Диагноз болезни Крона иногда может быть установлен окончательно только после дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. При поражении верхних отделов пищеварительной трубки необходимо исключить рак, туберкулез, саркоидоз, при локализации процесса в тонкой кишке — лимфому, аденокарциному, стриктуры, обусловленные приемом нестероидных противовоспалительных препаратов. При толстокишечной локализации необходимо провести дифференциальную диагностику с язвенным, ишемическим, радиационным, инфекционным, лекарственно-индуцированным колитом, раком и синдромом раздраженной кишки; при аноректальном поражении — с раком, лимфогранулематозом, туберкулезом, венерическими заболеваниями.
Лечение. Большинство больных не придерживаются специальных диет. Из рациона исключают продукты, способствующие обострению (сахарозу, лактозу), грубые пищевые волокна (при тонкокишечной локализации), восполняя дефициты железа, фолиевой кислоты, витамина В|2, жирорастворимых витаминов, цинка, кальция.
Медикаментозное лечение включает:
а) симптоматическую терапию боли, диареи, анемии;
б) противовоспалительную терапию салицилатами (сульфосалазин 2—4 г/сут при поражении толстой кишки, месалазин 1,2—3,2 г/сут при тонкокишечной локализации), трихополом 1,5 г / с у т , ципрофлоксацином 0,5—1,0 г/сут;
в) иммунодепрессанты: преднизолон 160—240 мг/сут, гидрокортизон 300—450 мг/сут, азатиоприн до 200 мг/сут, циклоспорин 4 мг/кг массы тела/сут;
г) перспективным методом терапии считают иммуномодуляцию с применением антицитокиновой стратегии, направленной на блокаду отдельных медиаторов воспаления и использованием противовоспалительных регуля-торных цитокинов (моноклональные антитела к TNF , CD4+ , препарат ре-комбинантного IL-10, антагонисты рецепторов IL-1, ингибиторы IFN-(противовоспалительный медиатор IL-11).
Несмотря на широкие возможности современной медикаментозной терапии, у значительной части больных уже в течение первых десяти лет после установления диагноза возникают показания к хирургическому лечению (у 30% больных с поражением тонкой кишки и у 2/з больных с поражением толстой кишки).
Чаще всего показанием к операции служит неэффективность медикаментозной терапии (25% колитов и 10% илеоколитов), появление внекишечных проявлений заболевания (30% больных), полная или частичная кишечная непроходимость (у 70% больных за 20 лет), другие осложнения (рак, кишечное кровотечение, фистулы, токсическая дилатация толстой кишки), а также перианальные проявления.
При ошибочной операции по поводу предполагаемого острого аппендицита на стадии острого воспаления аппендэктомию выполнять не следует, так как существует риск образования наружного свища. Операцию ограничивают диагностической лапаротомией или удалением регионального лимфатического узла для гистологической верификации диагноза.
При операции на фоне хронического воспаления целесообразно проводить радикальную резекцию участка тонкой (или толстой) кишки, несущей область поражения, отступя 30—50 см от ее видимой границы с обязательным удалением региональных лимфатических узлов и интраоперационным гистологическим исследованием краев макропрепарата (так как наличие гранулематозной инфильтрации в краях анастомозируемых отделов кишки предопределяет рецидив заболевания). При распространенном процессе в толстой кишке выполняют колэктомию и даже проктоколэктомию с созданием "мешка" — резервуара из подвздошной кишки. Резекцию кишки можно выполнять лапароскопическим доступом.
При фиброзных стриктурах тонкой кишки выполняют операцию пластики стриктуры (двенадцатиперстной, тощей, подвздошной кишки). Поскольку у 5% больных обнаруживают три и более участка поражения тонкой кишки, расширенные резекции приводят у них к формированию синдрома "короткой кишки". Поэтому для предупреждения некорригируемой мальабсорбции и ликвидации обтурационной непроходимости этим пациентам выполняют пластику (типа пилоропластики по Гейнеке—Микуличу) стриктуры при ее протяженности до 10 см. Если стриктура имеет длину более 10 см, то показана пластика типа операции Финнея.
В послеоперационном периоде назначают внутривенно гидрокортизон (по 100 мг 2 раза в сутки в течение 5 дней), в дальнейшем — преднизолон по 20 мг в день с постепенным снижением дозы (по 5 мг в неделю). Для профилактики обострений болезни Крона в послеоперационном периоде оправдан курс лечения метронидазолом (3 мес из расчета 20 мг/кг массы тела в сутки).
Прогноз. Болезнь Крона пока не излечима. Общая частота рецидивирова-ния обострений составляет примерно 20—25% за 1 год и 75% за 3 года. У больных с локализацией процесса в тонкой кишке обострение наблюдается более часто, чем при толстокишечной локализации. Общая смертность при заболевании в 2 раза выше, чем в общей популяции. Более высокая летальность отмечается в молодом возрасте. Летальность при плановых операциях равна 2—4%, при ургентных — 25—30%.
Хотя протяженность тонкой кишки составляет 80%, а площадь слизистой оболочки — 90% соответствующих показателей желудочно-кишечного тракта, ее доброкачественные опухоли встречаются с частотой всего 3-6%, а злокачественные — 1% всех новообразований пищеварительной системы.
Опухоли тонкой кишки чаще наблюдаются у мужчин, средний возраст которых — 62 года при доброкачественных новообразованиях и 58 лет — при злокачественных. Аденокарциному обычно диагностируют на 7-й декаде жизни, карциноид и лейомиосаркому — на 6-й. Самой частой злокачественной опухолью тонкой кишки у детей является лимфома. Обнаружение рака тонкой кишки возрастает в последние десятилетия параллельно росту рака ободочной кишки.
Относительная редкость опухолей тонкой кишки может быть объяснена высокой скоростью гастроцекального транзита по сравнению со скоростью калового потока, относительно низкой концентрацией потенциальных канцерогенов в тонкокишечном химусе, высоким содержанием иммуноглобулинов А в стенке и просвете тонкой кишки.
Факторами риска по развитию опухолей тонкой кишки считают иммуно-дефицитные состояния (болезнь Крона, хроническая ВИЧ-инфекция), аутоиммунные болезни (ревматоидный артрит, гранулематоз Вегенера, системная красная волчанка), целиакию (глютеиновую энтеропатию), вирусную инфекцию (цитомегаловирус, вирус Эпштейна—Барр), приводящих к снижению секреции иммуноглобулина А.
Около 75% всех опухолей тонкой кишки составляют доброкачественные новообразования, среди которых чаще всего выявляют лейомиому (30—35%), аденому (20—22%), липому (14—16%), гемангиому (12%), фиброму (6%). Из злокачественных опухолей чаще всего обнаруживают аденокарци-ному (40—50%), карциноид (30%), лимфому (14%) и саркому (11%). Опухоли могут располагаться в любом отделе тонкой кишки, но их находят преимущественно в начальном отделе тощей и в терминальном отделе подвздошной кишки.
Клиническая картина и диагностика. Доброкачественные опухоли у 80% больных протекают бессимптомно, а у 20% наблюдают неспецифичные и вариабельные признаки. Чаше всего это признаки осложнений: анемия как отражение оккультного кровотечения (10—12%) или хроническая (реже острая) кишечная непроходимость.
Злокачественные опухоли протекают бессимптомно у 10—12% больных. В большинстве случаев больные отмечают анорексию, потерю массы тела, боль в животе. Выраженность и характер боли зависят от размеров опухоли, ее местоположения, стадии процесса, осложнений (непроходимость, перфорация). Тупая давящая боль бывает при давлении на окружающие органы массивных опухолей (лимфома, саркома). Схваткообразная боль появляется при частичной непроходимости кишечника (циркулярная аденокарцинома). Полную непроходимость чаще всего вызывают аденокарцинома и карцино-ид. Симптомы острого живота встречаются при перфорации опухоли (характерно для лимфомы).
Самым частым осложнением злокачественных опухолей тонкой кишки считают кровотечение. В то же время опухоли тонкой кишки составляют всего лишь 0,2% больных с профузными кровотечениями из верхних отделов пищеварительного тракта. Злокачественные опухоли вызывают как оккультные, так и профузные кровотечения.
Пальпировать опухоль в животе чаще всего удается при лимфомах и лейомиосаркомах, которые достигают больших размеров. Для лимфом характерны признаки мальабсорбции и стеатореи.
Карциноидная опухоль проявляется характерным симптомокомплексом (диарея, прилив крови, правожелудочковая недостаточность, бронхоспазм) при наличии метастазов в печень.
В связи с отсутствием специфических симптомов у большинства пациентов проходит длительный срок от начала клинических проявлений до постановки диагноза: у одной трети больных — до 6 мес, у второй — от 6 до 12 мес, еще у 30% — от 1 года до 5 лет. При карциноидной опухоли этот срок иногда продлевается до 9 лет.
Важная роль в диагностике опухолей тонкой кишки принадлежит рентгенологическому исследованию (зондовая энтерография, исследование пассажа контрастного вещества, ирригография при рефлюксе контраста в тонкую кишку), позволяющему поставить диагноз до операции 50% больных.
Целесообразно использовать также другие методы лучевой диагностики: УЗИ, компьютерную томографию, селективную ангиографию. Энтероскопия позволяет осмотреть начальный отдел тощей кишки, а колоноскопия — терминальный отдел подвздошной. Для диагностики карциноидной опухоли используют исследование крови (на содержание серотонина) и мочи (на измерение суточного дебита 5-оксииндолилуксусной кислоты). Благодаря тому, что 90% нейроэндокринных опухолей органов пищеварения и их метастазы имеют соматостатиновые рецепторы, для топической диагностики гормонально-активной опухоли можно использовать октреотид (синтетический соматостатин), меченный '"In.
Лечение. При определении тактики лечения имеет значение стадия развития злокачественной опухоли.