Реферат по теме:
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ
План
ВВЕДЕНИЕ
1. Надпочечники. Краткие сведения
2. Мозговой слой надпочечников
2.1 Биосинтез, метаболизм и инактивация катехоламинов
2.2 Механизм действия и физиологические эффекты катехоламинов
3. Феохромоцитома
3.1 Клиническая картина
3.2 Лабораторные исследования и диагностика
3.3 Лечение
Литература
ВВЕДЕНИЕ
Эндокринная система является важным звеном нервно-гуморальной регуляции, поэтому малейшие нарушения в гормональном статусе организма нередко приводят к значительным сбоям в работе других системах (дыхательной, сердечно-сосудистой, выделительной, репродуктивной и др.). Именно патологические симптомы со стороны других систем зачастую указывают на нарушения функций эндокринных желёз. В свою очередь многие заболевания внутренних органов вызывают изменения эндокринного аппарата.
1. Надпочечники. Краткие сведения
Надпочечник – парный орган, коричневатого цвета, покрытый капсулой, лежит в забрюшинной клетчатке над верхним концом соответствующей почки. Он состоит из двух слоёв: коркового (90%), содержащего липоидные зёрнышки и мозгового (10%), состоящего из хромаффинных элементов. Корковый слой происходит из первичной кишки, а мозговой – из первичного нервного гребешка. Соответственно своему строению сочетает в себе функции двух желёз. Мозговое вещество, выделяет в кровь допамин, адреналин и норадреналин, а корковый – минералокортикоиды (клубочковая зона), главным представителем которых является альдостерон, глюкокортикоиды и надпочечниковые андрогены (пучковая и сетчатая зоны).
Совместному действию обеих частей надпочечника способствует общее кровоснабжение и иннервация. В частности, расслабление сфинктеров, имеющихся в надпочечниковых венах, приводит к одновременному поступлению в общую циркуляцию как медуллярных, так и кортикальных гормонов.
2. МОЗГОВОЙ СЛОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Мозговой слой надпочечников, в следствии своего происхождения, является высоко специализированной частью симпатической нервной системы.
Мозговой слой состоит из больших цилиндрической формы хромафинных клеток – феохромоцитов, которые группируются вокруг сосудов. Феохромоциты в основном окружены капиллярами, которые распространяются из коркового слоя и в них содержится кортизол, который стимулирует выделение адреналина.
2.1 Биосинтез, метаболизм и инактивация катехоламинов
Катехоламины синтезируются из аминокислоты тирозина путём ряда превращений.
Синтез катехоламинов регулируется количеством энзима декарбоксилазы. При увеличении образования допамина декарбоксилаза тормозит активность тирозингидроксилазы и синтез катехоламинов уменьшается.
В запасных гранулах хромафинных клеток содержится около 6 мг катехоламинов. Из них 85% составляет адреналин. Высокая концентрация адреналина поддерживается активным процессом, в котором участвуют мембраны гранул, внутригранулярный запасной комплекс АТФ, кальций и специфически белок хромогранин А.
Секрецию катехоламинов стимулирует ацетилхолин, который поступает из преганглионарных симпатических нервов. Из клеток адреналин и норадреналин выделяются в сыворотку крови путём экзоцитоза.
Метаболизм и инактивация, поступающих в кровь катехоламинов происходит в печени и почках. Главными энзимами, катализирующими деаминацию являются катехол-О-метилтрансфераза и моноаминоксидаза (МАО). Адреналин и норадреналин деаминируются до метанефринов, 4-гидрокси-3-мандальной и ванилилмандальной-3 кислот. Конечным продуктом допамина является гомованильная кислота.
2.2 Механизм действия и физиологические эффекты катехоламинов
Катехоламины оказывают регулирующее влияние на функцию практически всех органов и систем. Существенную роль, благодаря своим эффектам, катехоламины играют в адаптации к стрессу.
Эффекты осуществляются путём связывания со специфическими адренорецепторами (α-адренорецепторы, β-адренорецепторы, допаминергические рецепторы). В зависимости от типа рецепторов эффект на функцию отдельных органов может быть либо стимулирующий, либо тормозящий.
Эффекты катехоламинов:
| Сосуды Сердце МетаболизмЭндокринные железыГладкая мускулатура | ВазоконстрикцияУвеличение силы сокращения миокарда, частоты сердечных сокращений, ускорение проведения импульсов, увеличение венозного возврата Увеличение основного обмена, адаптивный термогенез, стимуляция гликогенолиза, липолиза, повышение уровня глюкозы, жирных кислот и молочной кислоты и др.Стимуляция секреции ренина и глюкагона, регуляция секреции инсулина Дилатация, релаксация, стимуляция сфинктеров |
3. Феохромоцитома
Феохромоцитома – опухоль, которая развивается из хромафинных клеток мозгового слоя надпочечников. Она обладает способностью секретировать в кровь избыточное количество адреналина и норадреналина. В очень редких случаях феохромоцитома может синтезировать и секретировать только допамин. Свыше 95% феохромоцитом находятся в брюшной полости, и 90% из них локализуются в мозговом слое надпочечников (80% в одном и 10% в обоих). В 10% случаев феохромоцитома имеет вненадпочечниковую локализацию: в стенке мочевого пузыря и органе Цукеркандла.
Феохромоцитома относится к редким заболеваниям и среди больных артериальной гипертензией встречается в 0,1% случаев. Она может возникнуть в любом возрасте, но чаще от 30 до 50 лет, с одинаковой частотой у обоих полов. Хотя феохромоцитома встречается редко, она представляет серьезную проблему в своевременном ее выявлении. Недиагностированная феохромоцитома может быть опасной для жизни и привести к смерти больного, особенно в случаях тяжелого течения болезни и ее осложнений, а также во время оперативных вмешательств, острых болезней и у беременных во время родов. В 50% случаев феохромоцитома диагностируется лишь посмертно.
Размеры феохромоцитомы варьируют от 1 г до 3 кг. Однако большинство из них небольших размеров, весом не более 100 г и в диаметре до 10 см. Вненадпочечниковые опухоли значительно меньших размеров. Их вес обычно не превышает 40 г, а диаметр не более 5 см. Злокачественная феохромоцитома встречается редко (не более 10% случаев). Гистологически она мало отличается от доброкачественной, и злокачественность опухоли устанавливается либо во время операции, по наличию инвазии окружающих структур, либо при появлении метастазов, либо на аутопсии. У 5% больных феохромоцитома имеет семейный характер. В этих случаях она нередко двусторонняя и может иметь и вненадпочечниковую локализацию.
Считают, что в основе семейной феохромоцитомы лежит врожденный дефект в развитии первичного нервного гребешка, предысточника хромофинных клеток. Этот дефект может быть в комбинации с другими опухолями эндокринных желез, так называемой множественной эндокринной неоплазмы (МЭН) тип 2а и 2б. МЭН тип 2а (синдром Сиппла) включает феохромоцитому, медуллярный рак щитовидной железы и гиперплазию паращитовидных желез. МЭН тип 2б включает феохромоцитому, множественные нейромы слизистых оболочек, медуллярный рак щитовидной железы и марфаноидный хабитус.
3.1 Клиническая картина
Клинические проявления феохромоцитомы являются следствием избыточной секреции катехоламинов и их избыточной стимуляции α- и β-адренорецепторов, которые широко распространены в организме. Избыточный синтез катехоламинов клетками феохромоцитомы связан с повышением активности в них энзима тирозингидроксилазы, которая, в отличие от нормы, в должной мере не тормозится допамином и норадреналином в процессе их увеличенного синтеза.
Клинические синдромы, развивающиеся при феохромацитоме:
1. Гипертензивный
2. Нервно-психический
3. Нервно-вегетативный
4. Эндокринно-обменный
5. Желудочно-кишечный
6. Гематологический
7. Кардиальный
По течению болезни, в зависимости от характера секреции катехоламинов, выделяют постоянную, или перманентную, форму и пароксизмальную форму феохромоцитомы. У 60% больных феохромоцитома постоянно секретирует избыточное количество катехоламинов, болезнь имеет хронический характер и относится к перманентной форме, на фоне которой могут возникать кризы в виде внезапного нарастания всех симптомов болезни. У 40% больных болезнь носит приступообразный, пароксизмальный характер. В межприступный период, если не произошло осложнений пароксизма, состояние больного удовлетворительное и все клинические и лабораторные показатели не отличаются от нормальных. Как при хронической постоянной форме, так и при пароксизмальной форме, кризы могут возникать спонтанно и могут быть спровоцированы пальпацией живота в области опухоли, резкими движениями, курением, приемом пищи. При локализации феохромоцитомы в мочевом пузыре кризы нередко возникают во время мочеиспускания. Криз может быть вызван целым рядом лекарств, в частности ганглиоблокаторами, гуанитидином, гистамином, глюкагоном, опиоидами, трициклическими антидепрессантами. Клинические проявления феохромоцитомы зависят от степени ее функциональной активности и могут варьировать от минимальных до ярко выраженных с развитием тяжелых осложнений. Они являются следствием гипертензии, гиперметаболизма, повышения активности симпатоадреналовой системы и гипергликемии.
Постоянная форма феохромоцитомы. Хроническое течение болезни обусловлено персистирующей, постоянной гиперсекрецией опухолью адреналина и норадреналина.
Клинические проявления. Наиболее характерный синдром феохромоцитомы включает в себя артериальную гипертензию, головные боли, потливость, тахикардию, снижение массы тела, запоры, гиперметаболизм и гипергликемию. Артериальное давление постоянно высокое и резистентное к лечению обычными гипотензивными препаратами. Больные жалуются на упорные головные боли, чувство тяжести в голове, мелькание мушек перед глазами. Тахикардия, в разной степени выраженности, - постоянный симптом. Больных могут беспокоить боли в области сердца в виде классической стенокардии напряжения и при отсутствии атеросклероза коронарных артерий. Это связано со значительным увеличением потребности миокарда в кислороде под влиянием избытка катехоламинов, особенно при физических нагрузках. В результате возникает несоответствие между возможностью и потребностью миокарда в кислороде, из-за невозможности даже нормальных коронарных артерий обеспечить миокард в нужном количестве кислородом. В этих условиях нередко образуются мелкоочаговые некрозы миокарда с последующим фиброзом и развитием сердечной недостаточности.