Развернутая стадия болезни характеризуется нарастающим лейкоцитозом, увеличением лимфатических узлов в средостении и брюшной полости, аутоиммунной цитопенией, неспецифическими инфекционными заболеваниями.
В терминальной стадии развивается саркоматозный рост в лимфатических узлах, болезнь принимает злокачественный характер. Иммунная система угнетается, в связи с чем больные легко подвержены инфекционным заболеваниям, от которых они погибают в большинстве случаев. В развернутой и терминальной стадиях болезни наблюдается лимфоцитарная инфильтрация печени, желудочно-кишечного тракта, кожи; возникает спле-номегалия, гепатомегалия. В терминальной стадии развивается выраженная слабость, адинамия, кахексия, присоединяются различные инфекционные осложнения, от которых больные и погибают.
При объективном исследовании, особенно в поздней стадии, обнаруживают сплено- и гепатомегалию, увеличенные и болезненные лимфатические узлы на шее, в подмышечных и паховых областях, в средостении и в брюшной полости.
В общем анализе крови выявляют высокий лейкоцитоз, лимфоцитоз до 80—90%, иногда нерезко выраженную анемию и тромбоцитопению, характерные для лимфолейкоза полуразрушенные ядра лимфоцитов (тени Гум-прехта). В пунктате костного мозга повышается содержание лимфоцитов, что является патогномоничным для лимфолейкоза. Диагноз основывается на клинических данных, обнаружении в крови высокого лейкоцитоза (до 40—50 • 109/л) за счет незрелых лимфоцитов. В пунктате костного мозга также выявляют массивную лимфоцитарную инфильтрацию.
Лечение. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является полихимиотерапия, которую зачастую сочетают с дистанционной рентгенотерапией, терапией кортикостероидами. Спленэктомия показана при выраженном гиперспленизме, повторных инфарктах селезенки и значительных неудобствах, обусловленных спленомегалией. После операции наблюдается существенное улучшение гематологических показателей и качества жизни больных, однако вмешательство не оказывает влияния на продолжительность жизни пациентов.
Хронический миелолейкоз является миелопролиферативным заболеванием, поражающим людей в возрасте 30—60 лет и старше, несколько чаще болезнь регистрируется у мужчин. Хроническая миелоидная (гранулоцитар-ная, миелоцитарная) лейкемия характеризуется резким повышением числа лейкоцитов, происходящих из миелоидных клеток на всех стадиях созревания, и избыточным ростом гранулоцитов в костном мозге. При физикаль-ном исследовании, как правило, выявляются спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, гепатомегалия, легкая болезненность при ощупывании грудины Примерно у 90% больных выявляют хромосомную аномалию в виде так называемой филадельфийской хромосомы. При отсутствии этой хромосомы чаще отмечают атипическое течение болезни и плохой прогноз.
Клиническая картина и диагностика. Выделяют 2 стадии в развитии болезни: начальную, доброкачественную, и терминальную, злокачественную. Начальная стадия протекает практически бессимптомно. Болезнь распознается обычно в терминальной, злокачественной, стадии — стадии распространенного роста опухоли в костном мозге и обширной пролиферации клеток опухоли в селезенке, печени, лимфатических узлах.
Начальным признаком болезни является лейкоцитоз за счет нейтрофилов, миелоцитов и промиелоцитов. В этом периоде пациенты не предъявляют жалоб. Болезнь быстро переходит в злокачественную стадию. Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов достигает 20 000—30 000 в 1 мкл. Все увеличивающееся число нейтрофилов в костном мозге приводит к вытеснению жирового компонента. Появляются жалобы на слабость, потливость, тяжесть в левом подреберье. В терминальной стадии болезни нормальное кроветворение угнетается, развивается лейкопения, уменьшается содержание сегменто- и палочкоядерных лейкоцитов и значительно увеличивается число миелоцитов, промиелоцитов, бластных клеток. Дальнейшее увеличение бластных клеток свидетельствует о миелобластном кризе. В лимфатических узлах развивается саркома. Гранулоцитопения, тромбоцитопения, анемия свидетельствуют об острой, злокачественной фазе развития болезни. Инфекция и кровотечение обычно являются непосредственной причиной смерти.
Лечение. Обычно применяют полихимиотерапию, дистанционную рентгенотерапию на область селезенки, лечение радиоактивным фосфором, лей-коферез. При развитии обострения болезни в виде бластного криза продолжительность жизни пациентов не превышает 3 — 6 мес. Спленэктомия при хроническом лимфолейкозе приносит определенную пользу в отдельных случаях. Она применяется для временного улучшения состояния пациентов при тромбоцитопении, анемии, уменьшения болей при инфаркте селезенки и спленомегалии. Операция не отодвигает время наступления бластной трансформации, не улучшает качество жизни и не оказывает влияния на продолжительность жизни после развития бластного криза.
Средостением называют часть грудной полости, ограниченной снизу диафрагмой, спереди — грудиной, сзади — грудным отделом позвоночника и шейками ребер, с боков — плевральными листками (правой и левой медиастинальной плеврой). Выше рукоятки грудины средостение переходит в клетчаточные пространства шеи. Условной верхней границей средостения является горизонтальная плоскость, проходящая по верхнему краю рукоятки грудины. Условная линия, проведенная от места прикрепления рукоятки грудины к ее телу по направлению к IV грудному позвонку, делит средостение на верхнее и нижнее. Фронтальная плоскость, проведенная по задней стенке трахеи, делит верхнее средостение на передний и задний отделы. Сердечная сумка делит нижнее средостение на передний, средний и нижний отделы (рис. 16.1).
В переднем отделе верхнего средостения располагаются проксимальные отделы трахеи, ви-лочковая железа, дуга аорты и отходящие от нее ветви, верхний отдел верхней полой вены и ее магистральные притоки. В заднем отделе располагается верхняя часть пищевода, симпатические стволы, блуждающие нервы, грудной лимфатический проток. В переднем средостении между перикардом и грудиной находятся дистальная часть вилочковой железы, жировая клетчатка, лимфатические узлы. Среднее средостение содержит перикард, сердце, внутриперикарди-альные отделы крупных сосудов, бифуркацию трахеи и главные бронхи, бифуркационные лимфатические узлы. В заднем средостении, ограниченном спереди бифуркацией трахеи и перикардом, а сзади нижнегрудным отделом позвоночника, расположены пищевод, нисходящий отдел грудной аорты, грудной лимфатический проток, симпатические и парасимпатические (блуждающие) нервы, лимфатические узлы.
Методы исследования
Для диагностики заболеваний средостения (опухолей, кист, острого и хронического медиа-стинита) используют те же инструментальные методы, которые применяют для диагностики поражений органов, расположенных в этом пространстве. Они описаны в соответствующих главах.
Выделяют открытые и закрытые повреждения средостения и расположенных в нем органов.
Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления зависят от характера травмы и того, какой орган средостения поврежден, от интенсивности внутреннего или наружного кровотечения. При закрытой травме практически всегда возникают кровоизлияния с формированием гематомы, которая может приводить к сдавлению жизненно важных органов (прежде всего тонкостенных вен средостения). При разрыве пищевода, трахеи и главных бронхов развиваются медиастинальная эмфизема, медиастинит. Клинически эмфизема проявляется интенсивными болями за грудиной, характерной крепитацией в подкожной клетчатке передней поверхности шеи, лица, реже грудной стенки.
Диагноз основывается на данных анамнеза (выяснение механизма травмы), последовательности развития симптомов и данных объективного обследования, выявления симптомов, характерных для поврежденного органа. При рентгенологическом исследовании видно смещение средостения в ту или другую сторону, расширение его тени, обусловленное кровоизлиянием. Значительное просветление тени средостения — рентгенологический симптом медиастинальной эмфиземы.
Открытые травмы обычно сочетаются с повреждением органов средостения (что сопровождается соответствующей симптоматикой), а также кровотечением, развитием пневмомедиастинума.
Лечение направлено прежде всего на нормализацию функций жизненноважных органов (сердца и легких). Проводят противошоковую терапию, при нарушении каркасной функции грудной клетки применяют искусственную вентиляцию легких и различные методы фиксации. Показаниями к оперативному лечению являются сдавление жизненно важных органов с резким нарушением их функций, разрывы пищевода, трахеи, главных бронхов, крупных кровеносных сосудов с продолжающимся кровотечением.
При открытых повреждениях показано хирургическое лечение. Выбор метода операции зависит от характера повреждения того или иного органа, степени инфицирования раны и общего состояния больного.
16.2. Воспалительные заболевания
Острое гнойное воспаление клетчатки средостения протекает в большинстве случаев в виде некротизирующей быстро прогрессирующей флегмоны.
Этиология и патогенез. Эта форма острого медиастинита, возникающая из острых гнойных очагов, расположенных на шее и голове, встречается наиболее часто. Средний возраст заболевших составляет 32—36 лет, мужчины заболевают в 6 раз чаще, чем женщины. Причиной более чем в 50% случаев является одонтогенная смешанная аэробно-анаэробная инфекция, реже инфекция исходит из ретрофарингеальных абсцессов, ятрогенных повреждений глотки, лимфаденита шейных лимфатических узлов и острого ти-реоидита. Инфекция быстро спускается по фасциальным пространствам шеи (преимущественно по висцеральному — позадипищеводному) в средостение и вызывает тяжелое некротизирующее воспаление тканей последнего. Быстрое распространение инфекции на средостение происходит в силу гравитации и градиента давления, возникающего вследствие присасывающего действия дыхательных движений.