Апластичні анемії. Цукровий діабет у дітей (стр. 1 из 2)
РЕФЕРАТ
НА ТЕМУ: "Апластичні анемії. Цукровий діабет у дітей"
Апластичні анемії
Класифікація апластичних та гіпопластичних анемій
І. Спадкові анемії.
1. Спадкові гіпопластичні анемії з загальним ураженням гемопоезуі
а) спадкова гіпопластична анемія з загальним ураженням гемопоезу та вродженими аномаліями розвитку (анемія Фанконі);
б) спадкова родинна гіпопластична анемія з загальним ураженням гемопоезу без вроджених аномалій розвитку (анемія Естрена–Дамешека).
2. Спадкова парціальна гіпопластична анемія з вибірковим пошкодженням еритропоезу (анемія Блекфена–Даємонда). // . Набуті гіпо – та апластичні анемії.
1. Із загальним пошкодженням гемопоезу:
а) гостра апластична анемія;
б) підгостра гіпопластична анемія;
в) хронічна гіпопластична анемія.
2. З вибірковим пошкодженням еритропоезу (парціальна червоноклітинна гіпопластична анемія).
Перелік медикаментозних засобів, що найчастіше сприяють розвитку апластичної анемії
Цитостатичні препарати: метотрексат, 6-меркаптопурин, циклофосфан та ін.
Протисудомні препарати: триметин, гексомідин.
Препарати золота, органічні сполуки миш'яку.
Сульфаніламідні препарати: сульфадиметоксин, сульфатіазол.
Антибіотики: хлорамфенікол (левоміцетин), стрептоміцин, тетрациклін.
Анальгетики (фенілбутазон), антитиреоїдні препарати.
Порівняльна характеристика спадкових і набутих форм апластичної анемії
Народження дитини з апластичною анемією вказує, що шкідливі фактори діяли антенатально. Так, анемія Фанконі – це спадкове аутосомно-рецесивне захворювання із загальним ураженням гемопоезу, вродженими аномаліями розвитку та порушеними репаративними можливостями організму при пошкодженнях ДНК, що проявляється в хромосомній нестабільності, виявленні численних аномалій хромосом (транслокації, перебудови, розриви хроматид). Дефект гемопоезу при анемії Фанконі локалізований на рівні стовбурової клітини. Анемія Блекфена-Даємонда характеризується раннім початком та ізольованим ураженням еритроїдного ростка кісткового мозку. Механізмами розвитку захворювання є аномалія еритроїдних клітин-попе-редників, дефект їх мікрооточення в кістковому мозку, супресія еритропоезу. При анемії Естрена–Дамешека відбувається загальне ураження гемопоезу на рівні стовбурової клітини. У дітей з цим захворюванням спостерігається панцитопенія, але відсутні вади розвитку органів і систем. Незважаючи на досягнуті успіхи в терапії, прогноз при цьому захворюванні залишається дуже серйозним з достатньо високою летальністю. Тому знання етіопатогенезу та клінічних ознак захворювання сприяє ранній діагностиці, а усунення етіологічних факторів дозволить запобігти патологічному процесу або перервати його. Своєчасно призначена патогенетична терапія продовжує життя до 10 років, сприяє досягненню повної ремісії та повної репарації кістково-мозкового кровотворення.
Принципи лікування апластичних анемійІ. Лікування набутих апластичних анемій.
1.Основний метод лікування набутих апластичних анемій – трансплантація кісткового мозку. Підготовка до цієї маніпуляції здійснюється шляхом комбінації антилімфоцитарного імуноглобуліну та цитостатиків.
Комплексна імуносупресивна терапія (програма PilotStudioSAA 94): гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (підшкірно у дозі 5 мкг на 1 кг маси тіла 1 раз на добу – 28 днів) + циклоспорин А (5 мг на 1 кг маси тіла у 2 приймання на добу) + антилімфоцитарний імуно-глобулін (0,75 мл на 1 кг маси тіла на добу внутрішньовенно в 400 мл ізотонічного розчину натрію хлориду за 8 год протягом 8 днів) + метил-преднізолон (внутрішньовенно з 1-го по 4-й день лікування – із розрахунку 20 мг на 1 кг маси тіла на добу; з 5-го по 8-й день – 10 мг на 1 кг маси тіла на добу, титрується протягом 24 год; з 9-го по 11-й день – 5 мг на 1 кг маси тіла на добу, триразово протягом доби в невеликій інфузії, з 12-го по 15-й день – 2,5 мг на 1 кг маси тіла внутрішньовенно вранці; з 16-го по 28-й день – 1 мг на 1 кг маси тіла внутрішньовенно струминно).
3.Замісна терапія: трансфузії еритроцитарної маси (проводять при зниженні рівня гемоглобіну нижче ніж 80 г./л).
4.За наявності вираженого геморагічного синдрому – внутрішньовенно антигемофільну плазму або тромбоконцентрат.
5.При приєднанні вторинної бактеріальної інфекції – призначення антибіотиків широкого спектра дії.
6.Вітамінотерапія (С, Вх, В12, В6, В15).
7.Калорійність їжі необхідно збільшити на 10–20% за рахунок білків, фруктів, соків.
II. Лікування вроджених гіпопластичних анемій.
1.При анемії Фанконі застосовують комбінацію глюкокортикоїдів (у дозі 2–3 мг на 1 кг маси тіла на добу) та андрогенів (тестостерону пропіонат 1–2 мг на 1 кг маси тіла на добу).
2.При анемії Блекфена–Даємонда високоефективним є раннє призначення глюкокортикоїдів (2,5 мг на 1 кг маси тіла на добу). При відсутності відповіді на цю терапію застосовують імуносупресивне лікування (циклоспорин А + антилімфоцитарний імуноглобулін). Також призначають трансплантацію кісткового мозку або трансфузію стовбурових клітин, що отримані з пуповинної крові. Показані трансфузії еритроцитарної маси для підтримання рівня гемоглобіну вище ніж 80 г./л.
Цукровий діабет у дітей
Визначення і типи цукрового діабету; особливості цукрового діабету у дітей
Цукровий діабет – це захворювання обміну речовин різної етіології, яке характеризується хронічною гіперглікемією, що виникає внаслідок порушення секреції чи дії інсуліну або обох факторів одночасно (ISPAD, 2000). В Україні показники захворюваності на цукровий діабет серед дітей, у порівнянні з іншими країнами світу, оцінюються як середні (7–19 на 100 тис. на рік). Найвищі показники реєструються в Скандинавських країнах (більше ніж 20 на 100 тис. нарік), а найнижчі – в Чилі, Мексиці, Китаї (менше ніж 3 на 100 тис. на рік).
За етіологічною класифікацією порушень глікемії (ВООЗ, 1999) виділяють цукровий діабет типу І, цукровий діабет типу II, специфічні типи діабету (обумовлені генетичними дефектами р-клітинної функції чи дії інсуліну, хворобами екзокринної частини підшлункової залози, ендокринопатіями, інфекціями та іншими факторами), гестаційний цукровий діабет. Найпоширенішими є цукровий діабет типу І і типу II. Вони розрізняються за етіологією та патогенезом, за рядом клінічних і епідеміологічних характеристик, рівнем секреції інсуліну. У дітей та осіб молодого віку до ЗО-35 років переважно зустрічається цукровий діабет типу І.
Цукровий діабет типу І – аутоімунне захворювання у генетично схильних осіб, при якому хронічний перебіг лімфоцитарного інсуліту призводить до деструкції (3-клітин з наступним розвитком абсолютної недостатності інсуліну. Цей тип діабету асоційований з антигенами системи HLA, які локалізуються на короткому плечі 6-ї хромосоми і пов'язані з генами, функцією яких є регуляція імунної відповіді. Таким чином, основними етіологічними факторами цукрового діабету типу І вважаються генетичні. Для початку аутоімунного процесу необхідні ініціюючі (провокуючі) фактори. Серед них найімовірнішими вважаються: вірусні інфекції, які спричинюють латентний перебіг імунної реакції або лізис р-клітин, хімічні агенти і токсини, що руйнують р-клітини; харчові фактори (вигодовування немовлят коров'ячим молоком); стрес.
Цукровий діабет у дітей характеризується гострим початком, тяжким перебігом зі схильністю до кетоацидозу, необхідністю постійної замісної терапії інсуліном. Основними клінічними ознаками маніфестації цукрового діабету є поліурія, полідипсія та схуднення. Серед допоміжних симптомів: загальна слабкість, ніктурія, свербіж та захворювання шкіри, астеновегетативні прояви, поліфагія чи зниження апетиту.
Критерії діагностики цукрового діабету
та порушення толерантності до глюкози у дітей
Рівень глюкози крові (глікемія) є головним показником під час діагностики цукрового діабету і рекомендується експертами ВООЗ для визначення натще та протягом доби. Нормальний рівень глікемії цільної капілярної крові становить у новонароджених 1,6–4,0 ммоль/л; у дітей грудного віку – 2,78–4,4 ммоль/л; у дітей раннього віку 3,3 – 5,0 ммоль/л; у дітей шкільного віку та дорослих – 3,8 – 5,5 ммоль/л. Протягом доби він коливається від 4 до 8–9 ммоль/л залежно від функціонального стану організму та харчування.
За наявності класичних клінічних ознак цукрового діабету і рівня глікемії цільної капілярної крові натще 6,7 ммоль/л або вибірково протягом доби 11,1 ммоль/л і вище діагноз цукрового діабету не викликає сумнівів і, як правило, додаткові обстеження не потрібні.
Якщо рівень глікемії натще менше ніж 6,7 ммоль/л, необхідно провести оральний глюкозотолерантний тест. Навантаження глюкозою становить 1,75 г. на 1 кг маси тіла дитини, але не більше ніж 75 г. Тест проводиться вранці натще. Протягом 3 днів до обстеження дитина повинна отримувати харчування без будь-яких обмежень (звичне), а період голодування перед проведенням тесту повинен тривати 10–16 год. Оцінюється рівень глікемії через 2 год після навантаження глюкозою:
—нормальна толерантність до глюкози – при рівні глікемії після навантаження менше ніж 7,8 ммоль/л;
—порушена толерантність до глюкози – при рівні глікемії після навантаження від 7,8 до 11,1 ммоль/л;
—діагноз «цукровий діабет» – при рівні глікемії після навантаження 11,1 ммоль/л і вище.
При цукровому діабеті у дітей зазвичай відзначається глюкозурія і часто ацетонурія, які в нормі відсутні.
Складові формулювання діагнозу «цукровий діабет», прийняті в клінічній практиці
1.Тип цукрового діабету.
2.Фаза: компенсація або декомпенсація (з кетозом, без кетозу, кома: гіперглікемічна, гіпоглікемічна).