регистрация / вход

Педиатрия

История отечественной педиатрии. Периоды детского возраста. Методы оценки физического развития детей. Анатомо-физиологические особенности различных систем. Хронические расстройства питания у детей. Экссудативно-катаральный диатез. Основные заболевания.

1. История отечественной педиатрии

Начало становления отечественной педиатрии относится к 18 веку. Ломоносов в письме к Шувалову указывает на необходимость госуд. заботы о роженице и предлагает меры борьбы с детской смертностью. Во второй половине 18 века Бецкой проектирует и открывает воспитательные дома в Москве (1764) и Питере (1771) для детей-подкидышей. Он же разработал указания по организации этих учреждений, уходу за детьми и их воспитанию. Уделил внимание вопросам ухода за детьми врач и общ. деятель Максимович-Амбодик. В его труде «Искусство повивания , или наука о бабичьем деле»- главы о детях ( зрелый и незрелый ребенок, рациональное питание новорожденного, уход и воспитание). В конце 18 века организуется Вольно-экономическое общество – Грум создал 3-х томное « Руководство к воспитанию, образованию и сохранению здоровья детей». Первый русский педиатр, организовавший клиники акушерства, женских и детских болезней в мед-хирургической академии в Питере (1842) был Степан Фомич Хотовицкий. Он читал курс педиатрии и создал первое русское рук-во по дет. болезням «Педиатрика». После него курсом руководил Флоринский. Вторая половина 19 в. – создание педиатрических школ в Москве и Питере. Основатель москов. школы педиатров- Тольский. В 1861 г. он начал читать курс лекций по детским болезням в Московском университете, в 1866 организовал детскую клинику на 11 мест. Его ученики- Корсаков, Гундобин. Создается пед. школа в Питере – проф. Быстров, Раухфус. Раухфус- педиатр- клиницист, изучал врожденные пороки сердца, гнойно-воспалительные заболевания суставов, организовал планы строительства детских больниц. Приемник Тольского - Филатов Н.Ф. в мае 1891 г. он открывает детскую больницу им. купца Хлудова (ныне клиника детских болезней москов. мед. академии им. Сеченова). Филатов-основоположник –отечественной педиатрии, продвинул вперед клиническое изучение детских болезней, написал учебники – «Семиотика и диагностика детских болезней», «Клинические лекции», «Учебник детских болезней» и пр. Он создал школу отечественных педиатров, основал в 1892 Московское общество детских врачей. Приемники- Корсаков,Молчанов, Домбровская, Исаева. После 1917г. – создан народный комиссариат здрав-ия СССР , с 1920 г.- руководил Семашко, был создан отдел для организации охраны здоровья матери и ребенка. Открытие детских учреждений. Выдающиеся педиатры России-Домбровская, Маслов, Молчанов, Сперанский, Лебедев, Кисель, Тур.

2. Организация охраны материнства и детства в стране

Охрана материнства и детства (ОМИД) - это система государственных общественных и медицинских мероприятий, обеспечивающие рождение здорового ребенка, правильно и всестороннее развитие подрастающего поколения, предупреждение и лечение болезней женщин и детей. ВОЗ программирует мероприятия по ОМИД как главные. Здоровье матери и ребенка надо рассматривать как здоровье будущего общества. В стране около 90 медицинских институтов имеют кафедру педиатрии и 2 института являются педиатрическими. ВОЗ определила 6 групп наблюдения за состоянием здоровья детей:1 группа охраны здоровья детства - до зачатия. Сюда включают мероприятия по охране здоровья женщин в целом, развитие медико-генетических центров.2 группа - период от зачатия до родов. Самые активные мероприятия проводятся в первые месяцы беременности.3 группа - период родов, включает в себя мероприятия по безопасности родовспоможения и предупреждения осложнений в родах.4 группа - период раннего детства (до 1 года) или младенчества. Мероприятия по активизации грудного вскармливания и иммунизации. 5 группа - период дошкольного возраста 1-7 лет. Задачи: рациональное питание и физическое развитие.6 группа - школьный возраст . задачи - приучение детей к оздоровительным процедурам, проведение санитарно-гигиенического обучения, пропаганда здорового образа жизни.Принципы , методы и показатели отчетности учреждений ОМИД.ОМИД - проблема комплексная, а не чисто медицинская, поэтому и подход к проблеме комплексный. Прежде всего, мероприятия проводятся государством по охране труда, быта, проживания женщин. Принципы организации медицинской помощи матерям и детям: 1. Принцип единого педиатра - то есть одним врачом обслуживаются дети от 0 до 14 лет 11 мес. 29 дней. 2. Принцип участковости. Размер педиатрического участка 800 детей. Центральный фигурой амбулаторно-поликлинической сети является участковый педиатр; сейчас повышается ответственность участкового педиатра в рамках обязательного медицинского страхования (ОМС) и ищутся критерии индивидуальной ответственности ( или персонификации).3. Диспансерный метод работы. Все дети, независимо от возраста, состояния здоровья, места проживания и посещения организованных дошкольных и школьных учреждений обязательно осматриваться в рамках профилактических осмотров, что как вакцинопрофилактика проводится бесплатно.4. Принцип объединения, то есть женские консультации объединены с родильными домами, детские поликлиники объединяются со стационарами.5. Принцип чередования медицинского обслуживания: на дому, в поликлинике, в дневном стационаре. На амбулаторный прием в поликлинику приходят только здоровые дети либо реконвалесценты, больные обслуживаются на дому. Принцип преемственности. Осуществляется между женской консультацией, роддомом и детской поликлиникой в виде дородового патронажа посещения новорожденного в течение 3 дней после выписки из роддома ежемесячные осмотры младенца в детской поликлинике в течение 1 года жизни. Для женской консультации - принцип ранней постановки на диспансерный учет (до12 мес.)8. принцип социально-правовой помощи, то есть существует кабинет юриста в детской поликлинике и женской консультации.


3. Периоды детского возраста

Внутриутробный период. Фазы: а) зародышевый период - от момента оплодотворения до имплантации бластоцитов в оболочку матки; б) имплантация- длится 2 дня; в) фаза эмбрионального развития- высркая степень дифференцировки тканей, закладкавнутренних органов, питание зародыша из желточного мешка. В этот период могут возникнуть эмбриопатии (грубые пороки, несовместимые с жизнью); г) плацентарное развитие (эмбриофетальный период)- в течение двух недель формируется плацента, дальнейший рост и развитие за счет маточно-плацентарного кровообращения, формируются все органы кроме ЦНС и эндокринной системы. При воздействии тератогенных факторов могут быть пороки с сохранением жизни, инфекционные агенты - врожденный миокардит, пневмония. д) фетальный период ранний с 9 по 28 нед- рост плода и тканевая дифференцировка, поздний- с 28 нед до момента родов. Поздний фетальный период переходит в интранатальный этап - от начала схваток до перевязки пуповины – длится от 2-4 часов до 18-20 часов, может травмирование ЦНС, нарушение пуповинного кровообращения. После перевязки пуповины- внеутробный период. Неонатальный период (новорожденности) – до 28 дня жизни. а) ранний – первые 7 дней (признаки зрелости и доношенности, транзиторные состояния, цвет кожи, физическое развитие, нервно-психическое развитие, изменение энергетического обмена, состав крови, мочи, особенности терморегуляции; б) поздний от 8 до 28дня - ребенок под наблюдением участкового педиатра, контроль за лактацией, кормлением, контроль массы тела ребенка, беседы по соблюдению режима. Грудной возраст с 29 дня до 1 года - тесный контакт с матерью. Идет интенсивное физическое развитие, быстрые темпы роста, повышается моторное и интеллектуальное развитие. Соблюдение правил рационального вскармливания, режим, уход. М.б. аномалии конституциии, рахит, анемия, проявиться врожденные наследственные заболевания, поражения ЦНС, ЖКТ (пилороспазм, дисбактериоз). Преддошкольный этап от 1 года до 3 лет. Мышечная масса интенсивно увеличивается, к концу второго года- все молочные зубы, окончательное становление нервно-психического развития (внимание), дифференцировка внутренних органов, физиологические особенности становления ССС и ДС, расширяются двигательные возможности – высокий риск травм, совершенствуется речь. С 3 лет упрямство, через игру обучаются трудовым навыкам, четко определяются черты характера и поведения. Могут проявиться нанизм - низкий рост, ожирение, нарушение нервно-психического развития, часто ОРЗ, начала хронич. заболеваний (аллергии, гастриты и др.). Дошкольный период от 3 до 7 лет. Первое физиологическое вытяжение. Темп нарастания массы снижается , увеличивается длина конечностей, дифференцировка в строении внутренних органов. К 7 годам иммунная сис-ма зрелая. Интенсивно развивается интеллект. Младший школьный возраст от 7 до 11 лет. Замена молочных зубов, деморфизм полового развития, повышается интеллект, дети живут интересами коллектива. Старший школьный возраст с 12 до 16 лет. Второй скачок роста. У девочек с 11-12 лет, у мальчиков с 13 лет, изменяется функция эндокринных желез, самый трудный период психологического развития, воли. В младшем и старшем школьном возрасте проявл-ся ожирение, гигантизм, низкий рост, реже ОРВИ, чаще БА, поллинозы, появляются очаги хр заболеваний, дискинезия ж.п. , кариес, аденоиды, учащаются заболевания жкт, нарушения костной системы, вегетативные нарушения, артериальная гипертензия, врожденные пороки сердца, гломерулонефриты, ревматизм, шизофрения.

4. Особенности сбора анамнеза у детей и их родителей

Собирание анамнеза - большое врачебное искусство. Наблюдательная мать при умелом расспросе врача может сообщить много ценных сведений о развитии заболевания у ребенка. Однако нередко мать навязывает врачу свое субъективное мнение о причине и даже диагнозе заболевания. Врач должен спокойно выслушать рассказ, заставив мать точно и кратко ответить на конкретные вопросы. Необходимо побеседовать с больным ребенком, помнить, что он не всегда может четко определить свои ощущения, очень внушаем. Дети могу умышленно ввести врача в заблуждение. Для детей первых лет, особенно первого года жизни, важное значение приобретают подробные данные о возрасте и здоровье родителей, их привычках и профессиональных вредностях, а также акушерский анамнез матери: сведения о течении беременности, питании, продолжительности родового акта, осложнений при родах. Подробно выясняются течение периода новорожденности, характер вскармливания (когда введен прикорм, отнятие от груди), показатели физического и психического развития, особенности поведения, перенесенные заболевания, бытовые условия, уход, контакты с инфекционными больными и др. Для более старшего возраста - данные о всех раннее перенесенных заболеваниях, с указанием возраста, тяжести заболевания и осложнениях. Внимание на проводимые профилактические прививки, наличие патологических реакций на них. Выявить склонность к аллергическим реакциям. В анамнезе настоящего заболевания - начало болезни, его первые и последующие симптомы, развитие болезни до настоящего момента. При тяжелом состоянии ребенка и необходимости срочных мероприятий сначала опросить мать о причине развитии заболевания, осмотреть ребенка, оказать помощь, а затем собирать общий анамнез и все дополнительные сведения. Подробный анамнез занимает большое место в обследовании больного ребенка и позволяет сделать заключение о предполагаемом заболевании, характере течения патологического процесса, об отрицательных факторах в жизни ребенка и семейно-бытовых условиях, которые могли способствовать развитию настоящего заболевания.


5. Принципы диспансеризации детей. Группы здоровья

Если в прошлом главное внимание было привлечено к тяжелым острым заболеваниям инфекционной и неинфекционной природы, то в настоящее время, по мере социальных преобразований, улучшения лечебного и профилактического процессов, снижение детской заболеваемости и смертности, наибольшую активность приобретает предупреждение возникновения, развития заболеваний и перехода их в хроническую форму. Для успешного осуществления этого врач должен быть вооружен эффективными методами работы, основу которых составляет диспансерное обслуживание населения. Под диспансеризацией понимается такая система активных мероприятий, которая обеспечивает регулярное наблюдение медицинских работников за здоровыми детьми с проведением соответствующих профилактических мероприятий, раннее выявление заболеваний и их лечение до полного восстановления функции пораженного органа, оздоровления окружающей среды. При осмотре ребенка нужно не только выявить у него заболевания, но и оценить уровень физического и нервно-психического развития, резистентность организма, функциональное состояние органов и систем, определить группу здоровья, дать рекомендации по проведению профилактических, воспитательных, оздоровительных и лечебных мероприятий с установлением группы по физкультуре и группы закаливания. В обязательном порядке диспансерному наблюдению подлежат больные с туберкулезом, кожно-венерическими, онкологическими, сердечно-сосудистыми, психоневрологическими болезнями, заболеваниями зобом, глаукомой и рядом других не эпидемических и инфекционных заболеваний. Диспансеризация включает в себя последовательных этапа: Определение диспансеризуемых контингентов населения. Активное выявление больных и правильная организация их учета. Активное систематическое наблюдение за диспансеризуемыми лицами, комплексное лечение, патронаж. Организация общественных профилактических мероприятий. Основные формы учёта: 1)история развития ребенка (амб. Карта УФО № 112); 2) карта проф прививок (УФО № 63); 3) карта диспансерного учёта (учетная форма отчетности № 30). Группы здоровья: 1- дети, болеющие редко и легко; 2- без хр заболеваний, но имеются нарушения в физическом, нервно-психическом развитии, функциональном состоянии, болеющие более 4-5 раз в год, неблагоприятный семейный анамнез; 3- с состоянием здоровья в форме компенсации; 4- с хр патологией в состоянии субкомпенсации- неполной клинико-лабораторной ремиссии; 5- состояние декомпенсации, невозможно восстановить функции органов и систем. Оценка резистентности: высокая – 0-3 раза в год ОРЗ; сниженная - 4-5; низкая – 6-7; очень низкая - 8 и более. На первом году- 4 раза в год может болеть, 2-3 год - меньше 6 раз в год; в 4 года- меньше 5 раз в год; в 5-6 лет – менее 5 раз в год; старше 6 лет – менее 3 раз в год.

6. Подготовка беременной женщины к материнству. Дородовый патронаж

Изменения в душевной сфере женщины, привносимые материнством, одна из наиболее сложных и малоразработанных областей современной науки. Далее перейдём к описанию психогигиенических требований и психопрофилактических мер, способствующих наиболее гладкому прохождению каждого из этапов раннего материнства. Приведённые здесь принципы работы важно соблюдать медицинскому персоналу в сфере акушерства и гинекологии, применительно как к первородящим женщинам, так и рожающим повторно. Как только домашние начинают догадываться о том, что женщина беременна, вокруг неё сразу же все смягчаются. Беременную женщину нужно предохранять от испуга или других нервных переживаний и расстройств. Во время беременности психика женщины претерпевает регресс, который проявляется в том, что она чувствует себя более зависимой от окружающих, уязвимой, «маленькой», становится пассивной, теряет контроль над ситуацией. В любом случае, чувство зависимости требует ответного проявления заботы со стороны близких, которая является универсальным методом психопрофилактики для каждой беременной. Среди отечественных учёных одним из первых о психопрофилактике в акушерстве заговорил И.З. Вельвовский. В 1954 году он защитил докторскую диссертацию по теме: «Система психопрофилактического обезболивания родов». Данная система базировалась на условно-рефлекторной теории академика И.П. Павлова. Психопрофилактика, буквально «предотвращение силой разума», включает в себя отвлекающие методы, направленные на уменьшение восприятия боли и дискомфорта во время схваток. Эти методы основаны на различных приёмах управляемого грудного дыхания, лёгкого массажа живота и концентрации взгляда на объекте. Упор делался на разумно-активное поведение женщины в родах для поддержания тонуса коры, чтобы возможным становился волевой конроль болевых ощущений. Вельвовский подчёркивал, что психопрофилактика должна начинаться с первого обращения пациентки в консультацию и диагносцирования у неё беременности. Одной из ошибок он и его коллеги считали отрыв медицинского наблюдения от психотерапии и нарушение лечебно-охранительного режима в женских консультациях. Неосторожные высказывания медперсонала могут вызвать ятрогенные психопатологические реакции у предрасположенных беременных, если учесть ещё, что период раннего материнства филогенетически характеризуется повышенной ранимостью, впечатлительностью и внушаемостью женщин. Учитывая описанные выше психо-эмоциональные особенности беременных, современные «школы» психопрофилактической подготовки к родам используют эклектичные методы работы. Каждая школа имеет свой неповторимый климат и традиции, но то, что их всех объединяет – это желание помочь женщине принять и освоить своё материнство, избежав физических и душевных травм, находясь в гормонии с собой и окружающим миром. Дородовый патронаж. Участковый педиатр совершает первый дородовый патронаж – выясняет - полна или неполная семья, живут отдельно или вместе с родителями, здоровье родителей, возраст родителей – внимание, если меньше 18 и больше 35 лет. Второй дородовый патронаж- узнавание о течении беременности, антенатальная профилактика рахита, опрос о перенесенных заболеваниях, осмотр состояния молочных желез.

7. Анатамо-физиологические особенности новорожденного ребенка. Уход за новорожденным

Кожа. Нежная, бархатистая на ощупь, эластичная, розовая, могут быть остатки пушковых волос на спине и плечевом поясе. Ее богатство сосудами и капиллярами, слабое развитие потовых желез и активная деятельность сальных приводят к быстрому перегреванию или переохлаждению ребенка. У него легко ранимая кожа, что также важно учитывать, т.к. при неправильном уходе появляется опрелость, через поры легко проникает инфекция и возникают гнойнички. На затылке, верхних веках, между бровями могут быть синюшного или красноватого цвета пятна, вызванные расширением сосудов (телеангиэктазии), или точечные кровоизлияния. Иногда на крыльях и спинке носа имеются желтовато-белые узелки (милиа). Все эти явления исчезают в первые месяцы жизни. В области крестца также может быть скопление кожного пигмента, т.н. "монгольское пятно". Оно остается заметным в течение долгого времени, иногда всей жизни, однако не является признаком каких-либо нарушений. Волосы у новорожденного длиной до 2 см, брови и ресницы почти незаметны, ногти доходят до кончиков пальцев. Подкожно-жировая клетчатка. Хорошо развита, более плотная, чем станет в дальнейшем - по химическому составу в ней преобладают сейчас тугоплавкие жирные кислоты. Спокойное выражение лица, живая мимика, эмоциональный крик, двигательная активность нормальная, положение новорожденного-голова прижата к груди, руки согнуты в локтевых суставах и приведены к телу, кисть собрана в кулак, большой палец-снаружи, ноги согнуты в коленных и тазобедренных суставах и приведены к животу. Младенческая особенность - наличие в черепе неокостеневших участков - т.н. родничков. Большой, в виде ромба, расположен в области соединения теменных и лобных костей, размеры 1,8-2,6 х 2-3 см. Малый, в форме треугольника, находится в месте схождения теменных и затылочной костей и у большинства детей при рождении закрыт. Такое мягкое соединение костей черепа имеет практическое значение, когда головка проходит по узким родовым путям. Слизистые оболочки дыхательных путей нежные, содержат большее количество кровеносных сосудов, поэтому, при инфекциях, чаще вирусных, быстро развивается отечность, выделяется большое количество слизи, что сильно затрудняет дыхание. Ему препятствует и анатомическая узость носовых ходов новорожденного, а также его трахеи (дыхательного горла) и бронхов. Но зато никогда не бывает воспаления лобной пазухи (фронтита) и гайморовой, или верхнечелюстной, пазухи (гайморита), т.к. они еще отсутствуют. Легкие недостаточно развиты, дыхание поверхностное и в основном осуществляется за счет диафрагмы. Так как при своем поверхностном дыхании младенец не получает достаточного количества кислорода, он дышит часто. Норма 40-60 вдохов-выдохов в минуту, но такая частота увеличивается даже при незначительной нагрузке. С появлением на свет у новорожденного происходят изменения в системе кровообращения, вначале функциональные - пупочные сосуды и вена прекращают свою деятельность, а затем и анатомические - закрываются внутриутробные каналы кровотока. С первым вдохом включается в работу малый круг кровообращения, проходя по которому кровь насыщается в легочной ткани кислородом. Частота пульса 120-140 ударов в минуту, при кормлении или плаче увеличивается до 160-200 ударов. Артериальное давление в начале первого месяца 66/36 мм рт. ст., а к концу его - 80/45 мм рт. ст. Пищеварительная система незрелая в функциональном отношении, и так как у новорожденных повышен обмен веществ, несет большую нагрузку - незначительные погрешности в диете кормящей грудью матери и режиме питания ребенка могут вызвать расстройство пищеварения (диспепсию). Язык большой. На слизистой оболочке губ имеются т.н. "подушечки" - небольшие беловатые возвышения, разделенные полосками, перпендикулярные длиннику губы (валики Пфаундлера-Люшка); слизистая оболочка образует складку вдоль десен (складка Робена-Мажито); упругость щекам придают т.н. комочки Биша - располагающиеся в толще щек скопления жировой ткани. Пищеварительные железы, в том числе слюнные, еще не развились: слюны в первые дни выделяется очень мало. Мышцы, перекрывающие вход из пищевода в желудок, тоже недоразвиты - это влечет частые необильные срыгивания. Для предотвращения его после кормления надо подержать ребенка минут 20 на руках, вертикально, прислонив к груди. Мышцы кишечника еще мало тренированы и продвижение пищи по нему замедлено. Поэтому новорожденных так мучают скопления газов, образующихся при переваривании молока и вздутия живота - метеоризм. Нередки запоры. Испражнения в первые 1-3 дня жизни (называются "меконий") имеют характерную вязкую консистенцию темно-зеленого цвета, запаха практически нет. Меконий образуется из околоплодных вод, слизи, желчи, которые попадают в желудок и 1 кишечник плода. Печень - относительно велика у младенцев. Но у здоровых край печени может выступать из-под самого нижнего ребра (на границе груди и живота) не более чем на 2 см. К моменту рождения почки, мочеточники, мочевой пузырь сформированы достаточно хорошо. Однако сильный стресс, испытанный ребенком во время родов, кратковременно нарушает обмен веществ. В зонах, где образуется моча, происходит отложение кристаллов мочевой кислоты и первые несколько дней функция почек несколько снижена. Ребенок мочится всего 5-6 раз в сутки. Со 2-й недели обмен веществ постепенно стабилизируется, число мочеиспусканий увеличивается до 20-25 раз в стуки. Эта частота нормальная для первых месяцев, учитывая сравнительно небольшой объем и недостаточную растяжимость стенок мочевого пузыря. Наружные половые органы сформированы. У мальчиков яички чаще всего опущены в мошонку, если же находятся в нижней части живота, то могут опуститься самостоятельно в первые 3 года. У девочек большие половые губы прикрывают малые. У новорожденных основной очаг кроветворения - красный костный мозг всех костей, дополнительные - печень, селезенка, лимфоузлы. Селезенка по величине приблизительно равна ладони самого ребенка, нижний край ее находится в проекции левой реберной дуги (самое нижнее выступающее ребро на границе груди и живота). Лимфатические узлы, как правило, при осмотре выявить не удается, защитная функция их снижена. Надпочечники во время родов несут наибольшую из всех желез нагрузку, и часть их клеток погибает, что определяет течение некоторых пограничных состояний. Вилочковая железа, играющая защитную роль, при рождении относительно велика, впоследствии уменьшается в размерах. Щитовидная и околощитовидные железы, гипофиз продолжают развиваться после рождения. Поджелудочная, участвующая в пищеварении и принимающая участие в обмене углеводов (вырабатывает гормон инсулин) к моменту рождения функционирует хорошо.Нервная система незрелая. Извилины головного мозга едва намечены, мозжечок развит слабо, боковые желудочки велики и растянуты, серое вещество плохо дифференцировано от белого, почти отсутствует миелиновая оболочка. Гемато-энцефалический барьер высоко проницаем, головной мозг высоко чувствителен к подъему АД. Твердая мозговая оболочка тонкая, сращена с костями основания черепа, венозные пазухи тонкостенные, мягкая и паутинная оболочки тонкие. Рефлексы: 1) сосательный – в теч. года; 2) поисковый рефлекс - поглаживание в обл угла рта - поворот головы, открывание рта, отклонение языка в сторону- до 3-4 мес; 3) ладонно-ротовой - (Бабкина)- вкладывание пальца в ладонь – открывание рта и сгибание головы - до 3 мес; 4) хватательный(Робинзона); 5) рефлекс Моро- хлопок по столу, резко вытянуть ноги, резко поменять положение ребенка- быстрое разгибание рук и разведение их в стороны и разгибание пальцев, затем руки возвр в исх положение- до 4-5 мес; 6) рефлекс опоры- берется за подмышки и ставиться- он встает на всю стопу, рефлекторно выпрямляет голову и туловище – до 1-2 мес;7) рефлекс автоматической походки - из рефл опоры слегка наклонить вперед- он делает шаговые движения вперед – до 1,5 мес; 8) рефл ползания Бауэра- на животе при надавливании ладонями на подошву проползает – до 4 мес; 9) рефл Переса - ребенок на животе, слегка надавливая на остистые отростки от копчика к голове- разгибание туловища, сгибает верхние и нижние конечности и приподнимает голову, м.б. дефекация и мочеиспускание; 10) если положить на живот, поворачивает голову в сторону. Органы чувств. В первые недели органы обоняния почти не ощущают запаха, разбудить может только чрезвычайно громкий звук, побеспокоить лишь слишком яркий свет. Неосмысленный взгляд ребенка не задерживается на чем-либо, у многих наблюдается физиологическое косоглазие, обусловленное слабостью глазных мышц, непроизвольные движения глазных яблок - нистагм. До 2 месяцев он плачет без слез - слезные железы не вырабатывают жидкость. Слуховая, или евстахиева, труба шире и короче, чем у детей старше возрастом, что облегчает проникновение инфекции и развитие отита (воспаление среднего уха). Ему помогают познавать мир пока лишь вкусовые ощущения, осязание и температурная чувствительность. Но про двухмесячного уже не скажешь, что он "слеп и глух". Иммунитет. Некоторые факторы, выполняющие защитную роль в организме, вырабатываются еще внутриутробно. Часть иммунных веществ ребенок получает от матери с молозивом, в котором их концентрация очень высока, и с грудным молоком, где их содержание намного ниже, но в достаточном количестве. Но в целом иммунная система несовершенна, ребенок раним в плане инфекции. Уход. Комната чистая, с доступом свежего воздуха, светлая. Кровать ближе к окну. Матрац жёсткий+ клеенка+простынка. Под голову – маленькую подушку. Постель и белье чистые, проглаженные утюгом. Купают ежедневно в кипяченой воде 37 градусов, затем обливают водой на градус ниже. В помещении, где купают 22-23 градуса. Купать лучше вечером, 1 раз в неделю можно пользоваться детским мылом. Подмывать каждый раз после опорожнения кишечника, подмывают спереди назад, складки смазывают стерильным растительным маслом, ногти обрезают - раз в 7-10 дней.

8. Пограничные состояния периода новорожденности

В норме длятся от 2,5 до 3,5 недель. Это приспособление к новым условиям жизни. Родовой катарсис - обездвижен, не реагирует на раздражители, отсутствует мышечный тонус и рефлексы,это связано со снижением обмена в-в и замедлением жизнедеятельности организма. Синдром только что родившегося ребенка- катехоламиновый всплеск за счет воздействия раздражителей и первый вздох вместе с криком, происходит шейных и лабиринтных рефлексов с флексорной позы новорожденного.Через 5-10 минут ребенок активен, зрачки расширены. Транзиторная гипервентиляция- с первым вдохом активация дых центра, заполнение легких воздухом, освобождение легких от жидкости с прекращением её секреции, расширение легочных артерий, увеличение легочного кровотока, закрытие фетальных шунтов. Транзиторное кровообращение- с первым вдохом, выравнивание кровообращения в сосудах, распределение кровотока между большим и малым кругами, внешне – цианоз конечностей в течение первых суток. Транзиторная полицитемия- повышение гемоглобина, эритроцитоз, лейкоцитоз, повышение гематокрита – в течение первых 2-х суток - связывают с повышенной потребностью в О2 и перераспределением кровообращения. Транзиторная гиперволемия- увеличение объема циркулирующей крови- всасывание жидкости из легких в кровь и лимфу, активация секреции антидиуретического гормона. Половой криз - 2/3 новорожденных, физиологическая мастопатия – 2-х сторонний процесс безболезненный,на 3-4 день жизни,исчезает к 5-6-10 дню, лечения не требует. Десквамативный вульвовагинит-обильные выделения из половой щели 1-3 дня. Метроррагия - на 5-8 день жизни, длится 1-2-3 дня- кровотечение из влагалища. Милиа - беловато-жёлтые узелки на коже носа, лба, подбородка, это закупоренные сальные железыс обильным секретом, лечение не нужно проходит через 1-2 нед. Гиперпигментация кожи - вокруг сосков, мошонка, на животе - 1-2 нед, лечения не нужно. Простая эритема - после удаления первородной смазки, раздражение кожи, держится 2-3 дня, исчезает к концу первой недели. Токсическая эритема на 2-5 день жизни, пятна, иногда с пузырьками, исчезает через 2-3 дня, расценивается как аллергическая реакция на белки молока, лечить только при обильной сыпи. Транзиторные состояния почек: олигоурия первые 1-2 дня, альбуминурия первые 1-2 дня, мочекислый инфаркт-отложение мочевой к-ты в виде кристаллов в трубочках почек в течение первой недели жизни – инфарктная моча желто-коричневого цвета, мутная. Транзиторный катар кишечника – диспепсия 2-3 дня в середине первой недели, из-за перехода на лактотрофный характер питания, дефицит или слабая активность ферментов, заселение кишечника микроорганизмами. Транзиторная потеря массы тела - на 3-4 день от 3% до 6%, обусловлена недоеданием, недостаточным поступлением воды, перегревание, охлаждение. Масса тела восстанавливается до 10 дня жизни. Транзиторные нарушения теплового обмена - транзиторная гипотермия после рождения, нормализуется к середине первых суток; танзиторная гипертермия на 3-5 день из-за катаболической направленности, недостаточным приемом жидкости при получении богатой белками пищи, гипернатриемией,распад собственного белка сыворотки. Лечение- физическое охлаждение, большое кол-во жидкости (5% р-р глюкозы и др.), в среднем 200 г жидкости в сутки. Транзиторная гипербилирубинемия- у всех в первые дни, желтуха у 60-70%, на 2-3 день из-за ускоренного гемолиза эритроцитов, сниженной функции печени, длится 1-2 недели, лечение только при выраженной желтухе (фототерапия, физиологич р-р, вит. С)


9. Понятие о естественном вскармливании. Профилактика гиполактии

Грудное вскармливание- это вскармливание при непосредственном прикладывании ребенка к груди биологической матери. Естественное вскармливание – когда ребенок в течение первых 5-6 мес. Жизни питается только молоком матери, а после 5-6 мес. До одного года наряду с грудным молоком получает прикорм. Естественное вскармливание-это гарантия качественного питания грудных детей. При любом питании матери независимо от соц. условий каждая кормящая мать может обеспечить качественный состав молока. В женское молоко входят белки (лактоглобулины, лактоальбумины, иммуноглобулины, казеиногены), жиры (ненасыщенные эссенциальные жирные кислоты- производные линолевой и линоленовой ж.к.), углеводы (бета-лактоза), витамины, ферменты - 70, мин. соли. Профилактика гиполактии. Гипогалактия – это уменьшение объема или продолжительности лактации. Согласно классификации ее разделяют на раннюю и позднюю, первичную и вторичную. Ранняя гипогалактия – это недостаток молока в течение 10 дней после родов, поздняя выявляется спустя 10 дней после родоразрешения.Первичная гипогалактия отмечается редко, не более чем у 5% рожениц. Она связана с гормональными нарушениями у матерей с сахарным диабетом, диффузным токсическим зобом, инфантилизмом и др. При этих заболеваниях не осуществляется адекватная нейрогуморальная стимуляция лактации, и молочные железы не продуцируют достаточное количество молока. Вторичная гипогалактия преимущественно связана с неправильно организованным грудным вскармливанием, недоношенностью, инфекционными заболеваниями матери, осложнениями беременности, родов и послеродового периода, нерациональным питанием матери, сильной психической травмой и др. 1) Обучение женщин, особенно первородящих или имеющих негативный опыт грудного вскармливания старших детей, во время беременности по таким вопросам, как преимущества грудного вскармливания, опасности и трудности искусственного вскармливания, техника грудного вскармливания и правильное прикладывание ребенка к груди; 2) раннее прикладывание малыша к груди в родильном зале (в течение 30 минут после родов) при отсутствии медицинских противопоказаний. 3) Исключение «предлактационного» кормления, необоснованного докармливания или допаивания, особенно из бутылочки, в роддоме в период становления лактации. 4) Кормление по требованию ребенка, т. е. такое, при котором он сам определяет количество и продолжительность кормлений в зависимости от индивидуальных потребностей (без ограничений со стороны матери). Такое кормление, в т. ч. в ночные часы, обеспечивает достаточно частое опорожнение молочных желез, что стимулирует лактацию и способствует выработке гормона пролактина, отвечающего за продукцию молока. 5) Исключительно грудное вскармливание в течение первых 5 месяцев жизни ребенка. Материнское молоко полностью обеспечивает его потребности в этот период. Кормление должно проходить в спокойной обстановке. Хорошее настроение, тихая приятная музыка, комфортное положение способствуют лучшей продукции молока и легкому выделению его из молочных желез. 6)Достаточная продукция грудного молока в значительной мере зависит от самой женщины, от ее желания и убежденности в том, что это нужно. Важно также эмоциональное состояние кормящей мамы. Если она переутомляется, ощущает постоянную тревогу, волнение, лактация может быстро угаснуть. Именно поэтому очень важны моральная поддержка, забота и помощь со стороны отца ребенка, а также других членов семьи.

10. Смешанное и искусственное вскармливание

Исскуственное вскармливание - вскармливание детей грудного возраста заменителями женского молока-молочными смесями, приготовленные из коровьего молока. Детей первых 2-3 месяцев желательно обеспечить донорским молоком. Если это сделать невозможно, то назначают молочные смеси. Они делятся на простые и адаптированные. Кроме того, смеси делятся на кислые и сладкие, нативные и сухие.

Смешанное вскармливание. При этом виде питания в связи с недостатком у матери молока вводят докорм теми же молочными смесями, что и при искуственном вскармливании. Сначала ребенок должен получать грудь и только после полного ее опорожнения докармливаться смесью. С целью сохранения лактации ребенка прикладывают к груди не менее 3-4 раз в сутки. Вводить докорм следует через соску с небольшим отверстием, имитирующие сосок грудной железы, что бы не вызвать отказ ребенка от груди.

11. Периоды, время и техника введения прикорма на 1 году жизни ребенка

Прикорм - новая пища, которая заменяет грудное кормление

Техника введения прикорма: 1) вводится с 6 месяцев, в связи с повышением потребности в пищевых ингридиентах, 2) введение постепенно с малых доз затем повышая до нужного в течение 2 недель. 3) 2 прикорма одновременно не вводятся, 4) при заболеваниях ребенка нет прикорма 5) в начале вводятся каши без глютеина-рисовая, кукурузная, гречневая, с 8-9 месяцев можно с глютеином 6) цельное молоко вводится с 9 месяцев.

Время введения 1 прикорм в 4-5 месяцев в виде овощного пюре, с целью покрытия биоэлементов, 2 прикорм с 5-6 месяцев в виде 7%,затем 10% манной кашей.

Творог с 6-7 месяцев, вследствии белковой перекорма детям вначале дают несколько капель сока, постепенно увеличивая :возраст ребенка*10,начиная с яблочного, после 3 месяцев можно ввести другие соки. С 2-3 месяца кроме соков можно назначать гомогенизированные фруктовое пюре. Соки и фрукты дают до и после кормления, иногда в промежутке между кормлениями. 10-11 месяцев кусочки фруктов, хлеб, к 1 году переходят к общему столу.

12. Преимущества естественного вскармливания. Десять принципов успешного грудного вскармливания

Преимущества: 1.грудное молоко идеально сбалансировано и имеет целый комплекс защитных факторов и БАВ 2. гр молоко обеспечивает гармоничное развитие ребенка, улучшая его физическое и нервно-психическое развитие защищает от распространенных инфекций. 3. понижает риск развития аллергии к коровьему молоку.4. понижает риск развития аутоиммунных заболеваний 5. повышает остроту зрения 6. устраняет аномалии прикуса 7. понижает риск развития ожирения.

Для матери: раннее прикладывание к груди способствует воостановлению сил матери, повышает сокращение матки за счет выделения окситоцина, понижает риск развития кровотечения, это естественная контрацепция за счет секпеции пролактина, понижает массу тела и возвращает к исходному, понижает риск развития рака молочной железы.

Основные правила.1. прикладывать ребенка в течении 1-2 часов в родовом зале 2. прибывание матери и ребенка в палате круглосуточно 3. должен быть телесный контакт при соприкосновении кожа к кожи 4. правильное прикладывание к груди. 5.вскармливание по требованию 6.поощрение ночного вскармливания 7. можно не выпаивать ребенка 8. не давать устройств, имитирующих материнскую грудь 9.грудное вскармливание до 6 месяцев, затем вводится прикорм 10. рекомендуется кормить грудью до 1 часа и больше.

13. Характеристика смесей для искусственного вскармливания

1.адаптированные (малютка,малыш)

2.частично адаптированные (нарине, мацони)

3.неадаптированные смеси (крепыш,з доровье)

1.пресные (0-6 мес)

2.кислые (6-12 мес)

1. стартовые

2. последующие

1. жидкие

2. готовые сухие

1. профилактические

2. лечебные

3. лечебно-профилактические

14. Физическое развитие детей. Методы оценки физического развития

Масса тела- масса новорожденного 2600-4000,от 4-4,5- крупный плод.если больше 4,5-гигантский.если доношенный –2,5 и меньше,значит внутриутробного развития.. если не доношенный (меньше 37 недель)-2,5 кг и меньше ,значит недоношенный.

Прибавка в массе 1мес-600г,2мес-800г,3 мес-800г,4 мес-750г,5мес-700г, до 12 вычитать по 50г,в 1год-10-10,5 кг.

По формуле от 0-6 месяцев-масса при рождении +800* n, n-число месяцев.

От 6-12 месяцев - масса при рождении+800*6+400*(n-6 ),n-месяцы ребенка .

От 1-10 лет- 10,5*2n,n-возраст.

Длина тела. новорожденного 46-56см(50-52 см). 1 квартал –по 3 см ежемесячно,2 квартал-по 2,5 см, 3 квартал по 2см , 4 квартал по 1см. в год –75 см. После года на каждый недостоющий год вычитаем по 8 см..В 8 лет-130 см .на каждый по последующий год +5 см .

Окружность головы. Новорожденного 34-36 см ,что на 2см больше окружности груди.1полугодие по 0,5 см ежемесячно, 2 полугодие по 0,5 см ежемесячно, до 5 лет по 1 см ежегодно, до 15 лет по 0,6 ежегодно.

Окружность груди . Новорожденного 32-34 см. в 4 месяца-выравниваются, в 1 полугодии по 2 см ежемесячно, в 2 полугодии - по 0,5 ежемесячно, до 10 лет - по 1,5 см ежегодно, до 15 лет - по 3 см ежегодно.

15. Нервно-психическое развитие первого года жизни

Зр-зрительная реакция; Ср-слуховая реакция ,Э-эмоции, До-движения общие, Др-движения руки, Ра-речь активная , Рп- речь понимания, Н-навыки.

1 месяц. Зр-плавно прослеживает за движущимися предметами, Ср- длительное слуховое сосредоточение, первая улыбка в ответ на разговор взрослого, лежа на животе пытается поднять голову и удерживать, Ра-произносит отдельные звуки.

2 месяца - Зр-длительно следит за движущимися предметами, Ср- поворачивает голову на звук, но глазами не ищет, Э-быстро отвечает улыбкой, До-лежа на животе хорошо поднимает голову, Ра - повторно произносит отдельный звуки.

3 месяца - Зр-хорошо следит в вертикальном положении, До-на животе опирается на предплечье высоко подняв голову, Др-случайно наталкивается рукой об игрушку.

4 месяца - Зр-узнает мать и близких, Ср-поварачивает голову на звук и находит глазами, Э-громко смеется часто и легко возникает комплекс оживления, До - при поддержке за подмышками хорошо упирается ногами о твердую поверхность, Др-хорошо захватывает игрушку и рассматривает ее, Ра-гулит.

5месяцев - Зр-отличает близких от чужих, Ср-различает строгую и ласковую интонацию, Э- положительные, Др- берет игрушку из рук взрослого, До- переворачивается со спины на живот, Ра- певуче долго гулит, Н-может есть с ложки.

6 месяцев - Ср-реагирует на свое имя по-разному, Др-перекладывает игрушку и играет в любом положении, До-переворачивается с живота на спину, может передвигаться с подползанием, Ра- произносит отдельные слоги, Н-умеет пить из чашки.

7 месяцев Др-с игрушками выполняет движения подражая взрослому, До-хорошо ползает, речь понимаемая - на вопрос где находит 1 предмет на постоянном месте, Ра-произносит 2-3 слога.

8 месяце вРп- на вопрос где находит 2-3 предмета, До-хорошо сидит. сам встает, стоит, садиться, ложиться, переступает, Ра-четко произносит слоги за взрослыми.

9 мес Ср-выполняет плясовые движения под музыку, Др-выполняет движения с игрушкой в зависимости от их свойств, Ра-на вопрос где находит предметы в разных местах, хорошо знает свое имя, До-может переступать от 1 предмета к другому, Ра- произносит слоги, которых нет в лепете, Н-рефлекс опрятности.

10 месяце вДр-действия с предметами принимают устойчивый характер, До-ребенок может всходить на не высокую поверхность и сходить с нее, Пр-по просьбе дай приносит нужный предмет, может выполнять разученные действия.

11 месяцев До-самостоятельно стоит, делает 1 шаги, Рп-по просьбе взрослого выполняет разученные действия, Ра-произносит 1 слова обозначения.

12 месяцев Зр-различает 2 контрастные формы –большой, маленький, узнает фотографии близких, Др-с игрушками выполняет разученные действия, прививающие определенные навыки, До-самостоятельно ходит, Пр-добавляется слово нельзя, Ра-произносит 5-10 облегченных слов.


16. Нервно-психическое развитие ребенка второго, третьего года жизни

Ср-сенсорное развитие, И-игра.

2 года Ср- различает 3 цвета(основных),До-перешагивает препятствия чередуя шаг, И-воспризводит логически связанные действия, Ра- пользуется 2-3 предложениями, Рп-понимает короткий рассказ, Н-частично самостоятельно одевается.

3 года Ср-различает 4 цвета и несколько форм, До-переступает через препятствия высотой 10-15 см чередуя шаг, И-больше выполняемых движений, Ра- строит предложения из 3 и больше слов, Н-ребенок самостоятельно одевается.

17. Анатомо-физиологические особенности кожи, подкожно-жировой клетчатки у детей

Кожа защитный орган, менее прочная, легко ранимая часто инфицируется за счет недостаточного рогового слоя за счет не зрелого иммунитета. Поверхность суше чем у взрослого, склонна к шелушению, что связано с физиологическим паракератозом и слабого функционирования железистого аппарата. Кожа богата водой. Кожа орган дыхания. Интенсивное кожное дыхание больше чем у взрослого за счет тонкого рогового слоя и обилия сосудов. Кожа – орган чувств, в ней заложены многочисленные и разнообразные рецепторы. Все рефлексы новорожденного вызываются соприкосновением с кожей. Секреторная функция вырабатывает ферменты. Витамины Д. Оценка состояния ребенка-кожа.

Подкожно-жировой слой на животе, на спине. Конечностях. Особенно ПЖС представлен бурым жиром, носит эмбриональный характер он и выполняет функцию термогенеза. Выполняет жиронакапливаемую функцию и кровеобразующую функцию. По составу ПЖС можно судить о питании и развитии ребенка.

Волосы у новорожденного разной длины и цвета . растут медленно до 2 лет.

Ногти 1 из критериев доношенности и зрелости. Ногти до концевых фаланг.

Сальные железы за исключ стоп и ладоней. Полностью формируются и функционируют на 7 месяц беременности. К моменту рождения гистологически отличается от взрослого. 1 из критериев полового криза у новорожденного-milia (закупорка сальных желез в виде кист)

Потовые железы-такие как и у взрослого. Формирование заканчивается к 7 годам жизни. Недоразвиты выводящие протоки. Частично функционируют протоки с 5 месяцев(только на голове)

Аппокриновые железы - в раннем возрасте не функционируют. Начинают действовать к 8-10 годам.

Методика исследования: расспрос, осмотр. Бледность (обнаруживается при анемиях, лейкозе, почечных заболеваниях, ревматизме, туберкулезной интоксикации. Она может наблюдаться у здоровых детей при глубоком расположении сосудов).

Гиперемия (при инфекционных, лихорадочных заболеваниях, а так же раздражении кожи.

Желтушное окрашивание, связанное с наличием желчных пигментов в крови и тканях, является физилогическим с 3-10 день жизни. У старших детей причиной желтухи является вирусный гепатит, реже сепсис, гемолитическая анемия, эхинококк.

Цианоз нередко при повреждении ЦНС, нарушениях дыхания, сердечно-сосудистых нарушениях, изменениях состава крови.

Телеангиэктазии – врожденное ограниченное расширение венозных сосудов разных размеров на лице на затылке, реже на туловище.

Высыпания на коже. На 1-2 году жизни наблюдаются преимущественно сыпи, связанные с дефектами ухода. У старших детей высыпания чаще связаны с острым и хроническим и инфекционно-аллергическим заболеваниями.

Тургор тканей. Снижение тургора при дистрофиях, реже при расстройствах пищеварения.

18. Анатомо-физиологические особенности костно-мышечной системы

Закладка костной системы на 5 недели внутриутробного развития. Костная ткань состоит из воды и их плотных веществ. Костная ткань у детей большей частью представлена хрящевой. Когда ребенок начинает ходить волокнистая ткань заменяется на пластинчатую. Ребра горизонтально расположены до 1 года. Большой родничок 1-1,5 лет. Раннее закрытие большого родничка должно вызвать тревогу. Малый родничок закрывается в первые 3 месяца жизни. Зубы начинают с 6-8 месяцев жизни. В возрасте 5-7 лет прорезываются постоянные зубы. А с 7-8 лет смена молочных зубов на постоянные.

Мышечная гипертония трудно разогнуть конечности. Ребенок может сильно вытягиваться в виде струны. Плексит Эрба- атрофия пораженной конечности . если со стороны ЦНС-сила захвата. По складочкам симметрично или нет.

19. Анатомо-физиологические особенности органов дыхания у детей. Методика исследования

Основной жизненно важной функцией органов дыхания являются обеспечение тканей кислородом и выведение углекислого газа.

Органы дыхания состоят из воздухопроводящих (дыхательных) путей и парных дыхательных органов — легких. Дыхательные пути делятся на верхний (от отверстия носа до голосовых связок) и нижний (гортань, трахея, долевые и сегментарные бронхи, включая внутрилегочные разветвления бронхов). К моменту рождения ребенка морфологическое их строение еще несовершенно, с чем связаны и функциональные особенности дыхания. Интенсивный рост и дифференцировка дыхательных органов продолжаются в течение первых месяцев и лет жизни. Формирование органов дыхания заканчивается в среднем к 7 годам и в дальнейшем увеличиваются только их размеры.

Анатомо-физиологические особенности. Все дыхательные пути у ребенка имеют значительно меньшие размеры и более узкие просветы, чем у взрослого. Особенностями их морфологического строения у детей первых лет жизни являются следующие: 1) тонкая, нежная, легкоранимая сухая слизистая оболочка с недостаточным развитием желез, сниженной продукцией секреторного иммуноглобулина A (SIg А) и недостаточностью сурфактанта; 2) богатая васкуляризация подслизистого слоя, представленного преимущественно рыхлой клетчаткой и содержащего мало эластических и соединительнотканных элементов; 3) мягкость и податливость хрящевого каркаса нижних отделов дыхательных путей, отсутствие в них и легких эластической ткани.

Это снижает барьерную функцию слизистой оболочки, способствует более легкому проникновению инфекционного агента в кровеносное русло, а также создает предпосылки к сужению дыхательных путей вследствие быстро возникающего отека или сдавления податливых дыхательных трубок извне (вилочковой железой, аномально расположенными сосудами, увеличенными трахеобронхиальными лимфатическими узлами).

Нос и носоглоточное пространство. У детей раннего возраста нос и носоглоточное пространство малых размеров, полость носа низкая и узкая из-за недостаточного развития лицевого скелета. Раковины толстые, носовые ходы узкие, нижний формируется только к 4 годам. Даже небольшие гиперемия и отек слизистой оболочки при насморке делают носовые ходы непроходимыми, вызывают одышку, затрудняют сосание груди. Пещеристая ткань развивается к 8—9 годам, поэтому носовые кровотечения у маленьких детей редки и обусловлены патологическими состояниями. В период полового созревания они наблюдаются чаще.

Околоносовые (придаточные) пазухи. К рождению ребенка сформированы лишь верхнечелюстные (гайморовы) пазухи; лобная и решетчатая представляют собой незамкнутые выпячивания слизистой оболочки, оформляющиеся в виде полостей только после 2 лет, основная пазуха отсутствует. Полностью все околоносовые пазухи носа развиваются к 12—15 годам, однако гайморит может развиться и у детей первых двух лет жизни.

Носослезный проток. Короткий, клапаны его недоразвиты, выходное отверстие расположено близко от угла век, что облегчает распространение инфекции из носа в конъюнктивальный мешок.

Глотка. У детей раннего возраста глотка относительно широкая, небные миндалины при рождении отчетливо видны, но не выступают из-за хорошо развитых дужек. Их крипты и сосуды развиты слабо, что в какой-то мере объясняет редкие заболевания ангиной на первом году жизни. К концу первого года лимфоидная ткань миндалин, в том числе носоглоточной (аденоиды), нередко гиперплазируется, особенно у детей с диатезами. Барьерная их функция в этом возрасте низкая, как у лимфатических узлов. Разросшаяся лимфоидная ткань заселяется вирусами и микроорганизмами, образуются очаги инфекции — аденоидит и хронический тонзиллит. При этом отмечаются частые ангины, ОРВИ, нередко нарушается носовое дыхание, изменяется лицевой скелет и формируется «аденоидное лицо».

Надгортанник. Тесно связан с корнем языка. У новорожденных он относительно короткий и широкий. Неправильность положения и мягкость его хряща могут быть причиной функционального сужения входа в гортань и появления шумного (стридорозного) дыхания.

Гортань. У детей гортань находится выше, чем у взрослых, с возрастом опускается, очень подвижна. Положение ее непостоянно даже у одного и того же больного. Она имеет воронкообразную форму с отчетливым сужением в области подсвязочного пространства, ограниченного ригидным перстневидным хрящом. Диаметр гортани в этом месте у новорожденного всего 4 мм и увеличивается медленно (6—7 мм в 5—7 лет, 1 см к 14 годам), расширение ее невозможно. Узкий просвет, обилие нервных рецепторов в подсвязочном пространстве, легко возникающий отек подслизистого слоя могут вызвать тяжелые нарушения дыхания даже при небольших проявлениях респираторной инфекции (синдром крупа).

Щитовидные хрящи образуют у маленьких детей тупой закругленный угол, который после 3 лет становится у мальчиков более острым. С10 лет формируется уже характерная мужская гортань. Истинные голосовые связки у детей короче, чем у взрослых, чем и объясняются высота и тембр детского голоса.

Трахея. У детей первых месяцев жизни трахея чаще воронкообразная, в более старшем возрасте преобладают цилиндрическая и коническая формы. Верхний конец ее расположен у новорожденных значительно выше, чем у взрослых (на уровне IV и VI шейных позвонков соответственно), и постепенно опускается, как и уровень бифуркации трахеи (от III грудного позвонка у новорожденного до V—VI в 12—14 лет). Каркас трахеи состоит из 14—16 хрящевых полуколец, соединенных сзади фиброзной перепонкой (вместо эластической замыкающей пластины у взрослых). В перепонке содержится много мышечных волокон, сокращение или расслабление которых меняет просвет органа. Трахея ребенка очень подвижна, что наряду с меняющимся просветом и мягкостью хрящей иногда приводит к щелевидному спадению ее на выдохе (коллапс) и является причиной экспираторной одышки или грубого храпящего дыхания (врожденный стридор). Симптомы стридора обычно исчезают к 2 годам, когда хрящи становятся более плотными.

Бронхиальное дерево. К моменту рождения бронхиальное дерево сформировано. С ростом ребенка число ветвей и их распределение в легочной ткани не меняются. Размеры бронхов интенсивно увеличиваются на первом году жизни и в пубертатном периоде. Их основу также составляют хрящевые полукольца, в раннем детстве не имеющие замыкающей эластической пластинки, соединенные фиброзной перепонкой, содержащей мышечные волокна. Хрящи бронхов очень эластичные, мягкие, пружинят и легко смещаются. Правый главный бронх является обычно почти прямым продолжением трахеи, поэтому именно в нем чаще обнаруживаются инородные тела. Бронхи, как и трахея, выстланы многорядным цилиндрическим эпителием, мерцательный аппарат которого формируется уже после рождения ребенка. Гиперемия и отечность слизистой оболочки бронхов, воспалительное ее набухание значительно сужают просвет бронхов, вплоть до полной их обтурации. Так, при увеличении толщины под слизистого слоя и слизистой оболочки на 1 мм суммарная площадь просвета бронхов новорожденного уменьшается на 75% (у взрослого — на 19%). Активная моторика бронхов недостаточна из-за слабого развития мышц и мерцательного эпителия.

Незаконченная миелинизация блуждающего нерва и недоразвитие дыхательной мускулатуры способствуют слабости кашлевого толчка у маленького ребенка; скапливающаяся в бронхиальном дереве инфицированная слизь закупоривает просветы мелких бронхов, способствует ателектазированию и инфицированию легочной ткани. Таким образом, основной функциональной особенностью бронхиального дерева маленького ребенка является недостаточное выполнение дренажной, очистительной функции.

Легкие. У ребенка, как и у взрослых, легкие имеют сегментарное строение. Сегменты отделены друг от друга узкими бороздками и прослойками соединительной ткани (дольчатое легкое). Основной структурной единицей является ацинус, но терминальные его бронхиолы заканчиваются не гроздью альвеол, как у взрослого, а мешочком (sacculus). Из «кружевных» краев последнего постепенно формируются новые альвеолы, количество которых у новорожденного в 3 раза меньше, чем у взрослого. Увеличивается и диаметр каждой альвеолы (0,05 мм у новорожденного, 0,12 мм в 4—5 лет, 0,17 мм к 15 годам). Параллельно нарастает жизненная емкость легких. Межуточная ткань в легком ребенка рыхлая, богата сосудами, клетчаткой, содержит очень мало соединительнотканных и эластических волокон. В связи с этим легкие ребенка первых лет жизни более полнокровны и менее воздушны, чем у взрослого. Недоразвитие эластического каркаса легких способствует как возникновению эмфиземы, так и ателектазированию легочной ткани. Ателектазы особенно часто возникают в задненижних отделах легких, где постоянно наблюдаются гиповентиляция и застой крови из-за вынужденного горизонтального положения маленького ребенка (преимущественно на спине). Склонность к ателектазу усиливается из-за дефицита сурфактанта, пленки, регулирующей поверхностное альвеолярное натяжение и вырабатываемой альвеолярными макрофагами. Именно этот дефицит приводит к недостаточному расправлению легких у недоношенных после рождения (физиологический ателектаз), а также лежит в основе респираторного дистресс-синдрома, клинически проявляющегося тяжелой дыхательной недостаточностью.

Плевральная полость. У ребенка легко растяжима в связи со слабым прикреплением париетальных листков. Висцеральная плевра, особенно у новорожденных, относительно толстая, рыхлая, складчатая, содержит ворсинки, выросты, наиболее выраженные в синусах, междолевых бороздах. В этих участках имеются условия для более быстрого возникновения инфекционных очагов.

Корень легкого. Состоит из крупных бронхов, сосудов и лимфатических узлов (трахеобронхиальных, бифуркационных, бронхопульмональных и вокруг крупных сосудов). Строение и функция их аналогичны периферическим лимфатическим узлам. Они легко реагируют на внедрение инфекции — создается картина как неспецифического, так и специфического (туберкулезного) бронхоаденита. Корень легкого является составной частью средостения. Последнее характеризуется легкой смещаемостью и нередко является местом развития воспалительных очагов, откуда инфекционный процесс распространяется на бронхи и легкие. В средостении помещается также вил очковая железа (тимус), которая при рождении имеет большие размеры и в норме постепенно уменьшается в течение первых двух лет жизни. Увеличенная вилочковая железа может вызвать сдавление трахеи и крупных сосудов, нарушить дыхание и кровообращение.

Диафрагма. В связи с особенностями грудной клетки диафрагма играет у маленького ребенка большую роль в механизме дыхания, обеспечивая глубину вдоха. Слабостью ее сокращений частично объясняется крайне поверхностное дыхание новорожденного. Любые процессы, затрудняющие движения диафрагмы (образование газового пузыря в желудке, метеоризм, парез кишечника, увеличение паренхиматозных органов, интоксикации и др.), уменьшают вентиляцию легких (рестриктивная дыхательная недостаточность). Основными функциональными физиологическими особенностями органов дыхания являются следующие:

1) глубина дыхания, абсолютный и относительный объемы одного дыхательного акта у ребенка значительно меньше, чем у взрослого. С возрастом эти показатели постепенно увеличиваются. При крике объем дыхания увеличивается в 2— 5 раз. Абсолютная величина минутного объема дыхания меньше, чем у взрослого, а относительная (на 1 кг массы тела) — значительно больше;

2) частота дыхания тем больше, чем моложе ребенок. Она компенсирует малый объем каждого дыхательного акта и обеспечивает кислородом организм ребенка. Неустойчивость ритма и короткие (на 3—5 мин) остановки дыхания (апноэ) у новорожденных и недоношенных связаны с незаконченной дифференци-ровкой дыхательного центра и гипоксией его. Ингаляции кислорода обычно ликвидируют дыхательную аритмию у этих детей;

3) газообмен у детей осуществляется более энергично, чем у взрослых, благодаря богатой васкуляризации легких, скорости кровотока, высокой диффузионной способности. В то же время функция внешнего дыхания у маленького ребенка нарушается очень быстро из-за недостаточных экскурсий легких и расправления альвеол.

Отек эпителия альвеол или интерстиция легких, выключение даже небольшого участка легочной ткани из акта дыхания (ателектаз, застой в задненижних отделах легких, очаговая пневмония, рестриктивные изменения) снижают легочную вентиляцию, вызывают гипоксемию и накопление углекислого газа в крови, т. е. развитие дыхательной недостаточности, а также респираторного ацидоза. Тканевое дыхание осуществляется у ребенка при более высоких затратах энергии, чем у взрослых, и легко нарушается с формированием метаболического ацидоза из-за нестабильности ферментных систем, свойственной раннему детскому возрасту.

Методика исследования. При оценке состояния органов дыхания используются расспрос (обычно матери) и объективные методы — осмотр и подсчет числа дыхательных движений, пальпация, перкуссия, аускультация, а также лабораторно-инструментальные исследования.

Расспрос. У матери уточняют, как протекали перинатальный период и роды, чем ребенок болел, в том числе незадолго до настоящего заболевания, какие симптомы наблюдались в начале болезни. Обращают особое внимание на выделения из носа и затруднение носового дыхания, характер кашля (периодический, приступообразный, лающий и т. д.) и дыхания (хриплое, свистящее, слышное на расстоянии и т. д.), а также контакты с больными с респираторной или другой острой или хронической инфекцией.

Внешний осмотр. Осмотр лица, шеи, грудной клетки, конечностей дает тем больше сведений, чем моложе ребенок. Обращают внимание на крик, голос и кашель ребенка. Осмотр помогает выявить, прежде всего, признаки гипоксемии и дыхательной недостаточности — цианоз и одышку.

Цианоз может быть выраженным на отдельных участках (носогубный треугольник, пальцы) и быть распространенным. При далеко зашедших расстройствах микроциркуляции наблюдается грубый цианотичный (мраморный) рисунок на коже. Цианоз может появляться при крике, пеленании, кормлении или быть постоянным.

Расширение поверхностной капиллярной сети в зоне VII шейного позвонка (симптом Франка) может указывать на увеличение трахеобронхиальных лимфатических узлов. Выраженная сосудистая сеть на коже груди иногда является дополнительным симптомом гипертензии в системе легочной артерии.

Одышка часто сопровождается участием вспомогательной мускулатуры и втяжением уступчивых мест грудной клетки.

Инспираторная одышка с затрудненным, звучным, иногда свистящим вдохом наблюдается при синдроме крупа и любой обструкции верхних дыхательных путей.

Экспираторная одышка с затруднением и удлинением выдоха характерна для обструктивного бронхита, бронхиальной астмы, бронхиолита, вирусной респираторно-синтициальной инфекции, значительного увеличения трахеобронхиальных лимфатических узлов.

Смешанная одышка наблюдается при пневмонии, плеврите, нарушениях кровообращения, рестриктивной дыхательной недостаточности (выраженный метеоризм, асцит). Пыхтящая одышка смешанного характера отмечается при тяжелом рахите.

Раздувание и напряжение крыльев носа свидетельствуют о затруднении дыхания и являются эквивалентом одышки у новорожденных и детей первых месяцев жизни.

Необходимо также обращать внимание на выделения из носа и их характер. Сукровичные, особенно односторонние выделения могут наблюдаться при инородном теле в носовых ходах или дифтерии носа. Розовая пена, выделяющаяся из носа и рта — один из симптомов острой пневмонии у новорожденных.

Голос ребенка позволяет судить о состоянии верхних дыхательных путей. Сиплый, малозвучный голос или полная афония свойственны ларингиту и синдрому крупа. Грубый низкий голос характерен для гипотиреоза. Гнусавый, носовой оттенок приобретает голос при хроническом насморке, аденоидах, парезе небной занавески (при родовой травме, полиомиелите, дифтерии), опухолях и абсцессах глотки, врожденных дефектах развития верхней челюсти.

Крик здорового доношенного ребенка громкий, звучный, способствует расправлению легочной ткани и исчезновению ателектазов. Недоношенному и ослабленному ребенку свойствен слабый крик. Плач после кормления, перед дефекацией, во время мочеиспускания требует соответственно исключения гипо-галактии, трещин заднего прохода, фимоза, вульвита и уретрита. Периодический громкий крик часто наблюдается при отите, менингите, болях в животе, монотонный невыразительный «мозговой» крик — при органическом поражении ЦНС.

Кашель — очень ценный диагностический признак. Для искусственного вызывания кашля можно надавливать на хрящи трахеи, корень языка, раздражать зев. Лающий, грубый, постепенно теряющий звучность кашель характерен для синдрома крупа. Приступообразный, продолжительный, состоящий из следующих друг за другом кашлевых толчков кашель, сопровождающийся звучным затрудненным вдохом (реприз) и заканчивающийся рвотой, наблюдается при коклюше. Битональный кашель характерен для увеличения трахеобронхиальных и бифуркационных внутригрудных лимфатических узлов. Короткий болезненный кашель с охающим выдохом часто имеет место при плевропневмонии; сухой, мучительный — при фарингите, трахеите, плеврите; влажный — при бронхите, бронхиолите. Необходимо помнить, что отечность слизистой оболочки носоглотки, увеличение аденоидов, избыточное слизеобразование могут быть причиной упорного кашля, особенно при перемене положения и без поражения нижележащих дыхательных путей.

Подсчет числа дыхательных движений должен быть произведен в начале осмотра в состоянии покоя (или сна), так как у ребёнка легко возникает тахипноэ при любом воздействии, в том числе эмоциональном. Бради-пноэ у детей бывает редко (при менингите и других поражениях мозга, уремии). При тяжелых интоксикациях наблюдается иногда дыхание «загнанного зверя» — частое и глубокое. Подсчет производится в течение минуты, лучше у спящих детей и по дыхательным шумам, через фонендоскоп, поднесенный к носу. У более старших детей подсчет производят с помощью руки, положенной на грудь и живот одновременно (на реберную дугу), так как детям свойствен брюшной или смешанный типы дыхания. Частота дыхания ребенка новорожденного — 40—60 в 1 мин, годовалого — 30—35, 5—6 лет — 20—25,10 лет — 1Я—20, взрослого —15— 16 в 1 мин.

Пальпация. При пальпации выявляют деформации грудной клетки (врожденные, связанные с рахитом или другими дефектами костеобразования). Кроме того, определяют толщину кожной складки симметрично с двух сторон грудной клетки и выбухание или западение межреберных промежутков, отставание одной половины грудной клетки при дыхании. Отечность клетчатки, более толстая складка на одной стороне, выбухание межреберных промежутков характерны для экссудативного плеврита. Запад ение межреберных промежутков может наблюдаться при ателектазе и слипчивых процессах в полости плевры и перикарда.

Голосовое дрожание хорошо определяется только у старших детей, однако у детей раннего возраста или бронхиолите и астматическом синдроме можно ощутить хрипы в легких с помощью рук.

Перкуссия. У детей перкуссия имеет ряд особенностей: 1) положение тела ребенка должно обеспечивать максимальную симметричность обеих половин грудной клетки. Поэтому спина перкутируется в положении ребенка стоя или сидя со скрещенными или вытянутыми ногами, боковые поверхности грудной клетки — в положении стоя или сидя с руками на затылке или вытянутыми вперед, а грудь — лежа; 2) перкуссия должна быть тихой — пальцем по пальцу или непосредственной, так как грудная клетка у ребенка резонирует значительно больше, чем у взрослого; 3) палец-плессиметр располагается перпендикулярно ребрам, что создает условия для более равномерного образования перкуторного тона.

Перкуторный тон у здорового ребенка первых лет жизни, как правило, высокий, ясный, со слегка коробочным оттенком. При крике он может меняться — от отчетливого тимпанита на максимальном вдохе и укорочения на выдохе.

Любое стабильное изменение характера перкуторного тона должно настораживать врача. При бронхите, бронхиолите, астматическом синдроме и астме, а часто и бронхопневмонии с небольшими по размеру очагами уплотнения легочной ткани и викарной эмфиземой может иметь место коробочный или высокий тимпанический звук. При пневмониях, особенно затяжных и хронических, возможен «пестрый» звук — чередование участков укорочения тона и перкуторного тимпанического звука. Значительное локальное или тотальное укорочение тона свидетельствует о массивной (лобарной, сегментарной) пневмонии или плеврите. Увеличение трахеобронхиальных лимфатических узлов обнаруживается при непосредственной перкуссии по остистым отросткам позвонков, начиная с нижних грудных отделов.

Укорочение звука ниже II грудного позвонка свидетельствует о возможном бронхоадените (симптом Кораньи-де-ла-Кампа).

Границы легких определяют по тем же линиям, что и у взрослых, в среднем на 1 см выше из-за более высокого стояния диафрагмы (у детей раннего и дошкольного возраста). Подвижность легочного края определяется при свободном дыхании ребенка.

Аускультация. Особенности методики: 1) строго симметричное положение обеих половин грудной клетки, аналогичное таковому при перкуссии; 2) применение специального детского стетоскопа — с длинными трубками и малым диаметром, так как мембрана может искажать звук.

Выслушиваемые нормальные дыхательные шумы зависят от возраста: до 6 мес у здорового ребенка дыхание ослабленное везикулярное в связи с его поверхностным характером; в возрасте 6 мес — 7 лет выслушивается пуэридьное (детское) дыхание, с более отчетливым вдохом и относительно более громким и удлиненным выдохом. У детей школьного возраста и подростков дыхание такое же, как у взрослых — везикулярное (соотношение продолжительности вдоха и выдоха 3:1). При крике ребенка проведение аускультации не менее ценно, чем в состоянии покоя. При крике увеличивается глубина вдоха, хорошо определяется бронхофония, усиливающаяся над участками уплотнения легочной ткани, выслушиваются различные хрипы.

К патологическим дыхательным шумам относятся следующие виды дыхания:

1) бронхиальное (соотношение продолжительности вдоха и выдоха 1:1), наблюдаемое при инфильтрации легочной ткани и над зоной поджатого жидкостью или воздухом легкого, при этом удлиненный выдох свидетельствует о бронхоспазме;

2) ослабленное везикулярное у детей старше года при плевритах, туберкулезной инфильтрации легочной ткани, болезненном вдохе (при переломе ребра, миозите, аппендиците, перитоните), тяжелой степени обструкции бронхов, инородном теле; 3) амфорическое, выслушиваемое над буллезными (при деструктивной пневмонии) и другими полостями в легких.

Хрипы прослушиваются при различных патологических процессах в бронхах и легких, чаще всего на глубине вдоха. Сухие хрипы проводного характера (грубые, звучные, свистящие) выслушиваются при ларингите, фарингите, трахеите, астматическом бронхите, инородном теле, приступе бронхиальной астмы. В последнем случае они могут быть слышны на расстоянии. Влажные хрипы — крупно- и среднепузырчатые — свидетельствуют о поражении бронхов; мелкие, звонкие образуются в бронхиолах, крепитирующие — в альвеолах. Диагностическое значение имеют распространенность и стабильность выслушивания хрипов: локально определяемые в течение длительного времени мелкие и крепитирующие хрипы скорее свидетельствуют о пневмоническом очаге. Диффузные, непостоянные, разнокалиберные влажные хрипы более характерны для бронхита или бронхиолита.

Для бронхоаденита характерен симптом Д'Эспина — четкое выслушивание шепотной речи над остистыми отростками ниже I грудного позвонка. Шум трения плевры определяется при плеврите и характеризуется у детей нестойкостью, преходящим характером.

Ротоглотка исследуется у ребенка в последнюю очередь. Голова и руки пациента надежно фиксируются матерью или санитаркой, с помощью шпателя осматривают вначале слизистую оболочку щек, десны, зубы, язык, твердое и мягкое небо. Затем шпателем нажимают на корень языка вниз и осматривают небные миндалины, дужки, заднюю стенку глотки. У маленьких детей нередко можно осмотреть и надгортанник. Основные признаки поражения ротоглотки, имеющие диагностическое значение, см. Органы пищеварения и брюшной полости.

Лабораторно-инструментальные исследования. Наибольшее диагностическое значение имеют следующие исследования: 1) рентгенологическое; 2) бронхологическое; 3) определение газового состава, рН крови, кислотно-основного равновесия; 4) функции внешнего дыхания; 5) анализ бронхиального секрета.

Особенностями инструментально-лабораторных исследований в детской практике являются следующие: 1) технические трудности бронхологического исследования, связанные с малыми размерами дыхательных путей; 2) использование общей анестезии, особенно у детей раннего возраста, для проведения бронхоскопии и бронхографии; 3) обязательное участие в бронхологическом исследовании специалистов — педиатра, детского бронхопульмонолога, анестезиолога; 4) невозможность применения наиболее распространенного спирографического определения функции внешнего дыхания у детей до 5—6 лет и использования пневмографии и общей плетизмографии у этого контингента больных; 5) трудности в проведении газоаналитических исследований у новорожденных и детей до 3 лет из-за учащенного дыхания и отрицательного отношения к используемым методикам.

20. Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы у детей. Методика исследования

Закладка сердца и крупных сосудов происходит на 3-й неделе эмбриональной фазы, первое сокращение сердца — на 4-й неделе; прослушивание сердечных тонов через брюшную стенку матери возможно с IV месяца беременности.

Внутриутробное кровообращение. Обогащенная кислородом кровь поступает из плаценты через венозный (аранциев) проток в нижнюю полую вену и смешивается там с венозной кровью, оттекающей от нижних конечностей. Большая часть этой смешанной крови благодаря специальной заслонке нижней полой вены (евстахиева заслонка) в правом предсердии направляется через овальное окно в левое предсердие, левый желудочек, а оттуда в аорту и через подключичные артерии к мозгу и верхним конечностям. Венозная кровь из верхней половины тела направляется в правый желудочек, затем через легочную артерию и артериальный проток — в нисходящую аорту. Таким образом, мозг и печень получают наиболее, а нижние конечности — наименее богатую кислородом кровь. После рождения ребенка венозный проток и пупочные сосуды запустевают, зарастают к концу 2-й недели жизни и превращаются соответственно в круглую связку печени и гепатоумбиликальные связки. Артериальный проток, а вслед за ним и овальное окно закрываются на 6—8-й неделе, а иногда на 3—4-м месяце жизни.

Сердце. У новорожденного относительно велико и составляет приблизительно 0,8% от массы тела (к 3 годам и во все последующие периоды — около 0,5%). Наиболее интенсивное увеличение массы и объема сердца (преимущественно за счет длины) происходит в первые годы жизни и подростковом возрасте. Однако во все периоды детства увеличение объема сердца отстает от роста тела в целом. Кроме того, отделы сердца увеличиваются неравномерно: до 2 лет наиболее интенсивно растут предсердия, с 2 до 10 лет — все сердце в целом, после 10 лет увеличиваются преимущественно желудочки. Левый желудочек растет быстрее правого. Толщина стенок и масса левого желудочка также больше, чем правого. Во все периоды детства, за исключением возраста от 13 до 15 лет, когда девочки растут быстрее, размеры сердца больше у мальчиков. Форма сердца до 6 лет обычно округлая, после 6 лет приближается к овальной, свойственной взрослым. Расположение сердца меняется с возрастом: до 2—3 лет оно лежит горизонтально на приподнятой диафрагме, причем к передней грудной стенке прилежит правый желудочек, формирующий в основном верхушечный сердечный толчок. К 3—4 годам в связи с увеличением грудной клетки, более низким стоянием диафрагмы, уменьшением размеров вил очковой железы сердце принимает косое положение, одновременно поворачиваясь вокруг длинной оси левым желудочком вперед. К передней грудной стенке прилежит межжелудочковая перегородка, сердечный толчок формирует преимущественно левый желудочек.

Коронарные сосуды до 2 лет распределяются по рассыпному типу, с 2 до 6 лет — по смешанному, после 6 лет — по взрослому, магистральному типу. Увеличиваются просвет и толщина стенок (за счет интимы) основных сосудов, а периферические ветви редуцируются.

Обильная васкуляризация и рыхлая клетчатка, окружающая сосуды, создают предрасположенность к воспалительным и дистрофическим изменениям миокарда. Формирование склероза в раннем возрасте — редкость, инфаркт миокарда — казуистика.

Миокард у новорожденного представляет собой недифференцированный синцитий. Мышечные волокна тонкие, не имеют поперечной исчерченности, содержат большое количество ядер. Соединительная и эластическая ткань не развита. В первые 2 года жизни происходит интенсивный рост и дифференцировка миокарда: мышечные волокна утолщаются в 1,5 раза, появляется поперечная исчерченность, формируются септальные перегородки, субэндокардиальный слой. В последующем продолжаются медленная дифференцировка и рост миокарда и к 10 годам гистологическая структура его аналогична таковой у взрослых. Параллельно идет, но заканчивается к 14—15 годам развитие гистологических структур проводниковой системы сердца, представляющей собой специализированный миокард, лишенный сократительной функции. Иннервация сердца осуществляется через поверхностные и глубокие сплетения, образованные волокнами блуждающего нерва и шейных симпатических узлов, контактирующих с ганглиями синусового и предсердно-желудочкового узлов в стенках правого предсердия. / Ветви блуждающего нерва заканчивают свое развитие и миелинизируются к 3-—4 годам. До этого возраста сердечная деятельность регулируется в основном симпатической нервной системой, с чем отчасти связана физиологическая тахикардия у детей первых лет жизни.'Под влиянием блуждающего нерва урежается сердечный ритм и могут появиться синусовая аритмия (типа дыхательной) и отдельные «ва-гусные импульсы» — резко удлиненные интервалы между сердечными сокращениями. Рефлекторные воздействия осуществляются интерорецепторами как самого сердца, так и других внутренних органов, что меняет частоту ритма под воздействием различных физиологических факторов и регулируется ЦНС. Такие функции миокарда, как автоматизм, возбудимость, проводимость, сократимость и тоничность, осуществляются аналогично таковым у взрослых.

Сосуды. Просвет их у детей раннего возраста относительно широк, причем артерии по ширине равны венам. Стенки артерий более эластичны, поэтому периферическое сопротивление, артериальное давление и скорость кровотока у здоровых детей первых лет жизни меньше, чем у взрослых. Рост артерий и вен неравномерен и не соответствует росту сердца. Так, окружность аорты к 15 годам увеличивается в 3 раза, а объем сердца — в 7 раз. Вены растут более интенсивно, и к 15 годам они в 2 раза шире артерий. Гистологическая структура артерий также меняется: у новорожденных стенки сосудов тонкие, в них слабо развиты мышечные и эластические волокна и субэндотелиальный слой. До 5-летнего возраста более интенсивно растет мышечный слой, в 5—8 лет — равномерно все оболочки, в 8—12 лет дифференцируются соединительнотканные элементы и растет преимущественно интима, к 12 годам структура сосудов такая же, как у взрослых.

Капилляры. У детей капилляры хорошо развиты, широкие, число их 6—8 в линейном поле зрения (у взрослых &—10). Форма капилляров неправильная, они короткие извитые. У новорожденных хорошо выражены и расположены поверхностно субпапиллярные венозные сплетения. С возрастом они располагаются глубже, петли капилляров удлиняются, принимают шпилькообразную форму. Проницаемость капилляров значительно выше, чем у взрослых.

К числу функциональных особенностей органов кровообращения у детей относятся следующие: 1) высокий уровень выносливости и трудоспособности детского сердца, что связано как с относительно большей его массой и лучшим кровоснабжением, так и отсутствием хронических инфекций, интоксикаций и вредностей; 2) физиологическая тахикардия, обусловленная, в одной стороны, малым объемом сердца при высоких потребностях организма в кислороде и других веществах, с другой — свойственной детям раннего возраста симпатикотонией; 3) низкое артериальное давление из-за малого объема крови, поступающей с каждым сердечным сокращением, и низкого периферического сосудистого сопротивления вследствие большей ширины и эластичности артерий; 4) возможность развития функциональных расстройств деятельности и патологических изменений в связи с неравномерностью роста сердца, отдельных его частей и сосудов, особенностями иннервации и нейроэндокринной (в пубертатном периоде) регуляции.

Методика исследования. При оценке состояния органов кровообращения используются жалобы, расспрос (матери и ребенка старшего возраста) и объективные методы — осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация, подсчет пульса и измерение артериального давления, инструментально-графические методы исследования.

Жалобы. Дети редко предъявляют жалобы, обычно лишь при тяжелом общем состоянии. Наиболее часто отмечаются одышка при движении или в покое, свидетельствующая о наличии сердечной недостаточности, общая слабость, утомляемость, сердцебиения, в пубертатном возрасте (при вегетативной дистонии) — боли в области сердца.

Расспрос. Относительно мало информативен, так как мать обычно обращает внимание лишь на очень выраженные изменения. Однако с помощью матери необходимо уточнить генетический и акушерский анамнез, получить сведения о течении беременности и заболеваниях матери в это время, особенностях развития и поведения ребенка, перенесенных им заболеваниях и их связи со временем появления одышки, сердцебиений, цианоза, отеков и других клинических симптомов.

Осмотр (общий, области сердца и крупных сосудов). При осмотре обнаруживаются изменения окраски кожи (цианоз, бледность), видимая пульсация шейных сосудов, эпигастрия, верхушки (верхушечный) и всей области сердца (сердечный толчок), деформации грудной клетки и пальцев, выраженные отеки.

Цианоз может быть общим и местным (губ, ушей, щек, слизистых оболочек, дистальных отделов конечностей) и наблюдается чаще у детей с врожденными «синими» пороками сердца, особенно при ходьбе и беге, а также декомпенсированных приобретенных пороках, тяжелых миокардитах, заболеваниях легких.

Бледность с сероватым или слабо-желтушным оттенком может быть при ревматизме, с коричневатым (цвета кофе с молоком) — при затяжном бактериальном эндокардите.

Пульсация области верхушки сердца может указывать на врожденный порок или приобретенное поражение клапанов аорты и гипертрофию желудочков. При здоровом сердце пульсация этой области может наблюдаться при неврастении, в период полового созревания и при анемии.

Пульсация шейных сосудов и подложечной области связана чаще с поражением аортальных клапанов (недостаточность) или правого желудочка с его гипертрофией и застойными явлениями в крупных венах.

При гипертрофии миокарда, сопровождающей врожденные и приобретенные в раннем детстве пороки сердца, нередко образуется сердечный горб. Облитерация перикарда и сращение его с передне грудной стенкой могут быть причиной западения сердечной области и «отрицательного» сердечного толчка. Длительно существующая гипоксемия формирует пальцы в виде барабанных палочек у детей с врожденными и приобретенными пороками и кардиопатиями. Отеки ног, брюшной стенки, выбухание пупка вследствие асцита наблюдаются редко и лишь при тяжелой сердечной недостаточности.

Пальпация. Проводится параллельно с осмотром и позволяет обнаружить систолическое и диастолическое дрожание, уточнить характер и расположение верхушечного сердечного толчка, пульсацию межреберий, пастозность голеней. При пальпации ладонью всей области сердца можно ощутить «кошачье мурлыканье» — диастолическое дрожание при сужении митрального клапана и незакрытом артериальном протоке или более грубое систолическое дрожание при врожденном стенозе клапанов аорты и высоком дефекте межжелудочковой перегородки.

Верхушечный толчок у здоровых детей до 2 лет пальпируется в четвертом межреберье кнаружи от срединно-ключичной линии, в 5—7 лет — в пятом межреберье по сосковой линии, после 7 лет — кнутри от нее и имеет площадь не более 1 см2 . Он может быть ослаблен при расположении верхушки за ребрами или усилен при возбуждении ребенка и физической работе. Перемена положения может изменить расположение толчка. Сердечный толчок в норме не определяется.

Усиление толчка свидетельствует о гипертрофии или пороке сердца, расширение и ослабление — о текущем миокардите, экссудативном перикардите, сердечной декомпенсации, коллапсе, эмфиземе, ожирении. Смещение толчка вправо возможно при изменении положения средостения вследствие левосторонних экссудативного плеврита, пневмоторакса, опухоли или эхинококка легкого, а также ателектаза и фиброза правого легкого. Смещение вниз говорит о гипертрофии и дилатации левого желудочка, вверх — о перикардите или о высоком стоянии диафрагмы (при метеоризме, асците и т ц.).

Пастозность голеней свидетельствует о начальных стадиях сердечной декомпенсации и определяется так же, как у взрослых, надавливанием на переднюю поверхность большеберцовой кости.

Перкуссия. Этот метод исследования имеет свои особенности. Выстукивание должно быть слабым, производиться пальцем по пальцу от легкого к сердцу по линиям, параллельным всем его границам, обязательно при разных положениях тела ребенка. Границы сердца у детей сравниваются с возрастными нормами по группам (табл. 2).

После 12 лет границы относительной тупости такие же, как у взрослых. Уменьшение границ сердца наблюдается при шоковых состояниях и уменьшении объема циркулирующей крови, эмфиземе легких любого происхождения, тотальном левостороннем пневмотораксе, расположенной слева диафрагмальной грыже. Увеличение границ наблюдается при гипертрофии и расширении полостей сердца, пороках врожденных и приобретенных, субэндокардиальном фиброзластозе, перикардитах, деформациях грудной клетки, гипертензии малого круга кровообращения.

Имеет значение и форма сердца, определяемая перкуторно: митральная конфигурация при стенозе двустворчатого клапана, «башмачок» с резко подчеркнутой талией — при тетраде Фалло и аортальной недостаточности, треугольная — при перикардите.

Перемена положения больного может изменить границы сердца, что особенно отчетливо видно при гипотонии миокарда: в горизонтальном положении на спине границы обычно максимально широкие, сидя и стоя — уменьшаются.

Аускультация. Проводится также в разных положениях больного, так как наблюдающиеся при этом изменения характера тонов и шумов нередко имеют диагностическое значение. Желательно использование стетоскопа или маленького по диаметру фонендоскопа без мембраны. Не следует чрезмерно надавливать стетоскопом на грудную клетку, так как это ослабляет звучность сердечных тонов и причиняет ребенку боль. Имеются особенности и в аускульта-тивной картине звуков сердца здорового ребенка: большая, чем у взрослых, звучность тонов над всей сердечной областью (после 2 лет); хорошо слышный II тон на верхушке, после 2 лет — небольшой его акцент и иногда непостоянное расщепление над легочной артерией; акцент II тона над аортой при выслушивании ребенка в холодном помещении; нередко выслушивается и III тон. У новорожденных до двухнедельного возраста на фоне физиологической тахикардии определяется эмбриокардия (равенство пауз между I и II, II и I тонами). Тоны, особенно I, у детей до 2 лет несколько ослаблены. После 2—3 лет, вплоть до пубертатного возраста, более чем у половины детей выслушиваются функциональные шумы.

При функционально полноценном миокарде усиление тонов сопровождает физическое и психическое возбуждение, повышение температуры тела, анемию, тиреотоксикоз, уплотнение прилежащих частей легкого, гипертонию.

Первый тон усиливается до хлопающего на верхушке сердца или над проекцией митрального клапана при сужении последнего. Акцент II тона на аорте определяется повышенной работой левого желудочка при гипертонии любого происхождения. Акцент II тона на легочной артерии возникает при работоспособном правом желудочке и повышении давления в малом круге кровообращения при острой и хронической пневмонии, эмфиземе, коклюше, дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок, незакрытом артериальном протоке, недостаточности и стенозе митрального клапана и др.

Ослабление (приглушение) тонов наблюдается при нарушениях сердечной деятельности, связанных с диффузным поражением миокарда, экссудативным перикардитом, врожденными пороками. Возможны и внесердечные причины снижения звучности тонов: эмфизема, ожирение, отек и индурация передней стенки грудной клетки при склеродермии. Изолированное ослабление I тона наблюдается при остром миокардите, недостаточности митрального клапана, стенозе аорты.

Непостоянное, связанное с фазами дыхания расщепление и раздвоение тонов может наблюдаться у здоровых детей в силу физиологического асинхронизма работы желудочков. Постоянное выраженное патологическое расщепление и раздвоение свидетельствуют или о резкой гипертрофии одного из желудочков или блокаде ножек предсердно-желудочкового пучка (пучок Гиса).

Аритмии (за исключением синусовой и дыхательной) встречаются у детей реже, чем у взрослых. Относительно часто наблюдаются при инфекционно-аллергическом миокардите. Наличие ритма галопа (пресистолического и протодиастолического), эмбриокардии (после двухнедельного возраста), маятникообразного и трехчленного ритмов всегда указывает на серьезную патологию миокарда (гипертрофия, склероз, интерстициальный миокардит).

Шумы в сердце у здоровых детей до 2 лет выслушиваются редко. У старших, особенно в пубертатном периоде, часто определяются неорганические, функциональные шумы, обычно систолические. Они могут быть следствием нарушений иннервации и последующей дисфункции папиллярных мышц и хор-дального аппарата, сдавления крупных сосудов, изменений направления тока крови и ее состава (гидремия) и др. Для функциональных шумов характерны: 1) непостоянство, изменчивость по продолжительности (чаще короткие), силе и тембру, локализации (определяются обычно на основании сердца и на крупных сосудах); 2) зависимость от положения тела (лучше выслушиваются лежа), фаз дыхания (исчезают или резко ослабевают на глубине вдоха), физической нагрузки (меняют интенсивность и тембр).

Органические систолические шумы связаны с морфологическими изменениями клапанов и крупных сосудов, неправильным их расположением, наличием лишних отверстий и грубыми воспалительными или склеротическими изменениями миокарда. Они характеризуются постоянством, продолжительностью, грубым или «дующим» тембром, локализацией в определенных точках, проводимостью по току крови (например, к верхушке при недостаточности митрального клапана из-за регургитации крови), частым сочетанием с диастолическими шумами, практически всегда имеющими «органическое» происхождение. Эти шумы не связаны с положением тела и фазами дыхания, физическая нагрузка не меняет их характера.

Пролабирование митрального клапана выслушивается как единичный щелчок после I тона или как серия щелчков в систоле, нередко сопровождаемых поздним довольно грубым систолическим шумом.

Перикардиальные шумы выслушиваются у детей крайне редко, обычно на ограниченном участке по передней поверхности сердца, напоминают царапанье или хруст снега, усиливаются при наклоне туловища вперед, надавливании фонендоскопом на грудную клетку, не связаны с фазами сердечного цикла и дыханием, не проводятся на другие точки.

В ряде случаев определяются шумы внесердечного происхождения (в крупных сосудах, плевроперикардиальные и др.). Окончательное решение о характере и происхождении шума можно принять лишь после фонокардиографического и ультразвукового исследования сердца.

Клиническое исследование сосудов. Включает подсчет и характеристику пульса (на височной артерии у самых маленьких и на лучевой — у более старших) и измерение артериального давления. Подсчет и оценку пульса желательно проводить одновременно с исследованием дыхания в самом начале осмотра, при спокойном состоянии больного (или во сне), так как при возбуждении, плаче, движении, приеме пищи меняется частота ритма.

Средняя частота пульса зависит от возраста ребенка.

У детей всех возрастных групп на 3,5—4 сердечных сокращения приходится одно дыхательное движение. У здоровых детей пульс ритмичный или определяется умеренная дыхательная аритмия при среднем наполнении пульса. Учащение пульса у здоровых детей может наблюдаться при возбуждении, мышечной работе, повышении температуры тела (на каждый 1°С на 15—20 ударов), при острых инфекционных заболеваниях.

Тахикардия возникает при скарлатине и других детских инфекциях, гипертиреозе, диффузных болезнях соединительной ткани, сердечной и дыхательной недостаточности.

Слабый и частый пульс указывает на падение сердечной деятельности и является прогностически неблагоприятным симптомом, особенно при сопутствующем цианозе, похолодании конечностей, ослаблении тонов сердца, увеличении печени (при тяжелых токсических шоковых состояниях, при дифтерии, дизентерии, пневмонии).

Напряженный усиленный пульс чаще всего наблюдается при усиленной работе левого желудочка и преодолении им сопротивления оттоку крови (при физической нагрузке, гипертонии, спазме мелких артерий и капилляров при нефрите).

Замедление пульса бывает у здоровых детей во сне в связи с преобладающим влиянием блуждающего нерва, а также при туберкулезном менингите, перитоните, брюшном тифе, в периоде реконвалесценции после скарлатины и кори.

Измерение артериального давления. Проводится, как и у взрослых, по методу Короткова, желательно с применением специальных детских манжеток разных размеров (до 2 лет — 2—4 см, для 3—6 лет — 6—8 см, для школьников —10—12 см). Нормальные показатели рассчитывают в миллиметрах ртутного столба, исходя из возраста больного, с использованием формулы В.И. Молчанова для максимального давления: 80.+ удвоенное число лет. Минимальное, как у взрослых, составляет V3 —V2 максимального. У более крупных детей-акселератов за исходную цифру берут не 80, а 90 мм рт. ст. У новорожденных и детей первого года жизни максимальное артериальное давление меньше 80. Повышение артериального давления может быть при нагрузке и волнении ребенка, но чаще является симптомом нефрита, узелкового периартериита, вегетодистонии пубертатного периода. Снижение артериального давления наблюдается при инфекционно-токсическом шоке и коллапсе, сывороточной болезни, тяжелом течении инфекционных заболеваний, сердечной недостаточности, миокардитах.

Лабораторно-инструментальные исследования. Наиболее широко используются электрофизиологические, ультразвуковые и рентгенологические методы. Основными, практически рутинными методами являются эхо-, электро-, фоно- и поликардиография с анализом фаз систолы желудочков, рентгенография грудной клетки в 3 проекциях и рентгенометрия, рентгено- и электрокимография, определение центральной и периферической гемодинамики тахиосциллографическим способом, реже — методом разведения красителя, реографии.

При необходимости используются электрорентгенография, векторкардиография, ангиокоронарография, флебография и определение венозного давления кровавыми и бескровными способами, тетраполярная реография, радиоизотопные методы исследования и т. д., т. е. практически все методы, принятые в терапевтической практике.

Общим для всех методик являются трудности в обследовании детей первых лет жизни, что иногда заставляет прибегать к сильнодействующим седативным средствам, применению специальных датчиков меньшего размера и фиксирующих устройств, использованию возрастных нормативов при расшифровке полученных кривых.

21. Анатомо-физиологические особенности органов кроветворения у детей

Кроветворение, или гемопоэз, — процессы возникновения и последующего созревания форменных элементов крови в так называемых органах кроветворения.

Эмбриональное кроветворение. Впервые кроветворение обнаруживается у 19-дневного эмбриона в кровяных островках желточного мешка, которые окружают со всех сторон развивающийся зародыш. Появляются начальные примитивные клетки — мегалобласты. Этот кратковременный первый период гемопоэза носит название мезобластического, или внеэмбрионального, кроветворения.

Второй (печеночный) период начинается после 6 нед и достигает максимума к 5-му месяцу. Наиболее отчетливо выражен эритропоэз и значительно слабее — лейко- и тромбоцитопоэз. Мегалобласты постепенно замещаются эритро-бластами. На 3—4-м месяце эмбриональной жизни в гемопоэз включается селезенка. Наиболее активно как кроветворный орган она функционирует с 5-го по 7-й месяц развития. В ней осуществляется эритроците-, гранулоцито- и мегакарио-цитопоэз. Активный лимфоцитопоэз возникает в селезенке позднее — с конца 7-го месяца внутриутробного развития.

К моменту рождения ребенка прекращается кроветворение в печени, а селезенка утрачивает функцию образования клеток красного ряда, гранулоцитов, мегакариоцитов, сохраняя функцию образования лимфоцитов.

На 4—5-м месяце начинается третий (костномозговой) период кроветворения, который постепенно становится определяющим в продукции форменных элементов крови.

Таким образом, в период внутриутробной жизни плода выделяют 3 периода кроветворения. Однако различные его этапы не строго разграничены, а постепенно сменяют друг друга.

Соответственно различным периодам кроветворения — мезобластическому, печеночному и костномозговому — существует три разных типа гемоглобина: эмбриональный (НЬР), фетальный (HbF) и гемоглобин взрослого (НЬА). Эмбриональный гемоглобин (НЬР) встречается лишь на самых ранних стадиях развития эмбриона. Уже на 8—10-й неделе беременности у плода 90—95% составляет HbF, и в этот же период начинает появляться НЬА (5—10%). При рождении количество фетального гемоглобина вирьирует от 45% до 90%. Постепенно HbF замещается НЬА. К году остается 15% HbF, а к 3 годам количество его не должно превышать 2%. Типы гемоглобина отличаются между собой аминокислотным составом.

Кроветворение во внеутробном периоде. Основным источником образования всех видов клеток крови, кроме лимфоцитов, у новорожденного является костный мозг. В это время и плоские, и трубчатые кости заполнены красным костным мозгом. Однако уже с первого года жизни начинает намечаться частичное превращение красного костного мозга в жировой (желтый), а к 12—15 годам, как и у взрослых, кроветворение сохраняется в костном мозге только плоских костей. Лимфоциты во внеутробной жизни вырабатываются лимфатической системой, к которой относятся лимфатические узлы, селезенка, солитарные фолликулы, групповые лимфатические фолликулы (пейеровы бляшки) кишечника и другие лимфоидные образования.

Моноциты образуются в ретикулоэндотелиальной системе, включающей ретикулярные клетки стромы костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, звездчатые ретикулоэндотелиоциты (клетки Купфера) печени и гистиоциты соединительной ткани.

Периоду новорожденности свойственна функциональная лабильность и быстрая истощаемость костного мозга. Под влиянием неблагоприятных воздействий: острых и хронических инфекций, тяжелых анемий и лейкозов — у детей раннего возраста может возникнуть возврат к эмбриональному типу кроветворения.

Регуляция гемопоэза осуществляется под влиянием нервных и гуморальных факторов. Существование прямой связи между нервной системой и органами кроветворения может быть подтверждено наличием иннервации костного мозга.

Постоянство морфологического состава крови является результатом сложного взаимодействия процессов кроветворения, кроворазрушения и кровораспределения.

Кровь новорожденного. Общее количество крови у детей не является постоянной величиной и зависит от массы тела, времени перевязки пуповины, доношенности ребенка. В среднем у новорожденного объем крови составляет около 14,7% его массы тела, т. е. 140—150 мл на 1 кг массы тела, а у взрослого — соответственно 5,0—5,6%, или 50—70 мл/кг.

В периферической крови здорового новорожденного повышено содержание гемоглобина (170—240 г/л) и эритроцитов (5—7-1012 /л), а цветовой показатель колеблется от 0,9 до 1,3. С первых же часов после рождения начинается распад эритроцитов, что клинически обусловливает появление физиологической желтухи.

Эритроциты полихроматофильны, имеют различную величину (анизоцитоз), преобладают макроциты. Диаметр эритроцитов в первые дни жизни составляет 7,9—8,2 мкм (при норме 7,2—7,5 мкм). Ретикулоцитоз в первые дни достигает 22—42°/00 (у взрослых и детей старше 1 мес 6—8°/ж )', встречаются ядерные формы эритроцитов — нормобласты. Минимальная резистентность (осмотическая стойкость) эритроцитов несколько ниже, т. е. гемолиз наступает при больших концентрациях NaCl — 0,48—0,52%, а максимальная — выше 0,24—0,3%. У взрослых и детей школьного и дошкольного возраста минимальная резистентность равна 0,44—0,48%, а максимальная — 0,28—0,36%.

Лейкоцитарная формула у новорожденных имеет особенности. Диапазон колебания общего числа лейкоцитов довольно широкий и составляет 10—30-109 /л. В течение первых часов жизни число их несколько увеличивается, а затем падает и со второй недели жизни держится в пределах 10—12-109 /л.

Нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов, отмечаемый при рождении (60—50%), начинает быстро снижаться, а число лимфоцитов нарастает, и на 5— 6-й день жизни кривые числа нейтрофилов и лимфоцитов перекрещиваются (первый перекрест). С этого времени лимфоцитоз до 50—60% становится нормальным явлением для детей первых 5 лет жизни.

Большое количество эритроцитов, повышенное содержание в них гемоглобина, наличие большого количества молодых форм эритроцитов указывают на усиленный гемопоэз у новорожденных и связанное с этим поступление в периферическую кровь молодых, еще не созревших форменных элементов. Эти изменения вызваны тем, что гормоны, циркулирующие в крови беременной женщины и стимулирующие ее кроветворный аппарат, переходя в тело плода, повышают работу его кроветворных органов. После рождения поступление в кровь ребенка этих гормонов прекращается, вследствие чего быстро падает количество гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов. Кроме этого, усиленное кроветворение у новорожденных можно объяснить особенностями газообмена — недостаточным снабжением плода кислородом. Для состояния аноксемии характерно увеличение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов. После рождения ребенка устраняется кислородное голодание и продукция эритроцитов уменьшается.

Труднее объяснить увеличение количества лейкоцитов и особенно нейтрофилов в первые часы внеутробной жизни. Возможно, имеет значение разрушение эмбриональных очагов кроветворения в печени, селезенке и поступление из них молодых элементов крови в периферическое кровяное русло. Нельзя исключить влияния на гемопоэз и рассасывания внутритканевых кровоизлияний.

Колебания со стороны остальных элементов белой крови сравнительно невелики. Число кровяных пластинок в период новорожденное™ в среднем составляет 150—400-109 /л. Отмечается их анизоцитоз с наличием гигантских форм пластинок.

Продолжительность кровотечения не изменена и по методу Дюке равна 2—4 мин. Время свертывания крови у новорожденных может быть ускоренным или нормальным, а у детей с выраженной желтухой удлинено. Показатели времени свертывания зависят от используемой методики. Гематокритное число, дающее представление о процентном соотношении между форменными элементами крови и плазмой в первые дни жизни, более высокое, чем у детей старшего возраста, и составляет около 54%. Ретракция кровяного сгустка, характеризующая способность тромбоцитов стягивать волокна фибрина в сгустке, в результате чего объем сгустка уменьшается и из него отжимается сыворотка, составляет 0,3—0,5.

Кровь детей первого года жизни. В этом возрасте продолжается постепенное снижение числа эритроцитов и уровня гемоглобина. К концу 5—6-го месяца наблюдаются наиболее низкие показатели. Гемоглобин снижается до 120—115 г/л, а количество эритроцитов — до 4,5—3,7-1012 /л. Цветовой показатель при этом становится меньше 1. Это явление физиологическое и наблюдается у всех детей. Оно обусловлено быстрым нарастанием массы тела, объема крови, недостаточным поступлением с пищей железа, функциональной несостоятельностью кроветворного аппарата. Макроцитарный анизоцитоз постепенно уменьшается и диаметр эритроцитов становится равным 7,2—7,5 мкм. Полихроматофилия после 2—3 мес не выражена. Величина гематокрита уменьшается параллельно снижению количества эритроцитов и гемоглобина с 54% в первые недели жизни до 36% к концу 5—6-го месяца.

Количество лейкоцитов колеблется в пределах 9—10-109 /л. В лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты.

С начала второго года жизни до пубертатного периода морфологический состав периферической крови ребенка постепенно приобретает черты, характерные для взрослых. В лейкограмме после 3—4 лет выявляется тенденция к умеренному нарастанию числа нейтрофилов и уменьшению количества лимфоцитов. Между пятым и шестым годом жизни наступает 2-й перекрест числа нейтрофилов и лимфоцитов в сторону увеличения количества нейтрофилов.

Следует отметить, что в последние десятилетия выявляется тенденция к снижению количества лейкоцитов у здоровых детей и взрослых до 4,5—5.0109 /л. Возможно, это связано с изменившимися условиями окружающей среды.

Кровь недоношенных детей. После рождения у недоношенных детей выявляются очаги экстрамедулярного кроветворения, главным образом в печени, в меньшей степени в селезенке.

Для красной крови недоношенных новорожденных характерно повышенное количество молодых ядросодержащих форм эритроцитов, более высокое содержание HbF в них, причем он тем выше, чем менее зрелым родился ребенок. Высокие показатели гемоглобина и эритроцитов при рождении уменьшаются значительно быстрее, чем у доношенных детей, что приводит в возрасте 172 —2 мес к развитию ранней анемии недоношенных, обусловленной несоответствием быстрого увеличения объема крови и массы тела, с недостаточным образованием эритроцитов. Второе снижение концентрации гемоглобина у недоношенных начинается на 4—5-м месяце жизни и характеризуется признаками гипохромной желе-зодефицитной анемии. Это поздняя анемия недоношенных, она может быть предотвращена профилактическим приемом препаратов железа.

Картина белой крови у недоношенных, так же как и картина красной крови, характеризуется более значительным количеством молодых клеток (выражен сдвиг до миелоцитов). Формула зависит от степени зрелости ребенка. СОЭ замедлена до 1—3 мм/ч.

22. Анатомо-физиологические особенности недоношенного ребенка и уход за ним

Недоношенные — это дети, родившиеся в период с 28-й по 38-ю неделю внутриутробного развития с массой тела 2500 г и менее и длиной 35—45 см. В настоящее время при определении недоношенности ориентируются в основном не на отношение массы тела к его длине, а на срок гестации (продолжительность беременности), так как у людей разных рас масса тела при рождении значительно колеблется при одинаковом сроке гестации. Сказывается также и акселерация. Нередко рождаются недоношенные дети с массой тела более 2500 г. Масса тела также может быть сниженной у доношенных вследствие задержки внутриутробного развития.

Частота преждевременных родов в разных странах колеблется в широких пределах (от 3 до 16%). В нашей стране удельный вес недоношенных детей составляет 6—10%. Тенденции к снижению этого показателя нет. Среди преждевременно родившихся детей наблюдается самая высокая заболеваемость и смертность. До 75% всех умерших новорожденных составляют недоношенные дети. На их долю приходится до 50% младенческой смертности. У глубоконедоношенных резко возрастает процент кровоизлияний в желудочки мозга, приводящих либо к летальному исходу, либо тяжелой инвалидизации.

Клинические признаки недоношенности. Глубокоедоношенный ребенок (масса тела до 1500 г) имеет тонкую морщинистую кожу темно-красного цвета, обильно покрытую пушком. Подкожный жировой слой не выражен, соски и околососковые кружки грудных желез едва видны; ушные раковины плоские, бесформенные, мягкие, прижаты к голове; ногти тонкие и не всегда доходят до краев ногтевого ложа; пупок расположен в нижней трети живота, конечности короткие; голова относительно большая и составляет 1/3 от длины тела. Швы черепа и роднички открыты, кости черепа тонкие. Половая щель зияет в результате недоразвития больших половых губ, клитор выступает; у мальчиков яички не опущены в мошонку.

У более зрелых недоношенных внешний облик иной. Кожа розового цвета, нет пушка на лице (при рождении в срок 33 нед гестации), а позже – и на туловище. При рождении после 34 нед имеются первые изгибы на ушных раковинах, более заметны соски и околососковые кружки, яички находятся в верхней половине мошонки, половая щель почти закрыта, несколько выше над лоном расположен пупок, голова составляет примерно V4 от длины тела.

При отсутствии тенденции к опусканию яичек в мошонку необходима консультация хирурга, так как возможны дегенеративные изменения яичек, что угрожает в дальнейшем бесплодием.

К неврологическим признакам недоношенности относят мышечную гипотонию, снижение физиологических рефлексов, двигательной активности, нарушение терморегуляции, слабый крик. Глубоконедоношенный ребенок (III— IV степень) при рождении лежит с вытянутыми руками и ногами; сосательный, глотательный и другие безусловные рефлексы отсутствуют или слабо выражены. Температура тела непостоянная (может снижаться до 32—34° С и легко повышается). При рождении после 30-й недели гестации у недоношенного отмечается частичное сгибание в коленных и тазобедренных суставах; сосательный рефлекс хороший. У ребенка, родившегося на 36—38-й неделе беременности, сгибание конечностей полное, но неустойчивое; вызывается отчетливый хватательный рефлекс.

Снижение двигательной активности, мышечного тонуса, рефлексов, непостоянный тремор, косоглазие, горизонтальный нистагм удерживаются у недоношенного на протяжении 2—3 нед жизни.

Дыхание недоношенного поверхностное, с большими колебаниями частоты (от 36 до 76 в минуту), с тенденцией к тахипноэ и апноэ продолжительностью 5— 10 с. Иногда наблюдается дыхание типа Чейна—Стокса или Биота. В связи с незрелостью легких у родившегося до 35 нед гестации нарушено формирование сурфактанта, который предупреждает спадение альвеол на выдохе, поэтому у таких новорожденных легче могут возникнуть ателектазы.

Морфологическая и функциональная незрелость других органов и систем также находится в соответствии со степенью недоношенности и выражена особенно резко у глубоконедоношенных. Пульс отличается большой лабильностью (от 100 до 180 в минуту), тонус сосудов снижен, артериальное давление не превышает 60—70 мм рт. ст. В связи с недостаточной зрелостью почечной ткани снижена функция по поддержанию равновесия кислот и оснований (РКО). Все ферменты желудочно-кишечного тракта, необходимые для переваривания грудного молока, имеются, но отличаются более низкой активностью.

Наблюдается повышенная проницаемость сосудистых стенок, что может привести к нарушению мозгового кровообращения и кровоизлияниям в мозг.

У преждевременно родившихся детей отсутствует взаимосвязь между интенсивностью желтухи и степенью транзиторной гипербилирубинемии, что нередко приводит к ее недооценке. Незрелость печени и связанная с этим недостаточная активность фермента глюкуронилтрансферазы, повышенная проницаемость гематоэнцефалического барьера, а также бурный распад эритроцитов приводят к накоплению непрямого билирубина в крови недоношенного ребенка в первые дни жизни и развитию билирубиновой энцефалопатии даже при относительно низком уровне билирубина (170—220 мкмоль/л).

Показатели неспецифической резистентности (титр комплемента, содержание лизоцима, фагоцитарная активность лейкоцитов и др.), а также содержание трансплацентарно приобретенных иммунных глобулинов класса G у недоношенных новорожденных значительно ниже, чем у доношенных.

Лабораторные данные. В первые дни жизни недоношенным в большей степени, чем доношенным, свойственны гипогликемия и гипопротеинемия (уровень глюкозы крови до 5-го дня жизни составляет 1,655—1,110 ммоль/л; содержание общего белка в сыворотке крови в первые дни 48—59 г/л); в периферической крови количество эритроцитов и гемоглобина почти такое же, как у доношенных детей, но процент фетального гемоглобина более высокий (до 97,5), с чем связан интенсивный гемолиз. В возрасте 6—8 нед проявляется типичное для недоношенных отклонение в гемограмме: уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина — физиологическая анемия (см. Анемия). Количество лейкоцитов такое же, как у доношенных, однако характерно наличие молодых форм вплоть до проми-елоцитов. Первый перекрест грануло- и лимфоцитов происходит тем позже, чем больше степень недоношенности (при IIIстепени к концу 1-го месяца жизни).

Особенности развития недоношенных детей. Физическое развитие характеризуется более высокими темпами нарастания массы и длины тела в течение первого года жизни. Чем меньше масса тела и длина недоношенного при рождении, тем интенсивнее увеличение этих показателей в течение года. К концу первого года жизни масса тела увеличивается следующим образом:

при массе тела новорожденного 800—1000 г — в 8—10 раз

1001—1500 г — в 6—7

1501—2000 г — в 5—7

2001— 2500 г — в 4—5

В этот же возрастной период рост недоношенного составляет 65—75 см, т. е. увеличивается на 30—35 см.

Масса тела нарастает неравномерно. Первый месяц жизни оказывается наиболее сложным периодом адаптации, особенно для глубоконедоношенного ребенка. Первоначальная масса тела у него уменьшается на 10—12% (у доношенного на 5—7%); восстановление происходит медленно: у недоношенных III—IV степени нередко масса тела достигает первоначальных цифр лишь к концу 1-го месяца жизни и более интенсивно начинает увеличиваться со 2-го месяца.

Несмотря на высокие темпы развития, в первые 2—3 года жизни недоношенные дети по показателям массы тела и роста отстают от сверстников, родившихся доношенными. В дальнейшем у детей, рожденных преждевременно, чаще наблюдаются астения и инфантильность, но возможны и показатели физического развития, свойственные доношенным сверстникам.

В психомоторном развитии здоровые недоношенные сравниваются со своими доношенными сверстниками значительно раньше, чем в физическом.

Дети с недоношенностью II—III степени начинают фиксировать взор, удерживать голову, переворачиваться, самостоятельно вставать и ходить, произносить первые слова на 1—3 мес позже доношенных и «догоняют» их на 2-м году жизни, I степени — к концу 1-го года.

Особенности вскармливания и ухода. Вскармливание недоношенных имеет существенные особенности. Они обусловлены повышенной потребностью в питательных веществах в связи с интенсивным физическим развитием, а также функциональной и морфологической незрелостью желудочно-кишечного тракта, требующей осторожного введения пищи.

Начало кормления определяется состоянием ребенка и степенью недоношенности. При недоношенности I степени можно начать кормить грудным молоком или его заменителями через 6—9 ч, IIстепени — через 9—12 ч, IIIстепени — через 12—18 ч, плод — через 24—36 ч. До начала кормления назначают 5% раствор глюкозы по 3—5 мл через 2—3 ч. Более длительное голодание нежелательно, так как приводит к гипогликемии, гипербилирубинемии, гипопротеинемии, усиливает метаболический ацидоз.

Способ кормления устанавливается в зависимости от тяжести состояния. Дети с недоношенностью III—IV степени, а также все недоношенные с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией, слабым сосательным рефлексом получают грудное молоко через одноразовый желудочный зонд. При удовлетворительном общем состоянии и достаточно выраженном сосательном рефлексе кормление в первые 3—4 дня проводят через соску. Раньше этого срока ребенка к груди прикладывать нецелесообразно, так как кормление грудью является тяжелой физической нагрузкой для него и может привести к вторичной асфиксии или внутричерепному кровоизлиянию. Недоношенных с массой тела при рождении менее 1500 г прикладывают к груди с 3-й недели жизни. Расчеты питания производят в соответствии с потребностью организма ребенка на 1 кг массы в сутки: 1—2-й день жизни — 125,604 кДж (30 ккал), 3-й день — 146,538 кДж (35 ккал), 4-й день — 167,472 кДж (40 ккал), далее ежедневно на 41,868 кДж (10 ккал) больше до 10-го дня; на 14-й день — 502,416 кДж (120 ккал), с 21-го дня — 586,152 кДж (140 ккал). При определении объема пищи следует учитывать индивидуальные особенности ребенка: глубоконедоношенные со 2-го месяца иногда усваивают объем грудного молока, соответствующий 628,02—753,624 кДж (150—180 ккал).

Раньше недоношенным детям с недостаточной прибавкой массы тела в конце первого месяца жизни широко назначали дотацию белка в виде творога, кефира, специализированных молочных смесей. Однако в последние годы общее мнение все больше склоняется к тому, что для недоношенных, как и доношенных, идеальной пищей является грудное молоко без какой-либо коррекции. Быстрая прибавка в массе не всегда служит достаточным критерием оценки здоровья недоношенного ребенка.

Со 2-го месяца вместо питья можно давать овощной отвар, а также соки. При отсутствии грудного молока используют адаптированные молочные смеси, желательно специализированные для недоношенных.

Выхаживание недоношенных детей осуществляется в два этапа: в родильном доме и специализированном отделении. Затем ребенок поступает под наблюдение поликлиники.

Сразу после рождения недоношенный ребенок должен быть принят в стерильные теплые пеленки («оптимальный комфорт»). Охлаждение недоношенного сразу после рождения, еще в родильной палате, нередко обрекает на неудачу весь дальнейший уход за ним. Так, если температура тела недоношенного лишь однократно снизилась до 32° С и ниже, то смертность достигает почти 100% даже при правильном использовании в дальнейшем всех современных методов ухода и лечения.

В первые дни и недели жизни глубоконедоношенные дети или недоношенные в тяжелом состоянии содержатся в кювезах. В них поддерживается температура от 30 до 35° С (с учетом индивидуальных особенностей ребенка), влажность в первые сутки до 90%, а затем до 60—55%, концентрация кислорода около 30%. Температуру тела недоношенного можно также поддерживать в кроватке с обогревом или при помощи грелок в обычной кроватке. Оптимальная температура воздуха в помещении должна быть около 25° С.

Проводятся оксигенотерапия, коррекция РКО путем введения растворов глюкозы с аскорбиновой кислотой и кокарбоксилазой. Ликвидация гипогликемии, гипопротеинемии обеспечивается с помощью растворов глюкозы и альбумина. При острой необходимости проводят переливания плазмы и гемотрансфузии.

Большинство детей с недоношенностью III—IV степени получают антибиотики. Показанием к их назначению служат тяжелое общее состояние ребенка, гнойно-воспалительные заболевания у матери, преждевременное излитие околоплодных вод, роды вне медицинского учреждения.

Из родильного дома домой выписывают лишь 8—10% недоношенных — это здоровые дети с массой тела при рождении более 2000 г. Остальных переводят в специализированные учреждения для второго этапа выхаживания. В этих учреждениях дети получают необходимое лечение, гигиенические ванны, им проводят профилактику рахита и анемии. В комплекс лечебных мероприятий входят массаж и гимнастика. Здорового недоношенного ребенка можно выписать домой при достижении им массы тела более 2000 г, ее положительной динамике и хорошем сосательном рефлексе.

Правильному развитию недоношенных детей способствуют благоприятная домашняя обстановка, индивидуальные занятия, игры, массаж и гимнастика, рациональное питание.

23. Анатомо-физиологические особенности органов пищеварения у детей. Методика исследования

Во внеутробном периоде желудочно-кишечный тракт является единственным источником получения питательных веществ и воды, необходимых как для поддержания жизни, так и для роста и развития плода.

Анатомо-физиологические особенности. У детей раннего возраста (особенно новорожденных) имеется ряд морфологических особенностей, общих для всех отделов желудочно-кишечного тракта: 1) тонкая, нежная, сухая, легкоранимая слизистая оболочка; 2) богато васкуляризированный подслизистый слой, состоящий преимущественно из рыхлой клетчатки; 3) недостаточно развитые эластическая и мышечная ткани; 4) низкая секреторная функция железистой ткани, отделяющей малое количество пищеварительных соков с низким содержанием ферментов. Эти особенности затрудняют переваривание пищи, если последняя не соответствует возрасту ребенка, снижают барьерную функцию желудочно-кишечного тракта и приводят к частым заболеваниям, создают предпосылки к общей системной реакции на любое патологическое воздействие и требуют очень внимательного и тщательного ухода за слизистыми оболочками.

Полость рта. У новорожденного и ребенка первых месяцев жизни полость рта имеет ряд особенностей, обеспечивающих акт сосания. К ним относятся относительно малый объем полости рта и большой язык, хорошее развитие мышц рта и щек, валикообразные дубликатуры слизистой оболочки десен и поперечные складки на слизистой оболочке губ, жировые тела щеки (комочки Биша), отличающиеся значительной упругостью в связи с преобладанием в них твердых жирных кислот. Слюнные железы недостаточно развиты. Однако недостаточное слюноотделение объясняется в основном незрелостью регулирующих его нервных центров. По мере их созревания количество слюны увеличивается, в связи с чем в 3—4-месячном возрасте у ребенка нередко появляется так называемое физиологическое слюнотечение вследствие не выработанного еще автоматизма ее проглатывания.

Пищевод. У детей раннего возраста пищевод имеет воронкообразную форму. Длина его у новорожденных составляет 10 см, у детей 1 года — 12 см, 10 лет — 18 см, диаметр — соответственно 7—8, 10 и 12—15 мм, что приходится учитывать при проведении ряда лечебных и диагностических процедур.

Желудок. У детей грудного возраста желудок расположен горизонтально, при этом пилорическая часть находится вблизи срединной линии, а малая кривизна обращена кзади. Когда ребенок начинает ходить, ось желудка становится более вертикальной. К 7—11 годам он расположен так же, как у взрослых (рис. 9, 10,11). Емкость желудка у новорожденных составляет 30—35 мл, к году увеличивается до 250—300 мл, к 8 годам достигает 1000 мл. Кардиальный сфинктер у грудных детей развит очень слабо, а пилорический функционирует удовлетворительно. Это способствует срыгиванию, часто наблюдаемому в этом возрасте, особенно при растяжении желудка вследствие заглатывания воздуха во время сосания («физиологическая аэрофагия»). Во избежание срыгивания и возможной аспирации пищи после кормления детей первых месяцев жизни рекомендуется некоторое время держать в вертикальном положении. В слизистой оболочке желудка детей раннего возраста меньше желез, чем у взрослых. И хотя некоторые из них начинают функционировать еще внутриутробно, в целом секреторный аппарат желудка у детей первого года жизни развит недостаточно и функциональные способности его низкие.

Состав желудочного сока у детей такой же, как у взрослых (соляная кислота, молочная кислота, пепсин, сычужный фермент, липаза, хлорид натрия), но кислотность и ферментная активность значительно более низкие (табл. 3), что не только сказывается на пищеварении, но и определяет низкую барьерную функцию желудка. Это делает абсолютно необходимым выполнение диетических требований в соответствии с возрастом ребенка и тщательное соблюдение санитарно-гигиенического режима во время кормления детей (туалет груди, чистота рук, правильное сцеживание молока, стерильность сосок и бутылочек). В последние годы установлено, что бактерицидные свойства желудочного сока обеспечивает лизоцим, вырабатываемый клетками поверхностного эпителия желудка.

У детей первых месяцев жизни интрагастральный рН отражает нейтральную среду или близок к этому и только к концу первого года жизни снижается до 2,0, обеспечивая максимальную активность пепсина.

Определение кислотности проводится фракционным методом с использованием в качестве раздражителя 7% капустного отвара, мясного бульона, 0,1% раствора гистамина или пентагастрина, кроме того, применяется интрагастральная рН-метрия с помощью зонда и специальных датчиков или радиокапсулы.

Основным действующим ферментом желудочного сока является химозин (сычужный фермент, лабфермент), обеспечивающий первую фазу пищеварения — створаживание молока. Пепсин (в присутствии соляной кислоты) и липаза продолжают гидролиз белков и жиров створоженного молока. Однако значение липазы желудочного сока в переваривании жиров невелико из-за крайне низкого ее содержания в нем и малой активности. Тем не менее, особенности ее у детей первого года жизни, которые заключаются в том, что свою активность она может проявлять и в нейтральной среде, при отсутствии желчных кислот, способствуют гидролизу определенной части жиров женского молока в желудке.

Созревание секреторного аппарата желудка происходит раньше и интенсивнее у детей, находящихся на искусственном вскармливании, что связано с адаптацией организма к более трудно перевариваемой пище. Функциональное состояние и ферментная активность зависят от многих факторов: состава ингредиентов и их количества, эмоционального тонуса ребенка, физической его активности, общего состояния.

Известно, что жиры подавляют желудочную секрецию, белки стимулируют ее. Угнетенное настроение, лихорадка, интоксикация сопровождаются резким снижением аппетита, т. е. уменьшением выделения желудочного сока. Всасывание в желудке незначительно и в основном касается таких веществ, как соли, вода, глюкоза, и лишь частично — продуктов расщепления белка. Моторика желудка у детей первых месяцев жизни замедлена, перистальтика вялая, газовый пузырь увеличен. Сроки эвакуации пищи из желудка зависят от характера вскармливания.

Так, женское молоко задерживается в желудке 2—3 ч, коровье — более длительное время (3—4 ч и даже до 5 ч в зависимости от буферных свойств молока), что свидетельствует о трудностях переваривания последнего и необходимости перехода на более редкие кормления.

Поджелудочная железа. У новорожденного имеет небольшие размеры (длина 5—6 см, к 10 годам — втрое больше), располагается глубоко в брюшной полости, на уровне X грудного позвонка, в последующие возрастные периоды — на уровне I поясничного позвонка. Она хорошо обеспечена кровеносными сосудами, интенсивный рост д дифференцировка ее структуры продолжаются до 14 лет.

Капсула органа менее плотная, чем у взрослых, состоит из тонковолокнистых структур, в связи с чем у детей при воспалительном отеке поджелудочной железы редко наблюдается ее сдавление. Выводные протоки железы широкие, что обеспечивает хороший дренаж. Тесный контакт с желудком, корнем брыжейки, солнечным сплетением и общим желчным протоком, с которым поджелудочная железа в большинстве случаев имеет общий выход в двенадцатиперстную кишку, приводит нередко к содружественной реакции органов этой зоны с широкой иррадиацией болевых ощущений.

Поджелудочная железа у детей, как и у взрослых, выполняет внешне- и внутрисекреторные функции. Внешнесекреторная функция заключается в выработке панкреатического сока. В его состав входят альбумины, глобулины, микроэлементы и электролиты, а также большой набор ферментов, необходимых для переваривания пищи, в том числе протеолитических (трипсин, химопсин, эла-стаза и др.), липолитических (липаза, фосфолипаза А и В и др.) и амилолитичес-ких (а- и р-амилаза, мальтаза, лактаза и др.). Ритм секреции поджелудочной железы регулируется нервно-рефлекторными и гуморальными механизмами. Гуморальную регуляцию осуществляют секретин, стимулирующий отделение жидкой части панкреатического сока и бикарбонатов, и панкреозимин, усиливающий секрецию ферментов наряду с другими гормонами (холецистокинин, гепатоки-нин и др.), вырабатываемыми слизистой оболочкой двенадцатиперстной и тощей кишки под воздействием соляной кислоты. Секреторная активность железы достигает уровня секреции взрослых к 5-летнему возрасту. Общий объем отделяемого сока и его состав зависят от количества и характера съеденной пищи. Внутрисекреторная функция поджелудочной железы осуществляется путем синтеза гормонов (инсулин, глюкагон, липокаин), участвующих в регуляции углеводного и жирового обмена.

Печень. У детей имеет относительно большие размеры, масса ее у новорожденных составляет 4—6 % от массы тела (у взрослых — 3 %). Паренхима печени малодифференцирована, дольчатость строения выявляется только к концу первого года жизни, она полнокровна, вследствие чего быстро увеличивается при различной патологии, особенно при инфекционных заболеваниях и интоксикациях.

К 8-летнему возрасту морфологическое и гистологическое строение печени такое же, как и у взрослых.

Печень выполняет разнообразные и очень важные функции: 1) вырабатывает желчь, которая участвует в кишечном пищеварении, стимулирует моторную деятельность кишечника и санирует его содержимое; 2) депонирует питательные вещества, в основном избыток гликогена; 3) осуществляет барьерную функцию, ограждая организм от экзо- и эндогенных патогенных веществ, токсинов, ядов, и принимает участие в метаболизме лекарственных препаратов; 4) участвует в обмене веществ и преобразовании витаминов A, D, С, В2 , К; 5) в период внутриутробного развития является кроветворным органом.

Функциональные возможности печени у маленьких детей сравнительно низкие. Особенно несостоятельна ее ферментативная система у новорожденных. В частности, метаболизм непрямого билирубина, высвобождающегося при гемолизе эритроцитов, осуществляется не полностью, результатом чего является физиологическая желтуха.

Желчный пузырь. У новорожденных он расположен глубоко в толще печени и имеет веретенообразную форму, длина его около 3 см. Типичную грушевидную форму приобретает к 6—7 мес и достигает края печени к 2 годам.

Желчь детей по своему составу отличается от желчи взрослых. Она бедна желчными кислотами, холестерином и солями, но богата водой, муцином, пигментами, а в период новорожденности, кроме того, и мочевиной. Характерной и благоприятной особенностью желчи ребенка является преобладание Taypoxoлевой кислоты над гликохолевой, так как таурохолевая кислота усиливает бактерицидный эффект желчи и ускоряет отделение панкреатического сока. Желчь эмульгирует жиры, растворяет жирные кислоты, улучшает перистальтику.

Кишечник. У детей кишечник относительно длиннее, чем у взрослых грудного ребенка он превышает длину тела в 6 раз, у взрослых — в 4 раза),: абсолютная его длина индивидуально колеблется в больших пределах. Слеп кишка и аппендикс подвижны, последний часто располагается атипично, затрудняя тем самым диагностику при воспалении. Сигмовидная кишка относительны большей длины, чем у взрослых, и у некоторых детей даже образует петли, ч: способствует развитию привычных запоров. С возрастом эти анатомические особенности исчезают. В связи со слабой фиксацией слизистой и подслизистой o6олочек прямой кишки возможно ее выпадение при упорных запорах и тенезмах ослабленных детей. Брыжейка более длинная и легкорастяжимая, в связи с чем легко возникают перекруты, инвагинации кишечных петель и т. д. Сальник детей до 5 лет короткий, поэтому возможность локализации перитонита на ограниченном участке брюшной полости почти исключается. Из гистологических особенностей следует отметить хорошую выраженность ворсинок и обилие мелки лимфатических фолликулов.

Все функции кишечника (пищеварительная, всасывательная, барьерная и двигательная) у детей отличаются от таковых у взрослых. Процесс пищеварения начинающийся в полости рта и желудке, продолжается в тонком кишечнике по влиянием сока поджелудочной железы и желчи, выделяющихся в двенадцатиперстную кишку, а также кишечного сока. Секреторный аппарат кишечника к моменту рождения ребенка в целом сформирован, и даже у самых маленьких: кишечном соке определяются те же ферменты, что и у взрослых (энтерокиназа щелочная фосфатаза, эрепсин, липаза, амилаза, мальтаза, лактаза, нуклеаза), незначительно менее активные. В толстом кишечнике секретируется только слизь. Под влиянием кишечных ферментов, главным образом поджелудочной железы происходит расщепление белков, жиров и углеводов. Особенно напряженно идет процесс переваривания жиров из-за малой активности липолитических ферментов.

У детей, находящихся на грудном вскармливании, эмульгированные желчью липиды на 50% расщепляются под влиянием липазы материнского молока. Переваривание углеводов происходит в тонком кишечнике пристеночно под влиянием амилазы панкреатического сока и локализованных в щеточной кайме энтероцитов 6 дисахаридаз. У здоровых детей только небольшая часть углеводов не подвергается ферментативному расщеплению и превращается в толстом кишечнике в молочную кислоту путем бактериального разложения (брожения). Процессы гниения в кишечнике здоровых грудных детей не происходят. Продукты гидролиза, образовавшиеся в результате полостного и пристеночного пищеварения, всасываются в основном в тонком кишечнике: глюкоза и аминокислоты в кровь, глицерин и жирные кислоты в лимфу. При этом играют роль как пассивные механизмы (диффузия, осмос), так и активный транспорт с помощью веществ-переносчиков. В тонком кишечнике, особенно в проксимальных его отделах, абсорбируются витамины A, D, С, группы В.

Особенности строения кишечной стенки и большая ее площадь определяют у детей младшего возраста более высокую, чем у взрослых, всасывательную способность и вместе с тем недостаточную барьерную функцию из-за высокой проницаемости слизистой оболочки для токсинов, микроорганизмов и других патогенных факторов. Легче всего усваиваются составные компоненты женского молока, белок и жиры которого у новорожденных частично всасываются нерасщепленными.

Двигательная (моторная) функция кишечника осуществляется у детей очень энергично за счет маятникообразных движений, перемешивающих пищу, и перистальтических, продвигающих пишу к выходу. Активная моторика отражается на частоте опорожнения кишечника. У грудных детей дефекация происходит рефлекторно, в первые 2 нед жизни до 3—6 раз в сутки, затем реже, к концу первого года жизни она становится произвольным актом. В первые 2—3 дня после рождения ребенок выделяет меконий (первородный кал) зеленовато-черного цвета. Он состоит из желчи, эпителиальных клеток, слизи, энзимов, проглоченных околоплодных вод. Испражнения здоровых новорожденных, находящихся на естественном вскармливании, имеют кашицеобразную консистенцию, золотисто-желтую окраску, кисловатый запах. У более старших детей стул бывает оформленным, 1—2 раза в сутки.

Микрофлора. В период внутриутробного развития кишечник плода стерилен. Заселение его микроорганизмами происходит сначала при прохождении родовых путей матери, затем через рот при контакте детей с окружающими предметами. Желудок и двенадцатиперстная кишка содержат скудную бактериальную флору. В тонком и особенно толстом кишечнике она становится разнообразнее, количество микроорганизмов увеличивается; микробная флора зависит в основном от вида вскармливания ребенка. При вскармливании материнским молоком основной флорой является В. bifidum, росту которой способствует р-лактоза женского молока. При введении в питание прикорма или переводе ребенка на вскармливание коровьим молоком в кишечнике преобладает грамотрицательная кишечная палочка, представляющая собой условно-патогенный микроорганизм. В связи с этим у детей, находящихся на искусственном вскармливании, чаще наблюдаются диспепсии. По современным представлениям, нормальная кишечная флора выполняет три основные функции: 1) создание иммунологического барьера; 2) окончательное переваривание остатков пищи и пищеварительных ферментов; 3) синтез витаминов и ферментов. Нормальный состав микрофлоры кишечника (эубиоз) легко нарушается под влиянием инфицирования, неправильного режима питания, а также нерационального использования антибактериальных средств и других препаратов, приводящих к состоянию кишечного дисбактериоза.

Методика исследования. О состоянии органов пищеварения судят по жалобам, результатам расспроса матери и данным объективных методов обследования: 1) осмотра и наблюдения в динамике; 2) пальпации; 3) перкуссии; 4) лабораторно-инструментальным показателям.

Жалобы. Наиболее частыми являются жалобы на боли в животе, снижение аппетита, срыгивания или рвоту и дисфункцию кишечника (понос и запор).

Расспрос. Целенаправленный расспрос матери позволяет уточнить время начала заболевания, связь его с особенностями питания и режима, перенесенными заболеваниями, семейно-наследственный характер. Большое значение имеет детальное выяснение особенностей вскармливания.

Осмотр. При осмотре живота обращают внимание на его размеры и форму. У здоровых детей разного возраста он слегка выступает над уровнем грудной клетки, а в последующем несколько уплощается. Увеличение размеров живота может объясняться рядом причин: 1) гипотонией мышц брюшной стенки и кишечника, что особенно часто наблюдается при рахите и дистрофиях; 2) метеоризмом, развивающимся при поносах разной этиологии, упорных запорах, кишечном дисбактериозе, панкреатите, кистофиброзе поджелудочной железы; 3) увеличением размеров печени и селезенки при хроническом гепатите, системных заболеваниях крови, недостаточности кровообращения и другой патологии; 4) наличием жидкости в брюшной полости вследствие перитонита, асцита; 5) новообразованием органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Форма живота также имеет диагностическое значение: равномерное его увеличение наблюдается при метеоризме, гипотонии мышц передней брюшной стенки и кишечника («лягушачий» живот — при рахите, целиакии), локальное выбухание при гепатолиенальном синдроме различной этиологии, опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства. Западение живота можно наблюдать при голодании ребенка, пило-ростенозе, менингите, дифтерии. При осмотре можно определить состояние пупка у новорожденных, расширение венозной сети при циррозе печени, желтуху, расхождение мышц белой линии и грыжевые выпячивания, а у истощенных детей первых месяцев жизни — кишечную перистальтику, усиливающуюся при пилоростенозе, инвагинации и других патологических процессах.

Осмотр полости рта и зева ребенка проводят в последнюю очередь (после пальпации и перкуссии живота). При этом обращают внимание на запах изо рта, состояние слизистых оболочек губ, щек и десен (наличие афт, язвочек, кровоточивости, грибковых наложений, желтушное окрашивание слизистых, пятен Вельского — Филатова — Коплика), зубов, языка (макроглоссия при микседеме, сосочковый малиновый — при скарлатине, обложенный — при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, «географический» — при экссудативно-катаральном диатезе, «лакированный» — при гиповитаминозе В12 ).

Область анального отверстия осматривают у младших детей в положении на боку, у остальных — в коленно-локтевом положении. При осмотре выявляются: трещины заднего прохода, снижение тонуса сфинктера и его зияние при дизентерии, выпадение прямой кишки при упорных запорах или после кишечной инфекции, раздражение слизистой оболочки при инвазии остриц. Пальцевое исследование прямой кишки и ректороманоколоноскопия позволяют обнаружить полипы, опухоли, стриктуры, каловые камни, изъязвления слизистой оболочки и т. д.

Пальпация. Пальпацию живота и органов брюшной полости лучше всего проводить в положении больного на спине со слегка согнутыми ногами, теплой рукой, начиная с области пупка, причем необходимо стараться отвлечь внимание ребенка от этой процедуры. Поверхностная пальпация проводится легкими касательными движениями. Она дает возможность определить состояние кожи живота, мышечный тонус и напряжение брюшной стенки. При глубокой пальпации выявляют наличие болезненных точек, инфильтратов, определяют размеры, консистенцию, характер поверхности нижнего края печени и селезенки, увеличение мезентериальных лимфатических узлов при туберкулезе, лимфогранулематозе, ретикулезе и других заболеваниях, спастическое или атоническое состояние кишечника, скопления каловых масс.

Возможна также пальпация при вертикальном положении ребенка с полунаклоном вперед и опущенными руками. При этом хорошо прощупываются печень и селезенка, определяется свободная жидкость в брюшной полости. У старших детей используется бимануальная пальпация органов брюшной полости.

Перкуссия. При перкуссии живота выявляется свободная жидкость, уровень стояния верхнего края печени и селезенки, что в сопоставлении с данными пальпации позволяет установить размеры этих органов. У здоровых детей верхний край печени определяется соответственно нижней границей правого легкого (в четвертом-пятом межреберье). Нижний ее край у детей до 5—7 лет выступает из-под реберной дуги на 1,5—2 см, к 12—14 годам — не более чем на 1 см. Консистенция его мягкая, эластичная, сам край гладкий, безболезненный. Определение размеров печени между верхним и нижним ее краями проводится по переднеаксилярной, срединно-ключичной и срединной линиям. Увеличение печени возникает остро при вирусном гепатите и других инфекциях, интоксикациях, острой сердечной недостаточности. Длительно наблюдавшаяся гепатомегалия с повышением плотности органа может быть при жировом гепатозе, хроническом гепатите, застойных явлениях вследствие сердечной недостаточности, опухолях, абсцессах, паразитарных поражениях, амилоидозе и других патологических состояниях. Размеры селезенки определяются с помощью тихой перкуссии, проводимой по средней аксиллярной линии слева, где она занимает пространство от IX до XI ребер. У здоровых детей она не прощупывается. Увеличение селезенки наблюдается у детей значительно чаще, чем у взрослых.

Большое значение в оценке состояния органов пищеварения имеет визуальный осмотр испражнений. У грудных детей при ферментной дисфункции кишечника (простая диспепсия) нередко наблюдается диспепсический стул, имеющий вид рубленых яиц {жидкий, зеленоватый, с примесью белых комочков и слизи, кислой реакции). Очень характерен стул при колитах, дизентерии. Кровавый стул без примеси каловых масс на фоне остро развившегося тяжелого общего состояния может быть у детей с кишечной инвагинацией. Обесцвеченный стул свидетельствует о задержке поступления желчи в кишечник и наблюдается у детей с гепатитом, закупоркой или атрезией желчных ходов. Наряду с определением количества, консистенции, цвета, запаха и патологических примесей, видимых на глаз, характеристика стула дополняется данными микроскопии (копрограммы) о наличии лейкоцитов, эритроцитов, слизи в кале, а также яиц гельминтов, цист лямблий. Кроме того, проводят бактериологические и биохимические исследования фекалий.

Лабораторно-инструментальные исследования. Эти исследования аналогичны проводимым у взрослых. Наибольшее значение имеет широко используемая в настоящее время эндоскопия, позволяющая визуально оценить состояние слизистых оболочек желудка и кишок, сделать прицельную биопсию, обнаружить новообразование, язвы, эрозии, врожденные и приобретенные стриктуры, дивертикулы и т. д. Эндоскопические исследования детей раннего и дошкольного возраста проводятся под общим обезболиванием. Применяются также ультразвуковое исследование паренхиматозных органов, рентгенография желчных путей и желудочно-кишечного тракта (с барием), желудочное и дуоденальное зондирование.

Для оценки функционального состояния желудочно-кишечного тракта и особенно печени большое значение имеют биохимические и иммуноферментные методы исследования с определением альбумина и других белковых фракций и компонентов, отражающих белковосинтетическую функцию печени, холестерина, содержание которого увеличивается при холестазе, трансаминаз (аланиновой и аспарагиновой), повышенный уровень которых свидетельствует о поражении гепатоцитов, других биохимических показателей крови и желчи. Применяется реогепатография, лапароскопия с прицельной биопсией печени и последующим морфологическим изучением биоптата.

О всасывании углеводов в кишечнике судят по D-ксилозному тесту, о гидролизе и всасывании белка, резорбции витаминов, минеральных солей — по радиоизотопным методам исследования.

Особое значение лабораторно-инструментальные методы исследования имеют в диагностике заболеваний поджелудочной железы, которая в силу своего расположения не поддается непосредственным методам физического исследования. Размеры и контуры железы, наличие камней в выводных протоках, аномалии развития выявляются путем релаксационной дуоденографии, а также ретроградной панкреатохолангиографии, эхопанкреатографии. Нарушения внешнесе-креторной функции, наблюдаемые при кистофиброзе, посттравматических кистах, атрезии желчных путей, панкреатите, сопровождаются изменением уровня основных ферментов, определяющихся в сыворотке крови (амилаза, липаза, трипсин и его ингибиторы), в слюне (изоамилаза), моче и содержимом двенадцатиперстной кишки. Важным показателем недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы является стойкая стеаторея. О внутрисекреторной активности поджелудочной железы можно судить на основании изучения характера гликемической кривой.

24. Анатомо-физиологические особенности органов мочевой системы у детей

Основная функция почек — выделительная. Она способствует поддержанию постоянства внутренней среды, что достигается прежде всего фильтрацией в клубочках воды и остаточных продуктов азотистого обмена, электролитов, а также активным транспортом ряда веществ в канальцах. Кроме того, почка обладает внутрисекреторной функцией, так как вырабатывает эритропоэтин, ренин, уро-киназу и местные тканевые гормоны (кинины, простагландины), осуществляет преобразование витамина D в активную форму.

Анатомо-физиологические особенности. К моменту рождения морфологическое и функциональное созревание почек еще не закончено. У детей младшего возраста размеры почек относительно больше, отношение их массы к массе тела новорожденного составляет 1:100, к массе тела у взрослых — 1:200. Верхний полюс находится на уровне XI—XII грудных позвонков, нижний — на уровне IV поясничного позвонка, т.е. ниже гребешка подвздошной кости. К 2 годам эти топографические особенности исчезают. В дальнейшем рост почек соответствует росту тела. Строение их в первые годы жизни дольчатое. Жировая капсула выражена слабо, поэтому у детей младшего возраста почки более подвижны.

На разрезе корковый слой развит недостаточно и, хотя число клубочков у новорожденных такое же, как у взрослых (около 2 млн.), структурно они менее зрелые. Недостаточно развиты и почечные канальцы, юкстагломерулярный аппарат у детей младшего возраста не сформирован. Морфологическое созревание коркового вещества заканчивается к 3—5 годам, а почки в целом — к школьному возрасту.

Количество клубочкового фильтрата у новорожденных уменьшено вследствие того, что фильтрующая поверхность у них в несколько раз меньше, чем у взрослых, ниже фильтрационное давление и относительно толще фильтрующие мембраны, так как они выстланы кубическим и цилиндрическим эпителием, а не плоским, как у взрослых. Объем клубочковой фильтрации достигает к году величин взрослого, хотя и не обладает соответствующей амплитудой колебаний. Он определяется по клиренсу эндогенного креатинина. и составляет у новорожденных детей около 50 мл/мин (в пересчете на стандартную поверхность тела).

Наиболее сложные процессы реабсорбции и секреции происходят в канальцах, функциональная недостаточность которых ограничивает у младенцев способность почек к поддержанию гомеостаза. Для выведения равного количества шлаков детям требуется больше воды, чем взрослым, поэтому обезвоживание у них наступает быстрее. Однако дети, вскармливаемые материнским молоком, не нуждаются в дополнительном приеме жидкости. Вследствие преобладания у них анаболических процессов многие вещества, вводимые с пищей, не превращаются в окончательные продукты, подлежащие удалению через почки, а полностью усваиваются организмом. Поэтому при относительно низких функциональных возможностях, несовершенстве систем, регулирующих водно-солевое равновесие, маленьким детям удается поддерживать постоянство внутренней среды. При замене материнского молока коровьим белковая нагрузка резко возрастает, увеличивается количество продуктов, подлежащих удалению, почки работают с большим напряжением, рН крови легко сдвигается в кислую сторону. Особенно часто нарушается равновесие кислот и оснований (РКО) у новорожденных в первые дни жизни. Низкая величина клубочковой фильтрации приводит к так называемому физиологическому ацидозу, от которого зависят такие клинические симптомы, как расстройство глубины и ритма дыхания, цианоз. К этому метаболическому ацидозу присоединяется канальцевый ацидоз, возникающий из-за сниженной активности ферментов, участвующих в выведении водородных ионов. Способность почек к выведению избытка Н+ развивается лишь во втором полугодии жизни.

Мочеточники. У детей раннего возраста мочеточники относительно шире, чем у взрослых, более извилисты, гипотоничны: их мышечные и эластические волокна развиты слабо. Все это предрасполагает к застою мочи и присоединению микровоспалительного процесса в вышележащих отделах.

Мочевой пузырь. У грудных детей расположен выше, чем у взрослых, имеет овальную форму и более развитую слизистую оболочку. По мере роста ребенка происходит утолщение мышечного слоя и эластических волокон. Емкость пузыря у новорожденного — до 50 мл, у годовалого ребенка — до 200 мл.

В первые 3—4 дня жизни мочи выделяется очень мало или ее вовсе нет в связи с экстраренальными потерями и малым поступлением воды. Моча может содержать небольшое количество белка и эритроцитов, что нельзя рассматривать как признак воспаления. Число мочеиспусканий у новорожденных — 20—25, у грудных детей — не менее 15 в сутки. Количество мочи, которое ребенок должен выделить за сутки, можно рассчитать по следующей формуле: 600+100(£=1), где х — число лет, а 600 — среднесуточный диурез годовалого ребенка. По сравнению со взрослыми дети выделяют мочи относительно больше в связи с интенсивным обменом веществ и своеобразиями рациона питания.

Мочеиспускание — рефлекторный акт, осуществляемый врожденными спинальными рефлексами. Формирование условного рефлекса и навыков опрятности можно начинать с 5—6 мес. К концу первого года жизни в периоды бодрствования ребенок должен проситься на горшок. Однако во время сна, увлекательных игр, волнения непроизвольное мочеиспускание может наблюдаться у детей до трехлетнего возраста.

Методика исследования. О поражении почек могут свидетельствовать жалобы на жажду, частые и болезненные мочеиспускания, изменения цвета, помутнение мочи, боли в животе, поясничной области, слабость, головную боль, нарушение зрения, слуха, диспепсические явления.

Осмотр. Подозрение на заболевание почек должны вызвать бледность и одутловатость лица, периферические и полостные отеки, артериальная гипертензия.

Пальпация. Для выявления отеков производят пальпацию путем надавливания пальцем на переднюю поверхность большеберцовой кости, крестец. Скрытые отеки определяются пробой Мак-Клюра — Олдрича. Обязательным является ощупывание живота, что дает возможность определить скопление жидкости в брюшной полости, прощупать нижний край почки. Вследствие относительно больших размеров почки у детей до 2 лет прощупываются и при отсутствии патологических изменений, позднее — только при увеличении в связи с воспалением, гидро- и пионефрозом, поликистозом, новообразованием или при опущении. Пальпируя почки, обращают внимание на их размеры, подвижность, конфигурацию, консистенцию.

Перкуссия. Перкуссия поясничной области (симптом Пастернацкого) может выявить болезненность или неприятное ощущение, возникающее при воспалительном процессе в почке, околопочечной клетчатке, отдающее в ногу или нижнюю часть живота. Иногда выявляется болезненность по ходу мочеточников. У новорожденных и маленьких детей наполненный мочевой пузырь имеет вид округлого образования, выпячивающегося через брюшную стенку внизу живота над лобком. Он легко прощупывается, что при длительном отсутствии мочи дает возможность отграничить рефлекторную ее задержку от прекращения мочеобразования.

Анализ мочи является самым информативным методом в диагностике болезней мочевой системы. Для продолжительного сбора ее у новорожденных и детей первых месяцев жизни используют мочеприемники (колбы, широкие пробирки), которые прикрепляют к промежности. Для одноразового сбора под ребенка подкладывают плоское блюдце или тарелку. Предварительно необходимо провести тщательный туалет половых органов. К катетеризации мочевого пузыря прибегают в исключительных случаях, так как имеется опасность заноса инфекции. Исследуют мочу общепринятыми методами.

При необходимости исследования внутренней поверхности мочевого пузыря используют цистоскопию, которую у девочек можно проводить с двухмесячного возраста, а у мальчиков — позднее.

Функциональные почечные пробы. Работоспособность клубочков определяется по объему фильтрации. С этой целью чаще всего прибегают к исследованию клиренса эндогенного креатинина (проба Реберга), что не требует изменения диеты и режима ребенка. Однако в это время он должен получать достаточное количество жидкости, чтобы диурез был выше 1 мл/мин.

Пробу по Зимницкому у маленьких детей проводят без принудительных мочеиспусканий, собирая отдельно каждую порцию мочи и причисляя ее к дневному (с 9 до 21 ч) или ночному (с 21 и до 9 ч следующего дня) диурезу. Если в этой пробе максимальная относительная плотность мочи ниже нормы, то концентрационную функцию почек оценивают в условиях сухоядения (с ужина до окончания исследования, не позднее 12 ч следующего дня, ребенок не получает жидкости. За это время, начиная с 6 ч утра, определяют относительную плотность каждой порции мочи).

Наиболее точно характеризуют функцию концентрирования показатели осмолярности мочи и величина реабсорбции осмотически свободной воды.

Пробы на концентрацию отражают функцию петли нефрона (петля Генле),дистальных канальцев и собирательных трубочек. Функцию проксимальных канальцев исследуют в специализированных нефрологических стационарах: изучают спектр свободных аминокислот в плазме крови и моче, а также их клиренс, определяют канальцевую реабсорбцию фосфатных ионов или секрецию радиоактивного гиппурана.

Большое диагностическое значение имеют рентгеноконтрастные методы исследования, особенно экскреторная урография и цистография. Экскреторная урография позволяет определять форму и размеры почек и чашечно-лоханочной системы, наличие конкрементов, новообразований в мочевых органах. Увеличение почек двустороннее встречается при поликистозе, нефротическом синдроме (амилоидоз, гломерулонефрит), одностороннее — при удвоении одной из них, гидронефрозе, опухоли, уролитиазе, тромбозе почечной вены. Уменьшение почки чаще всего бывает следствием ее гипоплазии или склероза в результате пиелонефрита, гломерулонефрита. Цистография выявляет пороки развития мочевого пузыря и уретры, наличие пузырно-почечного рефлюкса. При подозрении на аномалию сосудов (фибромускулярная дисплазия) или тяжелое их поражение с нарушением архитектоники (узелковый периартериит, тромбоз почечных вен) проводится селективная ангиография, флебография. В последнее время вместо ангиографии, экскреторной урографии все чаще прибегают к ультразвуковому исследованию почек (УЗИ), не имеющему противопоказаний, обладающему высокой информативностью, выявляющему рентгенонегативные формы камней в мочевой системе, опухоли, поликистоз и др. Широко используется в детской практике и нефросцинтиграфия.

25. Анатомо-физиологические особенности ЦНС и органов чувств у детей

Основными функциями нервной системы являются регуляция всех физиологических процессов растущего организма и непрерывная адаптация его к меняющимся условиям внутренней и окружающей среды. Органы чувств, представляющие собой периферическую часть анализаторов, обеспечивают передачу сигналов внешнего мира в специализированные центры. Различают центральную (включающую головной и спинной мозг), периферическую и вегетативную нервную систему, деятельность которой координирует кора большого мозга. Нервная система закладывается уже на самых ранних этапах эмбриональной стадии (2—3-я неделя), и в течение всего срока беременности происходят интенсивные ее рост и развитие. Ребенок рождается с большим по объему, но морфологически и функционально незрелым мозгом, дальнейшее совершенствование и диф-ференцировка которого происходят под многочисленными воздействиями внешней и внутренней среды до 20—25-летнего возраста.

Анатомо-физиологические особенности. Головной мозг. Размеры и масса мозга при рождении относительно велики — около 400 г, что составляет V8 общей массы тела (у взрослого — V40 ). Удвоение массы мозга происходит к 9 мес, утроение — к 3 годам, к 20 годам он увеличивается в 4—5 раз. В полушариях большого мозга новорожденного уже хорошо выражены борозды и крупные извилины. Мелкие борозды формируются в течение первых 4—6 лет жизни. К моменту родов в коре большого мозга уже имеется 7 слоев нейронов, но корковые клетки, нервные центры, стриарное тело, пирамидные пути развиты недостаточно. Серое и белое вещество плохо дифференцированы. В полушариях большого мозга преобладают затылочные доли, боковые желудочки широкие, мозолистое тело короткое и тонкое. Нервные клетки коры не имеют отростков (дендритов и аксона), и их структурное развитие в основном заканчивается лишь к 7—8 годам, окончательное — в зрелом возрасте. Миелинизация отдельных клеток и проводящих путей заканчивается в разные сроки: внутричерепных нервов к 3—4 мес, черепных (за исключением блуждающего) — к 1 году 3 мес, пирамидных путей к 2—3 годам.

Более законченную структуру имеет таламопаллидарная система, где миелинизация происходит еще. во время внутриутробного этапа. Мозжечок относительно высоко расположен, мал, имеет продолговатую форму и неглубокие борозды.

Наряду с недостаточным развитием клеток коры большого мозга и ее центров отмечается и функциональная ее слабость. Множество импульсов, поступающих в нее от интеро- и экстерорецепторов, вызывают в коре пассивное, длительное, иногда запредельное торможение, поэтому дети первых месяцев жизни спят большую часть суток. Основные жизненные функции новорожденного регулируются межуточным мозгом (подкорковыми центрами таламопаллидарной системы), что объясняет, в частности, бессознательные, некоординированные, атетозоподоб-ные движения новорожденных. Постепенная дифференцировка и миелинизация нервных клеток VII слоя коры и их аксонов, составляющих пирамидные пути, обусловливают последовательность развития статических и моторных функций ребенка. По мере созревания коры движения становятся все более точными, целенаправленными, а подкорковые узлы остаются регуляторами тонуса мышечных групп.

Спинной мозг. Масса при рождении составляет всего 2—6 г, к 5 годам она утраивается, а к 20 — увеличивается в 5—8 раз. Длина спинного мозга увеличивается преимущественно в грудном отделе и медленнее, чем размеры спинномозгового канала, поэтому нижний его сегмент расположен у новорожденного на уровне III поясничного позвонка, а к 4—5 годам — между I и II поясничными позвонками, как и у взрослого, что практически важно учитывать при проведении спинальной пункции. Спинной мозг к моменту рождения имеет более законченное строение, к 2 годам он почти соответствует спинному мозгу взрослого и функционально более совершенен, чем головной. На уровне рогов спинного мозга, миелинизация которых происходит еще на внутриутробном этапе развития, в основном замыкаются дуги врожденных безусловных рефлексов.

Периферическая нервная система. У новорожденного представлена редкими, недостаточно миелинизированными и неравномерно распределенными пучками нервных волокон, миелинизация которых заканчивается на 2— 4-м году жизни.

Вегетативная нервная система. Функционирует уже у новорожденного. После рождения отдельные симпатические узлы сливаются между собой, образуя мощные сплетения. Периферические ветви блуждающего нерва заканчивают свое развитие и миелинизацию к 3—4 годам. К этому времени устанавливается центральная регуляция деятельности органов дыхания и кровообращения. Вследствие этого у детей раннего возраста физиологичной является сим-патикотония, на 3—4-м году сменяющаяся ваготонией. Затем устанавливается равновесие двух систем, а в пубертатном периоде нередко возникает вегетососу-дистая дистония на фоне гормональной перестройки.

К моменту рождения периферические отделы анализаторов — органы чувств — структурно сформированы, однако функционируют недостаточно в связи с незрелостью корковых центров.

Органы зрения и слуха. Эти органы закладываются и развиваются параллельно с развитием всей ЦНС. К физиологическим особенностям органа зрения относятся светобоязнь (первые 3 нед), косоглазие (на 1—2-м месяце), нистагм, отсутствие расширения зрачка при сильных болевых раздражениях (на 1-м году), низкая острота зрения (0,02 в первом полугодии, 0,1 к первому году, 1,0 к 5 годам).

Наружный слуховой проход на первом году жизни имеет вид щели, без костной части и значительно уже, чем у взрослого. Ушная сера имеет жидкую консистенцию и иногда симулирует гноетечение. Барабанная перепонка расположена горизонтально, составляя продолжение верхней стенки наружного слухового прохода, толще, чем у взрослого. Короткая и широкая слуховая (евстахиева) труба облегчает сообщение барабанной полости с носоглоткой, что способствует частому инфицированию среднего уха и лучшему оттоку гноя из него. Однако средний отит иногда протекает скрыто и характерных изменений барабанной перепонки не удается обнаружить даже при отоскопии. Незаконченное окостенение височной кости и отсутствие до 3 лет клеток сосцевидного отростка, вместо которых имеется одна пещера (антрум), обусловливают развитие субпериосталь-ных абсцессов и антрита. Мастоидит до 2—3 лет наблюдается крайне редко.

Орган вкуса. Функционирует уже при рождении и к 4—5 мес дифференцируется полностью.

Орган обоняния. Резкие запахи ребенок различает в первые месяцы жизни, к 7—8 мес он хорошо ощущает и слабые запахи.

Орган осязания. Достаточно дифференцирован уже у новорожденных. Раздражение кожи у ребенка вызывает общую реакцию в виде двигательного беспокойства. В 7—8 мес ребенок уже может точно прикоснуться к месту раздражения. На болевое ощущение ребенок реагирует как местно (отдергивает руку), так и общим беспокойством. Дифференцировать болевые точки ребенок начинает только к 7—8 годам. Реакция на температурные раздражители хорошо выражена и у самых маленьких: когда им тепло, они успокаиваются, холодно — плачут.

Оценивая высшую нервную деятельность ребенка и соответствие развития его ЦНС возрасту, необходимо помнить следующее: 1) дифференцировка нервных клеток, миелинизация проводящих путей и нервных стволов происходят в определенной последовательности; 2) образование условных рефлексов возможно лишь в результате многократного повторения раздражения и его подкрепления (в раннем детском возрасте — пищевая доминанта); 3) структурное совершенствование коры идет параллельно развитию функции, причем последняя при правильном воспитании (направленная выработка положительных и отрицательных условных связей) может опережать формирование морфологического субстрата и способствовать ему.

Новорожденный большую часть суток спит, не всегда просыпаясь к моменту кормления, взор не фиксирует. При разворачивании потягивается, принимает физиологическую, эмбриональную позу, приводя согнутые руки и ноги к животу. Движения некоординированные, атетозоподобные, голова свисает (рис. 1). Тонус мышц-сгибателей повышен, положительны симптомы натяжения (Кернига, Брудзинского). Стабильно вызываются врожденные безусловные рефлексы — оральные (поисковый, ладонно-ротовой, хоботковый, сосательный); спинальные — защитный (поворот головы набок в положении на животе), опоры (стоит на всей стопе при поддержке под мышки), автоматической ходьбы (переступает), ползания (отталкивается ножками от опоры в положении на животе и передвигается), хватательный (сжимает палец, прикоснувшийся к ладони, висит на руках). На 2—3-й неделе вырабатывается первый условный рефлекс на подготовку к кормлению (смена пеленок, изменение положения) — поворот головы набок, поисковые и сосательные движения губ.

Ребенок 3 мес значительно более активен, настроение, как правило, благодушное. Он бодрствует между кормлениями по 1—1V2 ч. Интересуется игрушками, следит за ними, фиксирует взор, улыбается, узнает мать, гулит. Увеличивается объем статики и движений, они становятся более целенаправленными: ребенок хорошо держит голову в вертикальном положении и лежа на животе приподнимает грудь, тянется рукой к предмету, хватает его. Исчезают гипертонус сгибателей, симптомы натяжения, атетозоподобные движения, постепенно угасает часть безусловных врожденных рефлексов (защитный, хватательный, опоры и автоматической ходьбы, ползания, оральные, кроме сосательного). Появляется надсегментарный ранний позотонический безусловный верхний рефлекс Ландау (в положении на животе поднимает голову, верхнюю часть туловища и руки; опираясь руками, удерживается в этой позе). Легко формируются условные рефлексы с участием зрительного и слухового анализаторов на основе пищевой доминанты, отчетлив рефлекс на время кормления.

Ребенок 6 мес подвижен, активен, эмоционален, благодушен. Поворачивается в постели, смотрит и поворачивает голову в сторону звука, сидит (хотя сесть самостоятельно из положения лежа на спине не всегда может). Движения рук целенаправленны: ребенок хватает игрушку, играет ею, тянет в рот, бросает. Хорошо различает знакомые лица, подражая взрослым, в 7—8 мес. произносит отдельные слоги, лепечет. Из врожденных рефлексов сохранен сосательный, к верхнему рефлексу Ландау присоединяется нижний (в положении на животе поднимает и разгибает ноги). Продолжается формирование сложных условных (поведенческих) рефлексов.

У ребенка 9 мес. в поведении начинают проявляться признаки сложной анализаторно-синтетической работы коры. Малыш стремится к общению, понимает обращенную к нему речь, выполняет простые задания, произносит отдельные слова (мама, па-па, ба-ба, дя-дя) и подражательные звуки (ав-ав, тик-так, му-му), проявляет свои желания, выборочно — вкус; начинает формироваться вторая сигнальная система. Хорошо сидит и садится сам, встает, держась за опору, и стоит при поддержке (рис. 3). Быстро ползает. Подражает движениям взрослых.

Ребенок 1 — 11 /2 лет очень подвижен, любопытен, общителен, игровым методом активно знакомится с окружающим миром.

Любит играть с детьми, говорит 10—20 слов, знает названия частей тела и многих предметов. К 1У2 —2 годам говорит короткими фразами. Хорошо различает запахи, шумы, звуки, охотно слушает музыку, самостоятельно ест ложкой. Выполняет несложные задания, понимает запрет. Приучается к опрятности. Ходит самостоятельно, приседает, чтобы поднять игрушку, влезает и слезает по ступенькам с помощью рук.

Ребенок 2 — 3 лет контактен, дружелюбен. К этому времени заканчивается первичная дифференцировка нервных клеток и миелинизация спинальных и периферических нервов. Ребенок переполнен массой впечатлений от внешнего мира, которые он не может анализировать самостоятельно, и поэтому постоянно прибегает к помощи взрослых (период вопросов) (рис. 4). Продолжают дифференцироваться движения: ребенок бегает, играет с мелкими предметами, учится ездить на велосипеде.

У ребенка от 3 до 5 лет усложняется речь, образуются ассоциативные связи, собственные суждения, полностью осознается личность («Я»), формируется характер, появляется тяга к самостоятельности, появляются упрямство, своеволие.

В это время психика ребенка очень восприимчива: он быстро запоминает слова, легко учится иностранному языку, рисованию, музыке.

У ребенка 6 — 8 лет дифференцировка большей части коры большого мозга в основном заканчивается: вырабатываются активные тормозные процессы, легко формируются сложные условные рефлексы. Хорошо развита моторика. Речь включает длинные фразы, ребенок может передать свои мысли и впечатления, легко овладевает навыками чтения и письма. Однако преобладают еще игровые элементы деятельности, отсутствуют возможности длительного сосредоточения, самокритики и самоконтроля. Адаптация к коллективу (в школе) нередко затруднена.

В школьном и подростковом возрасте совершенствуется анализаторная и синтезирующая деятельность коры большого мозга, закрепляются реакции активного торможения, ассоциативные связи. Дискоординация гормональных процессов в пубертатном периоде приводит к неустойчивости настроения, излишней эффективности, снижению мышечного тонуса и некоторой дискоординированности движений, функциональным изменениям внутренних органов, сосудистым проявлениям. Несовершенна и вегетативная регуляция: отмечаются потливость, нарушения трофики кожи, лабильность вазомоторных реакций, неустойчивость артериального давления. Физическое развитие в это время в связи с акселерацией нередко опережает нервно-психическое, что может привести и к функциональным расстройствам нервной системы.

26. Анатомо-физиологические особенности иммунитета у детей

Иммунологическая защита. После рождения ребенок сразу же встречается с патогенной или условно-патогенной микрофлорой, перед которой новорожденные и особенно недоношенные дети практически беззащитны. Это связано как с состоянием иммунитета (специфическая защита), так и структурно-морфологическим своеобразием и функциональной незрелостью органов и систем, принимающих участие в неспецифической защите (кожа, слизистые оболочки, желудочно-кишечный тракт с его низкой кислотностью, ферментативные системы, включая системы лизоцима, пропердина и др.). Именно вследствие физиологической недостаточности иммунитета патологические процессы детей раннего возраста часто вызываются кишечной палочкой и стафилококком, т.е. бактериальной флорой, широко распространенной в быту, к которой у более старших детей и взрослых имеется определенная невосприимчивость. Недостаточная зрелость защитных реакций организма, обусловленная возрастом, способствует генерализации инфекционного процесса с развитием сепсиса даже в тех случаях, когда этиологически подобные заболевания у взрослых протекают легко или ограничиваются местным воспалением.

Среди неспецифических факторов защиты организма главенствующее значение имеет фагоцитоз, осуществляемый макрофагами и нейтрофилами с участием лизоцима, миелопероксидазы и других катионных белков. Эта функция начинает осуществляться с первых месяцев внутриутробного развития, постепенно совершенствуясь. К моменту рождения относительно более зрелой является поглотительная способность макрофагальных клеток и нейтрофилов, завершающая фаза фагоцитоза находится на низком уровне и становится более развитой во втором полугодии жизни.

Помимо возрастной незрелости, возможны нарушения фагоцитоза, как первичные (наследственные, врожденные), так и вторичные, возникающие под влиянием различных экзогенных факторов. Дети с дефектом фагоцитоза склонны к гнойно-воспалительным реакциям, грибковым поражениям слизистых оболочек и ногтей, нередко у них отмечается генерализованная лимфаденопатия, гепато-спленомегалия.

Определенной противовирусной защитой обладает интерферон, способность к образованию которого имеется и у новорожденных, усиливаясь с возрастом. Именно после внедрения вируса в клетку начинается синтез интерферона, в основном лейкоцитами. Однако он губительно действует не только на вирусы, включая онкогенные, но и на иных возбудителей, локализующихся внутрикле-точно (токсоплазмы, микоплазмы, плазмодии малярии и др.).

Специфическая защита в первые месяцы жизни осуществляется в основном иммуноглобулинами (антителами), которые ребенок получил в период внутриутробного развития от матери через плаценту. Однако плацентарный барьер проходим только для IgG, в то время как IgM и IgA ребенку не передаются. После рождения эти иммуноглобулины в небольшом количестве поступают в пищеварительный тракт с молозивом, оказывая определенный местный эффект, но возможность проникновения их в кровь ребенка весьма сомнительна. Полученные от матери защитные антитела постепенно разрушаются к концу первого полугодия жизни. В этот период выработка собственных иммуноглобулинов еще недостаточна. Именно поэтому ребенок первых месяцев жизни очень подвержен таким инфекционным заболеваниям, которые менее свойственны детям последующих периодов жизни. Постепенное нарастание продукции антител достигает максимума к 14—16 годам.

Известно, что отдельные компоненты иммунной системы могут функционировать с 20-й недели внутриутробного развития. Кроме того, уже на ранних стадиях эмбриогенеза, помимо клеток, способных к фагоцитозу, при стимуляции определенными антигенами, у плода начинается выработка IgM. Последние выявляются в пуповинной крови при врожденной краснухе, токсоплазмозе, сифилисе. Тем не менее в первое время после рождения наблюдается медленный и явно недостаточный первичный ответ на воздействие нового антигена. Это учитывается при составлении календаря профилактических прививок.

Определяющее значение в развитии системы иммунологических реакций после рождения ребенка имеет состояние вилочковой железы (тимуса), которая является центральным органом иммунитета. Она продуцирует Т-лимфоциты (тимусзависимые лимфоциты) и секретирует гормо-ноподобный фактор — тимозин, действие которого способствует созреванию Т-лимфоцитов. Иммунокомпетентными органами являются также лимфатические фолликулы (пейеровы бляшки), располагающиеся в подслизистом слое стенки тонкого кишечника, костный мозг, лимфатические узлы, селезенка.

Началом иммунной реакции является генерация из_стволовых клеток костного мозга двух типов лимфоидных клеток. Затем из одного типа клеток развиваются в тимусе Т-лимфоциты 3 популяций: Т-помощники, Т-эффекторы, Т-супрессоры, из другого — костномозговые B( -лимфоциты, способствующие накоплению плазматических клеток. Последние/являются продуцентами антител — иммуноглобулинов 3 основных классов: А, м, G. Следует подчеркнуть независимость гистогенеза Т- и В-лимфоцитов.

Схематично реакцию антителообразования можно представить следующим образом. Попадание инфекционного агента (антигенная стимуляция) передается через макрофаг Т-лимфоцитам, включающим в реакцию В-лимофциты, которые несут на своей поверхности иммуноглобулиновый рецептор. От них зависит выработка антител, интенсивность которой регулируется Т-супрессорами. Т-лимфоциты осуществляют и иммунологическую память. Следовательно, для иммунного ответа необходимо кооперативное участие Т- и В-лимфоцитов, макрофагов; большое значение имеет система комплемента.

Система комплемента, т. е. белков и гликопротеинов крови, осуществляющих функцию естественного иммунитета, состоит из 11 компонентов (Cl, C2, СЗ и т. д.). Их активация приводит к различным биологическим реакциям, в том числе лизису сенсибилизированных антителами различных клеток и микроорганизмов, инициации и регуляции воспалительных процессов, усилению фагоцитоза бактерий, дрожжей, сенсибилизированных антителами эритроцитов, индуцированию хемотаксиса (направленного перемещения) нейтрофилов и моноцитов. Каскадный механизм активации компонентов комплемента связан с белками, инициирующими свертывание крови и образующими кинины. Включаясь в комплекс антиген — антитело, комплемент разрушает клеточные мембраны. У новорожденных активность комплементарной системы снижена по сравнению со взрослыми, но через несколько недель отличия стираются.

Нарушение работы того или иного иммунного механизма приводит к развитию иммунодефицитного состояния. Различают первичные и вторичные иммунодефицитные состояния.

Первичный иммунодефицит обусловлен генетической блокадой развития Т- и В-лимфоцитов, при котором возможен дефект выработки или отсутствие иммунных глобулинов (антител) в ответ на антигенную стимуляцию. Возможен дефект клеточного иммунитета или фагоцитоза. При некоторых из этих форм имеется повреждение на молекулярном уровне с дефектом формирования ферментов. Возможны варианты течения с лимфопенией и без нее. Клиническая картина в первом случае характеризуется прежде всего низкой сопротивляемостью инфекциям. Повышенная частота гнойно-воспалительных заболеваний наблюдается и при дефекте С6 и СЗ компонентов комплемента, тогда как отсутствие С1 -ингибитора приводит к появлению ангионевротических отеков, недостаток или отсутствие С1, С2, С4, С5 — к развитию симптомокомплекса системной красной волчанки, болезни Шенлейна-Геноха, полимиозита, артрита. Дефект клеточного иммунитета сопровождается склонностью к вирусным инфекциям, грибковым поражениям слизистых оболочек, ногтей, кожи, повышенной частотой опухолевых заболеваний. Всего выделено около 20 клинических форм первичных иммунодефицитных состояний.

Вторичные иммунодефицитные состояния с инволюцией лимфоидной ткани и лимфопенией могут быть вызваны истощением, интоксикацией, авитаминозами, тяжелыми инфекционными заболеваниями, нефротичес-ким синдромом со значительной потерей у-глобулинов. Они часто встречаются при лейкозах и злокачественных опухолях. Как вторичные иммунодефицитные состояния рассматриваются иногда аутоиммунные заболевания, развивающиеся в результате недостаточной функции Т-супрессоров или снижения активности Т-помощников. Отмечено, что первая встреча с антигеном в периоде новорожденное™ при неблагоприятных условиях может оказать повреждающее влияние на дальнейшее развитие иммунной системы в целом.

Наиболее часто встречается транзиторный синдром дефицита антител у новорожденных и грудных детей вследствие временной недостаточности синтеза у-глобулинов, который, по-видимому, следует рассматривать как возрастную физиологическую особенность. Распознавание его чрезвычайно важно для избежания ненужного ятрогенного вмешательства, способного усугубить это состояние и перевести его в хроническое.

Для распознавания иммунодефицитного состояния необходима комплексная оценка различных звеньев иммунологических реакций (Ю. М. Лопухин). С этой целью вначале определяют абсолютное и относительное число лимфоцитов периферической крови, количество Т- и В-лимфоцитов, комплемент, концентрацию иммуноглобулинов М, G, А, ставят кожную реакцию гиперчувствительности замедленного типа на туберкулин или фитогемагглютинин, проводят тесты на фагоцитоз.

Для уточнения уровня и степени иммунологического дефекта проводится серия более тонких исследований. Показанием для специального иммунологического обследования являются часто рецидивирующие гнойные заболевания, инфекции верхних дыхательных путей.

Лечение. Определяется спецификой иммунодефицитного состояния и по своей сущности является заместительным. При дефекте гуморального иммунитета используют трансфузии плазмы, инъекции иммуноглобулина. Недостаточность клеточного иммунитета предусматривает необходимость пересадки вилочковой железы, трансплантации костного мозга, использование тимозина. Дефект на уровне стволовых клеток также требует трансплантации костного мозга с учетом HLA-антигенной совместимости. Наряду с мерами патогенетического воздействия проводится симптоматическая терапия, включающая прежде всего антибиотики. Большое значение имеет профилактика, направленная на борьбу с инфекцией.


27. Хронические расстройства питания у детей. Клиника, диагностика

Дистрофия — хроническое расстройство питания и трофики тканей, нарушающее правильное, гармоничное развитие ребенка.

По классификации Г.Н. Сперанского различают: 1) гипотрофию, протекающую со снижением массы тела по отношению к его длине; 2) паратрофию с нормальной или избыточной массой тела; 3) гипостатуру с пропорциональным уменьшением массы и длины тела; 4) полигиповитаминоз. До последнего времени наиболее часто встречалась гипотрофия, сохраняющая, по данным ВОЗ, ведущую роль в развивающихся странах. В разных странах наблюдается тенденция к увеличению числа детей с паратрофией, сопровождающейся избыточной массой тела и ожирением (до 10—20%).

Дистрофия может возникнуть у человека любого возраста. Однако у детей первых лет и месяцев жизни она встречается значительно чаще, развиваясь даже при незначительных отклонениях в питании, дефектах ухода, инфекционных заболеваниях. Это позволяет расценивать ее как особую форму патофизиологической реакции организма ребенка на любое вредное воздействие и выделять как самостоятельную нозологическую единицу.

Гипотрофии тяжелой степени наблюдаются редко (0,5—2%), больше распространены гипотрофии легкой и средней степени тяжести. Гипотрофия среднетя-желой и тяжелой степени нарушает формирование ЦНС, эндокринного аппарата, иммунокомпетентных органов. Дети отстают как в физическом, так и в умственном развитии, чаще и тяжелее болеют инфекционными заболеваниями. Дистрофия, перенесенная в раннем детстве, может в дальнейшем привести к отставанию в росте, снижению устойчивости к физическим заболеваниям желудочно-кишечного тракта, более частому, чем в остальной популяции женщин, недонашиванию беременности.

Этиология. Различают дистрофию пренатального происхождения, возникшую внутриутробно или в течение первых недель жизни, и постнатальную, развившуюся после рождения под влиянием различных факторов. В мире число детей с пренатальной дистрофией постоянно увеличивается, в настоящее время она наблюдается у 20—30% новорожденных. Наиболее частыми ее причинами являются несбалансированное питание, заболевания матери во время беременности, токсикоз беременности, особенно первой ее половины, нарушающий развитие эмбриона в узловых «точках» его органогенеза, а также патология плаценты. Последняя вызывает дистрофию в более поздние сроки, обычно в результате нарушения плацентарного кровообращения и внутриутробной гипоксии плода. Играют роль и другие причины: возраст матери (слишком юный или пожилой), ее занятость и профессиональные вредности, правильность использования декретного отпуска, стрессовые ситуации, нарушающие гестационную доминанту, алкоголизм, курение и т. д.

Постнатальная дистрофия может быть вызвана разнообразными эндо- и экзогенными факторами. К эндогенным относятся аномалии конституции и иммуно-дефицитные состояния, пороки развития внутренних органов, особенно желудочно-кишечного тракта; врожденные и наследственные синдромы, обусловленные ферментными дефектами (синдром мальабсорбции, муковисцидоз, целиакия, фенилкетонурия, галактоземия, гликогенная болезнь и др.); эндокринные и ней-роэндокринные расстройства. В большинстве случаев дистрофия, вызванная эндогенными факторами, рассматривается как вторичная. Среди экзогенных воздействий сохраняют значение алиментарные, инфекционные, дефекты ухода. Алиментарный фактор выражается не столько в прямом качественном и количественном голодании (гипогалактия, количественный недокорм при искусственном вскармливании, премущественно одностороннее питание с перегрузкой белками, жирами или углеводами и т. д.), сколько в несбалансированном избыточном по 2—3 ингредиентам и плохо организованном питании или дефиците витаминов. Самыми частыми из инфекционных факторов по-прежнему остаются острые желудочно-кишечные заболевания, имеют значение и их последствия в виде дис-бактериоза, анорексии и нарушений всасывания; возросла роль повторных ОРВИ и отитов.

К дефектам ухода и организации окружающей среды относятся недостаточное внимание к ребенку и отрицательное эмоциональное воздействие на него, несоблюдение режима дня, принебрежение простейшими гигиеническими процедурами (своевременная смена пеленок, ежедневное купание), а также гиподинамия. Нередко у одного и того же ребенка несколько этиологических факторов действуют одновременно, в таких случаях говорят о дистрофии смешанной этиологии.

Патогенез. Развитие дистрофии всегда сопровождается глубокими нарушениями всех видов обмена веществ в организме ребенка и изменениями со стороны внутренних органов, в первую очередь центральной нервной и пищеварительной системы. Неустойчивая секреция желудочно-кишечного тракта ребенка легко подавляется под влиянием отрицательных эмоций, перегревания или переохлаждения, количественной и качественной неполноценности питания или избыточности его, инфекционных заболеваний и т. д., что является первичным звеном патогенеза самой частой формы дистрофии — гипотрофии. Даже легкая ее степень сопровождается снижением уровня пепсина, лабфермента желудочного сока и панкреатической липазы в среднем на 60%. При дистрофии более тяжелой степени пищеварительные ферменты практически отсутствуют. Пищевые вещества, поступающие в организм, перестают перевариваться и усваиваются не полностью. Нарушаются не только процессы переваривания, но и последующего всасывания. В кале обнаруживают растворимые белки, аминокислоты, жиры и переваримые углеводы. Снижается порог переносимости (толерантности) пищи, легко возникают функциональные срывы в виде диспепсии или нарушений моторики желудочно-кишечного тракта другого характера: пища задерживается в желудке до 5—7 ч, появляются упорные запоры, сменяющиеся позднее «голодными» поносами. В результате в организм поступает недостаточное количество полноценного белка, витаминов, микроэлементов, биологически активных жиров, что нарушает в первую очередь синтез ферментов и гормонов и, следовательно, гуморальную и эндокринную регуляцию процессов обмена.

Диспротеинемия, дефицит ферментов и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты, снижают активность тканевого обмена, потребление кислорода тканями и приводят к накоплению недоокисленных продуктов обмена с развитием метаболического ацидоза, чему способствуют также повышенная гликолитическая активность и накопление в тканях молочной кислоты. Значительно активизируется перекисное окисление липидов, в крови накапливаются свободнорадикальные соединения, повреждающие клеточные мембраны и нарушающие процессы обмена на клеточном уровне.

Недостаточное поступление в организм полноценных питательных веществ, повышенное эндогенное их расходование, снижение синтеза ферментов, глубокие расстройства тканевого обмена нарушают равновесие процессов ассимиляции и диссимиляции в сторону преобладания катаболизма. Ацидоз и нарушения интер-медиарного обмена по принципу «порочного круга» усугубляют дисфункцию центральной нервной и пищеварительной системы, вызывают расстройства микроциркуляции и изменения внутренних органов.

Распад собственных белков, жиров и углеводов уменьшает размеры внутренних органов и разрушает систему их иммунологической защиты. Понижается сопротивляемость организма и развивается состояние эндогенного токсикоза, усугубляющееся в результате снижения антитоксической функции печени. На этом фоне легко присоединяется вторичная инфекция и может развиться токсико-септическое состояние, являющееся наиболее частой причиной летального исхода при тяжелых формах дистрофии (атрофии).

28. Гипотрофии. Классификация, клиника, диагностика, лечение

Дистрофия — хроническое расстройство питания и трофики тканей, нарушающее правильное, гармоничное развитие ребенка.

По классификации Г. Н. Сперанского различают: 1) гипотрофию, протекающую со снижением массы тела по отношению к его длине; 2) паратрофию с нормальной или избыточной массой тела; 3) гипостатуру с пропорциональным уменьшением массы и длины тела; 4) полигиповитаминоз. До последнего времени наиболее часто встречалась гипотрофия, сохраняющая, по данным ВОЗ, ведущую роль в развивающихся странах. В разных странах наблюдается тенденция к увеличению числа детей с паратрофией, сопровождающейся избыточной массой тела и ожирением (до 10—20%).

Дистрофия может возникнуть у человека любого возраста. Однако у детей первых лет и месяцев жизни она встречается значительно чаще, развиваясь даже при незначительных отклонениях в питании, дефектах ухода, инфекционных заболеваниях. Это позволяет расценивать ее как особую форму патофизиологической реакции организма ребенка на любое вредное воздействие и выделять как самостоятельную нозологическую единицу.

Гипотрофии тяжелой степени наблюдаются редко (0,5—2%), больше распространены гипотрофии легкой и средней степени тяжести. Гипотрофия среднетя-желой и тяжелой степени нарушает формирование ЦНС, эндокринного аппарата, иммунокомпетентных органов. Дети отстают как в физическом, так и в умственном развитии, чаще и тяжелее болеют инфекционными заболеваниями. Дистрофия, перенесенная в раннем детстве, может в дальнейшем привести к отставанию в росте, снижению устойчивости к физическим заболеваниям желудочно-кишечного тракта, более частому, чем в остальной популяции женщин, недонашиванию

беременности.

Клиническая картина. Зависит от вида расстройства трофики и степени ее выраженности.

Гипотрофия. Различают легкую, среднетяжелую и тяжелую степени выраженности гипотрофии.

Гипотрофия I степени выявляется, как правило, только при внимательном осмотре ребенка. Обычно состояние его удовлетворительное, аппетит снижен умеренно, кожа гладкая, эластичная, бледная, внутренние органы и физиологические отправления без видимых отклонений. Тургор тканей снижен и толщина подкожной жировой клетчатки на животе значительно меньше, но на лице и конечностях сохранена; дефицит массы тела составляет 10—20% по сравнению с нормой. Отмечаются диспротеинемия и снижение уровня пищеварительных ферментов.

Гипотрофия II степени характеризуется снижением эмоционального тонуса и активности ребенка, апатией, вялостью, адинамией, задержкой развития психомоторных функций и речи, отчетливым нарушением аппетита. Обращают на себя внимание бледность и сухость кожных покровов, их шелушение. Эластичность кожи и тургор тканей снижены, выражена мышечная гипотония. Подкожная жировая клетчатка сохранена на лице, но отчетливо уменьшена или отсутствует на животе и конечностях. Дефицит массы тела по отношению к его длине, уменьшенной на 2—4 см, составляет 20—30%. Кривая нарастания массы тела уплощена. Колебания температуры тела в течение суток до 1°С, постоянно холодные конечности свидетельствуют о расстройстве теплорегуляции, часто отмечаются тахипноэ, аритмия дыхательных движений, жесткое дыхание, приглушенность сердечных тонов, склонность к тахикардии и гипотонии. При насильственном кормлении возникает рвота, нередко наблюдаются запоры. Указанные симптомы сопровождаются гипохромной анемией, гипо- и диспротеинемией, значительным снижением активности пищеварительных ферментов. Часто присоединяются интеркуррентные заболевания, осложняющиеся отитом, пиелонефритом, пневмонией.

Гипотрофия III степени (атрофия) сопровождается значительными нарушениями общего состояния ребенка: отмечаются сонливость, безучастность к окружающему, раздражительность, негативизм, повышенная плаксивость, резкая задержка в развитии, утрата уже приобретенных навыков и умений, полная анорексия. По внешнему виду ребенок напоминает скелетик, обтянутый сухой кожей бледно-серого цвета, свисающей складками на ягодицах и бедрах. Лицо «старческое», морщинистое, треугольной формы. Подкожная жировая клетчатка отсутствует всюду, отсутствует также жировое тело щеки (комочки Биша). Дефицит массы тела составляет более 30 %. длина тела ребёнка меньше возрастной нормы на 7-10 см. Ткани полностью утрачивают тургор, мышцы атрофичны, но тонус ил обычно повышен в связи с расстройствами электролитного баланса и поражением ЦНС. Выражены признаки обезвоживания: жажда, западение большого родничка и глазных яблок, афония, сухость конъюнктив и роговицы, яркое окрашивание слизистой оболочки губ. Последнее наряду с трещинами в углах рта создает впечатление «рта воробья». Температура тела, как правило, понижена и колеблется в соответствии с температурой окружающей среды; иногда отмечаются как бы немотивированные подъемы ее до субфебрильных цифр. Конечности постоянно холодные. Дыхание поверхностное, аритмичное. Часто выявляются бессимптомно текущие ателектазы и гипостатические пневмонии. Пульс редкий, слабый, артериальное давление низкое, тоны сердца приглушены. Живот втянут или, наоборот, вздут, напряжен. Печень и селезнка уменьшены в размерах. Почти всегда отмечаются дискинетические расстройства: срыгивания, рвота, учащенный жидкий стул. Мочеиспускание редкое, малыми порциями. Вследствие сгущения крови показатели гемоглобина и эритроцитов находятся в пределах нормы или повышены. СОЭ замедлена. В моче большое количество хлоридов, фосфатов, мочевины, иногда обнаруживаются ацетон и кетоновые тела.

Краткая дифференциально-диагностическая характеристика трех степеней гипотрофии приведена.Отмечаются некоторые особенности клинической картины при гипотрофиях разной этиологии. Так, пренатальная дистрофия в зависимости от тяжести гипо-ксического поражения мозга и клинических проявлений делится на: 1) невропатическую; 2) нейродистрофическую; 3) нейроэндокринную; 4) энцефалопатичес-кую. При невропатической форме при рождении отмечаются нормальная или умеренно сниженная масса тела и нормальная длина. Психомоторное развитие соответствует возрасту. Обращают на себя внимание возбуждение и негативизм ребенка, нарушение сна, извращение и снижение аппетита (еда во сне). Для ней-родистрофической формы характерны снижение как массы, так и (в меньшей степени) длины тела уже при рождении, умеренное отставание в психомоторном развитии, упорная анорексия. При нейроэндокринной форме отмечается значительное, обычно пропорциональное, снижение массы и длины тела с рождения (нанизм), выраженное отставание в физическом и психомоторном развитии; часто наблюдаются врожденные стигмы (псевдогидроцефалия, микроторакоцефалия, гемиасимметрия, задержка появления ядер окостенения). Энцефалопатическая форма сопровождается глубоким отставанием ребенка в физическом и психомоторном развитии, микроцефалией, признаками локального повреждения мозга, гипоплазией костной системы, полной анорексией, развитием полигиповитаминоза.

Пренатальная дистрофия значительно нарушает процессы адаптации ребенка к новым условиям существования.

Квашиоркор — тяжелый вариант гипотрофии. Наблюдается у детей раннего возраста в тропических и субтропических странах. Возникает в результате питания преимущественно растительной пищей при белковом голодании, недостатке витаминов, сопутствующих инфекционных заболеваниях и дефектах организации среды.

Важным этиологическим фактором является дефицит ряда аминокислот, в частности метионина. Заболевание развивается вскоре после отнятия ребенка от груди. В некоторых странах квашиоркор имеет явно сезонный пик заболеваемости независимо от характера употребляемой пищи. Развитию заболевания способствует и зависимость снабжения жителей пищевыми продуктами от погодных условий.

Заболевание развивается постепенно. Появляется анорексия, ребенок отстает в физическом развитии, замедляется его рост, нарастают признаки дистрофии. Наблюдается пастозность ног или развиваются отеки, создающие ложное впечатление упитанности ребенка. Волосы усиленно выпадают, исчезает их курчавость, они могут полностью обесцветиться. Волосы, отрастающие в период стихания процесса, имеют обычный темный цвет. Чередование темных волос с обесцвеченными участками носит название «симптом флага». Полного восстановления пораженных волос не происходит. В разной степени представлены изменения кожи. Наиболее характерна депигментация, сочетающаяся с явлениями дерматоза. На лице появляются красновато-коричневые участки округлой формы, на наружных поверхностях конечностей «орнаментные» высыпания. После их исчезновения остаются депигментированные участки красноватого цвета со склонностью к образованию трещин. Легко развиваются подкожные септические абсцессы, приводя к формированию глубоких некротических язв. Не исключена возможность развития гангрены конечностей. В легких случаях заболевания имеются лишь сухость кожи и углубление кожных складок. Происходит истончение и размягчение ногтей.

При квашиоркоре всегда выявляются признаки поражения ЦНС. Ребенок обычно заторможен, апатичен, жалобно стонет. Любые, даже самые неприятные манипуляции не вызывают с его стороны сопротивления или плача. Возможно развитие энцефалитподобных симптомов. Больным присуща повышенная чувствительность к холоду. Несмотря на высокую окружающую температуру, они нуждаются в согревании. В разгар заболевания для ребенка характерна поза плода. На рентгенограммах обращают внимание малые размеры сердца, по-видимому, за счет выраженной дистрофии, что сопровождается признаками пониженного сердечного выброса крови. Внезапная остановка сердца может явиться причиной смерти. Развивается гипоплазия красного кровяного ростка. Количество ретикулоцитов может снижаться вплоть до полного их отсутствия, обусловливая развитие гипопластического криза, проявления которого могут исчезать спонтанно. У всех больных развивается макроцитарная гипохромная анемия, значительная гипопротеинемия, снижение содержания сывороточного железа и меди. В моче обычно определяется небольшое количество белка. Часто наблюдается диарея, которая иногда носит интермиттирующий характер. Стул обильный, жидковатый, имеет неприятный внешний вид и запах. Как правило, выявляется стеаторея, которая нередко вызывает подозоение на пелиякию или спру. диарейный криз может быть прелюдией к фатальному исходу, и в этих случаях он сопровождается гепатомегалией.

29. РАХИТ

Рахит — полиэтиологичное обменное заболевание, проявляющееся преимущественным нарушением фосфорно-кальциевого обмена, основной причиной которого является несоответствие между высокими потребностями растущего организма в солях кальция, фосфора и других веществах, необходимых для правильного костеобразования, и возможностями систем, обеспечивающих их доставку. Рахит (от греч. rachis — хребет, позвоночник) известен со времен глубокой древности как болезнь социальная, нарушающая гармоническое развитие ребенка. Болеют преимущественно дети первых двух лет жизни. Возможно и более позднее развитие рахита, как правило, в периоды наиболее интенсивного увеличения размеров тела и скелета. Правомочным поэтому является и определение рахита как болезни роста.

Рахит — одно из самых частых заболеваний детей раннего возраста, но точных данных о его распространенности не имеется. Современная статистика учитывает только тяжелые формы, которые встречаются относительно редко.

Сравнительно легкие начальные и подостротекущие варианты рахита часто могут быть просмотрены. Однако и они являются результатом значительных расстройств обмена веществ и сопровождаются ацидозом, нарушением и извращением иммунной реактивности ребенка. Рахит способствует развитию и более тяжелому течению острой респираторной инфекции, пневмоний, кишечных расстройств и других заболеваний, которые обычно принимают затяжной, рецидивирующий характер. В свою очередь каждое из них усугубляет тяжесть рахита. Таким образом, как бы создается порочный круг взаимообусловленных патологических процессов, разорвать который без лечения рахита часто невозможно.

Среднетяжелые и тяжелые формы рахита сопровождаются глубокими нарушениями процессов костеобразования и связанными с этим грубыми деформациями скелета. Формируется типичный облик больного, сохраняющийся иногда всю жизнь: низкий рост, искривленные ноги, деформированная грудная клетка, непропорционально большая голова, нависающий лоб, запавшая переносица. Рахит может быть также причиной дефектов зрения (астигматизм, близорукость), аномалий прикуса, плоскостопия, рахитического плоскосуженного таза. Указанные изменения создают комплекс неполноценности, ограничивают возможности физических нагрузок, отягощают течение беременности и родов.

Этиология. Основными и самыми главными причинами развития «младенческого» или «классического» рахита являются недостаточное поступление в организм ребенка витамина D, солей кальция, фосфора, магния, цинка и других микроэлементов, витаминов, аминокислот, а также низкие возможности их утилизации в условиях возрастной нестабильности ферментных систем и эндокринной регуляции процессов костеобразования. Причиной рахита может быть временная слабость или врожденная неполноценность ферментных систем желудочно-кишечного тракта, печени, почек, обеспечивающих сложный путь превращения витамина D в организме.

Неблагоприятный эндогенный фон, предрасполагающий к рахиту, создается в результате высокой скорости перемоделирования и роста скелета и обусловленной этим большой потребности в указанных витаминах и микроэлементах.

Способствуют нарушениям фосфорно-кальциевого обмена вынужденная гипокинезия ребенка первого года жизни (гипокинетическая остеопатия), перинатальная гипоксия, недоношенность, заболевания матери и патология беременности.

Среди экзогенных факторов риска наибольшее значение имеют пищевые дефициты, в частности ионизированного кальция. Это связано с высокой потребностью в нем растущего организма при относительно низком содержании в пище и недостаточном усвоении. В течение первых двух лет жизни в организме ребенка откладывается до 140 г кальция, а суточная потребность в нем составляет около 30 мг/кг. Особенно высока эта потребность у недоношенных, рождающихся с недостаточными запасами кальция, и у быстро растущих детей. Важным является также соотношение кальция и фосфора в пище. Кроме того, причиной рахита может быть дефицит микроэлементов (Mg, Zn), полноценного белка, витаминов А и группы В, так как все они активно участвуют в остеогенезе. Известен и «АТФ-дефицитный» рахит, обусловленный энергетическим истощением клеток. Немаловажную роль играют также заболевания дыхательной и пищеварительной системы, дефекты ухода и воспитания, неблагоприятные социальные условия.

Патогенез. В сложной цепи метаболических расстройств, свойственных рахиту, на первом месте стоят нарушения D-витаминного и фосфорно-кальциевого обмена.

Обмен витамина D в организме очень сложен. Витамин образуется при благоприятных условиях в коже ребенка из стеролов под воздействием УФ-лучей определенной длины (280—310 мкм) в виде витамина D3 (холекальциферола). В желудочно-кишечный тракт витамин D может поступать как в форме холекальциферола (в продуктах животного происхождения), так и эргокальциферола (витамина D2 ) преимущественно в лекарственных препаратах. Всасывание жирорастворимого витамина D в тонком кишечнике происходит при участии желчи и зависит от функциональной полноценности желудочно-кишечного тракта и печени ребенка. Обе исходные формы витамина D биологически мало активны и практически не обладают антирахитическим действием. Первое превращение (гидроксилирование) витамина D в транспортные формы 250Н D2 или D3 , более активные, чем исходная, в 1,5—2 раза, осуществляется в печени под воздействием фермента 25-гидроксилазы. Затем происходит его транспорт в почки с помощью белка из группы а-глобулинов. В почках витамин D снова подвергается гидрокси-лированию и превращается в высокоактивные метаболиты 1,25 (ОН)2 (кальци-триол) и 24,25 (ОН)2 D или D3 . Их антирахитическая активность в 8—10 раз выше, чем у исходных форм. Процесс образования метаболитов регулируется уровнем ионизированного кальция крови, гормонами щитовидной и паращитовид-ных желез. Основная физиологическая функция 1,25- и 24,25-диоксикальциферо-лов — поддержание гомеостаза кальция и фосфора в организме. Сочетанное их действие регулирует обмен цитратов, остеогенез и отложение солей фосфора и кальция в костях, стимулирует всасывание этих веществ в желудочно-кишечном тракте и реабсорбцию фосфора в почечных канальцах, а также процессы резорбции солей фосфора и кальция из предобразованной кости.

Дефицит витамина D в организме, эндо- или экзогенный, всегда сопровождается дисфункцией главных кальцийрегулирующих систем организма. Это проявляется в изменении уровня паратгормона и кальцитонина, содержания и соотношения основных метаболитов витамина D в крови, нарушении образования в органах-мишенях циклических нуклеотидов (цАМФ и цГМФ), участвующих в реализации на клеточном уровне основных биологических эффектов гормонов и активных форм витамина D.

В результате нарушается проницаемость клеточных мембран, уменьшается синтез кальцийсвязывающего белка, обеспечивающего транспорт ионов кальция через кишечную стенку, снижается уровень ионизированного кальция в крови.

Возникшая подобным образом или по любой другой причине гипокаль-ц и е м и я является чаще всего первым звеном в механизме развития сложных патофизиологических процессов, формирующих клиническую картину рахита. Гипокальциемия активизирует деятельность паращитовидных желез и вызывает гиперпродукцию паратгормона (ПТГ). Воздействие последнего направлено на поппеожание одной из основных констант организма — гомеостаза кальция. При этом ПТГ действует как синергист 1,25 (ОН)2 D и мобилизует выведение неорганического кальция из костей. Местом его приложения, как антагониста 1,25 (ОН)2 D, являются желудочно-кишечный тракт и почки. В частности, в тонком кишечнике нарушается всасывание солей фосфора и кальция, снижается реабсорбция фосфатов и аминокислот в почечных канальцах. В результате сравнительно быстро возникают гипофосфатемия и гипопротеинемия, обусловливающие снижение щелочного резерва крови и развитие ацидоза. Ацидоз нарастает также за счет уменьшения образования цитратов, регулируемого витамином D.

Гипофосфатемия (в качестве компенсаторной реакции) приводит к усиленному отщеплению фосфора от органических соединений. Прежде всего, это касается фосфатидов миелиновых оболочек нервных стволов и клеток и адено-зинфосфорных кислот мышечной ткани. Демиелинизация обусловливает преобладание процессов возбуждения, в последующем сменяющихся выраженными реакциями торможения. В мышечной ткани нарушается энергетический обмен и снижается тонус.

Ацидоз вызывает универсальные расстройства микроциркуляции. Следствием этого являются патологические реакции ЦНС и внутренних органов, особенно тех, которые в силу своего строения могут служить дополнительными органами выделения. Повышаются порозность сосудистой стенки, секреция слизе-образующих желез желудочно-кишечного тракта и легких, которые выделяют недоокисленные продукты обмена. При ацидозе развивается также дистония вегетативной нервной системы, обычно с преобладанием ваготонии. Выраженные нарушения обмена приводят вначале к функциональным, а затем и морфологическим изменениям внутренних органов, в первую очередь системы дыхания и пищеварения. Снижается иммунологическая защита и создается своеобразный преморбидный фон, способствующий более частым заболеваниям и более затяжному их течению.

Остеогенез нарушается вследствие извращения обмена кальция, фосфора, цитратов и дефицита активного метаболита витамина D[24, 25 (ОН2 )2 ], регулирующего отложение извести в костях. Вымывание солей кальция из костей приводит к остеопорозу. Кости постепенно размягчаются и легко искривляются под действием неравномерной мышечной тяги и тяжести тела (рахитическая остеомаляция). Замедляются процессы обызвествления костей, соли кальция и фосфора не откладываются в остеоидной ткани, не происходит нормальной резорбции хряща. В зонах роста беспорядочно размножаются хрящевые и остеоидные клетки. Эпифизы трубчатых костей и костная ткань в точках роста утолщаются (гиперплазия остеоидной ткани). Одновременно замедляется рост костей в длину и развивается гипоплазия костной ткани.

На фоне текущего рахита нарушается также обмен магния, калия, цинка и других микроэлементов, изменяется активность ферментов, выявляется полигиповитаминоз, извращаются белковый, углеводный и липидный обмен. Особое значение имеет падение уровня витаминов С и В2 , принимающих непосредственное участие в биосинтезе активных метаболитов витамина D.

Нарушения метаболизма витамина D и индивидуальная чувствительность к нему лежат в основе витамин D-зависимых и витамин D-резистентных форм рахита.

Рабочая классификация рахита (по Е. М. Лукьяновой) выделяет «классический», «младенческий», витамин D-дефицитный рахит; витамин D-зависимый рахит, связанный с генетическим дефектом синтеза 1,25 (ОН)2 D в почках или с резистентностью к нему органов-мишеней; витамин D-резистентный рахит, представленный тубулопатиями и гипофосфатазией; вторичный рахит при заболеваниях печени и почек, синдроме мальабсорбции, болезнях обмена и при длительном лечении фенобарбиталом и другими противосудорожными препаратами.

В раннем возрасте наиболее часто проявляется классический рахит, которому и оудет уделено основное внимание. Другие формы рахита изложены в плане дифференциального диагноза, так как все они — редко встречающиеся заболевания.

В классическом рахите различают активную и неактивную (остаточных явлений) фазы. В активной фазе выделяют периоды: начальный, разгара и реконва-лесценции и три степени тяжести. Течение рахита может быть острым, подо-стрым и рецидивирующим. Это циклическое заболевание: возникает или обостряется поздней осенью, зимой, в самом начале весны, а в конце весны или летом наступает самоизлечение.


30. Диагностика и лечение рахита у детей

Клиническая картина. В настоящее время в связи с широко проводимой профилактикой и частым применением адаптированных смесей, содержащих витамин D, рахит редко достигает III степени тяжести. У большинства детей отмечаются лишь умеренно или слабо выраженные его признаки. Преобладает подо-строе течение.

Начальный период. Первые признаки заболевания возникают чаще всего на 2—3-м месяце жизни (у недоношенных в конце 1-го месяца). Изменяется поведение ребенка: появляется беспокойство, легкая возбудимость, вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Сон становится поверхностным, тревожным. Утрачиваются ранее приобретенные навыки, частично и статические функции, двигательные умения, с трудом образуются новые условнорефлек-торные связи. Отмечается повышенное потоотделение, особенно при крике, кормлении и переходе от бодрствования ко сну. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головкой о подушку, волосы на затылке вытираются. Появляются потница, стойкий красный дермографизм.

Обращает внимание мышечная дистония (при пассивных движениях гипертонус, характерный для этого возраста, сменяется гипотонией). При ощупывании костей черепа можно выявить податливость швов и краев большого родничка, намечаются утолщения на ребрах («четки»). Патологические изменения внутренних органов отсутствуют. При рентгенографии костей запястья выявляется лишь незначительный остеопороз. Биохимическое исследование обнаруживает нормальное или даже несколько повышенное содержание кальция (2,62— 2,87 ммоль/л при норме 2,37—2,62 ммоль/л) и сниженный уровень фосфора (менее 1,45 ммоль/л при норме 1,45—1,77 ммоль/л) в сыворотке крови. Уровень щелочной фосфатазы может быть повышен, выражен ацидоз. Наряду с этим определяется гиперфосфатурия; возможна гипераминоацидурия, проба Сулко-вича слабоположительная.

Длительность начального периода при остром течении рахита колеблется от 2—3 до 4—6 нед, при подостром течении иногда затягивается до 2—3 мес. Затем при неадекватности или отсутствии лечения наступает период разгара.

Период разгара. Этот период приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и вегетативными расстройствами. Ребенок становится вялым, малоподвижным. Выявляется отчетливое отставание в психомоторном, а часто и физическом развитии. Сохраняется резкая потливость, появляются слабость, повышенная утомляемость (у старших детей). Выражена гипотония мышц и связочного аппарата. Присоединяются отчетливые изменения скелета, особенно в зонах роста костей.

Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению чешуи затылочной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним, уплощением затылка, податливости и деформации грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины («грудь сапожника») или выбуханием ее («куриная грудь»), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы («гаррисонова борозда»), а также искривлению длинных трубчатых костей (рис. 25) и формированию суженного, плоскорахитического таза. Указанная

последовательность появления костных изменений соответствует периодам максимального роста отдельных частей скелета. Гиперплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием лобных и теменных бугров, утолщениями в области запястья, местах перехода костной части в хрящевую на ребрах, межфаланговых суставах пальцев рук с образованием соответственно рахитических «браслеток», «четок» (рис. 26), «нитей жемчуга». Гипоплазия костной ткани приводит к позднему закрытию родничков и швов черепа, несвоевременному и неправильному прорезыванию зубов, замедлению роста трубчатых костей в длину, что одновременно с искривлением укорачивает их.

На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляются значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон редварительного обызвествления (рис. 27).

Отчетливо выражены гипофосфатемия (содержание фосфора может снизиться до 0,48 ммоль/л), умеренная гипокальциемия (2,0—2,5 ммоль/л), повышен уровень щелочной фосфатазы (рис. 28).

Период реконвалесценции. Для этого периода характерны улучшение самочувствия и общего состояния ребенка, ликвидация неврологических и вегетативных расстройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, формируются новые условные рефлексы, однако мышечная гипотония и деформации скелета сохраняются длительно. На рентгенограммах конечностей видны патогномоничные для этого периода рахита изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста (рис. 29).

Уровень фосфора крови достигает нормы или несколько превышает ее, небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже увеличивается. Равновесие кислот и оснований сдвигается в сторону алкалоза. Показатель щелочной фосфатазы обычно не изменен.

Нормализация биохимических показателей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фазу — период остаточных явлений, который сопровождается лишь такими обратимыми изменениями опорно-двигательного аппарата, как мышечная гипотония, разболтанность суставов и связок.

Рахит I степени тяжести (легкий) характеризуется преимущественно нервно-мышечными проявлениями и минимальными расстройствами костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, незначительное разрастание остеоидной ткани в зонах роста).

Рахит II степени тяжести (среднетяжелый), помимо нервно-мышечных изменений, сопровождается умеренными, но отчетливыми деформациями черепа, грудной клетки и конечностей, небольшими функциональными изменениями внутренних органов.

О рахите III степени (тяжелом) свидетельствуют резко выраженные костные и мышечные изменения, разболтанность суставно-связочного аппарата, задержка развития статических и локомоторных функций, а также нарушения со стороны внутренних органов, вызванные ацидозом и сопутствующими нарушениями микроциркуляции.

Вследствие особенностей нервной регуляции, деформации грудной клетки, гипотонии межреберных мышц, брюшного пресса, диафрагмы, а также высокого ее стояния ребенок с рахитом III степени находится постоянно в состоянии гиповентиляции. Появляются «пыхтящая» одышка смешанного характера, тимпанический оттенок перкуторного звука, жесткое, с удлиненным выдохом дыхание. Возможны рассеянные сухие и влажные хрипы. Вдоль позвоночника легко образуются участки ателектазов, что наряду с ацидозом создает предрасположенность к пневмонии.

Нарушения присасывающего действия грудной клетки в результате ее деформации и гипотонии диафрагмы, дистрофические изменения в миокарде, дизэлектролитемия затрудняют кровообращение, определяют тенденцию к снижению артериального давления. Постоянно отмечается тахикардия, границы сердца часто умеренно расширены, тоны приглушены, выслушивается короткий систолический шум. На рентгенограмме гипотония миокарда, сердце имеет своеобразную форму кисета.

Ферментативная дисфункция органов пищеварения, атония кишечника приводят к снижению аппетита, нарушению всасывания и моторики, результатом чего является увеличение объема живота и количества жидкого содержимого в кишечных петлях, определяется псевдоасцит. Кроме того, при рахите III степени наблюдаются большие, плотные печень и селезенка, что принято связывать с расстройством обмена веществ, застойными явлениями в системе воротной и селезеночной вен, а также анемией гипохромного типа.

Варианты течения рахита. Острое течение чаще наблюдается у детей, находящихся на одностороннем, преимущественно углеводистом вскармливании, быстро растущих и хорошо прибавляющих в массе, не получавших профилактических доз витамина D. Острому течению способствуют состояния, сопровождающиеся ацидозом. Характерны бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические и вегетативные расстройства, значительная гипофосфатемия, высокий уровень щелочной фосфатазы, преобладание процессов остеомаляции. Подо-строе течение наблюдается преимущественно у детей, которым проводилась специфическая профилактика рахита, находящихся на естественном вскармливании или получающих сухие молочные смеси, содержащие витамин D, а также у детей с гипотрофией. Этому варианту течения свойственны умеренно выраженные или малозаметные неврологические и вегетативные нарушения, нерезкие биохимические сдвиги, превалирование процессов остеоидной гиперплазии. Рецидивирующее течение наблюдается при неблагоприятных условиях жизни ребенка, недостаточном уходе, неправильном вскармливании, там, где не соблюдаются меры вторичной профилактики или имеют место длительные рецидивирующие респираторные заболевания, пневмонии, кишечные расстройства. Типичны смены периодов обострения и стихания процесса с сохраняющимися остаточными явлениями.

При рентгенографии зон роста обнаруживается несколько полос обызвествления в метафизах (рис. 30).

Кальципенический вариант характеризуется повышенной нервно-мышечной возбудимостью (тремор рук, нарушения сна, беспокойство, диспепсические расстройства), костными деформациями с преобладанием остеомаляции, вегетативной дисфункцией (потливость, красный дермографизм, тахикардия).

Фосфоропенический вариант сопровождается вялостью, заторможенностью ребенка, мышечной гипотонией в сочетании с более ярко выраженными костными изменениями, связанными с гиперплазией остеоидной ткани.

Рахит с незначительными отклонениями в содержании фосфора и кальция в крови отличается под острым течением, отсутствием отчетливых нервно-мышечных изменений, умеренной гиперплазией остеоидной ткани.

Диагноз. Рахит диагностируют на основании следующих признаков: 1) нервно-мышеч. скелета, появляющиеся в первые месяцы жизни и постепенно нарастающие; 3) цикличность патологического процесса.

Диагноз подтверждается снижением содержания и(или) нарушением соотношения кальция и фосфора при одновременном повышении уровня щелочной фос-фатазы в сыворотке крови, прямым определением метаболитов витамина D — 25-оксиферола или 1,25-диоксикальциферола в сыворотке; нарушением процессов костеобразования по данным рентгенограмм; хорошим эффектом от применения витамина D .

Дифференциальный диагноз. Тяжелые формы классического рахита отличают от вторичного рахита, витамин D-зависимого рахита, витамин D-резистент-ного рахита (см. «Тубулопатии»), врожденных нарушений окостенения и гипотиреоза (см. «Эндокринные заболевания»).

Вторичный рахит характеризуется рефрактерностью по отношению к витамину D и может наблюдаться при хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта, печени и почек вследствие нарушения всасывания или метаболизма витамина D; отличается от витамин D-дефицитного рахита тем, что может развиться в любом периоде детства, не имеет циклического течения и связи с временем года.

Витамин D-зависимый рахит — редкий врожденный дефект биосинтеза активного метаболита l,25(OH)2 D в почках, обусловленный резким снижением активности или отсутствием фермента l-a-гидроксилазы. Возможен вариант, связанный с отсутствием чувствительности органов-мишеней к метаболитам витамина D. В отличие от витамин D-дефицитного рахита начальные признаки заболевания появляются позже, в возрасте 5—6 мес, деформированы преимущественно кости нижних конечностей, возможны гипокальциемические судороги. Терапевтический эффект наблюдается лишь при назначении активных метаболитов витамина D3 (диоксивитамин D3 ).

Гипофосфатазия — редкое наследственное заболевание, вызванное отсутствием или снижением активности щелочной фосфатазы сыворотки крови, костной и хрящевой ткани, приводящее к нарушению минерализации костей, так как в зонах оссификации не образуется необходимого количества ионов Р04 . Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ранняя злокачественная форма заболевания может выявиться у новорожденных и детей первого года жизни. С витамин D-дефицитным рахитом гипофосфатазию сближают костные изменения, беспокойство ребенка, гиперестезии, гипотония мышц, гипофосфатемия, ацидоз. Однако в отличие от последнего гипофосфатазия характеризуется резко выраженными процессами остеомаляции. Кости черепа становятся мягкими, иногда сохраняются только отдельные островки костной ткани в лобной и затылочной областях. Конечности короткие, деформированные, трубчатые кости легко сгибаются. В более старшем возрасте могут быть спонтанные переломы, резкое искривление трубчатых костей, увеличенный шаровидный череп. На рентгенограммах выявляются резкий остеопороз и множественные, медленно заживающие переломы различной локализации. Нетипичными для рахита являются немотивированные подъемы температуры тела, резкое возбуждение (могут быть судороги, напоминающие спазмофилию), низкий уровень щелочной фосфатазы, выделение с мочой фосфоэтаноламина.

Ахондроплазия (хондродистрофия) — врожденное, генетически обусловленное нарушение энхондрального окостенения при сохранности периостального. Поражаются кости хрящевого происхождения, в том числе конечностей и основания черепа; позвоночник не затрагивается. Большая голова с выдающимися лобными и теменными буграми, короткие конечности, варусные искривления ног, гиперлордоз или (иногда) кифоз, деформации таза напоминают рахит. В выраженных случаях ахондро-плазии диспропорциональность сложения заметна уже с момента рождения. Обращают внимание относительно длинное туловище, собирающиеся в складки на конечностях кожа и подкожная жировая клетчатка, растущие соответственно возрасту пальцы рук (II—IV) почти одинаковой длины в виде трезубца.

Врожденная ломкость костей связана с нарушением метаболизма соединительной ткани, функциональной неполноценностью остеобластов, значительным замедлением периостального и в меньшей степени эндостального окостенения. Энхондральное окостенение обычно не нарушено. Трубчатые кости имеют почти нормальную длину, но содержат мало извести, тонкие, ломкие. Череп мягкий, как каучуковый мешок, с отдельными костными пластинками. Открыты даже боковые роднички, швы широкие. Нетипичным для рахита является рождение детей с многочисленными переломами трубчатых костей и ребер и костными мозолями в местах внутриутробно наступивших переломов. В дальнейшем переломы возникают без видимой причины или при минимальных манипуляциях, приводя к укорочению конечностей, а нередко дугообразному их искривлению. Частыми, но необязательными признаками могут быть голубые склеры, тонкая кожа, гипоплазия зубов с желтой или фиолетовой их окраской, атрофия мышц. На рентгенограммах выявляются выраженный остеопороз, истончение кортикального слоя, свежие и старые переломы. Содержание в крови фосфора и щелочной фосфатазы не изменено.

Лечение. Должно быть комплексным, длительным и направленным как на устранение вызвавших его причин, так и ликвидацию гиповитаминоза D. Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее УФО и введение препаратов витамина D. Неспецифическому лечению необходимо уделять больше внимания, так как рахит не всегда бывает обусловлен только гиповитаминозом D. В этих случаях назначение витамина D без восполнения дефицита кальция, микроэлементов (магния, цинка), полноценного белка, витаминов А, С, группы В и устранения других неблагоприятных факторов может быть не только бесполезным, но и вредным для больного. Неспецифическое лечение включает организацию охранительного режима, соответствующего возрасту больного, с устранением громкого шума, яркого света, дополнительных раздражителей; длительное пребывание ребенка на свежем воздухе в дневное время со стимуляцией активных движений; гигиенические процедуры — ванны, обтирания.

Диета строится в соответствии с возрастом и потребностями ребенка и корригируется с учетом существующих дефицитов. С этой целью ребенку 3—4 мес, находящемуся на грудном вскармливании, вместо питья дают овощные и фруктовые отвары и соки, раньше обычного вводят желток, творог. При смешанном и искусственном вскармливании уже в раннем возрасте следует назначать овощной прикорм, ограничить количество молока, кефира и каши. В более ранние сроки в диету вводят остальные блюда прикорма, дают больше овощей. Сырые и вареные овощи и фрукты обладают ощелачивающим действием, восполняют дефицит витаминов и микроэлементов. Для улучшения пищеварения при тяжелых формах рахита используют соляную кислоту и ферменты (пепсин, панкреатин, абомин).

При естественном вскармливании (особенно недоношенным детям) с профилактической целью, а также в период лечения рахита витамином D на 1 — 11 /2 мес назначают препараты кальция (5—10 % раствор хлорида кальция по 1 чайной ложке 2—3 раза, глицерофосфат кальция по 0,05 г в первом и по 0,1 г во втором полугодии жизни или глюконат кальция по 0,15—0,25 г 2—3 раза в день). При искусственном и смешанном вскармливании дефицит кальция не возникает, так как содержание его в коровьем молоке высокое.

Назначение витаминов С и группы В (В,, В2 , В6 ) способствует уменьшению ацидоза и его последствий, активизирует процессы костеобразования и повышает эффективность специфического лечения. Этому же способствует цитратная смесь (35 г лимонной кислоты, 25 г цитрата натрия, 1 л воды), которую назначают по 1 чайной ложке 3—4 раза в день в течение месяца.

Для нормализации функции паращитовидных желез и минерального обмена назначается аспаркам, панангин или сернокислая магнезия в 1 % растворе из расчета 10 мг/кг в сутки в течение 3 нед. Показаны также препараты оротовой кислоты (оротат калия по 20 мг/кг в сутки в 2 приема за час до еды в течение 3— 4 нед) для усиления синтеза кальцийсвязывающего белка и карнитинхлорид из расчета 50 мг/кг в сутки для коррекции межуточного обмена. 20 % раствор последнего назначается по 8—10 капель ребенку до 1 года и по 15 капель старше 1 года 3 раза в день за 30 мин до еды в течение 4 нед.

Неотъемлемой частью лечения являются лечебная гимнастика и массаж. Они уменьшают влияние гиподинамии, стимулируют положительные реакции ЦНС и обменные процессы в костях и мышцах, улучшают самочувствие ребенка. Процедуры проводят ежедневно в течение 30—40 мин. Для стимуляции мышечного тонуса в активной фазе рахита назначают прозерин внутримышечно по 0,1 мл 0,005 % раствора на 1 год жизни или внутрь в порошках по 0,001—0,003 г 3 раза в день, курс — 10 дней. Соленые и хвойные ванны уравновешивают процессы возбуждения и торможения в центральной и вегетативной нервной системе, стимулируют обменные процессы. Соленые ванны показаны вялым, малоподвижным детям, хвойные — повышенно возбудимым.

Специфическое лечение назначается с учетом периода болезни и характера.

Процедуры проводятся ежедневно или через день после определения биодозы (индивидуальной переносимости) с постепенным увеличением времени облучения (от 1 до 20 мин). Фокусное расстояние 100 см, длительность курса 15—25 дней. УФО не показано при остром течении процесса, особенно в период разгара болезни, наличии признаков спазмофилии, а также сопутствующих заболеваний: диспепсии, туберкулезной инфицированное, выраженной гипотрофии и анемии.

В разгар заболевания и при остром течении рахита назначают витаминБ в одной из перечисленных форм: 1) видехол — 0,125% масляный раствор холе-кальциферола D3 ; 1 мл содержит 25 000 ME, 1 капля — 500 ME; 2) видеин или видеин-3 — таблетированный водорастворимый витамин D? или D3 в комплексе с белком (казеином); драже и таблетки содержат по 500, 1000, 5000 и 10 000 ME; 3) витамин D2 — эргокальциферол — 0,125% масляный раствор; 1 мл содержит 50 000 ME, 1 капля — 1000 ME; 0,5% спиртовой раствор, 1 мл содержит 200 000 ME, 1 капля — 5000 ME. При непереносимости масляного раствора, а также у детей с глубокой недоношенностью применяется спиртовой раствор витамина D. Предпочтение отдается препаратам витамина D3 .

Оптимальный способ введения всех препаратов витамина D — дробный, т. е. ежедневный прием таких доз витамина, которые покрывают суточную потребность организма ребенка. Препарат вводят с едой, смешивая с молоком матери, кашей или с коровьим молоком.

Витамин D назначается в суточной дозе 2000—5000 ME в течение 30—45 дней.

По достижении терапевтического эффекта лечебную дозу витамина D заменяют профилактической (400—500 МЕ/сут), применяемой ежедневно весь первый и второй год жизни (кроме лета) и зиму третьего года. В группах риска 1—2 раза в год проводят противорецидивные курсы в той же дозировке в течение 3—4 нед.

31. Принципы лечения и профилактики рахита у детей

Лечение. Должно быть комплексным, длительным и направленным как на устранение вызвавших его причин, так и ликвидацию гиповитаминоза D. Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее УФО и введение препаратов витамина D. Неспецифическому лечению необходимо уделять больше внимания, так как рахит не всегда бывает обусловлен только гиповитаминозом D. В этих случаях назначение витамина D без восполнения дефицита кальция, микроэлементов (магния, цинка), полноценного белка, витаминов А, С, группы В и устранения других неблагоприятных факторов может быть не только бесполезным, но и вредным для больного. Неспецифическое лечение включает организацию охранительного режима, соответствующего возрасту больного, с устранением громкого шума, яркого света, дополнительных раздражителей; длительное пребывание ребенка на свежем воздухе в дневное время со стимуляцией активных движений; гигиенические процедуры — ванны, обтирания.

Диета строится в соответствии с возрастом и потребностями ребенка и корригируется с учетом существующих дефицитов. С этой целью ребенку 3—4 мес, находящемуся на грудном вскармливании, вместо питья дают овощные и фруктовые отвары и соки, раньше обычного вводят желток, творог. При смешанном и искусственном вскармливании уже в раннем возрасте следует назначать овощной прикорм, ограничить количество молока, кефира и каши. В более ранние сроки в диету вводят остальные блюда прикорма, дают больше овощей. Сырые и вареные овощи и фрукты обладают ощелачивающим действием, восполняют дефицит витаминов и микроэлементов. Для улучшения пищеварения при тяжелых формах рахита используют соляную кислоту и ферменты (пепсин, панкреатин, абомин).

При естественном вскармливании (особенно недоношенным детям) с профилактической целью, а также в период лечения рахита витамином D на 1 — 11 /2 мес назначают препараты кальция (5—10 % раствор хлорида кальция по 1 чайной ложке 2—3 раза, глицерофосфат кальция по 0,05 г в первом и по 0,1 г во втором полугодии жизни или глюконат кальция по 0,15—0,25 г 2—3 раза в день). При искусственном и смешанном вскармливании дефицит кальция не возникает, так как содержание его в коровьем молоке высокое.

Назначение витаминов С и группы В (В,, В2 , В6 ) способствует уменьшению ацидоза и его последствий, активизирует процессы костеобразования и повышает эффективность специфического лечения. Этому же способствует цитратная смесь (35 г лимонной кислоты, 25 г цитрата натрия, 1 л воды), которую назначают по 1 чайной ложке 3—4 раза в день в течение месяца.

Для нормализации функции паращитовидных желез и минерального обмена назначается аспаркам, панангин или сернокислая магнезия в 1 % растворе из расчета 10 мг/кг в сутки в течение 3 нед. Показаны также препараты оротовой кислоты (оротат калия по 20 мг/кг в сутки в 2 приема за час до еды в течение 3— 4 нед) для усиления синтеза кальцийсвязывающего белка и карнитинхлорид из расчета 50 мг/кг в сутки для коррекции межуточного обмена. 20 % раствор последнего назначается по 8—10 капель ребенку до 1 года и по 15 капель старше 1 года 3 раза в день за 30 мин до еды в течение 4 нед.

Неотъемлемой частью лечения являются лечебная гимнастика и массаж. Они уменьшают влияние гиподинамии, стимулируют положительные реакции ЦНС и обменные процессы в костях и мышцах, улучшают самочувствие ребенка. Процедуры проводят ежедневно в течение 30—40 мин. Для стимуляции мышечного тонуса в активной фазе рахита назначают прозерин внутримышечно по 0,1 мл 0,005 % раствора на 1 год жизни или внутрь в порошках по 0,001—0,003 г 3 раза в день, курс — 10 дней. Соленые и хвойные ванны уравновешивают процессы возбуждения и торможения в центральной и вегетативной нервной системе, стимулируют обменные процессы. Соленые ванны показаны вялым, малоподвижным детям, хвойные — повышенно возбудимым.

Специфическое лечение назначается с учетом периода болезни и характера.

Процедуры проводятся ежедневно или через день после определения биодозы (индивидуальной переносимости) с постепенным увеличением времени облучения (от 1 до 20 мин). Фокусное расстояние 100 см, длительность курса 15—25 дней. УФО не показано при остром течении процесса, особенно в период разгара болезни, наличии признаков спазмофилии, а также сопутствующих заболеваний: диспепсии, туберкулезной инфицированное™, выраженной гипотрофии и анемии.

В разгар заболевания и при остром течении рахита назначают витаминБ в одной из перечисленных форм: 1) видехол — 0,125% масляный раствор холе-кальциферола D3 ; 1 мл содержит 25 000 ME, 1 капля — 500 ME; 2) видеин или видеин-3 — таблетированный водорастворимый витамин D? или D3 в комплексе с белком (казеином); драже и таблетки содержат по 500, 1000, 5000 и 10 000 ME; 3) витамин D2 — эргокальциферол — 0,125% масляный раствор; 1 мл содержит 50 000 ME, 1 капля — 1000 ME; 0,5% спиртовой раствор, 1 мл содержит 200 000 ME, 1 капля — 5000 ME. При непереносимости масляного раствора, а также у детей с глубокой недоношенностью применяется спиртовой раствор витамина D. Предпочтение отдается препаратам витамина D3 .

Оптимальный способ введения всех препаратов витамина D — дробный, т. е. ежедневный прием таких доз витамина, которые покрывают суточную потребность организма ребенка. Препарат вводят с едой, смешивая с молоком матери, кашей или с коровьим молоком.

Витамин D назначается в суточной дозе 2000—5000 ME в течение 30—45 дней.

По достижении терапевтического эффекта лечебную дозу витамина D заменяют профилактической (400—500 МЕ/сут), применяемой ежедневно весь первый и второй год жизни (кроме лета) и зиму третьего года. В группах риска 1—2 раза в год проводят противорецидивные курсы в той же дозировке в течение 3—4 нед.

Профилактика. Начинают профилактику рахита в антенатальном периоде и продолжают в постнатальном. Она также подразделяется на неспецифическую и специфическую. Большее значение, как и при лечении, придается неспецифическим методам. В антенатальном периоде неспецифическая профилактика должна проводиться всем беременным. Она состоит в следующем: 1) соблюдение режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе в светлое время дня и двигательная активность; 2) сбалансированная диета, содержащая в оптимальных соотношениях соли кальция и фосфора (2:1) и достаточное количество других микроэлементов, витаминов, полноценного белка и т. д.; 3) предупреждение и лечение заболеваний, особенно протекающих с ацидозом, а также токсикозов и невынашивания беременности; 4) ежедневный регулярный прием в течение всей беременности одного из поливитаминных препаратов (гендевит, ундевит, глутамевит, аэровит, три последних в сочетании с 500 ME витамина D) по 1 драже 1—2 раза в день. Специфическая профилактика проводится только в два последних месяца беременности, если они попадают на осенне-зимний период. Желательны наиболее физиологические методы (УФО 15—20 сеансов). Препараты витамина D (максимальная доза 1000—1500 МЕ/сут) используются только в группах риска — при наличии у беременной заболеваний почек, печени, дисфункции эндокринной системы, признаков нарушения плацентарного кровообращения и т. д., но только в том случае, если женщина не старше 25 лет.

В постнатальном периоде неспецифическая профилактика включает следующие мероприятия: 1) полноценное сбалансированое питание кормящей матери с ежедневным приемом поливитаминных препаратов; 2) естественное вскармливание ребенка со своевременной его коррекцией; 3) тщательный уход за ребенком, соблюдение режима, достаточное пребывание на свежем воздухе в светлое время дня и воздушные ванны летом в тени деревьев («кружевная полутень»); 4) ежедневные массаж и гимнастика с длительностью каждой процедуры 30—40 мин; 5) использование цитратной смеси, курс 10—12 дней с повторением через 1—2 мес.

Специфическая профилактика проводится всем здоровым детям первого и второго года жизни, особенно при наличии дополнительных факПроводятся два курса облучения УФ-лучами (осенью и зимой) по 10—15 сеансов (см. «Лечение рахита»). Между курсами УФО назначают масляный раствор витамина D. или D~ по 1 капле 1 раз или через день (500 ME в сутки) или видеин по 1 драже (500 ME) 1 раз в день. Спиртовой раствор витамина D2 при профилактике рахита не употребляется. Категорически противопоказано одновременное применение УФ-лучей и препаратов витамина D или сочетание двух его препаратов. Периодически контролируют содержание кальция в моче пробой Сулковича.

Проба Сулковича служит для качественного определения кальция в моче ребенка и проводится следующим образом: к 5 мл утренней мочи ребенка добавляют 2,5 мл реактива Сулковича (по 2,5 г щавелевой кислоты и оксалата аммония, 5 г ледяной уксусной кислоты, до 150 г дистиллированной воды). По выраженности помутнения судят о степени кальциурии.

В группах риска (недоношенные, незрелые, часто болеющие дети, страдающие аллергическим диатезом, хроническими заболеваниями печени, получающие антиконвульсантную терапию, с синдромом нарушения всасывания, малоподвижные, длительно вскармливаемые простыми молочными смесями, с наследственным отягощением по рахиту) рекомендуется проводить профилактические курсы витамина D (по 2000 МЕ/сут, в течение 30 дней, на 2-м, 6-м, 10-м месяце жизни). Недоношенным детям витамин D с профилактической целью назначают на 10—20-й день жизни по 400—500 ME в сутки, в течение всего первого и второго года жизни без учета сезона. Обязательным условием является контроль и коррекция содержания кальция в периферической крови и дополнительное введение внутрь 5% масляного раствора витамина Е (по 0,3—0,4 мл 1 раз в 2 дня, затем по 2 капли в сутки до 3 мес). Учитываются также и характер вскармливания: при использовании адаптированных смесей, содержащих витамин D, препараты его назначают с осторожностью и в половинной дозе.

Прогноз. Определяется степенью тяжести и своевременностью диагностики. Распознанный в начальном периоде и адекватно леченный рахит не оставляет последствий. В противном случае он приводит к формированию тяжелых деформаций скелета, замедлению нервно-психического и физического развития, нарушениям зрения, способствует тяжелому течению пневмоний и желудочно-кишечных расстройств.

32. Экссудативно-катаральный (атопический) диатез (ЭКД)

Характеризуется повышенной чувствительностью и ранимостью барьерных тканей (кожи, слизистых оболочек), сниженной сопротивляемостью по отношению к инфекционным агентам, частыми аллергическими реакциями.

Клинические симптомы появляются рано, иногда с первых дней жизни, обычно после какого-либо провоцирующего антигенного воздействия и у большей части детей (85—90%) исчезают к 2—3 годам при условии соблюдения правил ведения таких больных. У 10—15% детей ЭКД трансформируется в аллергические болезни: атопический дерматит, дермореспираторный и дермоинтестиналь-ный синдромы, бронхиальную астму, поллиноз. Встречается ЭКД у 28—54% детей раннего возраста.

В числе факторов риска — неблагоприятные условия внутриутробного развития (токсикозы, нерациональное питание матери), гипоксия плода и повреждение ЦНС в родах, инфицированность и массивная антибактериальная терапия, загрязнение окружающей среды химическими соединениями, характер вскармливания. При раннем искусственном и смешанном вскармливании ЭКД развивается в 5—7 раз чаще, чем при естественном, что говорит о значительной роли пищевой аллергии в его манифестации.

Этиология и патогенез. ЭКД во многом обусловлен возрастными особенностями ферментных систем и иммунологической защиты, временем их становления, повышенной проницаемостью слизистых оболочек кишечника и респираторного тракта, легко возникающей вследствие этого антигенемией.

Однако ведущим этиологическим моментом считается генетическая предрасположенность. Так, наследственная отягощенность по аллергическим болезням и клиническим проявлениям диатеза у родителей (в детском возрасте) отмечается у 70—80% детей с ЭКД. Обнаруживается также взаимосвязь кожных изменений (атопического дерматита) с частотой выявления таких антигенов гистосовмести-мости, как HLA-B40 и HLA-B12. Наклонность к аллергическим реакциям ассоциируется с HLA-A1, HLA-B8, поллиноз — с HLA-B12.

Генетическую основу, видимо, имеют и особенности клеточного звена иммунной регуляции, как правило, нарушенной при атопическом диатезе. Число Т-лим-сЬоцитов у детей с ЭКД снижено за счет Т-супрессоров, нарушено соотношение Т-хелперов и Т-супрессоров. В результате возможна выработка неполноценных антител, что способствует персистенции антигена и гиперпродукции IgE.

Патогенез. В большинстве случаев связан именно с IgE-опосредованным механизмом реагиновой сенсибилизации. Гиперпродукция IgE у некоторых детей генетически детерминирована, у других — связана с неполноценностью иммунного ответа на антигенемию, обычно обусловленную массивным поступлением в кровь антигена коровьего молока. Антигенемия вызывается недостаточным перевариванием лактальбумина вследствие дефицита или низкой активности специфических ферментов, а также повышенной проницаемостью желудочно-кишечного тракта для белка у ребенка раннего возраста. Кроме того, у детей первого полугодия жизни снижен и иммунологический барьер кишечника — вырабатывается мало секреторного иммуноглобулина (SIgA) в слизистой оболочке. При естественном вскармливании этот дефицит перекрывается полностью или частично наличием SIgA в материнском молоке. Антиген, циркулирующий в крови, раздражает несовершенные иммунокомпетентные органы ребенка, извращает их реактивность и приводит к гиперпродукции IgE. Аналогичные реакции могут вызывать и другие антигенные провоцирующие факторы: прививки, лекарственные средства, химические вещества и т. д. Однако не у всех детей антигенемия сопровождается клинической картиной диатеза.

Кроме того, имеет значение возможный дефицит блокирующих антител, при котором происходят свободное образование и фиксация гаптенов в коже и слизистых оболочках с развитием реагиновой сенсибилизации. В последующем наблюдаются местная дегрануляция тучных клеток, высвобождение биологически активных веществ, повышающих сосудистую проницаемость и вызывающих экс-суд ативные реакции.

Одновременно активируется тромбоцитарное звено системы гемостаза, комплексно отражающее деструктивно-экссудативные процессы в сосудистой стенке с последующим пристеночным микротромбообразованием, главным образом в сосудах кожи.

В патогенезе ЭКД важное место занимает также несостоятельность тканевых барьеров ребенка, которая может быть врожденной, генетически обусловленной или приобретенной (например, в результате дискортицизма). Изменяется метаболизм внутриклеточных циклических нуклеотидов и функции эндокринных органов, что сопровождается активацией процессов пероксидации липидов, нарушением стабильности клеточных мембран, энергетического обмена. В связи с этим важным звеном патогенеза являются нейроэндокринные и обменные расстройства. Состояние нервной системы у детей с ЭКД давно обращало на себя внимание исследователей. Так, М. С. Маслов и А. Ф. Тур считали, что именно своеобразная реактивность центрального и вегетативного отделов нервной системы лежит в основе этого состояния. Подтверждают это положение повышенная нервная возбудимость, отчетливая вегетодистония с преобладанием активности парасимпатической системы, симметричность кожных изменений, более частое развитие клинической картины диатеза у детей с постгипоксическими энцефалопатиями. Гипоксические состояния, видимо, могут быть и первопричиной эндокринных расстройств, проявляющихся чаще всего дискортицизмом. Последний в таком случае может быть обусловлен постгипоксическим повреждением коры надпочечников. Кроме того, дискортицизм может развиться на фоне морфологической и функциональной незрелости печени и ее ферментных систем и связанных с этим нарушений обмена кортикостероидов. Результатом являются повышение минерало-кортикоидной активности и легко возникающие расстройства микроциркуляции и водно-минерального обмена. Недостаточная дифференцировка и ферментная дисфункция печени приводят также к нарушениям белкового и витаминного обмена, особенно витаминов группы В. Весь комплекс обменных нарушений обусловливает снижение окислительно-восстановительных процессов и развитие ацидоза, наблюдающегося у всех детей с ЭКД.

Клиническая картина. Дети с ЭКД обычно бледны, пастозны. Масса тела нарастает неравномерно, легко снижается при заболеваниях. Подкожная жировая клетчатка рыхлая, гидрофильная, часто избыточно развита, тургор тканей и эластичность кожи понижены, выражены явления паратрофии.

Кожные проявления возникают рано, в первые недели и месяцы жизни, и достигают максимума во втором полугодии. Вначале это «гнейс» на волосистых частях головы (усиленное образование себорейных чешуек, шелушение), упорные опрелости в кожных складках, особенно в области промежности и ягодиц. Затем присоединяются гиперемия, инфильтрация и шелушение кожи щек («молочный струп») (рис. 23) и строфулюс — зудящая узелковая сыпь на открытых частях тела, иногда с точечной везикулой в центре. Расчесы вызывают появление точечных эрозий, мокнутия, образование желтоватых корочек. Легко возникает вторичное инфицирование.

В более старшем возрасте (после года) чаще наблюдаются уртикарные, эрите-матозно-папулезные и пруригинозные сыпи.

Повышенная ранимость слизистых оболочек выражается в усиленной десквамации эпителия языка («географический язык» — белесоватые кольцевидные участки набухания и шелушения эпителия), изменении слизистой оболочки полости рта (стоматит), а также в легко возникающих воспалительных заболеваниях глаз (конъюнктивит, блефарит) и верхних дыхательных путей (рецидивирующие риниты, фарингиты, синуситы, бронхиты, иногда с астматическим компонентом, ложный круп). Заболевания часто протекают тяжело, с выраженными расстройствами микроциркуляции, токсикозом и эксикозом. У таких детей нередко отмечаются без видимых к тому причин изменения в моче (протеинурия, лейкоцитурия, плоские эпителиальные клетки) и дисфункция кишечника (разжиженный, учащенный слизистый стул).

У детей старше года нарастает частота «астматического компонента», в дальнейшем переходящего нередко в бронхиальную астму, выявляются дискинезии желчных путей и желудочно-кишечного тракта.

Гиперплазия лимфоидной ткани — характерное клиническое проявление ЭКД. Увеличиваются аденоиды и миндалины, лимфатические узлы (чаще регионарно по отношению к кожному процессу и изменениям носоглотки), печень и селезенка. Гиперплазию лимфоидной ткани при ЭКД принято считать вторичной, следствием дефекта гуморального иммунитета, дискортицизма, повторных инфекционных воздействий, обменных нарушений.

Атопический дерматит — широко распространенное среди детей аллергическое поражение кожи, этиологически и патогенетически связанное с ЭКД.

В этиологической структуре атопического дерматита ведущее место занимает пищевая аллергия (в 75% случаев — сенсибилизация к коровьему молоку, в 25% — к белкам злаковых, в 28% — к лекарственным препаратам, у У3 детей — к домашним клещам); 2 /3 детей имеют поливалентную сенсибилизацию. Обострением атопического дерматита сопровождается, как правило, и респираторная инфекция (парагриппозная, смешанные и PC-инфекции). В клинической картине можно выделить формы атопического дерматита, отчетливо связанные с возрастом больного. На первом году жизни преобладают экссудативные, экзематозные элементы (детская экзема) на коже лица, волосистой части головы, шее, иногда — перорально. У детей с высоким уровнем поливалентной сенсибилизации очаги аллергического воспаления распространяются на кожу туловища и конечностей, расположены они, как правило, симметрично.

С течением времени в клинической картине атопического дерматита начинает преобладать пролиферативный компонент — зудящие узелковые сыпи.

Пермореспираторныи и дермоинтестинальныи синдромы развиваются обычно при поливалентной сенсибилизации широкого спектра ОТ ражают, видимо, IgE-зависимую гиперчувствительность организма, атопию, системное аллергическое заболевание.

Для дермореспираторного синдрома обязательно сочетание аллергического поражения кожи в виде любого проявления атопического дерматита с астматическим бронхитом или ОРВИ с астматическим компонентом у маленьких, а также атопической бронхиальной астмой у старших детей.

К проявлениям дермореспираторного синдрома можно отнести и частые заболевания верхних дыхательных путей у детей-атопиков. Показано, что при этом синдроме очень часта лекарственная аллергия.

Дермоинтестинальныи синдром, помимо кожных проявлений атопического дерматита, характеризуется болями в животе и диспепсическими расстройствами. Обострение кожного процесса обычно сочетается с усилением болей и дисфункцией кишечника.

При скарификационном кожном тестировании обращает внимание частота положительных проб с бытовыми аллергенами, в частности пылевыми. Гастродуоденоскопия выявляет поверхностный антральный гастрит, в более тяжелых случаях сочетающийся с дуоденогастральным рефлюксом.

Лабораторные данные. Лабораторные исследования при ЭКД свидетельствуют о нарастающей аллергизации (эозинофилия), стойких нарушениях белкового (гипо- и диспротеинемия, снижение уровня альбуминов и улобулинов, дисбаланс аминокислот), жирового (гипохолестеринемия) и углеводного (высокий исходный уровень сахара) обмена, сдвиге равновесия кислот и оснований в сторону ацидоза.

Кожные скарификационные пробы чаще свидетельствуют о поливалентной аллергии, реже — об одном причинно-значимом аллергене. В настоящее время для выявления причинно-значимых антигенов применяют радиоиммуносорбентный и радиоаллергосорбентный тесты.

Диагноз. Основывается на рано развивающихся характерных изменениях кожи и слизистых оболочек, гиперплазии лимфоидной ткани; явлениях паратрофии, отчетливых обменных и иммунологических нарушениях, сниженной сопротивляемости организма ребенка к инфекционным воздействиям.

Иммунологическими маркерами ЭКД, атопического дерматита, дермореспираторного и дермоинтестинального симптомов являются следующие: повышение уровня IgE, снижение количества Т-супрессоров, IgA, блокирующих IgG.-анти-тел.

Прогноз. У большинства детей при щадящем режиме и отсутствии дополнительных антигенных раздражителей к 2—3 годам дифференцируются ферментные и иммунная система, повышаются барьерные функции кожи и слизистых оболочек, стабилизируются обменные процессы. Лишь у части больных, обычно с генетически обусловленным ЭКД и неблагоприятными условиями жизни, происходит трансформация в «аллергические болезни» (бронхиальная астма, нейродермит, экзема).

Лечение. Основывается, прежде всего, на скрупулезном соблюдении всех гигиенических норм воспитания и вскармливания детей.

Режим должен быть охранительным, т. е. следует предотвращать стрессовые ситуации, физические и психические перегрузки, излишние контакты, особенно с инфекционными больными. Четкое соблюдение распорядка дня, тщательный уход за ребенком, достаточное пребывание его на свежем воздухе, ведение пищевого дневника являются неотъемлемыми составляющими этого режима.

Диета количественно и качественно должна соответствовать возрасту ребенка и виду вскармливания. Детям с избыточной массой тела ограничивают сахар и другие источники легкоусвояемых углеводов: каши, кисели, хлеб, макаронные изделия. Количество углеводов корригируется за счет овощей и фруктов. Растительные продукты обладают теми «свободными» щелочными валентностями, которые действуют ощелачивающе на внутреннюю среду организма, что очень важно, учитывая свойственный диатезу ацидоз. Несколько ограничивают количество поваренной соли и жидкости. Рекомендуется дополнительное введение препаратов калия. Не менее 30% жиров в рационе ребенка старше года должно быть представлено растительными маслами.

Оптимальным для ребенка младше 1 года является естественное вскармливание при строгом соблюдении правил и техники введения прикорма. При смешанном и искусственном вскармливании ограничивают количество цельного коровьего молока, каши готовят на овощном отваре. Предпочтение отдают кисломолочным продуктам (простокваша, ацидофилин, биолакт). Желток дают только сваренным вкрутую. Противопоказано применение сухих и консервированных смесей. Причинно-значимые антигены исключаются.

Из диеты кормящей матери и пищи детей исключают облигатные трофаллергены (клубника, цитрусовые, какао, шоколад), консервы, копчености, пряности, грубые животные жиры.

При детской экземе и нейродермите элиминационная диета проводится Солее строго.

Специфическая гипосенсибилизация проводится в тех случаях, когда внимательное наблюдение за ребенком, пищевой дневник, проведение аллергологических проб и иммунологического исследования позволили выявить антиген, вызывающий клинические проявления диатеза. Она заключается в длительном подкожном введении малых доз антигена под наблюдением врача-аллерголога. Контакт с антигеном должен быть исключен.

Неспецифическая гипосенсибилизация является обязательной, проводятся курсы антигистаминных препаратов в возрастных дозах (табл. 10) в сочетании с препаратами кальция (0,25—0,5 г 2—3 раза в день), рутина и аскорбиновой кислоты.

При обострении процесса продолжительность курса гипосенсибилизации должна быть не менее 1 мес. Затем в течение 6 мес — 1 года регулярно проводят повторные короткие курсы: по 10 дней в каждом месяце с последующим 20-дневным перерывом. Целесообразно менять антигистаминные препараты.

Снижению частоты обострений атопического дерматита способствует длительное применение мембранотропного препарата задитена (кетотифена) из расчета 0,025 мг/кг-сутки 2 раза в день за 30 мин до еды. Задитен тормозит секрецию преформированных медиаторов аллергического воспаления.

Показано применение антиагрегантов (курантил, трентал).

Витаминотерапия при диатезах направлена на нормализацию обменных процессов, уменьшение ацидоза и стимуляцию местного и общего иммунитета. Применяемые препараты и их дозировки приведены в табл. И.

Как было отмечено, аскорбиновая кислота и рутин используются для гипосен-сибилизации и применяются длительно. При сухой экземе хороший результат нередко дает 3-недельный курс лечения витамином А. Его можно комбинировать с витамином В15 и очищенной серой (0,1—0,25 г 2—3 раза в день). Витамины группы В назначают внутрь отдельными курсами продолжительностью 2—4 не д.

Индивидуальный характер нарушений обмена, а также возможность аллергической реакции на применение всех витаминов заставляют назначать их последовательно и менять комбинации препаратов.

Седативная терапия при обострении включает валериану (настой — 2 г травы на 200 мл воды — 1 чайная ложка, настойка — 1 капля на 1 год жизни 3—4 раза в день), триоксазин (У4 таблетки 3—4 раза в день), небольшие дозы снотворных (фенобарбитал — 0,005—0,01 г 1—3 раза в день, элениум — 0,0025—0,005 г 2 раза в день) для уменьшения зуда и улучшения сна. Препараты подбираются индивидуально и меняются.

Местное лечение кожных проявлений проводится под контролем дерматологов. В острой фазе мокнущей экземы назначают влажные повязки с растительным маслом, буровской жидкостью, раствором резорцина (1—2%) или нитрата серебра (0,25%). При сухих экземах применяют ванны с танином (20 г на ванну), отваром дубовой коры (200 мл на 1 л воды), перманганатом калия (0,3 г на 10 л воды), чередой, ромашкой, крахмалом. При уменьшении острых воспалительных явлений используют максимально индифферентные вещества (тальк, белая глина, 1—2% белая и желтая ртутные мази, 10% нафталановая мазь, диме-дролцинковая паста, крем Унна, крем F-99, интал на ланолиновой основе), которые необходимо подбирать индивидуально.

В некоторых случаях хороший эффект отмечается при использовании УФО (20 сеансов ежедневно от 2 до 20 мин, с увеличением экспозиции на 1 мин в день, фокусное расстояние 100 см).

Инфицированные проявления экземы требуют антибактериальной терапии и местного применения 0,5—1% раствора метиленовой сини, жидкости Кастеллани, гелиомициновой мази.

При тяжелом обострении атопического дерматита и отсутствии эффекта от указанного лечения, только по строгим показаниям, применяют местно гормональные мази, обычно коротким курсом. Назначение при диатезе кортикостероидов внутрь противопоказано. При мокнутии возможно орошение пораженных поверхностей беклометом или бекотидом.

Интеркуррентные заболевания у детей с аномалиями конституции требуют осторожного лекарственного лечения. Назначение антибиотиков и сульфаниламидов возможно только по абсолютным показаниям, в средних дозах, короткими курсами на фоне гипосенсибилизации.

При выраженных клинических признаках ЭКД рекомендуется временный отвод от прививок до стабилизации состояния ребенка. Профилактическая вакцинация проводится только в период клинической ремиссии кожного процесса с предварительной и последующей гипосенсибилизацией (всего 14—20 дней). Важно строго соблюдать инструкции, применять щадящие схемы вакцинации и специальные вакцины с пониженным содержанием антигенов.

33. Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД)

Характеризуется диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70% случаев с одновременным увеличением вил очковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, парциальной иммунной недостаточностью, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям окружающей среды.

Клинические проявления ЛГД возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса), однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2—7 лет. Встречаются у 12,5—24% детей.

Этиология. ЛГД связывают с первичной или вторичной функциональной неполноценностью коркового вещества надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом) и гипофункцией симпатоадреналовой системы в целом. Основное значение имеют, видимо, факторы окружающей среды, хотя наблюдается и наследственная, генетически обусловленная форма диатеза. Первенствующую роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коркового вещества надпочечников.

Патогенез. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость коркового вещества надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лимфоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродукция IgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.). Нарушена адаптация организма к окружающей среде, он не способен поддерживать гомеостаз при действии различных факторов. Увеличивается риск различных заболеваний.

Клиническая картина. Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении) и диспропорциональное телосложение, короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки.

Часто определяются множественные стигмы дисэмбриогенеза. Типичны поведении внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условно рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. Дети с пудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро стают, у них легко снижается масса тела.

Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком, ложные высыпания наблюдаются всего у детей и носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. Так, «сухие» высыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнущих шейных складках и за ушами. Подкожная жировая клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на швоте и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.

Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость снижение иммунологической защиты касаются в большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с ЛГД редко бывают здоровыми. У них наблюдаются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти не прекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддается лечению астматический синдром, быстро переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы.

Гиперплазия лимфоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических узлов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо определяется при рентгено-погическом исследовании.

У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневматорокс отдельных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины пилороспазма.

При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: «капельное» срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью; в отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты.

Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возникновению кардио- и нефропатий, нередко формирующихся у детей с ЛГД. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.

Лабораторные данные. Характерны умеренный лейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом и небольшой нейтро- и моноцитопенией; снижение уровня глюкозы и 17-оксикортикостероидов в крови; повышение уровня липидов (холестерина и фосфолипидов); дисиммуноглобулинемия со снижением IgA, SIgA, IgG; уменьшение числа Т- и В-лимфоцитов с нарушением соотношения Тх и Тс ; диссоциация гормонов.

На рентгенограммах определяется дополнительная тень в верхнем средостении, по соотношению которой с тенью сердца и грудной клеткой (тимикоторако-кардиальный индекс — ТТКИ) судят о степени увеличения тимуса.

Диагноз. Диагностируют ЛГД на основании диспропорциональности в развитии и системной гиперплазии лимфоидной ткани, особенно в сочетании с увеличением тимуса, резким снижением защитных сил организма и возможностей адаптации ребенка к условиям окружающей среды.

Прогноз. Часто затруднителен. Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций способствуют постепенной стабилизации состояния ребенка. Дисгормональные расстройства часто компенсируются при половом развитии, но последнее иногда задерживается. В редких случаях возможна внезапная смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.

Лечение. Дети с ЛГД нуждаются в строжайшем соблюдении охранительного режима, отмене вакцинации до полной стабилизации состояния, соблюдении гипоаллергенной диеты с заменой животных жиров на растительные, крайне осторожном назначении лекарственных средств. Индивидуально возможно применение кортикостероидов коротким курсом, иммуноглобулина (при снижении уровня IgG), иммуномодуляторов. При возникновении острой надпочечниковой недостаточности необходимо срочное внутривенное введение изотонических растворов (0,85% раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы), гидрокортизона или преднизолона, плазмы или ее заменителей, норадреналина. Подкожно вводят мезатон, внутрь — большие дозы аскорбиновой кислоты.

34. Нервно-артритический диатез (НАД)

Проявляется значительными, обычно генетически обусловленными, нарушениями обмена веществ и связанной с ними повышенной возбудимостью ЦНС.

Проявления НАД возникают иногда в первые недели и месяцы жизни, но обычно не диагностируются из-за неспецифичности. Развернутая клиническая картина диатеза более свойственна детям школьного возраста (7—14 лет). Наблюдается эта форма аномалии конституции реже, чем другие диатезы (примерно У 2—3% детей). Однако в последнее время частота гиперурикемии нарастает.

Этиология. НАД в настоящее время принято связывать как с наследственными факторами (генетический дефект обмена пуриновых оснований и мочевой кислоты), так и с воздействием окружающей среды: перегрузка белковыми, в первую очередь мясными, продуктами рациона беременной и ребенка раннего возраста.

Семейно-генетический анамнез свидетельствует, что в семьях пробандов с одинаковой частотой (18—22%) фиксируются неврастения, подагра, моче- и желчнокаменная болезнь. В 2,5 раза чаще наблюдаются в этих семьях атеросклероз и ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, заболевания системы дыхания, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Патогенез. Ведущее значение придается изменению активности ферментов печени, извращению белкового обмена вследствие нарушения механизма повторного использования пуринов и усиления образования мочевой кислоты. В результате пурины и конечный продукт их метаболизма — мочевая кислота накапливаются в крови. Содружественно страдает также жировой и углеводный обмен, вследствие чего нарушается усвоение углеводов и возникает склонность к кетоацидозу.

Мочевая кислота и ее соли, сопутствующий ацидоз раздражают ЦНС, обусловливая чрезмерно повышенную возбудимость ребенка.

Правильное воспитание и диета могут длительно компенсировать нарушенный обмен. Декомпенсация наступает при стрессовых ситуациях, изменении характера питания, физических и психологических перегрузках, что чаще всего реализуется в школьном возрасте.

Клиническая картина. Клинические проявления зависят от возраста больных и представлены разнообразными синдромами: кожным, неврастеническим, обменным, спастическим. Редкими проявлениями этой формы диатеза могут быть стойкий субфебрилитет, непереносимость запахов и различные идиосинкразии.

В первые месяцы жизни ребенка часто отмечаются недостаточная прибавка массы тела, неустойчивый стул. В результате снижения аппетита легко развивается дистрофия, но возможно и избыточное развитие подкожной жировой клетчатки вплоть до ожирения, особенно у девочек-подростков. Гиперплазия лимфоидной ткани выражена менее отчетливо, чем при других диатезах, но обычно пальпируются все группы лимфатических узлов, умеренно увеличенные, плотные.

Кожный синдром. Аллергические высыпания на коже наблюдаются относительно редко, появляются в старшем возрасте в виде отеков Квинке, крапивницы, нейродермита, сухой и себорейной экземы. Слизистые оболочки, как и кожа, страдают реже, чем при других формах диатезов. Лишь у части детей отмечается склонность к ОРВИ с навязчивым чиханьем, кашлем, явлениями бронхоспазма. Астматический бронхит у этого контингента детей протекает с необильной секрецией, хорошо поддается лечению бронхолитическими препаратами, однако у некоторых трансформируется в атопическую форму бронхиальной астмы.

Неврастенический синдром. Встречается наиболее часто (84%). На первом году жизни он проявляется преобладанием процессов возбуждения: дети часто беспокойны, крикливы, пугливы, мало и плохо спят. Постоянное раздражение ЦНС продуктами пуринового обмена способствует более раннему психическому и эмоциональному развитию. Дети быстро овладевают речью, проявляют любознательность, интерес к окружающему, хорошо запоминают прочитанное или рассказанное, рано начинают читать. Однако внешнее благополучие и хорошее развитие детей сопровождаются эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, вегетодистоническими расстройствами, упорной анорексией. Кроме того, возможны тикоподобный и хореический гиперкине-зы, логоневроз, навязчивый кашель, привычные рвоты, аэрофагия, энурез.

Синдром обменных нарушений. Выражается в преходящих, часто ночных, суставных болях (за счет кристаллизации урата натрия во внутрисуставной жидкости), периодически возникающих дизурических расстройствах (не связанных с переохлаждением или инфекцией), салурии (обычно смешанного характера — ураты, оксалаты, фосфаты). Необходимо особо отметить возможность появления при этой форме диатеза периодической ацетонемической рвоты.

Ацетонемическая рвота наблюдается в возрасте 2—10 лет чаще у девочек и полностью прекращается в пубертатном периоде. Причинами развития приступа могут быть пищевая погрешность, стрессовая ситуация, физическая перегрузка.

Рвота возникает внезапно или после короткого (до суток) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, запах ацетона изо рта, запор, слабоахоличный стул). Она быстро принимает характер неукротимой, часто сопровождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, потерей массы тела, возбуждением, одышкой, тахикардией, в редких случаях — симптомами менингизма и судорогами. Выдыхаемый воздух, рвотные массы имеют запах ацетона. Длительность приступа от нескольких часов до 1—2 сут, редко до 1 нед. В большинстве случаев рвота прекращается так же внезапно, как и началась; ребенок быстро поправляется. После приступа в течение нескольких дней пальпируется увеличенная печень.

В крови отмечаются ацидоз, накопление ацетона и кетоновых тел, аммиака, часто низкий уровень эндогенного сахара, натрия и хлора, а также нейтрофильный лейкоцитоз со снижением эозинофилов, моно- и лимфоцитов, умеренное увеличение СОЭ. В моче в момент приступа определяется ацетон, после приступа выражена уробилинурия.

Спастический синдром. Проявляется бронхоспазмом, мигренепо-добными головными болями, склонностью к гипертензии и кардиалгиям, почечными, печеночными и кишечными коликами, запорами, развитием спастического мембранозного колита.

Диагноз. Основывается на наличии обменных заболеваний в семейном анамнезе, признаках повышенной возбудимости ЦНС ребенка, выраженных нарушениях обмена, наклонности к спазмам, своеобразных аллергических проявлениях.

Прогноз. Определяется возможностью раннего формирования у взрослых атеросклероза, гипертонической болезни, подагры, обменных артритов, диабета, желчно- и мочекаменной болезни, упорных мигреней и невралгий, атопической бронхиальной астмы. В связи с этим особое значение имеют правильное воспитание детей и возможно более раннее выявление нарушенного пуринового обмена.

Лечение. Диетотерапия. В рационе детей резко ограничивается применение концентрированных мясных и рыбных бульонов и ряда овощей, содержащих пуриновые основания и щавелевую кислоту (щавель, шпинат, редька, редис, цветная капуста, помидоры). При ацетонемической рвоте показана голодная диета сроком до 12 ч, питье охлажденных солевых растворов и глюкозы малыми порциями. В тяжелых случаях растворы поваренной соли, соды и глюкозы вводят внутривенно капельно. Внутрь назначают легкоусвояемые углеводы (картофельное пюре, бананы).

35. Анемии

Анемия — патологическое состояние организма, при котором снижается количество гемоглобина в единице объема крови.

Анемии широко распространены во всем мире у детей и женщин репродуктивного возраста (до V22 /3 этого контингента в развивающихся странах, по данным ВОЗ). В нашей стране анемия встречается в среднем у 40% детей до 3 лет, у V3 — в пубертатном возрасте, значительно реже — в другие возрастные периоды. Это обусловлено высокой интенсивностью роста ребенка первых лет жизни и подростка, сопровождающейся пропорциональным увеличением количества форменных элементов и объема крови и высокой активностью эритропоэза.

В процессе кроветворения участвует весь костный мозг ребенка, организму постоянно требуется большое количество железа, полноценного белка, микроэлементов, витаминов. Поэтому даже небольшие нарушения вскармливания, инфекционные воздействия, применение лекарственных средств, угнетающих функцию костного мозга, легко приводят к анемизации детей, особенно второго полугодия жизни, когда истощены неонатальные запасы железа. Длительно сохраняющаяся сидеропения вызывает глубокие тканевые и органные изменения вследствие гипоксии и расстройств клеточного метаболизма. При наличии анемии замедляется рост ребенка, нарушается его гармоничное развитие, более часто наблюдаются интеркуррентные заболевания, формируются очаги хронической инфекции, отягощается течение других патологических процессов, снижается трудоспособность старших детей и взрослых.

Согласно общепринятой классификации выделяют три большие группы анемий — постгеморрагические, вследствие нарушенного кровообразования и вследствие повышенного кроворазрушения. В детском возрасте могут возникнуть или манифестироваться все варианты анемий, однако отчетливо преобладают (до 90%) анемии, связанные с дефицитами веществ, необходимых для нормального кроветворения, в первую очередь — железа.

В то же время отдельные клинические формы анемий развиваются обычно в результате разнообразных воздействий и имеют сложный патогенез. Кроме того, характеризуя анемии, традиционно учитывают нормо, гипо- или гиперхромию эритроцитов по степени их окрашивания и цветовому показателю, а также регенеративную способность костного мозга по числу ретикулоцитов и других молодых форм в периферической крови. В зависимости от снижения уровня гемоглобина различают легкую (НЬ 90—100 г/л), среднетяжелую (НЬ 70—90 г/л) и тяжелую (НЬ ниже 70 г/л) степени анемии. Клинические проявления, как правило, наблюдаются только при среднетяжелой и тяжелой степенях заболевания.

36. Железодефицитные анемии

Железодефицитные анемии — заболевания, характеризующиеся снижением уровня гемоглобина, уменьшением средней концентрации его в каждом эритроците, низким содержанием железа сыворотки крови при повышенной общей железосвязывающей способности.

Этиология. Заболевание возникает при нарушении обмена железа, который в организме ребенка совершается очень энергично. Ежедневно количество железа увеличивается на 0,5 мг, и до 18 лет ребенок должен увеличить запас этого элемента в среднем на 4,5 г. Отложение материнского железа в депо происходит в основном на двух последних месяцах беременности. Оно оказывается недостаточным при недоношенности, многоплодии, анемии у матери, токсикозе второй половины беременности. После рождения депо железа у доношенных пополняется за счет реутилизации его при распаде «лишних» эритроцитов. У недоношенных реутилизация железа в первые две недели жизни снижена или даже отсутствует. В дальнейшем железо поступает в организм только с пищей, в основном с продуктами животного происхождения. Количество железа в пище ребенка первого года ограничено и не покрывает потребностей усиленного кроветворения и роста. Неонатальные запасы железа исчерпываются к 3—4-му месяцу у недоношенных и к 5—6-му — у доношенных детей.

Ограничены, по-видимому, и возможности усвоения железа, так как даже при оптимально сбалансированном рационе и добавлении лекарственных средств, содержащих железо, уровень гемоглобина к 5—8 мес снижается до 110—130 г/л практически у всех детей, что позволяет говорить о «физиологической анемии» в этом возрасте. В этих условиях голодание ребенка, позднее введение соков, овощного и мясного прикорма, одностороннее вскармливание (коровьим или козьим молоком, преимущественно углеводистой пищей) и просто недостаточно сбалансированное питание легко нарушают процессы кроветворения. Усвоение железа и всасывание его, происходящее в тонком кишечнике, зависят в свою очередь от качества пищи, уровня секреции пищеварительных соков, функционального состояния слизистой оболочки. Всасывание железа снижается при инфекционных заболеваниях, особенно самого желудочно-кишечного тракта, рахите, гипотрофии, врожденных и приобретенных нарушениях ферментообразования и всасывания (синдром мальабсорбции, муковисцидоз). Потребность ребенка в железе возрастает при быстром увеличении массы тела (и, следовательно, объема крови), частых инфекционных заболеваниях, наличии очагов хронической инфекции, а также повышенных потерях: скрытых и явных кровотечениях, экссудативной энтеропатии, инвазии кровососущих глистов. Сочетание нескольких из перечисленных факторов, обычно наблюдающееся у детей, нарушает неустойчивый баланс железа и приводит к развитию железодефицитной анемии. В зависимости от времени ее развития и преобладания того или иного этиологического фактора выделяют «раннюю» и «позднюю» анемию недоношенных и хлороз девочек пубертатного возраста.

Патогенез. Большая часть железа в организме ребенка первых лет жизни (до 80% у новорожденных) содержится в эритроцитах в виде гемоглобина — основного переносчика кислорода. Синтез гема и его предшественника — протопорфи-рина IX — из глицина и янтарной кислоты представляет сложный ферментативный процесс, в котором участвуют витамин В6 , пантотеновая и липоевая кислоты, производные тиамина, а в качестве кофакторов — медь и железо. Железо включается в гем уже на конечных этапах синтеза гемоглобина, происходящего в нор-мобластах костного мозга. При снижении уровня железа в сыворотке и количества его в костном мозге этот процесс нарушается. Нормобласт более медленно достигает критической массы, необходимой для его деления, или делится преждевременно, образуя неполноценные мелкие (микроциты) и содержащие мало гемоглобина (гипохромные) эритроциты. Снижаются суточный эритропоэз и его эффективность. Сидеропения, особенно длительно существующая, нарушает не только образование гемоглобина, но и миоглобина, а также целого ряда тканевых ферментов, содержащих железо (цитохромы, пероксидазы, хромоксидазы, пиррол азы, катал азы), которые обеспечивают транспорт кислорода и электронов, разрушение перекисных соединений, окислительно-восстановительные процессы

в клетках, а также всасывание самого железа. При этом особенно значительно нарушается функция постоянно регенерирующих барьерных тканей и мембран. Так, атрофические процессы, развивающиеся в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, снижают уровень ферментообразования и местную иммунную защиту, что приводит к формированию тяжелой энтеропатии, вплоть до синдрома мальабсорбции. Метаболизм клеток извращается, развиваются смешанный (гемический и тканевый) ацидоз, микроциркуляторные и трофические расстройства. Нарушается окислительное фосфорилирование в клетках ЦНС. Снижается клеточный иммунитет.

Не меньшее значение имеют латентный дефицит железа, длительная сидеропения, при которой не происходит снижения уровня гемоглобина периферической крови, но налицо все клинические проявления анемии. Тотальное поражение органов и тканей на клеточном уровне выражается в полиморфной и малоспецифичной клинической картине железодефицитной анемии, точнее — хронической сидеропении.

Клиническая картина. Для длительно существующего дефицита железа при уровне гемоглобина ниже 80 г/л характерны «эпителиальный», астеноневротический, сердечно-сосудистый, гепатолиенальный и иммунодефицитный синдромы, проявляющиеся изолированно или сочетающиеся между собой.

«Эпителиальный» синдром характеризуется бледностью кожи, ушных раковин и слизистых оболочек; сухостью и шелушением вплоть до ихтиоза и пигментацией кожи; дистрофией волос и ногтей, бессимптомным кариесом зубов; анорексией, извращением обоняния и вкуса (picachlorotica); ангулярным стоматитом, атрофическим глосситом, гастритом, дуоденитом, расстройствами переваривания и всасывания; срыгиванием, тошнотой, рвотой, неустойчивым стулом; нередко скрытыми (оккультными) кишечными кровотечениями.

Астеноневротический синдром проявляется повышением возбудимости, раздражительностью, эмоциональной неустойчивостью; постепенным отставанием в психомоторном, речевом и физическом развитии; вялостью, апатией, утомляемостью, в тяжелых случаях негативизмом; у более старших детей отмечаются головные боли, головокружения.

Сердечно-сосудистый синдром сопровождается одышкой, сердцебиениями, тенденцией к гипотонии, тахикардией, приглушением тонов, функционального характера систолическим шумом, увеличением показателей выброса и гипертрофией левого желудочка. На ЭКГ выявляются признаки гипоксических и дистрофических изменений в микарде. Конечности постоянно холодные.

Гепатолиенальный синдром разной степени выраженности наблюдается у большинства больных, особенно при сопутствующих дефицитах белка и витаминов и активном рахите.

Синдром снижения местной иммунной защиты, обусловленный поражением регенерирующих барьерных тканей, проявляется частыми ОРВИ, пневмониями, кишечными инфекциями (в 2,5—3 раза чаще, чем у здоровых) и ранним возникновением хронических инфекционных очагов.

При легкой степени анемии и преходящей сидеропении все указанные клинические синдромы могут отсутствовать. В то же время поздняя диагностика и лечение приводят к углублению дефицита железа и более тяжелым функциональным и метаболическим расстройствам. В связи с этим большое значение в диагностике железодефицитных анемий приобретают данные лабораторных исследований. Основные показатели периферической крови и обмена железа у ребенка соответственно степеням тяжести анемии в сравнении с нормой представлены в табл. 13.

Клинические формы. «Ранняя» анемия недоношенных занимает особое место среди дефицитных анемий грудного возраста и имеет сложный патогенез. Она развивается на 1—2-м месяце жизни более чем у половины недоношенных, а изредка и у доношенных детей («физиологическая» доброкачественная анемия), особенно при наличии неблагоприятного преморбид-ного фона (внутричерепная родовая травма, пренатальная дистрофия, инфекция). Отчетливые клинические проявления обычно отсутствуют. Отмечается только бледность при снижении уровня гемоглобина ниже 80 г/л. При исследовании периферической крови обнаруживают нормо- или гиперхромную, норморегенератор-ную анемию, часто достигающую тяжелой степени. Основными причинами развития «ранней» анемии считают усиленный «физиологический» гемолиз эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин, и недостаточную функциональную и морфологическую зрелость костного мозга, обусловленную преждевременным появлением на свет или индивидуальными особенностями (у доношенных). Большое значение придается также снижению продукции тканевых эритропоэтинов вследствие гипероксии, возникающей при рождении ребенка. Однако в генезе этой анемии немаловажную роль играют и дефициты многих необходимых для кроветворения веществ, откладывающихся в депо только в последние 2 мес беременности: белка, витаминов С, Е, группы В, меди, кобальта, обеспечивающих всасывание, транспорт, обмен и фиксацию железа в молекуле гема, а также стабильность оболочек и мембран эритроцитов. Имеет значение и дефицит железа в депо, завуалированный текущим гемолизом, но четко выявляемый микроцитозом и гипохромией части эритроцитов, снижением уровня сывороточного железа и числа сидероцитов в пунктате костного мозга. Как только иссякнут неонатальные запасы железа, увеличивающиеся за счет массивного гемолиза, «ранняя» анемия переходит в «позднюю» анемию недоношенных или алиментарно-инфекционную анемию доношенных.

«Поздняя» анемия недоношенных (конституциональная) развивается на 3—4-м месяце жизни в результате истощения неонатальных запасов железа в депо. Клинические проявления ее обычно незначительны, лабораторные данные свидетельствуют о преимущественном дефиците железа.

Алиментарная и алиментарно-инфекционная анемия наблюдается во втором полугодии жизни у доношенных детей. Наряду с истощением депо железа в ее происхождении играют роль нарушения вскармливания, одновременно вызывающие и дистрофию. Инфекционные заболевания, чаще всего ОРВИ и отиты, способствуют более тяжелому ее течению. Клинические и лабораторные проявления свидетельствуют о смешанной природе анемии с преобладанием дефицита железа.

Хлороз — редкое заболевание у девочек в периоде полового созревания. Развивается на фоне нарушения режима и эндокринной дисфункции. Проявляется слабостью, утомляемостью, анорексией, picachlorotica, головокружением, иногда обмороками, сердцебиениями, болями в эпигастрии, тошнотой, рвотой, запорами. Характерны «алебастровая», в некоторых случаях с зеленоватым оттенком, бледность кожи, нарушения менструального цикла (олиго- или аменорея). Выздоровление часто самопроизвольное, возможны рецидивы. Лабораторные исследования свидетельствуют о преимущественном дефиците железа.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Железо дефицитная анемия диагностируется на основании клинических симптомов сидеропении; снижения уровня гемоглобина ниже ПО г/л для детей до 5 лет и ниже 120 г/л для детей старше 5 лет; цветового показателя ниже 0,8; уровня сывороточного железа ниже 120 мкмоль/л, а общей железосвязывающей способности сыворотки выше 60 мкмоль/л; коэффициента насыщения плазмы трансферрином ниже 25%; содержания сидеробластов в костном мозге ниже 10%; реакции уровня сывороточного ферритина ниже 30 нг/л; отрицательных результатов десфераловой пробы; эффекта от приема препаратов железа, выявляемого на 7—12-й день лечения.

Дифференцируют железодефицитную анемию от атипичных форм железоде-фицитных анемий (сидероахрестические, диморфные) и гипохромных анемий другого происхождения (пиридоксиндефицитная, талассемия, анемия при свинцовом отравлении).

Сидероахрестические анемии обусловлены ферментными нарушениями синтеза гемоглобина и дефектами включения железа в гем. Цветовой показатель, как при железодефицитной анемии, ниже 0,8, эритроциты гипохромны, однако уровень железа в сыворотке крови высокий, общая железосвязывающая способность сыворотки низкая, в костном мозге — нормальное содержание сидероцитов. Анемия железорефрактерна.

Диморфные анемии возникают при наличии дефицита железа и витаминов (фолиевой кислоты, витамина В12 ), а часто одновременно и белка, микроэлементов, например анемия Якша — Хайема при одностороннем вскармливании козьим молоком, содержащим мало железа и фолатов. Клинические проявления — отставание в развитии, резкая бледность, геморрагии, значительное увеличение селезенки и в меньшей степени печени. В крови наблюдаются резкое снижение уровня эритроцитов (нормо- или гиперхромных), значительный гиперлейкоцитоз с резким сдвигом до миелоцитов, значительный анизоцитоз. Тип кроветворения мегалобластический. Уменьшено количество сывороточного железа. Эффективно только комбинированное лечение.

Пиридоксин (В6 -д ефицитная) анемия встречается очень редко. Синтез гема в этом случае нарушается только на последнем этапе — при включении железа в протопорфирин IX — вследствие несостоятельности ферментных систем. Эритроциты гипохромны, в них накапливается свободный протопорфирин, а уровень неутилизируемого железа в плазме повышен. В костном мозге увеличено количество сидероцитов и содержание в них железа. Анемия железорефрактерна.

Талассемия (один из вариантов гемоглобинопатии) обусловлена нарушением синтеза полипептидных цепей глобина, дефектом утилизации железа и преобладанием в крови патологических гемогло-бинов (HbF, HbA2 ). При этом наблюдается гипохромная и микроцитарная анемия. Талассемию от обычной железодефицитной анемии отличают наследственный характер, появление первых признаков болезни у детей 2—-8 лет, реже — к концу 1-го года жизни, а также частота врожденных генетических стигм (даунизм, задержка развития, аномалии развития черепа, зубов и т. д.). Своеобразны и другие клинические симптомы: непостоянная лихорадка, грязно-желтая пигментация кожи, периодические гемолитические кризы. Рентгенографически выявляются типичные изменения скелета: остеопороз, патологические переломы, радиальная исчерченность черепа в виде «щетки». При анализе крови определяются гиперрегенераторная анемия с выраженным ретикулоцитозом, нормо- и эритробластозом и мишеневидными эритроцитами с базофильной пунктуацией; снижение продолжительности жизни эритроцитов при нормальной осмотической их стойкости; повышение уровня непрямого билирубина крови; нормальный или умеренно повышенный уровень сывороточного железа; повышение содержания фетального (F) и гемоглобина А2 при снижении «взрослого» гемоглобина (А) до 10% (при гомозиготной форме большой талассемии Кули). Десфераловая проба выявляет высокую сидероурию. Лечение железом неэффективно.

Анемия при отравлении свинцом связана с нарушением синтеза протопорфирина. По нической картине сходна с дефицитными анемиями: бледность, неврологические и диспепсические расстройства, гипохромия эритроцитов. Отличиями могут служить более бурное развитие клинических симптомов землистый оттенок кожи, тяжелая энцефалопатия, резкие коликообразные боли в животе, симп. Эмулируют острые хирургические и нейрохирургические заболевания. В анализах крови отслеживаются мишеневидность и базофильная исчерченность эритроцитов, увеличение уровня сывороточного железа, нормальное количество кольцевидных сидероцитов в костном мозге. В моче обнаруживают промежуточные продукты синтеза протопорфирина.

Лечение. Включает устранение причин, вызвавших заболевание, организацию правильного режима дня и рационального сбалансированного питания, нормализацию секреции желудочно-кишечного тракта, а также лекарственное восполнение имеющегося дефицита железа и применение средств, способствующих его устранению.

Режим активный, с достаточным пребыванием на свежем воздухе. Детям раннего возраста назначают массаж и гимнастику, более старшим — умеренные занятия спортом, имеющие целью улучшить всасывание и утилизацию пищевых продуктов, стимулировать обменные процессы.

Диета показана в зависимости от степени тяжести анемии: при легкой и среднетяжелой степенях и удовлетворительном аппетите — разнообразное, соответствующее возрасту ребенка питание с включением в рацион продуктов, богатых железом, белком, витаминами, микроэлементами. В первом полугодии — более раннее введение тертого яблока, овощного пюре, яичного желтка, овсяной и гречневой каш, во втором — мясного гаше и суфле, пюре из печени. Можно использовать гомогенезированные консервированные овощи (пюре) с добавлением мясных продуктов. При тяжелой анемии, сопровождающейся обычно анорексией и дистрофией, вначале выясняют порог толерантности к пище, назначая постепенно возрастающие количества грудного молока или смесей. Недостаточный объем восполняют соками, овощными отварами, у старших детей — минеральной водой. По достижении должного суточного объема пищи постепенно меняют ее качественный состав, обогащая необходимыми для кроветворения веществами. Ограничивают злаковые продукты и коровье молоко, так как при их употреблении образуются нерастворимые фитаты и фосфаты железа.

Патогенетическую терапию осуществляют лекарственными препаратами железа и витаминов. Железо чаще всего назначают внутрь в виде закисных солей, преимущественно сульфата железа, который всасывается и усваивается наиболее полно. Применяют также хлорид, лактат, аскорбинат, глю-конат и сахарат железа. Лекарственные препараты изготавливают из солей железа в сочетании с органическими веществами (аминокислотами, яблочной, янтарной, аскорбиновой, лимонной кислотами, диоктилсульфосукцинатом натрия и т. д.), которые в кислой среде желудка способствуют образованию легкорастворимых комплексных соединений железа — хелатов и более полному его усвоению (табл. 14).

Принимать железо рекомендуется между кормлениями или за 1 час до еды, так как некоторые ингредиенты пищи могут образовывать с ним нерастворимые соединения. Запивают препараты фруктовыми и овощными соками, особенно полезны соки цитрусовых. Детям раннего возраста средняя лечебная доза назначается из расчета 4—6 мг элементарного железа на 1 кг массы в сутки в 3 приема. Большая часть препаратов содержит 20% элементарного железа, поэтому расчетную дозу обычно увеличивают в 5 раз. Индивидуальную дозу на курс лечения рассчитывают в миллиграммах по следующей формуле:

Fe = Р(78—0,35-НЬ),

где Р масса тела, кг; НЬ — фактический уровень гемоглобина у ребенка, г/л. Jvypc лечения обычно длительный, полная доза назначается до достижения стабильного нормального содержания гемоглобина, а в течение последующих 2—4 мес (до 6 мес при тяжелой анемии доношенных и до 2 лет жизни у недоношенных) дается профилактическая доза i}/iлечебной 1 раз в день) для накопления железа в депо и предупреждения рецидивов заболевания. При плохой переносимости железа лечение начинают с малых доз, постепенно увеличивая их, сменяют препараты. Эффективность лечения определяется по нарастанию гемоглобина (на 10 г/л, или 4—6 ед. в неделю), уменьшению микроцитоза, ретикуло-цитарному кризу на 7—10-й день применения препаратов железа, повышению содержания железа в сыворотке до 17 мкмоль/л и более, а коэффициента насыщения трансферрина — до 30 %.

Парентерально препараты железа назначают с осторожностью при тяжелой форме анемии, непереносимости препаратов железа при приеме внутрь, язвенной болезни, нарушениях всасывания, отсутствии эффекта от энтерального применения, так как у детей возможно развитие гемосидероза. Курсовую дозу рассчитывают по следующим формулам:

масса тела(кг) • [1000 - Ре(мкг/л)]

Fe (мг) = р (78 - 0,35 НЬ),

где Fe (мкг/л) — содержание железа в сыворотке больного; НЬ — уровень гемоглобина периферической крови. Максимальная ежедневная разовая доза препаратов парентерального железа при массе тела до 5 кг — 0,5 мл, до 10 кг — 1 мл, после 1 года — 2 мл, взрослым — 4 мл. Наиболее часто употребляют сахарат железа, эффективно лечение фербитолом (сорбитол железа), ферковеном (2 % сахарат железа с глюконатом кобальта в растворе углеводов).

Препараты железа внутрь назначают одновременно с пищеварительными ферментами с целью нормализации кислотности внутренней среды, ее стабилизации. Для лучшего усвоения и всасывания назначают соляную кислоту с пепсином, панкреатин с кальцием, фестал (см. «Дистрофии» и «Заболевания органов пищеварения»). Кроме того, показаны большие дозы аскорбиновой кислоты и другие витамины в возрастной дозировке внутрь [см. «Аномалии конституции (диатезы)»].

Переливание цельной крови и эритроцитной массы производится только по витальным показаниям (содержание гемоглобина ниже 60 г/л), так как оно лишь на короткое время создает иллюзию выздоровления. В последнее время показано, что гемотрансфузии подавляют активность синтеза гемоглобина в нормобластах, а в некоторых случаях даже вызывают редукцию эритропоэза.

Профилактика. Должна начинаться еще до рождения ребенка с выявления возможного латентного дефицита железа у беременной, устранения его и лечения анемии, если она диагностирована. Кроме того, необходимы активный режим будущей матери с достаточным пребыванием на свежем воздухе, рациональное сбалансированное питание, профилактика недонашивания и токсикоза беременных, своевременное лечение последних. В последние два месяца беременности рекомендуется назначение профилактических доз железа и витамина Е.

К постнатальной профилактике дефицитных анемий относятся рациональное, лучше естественное,,вскармливание и своевременная его коррекция, организация оптимальных условий окружающей среды, профилактика и своевременное лечение рахита, дистрофий, инфекционных, в первую очередь желудочно-кишечных, заболеваний. Кроме того, необходимо диспансерное наблюдение за детьми раннего возраста и регулярное лабораторное их обследование с целью выявления легких степеней анемии, латентного дефицита железа и назначения своевременного лечения. Особенное внимание необходимо уделять детям из групп риска: от матерей с анемией или латентным дефицитом железа, перенесших поздний токсикоз беременности, недоношенным, с малой массой тела при рождении, от многоплодной беременности, быстро растущим, находящимся на нерациональном искусственном вскармливании. Недоношенным детям рекомендуется давать лекарственные препараты железа в половинной лечебной дозе с конца 2-го месяца жизни до двухлетнего возраста.

Прогноз. При железодефицитных анемиях в большинстве случаев прогноз благоприятный. Своевременная диагностика, восполнение дефицитов, лечение самой анемии и сопутствующих заболеваний приводят к полному выздоровлению.

Показано, что профилактическое применение препаратов железа на первом году жизни (второй квартал) не только предотвращает развитие анемии, но и значительно снижает заболеваемость детей ОРВИ и кишечными инфекциями, а также способствует лучшему их развитию.

37. Геморрагический васкулит ( Purpura shoenlein - henoch )

Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна—Геноха, — остро развивающееся инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, желудочно-кишечного трактаи почек.

Геморрагический васкулит клинически характеризуется повышением температуры тела и различным сочетанием типичных синдромов — кожного геморрагического, суставного, абдоминального и почечного. Заболевание протекает остро с возможным выздоровлением или рецидивами. Встречается как самостоятельная болезнь и как синдром геморрагического васкулита при инфекционных, ревматических и гематологических заболеваниях. Частота геморрагического васкулита у девочек и мальчиков одинакова, болеют преимущественно дети младшего и старшего школьного возраста.

Этиология . Полиэтиологическое заболевание, в развитии которого имеет значение ряд эндогенных и экзогенных факторов. Большую роль играют инфекции и аллергические реакции. Заболевание чаще развивается у детей с хроническим тонзиллитом, кариесом зубов, туберкулезным инфицированием. Нередко геморрагический васкулит начинается через 1—4 нед после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого инфекционного заболевания. У ряда пациентов развитию геморрагического васкулита предшествуют вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение. Определенное значение имеет состояние макроорганизма: реактивность ребенка, наследственная предрасположенность к аллергическим и сосудистым болезням.

Патогенез. Микробный или другой причинный агент приводит к сенсибилизации организма, на фоне которого при воздействии разрешающего фактора развивается гиперергическая реакция, в патогенезе которой ведущую роль играют иммунные механизмы и нарушение системы свертывания крови. Изменения касаются как гуморального, так и клеточного иммунитета с развитием гиперчувствительности по типу феномена Артюса и Санарелли, , Здродовского—Шварцмана. При геморрагическом васкулите выражены также аутоиммунные процессы с образованием иммунных комплексов и фиксацией их преимущественно на уровне vasavasorum, что имеет особое значение в формировании гломерулонефрита. Нарушения свертывающей системы крови проявляются в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции. Итогом поражения сосудистой стенки, нарушения ее проницаемости и изменения системы свертывания крови являются выраженные микроцир-куляторные расстройства с образованием геморрагии, в тяжелых случаях — вплоть до очагов некроза.

Патологическая анатомия . При геморрагическом васкулите имеет место системное поражение микроциркуляторного русла, иногда, в патологический процесс вовлекаются также мелкие артерии. Макроскопические изменения проявляются в виде кожных геморрагии (редко — геморрагии и отека тканей суставных сумок), точечных или крупных кровоизлияний и мелких некрозов на слизистой оболочке пищеварительного тракта (чаще в тонкой и толстой кишках, червеобразном отростке). Воспалительный и деструктивный процессы могут переходить на мышечную и серозную оболочки кишечника, что приводит к возникновению перитонита. Почки могут быть внешне не изменены или имеют макроскопические признаки, свойственные диффузному гломерулонефриту.

Микроскопическое исследование выявляет деструктивные, деструктивно-продуктивные и продуктивные артериолиты, капилляриты, венулиты с последовательным развитием мукоидного набухания, фибриноидного и пролиферативного изменения стенки сосудов с исходом в склероз пораженных участков.

Клиническая картина. Типичными клиническими проявлениями геморрагического васкулита являются следующие синдромы: кожный геморрагический, суставной, абдоминальный и почечный. Заболевание начинается остро. У большинства заболевших детей температура тела повышается до 38—39° С, утрачивается аппетит, появляется слабость. Через 1—2 дня, а иногда в первые часы болезни появляются кожные высыпания, припухлость и болезненность суставов, боли в животе, Реже болезнь развивается постепенно, когда в течение I—2 нед отмечаются недомогание, ухудшение аппетита, субфебрилитет, после чего выявляются типичные синдромы. В редких случаях геморрагические высыпания возникают внезапно у ребенка с хорошим самочувствием и нормальной температурой тела.

Болезнь может проявиться одним или несколькими синдромами в различных сочетаниях. Клинические проявления могут быть яркими и слабовыраженными.

Наиболее характерным и ведущим в постановке диагноза является кожный геморрагический синдром, который наблюдается у всех больных детей. Кожные высыпания обычно служат первым проявлением геморрагического васкулита, хотя в ряде случаев они появляются на фоне суставного или абдоминального синдрома. Сыпь — мелкопятнистые кровоизлияния, реже петехии, иногда — уртикарные и пятнисто-папулезные элементы, которые в динамике превращаются в геморрагическое пятно. Высыпания располагаются симметрично на стопах, голенях, бедрах, ягодицах, разгибательной поверхности предплечий и плеч, в области пораженных суставов. Только в тяжелых случаях сыпь распространяется на туловище, лицо, слизистые оболочки; геморрагии сливаются в обширные участки, на месте которых может образоваться некроз. Со вторых суток после появления геморрагические высыпания начинают угасать, последовательно принимая синюшно-коричневый, коричневый, желтоватый оттенок. Характерная черта кожного синдрома — волнообразность высыпаний. Обычно наблюдаются 2—4 и более волны, поэтому при осмотре больного выявляются и свежие, и угасающие геморрагии. Вторым по частоте является суставной синдром. Поражение суставов обычно носит симметричный характер. Изменения распространяются на несколько крупных суставов, преимущественно коленные, голеностопные, луче-запястные и локтевые, реже — плечевые и мелкие суставы кисти. Боли, отек и ограничение движения суставов удерживаются в течение 2—3 дней. Однако, как и кожный синдром, суставной синдром может иметь волнообразное течение. Нередко боли в суставах бывают столь сильными, что ребенок плачет, не дает дотронуться до суставов и накрыть себя одеялом. С исчезновением болей функция суставов полностью восстанавливается. Наряду с кожным и суставным синдромами при геморрагическом васкулите могут наблюдаться мышечные боли и ангионевротические отеки.

Абдоминальный синдром является третьим по частоте возникновения. В бурно протекающих случаях геморрагического васкулита он развивается волнообразно, одновременно с кожным и суставным синдромами, но может возникнуть и как первый симптом заболевания. Клиническими проявлениями абдоминального синдрома являются боли в животе, рвота, иногда — желудочно-кишечное кровотечение. Боли в животе появляются внезапно, носят приступообразный характер, интенсивные, мучительные, не имеют четкой локализации, могут сопровождаться тошнотой, рвотой, учащением стула. Иногда в рвотных массах и кале обнаруживаются прожилки крови. В отдельных тяжелых случаях наблюдается значительная потеря крови со рвотой и стулом. В момент болевого приступа ребенок беспокоен, кричит, на лице выражение страдания, положение вынужденное — на боку с приведенными к животу ногами. При ослаблении болей ребенок продолжает лежать неподвижно, боясь изменением положения вызвать новый приступ. При осмотре больного живот бывает запавшим или вздутым, при пальпации определяется разлитая болезненность. При сильных болях нередко дети боятся обследования и щадят живот при пальпации. Поэтому может возникнуть ложное мнение о наличии острого живота. Тем не менее при выраженном абдоминальном синдроме необходимо совместное наблюдение больного педиатром и хирургом, так как геморрагический васкулит в тяжелых случаях может осложниться инвагинацией или перфорацией кишечника.

Почечный синдром наблюдается реже, чем остальные типичные клинические проявления геморрагического васкулита. Он встречается при генерализованных его формах и присоединяется чаще на 2—4-й неделе заболевания. Обычно у больных отмечаются умеренная протеинурия с микрогематурией, которые исчезают на фоне лечения. В редких случаях наблюдается хронический гло-мерулонефрит с развитием хронической почечной недостаточности. Отмечено, что при волнообразном течении геморрагического васкулита и ранних сроках появления изменений в моче почечный синдром приобретает затяжное тяжелое течение.

Лабораторные данные. В остром периоде определяются изменения периферической крови, диспротеинемия. На высоте клинических проявлений, особенно в случаях с абдоминальным синдромом и гломерулонефритом, возможно увеличение СОЭ, отмечается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (12—18-Ю9 /л), нередко наблюдаются повышение содержания белка плазмы и диспротеинемия. При гломерулонефрите, протекающем с нефротическим синдромом, количество белка плазмы уменьшается, повышается содержание холестерина. С исчезновением клинических симптомов все показатели крови нормализуются.

Течение. Может быть острым, рецидивирующим и хроническим. В детском возрасте чаще наблюдается острое течение болезни с бурным волнообразным развитием геморрагических высыпаний, суставных и абдоминальных болей, а в ряде случаев — быстрым присоединением почечного синдрома. Однако встречаются и легкие острые формы геморрагического васкулита, протекающие в виде моносиндрома (обычно кожного геморрагического) или сочетание двух синдро- мов. Выздоровление наступает к концу месяца. В настоящее время заболевание нередко принимает рецидивирующее (до 3 мес) или хроническое течение. При хроническом течении обострения геморрагического васкулита наблюдаются нередко на протяжении нескольких лет. Хроническое течение более свойственно вариантам заболевания с поражением почек, но может быть и у больных без почечного синдрома.

Диагноз. Устанавливают на основании следующих симптомов: симметричных геморрагических высыпаний на конечностях, редко — на лице и туловище; полиартрита с интенсивными болями в крупных суставах, не оставляющего суставных деформаций; выраженных приступообразных болей в животе в сочетании со рвотой, реже — желудочно-кишечными кровотечениями; умеренной про-теинурии и микрогематурии или гломерулонефрита, возникающих через 2—4 нед после проявления других симптомов геморрагического васкулита. Основной диагностический критерий заболевания, встречающийся у всех больных, — кожный геморрагический синдром.

Дифференциальный диагноз . В типичных случаях диагноз геморрагического васкулита не представляет трудности. Однако при быстром исчезновении кожного синдрома или появлении типичных высыпаний в поздние сроки может возникнуть необходимость проведения дифференциального диагноза с ревматизмом, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гломерулонефритом.

При ревматизме начальными симптомами также являются лихорадка, полиартрит, умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, однако в отличие от геморрагического васкулита быстро присоединяются кардит, иногда — малая хорея. Абдоминальный синдром наблюдается при многих соматических, инфекционных и хирургических заболеваниях. Следует учитывать, что при геморрагическом васкулите боли в животе не имеют определенной локализации, отличаются интенсивностью, но периодически исчезают; однако окончательный диагноз возможен только при появлении кожных сыпей. В отличие от гломерулонефрита иной этиологии появлению изменений в моче при геморрагическом васкулите всегда предшествуют кожные изменения, боли в суставах или животе.

Синдром геморрагических высыпаний, боли и отечность суставов на фоне повышения температуры тела наблюдаются иногда как начальные симптомы системной красной волчанки, при которой имеются нехарактерные для геморрагического васкулита гематологические и иммунологические сдвиги: панцитопения, феномен волчаночных клеток, высокие титры антинуклеарного фактора в крови. Кожный геморрагический синдром, боли в суставах встречаются и при септических состояниях, но у таких больных отмечаются длительное повышение температуры тела, высокий лейкоцитоз со сдвигом влево, крупная геморрагическая сыпь без четкой симметричной локализации. Иногда кожный геморрагический синдром встречается при лейкозах, для которого характерны изменения периферической крови и стернального пунктата.

Лечение . При назначении лечения учитывают локализацию поражения, выраженность клинических симптомов и возможные причины развития заболевания. Большое значение имеет соблюдение строгого постельного режима, особенно при кожном геморрагическом синдроме. Отмечено, что нарушение постельного режима приводит к появлению новых высыпаний. Только через 2 нед после исчезновения высыпания ребенок, находящийся на строгом постельном режиме, переводится на полупостельный, а затем — на общий. Необходимость назначения «почечного» стола возникает только у больных с гломерулонефритом: при сильных болях в животе в течение 2—3 дней ребенок получает щадящую диету, в остальных случаях назначают общий стол. Широко применяют витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В) и антигистаминные препараты (димедрол, диазолин или тавегил).

При болях в суставах или животе назначают обезболивающие сред- с т ва. При наличии очаговой инфекции назначают антибиотики. Лекарственная терапия оказывает положительный эффект при геморрагическом васку-лите, протекающем с ограниченными высыпаниями и умеренно выраженным суставным и абдоминальным синдромами. В остро текущих случаях с бурным распространением кожных геморрагии, отеками Квинке, выраженным суставным, абдоминальным синдромами применяют средства с противовоспалительным и иммунодепрессивнымдействием (индометацин, преднизолон). Индометац и н назначают в возрастных дозировках при сильных волнообразных болях в суставах. Преднизолон применяют коротким курсом, максимальная суточная доза составляет 0,5—1 мг/кг. Максимальную дозу дают в течение 5—7 дней, затем дозу снижают и полностью отменяют. При тяжелом течении геморрагического васкулита с яркими геморрагическими проявлениями и изменением системы свертывания крови применяют антикоагулянты и антиагреганты (курантил).Гепарин вводят подкожно по 200—400 ЕД/кг 4 раза в сутки до исчезновения геморрагических высыпаний и кишечных кровотечений. При развитии гломеру-лонефрита назначают такую же терапию, как и при гломерулонефритахдругого генеза.

Прогноз. В большинстве случаев благоприятный. Однако при генерализованных, тяжело протекающих формах геморрагического васкулита с выраженным абдоминальным синдромом, а также в случае развития хронического гломерулонефрита может наступить летальный исход. Причиной смерти является перитонит или хроническая почечная недостаточность. Гипертоническая болезнь, эндартериит.

38. Бронхиты у детей

Бронхит и бронхиолит нередко осложняют ОРВИ, предшествуют пневмонии и сопровождают ее.

При остром бронхите интоксикация и дыхательная недостаточность отсутствуют или выражены незначительно. Температура тела субфебрильная или нормальная. Отмечаются диффузные изменения в легких: коробочный оттенок перкуторного звука, жесткое дыхание, грубые, сухие, а также крупно- и среднепузырчатые влажные хрипы над всеми легочными полями. Количество их уменьшается при откашливании или отсасывании слизи, туалете носа. На рентгенограммах обнаруживается усиление сосудисто-интерстициального рисунка в медиальных зонах, сочность корней, краевая эмфизема. Изменения в анализах периферической крови, как правило, отсутствуют. Локальных изменений в легких не отмечается. Диффузное поражение мельчайших бронхов и бронхиол, вызываемое обычно респираторно-синтициальным вирусом, сопровождается дыхательной недостаточностью и обструктивным синдромом. Нарушение состояния и самочувствия ребенка обусловлено развивающейся гипоксемией. Проявлениями обструкции являются недостаточное отделение мокроты, частый мучительный кашель (иногда спастический, приступообразный); смешанная вначале инспираторная, затем больше экспираторная одышка с участием вспомогательной мускулатуры. Нередко наблюдается кратковременное апноэ, Нарастает эмфизема, прослушиваются мелко-, среднепузырчатые влажные и сухие хрипы на фоне ослабленного дыхания. Локальных изменений обнаружить не удается. В наиболее тяжелых случаях дыхание едва прослушивается, а хрипы исчезают. На рентгенограмме обнаруживаются резкая эмфизема, усиление интерстициального и сосудистого рисунка легких, перибронхиальные уплотнения («муфты») и сосудистые тени; очаговые изменения отсутствуют. В периферической крови отмечаются лейкопения и лимфоцитоз. Для бронхиолита характерна цикличность течения: заболевание продолжается 6 — 8 дней, обструктивный синдром быстро нарастает, но сохраняется всего 1 — 2 дня или даже несколько часов, рентгенологические изменения исчезают через 3—5 дней. Большинство детей выздоравливают. Летальность составляет около 1%.

Инородные тела дыхательных путей вызывают кашель, а иногда и признаки дыхательной недостаточности. Основными критериями дифференциального диагноза являются анамнестические указания на возможность аспирации какого-либо предмета, внезапное развитие приступа судорожного кашля на фоне полного здоровья; одышка, нарастающая при беспокойстве ребенка и исчезающая, полностью во сне; рентгенологические изменения в виде односторонней эмфиземы или ателектаза, нередко наличие симптома Гольцкнехта — Якобсона (смещение средостения в сторону поражения при форсированном вдохе и в здоровую сторону при выдохе); отсутствие гематологических сдвигов.

При оценке состояния органов дыхания используется расспрос (обычно матери) и объективные методы – осмотр и подсчет ЧДД, пальпация, пркуссия, аускультация, а также лабораторно-инструментальные исследования.

Рассспросс. У матери уточняют, как именно протекали перинотальный период и роды, чем ребенок болел, в том числе незадолго до настоящего заболевания, какие симптомы наболюдались в начале болезни. Обращают особое внимание на выделения из носа и затруднение носового дыхания, характер кашля (периодический приступообразный, лающий) и дыхания (хриплое, свистящее, слышное на расстоянии), а также контакты с больными с респираторной или другой инфекцией.

Внешний осмотр. Осмотр лица, шеи, грудной клетки, конечностей, крик, кашель ребёнка. Цианоз может быть выраженным на отдельных участках (носогубный треугольник, пальцы) и быть распространённым. При далеко зашедших расстройствах микроциркуляции наблюдается грубый цианотичный (мраморный) рисунок на коже. Цианоз может появляться при крике, пеленании, кормлении или быть постоянным.

Расширение поверхностной капиллярной сети в зоне VII шейного позвонка (симптом Франка) может указывать на увеличение трахеобронхиальных лимфоузлов. Выражена сосудистая сеть на коже груди иногда является дополнительным симптомом гипертензии в системе лёгочной артерии.

Одышка часто сопровождается участием вспомогательной мускулатуры и втяжением уступчивых мест грудной клетки.

Инспираторная одышка с затрудненным, звучным, иногда свмстящим вдохом наблюдается при синдроме крупа и любой другой обструкции ВДП.

Экспираорная одышка с затруднением и удлинением выдоха характерна для обструктивного бронхита, бронхиальной астмы, ОРВИ

Смешанная одышка наблюдается при пневмонии, плеврите, нарушения кровообращения, рестриктивной ДН. Пыхтящая при тяжелом рахите.

Выделения. Сукровичные, особенно односторонние выделения могут наблюдаться при инородном теле в носовых ходах или дифтерии носа.

Голос. Сиплый, малозвучный голос или полная афония свойственны ларингиту и синдрому крупа. Грубый для гипотиреоза. Гнусавый, носовой оттенок при хроническом насморке, аденоидах, парезе нёбной занавески.

Кашель - очень ценный диагностический признак. Лающий, грубый, постепенно теряющий звучность кашель характерен для синдрома крупа. Приступообразный, продолжительный, состоящий из следующих друг за другом кашлевых толчков кашель, сопровождающийся звучным затруднённым вдохом и заканчивающийся рвотой – при коклюше. Короткий болезненный кашель с охающим выдохом часто имеет место при плевропневмонии; сухой мучительный – при фарингите, трахеите, плеврите; влажный – при бронхите, бронхиолите.

Подсчёт ЧДД должен быть проиведён в начале осмотра в состоянии покоя или сна, так как у ребёнка легко вызывается тихипное при любом воздействии. Брадипонэ у детей бывает редко, при менингите. Подсчёт производится в течение 1 минуты, лучше у спящих детей и по дыхательным шумам через фонендоскоп, поднесённый к носу.

При пальпации выявляют деформации грудной клетки (врождённые, связанные с рахитом и т.д.), определяют толщину кожной складки симметрично с двух сторон грудной клетки и выбухание или западения межреберных промежетков, отставание одной половины рудной клетки при дыхании.

Голосовое дрожание хорошо определяется только у старших детей, но у детей раннего возроста или бронхиолите и астматическом синдроме можно ощутить хрипы в лёгких с помощью рук. У детей перкуссия имеет ряд особенностей: 1) положение тела ребенка должно обеспечивать максимальную симметричность обеих половин грудной клетки. Поэтому спина перкутируется в положении ребенка стоя или сидя со скрещенными или вытянутыми ногами, боковые поверхности грудной клетки – в положении стоя или сидя с руками на затылке или вытянутыми вперёд; 2) перкуссия должна быть тихой – пальцем по пальцу или непосредственной, так как грудная клетка у ребенка резонирует значительно больше чем у взрослого; 3) палец-плессиметр располагается перпендикулярно рёбрам, что содаёт условия для более равномерного образования перкуторного тона.

Перкутоный тон у здорового ребенка первых лет жизни высокий, ясный, чёткий, со слегка коробочным оттенком. При крике он может меняться – т отчётливого тимпанита на максимальном вдохе и укорочения на выдохе.

Границы лёгких определяют по тем же линиям, что и у взрослых, в среднем на 1 см выше из-за более высокого стояния диафрагмы (у детей раннего и дошкольного возраста). Подвижность лёгочного края определяется при свободном дыхании.

Особенности аускультации:1) строго симметричное положение обоих половин грудной клетки, аналогичное таковому при перкуссии;2) применение специального детского стетоскопа – с длинными трубками и малым диаметром.

Выслушиваемые нормальные дыхательные шумы зависят от возраста: до 6 месяцев у здорового ребёнка дыхание ослабленное везикулярное в связи с его поверхностным характером; в возрасте 6 месяцев – 7 лет выслушивается пуэрильное дыхание, с более отчетливым вдохом и относительно более громким и удлиненным выдохом. У детей школьного возраста и подростков дыхание такое же как и у взрослых –везикулярное. Пр крике ребёнка увеличивается глубина вдоха, хорошо определяется бронхофония, усиливающаяся над участками уплотнения лёгочной ткани, выслушиваются различные хрипы.

К патологическим дыхательным шумам относится:1) бронхиальное, при инфильтрации лёгочной ткани и над зоной поджатого жидкостью или воздухом лёгкого, при этом удлиненный выдох свидетельствует о бронхоспазме; 2) ослабленное везикулярное у детей старше года при плевритах, туберкулёзной инфильтрации лёгочной ткани, тяжелой степени обструкции бронхов, инородном теле; 3) амфорическое, выслушиваемое над буллёзными и другими полостями в лёгких.

Хрипы прослушиваются при различных патологических процессах в бронхах и лёгких, чаще всего на глубине вдоха. Сухие хрипы проводного характера выслушиваются при ларингите, фарингите, трахеите, асматическом бронхите, инородном теле, приступе БА. Влажные хрипы средне- и крупнопузырчатые – свидетельствуют о поражении бронхов; мелкие, звонкие, образующиеся в бронхиолах, крепитирующие – в альвеолах. Диффузные, непостоянные, разноколиберные влажные хрипы более характерны для бронхита или бронхоиолита.

Ротоглотка исследуется у ребенка в последнюю очередь. Голова и руки пациента недёжно фиксируются матерью или санитаркой, с помощью шпателя осматривают сначала слизистую оболочку щёк, языка, дёсны, зубы, твёрдое и мягкое нёбо. Затем шпателем нажимают на корень языка и осматривают небные миндалины, дужки, заднюю стенку глотки.

Лабораторные исследования: 1) рентгенологическое ,2) бронхологическое,3) определение газового состава крови, РН, кислотно-основного равновесия, 4) функции внешнего дыхания, 5) анализ бронхиального секрета.

Лечение . Представляет собой сложный и трудоемкий процесс. Включает борьбу с инфекционным началом, устранение дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, восстановление бронхиальной проходимости, дезинтоксикацию, срочное восстановление нарушенных функций организма (посиндромная терапия) и ликвидацию морфологических изменений в легких (рассасывание воспалительных очагов). Лечение должно соответствовать фазам патогенеза, проводиться своевременно, с учетом индивидуальных особенностей организма, степени тяжести пневмонии, наличия сопутствующих заболеваний и осложнений.

Госпитализации подлежат дети с неблагоприятным преморбидным фоном, тяжелым осложненным течением пневмонии, требующим проведения реанимационных мероприятий, угрозой осложнений, а также все дети до года. Остальных детей лечат на дому под постоянным наблюдением участкового педиатра и медицинской сестры. В стационаре больного острой пневмонией следует поместить в бокс или отдельную палату, целесообразно производить одновременное заполнение палат больными и их выписку. В общей палате с целью предупреждения перекрестного инфицирования целесообразно всем детям закапывать в нос интерферон 3 — 4 раза в день.

Больным острой пневмонией необходимо создать охранительный режим. Все диагностические и лечебные процедуры должны быть максимально щадящими, так как беспокойство повышает потребность организма больного в кислороде. Одним из основных условий успешности лечения является выхаживание больного, включающее индивидуальный, лучше материнский, уход, частую перемену положения ребенка в постели с возвышенным головным концом, тщательный туалет носа и слизистых оболочек, сон на свежем воздухе или при открытом окне, регулярное проветривание и кварцевание помещения (4—5 раз в день). Оптимальной считается температура воздуха 18—20° С, для новорожденных — 22—24° С.

Диета должна быть полноценной, соответствующей возрасту и потребностям ребенка. В первые дни болезни аппетит бывает обычно снижен, поэтому следует организовать питание мелкими порциями, чаще предлагать выборочные любимые блюда. Детям до 6 мес желательно давать грудное молоко (новорожденных к груди не прикладывают и дают сцеженное молоко). При искусственном вскармливании назначаются адаптированные и кисломолочные смеси. Необходимо вводить в питание в достаточном количестве жидкость (соответственно возрасту больного), так как она теряется из-за высокой температуры тела, одышки, рвоты. С этой целью используют 5% раствор глюкозы, раствор Рингера, щелочные минеральные воды, фруктово-овощные отвары.

Антибактериальная терапия является неотложной, назначается сразу же после установления диагноза.

Выбирая антибактериальный препарат для лечения острой пневмонии, врач обычно не имеет точных данных об этиологии заболевания. Результаты же бактериологического исследования получают не ранее чем через 1—2 сут. Поэтому при выборе препарата следует ориентироваться на признаки, указывающие на возможную этиологическую значимость того или иного возбудителя.

В лечении острой пневмонии в детской практике чаще всего используют антибактериальные препараты пенициллинового ряда (пенициллин, ампициллин, оксациллин и др.), цефалоспорины и аминогликозиды (гентамицин, амикоцин и др.).

При подозрении на пневмококковую природу заболевания (домашние неосложненные пневмонии) целесообразно начинать лечение с использования пенициллина или ампициллина. В случае невозможности применения пеницилли-нов или неэффективности их в течение 24—36 ч следует заменить их на цефалоспорины или, при тяжелой форме пневмонии, использовать комбинацию из двух препаратов — пенициллинового и цефалоспоринового ряда.

При подозрении на участие в процессе грамотрицательной флоры, высокоустойчивых к антибиотикам больничных штаммов стафилококка более целесообразно применять комбинацию препаратов гентамицина или двух аминогликозидов с ампиоксом или цефалоспоринами.

При недостаточной эффективности используемых комбинаций препаратов следует индивидуально подбирать другие схемы лечения. В таком случае в терапию включают левомицетин, рифампицин и другие препараты резерва.

У детей старше 4—5 лет при пневмониях не следует забывать о возможности микоплазменной этиологии заболевания. Хороший эффект в таком случае можно получить от использования в лечении эритромицина и других макролидов.

Основной путь введения антибиотиков — парентеральный, преимущественно внутримышечный. Внутривенное введение препаратов показано при тяжелых осложненных формах пневмонии.

Применение сульфаниламидов при пневмониях не оправдано и противопоказано детям раннего возраста в связи с их способностью усиливать гемолиз и ацидоз, повышать потребность тканей в кислороде.

Длительность антибактериальной терапии зависит от динамики пневмонического процесса. При неосложненных формах и быстрой регрессии симптомов возможно завершение курса лечения антибиотиками в течение 7—10 дней. При тяжелых формах пневмонии лечение эффективными комбинациями препаратов продолжается не менее 2—3 не д. Септические осложнения требуют антибактериального лечения до 1—1,5 мес и более. Использование аминогликозидов, учитывая их выраженный ототоксический эффект, не рекомендуется более 2 нед. Дозы, методы и кратность применения представлены в табл. 15.

При длительном применении антибиотики назначаются в сочетании с противогрибковыми препаратами, в частности нистатином (детям в возрасте до 1 года 300 000 — 500 000 ЕД, до 3 лет — 1 млн ЕД в сутки) или леворином (20 000 — 25 000 ЕД в сутки).

Наряду с антибактериальным лечением следует использовать посиндромное лечение пневмонии.

Для устранения дыхательной недостаточности и гипоксемии необходимо ликвидировать обструкцию дыхательных путей с помощью назначения бронхоспазмолитических, муколитических и отхаркивающих средств, применения вибромассажа, позиционного дренажа, удаления секрета из носоглотки, гортани и крупных бронхов. Назначение прозерина, дибазола, очистительной клизмы способствует уменьшению рестриктивного компонента дыхательной недостаточности. Показана также систематическая оксигено- и аэротерапия.

При сердечной недостаточности применяются сердечные гликозиды в возрастной дозировке. При повышении давления в малом круге кровообращения назначают, кроме того, и эуфиллин.

При сосудистой недостаточности и гиповолемии внутривенно капельно вводят жидкость и крупномолекулярные плазмозаменители (полиглюкин). При сочетании сердечной и сосудистой недостаточности используют поляризующую смесь (100—150 мл внутривенно капельно, скорость введения 15—30 капель в минуту). Состав смеси: 1—2 мл 10% раствора хлорида кальция; V7 суточной дозы 7,5% раствора хлорида калия; 0,3—0,5 мл 25% раствора магния сульфата; до 100—150 мл 30% раствора глюкозы; 1 ЕД инсулина на 4 г сухого вещества глюкозы. При сосудистом и капиллярном спазме применяют папаверин (по 0,2 мл 1% раствора на 1 год жизни) и никотиновую кислоту (по 0,2 мг на 1 год жизни).

С целью дезинтоксикации проводят капельное введение гемодеза, глюкозосо- левых растворов (в среднем 50—60 мл/кг в сутки) с учетом диуреза и ионограммы крови. Количество вводимой жидкости рассчитывают в соответствии с состоянием сердечно-сосудистой системы и водного баланса. Учитываются все потери воды (при рвоте, диарее, гипертермии, перспирации).

Борьба с гипертермией проводится при температуре тела выше 38,5° С, так как повышение температуры на 1° увеличивает потребление кислорода тканями на 10%, а основной обмен — на 15% и тем самым усиливает гипо-ксемию. Назначаются: 1) антипиретики центрального действия (амидопирин, анальгин, ацетилсалициловая кислота) в возрастных дозах, способ введения зависит от состояния больного; 2) препараты, снимающие спазм кожных сосудов (пи-польфен, папаверин); 3) литические смеси (комбинации разнонаправленных, потенцирующих свое действие препаратов); 4) методы физического охлаждения (промывание желудка холодной водой, прохладные клизмы, пузыри со льдом на голову, на область печени и крупных сосудов).

При гипоксической энцефалопатии легкой степени применяют седативные (фенобарбитал, натрия бромид, дроперидол), антигистаминные, сосудистые (хлорид кальция, витамин С) препараты, а также средства, улучшающие микроциркуляцию и обменные процессы в мозге (ГОМК, глутаминовая кислота). При средне-тяжелой энцефалопатии используют, кроме того, дегидратацию (лазикс, диа-карб, магния сульфат) как превентивное лечение отека мозга. При судорожном синдроме увеличивают дозы указанных выше средств, прибегают к внутривенному введению седуксена, маннитола, преднизолона, проводят почасовую дегидратацию под контролем диуреза. При недостаточной эффективности проводимого лечения показана спинномозговая пункция.

Восстановление нарушенного равновесия кислот и оснований достигается: 1) своевременным и постоянным применением кислорода и аэротерапии; 2) назначением больших доз (в 2—3 раза превышающих возрастные) витаминов С и группы В, которые в острой фазе болезни восполняют дефицит тканевых ферментов и предотвращают метаболический ацидоз, а в период выздоровления стимулируют клеточный обмен и процессы репарации; 3) внутривенным введением бикарбоната кальция, гемодеза, трисамина; 4) использованием средств, улучшающих микроциркуляцию и клеточный метаболизм (гепарин, унитиол, глутаминовая кислота).

При тяжелых проявлениях многих токсических синдромов, нередко одновременно обусловленных повреждением коры надпочечников и функциональной их недостаточностью, назначают гормональную терапию. При тяжелом нейроток-сикозе, токсическом миокардите, резко выраженном экссудативном компоненте воспаления вводят преднизолон внутривенно или внутримышечно в дозе 4—5 мг/кг в сутки. При тяжелом обструктивном синдроме и инфекционно-токси-ческом шоке лучше вводить гидрокортизон внутримышечно.

При токсико-септических формах пневмонии, возникающих на фоне дизергии, особенно при деструктивных процессах в легких, кроме антибактериальной, необходима этиотропная, направленная стимулирующая терапия. Производят прямые переливания крови. Вводят плазму или кровь родственников, предварительно иммунизированные бактериальным штаммом, выделенным от больного, антистафилококковую плазму, антистафилококковый и другие виды гамма-глобулина при установленной этиологии процесса. Внутрь применяют лекарственные средства, стимулирующие защитные силы организма (нуклеинат натрия, пен-токсил, оротат калия, дибазол). При развитии местных гнойных осложнений и пиемических очагов в других органах показано оперативное вмешательство.

Отвлекающую и рассасывающую терапию применяют уже в остром периоде болезни: УВЧ (в стационаре), горчичники, горчичные и масляные обертывания, при гипоксии — горячие ванны. В начале периода обратного развития процесса при снижении температуры тела назначают индуктотермию, затем электрофорез с хлоридом кальция, алоэ и другими лекарственными вещами, УФО на грудную клетку.

Дыхательная и лечебная гимнастика, массаж и вибромассаж улучшают самочувствие больного и функциональное состояние всех органов, в первую очередь легких, способствуя дренажу бронхиального дерева.

Указанное комбинированное лечение проводится вплоть до клинического выздоровления и ликвидации рентгенологических признаков воспаления легких. Однако, учитывая длительный срок репарации морфологических изменений, ребенок после выписки из стационара еще в течение 2—4 нед не должен посещать детское учреждение (во избежание реинфекции). В это время режим должен быть щадящим, большую часть дня ребенку следует проводить на свежем воздухе. Показаны общеукрепляющие процедуры: применение средств, стимулирующих клеточный обмен (глутаминовая кислота) и защитные силы организма (пенток-сил, оротат калия, дибазол); занятия лечебной физкультурой.

Профилактика. Первичная профилактика включает разумное закаливание ребенка с первых месяцев жизни, рациональное вскармливание, достаточное пребывание на свежем воздухе, хороший уход. Следует своевременно санировать все очаги хронической инфекции, предупреждать и активно лечить заболевания, способствующие развитию пневмонии (недоношенность, внутричерепная родовая травма, аномалии конституции, рахит, анемия, гипотрофия, корь, коклюш, грипп, ОРВИ и т. д.). Вторичная профилактика, т. е. предупреждение повторных заболеваний и перехода острой пневмонии в затяжную или хроническую форму, включает своевременное и адекватное лечение острой пневмонии до полного выздоровления; тщательное предупреждение реинфекции, особенно в течение первых двух месяцев после острой пневмонии; лечение сопутствующих заболеваний.

Прогноз. При своевременной диагностике и адекватном лечении легкой и среднетяжелой форм очаговой, сегментарной и крупозной пневмонии заболевание чаще всего заканчивается выздоровлением. В ряде случаев отягощенный пре-морбидный фон, вирусная или бактериальная реинфекция, позднее и недостаточное лечение могут послужить причиной формирования затяжного или хронического бронхолегочного процесса. При деструктивном процессе, а также тяжелом течении любой пневмонии прогноз серьезен.

39. Хроническая пневмония ( Pneumonia chronica )

Хроническая пневмония представляет собой ограниченный хронический неспецифический бронхолегочный процесс, имеющий в основе необратимые морфологические изменения в виде деформаций бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами инфекционного воспаления в легочной ткани и(или) бронхах.

В последние годы достигнуты определенные успехи в изучении хронических бронхолегочных заболеваний, в том числе и у детей, чему способствуют современные методы обследования и прогресс медицинской науки в целом. Возможности современной дифференциальной диагностики позволили четко выделить хроническую пневмонию, составляющую около 8—10% среди рецидивирующих и хронических заболеваний легких. Выделяется два варианта хронической пневмония — с явлениями деформирующего бронхита и с бронхоэктазами. Начинаясь в большинстве случаев в раннем детском возрасте, реже у старших детей, хроническая пневмония может привести к тяжелой инвалидности с формированием легочно-сердечной недостаточности, амилоидоза и к другим осложнениям.

Этиология. Вразвитии хронической пневмонии значительная роль принадлежит как инфекционному агенту, так и состоянию макроорганизма. Чаще всего первичная хроническая пневмония является следствием тяжелой пневмонии, перенесенной в раннем детстве. Преобладающими микробными факторами в этиологии хронического заболевания являются Streptococcuspneumonia, Haemo-philusiufluenzae. реже Staphilococcusaureus, неферментирующие бактерии. Значительно реже хронический процесс формируется в результате коклюшной или коревой пневмонии, важную роль в этих случаях играет развитие ателектазов.

Кроме того, выделяют так называемые вторичные хронические пневмонии, в основе которых лежат врожденные аномалии развития бронхолегочной системы, при инфицировании которых может развиваться деструкция стенки бронхов. Это пороки развития бронхов, легких, сосудов, с ограниченными или распространенными проявлениями (агенезия, аплазия, гипоплазия и др.) или пороки, в основе которых лежит врожденное несовершенство эластической, мышечной и хрящевой структур (трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия, синдром Виль-ямса — Кемпбелла с диффузным поражением бронхов 4—5-го порядка).

Вторичные бронхоэктазы могут формироваться при врожденных наследственных заболеваниях, таких как муковисцидоз, первичные иммунодефицитные состояния (агаммаглобулинемия, синдром Вискотта — Олдрича, синдром Ди Джорджа, хроническая гранулематозная болезнь), а также в связи с длительным пребыванием своевременно недиагностированного инородного тела. Факторами, предрасполагающими к хроническому бронхолегочному процессу, являются синдром неподвижных ресничек, гастроэзофагальный рефлюкс с хронической аспирацией желудочного содержимого.

Патогенез. При хронической пневмонии сочетаются процесс формирования пневмосклероза и деформации бронхов. Чаще всего в процесс вовлекаются сегменты правой средней доли, базальные сегменты нижних долей и язычковые сегменты. Важная роль отводится бронхиту и нарушению бронхиальной проходимости. Уже в ранних стадиях затяжной пневмонии наряду с явлениями эндобронхита имеют место деформации бронхов, преимущественно функционального характера, обусловленные дистонией мышечной стенки и цилиндрическим расширением отдельных участков из-за скопления большого количества вязкой мокроты, а также сужением их в связи со сдавлением инфицированными и увеличенными лимфатическими узлами. При переходе процесса в хронический воспаление захватывает все более глубокие слои бронхиальной стенки, наступают дистрофические и атрофические изменения структурно-функциональных ее элементов: эпителия, слизистых желез, мышечных и эластических волокон, интрамуральных нервных элементов, хрящевых пластинок, кровеносных и лимфатических сосудов, что ведет к атонии и даже параличу бронхов, нарушению их дренажной функции. Вследствие видоизменения структуры бронхов и длительного скопления секрета в просвете постепенно происходит расширение их, возникают необратимые мешот-чатые бронхоэктазы. Глубокие изменения бронхов и перибронхиальной ткани появляются в короткий срок при коклюшных, коревых и других вирусных пневмониях. Отсюда процесс распространяется на интерстиций и паренхиму. Обтурация дистальных отделов бронхов слизью и воспалительным детритом приводит к ателектазированию соответствующих участков легочной ткани, особенно легко у маленьких детей вследствие анатомо-физиологических особенностей органов дыхания. Пропотевание серозной жидкости из кровеносных и лимфатических сосудов и инфицирование длительно не расправляющихся ателектатических участков легкого служит в подобных случаях началом развития пневмосклероза.

Перечисленные изменения в бронхолегочной ткани сопровождаются нарушением функции внешнего дыхания (уменьшением жизненной емкости легких, минутного объема легочной вентиляции). Почти у всех больных с распространенным пневмосклерозом даже вне обострения заболевания отмечается гипоксе-мия. Изменение легочной гемодинамики и повышение давления в малом круге кровообращения наряду с гипоксемией и интоксикацией приводит к функциональным нарушениям со стороны сердца и развитию легочно-сердечной недостаточности. Хроническая гипоксия сопровождается дистрофическими изменениями других органов и систем, в частности печени. Нарушаются все виды обмена (белковый, жировой, углеводный), развивается витаминная и эндокринная недостаточность, снижается иммунитет. Рано начавшийся и тяжелый процесс может привести к задержке развития ребенка.

Клиническая картина весьма разнообразна и зависит от воспалительно-деструктивных изменений в легких, глубины, распространенности и длительности периода заболевания, обострения, ремиссии, а также возраста ребенка, состояния реактивности организма.

Наиболее характерным признаком является постоянный в л а ж н ы й кашель, усиливающийся при обострении заболевания. Он более выражен по утрам или после физической нагрузки и обусловлен наличием сопутствующего хронического бронхита.

Обычно дети болеют повторными инфекциями нижних дыхательных путей затяжного течения, трудно поддающимися лечению. В период ремиссии кашельнезначительный, так как у детей менее выражен кашлевой рефлекс и нет еще значительного расширения бронхов.

Кашель сопровождается выделением мокроты слизисто-гнойного или гнойного характера около 50—70 мл в сутки. Маленькие дети мокроту часто заглатывают. При обострении заболевания количество ее увеличивается, но в отличие от взрослых у детей мокрота редко выделяется полным ртом, почти не бывает трехслойной и не имеет гнилостного запаха, может откашливаться в виде «монеток». Легочные кровотечения и кровохарканье наблюдаются редко.

Подавляющее большинство больных (60—80%) жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, плохой аппетит, головную боль, что является следствием хронической интоксикации, кислородного голодания и астенизации организма. Повышение температуры тела в течение нескольких дней отмечается при обострении заболевания, наблюдаются также так называемые температурные свечи, кратковременные повышения температуры тела, связанные с легко возникающими обструктивными изменениями в бронхах и интоксикацией, вызванной застоем мокроты. Изредка, при вовлечении в процесс плевры, появляются жалобы на боли в грудной клетке.

Внешний осмотр нередко выявляет отставание детей с хронической пневмонией по массе тела, признаки дистрофии, полигиповитаминоза (сухая, неравномерно пигментированная кожа, сухие ломкие волосы, кариозные зубы и пр.) и вегетососудистой дистонии. Очень часто на коже грудной клетки видна расширенная венозная сеть, обусловленная гипертензией в малом круге кровообращения. Обращает внимание деформация грудной клеткив виде уплощения или выбухания определенных ее отделов, разница в ширине межлопаточных пространств, а также отставание движения лопатки при дыхании на стороне пораженного легкого. У детей даже при наличии бронхоэктазов симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек» встречаются нечасто. Цианоз слизистых, акроциа-ноз и стойкая одышка отмечаются, как правило, только при обострении заболевания или в случаях диффузных бронхоэктазов.

Перкуссия грудной клетки является малоинформативной у большинства больных. Выявляется коробочный оттенок звука и укорочение его на отдельных участках, что создает так называемую «мозаичность» перкуторных изменений. При аускультации чаще всего выслушиваются жесткое дыхание и стойкие влажные разнокалиберные хрипы, не исчезающие в период ремиссии. Очень характерны мелкие трескучие хрипы, сохраняющиеся и после откашливания мокроты, которые локализуются в местах деформации бронхов. При обострении процесса количество хрипов увеличивается, появляется крепитация. Поскольку бронхоэк-тазы у детей обычно не достигают больших размеров, у них редко определяются симптомы полостей (амфорическое дыхание, уровни жидкости на рентгенограммах и др.).

У всех больных хронической пневмонией имеется дыхательная недостаточность, выражающаяся в учащении или уменьшении глубины дыхания, снижении жизненной емкости легких и резервных возможностей. Степень дыхательной недостаточности зависит от периода заболевания, распространенности эндобронхита и глубины морфологических изменений. В период клинической ремиссии чаще имеет место скрытая форма дыхательной недостаточности с проявлениями метаболического или дыхательного ацидоза.

При обострении заболевания дыхательная недостаточность, как правило, нарастает до II—III степени. Выявлению ее способствуют дополнительные методы исследования больных: спирография, пневмотахометрия, электрокардиография, определение равновесия кислот и оснований и др.

Нередко выявляется патология со стороны других органов и прежде всего сердца. На ЭКГ можно видеть правограмму, нарушение внутрижелудочковой и вну-трипредсердной проводимости, а также восстановительных процессов миокарда, что свидетельствует о дистрофических изменениях в миокарде. В тяжелых случаях имеют место симптомы «легочного сердца». Нередко сопутствуют изменения ЛОР-органов, хронический тонзиллит, аденоидит, синусит, незначительные изменения в крови в виде умеренного лейкоцитоза с нейтрофилезом, увеличениесоэ.

Осложнения. Успехи, достигнутые в лечении хронической пневмонии, привели к значительному снижению таких тяжелых осложнений, как абсцедирова-ние, пиопневмоторакс, вторичный амилоидоз и др. Однако ателектазы легких возникают у детей сравнительно часто, особенно в период обострения патологического процесса. Диагностика их затруднительна из-за развития значительной эмфиземы и требует многоосевой рентгенографии.

Значительно реже, чем у взрослых, формируется хроническое легочное сердце. Начальным его признаком является срединнорасположенное «капельное» сердце. Недостаточность кровообращения выражена в основном по малому кругу (венозная сеть на груди, акцент II тона на легочной артерии, выбухающая дуга легочной артерии на рентгенограммах, изменения на ЭКГ в виде удлинения интервала Р—Q, увеличения зубцов Р2 _з> уплощение зубца Т). Крайне редко наблюдаются значительное увеличение размеров печени, отеки на ногах, асцит.

Диагноз. Основывается на данных анамнеза и подтверждается результатами комплексного клинико-рентгенологического и бронхологического обследования. При расспросе родителей обращает внимание большее или меньшее количество перенесенных пневмоний. При этом очень характерно, что первая из них была в раннем детском возрасте. Не менее важно, что повторные пневмонии имели одну и ту же локализацию. В типичных случаях есть указания на постоянный кашель с отделением мокроты, стойкие аускультативные изменения, признаки легочной или сердечно-легочной недостаточности.

При рентгенографическом исследовании патогномоничные признаки хронической пневмонии не выявляются. Наиболее типичными являются усиление и деформация легочного рисунка ячеистого или тяжистого характера, эмфизема., расширение корней легких, перибронхиальные «муфты», ателектазы, плевральные спайки, интерлобиты. При мешотчатых бронхоэктазах могут наблюдаться рентгенологические изменения по типу «сотового легкого».

Диагноз хронической пневмонии невозможен без бронхологического обследования, позволяющего определить локализацию, характер изменений и нередко причину, лежащую в основе заболевания.

Бронхоскопияу детей производится с целью: 1) визуального определения характера эндобронхита; 2) уточнения локализации процесса; 3) исключения туберкулеза, врожденных заболеваний или аномалий развития бронхов (муковис-цидоза, стенозов, свищей, трахеобронхомегалии и др.), а также опухолей и инородных тел в их просвете; 4) подготовки к контрастной бронхографии — отсасывание слизи из бронхов, восстановление дренажной их функции; 5) микробиологического, вирусологического, цитологического, микологического исследования секрета.

Бронхография позволяет определить характер деформации бронхов, точную локализацию и распространенность процесса (рис. 32, 33) и тем самым уточнить тактику лечения. Она показана при наличии ограниченного пневмосклероза или стойкой локальной деформации легочного рисунка на рентгенограммах в сочетании с гнойным или катарально-гнойным эндобронхитом, выявленным при бронхоскопии.

Формулируя диагноз, необходимо прежде всего указать локализацию и обширность легочного поражения, имея в виду ограниченный или распространенный пневмосклероз в пределах I—III сегментов, или двух долей и более, а также состояние бронхов (без деформации или с деформацией), наличие бронхоэктазов, цилиндрических или мешотчатых. В диагнозе следует определить период болезни(обострение, ремиссия) и степень дыхательной недостаточности (I, II, III), перечислить имеющиеся осложнения.

В последние годы в связи с увеличением роли экзогенных факторов (климатические, экологические, неблагоприятные социально-бытовые условия, пассивное курение) стало возможным формирование первичного хронического бронхита у детей. Хронический бронхит представляет диффузные воспалительно-склеротические изменения бронхиального дерева, характеризующиеся хроническим течением с периодами обострений и ремиссии, стойким влажным кашлем с отделением гнойной или слизисто-гнойной мокроты, явлениями диффузного эндобронхита, структурными изменениями бронхиального дерева. Сочетание с обструкцией ухудшает течение хронического бронхита.

Необходимо дифференцировать хроническую пневмонию с первичным туберкулезом легких, представленным ограниченным участком поражения. При этом характерны скудность аускультативных данных, преимущественная локализация процесса в верхней доле, выраженная заинтересованность лимфатических узлов, положительные туберкулиновые пробы.

Хроническая пневмония дифференцируется также с рядом заболеваний, которые сопровождаются первичным развитием диффузного пневмофиброза (синдром Хаммена — Рича, альвеолярный микролитиаз, протеиноз, гемосидероз легких и др.). Эти заболевания в детском возрасте встречаются редко. Ведущими клиническими симптомами для них являются прогрессивно нарастающая одышка и дыхательная недостаточность при минимальных физикальных изменениях в легких. Ценные сведения в этих случаях дают исследование функции внешнего дыхания, радиоизотопная сцинтиграфия, определение газов крови. Наиболее достоверную информацию можно получить при морфологическом исследовании биоптата легочной ткани. Для подтверждения первичности хронической пневмонии следует исключить системные заболевания (синдром Гудпасчера, прогрессирующий системный склероз, саркоидоз и др.) и наследственные (муковисцидоз, иммунодефицитные состояния), а также пороки развития бронхов и легких,

Муковисцидоз — наследственное заболевание, основные клинические проявления которого (хроническая обструкция с инфекцией дыхательных путей, нарушение процессов пищеварения) связаны с нарушением секреторной функции экзокринных желез. В распознавании муковисцидоза предпочтение отдается определению электролитов пота. Повышенное их содержание (хлоридов более 60 ммоль/л и натрия более 70 ммоль/л) в сочетании с клиническими признаками свидетельствует о достоверности диагноза.

В определенной мере диагностике помогают особенности бронхограмм, отражающие распространенную деформацию бронхов, особенно мелких ветвей (каплевидные бронхоэктазы, четкообразная неравномерность просвета).

Иммунодефицитные состояния с нарушениями в системе гуморального, клеточного иммунитета или процесса фагоцитоза представляют первичные, генетически обусловленные состояния, при которых могут развиться тяжелые бронхо-легочные заболевания с раннего возраста, нередко деструктивного характера, сочетающиеся с пневмоцистозом, кандидозом, пороками развития легких и других органов, поражением кожи, придаточных пазух носа. Иммунологические тесты позволяют выявить повреждение конкретного звена иммунитета.

Классическим проявлением первичной цилиарной дискинезии является триада Картагенера — одна из форм наследственной патологии, характеризующаяся генерализованным поражением респираторного тракта в виде пансинуита и брон-хоэктазов в сочетании с обратным расположением органов. Диагноз подтверждается выявлением сниженной функциональной активности ресничек, нарушением ультраструктуры мерцательного эпителия слизистой оболочки дыхательных путей.

Лечение. Эффективно, если начато рано и является комплексным, патогенетическим и этапным (стационар, санаторий и диспансерное наблюдение в поликлинике). При обострении заболевания дети госпитализируются в стационар сроком на 1—1,5 мес. Одним из важных моментов лечения является организация рационального режима и ухода за ребенком, Необходимо энергетически полноценное питание, с достаточным количеством белков и витаминов, прежде всего аскорбиновой кислоты и рибофлавина, участвующих в окислительно-восстановительных процессах, обладающих антитоксическим действием, стимулирующих иммунобиологическую активность организма. В более тяжелых случаях, при выраженной дыхательной недостаточности, применяется и оксигенотерапия.

Большое место в комплексной терапии отводится подавлению инфекционно-воспалительного процесса в бронхах, восстановлению нарушенной бронхиальной проходимости и созданию лучших условий для вентиляции пораженных участков легких. Постуральный дренаж, один из важнейших методов лечения, должен проводиться интенсивно и регулярно.

В случаях выявления гнойного или катарально-гнойного бронхита проводится антибактериальная терапия. При выборе антибиотика необходимо учитывать возраст больного, наличие у него сопутствующих заболеваний, аллергических проявлений и индивидуальной переносимости, а также характер и чувствительность микрофлоры, выделенной из мокроты или бронхиального содержимого. Очень важен выбор пути введения антибиотика. Антибиотики назначаются через рот, парентерально в виде аэрозолей, эндобронхиально при лечебных бронхоскопиях. Применение гибких фиброоптических бронхоско-пов позволяет проводить бронхолегочный лаваж с введением изотонического раствора хлорида натрия или муколитических средств и вводить антибиотик непосредственно в область поражения, создавая высокую его концентрацию в бронхах. При выраженной активности процесса эффективно сочетанное парентеральное и эндобронхиальное введение антибиотиков.

Существенной проблемой, определяющей эффективность лечения, является наличие резистентных к антибиотикам бактерий. Важными механизмами формирования резистентное являются уменьшение проницаемости бактериальной оболочки и избирательного сродства с целевым энзимом входящего в клетку антибиотика, а также продуцирование энзима бета-лактамазы, способного инактивировать антибиотики.

Длительность антибиотикотерапии составляет 2—3 нед и зависит от характера и выраженности воспалительного процесса, который контролируется в динамике с помощью рентгенографии, бронхоскопии, анализов крови. При назначении антибиотиков необходимо учитывать возможность развития у детей дисбактерио-за и кандидоза. Поэтому целесообразно одновременно использовать комплекс витаминов, бифидумбактерин или бификол, а также противогрибковые антибиотики (нистатин, леворин и др.).

В связи с наличием обструктивных изменений в бронхах, вызванных отеком слизистой оболочки и скоплением секрета, назначают секретолитические (бромгексин, ацетилцистеин, трипсин, химотрипсин), отхаркивающие (корень алтея, солодки, девясил, лист подорожника, багульник, йодиды, мукалтин, термопсис) препараты. Для снятия обратимой обструкции применяют эуфиллин, В-агонисты (беротек, сальбутамол). Параллельно проводят массаж грудной клетки, вибромассаж, дренажные упражнения — целенаправленно для пораженной доли и сегментов.

Аэрозольным способом можно вводить мед, алоэ, сок каланхоэ и другие вещества, обладающие противовоспалительным, бактерицидным и стимулирующим действием.

Нарушения иммунореактивных сил организма заставляют прибегать к стимулирующей или иммунокорригирующей терапии, которая включает введение диуцифона, нуклеината натрия, элеутерококка, препаратов вилочковой железы.

У ряда больных с выраженными дистрофическими изменениями могут применяться анаболические гормоны (нерабол, дианабол и др.), способствующие усвоению белка в организме.

Широко применяется физиотерапия, оказывающая противовоспалительное и рассасывающее действие (УВЧ, индуктотерапия, ионогальванизация кальция, магния, йода и других лекарственных веществ, УФО). Большое значение имеет лечение сопутствующих заболеваний, которые служат источником постоянного реинфицирования и сенсибилизации организма.

В случае отсутствия эффекта от проводимой консервативной терапии ставится вопрос о хирургическом методе лечения. При локальном, тяжело протекающем процессе в бронхолегочной системе решается вопрос о резекции сегмента или доли легкого. Хирургическое лечение показано при врожденной анатомической непроходимости бронхов, наличии инородного тела, которое не может быть извлечено при бронхоскопии.

После лечения в стационаре больных с хронической бронхолегочной патологией следует направить в специализированный санаторий для долечивания и реабилитации, где используются активные методы функциональной терапии, климатотерапии наряду с другими методами лечебного воздействия.

Под диспансерным наблюдением участкового педиатра ребенок с хронической пневмонией должен находиться до передачи его терапевту. Большое внимание уделяется организации соответствующего режима дня, определению возможной физической и умственной нагрузки, периодически исследуется функция дыхания, сердечно-сосудистая система, выявляются экстрапульмональные очаги хронической инфекции, проводится консервативная противорецидивная терапия.

Профилактика. Первичная профилактика заключается в предупреждении и своевременном лечении острой пневмонии у детей раннего возраста и устранении факторов, способствующих тяжелому, неблагоприятному ее течению (рахит, гипотрофия, ОРВИ и другие заболевания). Существенным звеном первичной профилактики является диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими затяжную или повторные пневмонии, страдающими частыми острыми респираторными заболеваниями, аденоидитом, синуитом, хроническим бронхитом.

В организации вторичной профилактики рецидивов хронической пневмонии имеет большое значение соблюдение принципа этапности в лечении.

Прогноз. Определяется характером и распространенностью бронхолегочных изменений, возрастом больного, наличием сопутствующих заболеваний и эффективностью проводимой терапии.

При локализованном процессе с цилиндрическими бронхоэктазами или деформирующим бронхитом своевременное и правильно организованное этапное лечение может привести к клиническому выздоровлению, а в случаях распространенного поражения подобного характера — и к стабилизации патологических изменений, при этом с годами деформация бронхов и легочно-сердечная недостаточность не прогрессируют, несмотря на сохраняющиеся катаральные явления в легких. Летальные исходы возможны вследствие легочно-сердечной недостаточности, вторичного амилоидоза и тяжелых гнойных осложнений (абсцеди-рующая пневмония, пиопневмоторакс, абсцесс мозга и др.).

40. Бронхиальная астма ( asthma bronchiale )

Бронхиальная астма — хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, характеризующееся повторными эпизодами бронхиальной обструкции, обратимой спонтанно или под влиянием лечения. В развитии воспаления участвуют тучные клетки, эозинофилы, Т-лимфоциты. Важным компонентом бронхиальной астмы, лежащим в основе нестабильности дыхательных путей, является гиперреактивность бронхов при воздействии различных эндогенных и экзогенных раздражителей.

Воспалительный ответ варьирует по своей интенсивности, что отражается на клинической картине болезни. Основные проявления бронхиальной астмы включают эпизоды одышки, кашля, хрипов в легких, чувство тяжести в груднойклетке. У детей первых лет жизни обострение протекает с выраженными вазосекреторными расстройствами, обилием катаральных явлений в легких и плохо поддается обычной терапии.

Заболеваемость бронхиальной астмой среди детского населения постоянно возрастает, что, очевидно, связано с урбанизацией, загрязнением почвы, воды и воздуха, нерациональным использованием лекарственных препаратов, наследственной предрасположенностью к аллергическим заболеваниям. Распространенность бронхиальной астмы колеблется от 1 до 8 % в зависимости от возраста и географических условий. Среди больных с хроническими и рецидивирующими заболеваниями легких от 1 года до 15 лет больные бронхиальной астмой составляют 50-60 %.

Этиология и патогенез. В развитии бронхиальной астмы имеют значение многообразные факторы: контакт с различными аллергенами, инфекционными агентами, физические и метеорологические воздействия, состояние иммунитета, эндокринной и нервной системы. В связи с этим выделяются следующие клини-ко-патогенетические варианты астмы: атопическая, аспириновая, физического усилия, аутоиммунная, связанная с первично-измененной реактивностью бронхов, дисгормональная, нервно-психическая и др. У детей, как правило, наблюдается сочетание различных механизмов, формирующих гиперреактивность дыхательных путей, поэтому у них выделяются три основные формы: аллергическая (атопическая), инфекционно-аллергическая и смешанная. В процессе болезни нередко происходит смена доминирующих этиологических факторов или формируется их сочетание.

Большое значение в этиологии бронхиальной астмы имеет наследственная предрасположенность к аллергии. Более чем у 60 % родственников пробандов наследственность отягощена аллергическими реакциями. Риск развития астмы у детей, оба родителя которых страдают астмой, составляет около 40 % и снижается до 25 %, если болен один из родителей.

Генетически детерминированная предрасположенность к аллергическим заболеваниям, в частности бронхиальной астме, включает повышенное содержание IgE в крови, отклонения в системе общего и местного гуморального и клеточного иммунитета, недостаточность аденилатциклазы. Последнее ведет к изменению синтеза циклических нуклеотидов, в частности снижению цАМФ.

Аллергические механизмы имеют важное значение в развитии всех форм бронхиальной астмы у детей.

Наиболее частым вариантом является атопическая бронхиальная астма с сенсибилизацией к неинфекционным экзогенным аллергенам: бытовым (домашняя пыль), эпидермальным (шерсть, волосы, перхоть животных), пыльцевым (пыльца деревьев, трав), пищевым, лекарственным, грибковым и др. Преобладает сенсибилизация к домашней пыли, в которой самым важным антигенным компонентом являются клещи из рода Dermatophagoides.

Сенсибилизация организма в результате повторного попадания в организм аллергенов сопровождается образованием общих и специфических IgE, реже IgG и развитием местного аллергического воспаления. Уровень IgE у большинства детей с бронхиальной астмой значительно повышен. Увеличивается также концентрация тучных клеток, которые реагируют на провокацию аллергенами образованием на поверхности комплекса IgE с антигеном и секрецией биологически активных веществ. Активизация иммунокомпетентных клеток, синтез IgE, высвобождение медиаторов непосредственно связаны с системой транспорта кальция и циклическими нуклеотидами.

Среди медиаторов, ведущих к бронхиальной обструкции и приступу бронхиальной астмы, — гистамин, серотонин, ацетилхолин, лейкотриены С.4, D4 , E4 , брадикинин, простагландины Е, F2 a , D2 , эозинофильный и нейтрофильный хе-мотаксические факторы, тромбоксан А2 и др.

В развитии аллергического воспаления участвуют также макроглобулин, он-антитрипсин, гранулоциты (базофилы, эозинофилы, нейтрофилы), тромбоциты, макрофаги, лимфоциты, а также эпителий и эндотелиальные клетки, фибробласты.

Особую роль в раннем возникновении обструктивных заболеваний дыхательных путей и формировании инфекционно-аллерги ческой астмы играют вирусные инфекции. К астмогенным вирусам относятся вирусы гриппа А и В, парагриппа, респираторно-синцитиальный вирус, Mycoplasmapneumoniae.

Воспаление, вызванное вирусной или бактериальной флорой, нередко развивается на аллергической основе. В этих условиях вирусы дополнительно активируют выделение биологически активных веществ, подавляют процесс образования цАМФ, повреждают и разрушают клетки респираторного тракта, тем самым способствуя формированию бронхиальной астмы.

Регуляция бронхомоторного тонуса осуществляется путем взаимодействия нервных, гуморальных и клеточных факторов. Кроме каскада медиаторов воспаления, существует адренергическая и холинергическая, а также неадренергичес™ кая-нехолинергическая регуляция. В дыхательных путях найдено несколько типов рецепторов, через которые реализуются эти механизмы: 1) рецепторы растяжения (медленно реагирующие); 2) ирритантные рецепторы (быстро реагирующие); 3) рецепторы С-волокон (чувствительные к химическим и фармакологическим влияниям); 4) нейроэпителиальные рецепторы. У большинства больных астмой развивается вагосимпатическая дистония.

В целом в развитии приступа бронхиальной астмы выделяется три стадии: 1) иммунологическая стадия охватывает изменения в иммунной системе, возникающие с момента поступления антигена в организм, начиная с образования антител или сенсибилизированных лимфоцитов и взаимодействия их с повторно поступившим или персистирующим в организме антигеном; 2) патохимическая стадия — высвобождение из клеток биологически активных веществ; 3) патофизиологическая, или стадия клинических проявлений бронхиальной астмы.

Физическая нагрузка — один из важнейших неиммунологических стимулов, приводящих к развитию бронхоспазма. Важное значение в реакции на физическое усилие придается снижению порога чувствительности вагусных ирритантных рецепторов и рецепторов С-волокон, стимуляция которых ведет к бронхоспазму, быстрому поверхностному дыханию, секреции слизи.

Ведущими механизмами в этой ситуации являются следующие: охлаждение слизистой оболочки дыхательных путей вследствие гипервентиляции, изменение осмолярности на поверхности слизистой оболочки в связи с потерей воды за счет испарения и выброс медиаторов из эффекторных клеток. Бронхоспазм, вызванный физической нагрузкой, отмечается часто у детей с любой формой бронхиальной астмы, но в отдельных случаях может иметь самостоятельное значение — как астма напряжения.

Неиммунологические механизмы, в основе которых лежит первично-измененная реактивность бронхов, участвуют в бронхоспастических реакциях на метеорологические и неблагоприятные факторы окружающей среды, при аспиринозависимой астме. «Аспириновая» астма представляет собой анафилактоидную чувствительность к ацетилсалициловой кислоте и другим нестероидным противовоспалительным средствам. При этом варианте наблюдается характерная триада — астма, полипоз носа, синуит. У детей встречается редко, в основном уже в школьном возрасте, и сопровождается также непереносимостью пищевых продуктов, содержащих ряд консервантов или тартразин, применяемый в качестве пищевой добавки.

К раннему возникновению и более тяжелому течению бронхиальной астмы у детей предрасполагает гипоксия, перенесенная в анте» и интранатальном периоде, ведущая к функциональным нарушениям в различных отделах нервной системы (рецепторный аппарат, вегетативная нервная система, кора головного мозга), эндокринной системе, регуляции иммунитета.

У таких детей бронхиальная астма сочетается с различными отклонениями в психоэмоциональной сфере, вегетососудистой дистонией, формированием наряду с безусловными условнорефлекторных бронхоспастических реакций.

Значительное место в патогенезе бронхиальной астмы занимает функциональное состояние коры надпочечников. У детей с тяжелым течением заболевания выявляются десинхронизация иммуноэндокринной системы, нарушение стероидогенеза, снижение кортикотропинрилизинг-фактора.

Клиническая картина. Первые приступы бронхиальной астмы у большинства детей появляются в возрасте 2—5 лет после повторных респираторных вирусных инфекций с явлениями бронхита, бронхиолита, ларинготрахеита. Реже первый приступ провоцируется алиментарной погрешностью, реакцией на профилактическую прививку, психической травмой.

Астма у детей нередко диагностируется поздно, даже при очерченной картине приступов удушья, возникающих у ребенка, болеющего ОРВИ, при физической нагрузке или после контакта с аллергеном.

Переход от бронхиолитов и повторных обструктивных бронхитов к клинической картине бронхиальной астмы нередко бывает завуалирован, разделение их на основе клинической картины затруднено. В основе синдрома бронхиальной обструкции у детей раннего возраста, так же как приступа бронхиальной астмы, лежат отек и гипертрофия слизистой оболочки при естественной узости дыхательных путей, гиперпродукция секрета, скопление его в просвете бронхов и менее выраженный бронхоспазм.

Важный фактор проявления атопии у детей на первом году жизни — ранний перевод на искусственное вскармливание. Пищевая сенсибилизация у детей первых лет жизни может сочетаться с развитием аллергодерматозов (экзема, нейродермит, рецидивирующая крапивница) и склонностью к респираторным заболеваниям с синдромом бронхиальной обструкции. В последующем сенсибилизация расширяется, становится поливалентной при сохранении аллергических реакций на рыбу, цитрусовые, шоколад, орехи.

К особенностям течения астмы у детей первых лет жизни относится преобладание вазосекреторных нарушений над бронхоспазмом, что ведет к более затяжному и тяжелому течению приступного периода. В легких наряду с сухими выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы.

Типичны для бронхиальной астмы повторяющиеся приступы удушья с экспираторной или смешанной одышкой, дистанционными свистящими хрипами, разнообразными сухими хрипами в легких, эмфизематозным вздутием грудной клетки. Хрипы выслушиваются на вдохе и на выдохе и могут сочетаться с грубой крепитацией. В связи с рано возникающими отклонениями в вентиляции и перфузии и развитием гипоксемии нередко развиваются периоральный цианоз, акроцианоз. У части детей эпизоды удушья могут отсутствовать, отмечается только приступообразный кашель затяжного характера, особенно ночью, и признаки бронхиальной обструкции с гиперреактивностью бронхов. О наличии гиперинфляции свидетельствуют приподнятые плечи, выбухание верхней половины грудной клетки, увеличение ее переднезаднего размера, участие в дыхании дополнительной мускулатуры (рис. 34).

Астма существенно не влияет на физическое развитие детей, однако встречаются мышечная гипотония, нарушение осанки, а у больных с тяжелой астмой — деформация грудной клетки.

При а топической форме заболевания приступ удушья развивается быстро, сразу после контакта с аллергеном, нередко сочетается с проявлениями пищевой и лекарственной аллергии. Одним из вариантов атопической формы является пыльцевая бронхиальная астма, относящаяся к группе поллинозов. Ее

своеобразие заключается в сезонности обострений, возникающих в период цветения растений с явлениями острого аллергического воспалительного процесса на слизистых оболочках дыхательных путей, конъюнктивы, кожи, желудочно-кишечного тракта.

Инфекционный фактор в развитии бронхиальной астмы у детей играет очень важную роль. Началу заболевания нередко предшествуют бронхиты, пневмонии вирусной или бактериальной этиологии. При этом нередко выявляются очаги хронической инфекции в ЛОР-органах, в мокроте обнаруживаются пневмококк, гемофильная палочка, нейссерии и др. Иногда ухудшение состояния больного бронхиальной астмой может возникнуть при развитии ателектаза сегмента или доли, чаще справа в средней доле. Если ателектаз сохраняется длительно, то возможны инфицирование и развитие бронхоэктазов в этом участке.

Смешанная форма астмы диагностируется, когда в развитии симптомов трудно отдать предпочтение аллергическим или неаллергическим факторам. В динамике возможен переход из одной в другую форму бронхиальной астмы.

Тяжесть течения заболевания (легкая, среднетяжелая и тяжелая) определяется частотой и характером приступов, объемом применяемых лекарственных средств, необходимых для купирования приступов, изменениями дыхательной и сердечно-сосудистой систем, наличием осложнений.

При легком течении приступы редкие, 1—2 раза в год, они могут купироваться самостоятельно; ремиссия длительная, симптомы между обострениями отсутствуют, функция внешнего дыхания нормальная.

При среднетяжелом течении приступы более частые — от 1 раза в неделю или месяц до 1 раза в день. Ночные симптомы — 1—2 раза в неделю. Уменьшается физическая активность, нарушается сон. ОФВ] снижается до 60—80 % должных величин.

При тяжелом течении приступы удушья частые, длительные, трудно купируются, переходят в астматическое состояние. Значительно нарушается общее состояние, имеются изменения внутренних органов, развивается легочно-сердеч-ная недостаточность, формируется «легочное» сердце. Нередки осложнения. Такие больные лечению поддаются с трудом, у них существенно нарушена функция внешнего дыхания, OФB1 менее 60 % должного уровня.

Астматическое состояние считается наиболее тяжелым проявлением астмы. В этих случаях приступ не удается купировать 6—8 ч и более, прогрессирует нарушение дренажной функции бронхов, отсутствует эффект от применения симпатомиметиков, т.е. имеет место блокада р-адренорецепторов, и наблюдаются выраженные изменения кислотно-основного состояния и газов крови.

Первая стадия астматического статуса — стадия относительной компенсации. Сознание больного ясное, имеются проявления дыхательной недостаточности, нарастает эмфизема, выслушивается большое количество сухих и/или влажных хрипов, выражена резистентность к симпатомиметикам. В газовом составе крови отмечается нарушение вентиляционно-перфузионного отношения. При этом кровь, поступающая от плохо вентилируемых, но снабжаемых кровью альвеол, смешивается с хорошо оксигенированной кровью нормальных альвеол, что ведет к развитию артериальной гипоксемии (Ро , снижается до 60—70 мм рт.ст.). Увеличение частоты дыхания на первых этапах ведет к развитию алкалоза при гипо-или нормокапнии (Ро2 35—45 мм рт.ст. или менее 35 мм рт.ст.).

Во второй стадии развивается декомпенсация. В результате обструкции дыхательных путей вязким секретом и усиления спазма гладкой мускулатуры формируется «немое» легкое. У больных нарастает одышка, появляется шумное свистящее дыхание, отмечается вздутие грудной клетки, выражен цианоз. В легких дыхание резко ослаблено, хрипы почти полностью отсутствуют. В крови нарастают гипоксемия (Ро2 50—60 мм рт.ст.), гиперкапния (Ро2 50—70 мм рт.ст.), метаболический ацидоз.

Третья стадия — гипоксическая или гиперкапническая кома. Состояние больных в этом случае крайне тяжелое, сознание отсутствует, отмечаются диффузный цианоз, редкое поверхностное дыхание, гиповолемия, гипотония, падение сердечной деятельности. Ро , 40—50 мм рт.ст., РС о2 80—90 мм рт.ст.

41. Диагностика и лечение бронхиальной астмы у детей

Лабораторные данные. Для детей с бронхиальной астмой характерен эозино-фильный лейкоцитоз в анализах крови. Эозинофилия у большинства больных выявляется и при цитологическом исследовании секретов (конъюнктивального, носового, бронхиального). В мокроте обнаруживаются пласты и гранулы эозино-филов, вытесненные из разрушенных клеток (кристаллы Шарко—Лейдена).

Рентгенография околоносовых пазух позволяет выявить синуит. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в приступном периоде характерны вздутие легочной ткани, усиление сосудистого рисунка, некоторое расширение корней, ателектазы, легочные инфильтраты.

У всех больных отмечается повышение сопротивления току воздуха, коррелирующее с тяжестью клинических проявлений. Увеличиваются остаточный объем легких (ООЛ), функциональная остаточная емкость легких (ФОЕ), уменьшается объем воздуха при форсированном выдохе за 1-ю секунду (OФB1) и максимальная срединная скорость тока воздуха на выдохе (МСВ 25—75). Об измененной реактивности бронхов свидетельствует усиление явлений бронхиальной обструкции на физическую нагрузку, при вдыхании холодного воздуха, при ингаляционной пробе с метахолином, гистамином.

На ЭКГ выявляется нарушение ритма в виде тахикардии. Возможны увеличение амплитуды и заострение зубцов РI,III, увеличение или снижение амплитуды зубцов ТI,II, V4 ,5 , смещение сегмента ST, частичная блокада правой ножки пучка Гиса.

Для диагностики атопического варианта астмы проводятся кожные аллергические пробы с небактериальными аллергенами, определение уровня общего IgEи специфических IgE к различным аллергенам. Провокационные пробы (ингаля-ционная, назальная, пищевая) у детей проводят редко.

Для уточнения инфекционно-зависимого варианта астмы необходимо выявление локализации инфекционно-воспалительного процесса. С этой целью наряду с обычным обследованием возможно бронхологическое обследование с цитологическим, бактериологическим, вирусологическим или микологическим исследованием промывных вод. В анализах крови возможны нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ.

Диагноз. Основывается на данных детального аллергологического анамнеза, включающего сведения о реакциях на воздействия окружающей среды, питании, наследственности, клинических признаках заболевания и результатах лаборатор-но-инструментального обследования.

Дифференциалный диагноз . У детей раннего возраста наиболее частыми причинами синдрома бронхиальной обструкции являются бронхиолит и обструктивный бронхит, основными дифференциально-диагностическими признаками бронхиальной астмы служат аллергический анамнез, склонность к повторным эпизодам бронхообструкции, выраженная гиперинфляция, иногда хрипы, слышные на расстоянии, увеличение IgE в сыворотке крови.

Кроме того, бронхиальную астму необходимо дифференцировать с бронхообструктивными проявлениями при аспирации инородного тела, крупе, рецидивирующем бронхите, коклюше, муковисцидозе.

У детей школьного возраста возможно появление синдрома бронхиальной обструкции во время вирусных инфекций, таких как аденовирусная, респираторно-синцитиальная, парагрипп. Гипервентиляционный синдром в результате истероподобных реакций чаще наблюдается у девочек подросткового возраста. При этом возникают жалобы на ощущение нехватки воздуха, вздохи, отсутствует эмфизема, симптомы удушья, сухие хрипы. Приступы удушья могут сопутствовать также врожденной лобарной эмфиземе, врожденному стридору, трахеомаляции, бронхомаляции, легочным проявлениям эозинофильного аллергического васкулита, прогрессирующему легочному фиброзу, идиопатическому гемосидерозу.

Осложнения: ателектаз, пневмония, пневмоторакс, пневмомедиастинум, подкожная эмфизема.

Лечение . Патогенетическое, с учетом всех звеньев развития патофизиологических изменений, а также особенностей клинической картины заболевания у детей. Основной задачей врача является предупреждение повторных приступов удушья. Поэтому, помимо неотложной помощи в период обострения заболевания, необходимо уделять внимание лечению бронхиальной астмы в послепри-ступном и межприступном периодах. Основными условиями успешности подобной терапии являются преемственность в работе всех лечебно-профилактических учреждений (стационар, поликлиника, санаторий), а также выполнение всех рекомендаций врача в детском саду или школе.

Большое внимание уделяется оздоровлению среды обитания, элиминации аллергенов, соблюдению возрастного режима, гипоаллергенному питанию.

В приступном периоде для лечения бронхиальной астмы наиболее часто применяют бронхолитики из группы метилксантинов — эуфиллин или теофиллин в средней дозе 5 мг/кг через каждые 6 ч. Дозу варьируютв зависимости от возраста, тяжести клинических проявлений, переносимости препарата. При ночных приступах удушья и необходимости длительного назначения эуфиллина показан прием пролонгированных препаратов с длительностью действия 8—12 ч (теопек, вольмакс).

Широкое распространение получили р-адренергические лекарственные средства, выпускаемые в различных формах. Для купирования легких и среднетяже-лых приступов применяют ингаляции селективных (32 -агонистов короткого действия (беротек, сальбутамол) в дозированных баллонных ингаляторах, в сиропе (кленбутерол, спиропент), в таблетках (сальбутамол). Дозированные бронхолитики могут быть представлены в виде сухой пудры, которая распыляется с помощью ингаляторов, активируемых дыханием («Дискхалер»). Хороший эффект достигается при применении комбинированных препаратов (беродуал), включающих р2 -агонист (беротек) и антихолинергический препарат (атровент).

Тяжелый приступ бронхиальной астмы может быть купирован подкожным введением 0,1 % раствора адреналина гидрохлорида (однако из-за побочных проявлений он редко применяется у детей), 0,05 % раствора алупента. Четкие рекомендации при назначении ингаляционных бронхолитиков (1—2 ингаляции 3—4

раза в день) дают возможность избежать передозировки и развития так называе» мого синдрома «рикошета» с блокадой р-адренорецепторов.

С целью профилактики частых приступов астмы, сезонных обострений перед возможным контактом с аллергеном широко используются кромолин-натрий (интал), задитен. Ингаляции порошкообразного интала проводятся с помощью турбоингалятора 3—4 раза в сутки. Задитен (кетотифен) в дозе 0,25 мг/кг назначается внутрь в виде таблеток или сиропа 1—2 раза в день. Длительность лечения этими препаратами варьирует от 2 нед до 4 мес.

Большое внимание должно уделяться психоэмоциональному состоянию детей и обеспечению достаточного поступления жидкости в организм ребенка. Через рот и (или) парентерально вводится 5 % раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия до 50—60 мл/(кг • сут). При развитии обострения бронхиальной астмы на фоне бактериального воспаления назначаются антибиотики. Из отхаркивающих препаратов эффективны йодиды, мукалтин5 бромгексин.

При выявлении специфического аллергена в межприступном периоде патогенетически обоснованным является проведение курсов специфической гапосен-сибилизации с причинно-значимым аллергеном. Могут также использоваться методы неспецифической гипосенсибилизации: курсы лечения гистаглобулином, гистаминолитическими препаратами (супрастин, тавегил, димедрол, фенкарол, циннаризин и др.).

Всем больным показан комплекс различных дыхательных упражнений, тренирующих вдох, выдох, задержку дыхания, диафрагмальное дыхание и т.д. Физические нагрузки у детей не должны ограничиваться, за исключением неадекватных развитию ребенка (активности и переносимости). Хороший эффект отмечается от применения дозированных физических нагрузок, проводимых при постоянном контроле за дыханием, занятий плаванием, лыжным спортом, теннисом.

Возможно также использование различных видов рефлексотерапии, массажа, физиотерапевтических методов воздействия, гомеопатии, фитотерапии, однако они не являются ведущими. Рекомендуется продолжать обычную терапию.

Большое значение придается санации очагов инфекции, подавлению бактериального или вызванного вирусами воспалительного процесса, иммунорегули-рующей терапии (тималин, Т-активин, вилозен).

Лечение больного в астматическом состоянии проводится обязательно в стационаре в отделении неотложной или интенсивной терапии. Необходимо учитывать стадию, выраженность дегидратации, состояние электролитного баланса, кислотно-основное состояние, данные о дозах и сроках введения ранее применявшихся препаратов (эуфиллин, адреналин, ингаляции симпатомиметиков). Ре-гидратационная терапия проводится путем внутривенного введения жидкости [в течение первого часа 10—-12 мл/кг, поддерживающая доза 50—60 мл/(кг • сут)], с эуфиллином до 15—20 мг/(кг • сут) и кортикостероидами (3—5 мг/кг) с последующим переходом на энтеральное применение (1—2 мг/кг). Проводятся оксиге-нотерапия, коррекция ацидоза. При нарастающих симптомах бронхиальной обструкции возможны проведение бронхоскопического лаважа, перевод больного на искусственную вентиляцию легких.

Профилактика Первичная профилактика включает выявление и диспансерное наблюдение за детьми из группы риска развития бронхиальной астмы, т.е. страдающих повторными обструктивными бронхитами, бронхиолитами, крупами, с выраженными признаками пищевой и лекарственной аллергии, отягощенной наследственностью. Для этих детей необходимыми являются защита от респираторных вирусных инфекций, гипоаллергенная диета, проведение комплекса оздоравливающих мер, санация очагов инфекции, индивидуальный кале дарь вакцинации. Профилактика повторных приступов бронхиальной астмы включает следующие меры: элиминацию аллергена и проведение курсов специфической и неспецифической гипосенсибилиза-ции; физиотерапию, санацию очагов хронической инфекции; мероприятия, направленные на восстановление нарушенных функций; дозированные физические нагрузки; подготовку к вакцинации, санаторно-курортное лечение; профессиональную ориентацию.

Прогноз. Зависит как от тяжести течения и длительности бронхиальной астмы, так и последовательности и эффективности лечения. У части больных исчезновение симптомов заболевания наблюдается к пубертатному возрасту. К этому периоду возможна стабилизация умеренных проявлений заболевания или прогрес-сирование тяжелых форм с формированием пневмосклероза, вторичной эмфиземы легких, хронического легочного сердца. На высоте приступа астмы и астматического статуса в состоянии гипоксической комы возможен летальный исход.

Комплексное лечение и динамическое диспансерное наблюдение, экологические мероприятия могут существенно улучшить прогноз заболевания.

42. Врожденные пороки сердца ( vitia cordis congenitae )

Врожденные пороки сердца — аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникшие на 2—8~й неделе беременности в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Среди пороков развития внутренних органов врожденные пороки сердца занимают второе место (после аномалий ЦНС) и встречаются у 0,3—0,8% новорожденных. Из общего числа больных с врожденными пороками в популяции около 60% составляют дети до 14 лет. При отсутствии хирургического лечения на первом году жизни погибает от 55 до 70% больных, поэтому с возрастом аномалии развития сердца встречаются реже. Частота этой патологии в раннем детском возрасте, тяжелое течение, нередко неблагоприятный исход делают особенно важными раннее выявление врожденных пороков сердца и магистральных сосудов, точную топическую их диагностику и своевременное направление больных для хирургического лечения в специализированные учреждения,

Этиология. Причина развития врожденных пороков до конца не выяснена. Несомненную роль в их возникновении играет генетическая, наследственная предрасположенность. Они нередко сопровождают хромосомные болезни (синдромы Шерешевского — Тернера и Марфана, болезнь Дауна) и аномалии развития других органов, встречаются у нескольких членов одной семьи. Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут носить и приобретенный характер, например быть следствием алкоголизма, сахарного диабета, тиреотоксикоза у

одного из родителей. Имеют значение вирусные инфекции (в том числе субклинические), перенесенные женщиной в первые 3 мес беременности: краснуха, грипп, инфекционный гепатит, а также применение некоторых лекарственных средств.

Патогенез» В результате указанных выше воздействий в узловой момент эмбриогенеза, по-видимому, происходят несвоевременное и(или) неполное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, неправильное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с формированием аплазированных желудочков, а также суженных или аномально отходящих сосудов. У некоторых детей после рождения сохраняются открытыми функционирующие внутриутробно овальное окно и артериальный (боталлов) проток. Гемодинамика плода обычно не страдает при наличии порока, в связи с особенностями внутриутробного кровообращения, и ребенок рождается хорошо развитым. Врожденный порок сердца может проявиться сразу после рождения или через некоторое время. Это зависит от времени закрытия сообщения между малым и большим кругом кровообращения, падения давления в системе легочной артерии, степени легочной гипертензии и склерозирования ее ветвей, направления сброса крови, а также от индивидуальных компенсаторных реакций ребенка. Нередко причиной остро наступившей декомпенсации сердечной деятельности и грубых гемодинамических расстройств являются развитие гипертрофии правых отделов сердца, респираторное или какое-либо другое заболевание и нарастающая физическая активность ребенка.

Выделяют следующие врожденные пороки сердца: 1) с переполнением малого круга кровообращения; 2) с обеднением его кровью; 3) с нормальным легочным кровообращением, иногда с обеднением большого круга кровообращения.

Врожденные пороки с переполнением малого круга кровообращения.

Общим анатомическим признаком этих пороков является патологическое сообщение между малым и большим кругом кровообращения со сбросом крови из артериального русла в венозное (левоправый шунт).

Наиболее распространены дефекты перегородок, и открытый артериальный проток, составляющие вместе до 65—70% всех врожденных пороков сердца, хотя частота каждого из них, по литературным данным, очень вариабельна (от 7—8 до 30%).

При рождении ребенка клинические проявления порока могут отсутствовать в связи с относительно высоким давлением в системе легочной артерии. На 2—4-м месяце жизни оно падает из-за снижения сопротивления в малом круге кровообращения. Соответственно с этого времени давление в левых отделах сердца в 4—5 раз превышает давление в правых его отделах. Перепад давления сопровождается сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию с увеличением минутного объема малого круга кровообращения по сравнению с большим и возникновением клинических проявлений порока. Постоянное переполнение легких кровью способствует частому возникновению ОРВИ, бронхитов, пневмоний и является одной из возможных причин формирования хронического бронхолегоч-ного процесса. Клиническая (в основном аускультативная) картина и данные дополнительных методов исследования позволяют провести точную топическую диагностику.

Дефект межпредсердной перегородки изолированный или в сочетании с другими пороками. Самая частая аномалия развития сердца. Этот порок распознается при рождении или на первом году жизни у 40% больных, у большинства диагностируется в возрасте 2—5 лет, но иногда обнаруживается только на аутопсии. Открытое овальное окно и небольшой срединно расположенный дефект часто не имеют никаких клинических проявлений. Большие и (или) низко расположенные дефекты формируют типичный симптомокомплекс заболевания.

Больные жалуются на одышку, утомляемость, реже на боли в сердце. При осмотре иногда выявляется сердечный «горб». При перкуссии обращают внимание расширение границ сердца в поперечнике (больше вправо), сглаженность талии. Выслушиваются акцент и расщепление II тона над легочной артерией. Систолический шум негрубый, короткий, не имеет характерных признаков, определяется во втором — третьем межреберье слева от грудины. Рентгенологически выявляются расширение сердца в поперечнике за счет гипертрофированного правого желудочка, увеличение правого предсердия, выбухание дуги легочной артерии, гипертрофия и пульсация ее ветвей, расширение корней легкого, усиление сосудистого рисунка. На ЭКГ наблюдаются гипертрофия правых отделов, неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, реже — аритмия, пароксизмальная тахикардия. На ФКГ отмечается высокочастотный среднеам-плитудный шум на легочной артерии в центре систолы, веретенообразный, часто асимметричный, с максимальными осцилляциями, сдвинутыми к I тону. Нередко фиксируется слабый диастолический шум, вызванный расширением легочной артерии и относительной недостаточностью ее клапанов.

При зондировании сердца обнаруживается большее насыщение кислородом крови правого предсердия, чем нижней полой вены; иногда удается пройти зондом из полости правого предсердия в полость левого. При ангиографии выявляют расширение правых отделов сердца и системы легочной артерии, а также сброс крови через дефект.

Лечение хирургическое — ушивание или пластика дефекта; оптимальный возраст для его проведения — 3—5 лет.

Межпредсердный дефект низко расположенный. Протекает более тяжело, часто сочетается с высоким дефектом межжелудочковой перегородки, образуя общий атриовентрикулярный канал. Все 4 камеры сердца в этом случае соединены между собой, но условия гемодинамики обычно таковы, что клинически этот порок протекает как изолированный дефект межпредсерд-ной перегородки. Дети резко отстают в развитии, треть из них страдает болезнью Дауна.

Оперативное лечение возможно, но сопряжено с большим риском.

Дефект межпредсердной перегородки в сочетании с врожденным стенозом митрального клапана (синдром Л ютам баше) сопровождается более выраженный левоправым сбросом и умеренной гипертрофией левого предсердия. Кроме того, отмечаются резкое увеличение легочной артерии и значительная гипоплазия левого желудочка и аорты. На ФКГ дополнительно определяются раздвоение II тона и пресистолический шум,

Дефект межжелудочковой перегородки изолированный или в сочетании с другими пороками. Имеют значение место расположения и размеры дефекта. Небольшой дефект в мышечной (нижней) части перегородки (болезнь Роже) практически не вызывает нарушений гемодинамики и проявляется только продолжительным интенсивным, иногда грубым, шумом, выслушиваемым локально вдоль IV ребра слева и справа от грудины. Рентгенологически может определяться округлая форма сердца, на ЭКГ — умеренное повышение электрической активности обоих желудочков.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки (в мембранозной части) проявляется обычно сразу после рождения характерным шумом. Гемодинамические расстройства обнаруживаются несколько позже, на 2—4-м месяце жизни. Левоправый сброс быстро приводит к гипертрофии правой половины сердца, легочной гипертензии, после чего гипертрофируются и левыеотделы, меняется направление сброса, появляются цианоз и признаки сердечной недостаточности.

У больных появляются одышка, кашель, общая слабость, отставание в развитии. При осмотре определяются бледность и цианоз губ и слизистых оболочек, выраженный сердечный «горб» и пульсация в эпигастрии. Границы сердца значительно расширены, выражен акцент II тона на легочной артерии, нередко имеется ритм галопа. Грубый, скребущий шум выслушивается в третьем — четвертом межреберье, проводится на все точки и спину, ощущается у большинства больных при пальпации области сердца в виде систолического дрожания. В легких выслушиваются влажные хрипы застойного характера, печень обычно увеличена. Артериальное давление не изменено.

На рентгенограмме определяются увеличенное за счет обоих желудочков и левого предсердия, иногда шаровидное сердце, расширение легочной артерии и ее ветвей, пульсация их, усиление сосудистого рисунка. На ЭКГ возможны признаки гипертрофии и перегрузки всех камер сердца, но преимущественно правых. На ФКГ определяется систолический шум высокой амплитуды и частоты в третьем — четвертом межреберье слева, занимающий всю систолу и нарастающий к усиленному II тону.

Зондирование сердца выявляет более высокое содержание кислорода в крови правого желудочка по сравнению с правым предсердием и позволяет пройти из полости правого в полость левого желудочка.

При ангиографии одновременно заполняются контрастным веществом оба желудочка.

Лечение хирургическое — ушивание или пластика дефекта. Оптимальный возраст для его проведения — 3—5 лет, по показаниям — раньше.

Открытый артериальный (боталлов) проток малого диаметра обычно не сопровождается гемодинамическими расстройствами и часто является случайной находкой. Широкий проток обусловливает значительный сброс артериальной крови из аорты в легочную артерию и легочную гипертен-зию. Клинически он проявляется интенсивным шумом после рождения или в течение первого года жизни. Больные жалуются на одышку, утомляемость, боли в сердце, Отмечаются расширение границ сердца влево и вверх, усиление, а иногда и расщепление II тона на легочной артерии. Шум, вначале систолический, быстро становится систолодиастолическим, «машинным». Выслушивается лучше всего во втором — третьем межреберье слева от грудины, но проводится на все другие точки и спину, у некоторых больных определяется пальпаторно в виде систол о-диастолического дрожания. По мере нарастания легочной гипертензии шум снова становится систолическим, а в терминальной фазе исчезает совсем. Артериальное давление с большим пульсовым градиентом: нормальное максимальное и низкое минимальное, еще более снижающееся в положении стоя (иногда до нуля). На рентгенограмме определяются умеренное увеличение левых отделов сердца и расширение аорты, ее ствола и левой ветви. При рентгеноскопии отмечается их пульсация. Корни расширены, легочный рисунок усилен. Дуга легочной артерии выбухает. На ЭКГ имеются гипертрофия и перегрузка левого желудочка, реже и предсердия с последующим увеличением и правого отдела сердца в результате гипертензии малого круга кровообращения. На ФКГ выявляется типичный ромбовидный систолодиастолический шум высокой амплитуды и частоты с максимумом над усиленным и расщепленным II тоном. При ангиографии контрастное вещество, введенное в аорту, интенсивно заполняет легочную артерию и ее ветви.

Лечение хирургическое — перевязка или рассечение протока после его прошивания. Оптимальный возраст для его проведения старше 6 мес желательно доразвития необратимых изменений в сосудах легких.

Врожденные пороки с обеднением малого круга кровообращения.

Анатомической основой многочисленных вариантов этих пороков является сужение легочной артерии, часто в сочетании с патологическим сбросом крови из правого желудочка в большой круг кровообращения.

Смешение артериальной и венозной крови обусловливает прогрессирующий цианоз и одышку. Характерные гипоксемические приступы связаны со спазмом путей оттока перегруженного правого желудочка. Наиболее частыми аномалиями этой группы пороков являются изолированный стеноз легочной артерии и тетрада Фалло.

Изолированный стеноз легочной артерии бывает, как правило, клапанным, реже — инфундибулярным, и вызывает гипертрофию правого желудочка. Слабая степень сужения может не иметь клинических симптомов. При выраженном сужении легочной артерии больного беспокоит одышка, затем присоединяются боли в сердце, перебои и сердцебиения. При осмотре обращает на себя внимание бледность. Цианоз появляется только в терминальной фазе, при развитии хронической сердечной недостаточности. Границы сердца расширены преимущественно вправо, I тон на верхушке усилен, II тон ослаблен или отсутствует на легочной артерии. Грубый систолический шум выслушивается во втором межреберье, здесь же нередко определяется систолическое дрожание. Шум может проводиться в левую подключичную область, на сонные артерии, иногда спину.

На рентгенограмме определяются увеличение выходного тракта правого желудочка, и поперечника сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, усиленная пульсация правого желудочка. Легочный рисунок обеднен или нормален, корни легких уменьшены. На ЭКГ выявляются гипертрофия правых отделов, нередко блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. На ФКГ фиксируется" ромбовидный шум высокой амплитуды и частоты на легочной артерии, в центре систолы. При зондировании сердца определяется большой перепад давления между правым желудочком и легочной артерией. Ангиография позволяет видеть степень сужения по диаметру струи контрастного вещества и сросшиеся створки клапана легочной артерии.

Хирургическое лечение применяется только в тяжелых случаях, обычно в грудном возрасте. Производится рассечение сросшихся створок клапана по комиссурам.

Тетрада Фалло — самый частый «синий» порок. Он включает стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапози-цию аорты, гипертрофию правого желудочка. Проявляется клинически сразу после рождения или на первом месяце жизни цианозом и одышкой при нагрузке (при кормлении или крике), а затем и в покое. Рано формируются пальцы типа барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол, сердечный «горб». Кожа и видимые слизистые оболочки цианотичны, особенно акральные отделы (рис, 40, 41). Границы сердца или не расширены, или умеренно расширены влево, II тон над легочной артерией ослаблен, выслушивается грубый систолический шум во втором — третьем межреберье слева от грудины, снижено максимальное и пульсовое давление. Характерны гипоксемические приступы; излюбленная поза детей — на корточках.

На рентгенограмме сердце имеет форму деревянного башмачка с подчеркнутой талией и приподнятой округлой верхушкой. В косых положениях видны увеличение правых отделов и расширение аорты. Легочные поля повышенно прозрачны, сосудистый рисунок обеднен. На ЭКГ определяются гипертрофия и перегрузка правых отделов сердца, выраженная гипоксия миокарда. На ФКГ отмечаются два наслаивающихся друг на друга систолических шума или преобладаниеодного из них — ромбовидного стенотического или шума высокого дефекта перегородки. При зондировании зонд проходит из правого желудочка в аорту, а газовый состав крови позволяет рассчитывать величину сброса. При ангиографии отмечается одновременное заполнение аорты и легочной артерии, определяются точная локализация, протяженность и степень стеноза. Лечение хирургическое, обычно двухстепенное: в раннем возрасте — наложение соустья между сосудами малого и большого круга кровообращения, в 6—7 лет — ликвидация стеноза и пластика дефекта межжелудочковой перегородки.

При транспозиции магистральных сосудов (отхождение аорты от правого, а легочной артерии — от левого желудочка) клинические симптомы чаще всего аналогичны тетраде Фалл о. Рано появляются нарастающий цианоз, одышка, кардиомегалия, сердечный «горб», пальцы в виде барабанных палочек и недостаточность кровообращения. Систолический шум и акцент II тона над легочной артерией определяется всего у 30% больных, у остальных аускуль-тативные изменения отсутствуют.

На рентгенограмме определяются значительная кардиомегалии, сердце овальной формы с приподнятой верхушкой и подчеркнутой талией, узким сосудистым пучком. Корни легких расширены, пульсируют, легочный рисунок, как правило, усилен. ЭКГ не специфична, обычно имеются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Решающей в постановке диагноза является ангиография, позво ляющая увидеть заполнение аорты контрастным веществом непосредственно из правого желудочка. '

Лечение хирургическое, двухстепенное: в грудном возрасте межсрсудистый анастомоз, в 5—7 лет перемещение аорты и легочной артерии.

Пороки с нормальным легочным кровообращением.

Эти пороки характеризуются отсутствием цианоза и нарушений газообмена и резким обеднением кровью большого круга кровообращения. К ним относятся сужение аорты и крупных артерий, недостаточность клапанов, аномалии расположения сердца и магистральных сосудов. Наибольшее значение имеют стеноз устья и коарктация аорты,

Стеноз устья аорты чаще всего бывает клапанным, но возможны под- и над клапанные сужения. Препятствие на пути выброса крови из левого желудочка резко повышает систолическое давление в нем и вызывает значительную его гипертрофию.

Физическое развитие обычно остается неизменным, кожные покровы имеют нормальную окраску. В связи с этим у большинства больных порок диагностируется в возрасте 5—15 лет. Жалобы появляются поздно — в 5—10 лет, отмечаются одышка, утомляемость, головокружения, обмороки, удушье, боли в сердце. При этом осмотр и пальпация выявляют усиление верхушечного толчка и систолическое дрожание во втором межреберье справа. Границы сердца расширены влево, над аортой выслушивается грубый (иногда дующий) систолический шум, проводящийся на все точки, сосуды шеи и спину. Артериальное давление умеренно снижено.

На рентгенограмме и ЭКГ определяются гипертрофия и дилатация левого желудочка. На ФКГ фиксируется высокоамплитудный и высокочастотный ромбовидный шум, занимающий всю систолу с максимальной интенсивностью во втором межреберье справа от грудины. Характерна форма сфигмограммы сонной артерии — в виде петушиного гребня. Диагноз устанавливают на основе данных пункции левого желудочка и вентрикулографии. Измеряют градиент давления между полостью левого желудочка и аорты, выясняют состояние выходного отдела и клапанного аппарата аорты, видно замедленное выведение контрастного вещества.

Лечение хирургическое — рассечение створок клапана по комиссурам, оптимальный возраст — 6—10 лет.

Коарктация аорты — сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке, обычно ниже устья левой подключичной артерии. Сопротивление току крови в аорте вызывает систолическую перегрузку и гипертрофию левого желудочка с последующими склеротическими изменениями в нем. В нижние отделы тела поступает значительно меньше крови, чем в верхние; кровоснабжение частично улучшается за счет коллатералей.

Жалобы появляются поздно и связаны с синдромом гипертонии и декомпенсацией сердечной деятельности. Больные жалуются на головную боль, головокружения, шум в ушах, одышку, утомляемость, ишемические боли в животе и ногах. При осмотре обращает на себя внимание более развитая верхняя половина туловища по сравнению с нижней. Отмечаются расширение границ сердца влево, усиление верхушечного толчка, акцент IIтона над аортой, иногда характерный систолический шум над основанием сердца или в межлопаточном пространстве. Пульс напряженный, редкий. Характерно высокое артериальное давление (до 250—300 мм рт. ст.) на верхних конечностях, при снижении (иногда до нуля) на нижних. Отмечаются нарушения функции почек.

На рентгенограмме определяются расширение левых отделов сердца, восходящей и нисходящей аорты (пре- и постстенотическое), узурация нижних краев ребер сзади, связанная с давлением расширенных коллатеральных сосудов. На ЭКГ отмечаются брадикардия, перегрузка и гипертрофия левых отделов сердца. На ФКГ фиксируется веретенообразный или ромбовидный шум стеноза на основании сердца. Ангиография позволяет установить локализацию, протяженность и степень сужения.

Лечение хирургическое — иссечение суженного участка или протезирование аорты в возрасте 4—6 лет.

Течение, диагностика, лечение и профилактика врожденных пороков сердца.

Течение, В течении врожденных пороков сердца принято выделять 3 фазы, первичной адаптации, относительной компенсации и терминальную (вторичной декомпенсации). В фазе первичной адаптации (первые 2 года жизни) легко развивается острая сердечная недостаточность, являющаяся основной причиной высокой летальности в этом возрасте. В фазе относительной компенсации состояние ребенка стабилизируется за счет гиперфункции и гипертрофии отделов сердца и относительного улучшения гемодинамики. Терминальная фаза характеризуется необратимыми прогрессирующими дистрофическими и склеротическими изменениями сердца и других органов.

Осложнения врожденных пороков могут касаться как самого сердца (присоединение септического эндокардита, ревматизма, нарушений проводимости, аритмий, острой сердечной недостаточности), так и органов дыхания — при пороках с обогащением малого круга (частые ОРВИ, рецидивирующие и хронические бронхиты и пневмонии). При декомпенсации пороков с обеднением малого круга, стенозах аорты, дефектах перегородок возможны и осложнения со стороны ЦНС: нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияния, эмболии, абсцессы мозга, гипоксемические приступы.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз врожденного порока сердца основывается на следующих признаках: раннее (первые месяцы и годы жизни) появление одышки, цианоза, деформаций грудной клетки в области сердца; отставание ребенка в физическом и психомоторном развитии, диспропорциональность развития плечевого пояса и нижних конечностей; наличие постоянного интенсивного, иногда грубого, часто проводящегося на спину систолического или систоло-диастолического шума, особенно обнаруженного при рождении или в первые два

года жизни. Диагностике заболевания помогают также характерные деформации теней сердца и крупных сосудов и рентгенологические признаки нарушения кровообращения в системе легочной артерии; типичные изменения, полученные при электро-, фонокардиографии, зондировании полостей сердца, ангио- и вентрику-лографии.

Врожденные пороки сердца в раннем возрасте дифференцируют от фиброэла» стоза и других врожденных и приобретенных кардитов, у детей старше 3 лет — от ревматизма, бактериального эндокардита и функциональных изменений. Функциональные изменения сердечной деятельности сопровождают нередко вегетосо-судистую дистонию пубертатного возраста, период реконвалесценции после острых инфекционных заболеваний, хронические очаги инфекции. От врожденных пороков сердца они отличаются временем появления (как правило, после 2— 3 лет), преходящим характером, изменчивостью перкуторных и аускультативных данных при перемене положения, физической нагрузке, зависимостью от фаз дыхания, выслушиванием шума преимущественно на основании сердца и крупных сосудах, нормальными показателями рентгенологического и электрофизиологического исследований.

Лечение, Оперативная коррекция порока и консервативное лечение. Хирургическое вмешательство производится в специализированном стационаре, в большинстве случаев на «сухом» сердце, в условиях гипотермии. В раннем возрасте нередко показана паллиативная операция, позволяющая поддержать жизнь больного до фазы относительной компенсации и оптимального срока радикальной коррекции. Консервативное лечение включает неотложную помощь при остро наступивших сердечной недостаточности и гипоксемическом приступе, лечение других осложнений и поддерживающую терапию.

При острой сердечной недостаточности, которая обычно бывает смешанной (лево- и правожелудочковой), назначают сердечные гликозиды, диуретики, препараты калия, кислородо- и аэротерапию. При гипоксемическом приступе проводят ингаляции кислорода, внутривенное введение ощелачивающих средств, внутримышечное введение промедола и кордиамина. При необходимости осуществляются перевод на управляемое дыхание и экстренная операция. Консервативное лечение носит этапный характер: при острой декомпенсации, гипоксемичес-ких кризах, септических и других осложнениях дети лечатся в кардиологическом детском стационаре по общим правилам, долечивание производится в местном кардиологическом санатории. В условиях поликлиники больные находятся под диспансерным наблюдением врача-кардиоревматолога, который проводит поддерживающее лечение (сердечные гликозиды в небольших дозах, курсы витаминов, АТФ, калия, глутаминовой кислоты).

Профилактика. Заключается в охране здоровья женщин в ранние сроки беременности, предупреждении вирусных инфекций, исключении привычных и про» фессиональных вредностей, медико-генетическом консультировании семей с нарушениями генетического кода, санитарно-просветительной работе с будущими родителями.

Прогноз. Достаточно серьезен, несмотря на успехи, достигнутые кардиохирургией. Послеоперационная летальность колеблется, составляя при перевязке артериального протока 1—3%, при паллиативных и радикальных операциях сложных и декомпенсированных пороков — до 25—30%.

43. Ревматизм ( rheumatismus )

Ревматизм (болезнь Сокольского — Буйо) — системное заболевание соединительной ткани воспалительного характера с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, этиологически связанное с (3-гемолитическим стрептококком группы А.

Наиболее часто (80%) ревматизм развивается в детском возрасте (7—15 лет), в 30% случаев имеет семейный характер. Заболевание наблюдается примерно у 1 % школьников, в раннем возрасте (до 2 лет) практически не встречается. Ревматизм является основной причиной приобретенного заболевания сердца у детей. Организация системы специализированной помощи и комплексной профилактикиревматизма обусловила значительное снижение заболеваемости — до 0Д8 на 1000 детского населения.

В разработку проблемы детского ревматизма внесли большой вклад отечественные педиатры В. И. Молчанов, А. А. Кисель, М. А, Скворцов, А. Б. Воловик, В. П. Бисярина, А. В. Долгополова и др.

Эпидемиология, Установлена связь между началом заболевания и перенесенной стрептококковой инфекцией, в основном в виде ангины (обострения хронического тонзиллита), назофарингита, синуита, отита. Немаловажным является и тот факт, что ревматизм чаще регистрируется там, где имеется повышенная плотность населения (среди городских школьников) и велика возможность передачи инфекции от одного лица к другому. Различные заболевания стрептококковой природы (скарлатина, гломерулонефрит, ревматизм, катары верхних дыхательных путей, септические очаги и т. д.) встречаются у 10—20% детей школьного возраста и чаще в закрытых коллективах. Источником заражения является больной, инфекция часто передается через предметы быта. Наибольшая заразительность отмечается в первые 24—48 ч, но больной остается опасным для окружающих в течение 3 нед. В распространении инфекции имеет значение и носительство вирулентных штаммов стрептококка группы А. В окружающей среде он сравнительно устойчив: под влиянием соответствующих условий возможна трансформация его в L-формы (безоболочечные формы стрептококка). Зараженные лица часто переносят стрептококковую инфекцию в стертой форме или почти бессимптомно (в 20—40% случаев), и у них также возможно развитие ревматизма.

Этиология. Основным этиологическим фактором в настоящее время считается (3-гемолитический стрептококк группы А. В пользу этой концепции косвенно свидетельствует наличие в сыворотке крови у большинства больных активным ревматизмом (70%) стрептококкового антигена и повышенных титров антител к токсинам стрептококка — антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалу-ронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК) и антидезоксирибонуклеазы В, что можно рассматривать как стрептококковую агрессию. Эффективность противо-стрептококковой терапии ангин и заболеваний носоглотки в профилактике ревматизма также подтверждает эту теорию. Недостаточное лечение ангины и длительное носительство стрептококка являются одним из условий развития заболевания. Рецидивы ревматизма и затяжное его течение могут быть обусловлены как стрептококковой реинфекцией, так и активацией в организме персистирующих L-форм.

Патогенез. В развитии ревматизма имеют значение как массивность и длительность воздействия стрептококковой инфекции, так и особенности ответной реакции макроорганизма.

Основная роль в патогенезе принадлежит иммунным реакциям немедленного и замедленного типа с последующим развитием иммунного воспаления. Многочисленные антигены (обо л очечные, мембранные, цитоплазматические) и ферменты стрептококка вызывают формирование специфических антител, часть которых перекрестно реагирует с тканевыми антигенами организма. Повреждение ими антигенной структуры, сарколеммы миокарда и отдельных компонентов соединительной ткани (фибробластов, гликопротеинов, протеогликанов) приводит к формированию аутоантител. Циркулирующие в крови антитела и иммунные комплексы, содержащие антистрептолизин-О и компонент С4 комплемента, повреждают микроциркуляторное русло, способствуют активации медиаторов воспаления.

Подтверждением участия иммунопатологических реакций в патогенезе воспаления служат обнаружение депозитов в ткани миокарда (иммунные комплексы антиген — антитело — комплемент), а также частота выявляемых циркулирующих иммунных комплексов при развитии кардита и хореи.

Развитие иммунопатологического процесса, несомненно, связано с реактивно- стью макроорганизма, в частности продолжительностью антистрептококкового гипериммунного ответа и дефектом элиминации стрептококка из организма. В настоящее время большое значение придается генетически детерминированной предрасположенности к ревматизму, которая в основном сводится к наследованию особенностей иммунных реакций. Это подтверждается широко известными фактами повышенной частоты ревматических болезней в определенных семьях и наблюдениями за однояйцевыми близнецами (при развитии ревматизма у одного из них риск заболевания у другого намного выше, чем в этой же ситуации у одного из двуяйцевых близнецов). По-видимому, при воздействии однотипных внешних факторов ревматический процесс реализуется именно у лиц с иммунологической предрасположенностью к этому.

Патологическая анатомия. Морфологически ревматизм характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани, включающей мукоидное набухание, фибриноидные изменения, вплоть до некроза, и пролиферативную реакцию (формирование ревматической гранулемы, или гранулемы Ашоффа — Тала-лаева). Неспецифические изменения экссудативного характера (мукоидное набухание, фибриноид) развиваются как проявления гиперчувствительности немедленного типа (реакция антиген — антитело) и в основном определяют клинико-лабораторную активность патологического процесса. Клеточные реакции являются отражением гиперчувствительности замедленного типа. Образование гранулем в интерстиции миокарда, эндокарде, перикарде, периартикулярно, под сино-вием представляет собой специфический для ревматизма морфологический признак. У одного и того же больного можно встретить все три стадии изменений одновременно, что свидетельствует о непрерывности процесса. Развитие фиброидного некроза заканчивается склерозированием.

Важным звеном морфогенеза является диффузное поражение сосудов микро-циркуляторного русла (деструктивно-продуктивный васкулит).

Следует подчеркнуть, что в детском возрасте наиболее выражены неспецифические — экссудативные — компоненты воспаления, что определяет яркость клиники и большую эффективность противовоспалительной терапии при условии своевременного диагноза.

В настоящее время принята следующая рабочая классификация ревматизма (табл. 16).

Клиническая картина. Заболевание чаще всего развивается через 2—4 нед после перенесенной ангины, скарлатины или острого назофарингита. Диффузное поражение соединительной ткани обусловливает выраженный полиморфизм клинической картины. Наиболее типичными проявлениями заболевания у детей являются кардит (ревмокардит), полиартрит, хорея.

Начало может быть острым или постепенным и даже незаметным (в таких случаях диагноз ставится ретроспективно на основании обнаруженного кардита или порока сердца). Первыми признаками заболевания у большинства детей являются лихорадка, недомогание, боли в суставах. При обследовании выявляют изменения со стороны сердца, лейкоцитоз, увеличенную СОЭ, анемию. Иногда ревматизм начинается с хореи. Клиническая выраженность отдельных симптомов и их совокупность могут быть самыми различными в зависимости от характера течения и степени активности ревматизма.

Первичный ревмокардит. Это поражение сердца определяет тяжесть течения и прогноз заболевания. Ранними проявлениями у детей являются лихорадка и общее недомогание. Крайне редко наблюдаются жалобы на боли или неприятные ощущения в области сердца.

Объективные симптомы определяются преимущественным поражением миокарда, эндокарда или перикарда. У детей наиболее частым, а иногда и единственным проявлением сердечной патологии при ревматизме бывает миокардит (100% случаев). Клинически у 75—80% детей преобладает умеренный и слабовыраженный ревмокардит, а у 20—25% — ярко выраженный (наиболее часто в пубертатном периоде).

При объективном обследовании могут отмечаться тахи- и брадикардия, у трети больных частота сердечных сокращений нормальная. У большинства больных (до 85%) отмечается расширение границ сердца, преимущественно влево (клинически и рентгенологически), с ослаблением сердечных тонов. Почти у всех выслушивается систолический шум, чаще в V точке или на верхушке, не проводящийся за пределы сердечной области.

При ярко выраженном миокардите преобладает экссудативный компонент воспаления с диффузными изменениями в интерстиции миокарда, Общее состояние ребенка тяжелое, отмечаются бледность, одышка, цианоз, слабый пульс, снижение артериального давления, нарушения ритма. Границы сердца значительно расширены, сердечные тоны резко ослаблены. Развиваются также признаки сердечной недостаточности.

На ЭКГ наиболее часто наблюдаются гомотопные нарушения ритма, замедление предсердно-желудочковой проводимости, а также изменения биоэлектрических процессов в миокарде (снижение и деформация зубца Т, смещение сегмента STвниз, удлинение электрической систолы). Выраженность изменений ЭКГ соответствует тяжести проявления ревмокардита.

На ФКГ отмечаются снижение амплитуды, расширение и деформация I тона. Могут определяться патологические III и IV тоны, фиксируется мышечного характера систолический шум.

Эндокардит почти всегда сочетается с миокардитом и наблюдается у 50—55% больных детей. Наиболее часто развивается вальвулит, в основном митрального клапана, признаки которого нередко появляются с первых дней болезни.

Основным клиническим симптомом является систолический шум «дующего» характера в зоне проекции митрального клапана (верхушка, V точка). С течением времени, а также в положении лежа, на левом боку и при физической нагрузке интенсивность его нарастает. Шум хорошо проводится в подмышечную область,

На ФКГ шум регистрируется как высоко- и среднечастотный пансистоличе- ский или протосистолический небольшой или средней амплитуды с эпицентром у верхушки. На рентгенограммах, кроме расширения левой границы, определяется митральная конфигурация сердца.

Примерно у 10% больных поражается аортальный клапан, что проявляется диастолическим шумом вдоль левого края грудины с возможным снижением диа-столического давления. При этом на ФКГ записывается высокочастотный — про-тодиастолический — шум той же локализации.

Эхокардиография фиксирует утолщение митрального клапана, изменения характера эхосигналов («лохматость») от его створок и хорд, признаки митральной и аортальной регургитации, дилатацию левых камер сердца.

Перикардит всегда наблюдается одновременно с эндо- и миокардитом и рассматривается как часть ревматического полисерозита. Клинически диагностируется редко (1—1,5%), рентгенологически — в 40% случаев; при комплексном инструментальном исследовании, включая эхокардиографию, этот процент значительно выше. По характеру перикардит может быть сухим, фибринозным и выпотным — экссудативным. При фибринозном перикардите возможен болевой синдром и выслушивается (непостоянно) шум трения перикарда вдоль левого края грудины, что сравнивают с шуршанием шелка или хрустом снега под ногами.

При серийном ЭКГ-исследовании выявляются заостренные зубцы Р и типичная динамика изменений ST-интервала и зубца Т. На эхокардиограмме видны утолщения и сепарация листков эпи- и перикарда.

Вы потной серозно-фибринозный перикардит влияет на общее состояние больных. Оно резко ухудшается, отмечаются бледность, а при большом скоплении экссудата — одутловатость лица больного, набухание шейных вен, одышка, вынужденное полусидячее положение в постели. Могут быть загрудинные боли, быстро нарастают признаки гемодинамических расстройств, усиливающиеся в горизонтальном положении больного. Пульс частый, малого наполнения, артериальное давление снижено. Иногда сердечная область выбухает, верхушечный толчок не определяется. Границы сердца значительно расширены, тоны глухие. На ЭКГ отмечается снижение электрической активности миокарда. На рентгенограмме наряду с расширением границ и малой амплитудой пульсации контуры сердца сглажены, тень его нередко приобретает форму шара или трапеции.

На эхокардиограмме определяется эхонегативное пространство, разделяющее эпи- и перикард, по размерам которого можно судить о количестве экссудата в полости сердечной сорочки.

Таким образом, первичный ревмокардит в детском возрасте развивается после перенесенной /3-стрептококковой инфекции, имеет у большинства детей умеренно или слабовыраженные клинико-функциональные проявления, характеризуется нередким сочетанием поражения всех трех оболочек сердца.

Возвратный ревмокардит. При неблагоприятных условиях, способствующих рецидивированию процесса, возможно развитие повторных атак с формированием возвратного ревмокардита. В детском возрасте он встречается реже, чем у подростков и взрослых больных. Возвратный ревмокардит характеризуется обычно слабовыраженным экссудативным компонентом воспаления, протекает в виде рецидивирующего эндомиокардита с прогрессированием клапанного поражения. В клинической картине наблюдаются изменение звучности сердечных тонов, нарастание интенсивности или появление новых шумов с развитием признаков сердечной недостаточности и возможным нарушением ритма.

Ревматический полиартрит. Характерно множественное симметричное поражение преимущественно крупных суставов с выраженным болевым синдромом. В основе суставного процесса — острый или подострый синовит с нестойкими, летучего характера, воспалительными изменениями. Однако в настоящее время истинный полиартрит с отеком, гиперемией и резким наруше-нием функции встречается редко. Преобладает суставной синдром в виде полиартралгий, длительность которого от нескольких дней до 2—3 нед; возможны рецидивы.

Хорея (малая). Проявление ревматического поражения мозга, преимущественно стриопаллидарной области. Развивается у 11—13% заболевших ревматизмом детей. Нередко протекает изолированно с последующим присоединением кардита, чаще в период первой атаки. Начинается обычно постепенно: ухудшаются самочувствие, сон, успеваемость в школе, ребенок раздражителен, плаксив, рассеян. Через 1—2 нед развиваются основные признаки хореи:

1) гиперкинезы — непроизвольные порывистые излишние движения различных мышечных групп, усиливающиеся при эмоциях, воздействии внешних раздражителей и исчезающие во сне; 2) гипотония мышц; 3) нарушение координации движений; 4) нарушения эмоциональной сферы. Изменяется поведение ребенка, появляются гримасничанье, неряшливость, меняется почерк; иногда число гиперкинезов настолько велико, что говорят о «двигательной буре». Масса непроизвольных движений мешает ребенку ходить, лежать, принимать пищу, он не может обслужить себя. Резкая мышечная гипотония может привести к уменьшению или ликвидации гиперкинезов и развитию так называемой паралитической, или «мягкой», формы хореи, которую описал Н. Ф. Филатов. Характерны нарушения сухожильных и кожных рефлексов в виде асимметрии, неравномерности, легкой истощаемости, появления рефлекса Гордона (тоническое сокращение четырехглавой мышцы при вызывании коленного рефлекса). Период гиперкинезов может длиться от нескольких недель до 2—4 мес.

В настоящее время малая хорея нередко имеет атипичное, затяжное рецидивирующее течение, особенно в дошкольном возрасте, с нерезко выраженными клиническими признаками, астенизацией и вегетососудистой дистонией. При тяжелом ревматическом поражении нервной системы возможны также острый и хронический менингоэнцефалит, арахноидит, психические нарушения, полиневриты.

К другим внесердечным проявлениям ревматизма в детском возрасте (которые в настоящее время наблюдаются редко и только в активном периоде заболевания) относятся анулярная эритема, ревматические узелки, ревматическая пневмония, нефрит, гепатит, полисерозит. Отражением полисерозита может быть абдоминальный синдром, характеризующийся болями в животе, иногда с признаками раздражения брюшины.

Классификация . Течение ревматизма имеет две фазы — активную и неактивную. Вактивной фазе различают три степени активности: I — минимальная; II — умеренная, III — максимальная; каждая из степеней определяется выраженностью клинических симптомов и изменений лабораторных показателей.

При III степени активности преобладает экссудативный компонент воспаления, отмечаются высокая лихорадка, яркие клинические проявления ревмокардита, полисерозита, суставного синдрома. Выражены отчетливые рентгенологические, электро- и фонокардиографические признаки кардита. Все это сочетается с резкими изменениями лабораторных показателей. Нейтрофильный лейкоцитоз превышает 10-109 /л, СОЭ более 40 мм/ч, С-реактивный белок резко положительный, уровень сывороточных глобулинов превышает 25%, в 3—5 раз повышены титры антистрептококковых антител и др.

При II степени активности клинические, рентгенологические, электрофоно-кардиографические признаки заболевания выражены умеренно, лихорадка может отсутствовать, изменения лабораторных показателей не столь резкие. Лейкоцитоз не более 8—10-109 /л, СОЭ 20—40 мм/ч, титры антистрептококковых антител повышены в 1,5—2 раза.

При I степени активности полностью отсутствует экссудативный компонент воспаления, клинические и инструментально-лабораторные признаки ревматизма выражены слабо.

Неактивная фаза (межприступный период) у большинства больных характеризуется отсутствием жалоб и клинических признаков болезни, нормальными инструментальными и лабораторными показателями и возможным регрессированием имевшихся ранее сердечных изменений. Лишь у некоторых больных в неактивной фазе могут периодически сохраняться недомогание, субфебрилитет и наблюдается медленное прогрессирование хронически текущего кардита с формированием порока клапанов или кардиосклероза. Длительность неактивной фазы может колебаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Выделяют 5 вариантов течения ревматизма; 1) острое — с быстрым нарастанием и исчезновением симптомов болезни и сохранением признаков активности III—II степени в течение 2—3 мес и хорошим эффектом терапии; 2) подострое — с более медленным развитием симптомов, склонностью к обострениям и длительностью активной фазы (II степень) до 3—6 мес; 3) затяжное — с постепенным развитием симптомов и активностью I—II степени более 6 мес, без четких ремиссий и слабым, нестойким эффектом антиревматической терапии; 4) непрерывнорецидивирующее, волнообразное, с обострениями и неполными ремиссиями, с активностью I—III степени, сохраняющейся до 1 года и более; 5) латентное — скрытое хроническое течение без признаков активности процесса. Ревматизм диагностируют ретроспективно по признакам формирования клапанного порока сердца.

44. Диагностические критерии ревматизма у детей

Диагноз. Устанавливают с помощью основных критериев , разработанных А. А. Киселем, а затем Т. Д. Джонсом и дополненных А. И. Нестеровым, которые включают: 1) кардит; 2) полиартрит; 3) хорею; 4) ревматические узелки, ану-лярную сыпь; 5) ревматический анамнез (связь со стрептококковой инфекцией и наличие среди ближайших родственников больных ревматическими заболеваниями); 6) доказательства эффективности противоревматической терапии. К дополнительным диагностическим критериям относятся: лихорадка, артралгии, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, появление С-реактивного белка, удлинение интервала PQна ЭКГ, предшествующая стрептококковая инфекция. Достоверным считается диагноз, основанный на сочетании хотя бы одного из 3 основных признаков ревматизма (кардит, полиартрит, хорея) с несколькими другими основными или дополнительными признаками. В противном случае диагноз будет только вероятным или возможным.

Правильно поставленный диагноз должен отражать фазу и степень активности патологического процесса с указанием его локализации (эндомиокардит, перикардит, анулярная сыпь, пневмония и т. д.), а также характера течения активной фазы и степени сердечной недостаточности.

Дифференциальный диагноз. При затяжном течении и минимальной активности ревматического процесса дифференциальный диагноз проводится с хронической тонзилогенной или туберкулезной интоксикацией и в части случаев может быть окончательно решен лишь при появлении отчетливых признаков поражения клапанов сердца. Кроме того, ревматизм дифференцируют от неревматических кардитов, инфекционного эндокардита, системной красной волчанки и других диффузных болезней соединительной ткани, инфекционно-аллергического и ревматоидного артрита, а также тиреотоксикоза.

Лечение . В нашей стране разработана стройная система мероприятий, включающих оказание лечебно-профилактической помощи населению на различных этапах патологического процесса. Залогом успешного лечения является ранняя диагностика, что означает распознавание ревматизма в первые 7—10 дней от начала атаки, а также раннее начало лечения (с 10—14-го дня). Основными принципами патогенетической терапии ревматизма являются борьба со стрептококковой инфекцией, активное воздействие на текущий воспалительный процесс и подавление гипериммунной реакции организма ребенка.

Лечение осуществляется в 3 этапа. Каждый ребенок с активным ревматизмомподлежит лечению в стационаре (1-й этап). Чрезвычайно важным является правильная организация двигательного режима. Больные ревмокардитом II—III степени активности должны находиться в течение 1—2 нед на строгом постельном режиме, а затем еще 2—3 нед — на постельном режиме с возможным участием в настольных играх в кровати. В этот период показаны дыхательная гимнастика и пассивные движения. Спустя 1—1,5 мес (с учетом результатов функциональных проб) детей переводят на щадящий режим с разрешением пользоваться столовой, туалетом; расширяется комплекс лечебной физкультуры. В последующем в санатории (2-й этап) дети переводятся на тренирующий режим. Диета должна быть легкоусвояемой, обогащенной белком, витаминами и продуктами, содержащими соли калия. Ограничиваются поваренная соль до 5—6 г в сутки и жидкость, особенно при недостаточности кровообращения. Рекомендуется дробный прием пищи (5—6 раз в сутки). Трудноперевариваемые продукты, соления, экстрактивные вещества исключаются. Иногда проводятся разгрузочные дни (при недостаточности кровообращения II—III степени).

Лекарственная терапия включает антибактериальные, направленные на ликвидацию стрептококковой инфекции, нестероидные противовоспалительные и иммуносупрессивные средства, а также симптоматические (диуретики, сердечные) и корригирующие иммунитет препараты. Назначают пенициллин или его аналоги в возрастной дозе на 12—15 дней. Одновременно используют ацетилсалициловую кислоту или препараты пиразолонового ряда. Ацетилсалициловую кислоту назначают из расчета 0,2 г, амидопирин — 0,15—0,2 г на 1 год жизни ребенка в сутки.

Быстрым противовоспалительным и антиаллергическим действием обладают кортикостероиды, которые особенно показаны при первичном ревмокардите и выраженном экссудативном компоненте воспаления. Обычно используют пред-низолон в дозе 0,75—1 мг/кг в сутки. Длительность применения максимальной суточной дозы преднизолона определяется результатами лечения. Снижение ее начинают при улучшении состоянии больного, устранении лихорадки, экссудатив-ного компонента, нормализации СОЭ. Общая длительность курса лечения составляет 30—40 дней, при непрерывнорецидивирующем течении ревматизма она может быть больше. Широко применяют такие противовоспалительные нестероидные средства, как вольтарен, бруфен, напроксин, индометацин и его аналоги, которые с успехом применяются в общем комплексе лечения. При затяжном и непрерывнорецидивирующем течении у детей показано длительное применение препаратов хинолинового ряда (делагил, плаквинил) по 5—10 мг/кг в сутки.

Выписка из стационара производится через 1,5—2 мес при условии улучшения самочувствия, отчетливой положительной динамике патологического процесса.

Долечивание и реабилитация больных (2-й этап) осуществляются в местном санатории в течение 2—3 мес. На этом этапе продолжается лечение лекарственными средствами в половинной дозе, расширяется объем физических нагрузок, проводятся лечебная гимнастика, общеукрепляющие мероприятия, аэрация. Дети получают полноценное питание, витамины.

Дальнейшее диспансерное наблюдение (3-й этап) осуществляется районным (городским) ревматологом, который регулярно осматривает каждого ребенка, страдающего ревматизмом, с целью выявления признаков активации болезни,, проводит вторичную круглогодичную профилактику (рецидивов) с помощью бициллина-5. При необходимости санируют очаги хронической инфекции, определяют условия режима и труда школьников. Диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими ревматизм, проводится вплоть до передачи их для наблюдения в подростковом кабинете.

Профилактика . Первичная профилактика включает проведение комплекса мероприятий, направленных на предупреждение развития ревматизма (улучшение жилищных условии и труда, ликвидация скученности в школах, занятий в две смены и т. д.) и борьбу со стрептококковой инфекцией (использование антибиотиков при ангинах и других острых заболеваниях носоглотки с контролем через 10 дней крови и мочи, санация очагов инфекции). Важное значение имеют закаливание и оздоровление детского коллектива.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение прогрессирования и рецидивов ревматизма. Проводится круглогодичная бициллинопрофилактика не менее 3 лет при отсутствии рецидивов. Применяется бициллин-5 1 раз в 3 нед в дозе 600 000 ЕД детям дошкольного возраста и в дозе 1 200 000 — 1 500 000 ЕД 1 раз в 4 нед детям старше 8 лет и подросткам. Кроме того, после каждого интер-куррентного заболевания, а также весной и осенью в течение 3—4 нед проводятся курсы лечения ацетилсалициловой кислотой в возрастной дозировке.

В последующие 2 года проводится только сезонная профилактика в течение 6—8 нед (бициллин-5 и ацетилсалициловая кислота). Периодически детей направляют в специализированные местные санатории.

Прогноз . В последние десятилетия значительно улучшился благодаря эффективным мерам борьбы со стрептококковой инфекцией и действенной патогенетической терапией. Реже стали встречаться случаи тяжелого течения ревматизма, сопровождающиеся бурными экссудативными проявлениями. Летальность снизилась с 11—12% до 0,4—0,1%. Она определяется сердечной недостаточностью, которая развивается при остром течении с высокой активностью в результате тяжелого миокардита или же длительном течении ревматизма вследствие сформировавшегося порока сердца с гемодинамическими нарушениями. Сочетанные пороки и комбинированное поражение клапанов сердца обычно наблюдаются в результате повторных рецидивов заболевания. Первичный ревмокардит приводит к формированию клапанного порока сердца только у 10—15% больных, тогда как возвратный — у 40% больных.

45. Ревматоидный артрит ( arthritis rheumatoidea )

Ревматоидный артрит (РА) — заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется хроническим прогрессирующим течением с преимущественным поражением суставов.

По отношению к детям иподросткам наиболее приемлем термин ювениль-ный (от лат. juvenalis — юный) ревматоидный артрит» (ЮРА).

По данным эпидемиологических исследований РА страдает от 0,4 до 1,3% взрослого населения. Дети болеют реже. Выборочное обследование детской популяции одного из городов отразило частоту ЮРА, равную 0,05%. Заболевание начинается преимущественно у детей дошкольного возраста, из них в 50% случаев до 5 лет.

ЮРА является редкой патологией, однако представляет важную социальную проблему, так как вследствие тяжелых нарушений опорно-двигательного аппарата приводит к ранней инвалидизации больных с последующей утратой трудоспособности, Это, а также развитие вторичного нанизма, т. е. отставание в росте и развитии, является источником психической травмы у детей с ЮРА. В последние годы внимание врачей и исследователей сосредоточено на изучении основных истоков болезни, роли инфекции, неспецифической белковой сенсибилизации, климатических влияний, значения наследственности и пола в возникновении ЮРА.

Этиология, Причина возникновения РА остается недостаточно выясненной. Известная роль в возникновении болезни отводится инфекции, в том числе бактериальной, стретто- и стафилококкам или их фильтрующимсяформам. ( L-формы),а также вирусам и микоплазмам(мельчайшим микроорганизмам, занимающим пограничное положение между бактериями ж вирусами). В пользу инфекционной теории развития ЮРА у детей свидетельствуют частое выявление очагов инфекции в миндалинах, желчных протоках и мочевыводящихпутях, а также развитие-болезни непосредственно после катара верхних дыхательных путей, ангины. Подтверждением этого является и обнаружение вирусоподобных включений в клетках синовиальной оболочки пораженных суставов, а также содержание в сыворотке крови больных РА антител к вирусу кори, парагриппа типа I и вирусу краснухи. Принимается во внимание и то, что из синовиальной оболочки ижидкости пораженных суставов удается выделить микроорганизмы класса, микоплазм игальпровий. Однако в настоящее время отсутствуют достаточно убедительные данные о прямом участии микроорганизмов в возникновении РА. Поэтому справедливым следует считать мнение Е. М. Тареева, что в основе РА как у взрослых, так и у детей лежат измененная реактивность больных, их сверхчувствительность к различным факторам окружающей среды.

Патогенез, Большинство исследователей относят РА к иммунопатологическим болезням, в развитии которых определенное значение имеют возраст, пол, наследственная предрасположенность. Наиболее полно изучены нарушения гуморального иммунитета. Обычно поражается синовиальнаяоболочка сустава, богатая иммунокомпетентнымиклетками, где, по мнению специалистов, развертывается массивная иммуновоспалительная реакция с формированием в последующем сложного аутоиммунного механизма патогенеза РА. Предполагается, что неизвестный пока первичный антиген (бактерии, микоплазмы и т. д.)вызывает гиперпродукцию измененных иммуноглобулинов, которые воспринимаются иммунной системой как аутоантигены. В ответ на это плазматические клетки синовиальной оболочки сустава продуцируют антитела — так называемые ревматоидные факторы. Реакция аутоантиген — аутоантитело, происходящая в синовиальной ткани при участии комплемента, приводит к образованию иммунных комплексов и сопровождается агрегацией тромбоцитов с выделением серотонина и других биологически активных веществ. Указанные агенты действуют на сосудистую стенку, повышая ее проницаемость, вызывают расширение сосудов. Активированные компоненты комплемента стимулируют миграцию (хемотаксис) нейтрофильных лейкоцитов в полость сустава. В процессе фагоцитоза иммунных комплексов нейтрофильными лейкоцитами происходит выброс в синовиальную жидкость протеолитических ферментов. Последние активируют медиаторы воспаления (кинины, простагландины и др.). Это в свою очередь ведет к повреждению клеточных структур хряща с образованием аутоантигенов, что поддерживает цепную реакцию нарушения иммунитета, столь типичную для РА.

Иммунные комплексы могут длительно сохраняться в синовиальной ткани и обусловливать повреждение сустава, а также циркулировать в крови, вызывая внесу ставные проявления РА, в основе которых лежит воздействие сенсибилизированных лимфоцитов и иммунное воспаление. Изучение клеточного иммунитета при РА показало, что в активной фазе заболевания уменьшается общее количество Т-клеток в периферической крови и увеличивается их число в синовиальной жидкости. В то же время количество В-клеток в синовиальной жидкости значительно снижается. Возможно, это связано с тем, что большая часть В-клеток превращается в зрелые плазматические клетки, в изобилии обнаруживаемые в синовиальной ткани. Гиперпродукцию аутоантител при РА можно объяснить дефектностью Т~супрессоров или появлением аутоагрессивного клона В-лимфо-цитов.

Изучается и роль генетических факторов при этом заболевании. Распространение РА среди родственников больных в 2 раза выше, чем в контроле, но доказательства истинного наследственного характера болезни пока не обнаружены.

Патологическая анатомия. Ведущим клиническим признаком РА является артрит, а в начале заболевания — синовит. Поэтому в полости сустава содержится увеличенное количество синовиальной жидкости. Синовиальная оболочка сустава выглядит набухшей, гиперемированной. В последующем, по мере прогрессирования заболевания, происходит микроворсинчатое разрастание ее в виде плаща или так называемого паннуса, состоящего из пролиферирующих фибробластов, лимфоцитов, макрофагов. Паннус наползает на суставную поверхность, проникает в суставной хрящ, вызывая там дистрофическое и деструктивное изменение в виде сухости, трещин, эрозий. Синовиальная жидкость становится мутной, вязкой, опалесцирующей. Дальнейшее прогрессирование болезни приводит к фиброзу и склерозу капсулы сустава, образованию фиброзных спаек. Эпифизы костей приобретают изъеденный вид, а при значительных эрозиях полностью разрушаются. Конечной стадией суставных изменений является костный анкилоз,

В патологический процесс могут вовлекаться все органы (сердце, легкие, почки, печень) с преимущественным поражением мелких артерий. Возможно развитие ревматоидного васкулита, в основном в сосудах мелкого и среднего калибра, проявляющегося эписклеритом, язвами на голенях и другими симптомами. Сердечные поражения характеризуются очаговым, реже диффузным, миокардитом с явлениями васкулита, затрагивающего мелкие артерии, венулы, капилляры. Реже обнаруживаются ревматоидные узелки, представляющие собой бесструктурные некротические массы, окруженные валом гистиоцитов. В очагах некроза обнаруживаются иммуноглобулины G и М, ферменты клеток, ядер, кол-лагеновых волокон. Наиболее типичен перикардит, имеющий фиброзно-спаеч-кый характер. Спайки, утолщение листков перикарда могут приводить к облитерации его полости. Поражение эндокарда встречается редко.

Заболевания легких и плевры также встречаются нечасто и характеризуются очаговым или диффузным пневмосклерозом, плевритом с исходом в фиброз плевры, легочным артериитом. Значительно чаще наблюдаются изменения почек ввиде амилоидоза, гломерулонефритаили межуточного нефрита. Возможны тритипа изменений печени: 1) амилоидоз; 2) воспаление и склероз в портальных трактах; 3) дистрофия и некроз паренхимы. Желудочно-кишечныйтракт чаще поражается в результате развития общего амилоидоза, при котором появляются массивные отложения амилоида в стенках суставов и межуточной ткани.

Клиническая картина . Основной клинический синдром болезни — артрит. Сначала болезненность и припухлость появляются в одном суставе, обычно коленном? а затем, на протяжении 1—3 мес, в процесс включается другой такой же сустав с противоположной стороны. Симметричность поражения суставов — один из главных признаков РА как у взрослых, так и детей. Но у детей процесс начинается с поражения крупных суставов (коленных, голеностопных), в то время как у взрослых в начале болезни чаще страдают мелкие суставы пальцев рук — межфаланговые и пястно-фаланговые. Вследствие болезненности и отечности пораженных суставов движения в них становятся ограниченными, положение — вынужденным, обеспечивающим наименьшее болевое ощущение. Это так называемая начальная, экссудативная, фаза воспаления. В дальнейшем процесс прогрессирует за счет продуктивной фазы воспаления. Появляется дефигурация пораженных суставов, обусловленная изменениями в периартикупярныхтканях, бурситами и тендовагинитами, характерными для ЮРА.

При деформации суставы могут приобретать различную форму, например коленные — чаще всего шаровидную, более мелкие (лучезапястные, межфаланговые суставы пальцев) — веретенообразную. Нарастают ограничение подвижности в суставах, мышечная атрофия, общая дистрофия, анемия. Этот симптомо-комплекс наиболее часто характеризует клиническую картину ЮРА. Однако отдельные клинические формы его имеют существенные различия. Выделяют две основные клинические формы заболевания: преимущественно суставную, встречающуюся в 65—70% случаев, и более редкую — суставно-висцеральную.

Суставная форма ЮРА. Поражение суставов может быть множественным в виде полиартрита, ограниченным, захватывающим 2—3 сустава, т. е. по типу олигоартрита; примерно у 10% детей ЮРА протекает как моноартрит, В случаях полиартрита в процесс вовлекаются все суставы конечностей, шейного отдела позвоночника (что особенно типично для детей), грудиноключичные сочленения, челюстно-височные суставы. Олигоартрит чаще протекает с вовлечением

в патологический процесс крупных суставов — коленных, тазобедренных, но могут поражаться и мелкие — межфаланговые суставы пальцев рук и ног, пястно- и плюснефаланговые. Моноартикулярное поражение чаще всего представлено гонитом— изменениями коленного сустава. Полиартикулярная форма ЮРА в активной фазе заболевания характеризуется, помимо суставного синдрома, умеренной лихорадкой, увеличением периферических лимфатических узлов, выраженными вегетативными расстройствами. Одним из ярких клинических симптомов является прогрессирующая мышечная дистрофия, особенно в группах мышц, расположенных проксимальнее пораженного сустава, В случаях олиго- и тем более моноартрита общие проявления заболевания выражены слабо, В активной фазе болезни, как правило, выражен болевой синдром. Артралгии могут быть настолько сильными, что даже прикосновение простыни вызывает у ребенка резкие боли (синдром простыни). Это объясняется отеком воспалительного происхождения периартикулярных тканей и выпотом в полость сустава. При менее выраженной активности процесса боли в суставах возникают только при движении и пальпации. Рассасывание экссудата может сопровождаться хрустом в суставах при движениях, напоминающим хруст снега.

Пролиферативные и склеротические изменения в тканях, окружающих суставы, приводят к развитию контрактур, вследствие чего суставы фиксируются в определенном положении. Сгибательные контрактуры наблюдаются чаще всего из-за слабости разгибательных мышц. В этот период могут формироваться вывихи иподвывихи суставов, в результате чего голени ротируются кнаружи, развиваются ульнарное отведение кистей и другие деформации конечностей

Особого внимания заслуживает симптом утренней скованности, хотя его трудно проследить у детей моложе 4—5 лет. В более старшем возрасте больные часто отмечают значительное затруднение движения в пораженных суставах именно по утрам. Этот симптом очень типичен для РА и является одним из диагностических критериев болезни.

Суставно-висцеральная форма ЮРА. Протекает тяжелее, чем суставная, вследствие вовлечения в патологический процесс внутренних органов.

В соответствии с клиническими особенностями выделяют следующие варианты: а) синдром Стилла; б) аллергосептический вариант; в) вариант с отдельными висцеритами.

Синдром (болезнь) Стилла характеризуется острым началом, лихорадкой, нередко аллергическими сыпями на коже, а также выраженным суставным синдромом, увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки. Типичен полиартрит с вовлечением в процесс мелких суставов и шейного отдела позвоночника, В активной фазе заболевания дети страдают от резких болей в суставах. Последние отечны, выражена их дефигурация, затруднены не только активные, но и пассивные движения. Даже прикосновение к пораженным суставам болезненно. Дети, как правило, обездвижены из-за резко выраженного болевого синдрома и общей слабости, занимают вынужденное положение, чаще всего на боку с согнутыми и приведенными к туловищу руками и ногами, самостоятельно не садятся и не могут себя обслужить. Быстро развиваются атрофия мышц, общая дистрофия, анемия, присоединяются изменения в других органах, часто поражается сердце. Может развиться миокардит, перикардит, миоперикар-дит и крайне редко — эндокардит. Клинические проявления сердечных изменений не всегда, отчетливы, особенно это касается перикардита, который чаще бывает фибринозным, очаговым и определяется только с помощью инструментальных методов исследования (электро-, фоно- и эхокардиография). Примерно у 10 % больных возникают аортиты. Возможно вовлечение в патологический процесс органов дыхания, преимущественно плевры, реже — паренхимы легких в виде пневмонита. как проявления диффузного васкулита.

Синдром Стилла как вариант суставно-висцеральной формы ЮРА имеет быстро прогрессирующее течение с частыми рецидивами. В результате рецидивов усугубляются изменения в суставах, доминирующими становятся пролифера-тквно-склеротические процессы, весьма характерны эрозивные изменения суставных поверхностей, костные анкилозы.

Аллергосептический вариант протекает также тяжело. Характеризуется острым началом, высокой лихорадкой с ознобом и проливным потом, во время снижения температуры тела. Лихорадка, как правило, упорная и может длиться от 2—3 нед до 2—3 мес. Типична обильная стойко удерживающаяся аллергическая сыпь, чаще полиморфная, пятнисто-папулезная, реже — урти-карная.

Уже в начальном периоде заболевания выявляется висцеральная патология, чаще всего в виде миоперикардита и плевропневмонита. При миоперикардите дети предъявляют жалобы на боли за грудиной, становятся беспокойными, при значительном скоплении жидкости в сердечной сорочке занимают вынужденное положение в кровати, предпочитая сидеть. Обращает внимание выраженная одышка, нередко — акроцианоз. Могут появиться приглушенность тонов и расширение границ сердца. При слипчивом перикардите удается выслушать нежный шум трения перикарда. Одновременное развитие плевропневмонита еще более утяжеляет состояние больных. Нарастают одышка и цианоз, появляется вначале сухой, а затем влажный кашель. В легких обычно с двух сторон выслушиваются влажные разнокалиберные хрипы, а также шум трения и плевры, преимущественно в заднебоковых отделах. Однако в противоположность синдрому Стилла, вовлечение в патологический процесс суставов ограничивается лишь резкими артралгиями, объективные изменения появляются спустя месяцы, а иногда и годы от начала заболевания.

Вариант с отдельными висцеритами является как бы промежуточным между преимущественно суставной и суставно-висцеральной формами. Начало болезни редко бывает острым, чаще оно подострое или первично-хроническое. Число пораженных суставов, как правило, невелико, не более 4—6. Характерно раннее развитие фиброзных изменений в суставах при почти полном отсутствии экссудативного выпота. Могут развиться фиброзный перикардит,плеврит, диффузные фиброзно-склеротические изменения в легких. Характерно неуклонное прогрессировать фиброза опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Форма, протекающая с поражением глаз, занимает особое место среди вариантов ЮРА. Ее нельзя причислить к суставно-висцеральным формам, но это и не чисто суставной процесс. Суставные изменения при этой форме болезни могут быть минимальными и часто представлены моноолигоарт-ритом. Отмечаются случаи первичного ревматоидного поражения глаз, чрезвычайно трудные для диагностики. Страдает преимущественно сосудистая оболочка глаза. Возникают иридоциклит или увеит. Появляется типичная триада симптомов: иридоциклит, катаракта и лентовидная дистрофия роговицы. При запоздалых диагностике и лечении развивается значительное снижение зрения или полная его утрата.

Течение . Характерно медленно прогрессирующее и быстро прогрессирующее течение, что определяется динамикой клинико-лабораторных показателей. Более благоприятно протекает суставная форма с вовлечением в процесс 2—3 суставов без признаков активности по лабораторным данным. Полиартикулярная и суставно-висцеральная формы чаще всего характеризуются быстро прогрессирующим течением с массивными поражениями опорно-двигательного аппарата и развитием необратимых изменений внутренних органов. Примерно у 10—20% детей, обычно при аллергосептическом варианте и быстро прогрессирующем течении ЮРА, развивается амилоидоз. Амилоидная дистрофия обычно возникает в почках. При этом на ранних этапах отмечается нерезко выраженная протеину-рия, которая в последующем нарастает, появляются диспротеинемия, липидемия и гиперхолестеринемия. Заметно нарушается функция почек, появляются признаки хронической почечной недостаточности. Больные умирают в результате нарастающей азотемии. Амилоидоз может приобретать и генерализованный характер с отложением амилоида в стенках кишечника, печени, селезенке, сосудах, даже в сердце. В процессе заболевания появляются изменения лабораторных показателей, отражающие воспалительно-аллергический характер патологического процесса, его глубину и активность. В периферической крови отмечаются увеличение СОЭ, иногда до 50—60 мм/ч, лейкоцитоз (преимущественно при аллергосептическом варианте ЮРА) с выраженным нейтрофилезом и палочко-ядерным сдвигом. При длительном течении болезни развивается гипохромная анемия. При биохимическом исследовании крови отмечаются повышенный уровень серомукоида, дифениламиновая реакция. Типичными являются также повышенное содержание иммуноглобулинов М и G, сниженный уровень сывороточного комплемента. Однако ревматоидный фактор, являющийся ценным диагностическим критерием РА у взрослых, у детей определяется не более чем в 24 % случаев.

Наиболее объективно отражают тяжесть поражения суставов и эволюцию суставного процесса рентгенологические данные, на основе которых выделяют 4 стадии костно-суставных изменений при РА: I стадия — остеопороз без деструктивных рентгенологических изменений; II стадия — незначительное разрушение хряща и кости, сужение суставной щели, единичные костные узуры; III стадия — значительное разрушение хряща и кости, выраженное сужение суставной щели, множественные подвывихи костей; IV стадия — симптомы III стадии в сочетании с анкилозами.

У детей по сравнению со взрослыми реже наблюдаются грубые деструктивные изменения костей. В то же время у них отмечаются нарушения их роста, изменения в ядрах окостенения (ранние сроки созревания) и увеличение размеров эпифиза на стороне поражения в связи с ускорением созревания ядер окостенения. Особенностью ЮРА является высокая частота поражения шейного отдела позвоночника: сужение суставной щели атлантоокципитального сочленения, слияния позвонков C1—С3 уменьшение высоты отдельных позвонков.

Диагноз , Основан главным образом на диагностических критериях, предложенных американской ревматологической ассоциацией и адаптированных для ЮРА Институтом ревматизма АМН (см. ниже).

Дифференциальный диагноз . ЮРА следует дифференцировать от многих заболеваний, протекающих с суставным синдромом, в частности с ревматизмом, диффузными болезнями соединительной ткани, травмами суставов, туберкулезом, остеомиелитом и др.

При разграничении ЮРА и ревматизма существенное значение имеют меньшая выраженность сердечных изменений при ЮРА и стойкость суставного синдрома. Ревматизму также свойственно повышение титров антистрептококковых антител, что не наблюдается при ЮРА.

С суставным синдромом часто протекают системная красная волчанка и системная склеродермия.

В начале болезни, особенно при моноартрите, сложно проводить дифференциальный диагноз ЮРА и травмы сустава. Однако последняя нередко сопровождается внешними кровоизлияниями, при ней на рентгенограмме могут выявляться признаки повреждения кости, отрыва сухожилия. Ценным в данной ситуации является исследование синовиальной жидкости с целью выявления глобулинов и ревматоидного фактора.

При остеомиелите и ЮРА с острым началом могут быть также общие симптомы — высокая лихорадка, болевая контрактура в пораженной конечности, интоксикация. Но при остеомиелите в ближайшие дни от начала болезни появляются отчетливые признаки вовлеченности в патологический процесс мягких тканей.

При дифференциальном диагнозе ревматоидного моноартрита и туберкулезного поражения сустава важными являются рентгенологические данные, туберкулиновые пробы и результаты исследования синовиальной жидкости.

Диагностические критерии ЮРА

Клинические признаки:

1.Артрит продолжительностью 3 мес и более.

2.Артрит второго сустава, возникающий через 3 мес и позже.

3.Симметричное поражение мелких суставов.

4.Контрактура.

5.Тендосиновит или бурсит.

6.Мышечная атрофия.

7.Утренняя скованность.

8.Ревматоидное поражение глаз.

9.Ревматоидные узелки.

10. Выпот в полости сустав Рентгенологические признаки:

11.Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.

12.Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов.

13.Нарушение роста костей.

14.Поражение шейного отдела позвоночника.

Лабораторные признаки:

15.Положительный ревматоидный фактор.

16.Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Общее количество положительных п р и з н а к о в:

ЮРА вероятный (3 признака). ЮРА определенный (4 признака). ЮРА классический (8 признаков).

При остром манифестном начале ЮРА может возникнуть подозрение насепсис, брюшной тиф, милиарный туберкулез. В этих случаях в целях дифференциальной диагностики необходимо провести ряд дополнительных исследований: повторные посевы крови, реакцию Видаля, туберкулиновые пробы и др.

Может возникнуть необходимость и в дифференциальной диагностике ЮРА и опухолевого процесса или асептического некроза головки бедра. В этих случаях определяющими являются рентгенологическое исследование, компьютерная томография.

Лечение. Проводится этапно, включает комплекс мероприятий в стационаре, поликлинике и санатории. Основу лечения составляют средства патогенетического воздействия, направленные на подавление воспалительного процесса и аллергических реакций в целом. Наряду с этим используют препараты и методы местного воздействия на суставный процесс (в том числе для восстановления функций опорно-двигательного аппарата), а также меры, направленные на ликвидацию очагов хронической инфекции. Ведущее место в патогенетической терапии занимают производные салициловой кислоты, пиразолона, индола, хиноли-новые препараты, кортикостероиды, препараты золота. На более поздних этапах при снижении общей активности заболевания в лечебный комплекс включают физиотерапию. В неактивном периоде заболевания больным рекомендуется санаторно-курортное лечение, где с помощью комплекса бальнеологических методов удается восстановить утраченные функции суставов.

При ЮРА наиболее часто применяются ацетилсалициловая кислота (аспирин), бутадион, индометацин, бруфен, вольтарен. Учитывая быстроту наступающего эффекта, эти средства условно названы быстродействующими. Средства же иммуноподавляющего эффекта (хинолиновыепроизводные идр.) относятся к медленно действующим.

Ацетилсалициловую кислоту назначают из расчета 0,2 г на год жизни ребенка или 0,06—0,07 г на 1 кг массы тела 3—4 раза в сутки, обязательно после еды. Продолжительность курса зависит от динамики клинико-лаборатор-яых показателей. При необходимости ацетилсалициловую кислоту можно сочетать с бруфеном и вольтареном. Индометацин (метиндол) применяется из расчета 1-—3 мг/кг в сутки 3—4 раза в день после еды. Препарат выпускают в капсулах, таблетках и свечах, возможно комбинированное применение той и другой формы, особенно у детей младшего возраста и с целью профилактики желудочных осложнений. Учитывая выраженный антипиретический эффект индометаци-на, его особенно целесообразно назначать при упорной лихорадке. В то же время он слабо действует на экссудативныеизменения в суставах. Препарат обычно назначают в течение нескольких месяцев. Вольтарен назначают детям из расчета 2—3 мг/кг в сутки. Он обладает выраженным противовоспалительным действием и сравнительно малой токсичностью, не дает побочного действия, Б р у -ф е н применяют по 10—15 мг/кг в сутки; эта доза делится на 3—4 приема. Продолжительность курса составляет несколько месяцев. Ввиду меньшей эффективности по сравнению с описанными выше препаратами бруфен и его аналог ибу-профенрекомендуется при невысокой активности процесса, преимущественно при суставной форме ЮРА, Положительным качеством бруфена является его минимальная токсичность.

Важными средствами патогенетического воздействия при ЮРА являются препараты 4-аминохинолинового ряда — хлорохин (делагил) и плаквенил. Применение хинолиновых производных приводит к снижению уровня циркулирующих антител и иммунных комплексов, поэтому они считаются основными, или базисными, препаратами, т. е. средствами патогенетического воздействия при ЮРА и других ревматических заболеваниях. Как правило, их назначают вместе с противовоспалительными препаратами. Хлорохин (делагил) назначают в суточной дозе 5 мг/кг, плаквенил — до 8 мг/кг, чаще всего однократно на ночь

после еды. Поскольку клинический эффект наступает на 4-й неделе от начала применения, а максимальное действие — через 4—6 мес, они применяются длительно» Назначение производных хинолина требует систематического контроля окулиста, таккак побочным их проявлением может быть развитие ретинопатии.

Иммуносупрессивнымэффектом обладают также препараты золо-т а — водные растворы (санокрезин и др.) имасляные суспензии (кризанол и др.)- В нашей стране чаще других используется кризанол. Препарат вводится еженедельно в дозе от 5 до 35 мг металлического золота на одну инъекцию. Вследствие выраженных токсико-аллергаческих реакций у 30—40% больных лечение золотом в детской практике весьма ограничено.

К основным препаратам относится также- D-пеницилламин(купре-нил). Этот препарат воздействует на иммунокомпетентные клетки, снижает уровень ревматоидного фактора, уменьшает степень фиброзных изменений в тканях. Лечение начинают с небольших доз — 150—300мг в сутки, постепенно увеличивая дозу. Эффект от лечения наступает через 2—3 нед, продолжительность курса — несколько месяцев, Препарат обычно сочетают с нестероидными противовоспалительными средствами. Необходим постоянный клинико-лабораторныйконтроль, так как известны побочные действия в виде расстройства деятельности желудочно-кишечного тракта, протеинурии, агранулоцитоза.

Особое место в терапии ЮРА занимают кортикостероиды благодаря выраженному противовоспалительному и иммуносупрессивному действию. Как показали отдаленные результаты, кортикостероиды не устраняют, а лишь временно подавляют активность процесса, вырабатывая гормональную зависимость, Кроме того, они обладают побочными действиями, проявляющимися в виде гиперкортицизма, нарушения обмена веществ, в том числе минерального обмена, гипертонии, диабета, эрозивно-язвенного поражения слизистой оболочки желу-дочно-кишечного тракта и др.При быстрой отмене препарата может развиться острая надпочечниковая недостаточность, сопровождающаяся болями в животе, липким потом, гипогликемией, падением артериального давления с развитием коллаптоидного состояния. Кортикостероидная терапия показана лишь в тяжелых случаях ЮРА — при наличии генерализованного суставного процесса и сустзвно-висцеральной форме. Доза составляет 0,8—1 мг/кг в сутки (при расчете на преднизолон), продолжительность курса — несколько месяцев, причем максимальная доза назначается до получения клинико-лабораторного эффекта (1—1 % мес) и в последующем снижается до У3 —-У 4 начальной дозы. Кортикостероиды обычно сочетаются с нестероидными противовоспалительными и основными препаратами.

При особенно высокой иммунологической активности процесса и неэффективности базисной терапии, а также при аллергосептическомварианте ЮРА применяют азатиоприн, 6-меркаптопурин и алкилирующие субстанции (лейкеран и др.). Применение этих препаратов требует строгого клинико-лабораторногоконтроля (возможна лейкопения) и должно начинаться обязательно в стационаре.

В особо тяжелых случаях при системной форме заболевания в последние годы проводится так называемая пульс-терапия с использованием кортикостероидныхпрепаратов, преимущественно метипреда. В течение трех дней метипредвводят внутривенно в дозе 25—30 мг/кг, но не более 1 г. В 3-й инъекции вводится также циклофосфамидв дозе 0,4 г/м2 поверхности тела. Лечение проводится только в стационаре,.

Важная роль в лечении ЩРА отводится методам местного воздействия на суставы, К ним относятся внутрисуставное введение кортикостероидов, цитоста-тиков и других препаратов, а также так называемая химическая синовэктомия — введение в сустав веществ, оказывающих коагулирующее действие на синовиальную оболочку. У детей применяется преимущественно варикоцид ( натриевые соли жирных кислот), который вызывает поверхностный некроз синовиальной оболочки. Неотъемлемую часть терапии ЮРА составляют физиотерапевтические методы лечения. К ним относятся УФО, индуктотера-пия, лечение синусоидальными модулированными токами, электрофорез с лекарственными веществами, УВЧ, парафинотерапия, грязелечение. Выбор метода лечения зависит от клинической формы болезни, степени активности и состояния больного.

В период реабилитации, т. е. восстановления утраченных функций, особое значение приобретают лечебная физкультура, массаж, механо- и трудотерапия.

Профилактика. Первичной специфической профилактики ЮРА не существует. К мерам неспецифической профилактики относится врачебное наблюдение за детьми с измененной реактивностью и очагами хронической инфекции. Необходимы санация этих очагов, а также проведение общих оздоровительных мероприятий.

Для предупреждения рецидивов заболевания рекомендуется диспансерное наблюдение за детьми, страдающими ЮРА, не только педиатра и ревматолога, но и ортопеда, окулиста, физиотерапевта и врача ЛФК. Организуется режим дома и в школе, проводится санаторно-курортное лечение. Важное значение имеют преемственность наблюдения педиатра, ревматолога и терапевта, участие врача в определении нагрузки, в последующем — в выборе профессии.

Прогноз. На него влияют форма и характер течения заболевания. Благоприятен прогноз при олигоартритах, протекающих без костно-хрящевых деструкции, с умеренно высокими признаками активности процесса. В этих случаях возможно даже полное выздоровление. Тяжелее прогноз при полиартикулярной форме ЮРА, так как развиваются выраженные нарушения функции опорно-двигательного аппарата, и только систематическое этапное лечение может предотвратить тяжелую инвалидизацию больных.

Самый тяжелый исход наблюдается при суставно-висцеральных формах болезни — синдроме Стилла и аллергосептическом варианте. При этих формах заболевания не исключена возможность формирования тяжелых, необратимых поражений суставов и внутренних органов, в том числе вторичного амилоидоза.

46. Пиелонефрит у детей

Пиелонефрит - это бактериально-воспалительное заболевание, при котором поражается чашечно-лоханочная система и ткань почек с преимущественным вовлечением в воспалительный процесс интерстициальной ткани. По распространённости пиелонефрит занимает четвёртое место среди детских болезней (после инфекционных заболеваний, болезней дыхательного и пищеварительного аппарата). Пиелонефритом чаще болеют новорожденные и дети 1-го года жизни. Девочки болеют чаще, чем мальчики; это, вероятно, обусловлено наличием у них широкой и короткой уретры (мочеиспускательного канала), что способствует восходящей инфекции. Наиболее частый возбудитель пиелонефрита - кишечная палочка, реже - протей и синегнойная палочка. Грамположительные микробы (стафилококк и энтерококк) также могут быть возбудителями этого заболевания. Нередко отмечается смешанная бактериальная флора, особенно при хроническом течении пиелонефрита. В последние годы признаются 2 основных путей проникновения микробной инфекции в почку, лоханку и её чашечки: восходящий и гематогенный. Лимфогенный путь инфицирования почек маловероятен, так как лимфатическое сообщение между мочевым пузырём, лоханкой и почками отсутствует. Развитию пиелонефрита способствует наличие определённых условий. К ним, прежде всего, относится снижение общей устойчивости организма, наблюдаемое нередко у детей грудного возраста или у более старших, часто болеющих и имеющих хронические очаги инфекции (хронический тонзиллит, синусит, холецистит и др.). Прогрессированию микробно-воспалительного процесса в почечной ткани способствует более низкая её резистентность к инфекции по сравнению с устойчивостью к бактериальной флоре других органов. В развитии пиелонефрита важное значение имеют врождённые и приобретённые заболевания почек и мочевых путей, сопровождающиеся нарушением тока мочи и её застоем. К ним относятся пузырно-почечный рефлюкс (т.е. заброс мочи из пузыря обратно в почечную лоханку), нарушения проходимости мочеточника, стенозы уретры, гидронефроз, поликистоз почек и др. Различают первичный и вторичный пиелонефрит. Для первичного пиелонефрита характерно отсутствие изменений мочевой выделительной системы, способных вызвать застой мочи. Вторичный диагностируется главным образом при аномалиях развития мочевыделительной системы. По течению заболевания выделяют две формы: острый и хронический пиелонефрит. Острый пиелонефрит начинается, как правило, с повышения температуры до 38-40оС, нередко сопровождается ознобом, потливостью, головной болью, иногда рвотой. Ребёнок старшего возраста может жаловаться на односторонние или двусторонние боли в поясничной области, которые могут быть постоянными или периодическими, тупыми или коликообразными с иррадиацией в паховую область. Общее состояние быстро ухудшается, нарастают вялость, бледность кожных покровов. У одних детей можно наблюдать напряжение стенки живота, болезненность в подвздошной области и по ходу мочеточников, у других - положительный симптом Пастернацкого. При исследовании мочи определяются лейкоцитурия, бактериурия, реже микрогематурия и протеинурия. В крови выявялются лейкоцитоз, ускорение СОЭ, нормохромная анемия. Нередко в начале заболевания может быть поллакиурия (частые мочеиспускания) и полиурия (повышенное выделение мочи) с понижением её удельного веса до 1015-1012. У детей раннего возраста, особенно у новорожденных, острый пиелонефрит может протекать как тяжёлое инфекционное заболевание и характеризоваться значительной интоксикацией, желудочно-кишечными расстройствами, нарушениями водно-солевого обмена. Острый первичный пиелонефрит, даже в тяжёлых случаях, при правильном и своевременно начатом лечении часто заканчивается полным выздоровлением. Через несколько дней исчезают клинические симптомы, через 6 - 12 дней нормализуются анализы мочи, крови, восстанавливается функция почек. Затяжному течению острого пиелонефрита и переходу его в хронический способствуют врождённые и предшествующие приобретённые заболевания почек и мочевых путей, неправильное и недостаточное лечение острого пиелонефрита, развитие резистентных форм бактерий, образование фиброзных рубцов в почечной ткани, внепочечные очаги инфекции, вагиниты у девочек и другие патологические состояния (диабет, хронический колит и др.). Заболевание с длительностью течения более одного года или при наличии двух или более обострений в этот период относят к хроническим. Эта форма заболевания может протекать или в виде периодически повторяющихся обострений с более или менее длительными бессимптомными периодами (рецидивирующее течение), или скрыто (латентное течение).

47. Диагностика и лечение пиелонефрита у детей

При рецидивирующем течении в период обострений нередко наблюдается повышение температуры, боли в пояснице или в животе, жалобы на болезненные и частые мочеиспускания. У части больных выявляются неопределённые симптомы очаговой инфекции: головные боли, недомогание, тошнота, потеря веса, быстрая утомляемость и т.д.). Артериальная гипертония при хроническом пиелонефрите у детей в отличие от взрослых наблюдается реже и преимущественно бывает у больных со вторичной формой заболевания. Лейкоцитурия, более выраженная (выше 30000000 в сутки) в период обострения пиелонефрита, обычно уменьшается по мере стихания воспалительного процесса в почках до умеренной (от 30000000 до 10000000 в сутки). При латентном течении хронического пиелонефрита болезнь нередко выявляется случайно при профилактическом осмотре. В диагностике этой формы исключительно важное значение имеют лабораторные методы исследования. При этом чаще определяется небольшая лейкоцитурия (до 10000000 в сутки) и бактериурия, реже - непостоянная микрогематурия (по 3000000 - 5000000 в сутки) и протеинурия (до 0,6 г в сутки). При хроническом пиелонефрите с различной частотой выявляются рентгенологические симптомы (изменение тонуса мочевых путей, деформация чашечек и лоханок, сглаживание сводов и пр.), понижение канальцевых функций при сохранной клубочковой фильтрации, а также асимметрия поражения почек.

Течение хронического пиелонефрита медленное и длительное. У части больных заболевание длится несколько десятилетий, начинаясь в детстве и продолжаясь до пожилого возраста. Исход болезни зависит от массивности инфекции, реактивности макроорганизма, состояния мочевых путей, от частоты повторяющихся обострений, правильности проводимого лечения и других факторов. Неблагоприятное течение заболевания со смертельным исходом от уремии чаще наблюдается у детей с вторичным хроническим пиелонефритом. Главные принципы лечения состоят в ликвидации почечной инфекции, устранении предрасполагающих факторов и восстановлении почечных функций. У большинства детей, больных хроническим пиелонефритом, показан общий режим с некоторым ограничением физический нагрузки. Как правило, противопоказаны занятия в спортивных школах, участие в соревнованиях, упражнения на снарядах. Больным с острым пиелонефритом и в период обострения хронической формы заболевания назначают постельный режим, длительность которого диктуется продолжительностью острого периода заболевания, сопровождаемого повышением температуры, болями в пояснице или в животе, дизурией (болезненным мочеиспусканием), головными болями, общей вялостью и слабостью. Диета должна соответствовать особенностям клинических проявлений пиелонефрита и функциональной способности почек. При пиелонефрите, протекающем без повышения артериального давления и без поражений функций почек, назначают диету, соответствующую возрасту ребёнка, с исключением острых, солёных и жареных блюд, консервов, экстрактивных веществ, лука, чеснока, горчицы и других пряностей. Приём хлористого натрия (поваренной соли) ограничивается только тогда, когда имеются отёки или повышение артериального давления. При остром пиелонефрите и в острой стадии хронического пиелонефрита показано потребление большого количества жидкости (до 1,5 л в день ребёнку школьного возраста), если нет склонности к её задержке. С целью изменения реакции мочи, создающей неблагоприятные условия для микробной флоры, дают с чередованием через 10-14 дней щелочные минеральные воды и клюквенный или брусничный морс. Антибактериальная терапия является в настоящее время ведущим фактором в комплексном лечении пиелонефрита. Успех антибактериального лечения зависит от двух факторов: выбора препарата и определения его дозы, а также от продолжительности курса лечения. В отношении кишечной палочки из антибиотиков наиболее активны ампициллин, левомицетин; из химиопрепаратов - фурагин, невиграмон, сульфаниламиды (уросульфан, этазол, сульфадиметоксин), 5-НОК (5-нитро-8-оксихинолин). Лечение хронического пиелонефрита, вызванного энтерококком, более успешно при назначении ампициллина, эритромицина, 5-НОК, сульфаниламидов. При стафилококковых мочевых инфекциях эффект быстрее достигается при применении оксациллина, ампициллина, 5-НОК. Лечение хронического пиелонефрита, вызванного протеем и синегнойной палочкой, особенно трудно. При выделении с мочой протея чаще эффект оказывают гентамицин, ампициллин. При инфекции, вызванной синегнойной палочкой, рекомендуется применять карбенициллин, гентамицин. Для эффективного лечения наиболее рационально применение средних доз препарата, соответствующих возрасту ребёнка. Необходимо избегать назначения антибиотиков, обладающих выраженным нефротоксическим действием, к которым относят канамицин, полимиксин, неомицин, мономицин. Продолжительность антибактериальной терапии устанавливается у каждого больного индивидуально в зависимости от остроты течения и тяжести процесса. При остром пиелонефрите, несмотря на быстрое исчезновение в части случаев местных и мочевых симптомов, антибактериальное лечение проводят не менее 4-8 недель. При хроническом пиелонефрите непрерывный курс продолжается весь активный период заболевания и ещё 2 - 6 месяцев от начала исчезновения лейкоцитурии и бактериурии. Антибактериальные препараты следует менять через каждые 2 - 3 недели во избежание возникновения резистентных штаммов бактерий и побочных реакций организма. Эффективность антибактериальной терапии оценивают на основании динамики изменений клинической симптоматики, степени лейкоцитурии и бактериурии. Один из главных принципов лечения пиелонефрита - устранение предрасполагающих факторов. Для этого необходимо укрепить защитные силы организма (соблюдение режима отдыха и бодрствования, водного режима, дието- и витаминотерапия), ликвидировать хронические внепочечные очаги инфекции и урологические заболевания, способствующие застою мочи и развитию микробной инфекции. Профилактика пиелонефрита складывается из мероприятий, направленных на оздоровление ослабленных, часто болеющих детей, на ликвидацию у них очагов инфекции, являющихся источниками гематогенного заноса бактерий в почку, на лечение воспалительных заболеваний, локализующихся в нижнем отделе мочевой системы (цистит, уретрит). Прогноз хронического пиелонефрита зависит от частоты повторяющихся обострений. Каждый рецидив заболевания, обусловленный вовлечением в воспалительный процесс следующего участка почечной ткани, приводит к прогрессированию склероза. Большое значение в предупреждении развития хронической почечной недостаточности имеет диспансерное поликлиническое наблюдение детей, больных пиелонефритом.

48. Острый гломерулонефрит у детей

Гломерулонефрит является двусторонним воспалительным заболеванием почек инфекционно-аллергический природы с преимущественным поражением клубочков. Заболевание проявляется в основном в период между 5-м и 20-м годами жизни, редко встречаясь у новорожденных. Острым гломерулонефритом гораздо чаще болеют мальчики. Обычно он развивается через 2-3 недели после инфекционного заболевания, чаще всего после ангины, обострения хронического тонзиллита, скарлатины, импетиго, рожи. Описаны случаи возникновения острого гломерулонефрита после пневмонии, кори, ветряной оспы, эпидемического паротита, туберкулёза. В развитии гломерулонефрита определённое значение имеют предшествующие заболевания, реактивность организма, условия жизни и питания. Большинство нефрологов признают возможность интраинфекционного течения нефрита, т.е. заболевание начинается во время инфекции, на 2 – 3-й день от её начала. Острый гломерулонефрит в подавляющем большинстве случаев возникает после -гемолитическимbстрептококковой инфекции, обусловленной чаще всего стрептококком А, в особенности типом 12 (реже типами 4, 8 и 25). Ряд авторов считают возможной чисто вирусную этиологию нефрита. Наблюдаются случаи гломерулонефрита после приёма лекарств (препараты ртути, антибиотики, сульфаниламиды), вливания белковых веществ, употребления большого количества мёда, после прививок, укусов насекомых, змей. По всей вероятности, в этих случаях экзогенные аллергены способствуют активизации аллергических механизмов, что в конечном итоге вызывает неинфекционный гломерулонефрит. Кроме того, в 1% случаев возникновение острого гломерулонефрита связывают с охлаждением. Клинические проявления острого гломерулонефрита очень разнообразны, их можно разделить на две основные группы: почечные (отёки, выделения с мочой большого количества белка, эритроцитов, цилиндров) и внепочечные (резкая головная боль, сердцебиение, одышка, тошнота, понижение аппетита). Иногда последние преобладают в клинике, придавая заболеванию атипичный и своеобразный характер). При благоприятном течении острый гломерулонефрит развивается циклически. В первые 7-10 дней отмечаются наиболее яркие его проявления, так называемый дебют острого гломерулонефрита. Ребёнок бледнеет, у него уменьшается суточное количество мочи (диурез), появляется субфебрильная температура, головная боль. Иногда бывают учащенные позывы на мочеиспускание, боли в пояснице. Обычно к концу 2-й недели внепочечные проявления заболевания проходят, остаётся только мочевой синдром. Для острого гломерулонефрита типична триада симптомов: гипертония, отёки и мочевой синдром. Гипертония (обычно до 130/90 – 170/120 мм) обусловлена задержкой в организме воды и натрия. В равной мере повышается систолическое и диастолическое давление, иногда первоначально увеличивается только систолическое. Наиболее высокий подъём артериального давления наблюдается в первые дни заболевания, а затем оно снижается. Отёки располагаются преимущественно на лице, голенях, поясничной области, имеют плотноватую консистенцию. В возникновении отёков участвует как почечный, так и внепочечный факторы (снижение клубочковой фильтрации, увеличение проницаемости капиллярной стенки). Мочевой синдром характеризуется протиенурией (выделение с мочой белка), гематурией (выделение с мочой эритроцитов), иногда лейкоцитурией (лейкоцитов), которая, как правило, выражена умеренно. Протеинурия обычно невысокая (1 - 2 промилле), редко достигает 10 промилле. Для острого гломерулонефрита типичны нестойкость протеинурии, её быстрое исчезновение. Гематурия отмечается почти во всех случаях (до 98%) заболевания, но степень её колеблется в больших пределах. У большинства больных эритроциты обнаруживаются только под микроскопом (до 40 в поле зрения). В небольшом числе случаев (около 13%) болезнь протекает с выделением кровянистой, буро-красной мочи, напоминающей мясные помои. Гематурию нельзя объяснить только увеличением проницаемости гломерулярного фильтра, иногда происходят разрывы капилляров, и при этом моча содержит мало белка, но много эритроцитов.

Атипичное течение острого гломерулонефрита может проявляться в начале заболевания типичным нефротическим синдромом с выраженными отёками, массивной протеинурией. Кроме того, в начале острого гломерулонефрита могут наблюдаться синдром острой сердечной недостаточности, чаще по левожелудочковому типу, гипертоническая энцефалопатия (эклампсия) и очень редко – острая почечная недостаточность. Все указанные выше синдромы могут сочетаться между собой, а мочевой синдром отмечается в 98,4% случаев острого гломерулонефрита. Крайними проявлениями нетипичного течения заболевания является наличие только изолированного мочевого синдрома без внепочечных симптомов и так называемый «нефрит без нефрита», т.е. без изменений в моче. Функция почек при остром гломерулонефрите не претерпевает существенных изменений. Уменьшение выделения мочи, возникающее в первые дни заболевания и сопровождающееся высоким удельным весом, сменяется через 2 – 3 дня (иногда 5 – 6 дней) большим диурезом. Клубочковая фильтрация может не меняться, иногда имеет место функциональное её понижение до 40 – 60 мл/мин (при 100 – 120 мл/мин в норме), связанное с наличием выраженных отёков, при этом может быть небольшая транзиторная (преходящая) гиперазотемия. После исчезновения отёков ликвидируются и функциональные нарушения. Диагноз данного заболевания в типичных случаях не представляет затруднений. Острое развитие, наличие характерных жалоб, обнаружение отёков и гипертонии, сердечной недостаточности, а также белка и эритроцитов в моче обычно дают возможность с лёгкостью диагностировать острый диффузный гломерулонефрит. Трудно бывает дифференцировать острый диффузный гломерулонефрит с обострением хронического. В таких случаях данные анамнеза, изменения функции почек, анемия, а также результаты рентгенологического исследования, наличие ангионейроретинопатии позволяют исключить острый гломерулонефрит. Иногда затруднительно отличить острый нефрит от так называемой токсикоинфекционной почки, проявляющейся небольшой протеинурией, микрогематурией, которые наблюдаются во время многих инфекций. Исчезновение изменений после ликвидации основного заболевания, отсутствие отёков, гипертонии свидетельствуют против острого гломерулонефрита. Кроме того, при дифференциальной диагностике острого нефрита необходимо исключить также сердечную недостаточность с изменениями в моче, острую почечную недостаточность, острое развитие амилоидоза, изменение почек при различных васкулитах и коллагенозах, острый пиелонефрит. Полное излечение достигается в 80% случаев, у 15% больных детей болезнь принимает хроническое течение. Летальность среди детей, заболевших острым гломерулонефритом, составляет около 5%. Смерть может наступить в острой стадии болезни в результате почечной недостаточности. Благодаря возможностям применения искусственной почки прогноз в этих случаях в настоящее время значительно улучшился. Искусственный диализ крови помогает больному перенести период анурии (прекращение выделения мочи), а затем полностью выздороветь. Профилактика острого гломерулонефрита состоит в раннем и энергичном лечении стрептококковой инфекции зева, миндалин, придаточных пазух и кожи, а также стафилококковых заболеваний. Кроме того, профилактическое значение имеют выявление и санация очагов хронической инфекции. Наряду с этим необходимо укрепление и закаливание организма ребёнка. Основные методы лечения острого нефрита – режим, диета и медикаментозная терапия – определяются педиатрами в зависимости от состояния здоровья больного ребёнка; лечение может проводиться в стационаре или на дому. В острый период необходимо уложить ребёнка на постель, обеспечить тепло. Постельный режим необходимо соблюдать до восстановления диуреза, исчезновения отёков, снижения артериального давления и ликвидации массивной гематурии (обычно не превышает 3 – 4 недели). Основой применяемой диетотерапии является ограничение содержания в пище натрия, некоторое временное ограничение белка и жидкости. «Терапия голодом и жаждой» применяться не должна, так как она вызывает распад эндогенного белка с гиперазотемией. В первый период болезни диета должна быть бессолевой. Количество выпиваемой жидкости превышает диурез за предыдущие сутки на 400 – 500 мл (для компенсации внепочечных потерь). Общая калорийность пищи должна соответствовать возрастным потребностям за счёт жиров и углеводов. В течение первых 4-6 недель болезни целесообразно некоторое ограничение белка (до 1-1,5 г на 1 кг веса тела в сутки) с последующим переходом к физиологическим нормам. Каждый ребёнок, перенёсший острый гломерулонефрит, должен оставаться под контролем нефролога не менее 12 месяцев. Контроль заключается в периодических анализах мочи (1 раз в течение 10-14 дней), измерении кровяного давления и профилактике новых стрептококковых инфекций. Профилактические прививки в течение 12 месяцев после заболевания делать противопоказано. Кроме того, целесообразно ограничить занятия физкультурой, исключить купание, избегать переохлаждения.

49. Гастриты и гастродуодениты у детей. Особенности этиопатогенеза, к-я, клиника

ОСТРЫЙ ГАСТРИТ ( GASTRITIS ACUTA )

Острый гастрит — заболевание, характеризующееся острым воспалением слизистой оболочки желудка.

Этиология. Ведущими факторами в происхождении острого гастрита в детском возрасте являются следующие: пищевая токсикоинфекция, употребление недоброкачественной пищи; количественная пищевая перегрузка желудка, особенно пищей жирной и содержащей большое количество пряностей; систематическое употребление грубой пищи или недостаточное пережевывание ее; длительное применение некоторых лекарственных средств (салицилаты, сульфаниламиды, препараты наперстянки), отравления бытовыми ядами, аллергия.

Патогенез. Развитие острого воспаления слизистой оболочки желудка происходит несколькими путями в зависимости от этиологического фактора. При инфекционных заболеваниях бактериальные токсины, продукты распада погибших бактерий, нарушенного обмена веществ, распространяющиеся гематогенным или лимфогенным путями, оказывают раздражающее воздействие на слизистую оболочку желудка, нарушают ее трофику. Это приводит к расстройству секреторной функции желудка с последующим нарушением процессов желудочного пищеварения.

При остром гастрите алиментарного происхождения неадекватная пища оказывает непосредственное раздражающее воздействие на слизистую оболочку желудка, истощает его секреторный аппарат, приводит к замедлению переваривания пищи. Пищевая масса задерживается в желудке, вследствие чего она подвергается не только ферментативному воздействию желудочного сока, но и бактериальному распаду. Продукты неполного расщепления пищевых веществ и бактериального разложения пищи раздражают слизистую оболочку желудка и вызывают ее воспаление.

При пищевой токсикоинфекции острый гастрит развивается вследствие воздействия на слизистую оболочку желудка возбудителя (например, сальмонелл) и его токсинов. Лекарственные вещества, попадая в избытке в полость желудка, при передозировке или длительном их применении постоянно раздражают слизистую оболочку, вследствие чего она может воспалиться.

Воспаление слизистой оболочки сопровождается инфильтрацией ее лейкоцитами, гиперемией, а также дистрофическими изменениями желудочного эпителия.

Клиническая картина. Симптомы острого гастрита появляются через 8—12 ч после воздействия этиологического фактора, в период активного проявления инфекционного заболевания.

Острый гастрит алиментарного происхождения начинается с появления общего недомогания, потери аппетита, чувства тошноты, полноты в подложечной области, на что часто жалуются дети старшего возраста. Нередко появляется озноб, предшествующий повышению температуры тела до 37,6—37,8°С. В последующем возникают неоднократная рвота и боли в верхней половине живота, а также отрыжка воздухом, чаще с неприятным запахом тухлых яиц или резко кислого вкуса. В рвотных массах содержатся остатки съеден-1 ной А—6 ч назад пищи. При объективном исследовании выявляются бледность кожи, обложенность языка бело-желтым налетом, метеоризм, болезненность при пальпации живота в эпигастральной области, умеренная тахикардия. Нередко появляется кратковременный понос, свидетельствующий о вовлечении в патологический процесс тонкого кишечника. Длительность заболевания — 2—5 дней.

Гастрит токсико-инфекционного происхождения, помимо указанных симптомов, сопровождается интоксикацией, более длительной рвотой, обезвоживанием, фебрильной температурой тела, большей продолжительностью заболевания — до 7—10 дней.

Гастрит, появляющийся на фоне общих инфекционных и соматических заболеваний, редко выделяется как самостоятельная болезнь и расценивается как вторичный. Он утяжеляет течение основного заболевания, задерживает выздоровление ребенка. Появление вторичного гастрита требует проведения дополнительных терапевтических мероприятий, направленных на быстрейшую ликвидацию желудочной патологии.

Диагноз. Диагностируют на основании преимущественно клинических симптомов (появление отрыжки воздухом, чувство распирания в эпигастрии, тошнота, рвота, боли в верхней половине живота). Эти явления возникают в непосредственной связи с воздействием факторов, нарушающих нормальное функционирование желудка.

Дифференциальный диагноз. Возникновение боли в животе всегда ставит перед врачом задачу дифференцирования острого гастрита от заболеваний, требующих экстренной медицинской помощи, включая хирургическое вмешательство. К таким заболеваниям относятся высокая кишечная непроходимость, атипичные формы аппендицита, острый панкреатит, перитонит.

В отличие от острого гастрита высокая кишечная непроходимость сопровождается схваткообразными болями на уровне пупка, иррадирующими в подложечную область, обильной рвотой, примесью желчи в рвотных массах, быстро прогрессирующей интоксикацией, наличием множественных горизонтальных уровней в кишечнике при рентгенологическом исследовании. Атипичные формы острого аппендицита, в частности при ретроцекальном расположении отростка, характеризуются быстрым прогресси-рованием болевого синдрома, несмотря на проводимую консервативную терапию, наличием подобных приступов в прошлом. Диагностическое значение имеет тщательно собранный анамнез, выявляющий нарушения питания. Острый панкреатит в детском возрасте характеризуется иррадиацией болей влево (в подреберье, спину), резким вздутием живота, угнетением перистальтики, повышением содержания амилазы в моче и крови. Перитонит всегда сопровождается симптомами раздражения брюшины, которых не отмечается при остром гастрите.

Лечение. Постельный режим в течение 2—3 сут. Голод в первые 8—12 ч после начала заболевания. В это время назначают обильное питье охлажденного чая (небольшими порциями, но часто), затем смеси изотонического раствора хлорид натрия с 5% раствором глюкозы (пополам). При потере жидкости opraHH3N целесообразно введение раствора Рингера, смеси изотонического раствора х рида натрия с 5% раствором глюкозы. Через 12 ч больной начинает получать ели-

зистые протертые супы-пюре, нежирные бульоны, сухари, кисели и каши, к 5—7-му дню больного постепенно переводят на обычное питание.

В самом начале лечения для освобождения желудка от остатков застоявшейся пищи его промывают теплым изотоническим раствором хлорида натрия, а для очистки кишечника, особенно при запоре, назначают слабительное. Упорную рвоту устраняют разовым назначением аминазина из расчета 1—2 мг/кг в сутки. Гастрит токсико-инфекционного происхождения требует назначения антибактериальной терапии (ампициллин, оксациллин, цепорин, гентамицин и др.) преимущественно perosв общепринятой дозировке. Назначают витамины группы В, ферменты (соляная кислота с пепсином, абомин).

Профилактика. Должны соблюдаться принципы возрастной диеты и гигиены питания. Недопустимы переедания, особенно жирной и сладкой пищи, а также систематическое употребление сырых овощей, оказывающих стимулирующее действие на секреторный аппарат желудка. Не следует длительно применять лекарственные средства, раздражающие слизистую оболочку желудка, и употреблять недоброкачественные, несвежие продукты.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГАСТРИТ ( GASTRITIS CHRONICA )

Хронический гастрит — заболевание, характеризующееся диффузными или очаговыми, длительно существующими воспалительными изменениями слизистой оболочки желудка с постепенным развитием ее атрофии.

Этиология. Хронический гастрит в детском возрасте развивается обычно в результате нарушения принципов рационального питания: употребления грубой, чрезмерно обильной, плохо пережеванной, слишком холодной или горячей пищи, содержащей много специй; еды всухомятку, нарушения ритма питания, а также его неполноценности (недостаточность полноценных белков и жиров, витаминов). Возникновению хронического гастрита способствуют эндокринные расстройства, хронические заболевания почек, сердечно-сосудистой системы, необоснованно длительное употребление лекарственных средств (салицилаты, сульфонамиды), очаговая инфекция рта. Определенную роль в развитии хронического гастрита играют отягощенная наследственность и измененная реактивность организма ребенка.

Патогенез. Хронический гастрит развивается в результате длительного действия на слизистую оболочку желудка раздражающих факторов в сочетании с высокой регенеративной способностью ее эпителиальных клеток. Постоянное повреждающее воздействие нарушает регенерацию эпителия, вызывает появление неполноценных эпителиальных клеток с признаками дистрофии. Вначале железистый аппарат желудка функционирует нормально. Однако постепенно нарастающая дистрофия и нарушение регенерации приводят к «кишечной метаплазии» покровного эпителия слизистой оболочки желудка. В связи с этим изменяются соединительные структуры в толще желудочной стенки (отек, клеточная инфильтрация с последующим склерозированием). Нарушается ультраструктура обкладочных и главных клеток, железистого аппарата желудка. Появляются секреторные расстройства, свойственные тому или иному типу хронического гастрита.

Классификация. Различают первичный (экзогенный) и вторичный (эндогенный) гастриты. По локализации гастрит может быть очаговым (фундальным и антральным), распространенным (пангастрит) и сочетанным с дуоденитом (гаст-родуоденит). Течение хронического гастрита может быть латентным, монотонным, рецидивирующим. Выделяют также стадии (фазы) процесса: обострение, неполную клиническую, клиническую, клинико-эндоскопическую ремиссию.

При хроническом гастрите нарушаются кислотность желудочного сока и моторика желудка. Они могут быть повышены, нормальны и понижены.

Клиническая картина. Появление клинических симптомов хронического гастрита во многом зависит от характера нарушения секреторной и моторной функций желудка.

При нормальной секреторной функции жалобы могут отсутствовать и процесс пищеварения не нарушается.

Для обострения хронического гастрита свойственны болевой и диспепсический синдромы. Болевой синдром чаще наблюдается при повышенной и нормальной секреторной функции желудка, диспепсический — при секреторной недостаточности. Дети жалуются на отрыжку, изжогу, снижение аппетита, неприятный вкус во рту, чувство тяжести в эпигастральной области. Реже наблюдаются рвота, неустойчивый стул, метеоризм. К постоянным симптомам обострения хронического гастрита относятся боли в эпигастральной области. Они возникают вскоре после еды и длятся в течение 1—2 ч, постепенно стихая. Появление их объясняют растяжением желудка после еды. Боли сохраняются длительно, иногда до начала клинической ремиссии.

Объективное исследование позволяет обнаружить лишь умеренную болезненность при пальпации эпигастральной области и обложенность языка. Большую информацию дают дополнительные методы, в первую очередь гастрофиброскопия, фракционное исследование желудочного содержимого. Рентгеноскопияи электрогастрография. При фиброгастроскопии обнаруживается несколько типов изменений слизистой оболочки желудка: поверхностный, гипертрофический, геморрагический, эрозивный, субатрофический, атрофиче-ский и смешанный.

Фракционное исследование желудочного содержимого позволяет оценить секреторную, кислотно- и ферментообразующую функции желудка. В качестве раздражителя железистого аппарата используют пентагастрин, 0,1% раствор гистамина, стандартизированный капустный отвар (или сок). Оцениваются количество соляной кислоты (дебит-час), величина рН и протеолитическая активность желудочного сока. Последняя при хроническом гастрите обычно снижена.

Рентгенологическое исследование позволяет определить изменения рельефа слизистой оболочки желудка и нарушения его двигательной функции. Электрогастрограмма изменена по гиперкинетическому типу. В сложных для диагностики случаях используют гистологическое исследование биоптата слизистой оболочки желудка, полученного путем прицельной или аспирационной биопсии при гастроскопии. Гистологически различают поверхностный гастрит с атрофией или без атрофии желез, а также гигантский гипертрофический гастрит (болезнь Менетрие).

Диагноз и дифференциальный диагноз. Хронический гастрит диагностируют при наличии постоянных болей в эпигастрии и синдрома желудочной диспепсии. Диагноз подтверждается визуальным обнаружением воспалительных и атрофи-ческих изменений слизистой оболочки желудка при гастроскопии; нарушением кислотно- и ферментообразующих функций при фракционном зондировании: изменениями моторики желудка при рентгеноскопии и электрогастрографии: гистологическим исследованием биоптата слизистой оболочки.

Хронический гастрит дифференцируют от функциональных секреторных и двигательных расстройств деятельности желудка. В отличие от хронического гастрита для этих расстройств менее характерна связь клинических симптомов с приемом пищи. Они непостоянны и исчезают после назначения ребенку питания, соответствующего его возрасту.

Функциональные расстройства деятельности желудка, обусловленные соматическими заболеваниями (сердечно-сосудистые заболевания, гломерулонефрит и др.) и хроническими интоксикациями, быстро ликвидируются на фоне лечения основного процесса.

ДУОДЕНИТ ( DUODENITIS )

Дуоденит — заболевание, в основе которого лежит воспалительно-дистрофический процесс в стенке или слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки.

Вследствие тесной функциональной связи этой кишки с желудком дуоденит редко бывает изолированным. Поэтому чаще употребляют термин «гастродуоденит». Гастродуоденит считают наиболее частой гастроэнтерологической патологией детского возраста. У 4—5% больных наблюдается эрозивная форма этого заболевания.

Этиология. Гастродуоденит — полиэтиологическое заболевание. Среди причин его возникновения могут быть следующие: генетические особенности; бактериальные и вирусные заболевания; очаги хронической инфекции; паразитарные инвазии (лямблиоз, анкилостомидоз); острые и хронические интоксикации различного происхождения; пищевая аллергия; патология других отделов пищеварения (холецистит, холангит, панкреатит); грубые нарушения питания, длительное употребление некоторых лекарственных средств (в частности, салицилатов), врожденные иммунные дефициты (особенно IgA). Дуоденит (гастродуоденит) может быть первичным и вторичным (более часто). Первичный возникает в результате длительного воздействия на слизистую оболочку кишки одного из перечисленных повреждающих факторов, вторичный сопутствует другим заболеваниям, в том числе органов пищеварения. Дуоденит (гастродуоденит) нередко считают предъязвенным состоянием.

Патогенез. В развитии дуоденита весьма существенную роль играют следующие факторы: непосредственное воздействие одного или нескольких раздражающих факторов на слизистую оболочку двенадцатиперстной кишки (например, постоянное влияние чрезмерно кислого желудочного содержимого при гипер-хлоргидрии); элиминация токсичных веществ слизистой оболочкой кишки при острых или хронических интоксикациях; попадание в двенадцатиперстную кишку продуктов воспаления при заболевании желчных путей или поджелудочной железы. В любом случае результатом являются нарушение двигательной функции двенадцатиперстной кищки и дуоденостаз, который создает предпосылки для развития вторичной инфекции и местного усиления бродильных процессов.

Клиническая картина. Различают острый и хронический дуоденит. Острый дуоденит, как правило, является составной частью диффузного поражения желудочно-кишечного тракта (гастродуоденит, гастроэнтероко-лит и т. д.). Заболевание характеризуется симптомами пищевой токсикоинфек-ции: лихорадкой, головной болью, общей слабостью, потерей аппетита, тошнотой, рвтотой, расстройством стула.

Хронический дуоденит сопровождается язвенным симптомоком-плексом — болевым и диспепсическим синдромами. Характерна боль на уровне пупка справа, усиливающаяся натощак или через 1V2 —2 ч после еды, иногда появляющаяся поздно вечером или ночью (ночные боли). К симптомам желудочной диспепсии относятся отрыжка кислым или воздухом, изжога, постоянное чувство тошноты, редкая рвота, облегчающая состояние больного. Нередко наблюдаются запоры. Нарушения обмена веществ приводят в дальнейшем к потере массы тела. Пальпация выявляет болезненность в пилородуоденальной области, эпи-гастрии, вокруг пупка, вздутие верхнего правого квадранта живота, напряжение прямых мышц. Течение заболевания цикличное, обострения сменяются ремиссией.

Среди дополнительных методов используются дуоденальное зондирование и эндоскопическое исследование слизистой двенадцатиперстной кишки с прицельной ее биопсией. Меньшее диагностическое значение имеет рентгенологическое исследование.

В первой порции дуоденального содержимого при дуодените обнаруживают большое количество слизи, слущенного эпителия, лейкоцитов. С помощью эндоскопии выявляют* участки отека и гиперемии слизистой оболочки, мелкоточечные кровоизлияния на возвышающихся отечных складках. При поверхностном дуодените обнаруживают диффузный багрово-красный отек слизистой оболочки, иногда с эрозиями на ней.

Для хронического дуоденита характерны участки атрофии, уплощение складок, сосудистый рисунок, отчетливо просвечивающий через истонченную слизистую оболочку.

Рентгенологическое исследование обнаруживает нарушения моторики двенадцатиперстной кишки, деформацию рельефа слизистой оболочки и контуров самой кишки.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Дуоденит предположительно диагностируют при выявлении особенностей болевого (голодные, ночные боли, локализующиеся справа от пупка) и диспепсического (постоянные изжога, тошнота) синдромов. Диагноз основывается на результатах гастродуоденоскопии, обнаруживающей воспалительный процесс вплоть до эрозивного в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки, и исследования дуоденального содержимого (слизь, слущенный эпителий, лейкоциты в первой порции).

Дуоденит дифференцируют от острого и хронического панкреатита и воспалительных заболеваний желчных путей.

50. Лечение и профилактика хронических заболеваний желудка и двенадцатиперстной кишки

Лечение. Проводится комплексно с учетом периода болезни и осуществляется поэтапно: I этап — стационарное лечение периода обострения; II этап — диспансерное наблюдение и лечение в периоде клинической ремиссии и сезонная профилактика рецидивов; III этап ■— санаторное лечение в периоде клинической и неполной эндоскопической ремиссии. Стационарное лечение (I этап) продолжается А—8 нед (наибольший срок — при эрозивно-язвенных процессах). Детям с эрозивно-язвенным поражением гастродуоденальной системы и спонтанными болями в животе назначают на 2—4 нед постельный режим. Это способствует эмоциональному и физическому покою ребенка, снижению тонуса и активности моторной деятельности желудка и двенадцатиперстной кишки, уменьшению гаст-рального и интрадуоденального давления и облегчению болевого синдрома.

Диетотерапия строится по принципу химического, механического и термического щажения желудка и двенадцатиперстной кишки. Используются лечебные столы № 1а, 16, 1 (по Певзнеру). Пища назначается дробно — 5—6 раз в день (в период обострения). Стол № 1а назначается в течение 5—10 дней, № 16 — 10—20 дней, стол № 1 — до конца госпитализации.

Длительная антацидная терапия направлена на снижение агрессивной роли соляной кислоты и торможение ее секреции. Используются адсорбируемые (легко всасывающиеся и отличающиеся кратковременным действием — карбонат кальция, окись магния) и неадсорбируемые (невсасывающиеся и отличающиеся медленно наступающим эффектом — алмагель и др.) препараты. Широко применяют викалин. Тормозит секрецию соляной кислоты циметидин. Схема антибактериальной противоязвенной терапии включает де-нол, трихопол, антибактериальные препараты (оксациллин).

Антиспастическая терапия связана с повышенной функцией гастродуоденальной зоны. Назначают папаверин, платифиллин, белладонну, но-шпу. При выраженном болевом синдроме используют бензогексоний, кватерон, метацин, а также церукал, нормализующий моторику. Показаны с е д а т и в-ные препараты: валериана, бром, пустырник. Лучшей эпителизации язвы способствуют анаболические гормоны (неробол), облепиховое масло и бальзам Шостаковского (винилин), гипербарическая оксигенация, витамины группы В (Вь В2 , В6 ) и противоязвенный витамин U, а также пентоксил, метил-урацил.

При заболеваниях желудка и двенадцатиперстной кишки у детей (при отсутствии кровотечения) широко применяют физиотерапию (электросон,электролечение — ионофорез с папаверином, новокаином, кальцием и др.), термотерапию (диатермия, аппликация парафина или озокерита), ультразвук. Все методы физиолечения (кроме электросна) начинают применять на 2—3-й неделе от начала заболевания или обострения.

Диспансерное наблюдение (II этап) осуществляют участковый педиатр и гастроэнтеролог. Оно предполагает профилактику обострений и возможных осложнений.

После выписки из стационара педиатр осматривает ребенка 1 раз в 2 мес в течение первого полугодия, затем ежеквартально — в течение 2—3 лет, в дальнейшем — 2 раза в год. Врач должен учитывать условия быта и питания, психологическую обстановку в семье. После выписки из стационара дети с эрозивно-язвенным процессом еще в течение 4—6 мес получают стол № 1. При гастрите и дуодените без эрозий разрешается стол № 5.

Противорецидивное лечение проводится курсами в 1—2 мес в осенне-зимний и весенне-зимний периоды (можно использовать школьные каникулы). При этом в течение 1—2 нед ребенок находится на постельном режиме. Ему назначают стол № 16 (при эрозивно-язвенных процессах) или стол № 1, ан-тацидную терапию, витамины и транквилизаторы. Школьникам дают дополнительный выходной в середине недели. Дети с язвенной болезнью должны заниматься лечебной физкультурой в специальной группе. При гастрите и дуодените в период ремиссии разрешается заниматься в группах общей физической подготовки без участия в соревнованиях. Отвод от профилактических прививок при язвенной болезни дается на срок до 5 лет, а при других заболеваниях гастродуоденальной области прививки проводятся только в периоде стойкой ремиссии. Диспансерное наблюдение за детьми с заболеваниями гастродуоденальной системы проводят в течение всего периода детства. Подростков с эрозивно-язвенным процессом переводят для дальнейшего наблюдения и лечения в поликлинику для взрослых.

Санаторное лечение ( III этап) начинается через 3—4 мес после выписки из стационара. Проводится в условиях местных гастроэнтерологических санаториев и на питьевых бальнеологических курортах (Железноводск, Ессентуки, Трускавец, Боржоми, Друскининкай, Джермук, Шира). Слабоминерализованные воды употребляются в теплом дегазированном виде из расчета 3—4 мл на 1 кг массы тела 3 раза в день. При гиперсекреции воду назначают за 1—1 V2 ч, а при гипацидном состоянии — за 15—20 мин до еды.

Профилактика. Первичная профилактика хронических заболеваний гастроду-нальной системы предусматривает оберегание ребенка от физических и эмоциональных перегрузок, соблюдение принципов возрастного физиологического питания, своевременное выявление и санацию очагов хронической инфекции, своевременное лечение других поражений системы пищеварения (глистные инвазии, лямблиоз, кишечные инфекции и др.). Вторичная профилактика изложена выше.

Прогноз. Заболевания гастродуоденальной области, не излеченные полностью в детском возрасте, нередко становятся основой патологии взрослых, снижают их трудоспособность, а при развитии осложнений создают угрозу для жизни. Раннее (в 5—6-летнем возрасте) начало хронических заболеваний приводит к формированию атрофических процессов в слизистой оболочке и железах желудка, которые в дальнейшем могут служить причиной онкологических заболеваний.


51. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки ( ulcus ventriculi et duoden )

Язвенная болезнь — хроническое рецидивирующее общее заболевание ребенка, основным локальным проявлением которого служит язвенный дефект слизистой оболочки желудка или двенадцатиперстной кишки.

Распространенность язвенной болезни в структуре гастроэнтерологической патологии детского возраста составляет от 3,6 до 14,8 %. Мальчики и девочки болеют одинаково часто, только после 14 лет увеличивается число больных среди юношей. Чаще всего заболевание начинается в школьном возрасте, причем около половины детей заболевают в возрасте 7—9 лет. В зависимости от локализации язвенного дефекта выделяют две формы заболевания: язвенную болезнь желудка и язвенную болезнь двенадцатиперстной кишки. В детском возрасте язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки встречается примерно в 3,5 раза чаще, чем язвенная болезнь желудка.

Этиология. Заболевание развивается обычно в результате длительного воздействия на организм сочетания нескольких неблагоприятных факторов. Большое значение имеет наследственная предрасположенность. Язвенная болезнь среди близких родственников больных детей выявляется в 35,8—45,4 % случаев. Отмечено, что в настоящее время язвенная болезнь у детей часто проявляется раньше, чем у их родителей (синдром упреждения). Наименьшее значение придается психогенным факторам в связи с выраженной лабильностью эмоциональной сферы ребенка.

Имеют значение эмоциональные перегрузки, конфликтные ситуации в семье и школе, а также травмы и заболевания ЦНС. Одной из частых причин язвенной болезни у детей является алиментарный фактор: нерегулярное и нерациональное питание (однообразное, несбалансированное, с преобладанием в^пита-нии мучных продуктов, недостаток молочных и овощных блюд, раннее введение в рацион острых видов пищи, беспорядочный прием ее, систематическое переедание, еда всухомятку, недоброкачественная пища). Следует учитывать и роль висцеральных факторов, прежде всего патологию других отделов системы пищеварения (холецистит, аппендицит, кишечные инфекции). Немаловажен также инфекционный фактор — наличие геликобактерий в клетках слизистой оболочки желудка.

Патогенез. Основное значение в патогенезе язвенной болезни придается нарушенной регуляции деятельности желудка и двенадцатиперстной кишки. Выделяют несколько патогенетических механизмов, ведущих к повышению секреции соляной кислоты и пепсина, снижению продукции слизистых веществ и извращению моторной функции гастродуоденальной системы. Среди них основную роль играют нарушения центральной регуляции. В результате отрицательных эмоций, травм, патологических импульсов, поступающих из внутренних органов, в коре головного мозга может наступить дискоординация между процессами возбуждения и торможения с последующим истощением клеток коры и снижением ее регулирующего воздействия на другие отделы нервной системы, прежде всего подкорковые образования. При этом нарушается функциональная активность центров блуждающего нерва — основного регулятора желудочной секреции. Повышение тонуса блуждающего нерва ведет к активации секреторной и моторной функции желудка. Одновременно изменяется реакция желудочных желез на различные раздражители (пища, гастрин и др.) и создаются предпосылки к формированию язвенного дефекта в гастродуоденальной системе.

Исследования последних лет показали активное участие в развитии язвенной болезни гормонов гипофизарно-надпочечниковой системы и половых желез, пищеварительных гормонов, биогенных аминов. Изучается роль гастринов и секретина в процессе образования язвы. Хотя механизм их действия еще недостаточно ясен, многие исследователи доказывают их несомненное участие в этом процессе. Выявлено, например, что гастрин стимулирует гиперплазию обкладочных желез. Обнаружено повышение тканевой концентрации гистамина, особенно в непосредственной близости от язвенного дефекта, и выявлено его патологическое влияние на микроциркуляцию в стенке желудка. Показано, что гистамин при повышенной продукции значительно извращает секрецию желудка. Выявлены и нарушения серотонинового обмена. По-видимому, не последнюю роль играют и морфологические изменения слизистой оболочки гастродуоденальной области.

Для язвенной болезни у детей и подростков характерно ее частое сочетание с хроническим дуоденитом, гастродуоденитом и гастритом (в 86,6% случаев). Формирование язвенного дефекта в слизистой оболочке гастродуоденальной области зависит, по-видимому, от соотношения защитных и агрессивных факторов. К защитным факторам относятся секреция слизи, интенсивность регенерации эпителия желудка и двенадцатиперстной кишки, нормальное кровообращение и торможение секреции соляной кислоты и пепсина, должная секреция слюны и поджелудочного сока, неизмененная моторика двенадцатиперстной кишки. Агрессивными факторами являются соляная кислота, пепсин, желчные кислоты.

Язвенный дефект слизистой оболочки гастродуоденальной области, особенно в желудке, не всегда является проявлением хронической язвенной болезни. В детском возрасте пептические язвы могут возникать при воздействии ряда лекарственных средств (стероидные гормоны, индометацин, салицилаты, бутадион, резерпин и др.). Кроме того, язвенные дефекты могут появляться в результате травм, инородных тел в гастродуоденальной области и ожогов. Эти язвы протекают обычно остро и заканчиваются выздоровлением ребенка, если ликвидируются причины, вызвавшие поражение слизистой оболочки. Однако имеются наблюдения, свидетельствующие о возможности перехода такого язвенного поражения в хроническую болезнь, главным образом в тех случаях, когда основная патология (например, диффузные болезни соединительной ткани) требует длительного употребления лекарственных средств, повреждающих слизистую оболочку желудка. Для язвенной болезни характерны периодичность и сезонность. Обострения чаще наблюдаются, особенно у детей школьного возраста, в осенний и весенний периоды. Сезонность обострений объясняется изменениями нервно-гуморальной регуляции в эти периоды, барометрическими колебаниями, увеличением нагрузки детей в школе, весенним полигиповитаминозом.

Клиническая картина. На основании клинико-эндоскопических данных различают несколько стадий язвенной болезни у детей. Приводим стадии язвенного поражения по А. В. Мазурину (1976).

В 1стадии заболевания он характеризуется поздними (через 2—4 ч после приема пищи) приступообразными, иногда колющими болями в верхней части живота (в эпигастрии по средней линии и справа от нее, ближе к пупку). В большинстве случаев после приема пищи отмечается кратковременное уменьшение болей (характерен ритм: голод — боль, прием пищи — облегчение, голод — боль). У 95% детей наблюдаются ночные боли. Они объясняются повышением тонуса блуждающего нерва в ночное время, что ведет к усилению секреции соляной кислоты и пепсина и гипермоторике желудочка. Поверхностная пальпация живота болезненна вследствие кожной гиперестезии. Глубокой пальпацией выявляется мышечная защита в верхней половине живота и вызывается активное сопротивление ребенка.

Постоянно выражен и диспепсический синдром: изжога, отрыжка, тошнота, рвота, запоры. Характерен также астеноневротический синдром, проявляющийся нарушением сна, эмоциональной лабильностью, плаксивостью, раздражительностью, головной болью и головокружениями.

Эндоскопическая картина в этой стадии болезни характеризуется яркими изменениями слизистой оболочки гастродуоденальной области, обычно выражены признаки дуоденита, на фоне которого обнаруживается язва (у 2 /3 детей — в луковице двенадцатиперстной кишки, у У3 — постбульбарно) с высоким гипере-мированным валом и дном, покрытым фибриновыми наложениями. Длительность этого периода при активном стационарном лечении около 2 нед.

В течение последующих 3—4 нед (II с т а д и я) у детей сохраняются поздние боли в эпигастрии и их прежний ритм. Однако они беспокоят ребенка в основном днем, после еды наступает стойкое облегчение. Меняется характер болей: они становятся ноющими, тупыми. Живот в этот период хорошо доступен поверхностной пальпации, при глубокой пальпации определяются мышечное напряжение и значительная болезненность в пилородуоденальной области. Диспепсический синдром выражен умеренно. Эндоскопически наблюдается начало эпителизации язвенного дефекта слизистой оболочки, что сопровождается уменьшением воспалительных явлений (гиперемия и отек), очищением дна язвы от налета, уменьшением ее диаметра и глубины.

Клиническая картина III с т а д и и характеризуется умеренными болями в эпигастрии или вокруг пупка, часто только натощак. В ночное время дети могут отмечать чувство голода. У многих больных сохраняется тот же ритм болей (голод — боль, прием пищи — облегчение), но после еды боли исчезают надолго. Живот становится хорошо доступным глубокой пальпации, при которой по-прежнему выявляется умеренная болезненность в пилородуоденальной области и несколько выше пупка. Диспепсический синдром сохраняется умеренно выраженным. При эндоскопическом обследовании дефекта слизистой оболочки не отмечается, наблюдаются лишь следы его заживления в виде рубцов линейной формы или участков грануляционной ткани, имеющих вид пятен. Сохраняется эндоскопическая картина выраженного дуоденита. Эта стадия продолжается около полутора лет.

IV стадия характеризуется отсутствием каких-либо жалоб и удовлетворительным общим состоянием ребенка.

Эндоскопически слизистая оболочка желудка и двенадцатиперстной кишки не изменена. При исследовании содержания желудка и в этом периоде в большинстве случаев (70—80%) наблюдается стойкое повышение кислотообразующей функции.

Необходимо помнить, что кислотность желудочного содержимого при язвенной болезни может быть также нормальной (15%) или пониженной (5%), что зависит от возраста ребенка и локализации язвенного дефекта. Наиболее высокая кислотность желудочного сока у больных в возрасте 10—15 лет. Язвенная болезнь желудка у детей, так же как и у взрослых, чаще протекает при нормальной или пониженной кислотности, а язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки — при высоких ее показателях. Прямой зависимости клинических проявлений язвенной болезни от состояния кислотообразующей функции желудка не выявлено. Однако склонность к кишечной диспепсии наблюдается в основном при низких показателях кислотности желудочного сока.

Помимо эндоскопического исследования, в диагностике язвенной болезни информативны следующие методы: 1) рентгенологическое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки с барием; 2) повторные определения скрытой крови в кале; 3) фракционное зондирование желудка с определением кислотности желудочного сока, дебитчаса соляной кислоты и пепсина.

Осложнения. Желудочно-кишечное кровотечение, стеноз привратника и двенадцатиперстной кишки, чаще в подростковом возрасте, перфорация и пенетрация язвы.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки у детей предполагается при наличии периодических (ритмичных) приступообразных болей в эпигастрии по средней линии живота, вокруг пупка; длительных и выраженных диспепсических расстройств (изжога, отрыжка, тошнота, рвота); высокой кислотообразующей функции желудка; скрытой крови в кале. Диагноз подтверждается эндоскопически (язвенный дефект сдизистой оболочки, эпителизация язвы или ее последствия) или с помощью рентгенологического исследования желудочно-кишечного тракта с барием (дефект наполнения, воспалительный вал, рубцовые деформации, изменения моторики рельефа слизистой оболочки).

Дифференциальный диагноз проводится с хроническим гастритом и всеми заболеваниями гастродуоденальной области и желчевыводящей системы.

52. Дискинезии желчевыводящих путей

Дискинезии желчных путей — болезни, характеризующиеся нарушением моторной и эвакуаторной функции желчного пузыря и желчных протоков.

Эта форма заболевания составляет около 75% всех болезней билиарной системы в детском возрасте. Дискинезии желчных путей бывают первичными и вторичными.

Клиническая картина. Выделяют две основные формы дискинезии желчных путей: гипотоническую и гипертоническую, различающиеся по клиническим симптомам и данным дополнительных методов исследования (холецистографии, эхографии, дуоденальному зондированию, биохимическому составу желчи).

Для гипотонической формы характерно понижение тонуса мускулатуры желчного пузыря, из-за чего последний слабо сокращается и часто бывает увеличенным в объеме (застойный желчный пузырь). Этой форме дискинезии нередко сопутствует спазм сфинктеров желчевыводящей системы, проявляющийся ноющими, тупыми болями в области правого подреберья или вокруг пупка при отсутствии повышения температуры тела. Дети часто жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, нередко отличаются астеническим телосложением. При пальпации живота иногда удается прощупать большой атонический желчный пузырь. При холецисто- и эхографии выявляется увеличенный в размерах, иногда удлиненной формы пузырь с нормальным или замедленным опорожнением (в зависимости от степени сохранности тонуса) (рис. 62). После приема пищевого раздражителя (яичный желток) поперечник желчного пузыря обычно уменьшается менее чем на 40% (в норме — 50%). При сохранном тонусе желчного пузыря фракционное дуоденальное зондирование выявляет увеличенный объем порции В при нормальной или высокой скорости оттока пузырной желчи. Снижение тонуса желчного пузыря сопровождается уменьшением объема порции В и снижением скорости ее выделения. Биохимическое исследование желчи выявляет повышение концентрации в ней билирубина, холестерина, желчных кислот и холевой кислоты.

Гипертоническая форма дискинезии желчного пузыря клинически проявляется кратковременными приступами болей с локализацией в области правого подреберья или вокруг пупка без повышения температуры тела. Могут быть кратковременные диспепсические явления (чаще тошнота).

При холецисто- и эхографии выявляют уменьшение размеров желчного пузыря и ускоренное его опорожнение; после желчного завтрака поперечник пузыря уменьшается более чем на 50%. При фракционном дуоденальном зондировании обнаруживается снижение объема порции В при увеличенной скорости оттока желчи. При биохимическом исследовании желчи определяется снижение уровня билирубина, холестерина, желчных кислот, холевой кислоты, липопроте-идного комплекса.Существенно помогает уточнить характер дискинезии, наличие и степень выраженности холестаза ультразвуковое исследование печени и желчных путей. В последние годы в педиатрическую практику внедряется метод радиоизотопной динамической гепатобилисцинтиграфии, который отражает характер моторно-эвакуа-торных нарушений в желчевыдели-тельной системе, в частности состояние сфинктера печеночно-поджелу-дочной ампулы.

Лечение ДИСКИНезиЙ билиарной Plic . 62. Гипотетичный желчный пузырь. Холеци-СИСТеМЫ СОСТОИТ ИЗ ДИеТЫ (СТОЛ № 5 стограмма.

по Певзнеру с ограничением механических и химических пищевых раздражителей), нейротропных средств, при гипертонической форме показаны спазмолитики (но-шпа, папаверин), минеральные воды. Физиотерапия при гипомоторном варианте должна быть тонизирующего типа — фарадизация, гальванизация, при гипермоторном типе — седативная: электрофорез с папаверином, ультразвук.

53. Особенности клиники и диагностики панкреатита у детей

Заболеваемость панкреатитом в настоящее время увеличивается. По-видимому, панкреатит взрослых нередко формируется на основе своевременно не распознанной патологии поджелудочной железы, возникшей в детском возрасте. Выявление панкреатита у детей нередко вызывает затруднения, поэтому точные сведения о его распространенности среди детей с гастроэнтерологической патологией отсутствуют. Панкреатитом болеют дети любого возраста, хронические его формы диагностируются чаще у старших школьников. Заболевают одинаково часто мальчики и девочки.

Этиология. Наиболее частыми причинами панкреатита являются следующие: 1) склонность к перееданию с употреблением большого количества экстрактивных веществ и трудноперевариваемой пищи (крепкие бульоны, кофе, шоколад, копченые и жирные продукты); 2) дефицит белков и витаминов в питании; 3) нерациональное употребление соков, свежих овощей и фруктов; 4) перенесенные вирусные и бактериальные инфекции (ОРВИ, эпидемический паротит, энтерови-русные заболевания, вирусный гепатит, сепсис, дизентерия и коли-инфекция, скарлатина и др.); 5) постоянные токсико-инфекционные эндогенные влияния хронических очагов инфекции; 6) тупые травмы брюшной полости; 7) психические травмы; 8) заболевания системы пищеварения, прежде всего гепатобилиар-ной системы и двенадцатиперстной кишки, и кистофиброз поджелудочной железы; 9) эндокринные заболевания (ожирение, сахарный диабет). Обычно развитие панкреатита вызывается сочетанием нескольких из перечисленных выше факторов.

Патогенез. Выделяют два главных механизма развития панкреатита: 1) нарушение дренажной функции панкреатических протоков с повышением давления в них; 2) первичное поражение ацинозных клеток при нормальном давлении в протоках.

Нарушение дренажа поджелудочной железы и повышение давления в ее протоках возникают от ряда причин, среди которых спазм сфинктера печеночно-поджелудочной ампулы (сфинктер Одди), дуоденостаз, дуоденопанкрбатический и билиарно-панкреатический рефлюксы, воспаление большого сосочка двенадцатиперстной кишки (фатеров сосок), заползание аскарид в общий желчный проток и др. В детском возрасте особое значение придается дискинезиям системы пищеварения, возникающим не только у детей с заболеваниями этой системы, но и у здоровых в связи с морфологической и функциональной незрелостью, а также асинхронностью развития отдельных ее частей. Повышение давления в панкреатических протоках при рефлюксах может сопровождаться активацией протеоли-тических и липолитических ферментов железы под воздействием кишечной энте-рокиназы и желчи. Возникшие в результате этого аутолитические процессы приводят к развитию или обострению панкреатита.

Повреждение ацинозных клеток поджелудочной железы может возникать в результате действия причин алиментарного характера, при различных интоксикациях, травме, вирусных и бактериальных инфекциях. Электронно-микроскопические наблюдения показали, что высокая активность ацинозных клеток приводит к большим затратам энергетических и структурных белков, в связи с чем повреждаются клеточные ультраструктуры (мембраны, внутриклеточные ферментные комплексы и др.). Поэтому все причины, вызывающие длительную

интенсивную секрецию поджелудочной железы (прежде всего жирная и углеводная пища, недостаток белков и витаминов в ней), могут способствовать повреждению ее внутриклеточных структур, т. е. приводить к развитию панкреатита. Поврежденные клетки поджелудочной железы выделяют фермент цитокиназу, который активирует переход трипсиногена в трипсин, действующий на межуточную ткань, паренхиму железы и пакреатические островки (островки Лангерган-са). При этом повышается проницаемость стенок кровеносных сосудов, отекает межуточная ткань, появляются геморрагии. В одних случаях патологический процесс ограничивается острым отеком поджелудочной железы, в других — развивается картина острого панкреонекроза. При резко выраженных деструктивных процессах в железе процессы аутолиза усиливаются действием липазы.

Для острого пакреатита у детей более характерно серозное воспаление с небольшими очаговыми деструктивными изменениями или без них, что объясняется анатомо-физиологическими особенностями поджелудочной железы, имеющей хороший дренаж протоков. В связи с этим стадия острого интерстициаль-ного отека относительно быстро регрессирует, а отсутствие рациональной терапии в фазе затихания процесса и дальнейшего противорецидивного лечения приводит к повторным обострениям и формированию хронических форм панкреатита.

ОСТРЫЙ ПАНКРЕАТИТ ( PANCREATITIS ACUTA )

Острый панкреатит — заболевание, проявляющееся воспалительными и дегенеративными изменениями ткани поджелудочной железы в результате действия активированных протеолитических ферментов.

В детском возрасте острый панкреатит чаще протекает в форме острого интерстициального панкреатита, но могут встречаться и другие его формы (отек поджелудочной железы с начальным местным некрозом и без него, деструктивный панкреатит).

Острый интерстициальный панкреатит. Основным клиническим симптомом является боль в верхней части живота. Ребенок беспокоен, ищет положение, при котором боль в животе ощущается менее остро, лежит согнувшись на животе или на левом боку. Боли носят приступообразный характер, иногда бывают колющими или опоясывающими. Длительность болевого приступа различная. Иррадиация наблюдается чаще в поясницу, левую руку. Характерна повторная, не приносящая облегчения, рвота, в рвотных массах часто имеется примесь желчи. Наблюдаются выраженный метеоризм, запор, но может быть и жидкий стул. Как правило, имеются признаки интоксикации различной степени выраженности: бледно-серая окраска кожи, сухость губ и слизистых оболочек рта, обложенность языка и др. Температура субфебрильная, иногда с подъемами до 38,5°С. При осмотре во время болевого приступа глубокая пальпация живота затруднена, определяется отчетливая мышечная защита в эпигастрии. Следует обратить внимание на наличие локальной мышечной резистентности, выявляющейся поперечно над пупком (симптом Керте), на резкую болезненность у наружного края уплотненной левой прямой мышцы живота на уровне 4—7 см выше пупка (симптом Кача) и левом реберно-позвоночном углу (симптом Мейо — Робсона), на положительный френикус-симптом Георгиевского — Мюсси (боль при надавливании между ножками грудино-ключично-сосцевидной мышцы) и симптом Воскресенского (при ударе перкуссионным молоточком по позвонкам сверху вниз, начиная от верхних грудных до Lv , выявляется болезненность на уровне Lj_n ). При некотором уменьшении болей и расслаблении брюшной стенки выявляются панкреатические (болевые) точки Дежардена (на линии, соединяющей пупок с вершиной правой подмышечной впадины на расстоянии 4—6 см от пупка) и в холедохопанкретической зоне Шоффара — Риве.

Острый интерстициальный панкреатит часто сопровождается симптомами поражений других органов, возникающих в результате панкреатогенной ферментной токсемии. При этом у детей наблюдаются следующие симптомы: признаки поражения ЦНС (головная боль, раздражительность, нарушение сна, негативизм, агрессивность), изменения сердечно-сосудистой системы (приглушенность сердечных тонов, тахи- или брадикардия, артериальная гипертензия или гипотония вплоть до коллапса); некоторое увеличение размеров печени и болезненность ее при пальпации, положительные пузырные симптомы (Мерфи, Кера, Ортнера, френикус-симптом справа); преходящая нефропатия (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия).

Период выраженной остроты заболевания продолжается 3—7 дней, период затихания процесса — 2—3 нед.

Диагноз острого интерстициального панкреатита предполагается при наличии острых приступообразных болей в верхней половине живота, нередко — опоясывающих и отдающих в поясницу и левую руку; положительных симптомов Керте, Кача, Мейо — Робсона, Георгиевского — Мюсси, Воскресенского, Дежардена. Учитываются повторная, не приносящая облегчения рвота, выраженные симптомы интоксикации и обезвоживания. Диагноз подтверждается при повышении уровня амилазы в сыворотке крови и моче в первые дни, липазы и пепсидаз к концу первой недели болезни, а также отечности тела и головки поджелудочной железы при УЗИ. Дифференциальный диагноз проводится с другими заболеваниями гастродуоденальной зоны.

Отек поджелудочной железы. Чаще наблюдается у детей дошкольного возраста и характеризуется малосимптомным течением. Приступообразные боли в животе кратковременные, интенсивность их невелика, отчетливые изменения внутренних органов отсутствуют. По лабораторным данным, отмечается некоторое повышение уровня а-амилазы в крови и моче. В течение 10—14 дней наступает выздоровление, хотя еще 1—1V2 мес сохраняются пальпа-торная болезненность поджелудочной железы и небольшие колебания активности амилазы крови и мочи.

Отек поджелудочной железы с начальным местным некрозом. Обычно наблюдается у детей школьного возраста, характеризуется значительной тяжестью и продолжительностью болей в животе (до суток), выраженной интоксикацией, гиперферментемией (повышение уровня амилазы и липазы).

Клинические признаки заболевания отмечаются до 1—1V2 мес.

Деструктивный панкреатит. Редкая патология детства. Может протекать в форме острого геморрагического панкреатита и форме панкреоне-кроза. Характерны нарастающая тяжесть состояния ребенка, упорство и выраженность болей в животе, неукротимая рвота, симптомы раздражения брюшины, признаки эксикоза и интоксикации, выраженные висцеральные нарушения, развитие артериальной гипотонии и коллапса. Температура тела фебрильная. Характерны лейкоцитоз в периферической крови, высокая активность панкреатических ферментов в крови и моче.

Важной особенностью течения острых форм панкреатита у детей является большая длительность восстановительного периода после панкреатической атаки (до 5—6 мес). Экспериментально и клинически доказано, что репарация морфологических признаков повреждения ткани поджелудочной железы происходит медленно, длительно сохраняются и нарушения ее функции. Это следует учитывать при наблюдении за больным ребенком после выхода его из острой фазы заболевания, так как действие неблагоприятных факторов в этот период может вести к хронизации процесса.

Осложнения. Абсцедирование, образование кист, формирование сахарного диабета.

ХРОНИЧЕСКИЙ ПАНКРЕАТИТ ( PANCREATITIS CHRONICA )

Это заболевание до настоящего времени редко диагностируется как из-за полиморфизма его клинической картины, так и потому, что оно редко протекает изолированно и в большинстве случаев сочетается с патологией гепатобилиарной системы, желудка, кишечника.

Этиология и патогенез. Такие же, как и при остром панкреатите. Длительно текущий воспалительно-дегенеративный процесс в поджелудочной железе вызывает постепенное склерозирование ее паренхимы с последующим снижением экзокринной и эндокринной функций. Болеют преимущественно дети школьного возраста, заболевание развивается чаще после острого панкреатита, однако наблюдаются и первично-хронические формы.

Клиническая картина. У детей выделяют 3 формы заболевания: хронический рецидивирующий панкреатит, хронический панкреатит с постоянным болевым синдромом, безболевой (латентный) панкреатит.

Хронический рецидивирующий панкреатит может быть в фазе обострения, неполной и полной ремиссии. При обострении основной жалобой являются боли в верхней половине живота, либо возникающие в виде периодических приступов, либо тупые, ноющие. Проекция болей нередко отражает преимущественную локализацию процесса в поджелудочной железе. Поражение головки характеризуется болями в правом подреберье, тела — в эпигастрии. хвоста — в левом подреберье. У детей до 8 лет часто отмечаются разлитые боли в верхней половине живота. Болевой синдром появляется обычно во второй половине дня (после обеда) и нарастает в вечерние часы, часто он связан с обильной едой, особенно жирной и сладкой пищей, а также с физической или эмоциональной перегрузкой. Продолжительность и интенсивность болей различные. В анамнезе нередко имеются указания на проведенную во время одного из таких приступов аппендэктомию, после которой характер болей не изменился. Имеется склонность болей к иррадиации в спину, левую лопатку, плечо. Иногда боли носят опоясывающий характер. При пальпации живота наиболее часто выявляется болезненность в холедохопанкреатической зоне Шоффара — Риве и эпигастрии, реже — в левом подреберье. Могут быть положительными симптомы Кача. Мейо — Робсона, Георгиевского — Мюсси. При значительной длительности хронического панкреатита выявляется атрофия подкожной жировой клетчатки слева от пупка, что соответствует проекции на переднюю брюшную стенку тела и хвоста поджелудочной железы (признак Гротта). Реже удается пальпировать уплотненную и увеличенную железу.

Диспепсический синдром при хроническом панкреатите выражен постоянно и усиливается при обострении заболевания. Наблюдаются тошнота, отрыжка, метеоризм, повышенное слюноотделение, снижение аппетита, чувство страха перед вероятностью появления болей после еды и в связи с этим ограничения в еде, иногда отвращение к отдельным видам пищи: мясу, сладостям, жиру. Рвота бывает редко. Характерна склонность к запору, но по мере развития панкреатической недостаточности появляются поносы, обычно чередующиеся с запорами. Полифекалия у детей бывает редко.

Характерны симптомы астенизации ребенка: утомляемость, раздражительность, снижение массы тела, особенно в период обострения болезни, и др. В это время могут выявляться субфебрилитет, а также небольшой лейкоцитоз и некоторое увеличение СОЭ.

Хронический панкреатит с постоянным болевым синдромом проявляется постоянными (в течение нескольких месяцев| тупыми болями в верхней половине живота. Показатели амилазы, липазы крови и мочи нормальны или только слегка отклоняются от нормы.

Безболевой (латентный) панкреатит выявляется случайно на фоне другого соматического заболевания (хронический бронхолегочный процесс, гастрит, колит, язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, дуоденит, патология гепатобилиарной системы). В настоящее время принято рассматривать такое поражение поджелудочной железы, как вторичный реактивный панкреатит. Если ведущей патологией является поражение желчных путей, то заболевание определяется как холепанкреатит.

Лабораторно-инструментальная диагностика. Неспецифичность и непостоянство клинической картины заставляют большее значение придавать данным лабораторных и инструментальных методов исследования. До и после стимуляции 0,5% раствором соляной кислоты, секретином, панкреозимином оцениваются объем секреции, бикарбонатная щелочность, активность амилазы, липазы и трипсина. При обострении хронического панкреатита с нерезкими воспалительно-дегенеративными изменениями в железе выявляется гиперсекреция панкреатических ферментов. Прогрессирование воспаления с формированием склероза сопровождается снижением их активности. Нарушение условий дренажа панкреатических протоков приводик к уменьшению количества панкреатического сока при нормальном содержании в нем ферментов и бикарбонатов.

Для периода обострения заболевания характерно нарастание активности амилазы и изоамилаз, липазы, трипсина и его ингибитора в сыворотке крови, а также амилазы и липазы в моче. Выявляются патологические типы (плоские, двугорбые и др.) углеводной кривой.

Внешнесекре то рная недостаточность железы сопровождается нарушением переваривания жира, белка, углеводов и повышением количества общих жирных кислот в кале при микроскопическом исследовании.

Рентгенологические методы (рентгеноскопия и рентгенография желудочно-кишечного тракта, зондовая релаксационная дуоденография) выявляют как прямые признаки хронического панкреатита (увеличение размеров и болезненность поджелудочной железы, обызвествление ее паренхимы, камни в протоках, дуоденопанкреатический рефлюкс), так и косвенные его симптомы (смещение и деформация желудка и двенадцатиперстной кишки, дуоденит, дуоде-ностаз, дуоденобульбарный и дуоденогастральный рефлюксы, недостаточность сфинктера печеночно-поджелудочной ампулы).

Эндоскопическая ретроградная панкреатография (проводимая в детском возрасте только по строгим показаниям) обнаруживает при хроническом панкреатите у детей аномалии развития, наличие стеноза или расширения, а также отложения кальция внутри протоков, обызвествление паренхимы железы.

Ультразвуковое исследование позволяет определить увеличение размеров поджелудочной железы, степень плотности ее паренхимы, ширину панкреатического протока, отек железы при обострении панкреатита и исчезновение его при переходе процесса в фазу ремиссии.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз основывается на совокупности клинических симптомов и данных лабораторно-инструментального исследования. Учитываются следующие факторы: время появления болевого синдрома, связь его с приемом определенной пищи, иррадиация болей; своеобразие диспепсического синдрома — слюнотечение, самоограничение в еде в связи со страхом перед болями, отвращение к отдельным видам пищи; изменение секреции панкреатических ферментов и повышение их активности в сыворотке крови и мочи, патологические углеводные кривые; нарушения переваривания основных продуктов питания по данным копрограммы.

Диагноз подтверждается данными ультразвукового и рентгенологического исследования, выявляющими увеличение размеров, уплотнение, отечность и обызвествление паренхимы железы, наличие камней в протоках, дуоденопанкреатический рефлюкс.

Хронический панкреатит дифференцируют от заболеваний гастродуоденаль-ной зоны и патологии желчного пузыря.

Осложнения. Недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы с нарушениями переваривания пищи, образование камней и кист, иногда — нагноение последних, развитие холестатического цирроза печени с синдромом портальной гипертензии вследствие склероза головки железы и застоя желчи, сахарный диабет.

Лечение. Проводится по этапам: стационар (I этап); диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства (II этап); санаторий (III этап).

Стационарное лечение. Проводится комплекс терапевтических мероприятий в течение 3—4 нед для острого панкреатита и в течение 5—6 нед при обострении хронического процесса.

Ребенку необходимо обеспечить максимальный физический и эмоциональный покой, в связи с чем вначале назначают постельный режим с постепенным расширением его до общего по мере улучшения состояния. При эмоциональной лабильности показаны седативные препараты (валериана, бром и др.).

Столь же важной является разгрузка пищеварительной системы и обеспечение пищевого покоя. В 1-й день назначают только обильное питье слабоминерализованных щелочных вод (боржом или ессентуки № 4). На 2-й день дают несладкий некрепкий чай с сухарями, отвар шиповника, протертые каши на воде, слизистые супы (без масла). В последующие дни диета постепенно расширяется. В пищу добавляют сначала молоко, затем хлеб, творог и небольшое количество сливочного масла. С 5-го дня дают протертые овощи, с 7—9-го дня отварные мясо и рыбу в протертом виде, с 16—17-го — фруктовые и овощные соки в виде творожно-фруктовых паст. Затем постепенно вводят маленькими порциями свежие фрукты и овощи. Через 1—1V2 мес ребенка переводят на стол № 5 «П» сроком на 5—6 мес. Этот стол содержит повышенное количество белка (до 130% от физиологической потребности) и сниженное (до 80—90%) количество углеводов и жира. Питание дробное — 5—6 раз в сутки. Исключаются или ограничиваются сокогонные и желчегонные виды пищи: фрукты, овощи и соки в сыром виде (особенно натощак), кислые, острые и жареные блюда. В диете широко применяются продукты, угнетающие активность панкреатических ферментов: яичный белок, овсяная крупа, соевые бобы, картофель. Пища употребляется только вареной.

Лекарственная терапия направлена на различные звенья патогенеза панкреатита. Применяются средства, уменьшающие панкреатическую секрецию: антихолинергические препараты — атропин, метацин, платифиллин; ганглиоблокаторы — кватерон, ганглерон, бензогексоний; ингибиторы карбоан-гидразы — диамокс, фонурит, гипотиазид (под контролем артериального давления). С целью дезинтоксикации и устранения обменных нарушений внутривенно вводят 10% раствор глюкозы (200—^ЮО мл) с инсулином, изотонический раствор хлорида натрия, альбумин, гемодез, аскорбиновую кислоту и витамин Вг В случаях тяжелой интоксикации проводят форсированный диурез. На фоне капельного введения электролитных растворов и кровезаменителей ребенку вводят внутривенно маннитол (1—1,5 г/кг) и 2,4% раствор эуфиллина в возрастной дозировке. При остром панкреатите со склонностью к коллапсу показан курс кортикосте-роидов (5—7 дней) с одновременным применением антибактериальных препаратов. Для снятия спазма в холедохопанкреатической системе и уменьшения болей применяются спазмолитические препараты (папаверин, но-шпа, баралгин и др.) Болевой синдром уменьшается быстрее при одновременном применении электрофореза с новокаином на область солнечного сплетения.

Антиферментная терапия основана на ингибирующем влиянии трасилола, гордокса, контрикала на процессы синтеза секрета в ацинозных клетках поджелудочной железы. Гипосенсибилизирующая терапия (антигистаминные препараты в сочетании с рутином и аскорбиновой кислотой) проводится при наличии проявлений аллергии, в том числе в анамнезе. Антибактериальная терапия подавляет активность очагов хронической инфекции и предупреждает возможность инфицирования поджелудочной железы. 5—7—10 дней назначают сульфаниламиды, эритромицин, олеандомицин, экс-кретируемые поджелудочной железой. Заместительная терапия панкреатическими ферментами начинается с 7—10-го дня пищевой разгрузки. Применяются панкреатин, панкурмен, трифермент, панзинорм и другие препараты курсами по 1V2 —2 мес; назначаются также препараты, уменьшающие вязкость желчи и явления холестаза, за счет увеличения водного компонента желчи (валериана, минеральные воды, окса-фенамид, кукурузные рыльца, птичий горицвет). Истинные холеретики не показаны, так как они повышают секрецию желчных кислот и активируют панкреатическую секрецию. Обязательно введение витаминов В15 В2 , В15 , С в возрастных дозах.

Отсутствие эффекта от комплексной консервативной терапии острого панкреатита в ряде случаев требует хирургического лечения. Показания: нарастание клинических признаков перитонита; прогрессирование панкреоне-кроза с развитием шока и олигурии; эрозивные кровотечения из сосудов панкре-атодуоденальной зоны.

Диспансерное наблюдение. Участковый педиатр активно выявляет обострение панкреатита и регулярно проводит противорецидив-ную терапию. Контролируется питание ребенка: в первые 5—6 мес назначают диету — стол № 5 «П», затем медленно расширяют ее при отсутствии признаков активации воспалительного процесса в поджелудочной железе.

В год 3—4 раза назначают повторные курсы панкреатических ферментов по 1—1V2 мес каждый. На протяжении первого года после выписки из стационара дети обследуются в поликлинике каждые 3 мес, затем 1 раз в 6 мес. При появлении клинических и лабораторных признаков обострения панкреатита ребенка госпитализируют. При благополучном состоянии в течение 5 лет его можно снять с дальнейшего диспансерного наблюдения. В течение всего срока наблюдения необходимо проводить закаливающие процедуры, санировать очаги хронической инфекции, своевременно выявлять и лечить любые заболевания, прежде всего системы пищеварения.

Санаторное лечение. Можно направлять детей через 6—8 мес после выписки из стационара при отсутствии признаков активности процесса. Используются санатории гастроэнтерологического профиля (Железноводск, Ессентуки и др.).

Прогноз. Всегда серьезен, что определяется возможностью тяжелого течения и исхода острых деструктивных форм, а также перехода в хроническую форму заболевания.

Профилактика. Предусматривает создание ребенку следующих условий жизни, исключающих возможность развития панкреатита: правильное, соответствующее возрастным потребностям питание; закаливание и физическая культура с раннего детства; оберегание от любых инфекций, особенно эпидемического паротита и кишечных заболеваний; своевременное выявление и лечение любых заболеваний системы пищеварения, которые могут привести к нарушению панкреатических функций; тщательная санация очагов хронической инфекции.

54. Гельминтозы у детей

Аскаридоз ( ascaridosis ). Распространенная инвазия гельминта класса круглых червей Ascarislumbricoides в просвет тонкого кишечника. По ориентировочным данным, в мире аскаридозом поражено около 1 млрд человек, чаще это дети дошкольного и младшего школьного возраста.

Этиология и патогенез. Яйца аскарид попадают с фекалиями зараженного человека в почву. В почве при благоприятных условиях яйца созревают через 5—10 дней. Заражение ребенка происходит путем заглатывания созревших в почве яиц аскарид, содержащих инвазивную личинку. В двенадцатиперстной кишке инвазивная личинка выходит из яйца, пенетрирует стенку кишки, попадает в венозные сосуды и с током крови заносится в легкие. Здесь личинка проникает в альвеолы, где развивается картина своеобразного аллергического альвеолита. Пребывание личинок в альвеолах и бронхиолах продолжается 8—10 дней, затем личинки поднимаются по эпителию дыхательных путей в глотку, вторично заглатываются вместе со слизью, попадают в просвет тонкого кишечника, где в течение 8—10 нед превращаются во взрослых гельминтов. Таким образом, от момента заражения до возможного лабораторного обнаружения яиц аскарид в фекалиях проходит 10-—11 нед. Взрослые особи обитают в просвете тонкой кишки от 6 до 18 мес, самки достигают размера 4 мм х 25—35 см, длина самцов меньше на V3 . Самки выделяют ежедневно до 200 000 яиц.

Патогенетические изменения. Соответствуют фазам аскаридоза. В фазе миграции развиваются реакции сенсибилизации на личинки и продукты их обмена (эозинофилия в крови и тканях), а также механические нарушения в органах, через которые проходит путь миграции — стенке кишечника, печени, легких. В кишечной фазе патологические явления обусловлены затруднением проходимости кишок, поглощением глистами части пищи, выделением глистами токсичных и антигенно-действующих веществ. После повторного аскаридоза в детском возрасте у взрослых развивается относительный иммунитет.

Эпидемиология. Распространение аскаридоза зависит от условий, благоприятных для созревания яиц. Развитие яиц может происходить при температуре почвы от —13 до 30°С. Время выживаемости яиц аскарид составляет от 2 до 10 лет и зависит от температуры и влажности почвы. К факторам, способствующим аскаридозу, относятся неудовлетворительное состояние канализационно-очистных сооружений, использование необезвреженных нечистот в качестве удобрения почвы огородов, картофельных полей, ягодников и фруктовых садов. Заражение яйцами аскарид происходит при употреблении недостаточно чистых овощей, фруктов, ягод. Источником заражения могут быть немытые загрязненные руки, морская и речная вода в прибрежной зоне.

Клиническая картина. В ряде случаев аскаридоз отличается бессимптомным течением, особенно в фазе миграции личинки. При наличии клинических проявлений аскаридоза симптомы различаются соответственно его фазе. В фазе миграции в течение 1—2 нед могут наблюдаться кашель, боли в груди, одышка, кратковременное повышение температуры тела, полиморфная сыпь,

иногда в легких выслушивают рассеянные сухие и влажные хрипы. В крови определяются лейкоцитоз и эозинофилия. При рентгеновском исследовании могут выявиться быстропроходящие «летучие» легочные инфильтраты. Все клинические проявления, соответствующие фазе миграции личинки, исчезают спонтанно через 1—2 не д.

В кишечной фазе аскаридоз может проявляться в виде трех форм.

1. Желудочно-кишечная форма: слюнотечение, тошнота, схваткообразные боли вокруг пупка. Эти симптомы чаще появляются после еды, поэтому дети, боясь болей или рвоты, отказываются от пищи, начинают худеть.

2.Гипотоническая форма: слабость, утомляемость, понижение артериального давления.

3.Неврологическая форма: головокружение, головная боль, тревожный сон, рассеянность, вегетативно-сосудистые расстройства.

Осложнения. При проникновении аскарид в общий желчный проток могут возникать желчная колика и инфицирование желчных путей, при попадании их в червеобразный отросток — аппендицит, скопление глистов в просвете кишечника может привести к кишечной непроходимости.

Диагноз. Устанавливается в фазе миграции при обнаружении личинок аскарид в мокроте и антител к ним в крови. В фазе паразитирования диагноз достоверен при наличии самих глистов или яиц в кале. Копрологическое исследование иногда требуется проводить многократно. Количественное определение осуществляется с помощью метода толстого мазка с целлофановой покровной пластинкой по Като. Метод удобен и при проведении массовых обследований. Мазки могут быть приготовлены на месте и доставлены в лабораторию. Нередко у детей встречается сочетанное паразитирование аскарид, остриц и других глистов. Для полного выявления всех видов гельминтов метод толстого мазка по Като рекомендуют сочетать с методом обогащения. Сущность метода заключается в том, что фекалии суспензируют во флотационном растворе, имеющем больший удельный вес, чем яйца гельминтов. Последние всплывают на поверхность, образовавшуюся пленку исследуют под микроскопом.

Лечение. Используют разнообразные химиотерапевтические средства, однако ни одно из них не действует на личинки аскарид, находящихся в легких. Имеющиеся лекарственные препараты — пиперазин? декарис (девщизол), мебендазол (вермокс), комбантрин (пирантелГ) действуют на всех представите-лей круглых червей и, в частности, аскарид, паразитирующих в кишечнике. Пипе-разин адипинат назначают в суточной дозе 50 мг/кг в течение 2 дней подряд, препарат губительно действует на паразита, поэтому он показан при развитии кишечной непроходимости или обструктивного билиарного синдрома. В неослож-ненных случаях применяют левамизол, эффективный при аскаридозе в 100% случаев, препарат парализует как зрелые аскариды, так и личинки, находящиеся в кишечнике, которые выделяются из него путем нормальной перистальтики. Левамизол выпускают в форме таблеток, содержащих 50 мг или 150 мг; рекомендуют однократный прием после ужина в дозе 2,5 мг/кг. При запоре, через 36 ч после приема, целесообразно применить глицериновую свечу. Мебендазол и комбантрин также обладают блокирующим действием на мускульные нервы глистов, но их спектр более широк, поэтому их назначают при смешанных инвазиях. При лечении только аскаридоза возрастную дозу указанных препаратов назначают однократно — в любое время дня вне зависимости от приема пищи.

Профилактика. Несмотря на значительную распространенность аскаридоза во всем мире, борьбе с этой инвазией уделяют небольшое внимание. Определенный эффект в снижении уровня заболеваемости имеет массовое обследование населения и лечение выявленных случаев аскаридоза. Рекомендуют ежегодно обследовать детей дошкольных учреждений, учащихся младших классов, работников парниковых, овощеводческих хозяйств, овощных магазинов, население очагов, а также больных детей — амбулаторно и в стационаре, санатории. Более надежные и быстрые результаты можно получить путем тщательной обработки канализационных сточных вод и фекалий перед их использованием в качестве удобрений, а также соблюдения мер личной гигиены и употребления чисто вымытых фруктов и овощей.

Токсокароз ( toxocarosis ). Заболевание, вызываемое миграцией в организме человека личинок глистов Тохосага canis и Тохосага leonina, обычно паразитирующих у собак и кошек. Болеют преимущественно дети до 10 лет, чаще — в возрасте от 1 года до 4 лет.

Этиология и патогенез. Человек заражается при заглатывании яиц паразитов собак и кошек, выделяющихся с фекалиями. В кишечнике человека из яиц токсокары высвобождается личинка, которая пенетрирует кишечную стенку и с током крови разносится в печень, легкие, реже поражаются почки, мышцы, сердце, ЦНС, глаза. Миграция личинок продолжается несколько месяцев. В пораженных тканях развиваются воспалительные гранулематозные реакции с большим количеством эозинофилов. Дальнейшая эволюция из личинки во взрослую особь в организме человека не происходит.

Эпидемиология. Источником заражения детей могут быть собаки и кошки, а также почва в парках, скверах, садах, песок в песочницах при заражении испражнениями этих животных.

Клиническая картина. Наиболее частыми клиническими симптомами являются лихорадочное состояние, кашель, одышка, иногда зудящие ур-тикарные или папулезные высыпания. При осмотре ребенка определяют рассеянные хрипы в легких, увеличение печени. При рентгенографии в легких обнаруживают рассеянные инфильтративные тени, иногда мигрирующего характера. Клинические проявления, как правило, сопровождаются эозинофилией, нередко значительной (до 50—70 %).

При поражении глаз эозинофилия наблюдается редко. У детей снижается острота зрения, иногда появляется периорбитальный отек. При осмотре глазного дна в области глазного диска и желтого пятна выявляют гранулематозные изменения сетчатки. Через несколько месяцев клинические проявления токсокароза исчезают.

Диагноз. Диагностируют на основании характерной клинической картины и данных серологического исследования с использованием в качестве антигена Т. canis. Положительные результаты (титр антител в сыворотке 1:400 и выше) определяют у 78 % больных висцеральным токсокарозом и лишь у 45 % больных с поражением глаз.

Осложнения. Встречаются редко. В случае массивной инвазии может развиться бронхиальная астма, а при поражении глаз — односторонняя слепота.

Лечение. Заболевание склонно к самоизлечению в течение нескольких недель или месяцев, поэтому в большинстве случаев специфическое лечение не требуется. Наличие изменений в легких служит показанием для симптоматического лечения, вплоть до назначения короткого курса преднизолона при дыхательной недостаточности. При тяжелых формах инвазии, особенно с поражением глаз, назначают противоглистные препараты, действующие преимущественно на личинки. Такими свойствами обладают вермокс, медамин, альбендазол или их аналоги. Однако погибшие личинки могут вызвать еще более сильную тканевую воспалительную реакцию, чем персистирующие инкапсулированные, поэтому лечение токсокароза имеющимися антиличиночными средствами сомнительно.

Профилактика. К мерам профилактики относят прежде всего соблюдение правил личной гигиены. Детей следует приучать мыть руки после игры с животными, игр на земле и в песочнице и отучать от вредной привычки брать предметы в рот. Необходима периодическая дегельминтизация собак, особенно щенков, и кошек.


55. Энтеробиоз ( enterobiosis )

Контактная кишечная инвазия круглого гельминта Enterobiousvermicularis, наиболее распространенная среди детей преимущественно 5—14-летнего возраста, особенно в детских коллективах. Инвазивность энте-робиозом в ряде детских учреждений составляет 14—30 %. Заражению способствует скученность и проживание в семье, члены которой инвазированы острицами.

Этиология и патогенез. Возбудителем заболевания является острица — небольшой круглый гельминт длиной около 1 см. Человек заражается при заглатывании яиц глиста, содержащихся под ногтями, на одежде, постельном белье или в домашней пыли. В тонком кишечнике из яиц выходят личинки, которые спускаются по просвету кишечника, дважды линяют в области слепой кишки, превращаются в половозрелые особи и прикрепляются к слизистой оболочке. После оплодотворения самки локализуются в слепой кишке и аппендиксе, а самцы погибают. Взрослые самки перемещаются с фекальными массами, к моменту созревания яиц они выползают (в ночное время) в перианальную область, где и откладывают 7000—17 000 яиц каждая, после чего погибают. Через 4—6 ч яйца остриц становятся инвазивными, сохраняя жизнеспособность в течение 20 дней. Жизненный цикл острицы в организме человека равняется 14—43 дням.

Острицы оказывают на организм токсико-аллергическое воздействие, а также могут способствовать появлению воспалительного процесса в кишечнике, области заднего прохода, половых органах, мочевыводящей системе.

Эпидемиология. Единственным источником инвазии остриц является человек. Яйца остриц попадают на постельное и нательное белье, пол, с пылью оседают на предметах обихода. Больные энтеробиозом вследствие зуда, вызываемого выползающими острицами, расчесывают зудящие места, загрязняя при этом подногтевые пространства и пальцы рук. С рук яйца остриц могут попасть в рот ребенка или на продукты питания, в результате чего возникают повторные заражения, что приводит к длительному течению болезни.

Клиническая картина. У части больных энтеробиоз протекает бессимптомно. Наиболее частый симптом — зуд в перианальной области, а у девочек — и в области наружных половых органов. Зуд возникает в вечерние или ночные часы. При интенсивной инвазии зуд может быть постоянным, мучительным, что приводит к бессоннице. У таких детей снижаются память, аппетит, трудоспособность. Иногда наблюдаются схваткообразные боли в животе, учащенный кашицеобразный стул.

Осложнения. Трещины, пиодермия, экзема в перианальной