БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:
Тимомы, эмбриональные и эндокринные опухоли средостения. Кисты средостения
МИНСК, 2009
Тимомы средостения
Тимома представляет собой опухоль, происходящую из эпителиальных клеток мозгового или коркового слоя вилочковой железы, либо ее остатков. Она является самой распространенной опухолью переднего и верхнего средостения у взрослых. Тимомы встречаются с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола и составляют 30-50% всех новообразований медиастинальной локализации. По соотношению эпителиальных и лимфоидных клеток выделяют четыре подгруппы тимом: 1) преимущественно эпителиальные; 2) преимущественно лимфоидные; 3) лимфоэпителиальные; 4) веретенообразноклеточиые. Тимомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Принято различать 3 стадии заболевания: I — тимома располагается внутри интактной капсулы железы; II — экстракапсулярная инвазия опухоли в медиастинальную клетчатку; III — инвазивный рост в окружающие органы и структуры (легкие, плевра, перикард, крупные сосуды), наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.
Гиперплазия или различные кисты вилочковой железы наблюдаются преимущественно у детей. Возможна задержка инволюции тимуса. Лимфомы, карциноиды и рак тимуса встречаются редко.
Примерно у трети больных тимомой, обнаруженной случайно, клинические симптомы отсутствуют. Возможны различные системные расстройства, связанные с тимомой. Около 35% больных страдают синдромом миастении. С другой стороны, среди больных миастенией тимома выявляется лишь в 15% случаев. Возникновение миастении в связи с тимомой связывают с аутоиммунными нарушениями. При миастении наблюдается необычная слабость и утомляемость мышц глазного яблока и век, а затем и всей скелетной мускулатуры. Возникает диплопия и птоз, расстройства жевания, глотания и речи, а также дыхания и передвижения. Развивается мышечная гипотрофия. В результате введения антихолинэстеразных препаратов наступает уменьшение мышечной слабости. Кроме миастении, с тимомой могут быть связаны такие состояния, как арегенераторная анемия, гипогаммаглобулинемия, кушингоидный синдром и другие. Распространенными симптомами тимомы являются боль в груди, лихорадка, персистирующий кашель, одышка. Возможен синдром верхней полой вены и ее притоков.
Диагностика тимом основывается на данных рентгенологического исследования, КТ, а также магнитно-резонансной томографии и ангиографии средостения. Далеко не всегда с помощью этих методов удается установить злокачественный характер тимомы, так как отсутствуют надежные признаки инвазивного роста. Диагноз тимомы и ее стадия часто устанавливаются хирургом и морфологом только во время операции.
Методом выбора в лечении тимом является тимэкгомия без предварительной предоперационной и интраоперационной биопсии в связи с опасностью диссеминации клеток злокачественной опухоли но ходу раневого канала. Операция должна быть выполнена из срединного стернотомического доступа, позволяющего оценить распространенность опухоли, причем удалить не только опухоль, но и всю железу, так как очаги тимомы могут быть вне основной опухоли в макроскопически неизмененной ткани органа. В случае миастении необходимо быть уверенным, что вся железа удалена. При инвазии плевры и перикарда проводится их иссечение в пределах здоровых тканей. При необходимости допустима резекция одного из диафрагмальных нервов. При инвазии легкого выполняется его краевая резекция. Поражение опухолью верхней полой вены и ее притоков не считается противопоказанием к операции. При этом производится боковая или полная резекция сосудов с ушиванием сосудистой стенки или замещением образовавшегося дефекта трансплантатом. При невозможности удаления всей тимомы в связи с выраженной ее инвазией, оправдана субтотальная резекция, так как уменьшение массы опухоли позволяет более эффективно проводить лучевую терапию. При очень больших тимомах или обструкции верхней полой вены, после морфологического подтверждения диагноза, допустима предоперационная лучевая терапия с вмешательством через 2-3 нед. При I стадии заболевания послеоперационная лучевая терапия не показана, при II и III стадиях она является обязательной.
Во время операции и на основании гистологического исследования не всегда удается точно установить злокачественность тимомы и степень ее инвазивности. Иногда тимомы, трактовавшиеся как доброкачественные, в дальнейшем рецидивируют, оказываются злокачественными и метастазируют. После удаления тимомы на I или II стадии пятилетняя выживаемость составляет более 70%. Выживаемость больных III стадии тимомы приблизительно 20% в течение 10 лет.
После удаления тимомы требуется ежегодный клинический и рентгенологический контроль не менее 10 лет.
Эмбриональные опухоли средостения
В средостении развиваются различные типы эмбриональных опухолей: доброкачественная тератома, первичная семинома (дисгерминома) и несеминоматозные опухоли (тератокарцинома, эмбриональная карцинома, хорионкарцинома и др.). Эти опухоли относятся к гермипативноклеточным новообразованиям.
Доброкачественная тератома (от греч. teras, terato — чудо, уродство) происходит из трех зародышевых слоев — эктодермы, мезодермы и энтодермы. Однако опухоль может состоять из тканей двух или даже одного зародышевых элементов. В тератоме из эктодермы формируются элементы кожи, ее придатков и образуются кисты, выстланные сквамозным эпителием; из мезодермы — опухоли, содержащие костные, мышечные и хрящевые элементы; из энтодермы — тератома, содержащая элементы ткани желудочно-кишечного тракта и органов дыхания.
Тератома может представлять солидное или кистозное образование, в котором содержатся салоподобная или тягучая бурого цвета жидкость, волосы, зубы. Они могут достигать очень больших размеров, до 30 см и более в диаметре с массой до 2 кг. Их содержимое может прорываться в плевральную полость, перикард, аорту, верхнюю полую вену и дыхательные пути, а также нагнаиваться. Иногда возникает малигнизация тератом средостения.
Дисэмбриональные образования, состоящие из элементов кожи и ее придатков, включающих секретирующие сальные и потовые железы, обычно представляют собой кисту с плотной оболочкой, содержащую замаскообразный секрет сальных желез и нередко волосы (дермоидная киста).
Тератомы обычно диагностируются в зрелом и редко в детском возрасте, случайно или при появлении симптомов, вследствие местного роста и компрессии органов средостения. Боль в груди и спине, одышка и кашель являются частыми симптомами. Боль может симулировать стенокардию. Нередко развивается синдром ВПВ. Возможны асцит, отеки нижних конечностей, гепатомегалия.
Тератома выявляется посредством рентгенологического исследования, КТ и МРТ в виде ограниченного округлой формы образования, в котором примерно в 26% случаев определяются кальцификация стенки, зубы и кости. Чем больше опухоль, тем более вероятна ее малигнизация. Дифференциальный диагноз включает аневризму дуги аорты, тимому, внутригрудной зоб, бронхогенную кисту, лимфому и липому. Наряду с доброкачественной тератомой возможно развитие злокачественной опухоли — тератокарциомы.
Оперативное лечение должно заключаться в радикальном удалении тератомы, так как опухоль может оказаться злокачественной, а также вызвать ряд опасных осложнений. Операция обычно выполняется из продольного стернотомического или из торакотомического доступа. В ряде случаев вовлечение витальных структур вынуждает ограничиться неполным удалением опухоли. Видеоторакоскопическая техника мало применима для удалении тератом, так как далеко не всегда позволяет обеспечить радикализм вмешательства.
К несеминоматозным опухолям средостения относятся тератокарцинома, (эмбриональная карцинома с тератомой, встречаются в 90% случаев у мужчин), эмбриональная карцинома, хориокарцинома и др. Их гистологическое строение подобно тестикулярным опухолям.
Тератокарцинома является самым распространенным типом этих новообразований, характеризуется быстрым ростом и образованием большой опухоли в переднем средостении. Ведущим симптомом является боль в груди, возможны лихорадка и потеря массы тела. На рентгенограммах и компьютерных томограммах грудной клетки определяется больших размеров негомогенная опухоль с множественными очагами некрозов и кровоизлияний, инвазия и компрессия окружающих структур. Необходимо выполнение КТ живота. При определении сывороточных онкомаркеров (афетопротеин, человеческий хорионический агонадотропин), а также лактатдегидрогеназы обнаруживается повышение уровня одного или двух онкомаркеров и лактатдегидрогеназы. Упоминаемые маркеры должны в принципе определяться при наличии любой опухоли в переднем средостении, особенно у мужчин молодого возраста. При установлении диагноза обязательно гистологическое исследование биопсийного материала, полученного путем пункции или парастернальной медиастинотомии.
После установления диагноза вначале проводится химиотерапия. При нормальных показателях сывороточных онкомаркеров и исчезновении опухоли необходимо наблюдение. При сохранении опухоли и нормальном уровне опухолевых маркеров показано радикальное вмешательство.
Первичная семинома средостения
Первичная медиастиналъная семинома (дисгерминома) является злокачественной экстрагонадной опухолью, по гистологическому строению идентичной тестикулярной семиноме. Встречается почти исключительно у мужчин на II—IV декаде жизни. Следовательно, при подозрении на семиному средостения всегда нужно исключить метастатическую тестикулярную семиному. Первичная семинома средостения, значительная по объему опухоль, имеет тенденцию инвазировать окружающие структуры, может метастазировать в кости, легкие, печень, селезенку, кожу, спинной и головной мозг, щитовидную железу, миндалины. Самыми распространенными симптомами являются боль в груди, одышка, кашель. Возможны другие симптомы, обусловленные развитием метастазов. Может быть повышение уровня сывороточных онкомаркеров, но решающее значение в установлении диагноза имеет гистологическое исследование биопсийного материала, полученного с помощью хирургического вмешательства.