Смекни!
smekni.com

Хирургические болезни Кузин (стр. 232 из 243)

Для дифференциальной диагностики кортикостеромы, болезни Ицен-ко—Кушинга и эктопированного АКТГ-синдрома используют большую дексаметазоновую пробу (большая проба Лиддла), определяют уровень АКТГ. При наличии кортикостеромы прием дексаметазона (8 мг внутрь в 24 ч) не приводит к снижению уровня кортизола крови (забор проводят на следующий день в 8 ч утра). Повышенный уровень АКТГ свидетельствует о вероятном АКТГ-эктопическом синдроме.

Топическая диагностика кортикостеромы основывается на применении полипозиционного УЗИ, КТ и МРТ (рис. 27.2), чувствительность которых достигает 90—98%. Возможно использование сцинтиграфии надпочечни­ков с 13|1-19-холестеролом.

Лечение. Единственным радикальным методом лечения кортикостеромы является хирургический. В последние годы для этих целей все чаще исполь­зуют минимально инвазивные эндовидеохирургические операции. При зло­качественной опухоли после операции назначают хлодитан.

Высокая вероятность развития в раннем послеоперационном периоде острой надпочечниковой недостаточности, обусловленной атрофией кон-тралатерального надпочечника, требует применения своевременной (про­филактической) и адекватной заместительной терапии.

Прогноз при доброкачественных кортикостеромах благоприятный; в слу­чаях злокачественных опухолей, как правило, неблагоприятный.

27.1.3. Андростерома

Опухоль развивается из сетчатой зоны коркового вещества либо из экто­пической ткани надпочечников (забрюшинная жировая клетчатка, яични­ки, семенные канатики, широкая связка матки и др.). Ее частота не превы­шает 3% среди других опухолей надпочечников, до 50% андростером зло­качественные. Андростерома встречается у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин, обычно в возрасте 20—40 лет.

Клиническая картина, диагностика. Избыточная продукция опухолевыми клетками андрогенов (дегидроэпиандростерона, андростендиона, тестосте­рона и др.) обусловливает развитие вирильного и анаболического синдро­мов. Возможна повышенная продукция опухолью и других гормонов, на­пример глюкокортикоидов, что влечет появление в клинической картине симптомов гиперкортицизма.

При возникновении заболевания в детском возрасте отмечают раннее половое и физическое развитие — ускорение роста, чрезмерное развитие мускулатуры, огрубение голоса. У девочек развивается гипертрофия клито­ра, отсутствует рост молочных желез и менструации, отмечается гипертри­хоз, появляется угревая сыпь на лице и туловище, у мальчиков — ускорен­ное развитие вторичных половых признаков при атрофии яичек. В после­дующем рост детей замедляется. При возникновении опухоли у женщин от­мечают явления маскулинизации, при этом грубеет голос, прекращаются менструации, происходит атрофия молочных желез, матки, гипертрофия и вирилизация клитора, усиливается рост волос на лице, теле и конечностях (гирсутизм). У мужчин клинические проявления вирилизации менее выра­жены, поэтому андростерома может стать случайной находкой.

Диагноз подтверждают результаты лабораторных исследований — отме­чают повышенное содержание в крови дегидроэпиандростерона, андростен-диона и тестостерона. При этом прием дексаметазона не подавляет повы­шенную продукцию андрогенов, что свидетельствует об автономном функ­ционировании опухоли.

В топической диагностике опухоли наибольшее значение имеют УЗИ, КТ, МРТ. Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгеногра­фию грудной клетки, УЗИ и КТ брюшной полости, сцинтиграфию костей.

Лечение хирургическое — удаление опухоли вместе с пораженным надпо­чечником.

Прогноз при своевременном удалении доброкачественной опухоли благоприятный, однако пациенты нередко остаются низкорослыми. В случае зло­качественной андростеромы, особенно при наличии отдаленных метастазов (печень, легкие), прогноз неблагоприятный. Химиотерапию злокачествен­ных опухолей проводят хлодитаном, митотаном, лизодреном.

27.1.4. Кортикоэстрома

Кортикоэстрома — опухоль коры надпочечников, в избытке продуци­рующая эстрогены. Встречается очень редко, обычно злокачественная. Ги­перпродукция эстрогенов ведет к развитию симптомов феминизации (фе­минизирующая опухоль).

Клиническая картина, диагностика. У девочек заболевание проявляется ускоренным физическим и ранним половым развитием, у мальчиков — от­ставанием полового созревания. У мужчин выявляют симптомы феминиза­ции — гинекомастию, распределение жировой клетчатки по женскому типу, отсутствие волос на лице, повышение тембра голоса, атрофию яичек и по­лового члена, нарушение половой функции, олигоспермию.

В диагностике важное значение имеет повышение уровня эстрогенов (эс-традиола) в крови, результаты УЗИ, КТ или МРТ. Для выявления отдален­ных метастазов исследуют легкие, печень, кости.

Лечение — хирургическое, удаление опухоли с пораженным надпочечни­ком. Химиотерапию проводят хлодитаном, митотаном, лизодреном.

Прогноз аналогичен таковому при андростероме.

27.1.5. Феохромоцитома

Феохромоцитома (хромаффинома) — опухоль, происходящая из хромаффинных клеток диффузной нейроэндокринной системы (APUD-системы). Наиболее компактная их локализация отмечена в мозговом слое надпочеч­ников. В то же время хромаффинную ткань можно обнаружить в области симпатических ганглиев и сплетений, по ходу брюшной аорты (особенно у места отхождения нижней брыжеечной артерии — орган Цуккеркандля), области солнечного сплетения, в воротах печени и почек, в стенке мочевого пузыря, в широкой связке матки, по ходу кишечника, в средостении, мио­карде, на шее, в полости черепа и др.

Заболевание несколько чаще встречается у женщин, обычно в возрасте 30—50 лет. 10% больных составляют дети. Частота в популяции — 1:200 000, хотя некоторые авторы считают ее более высокой.

В 90% наблюдений опухоль исходит из мозгового слоя надпочечников, однако в 10% выявляют поражение обоих надпочечников. В 10% случаев отмечается вненадпочечниковая локализация опухоли (параганглиомы), 10% хромаффинных опухолей имеют семейный характер и примерно в 10% наблюдений встречаются злокачественные феохромоцитомы (так на­зываемое правило 10%). Злокачественные феохромоцитомы называют фео-хромобластомами, они чаще имеют вненадпочечниковую локализацию.

Семейный характер заболевания обычно связывают с развитием синдро­ма множественной эндокринной неоплазии II типа (МЭН ПА и МЭН ПБ), описаны сочетания феохромоцитомы с болезнью Реклингхаузена, болезнью фон Хиппеля—Линдау (ангиоматоз сетчатки и гемангиобластома мозжечка) и другими заболеваниями.

Патогенез. Основное значение придают повышенной продукции опухолью катехоламинов. Патологические изменения касаются практически всех органов и систем организма, особенно сердечно-сосудистой, нервной и эн­докринной. Адреналин оказывает стимулирующее действие преимущест­венно на сс2- и р2-адренергические рецепторы, норадреналин — на а,- и Р,-адренорецепторы. Влияние адреналина обусловливает увеличение часто­ты сердечных сокращений, сердечного выброса, повышение систолического артериального давления и возбудимость миокарда (возможны нарушения ритма сердечных сокращений), спазм сосудов кожи, слизистых оболочек и органов брюшной полости. Адреналин вызывает гипергликемию и усилива­ет липолиз. Норадреналин повышает как систолическое, так и диастолическое артериальное давление, вызывает спазм сосудов скелетных мышц, уве­личивая периферическое сопротивление. Влиянием норадреналина — ос­новного медиатора симпатической нервной системы — обусловлены вегета­тивно-эмоциональные нарушения — возбуждение, испуг, тахикардия, рас­ширение зрачка, обильное потоотделение, полиурия, пилоэрекция и др. Значительные изменения вегетативного и психоэмоционального характера вызывает дофамин.

Длительная гиперкатехоламинемия и артериальная гипертензия приво­дят к изменениям миокарда (так называмая катехоламиновая миокардиоди-строфия) вплоть до развития некоронарогенных некрозов миокарда. Избы­точное поступление катехоламинов в кровь вызывает спазм периферических сосудов с централизацией кровообращения, гиповолемической артериаль­ной гипертензией, ишемическую атрофию канальцевого эпителия почек.

Полагают, что в патогенезе заболевания имеет значение не только посту­пление большого количества катехоламинов в кровоток, но и возникающее истощение депрессорной системы, а также повышение чувствительности самих адренергических рецепторов.

Клиническая картина, диагностика. Феохромоцитома отличается от дру­гих гормонально-активных опухолей надпочечников наиболее значимыми и опасными нарушениями гемодинамики. По клиническому течению выделя­ют пароксизмальную, постоянную и смешанную форму заболевания. Пароксизмальная форма является наиболее частой (35—85%) и характеризуется внезапным резким повышением артериального давления (до 250—300 мм рт. ст. и выше), сопровождающимся головной болью, головокружением, сердцебиением, чувством страха, бледностью кожных покровов, потливо­стью, дрожью во всем теле, болями за грудиной и в животе, одышкой, на­рушением зрения, тошнотой, рвотой, полиурией, повышением температуры тела.

Такие характерные для пароксизмальной формы феохромоцитомы сим­птомы, как головная боль, сердцебиение и повышенное потоотделение, объединяют в триаду Карнея, которая встречается у 95% больных. Важны­ми диагностическими признаками катехоламинового криза считают также микроцитоз, эритроцитоз, лимфоцитоз, гипергликемию и глюкозурию. Обычно приступ провоцируют физическое напряжение, изменение положе­ния тела, пальпация опухоли, обильный прием пищи или алкоголя, стрес­совые ситуации (травмы, операции, роды и др.), мочеиспускание. Продол­жительность феохромоцитомных кризов весьма вариабельна — от несколь­ких минут до нескольких часов.