Воспалительные заболевания мышц
Воспалительные заболевания мышц (миозиты) — общее название патогенетически разнородных заболеваний мышц, характеризующихся нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объёма активных движений, снижением тонуса, атрофией.
Острые миозиты возникают, как правило, во время острых инфекций (грипп, ревматизм и др.), после травм (ушиб мышцы), чрезмерных напряжений, при переходе инфекции в мышцы из соседних тканей (чаще всего из костей – гнойный миозит). Развиваются миозиты быстро, сопровождаются местными болями, напряжением мышцы и болезненностью ее при ощупывании и движениях. Хронические миозиты развиваются постепенно, являются следствием хронических инфекций (туберкулез, сифилис), либо возникают как профессиональное заболевание (переутомление отдельных мышц).
Различают следующие типы воспалительных заболеваний мышц: идиопатические воспалительные заболевания мышц, инфекционные миопатии, лекарственные миопатии, очаговый миозит, гигантоклеточный миозит, эозинофильный миозит.
Идиопатические воспалительные заболевания мышц
К идиопатическим воспалительным заболеваниям мышц относят: полимиозит, дерматомиозит, полимиозит как перекрёстный синдром в клинической картине системных заболеваний соединительной ткани, паранеопластический полимиозит и дерматомиозит, полимиозит с внутриклеточными включениями.
Полимиозит — воспалительный процесс в скелетных мышцах, при котором мышечная ткань поражается преимущественно за счет лимфоцитарной инфильтрации. Часто поражается миокард. В случаях, когда полимиозит сопровождается характерной кожной сыпью, может быть использован термин «дерматомиозит». Примерно в 2/3 случаев полимиозит связан с заболеваниями соединительной ткани, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка или склеродермия; 10 % случаев связаны с малигнизацией (приобретение клетками свойств злокачественной опухоли).
Этиология в большинстве случаев не известна. Вероятно, существует целый ряд причин. Миозит может возникнуть после перенесения вирусной инфекции или паразитарного заболевания, может иметь место иммуноопосредованная реакция на вирусные антигены; могут быть задействованы аутоиммунные процессы.
Дерматомиозит (синоним «болезнь Вагнера») — тяжелое прогрессирующее системное заболевание мышц, кожных покровов и сосудов микроциркулятоного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.
Причины неизвестны. В настоящее время дерматомиозит считается мультифакториальным забоелеванием. Так как дерматомиозит чаще встречается в южноевропейских странах, и забоелваемость увеличивается в весеннее и летнее время — не исключена роль инсоляции. Однако, наибольшее значение придается в настоящее время инфекционным агентам. Эпедимиологические исследования указывают на частое наличие инфекционных заболеваний в течение 3-х месяцев, предшествующих дебюту дерматомиозита. В качестве этиологически-значимых рассматривают вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, пикорнавирусы, парвовирус, а также простейшие (токсоплазма). Среди бактериальных возбудителей подчеркивают роль боррелиоза и β-гемолитического стрептококка группы А. К другим предполагаемым этиологическим факторам относят некоторые вакцины (против тифа, холеры, кори, краснухи, паротита) и лекарственные вещества (Д-пеницилламин, гормон роста).
По происхождению: идиопатический (первичный); паранеопластический (вторичный, опухолевый); ювенильный дерматополимиозит (детский); дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани.
Классическими кожными проявлениями являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь.
Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофалагновых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым.
Гелиотропная сыпь — представляет собой лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с отеком вокруг глаз. Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бедрах и голенях. Часто на коже у больных появляются изменения по типу ветки дерева (древовидное ливедо) бордово-синюшного цвета в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей.
Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. Кожные проявления при дерматомиозите чаще предшествуют поражению мышц в среднем несколько месяцев или даже лет. Изолированное поражение кожи в дебюте встречается чаще, чем поражение мышц и кожи одновременно.
Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно замечают затруднение в выполнении повседневных действий: подъем по лестнице, вставание с низкого стула и т. д. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что больной плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встает. Грозными симптомами является поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса, начинается гнусавость, поперхивание, возникают трудности при глотании пищи. Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя мышечная слабость может протекать и без болевого синдрома. Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением их кровоснабжения, доставки питательных веществ, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию в мышцах соединительной ткани и развитию сухожильно-мышечных контрактур.
Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, наблюдается в 5 раз чаще, чем при дерматомиозите у взрослых, и особенно часто в дошкольном возрасте. Кальциноз может быть ограниченный или диффузный, симметричный или асимметричный, представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании.
Поражение суставов. Суставной синдром может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких, так и в крупных суставах. Припухлость встречается реже. Как правило, при лечении все изменения в суставах претерпевают обратное развитие.
Поражение сердца. Системный мышечный процесс и поражение сосудов обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при дерматомиозите могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. В активный период у больных отмечается тахикардия, приглушенность сердечных тонов, нарушения ритма.
Поражение легких. Поражение дыхательной системы при дерматомиозите встречается часто и обусловлено, прежде всего, вовлечением в процесс дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности и глоточных мышц — с нарушением глотания с возможным развитием пневмоний.
Поражения желудочно-кишечного тракта. Основной причиной поражения желудочно-кишечного тракта при дерматомиозите является распространенное поражение сосудов с развитием нарушения питания слизистой оболочки, нарушением нервной проходимости и поражением гладкой мускулатуры. Возможна клиника гастрита, колита, в том числе эрозивно-язвенные поражения. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения, возможна перфорация, приводящая к перитониту.
Полимиозит как перекрёстный синдром при системных заболеваниях соединительной ткани наблюдают в клинической картине системной склеродермии, системной красной волчанки, ревматоидном артрите, синдроме Шёгрена, системных васкулитах. Представляет собой трудность в диагностике, если является дебютным синдромом. По сравнению с полимиозитом и дерматомиозитом при перекрёстных синдромах часто наблюдают синдром Рейно, в крови — высокие титры АНАТ, отсутствие миозитспецифических АТ, в то время как при исследовании биоптата мышц отмечают сходные гистологические изменения.
Паранеопластический полимиозит/дерматомиозит. При дерматомиозите частота выявления опухолей колеблется от 15–20%. Наиболее частая локализация опухолей (50%) — назофарингеальный рак. Наибольший риск обнаружения опухоли сопряжён со следующими факторами: возраст старше 45 лет, мужской пол, высокий уровень КФК (креатинфосфокиназа) в крови, яркие клинические симптомы миозита. Устранение опухоли приводит к постепенному обратному развитию дерматомиозита как паранеопластического синдрома.
Миозит с внутриклеточными включениями получил свое название ввиду характерной гистологической картины: наличия крупных внутриядерных и внутрицитоплазматических базофильных включений, выявляемых при световой микроскопии. Частота миозита с включениями составляет 15–30% всех идиопатических воспалительных миопатий. К клиническим особенностям миозита с включениями относят: асимметричность поражения, поражение не только проксимальной, но и дистальной мускулатуры (сгибателей пальцев, разгибателей стоп), лёгкое или умеренное повышение КФК, отсутствие миозитспецифических АТ, пожилой возраст больных (в среднем 60 лет), более частое развитие болезни у мужчин, чем у женщин.