Реферат
На тему: Врожденные пороки сердца с гиповолемией малого круга кровообращения
2009
В этой группе основное значение имеют такие пороки, как сужение клапанного отверстия легочного ствола, триада Фалло, тетрада Фалло и пентада Фалло.
Сужение (стеноз) отверстия легочного ствола. Изолированный («чистый») стеноз отверстия легочного ствола наблюдается редко (2,2— 5 % среди всех врожденных пороков сердца) и чаще комбинируется с другими пороками сердца. Причиной его является аномалия развития перегородок сердца, чаще всего — смещение перегородки между легочным стволом и аортой (truncus arteriosus). Сужение отверстия легочного ствола может быть клапанное (на уровне полулунных заслонок клапана) ε подклапанное, или инфундибулярное (ниже клапана легочного ствола в выходном тракте правого желудочка); иногда бывает сочетание обоих видов сужения легочного ствола. Инфундибулярный стеноз встречается в 2 раза чаще клапанного и в 3 раза чаще сочетанного. При инфундибулярном сужении артериального конуса правого желудочка в 50 % случаев имеется всего две полулунные заслонки клапана. Таким образом, леечный ствол сужен на ширину одной заслонки клапана, т. е. имеется гипоплазия легочного ствола.
Ниже клапана обычно располагается массив грубоволокнистой соединительной ткани, охватывающий в 5иде кольца выходной тракт правого желудочка. Иногда на широком соединительно-тканном кольце имеется экий, конусовидный циркулярный гребень, еще больше суживающий выходной тракт. При клапанном сужении клапан легочного ствола представляет собой сплошное фиброзное кольцо с маленьким отверстием посередине. Иногда в кольце можно различить утолщенные, уплотненные, несколько укороченные полулунные заслонки клапана, сросшиеся между собой.
Патогенез и изменение гемодинамики. В связи с сужением отверстия легочного ствола затрудняется поступление крови в него из правого желудочка. Это приводит к гиперфункции и гипертрофии правого желудочка. В дальнейшем происходит гипертрофия и дилатация правого предсердия, развивается недостаточность сердца, может возникнуть относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Давление в легочном стволе низкое.
Клиника. Больные обычно жалуются на одышку в покое и при незначительном физическом напряжении (недостаточность кровотока в малом круге кровообращения), головокружение, общую слабость, повышенную утомляемость, иногда боль в области сердца. При малых степенях стеноза эти симптомы слабо выражены или отсутствуют. Ребенок отстает в развитии от своих сверстников; часто развивается тромбоэмболия легочных артерий, которая и является причиной смерти в раннем детском возрасте. В более позднем периоде нередко присоединяется туберкулез легких.
При осмотре у некоторых больных отмечается нарушение физического развития, бледность кожи, сердечный горб. При «чистом» стенозе цианоз обычно не наблюдается. Он может появиться в поздних стадиях, локализуясь только на щеках и конечностях и имея своеобразный багровый оттенок. Пальцы могут приобретать вид барабанных палочек.
Верхушечный толчок не определяется. В надчревной области видна и пальпируется мощная куполообразная пульсация гипертрофированного правого желудочка. Во II межреберье слева может пальпироваться систолическое дрожание. Сердце расширено вправо. При аускультации во II— III межреберье слева у грудины обнаруживается грубый систолический шум, который проводится на соседние артерии и в межлопаточное пространство слева на уровне II межреберья, II тон над легочным стволом ослаблен.
Пульс учащен, слабого наполнения и напряжения. Артериальное давление понижено, легкие без особенностей, даже при наличии декомпенсации кровообращения.
Рентгенологически отмечается увеличение сердечной тени за счет правых отделов сердца, постстенотическое расширение дуги легочного ствола. Типичны светлые легочные поля и плохо определяемые ворота легких (недостаточное кровенаполнение легких).
На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, электрическая позиция сердца вертикальная (или полувертикальная), признаки гипертрофии и перегрузки правой половины сердца. На ФКХ над легочным стволом регистрируются ромбовидной или веретенообразной формы систолический шум, раздвоение II тона. При клапанном стенозе эпицентр систолического шума находится во II межреберье у левого края грудины, шум как бы отскакивает от I тона; при инфундибулярном стенозе максимальная амплитуда шума определяется в III и IV межреберьях, шум сливается с I тоном.
При исследовании функции внешнего дыхания характерны высокий показатель жизненной емкости легких и низкий коэффициент использования кислорода. Ангиокардиография выявляет увеличение объема правого желудочка, а также запоздалое и замедленное поступление контрастного вещества из полости правого желудочка в легочный ствол. При кардиоманометрии определяется высокий градиент давления в желудочке (высокое давление) и легочном стволе (нормальное давление).
Время кровообращения по большому кругу нормальное (изредка бывает удлиненным за счет замедления кровообращения в легких). Эфирная проба отрицательная.
Эфирная проба выявляет венозно-артериальное шунтирование. После внутривенного введения эфира в норме он через некоторое время появляется в выдыхаемом воздухе (больной чувствует запах эфира). Такой результат пробы считается отрицательным. Если же через 6—10 с появляется кратковременное ощущение жара, уколов, «бегания мурашек» и зуда на лице и на волосистой части головы, проба считается положительной, т. е. имеется венозно-артериальное шунтирование. Приведенные выше ощущения при положительной эфирной пробе возникают в результате того, что часть эфира переходит в большой круг кровообращения и вызывает раздражение центральной нервной системы. При положительной пробе могут быть также головная боль, тошнота, рвота. Во избежание осложнений пользуются эфиром для наркоза в минимальной дозе. Взрослому больному с выраженным цианозом вводят 0,1—0,3 мл, с малозаметным цианозом или при его отсутствии— 0,5—1 мл.
По мере прогрессирования стеноза легочного ствола усиливается одышка, сравнительно рано развивается недостаточность сердца. Увеличивается и становится болезненной печень, может появиться вначале пресистолическая, а затем (при присоединении относительной недостаточности трехстворчатого клапана) и систолическая пульсация печени. Отеки наблюдаются редко.
Осложнения. При выраженном стенозе легочного ствола нередко развиваются воспалительные заболевания органов дыхания, к которым у больных отмечается повышенное предрасположение. Может возникнуть затяжной септический (бактериальный) эндокардит.
Диагностика стеноза легочного ствола чаще всего не вызывает особых затруднений. Дифференцировать необходимо с врожденными пороками сердца, при которых обнаруживается систолический шум, а также «кошачье мурлыканье» у левого края грудины. Прежде всего это дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки. В затруднительных случаях проводят катетеризацию полостей сердца, кардиоманометрию и ангиокардиографию.
Прогноз зависит от степени стеноза легочного ствола. Иногда больные с этим пороком доживают до старости. При значительно выраженном стенозе прогноз неблагоприятный, так как уже в молодости развивается правожелудочковая недостаточность, которая приводит к смерти. При осложнениях (пневмонии, затяжном септическом эндокардите) прогноз ухудшается.
Лечение хирургическое. Для улучшения кровоснабжения легких накладывают анастомоз между аортой и легочным стволом или между подключичной и легочной артериями. В последние годы предложены операции вальвулотомии и инфундибулэктомии.
Триада Фалло — сложный порок с наличием трех признаков: сужения отверстия легочного ствола незаращения межпредсердной перегородки и гипертрофии правого желудочка сердца. Встречается в 1,6— 1,8 % случаев врожденных пороков сердца. Преимущественно наблюдается клапанный стеноз легочного ствола, значительно реже (10%)—инфундибулярный. Сообщение между предсердиями осуществляется в основном через овальное отверстие диаметром 1,5—2 см. Реже встречается дефект в верхней или нижней части перегородки, иногда — несколько дефектов или отсутствие межпредсердной перегородки. Правый желудочек значительно гипертрофирован, его стенка может быть толще, чем стенка левого желудочка. В поздних (тер минальных) стадиях порока правый желудочек дилатируется. Наблюдается также гипертрофия и дилатация правого предсердия. Легочный ствол в большинстве случаев расширен. Левые отделы сердца не изменены.
Патогенез и изменение гемодинамики. Основная причина гемодинамических изменений — сужение отверстия легочного ствола. Сообщение между предсердиями имеет второстепенное значение. Сужение отверстия легочного ствола не вызывает чрезмерной нагрузки правого желудочка и не обусловливает значительное нарушение гемодинамики до тех пор, пока оно не достигнет определенной степени. До этого времени движение крови через дефект межпредсердной перегородки происходит в направлении слева направо и цианоз не наблюдается.
Стеноз, препятствующий опорожнению правого желудочка, вызывает уменьшение минутного объема легочного ствола, снижение систолического давления в нем, повышение давления в правом желудочке. Развивается концентрическая гипертрофия правого желудочка с уменьшением его полости, вследствие чего затрудняется его заполнение, а это приводит к повышению диастолического давления. В результате ухудшается опорожнение правого предсердия, повышается систолическое и диастолическое давление. Ток крови происходит в направлении справа налево, может развиться цианоз. Повышение давления отмечается не только в правом предсердии, но и в венах, в результате чего появляется пресистолическая пульсация вен и печени, а при развитии относительной недостаточности трехстворчатого клапана — также систолическая пульсация.