Примерно 50 % детей с синдромом Дауна имеют ту или иную степень близорукости и у 20 % обнаруживается дальнозоркость. У них наблюдаются эпикант, и такие нарушения зрительного анализатора, как астигматизм, косоглазие и др. Эти особенности следует учитывать при организации учебного процесса и выборе методов обучения.
В литературе нет единого взгляда на возможности развития детей с синдромом Дауна. Одни авторы, главным образом психиатры, считают, что психические процессы этих детей формируются крайне медленно и у большинства из них в возрасте 12—14 лет наблюдается остановка в развитии. В работах же дефектологов подчеркивается, что под влиянием специального обучения у детей с синдромом Дауна продолжается хотя и медленное, но определенное совершенствование речи, бытовой ориентации и в особенности трудовых навыков.
Каковы же различия детей-даунов и других тяжело умственно отсталых? У детей с синдромом Дауна в большей степени, чем у других воспитанников с тяжелой интеллектуальной недостаточностью, нарушена моторика. Для них характерны неловкость движений, походки, повышенная гибкость суставов. Обнаружены значительные задержки развития основных статических функций (удержания головы, сидения, прямостояния, статической координации), причем отмечается, что, чем функции сложнее, тем значительнее сдвинуты сроки овладения ими. У этих детей намного резче выражены дефекты в сохранении навыков равновесия и устойчивости.
Дети с синдромом Дауна сходны с другими тяжело отсталыми в способности зрительно различать форму предметов, значительно хуже у них результаты стереогностического распознавания объекта. Объясняют это явление более грубым недоразвитием у детей с синдромом Дауна тонких дифференцированных движений пальцев рук.
У этой категории детей резче, чем у других тяжело умственно отсталых, выражено расхождение между пассивным и активным словарем. Последний намного беднее.
При пересказе несложных текстов дети с синдромом Дауна употребляли имен существительных и глаголов в 2 раза, предлогов в 1,5 раза меньше, чем другие дети с тяжелой интеллектуальной недостаточностью. Лишь имена прилагательные были использованы группами глубоко отсталых в одинаково малом количестве (А.Р. Маллер).
Эмоции детей с синдромом Дауна более сохранны, чем интеллект. Большинству из них знакомы гнев, страх, радость, грусть. Но обычно эмоциональные реакции слабы и по глубине не соответствуют причине, вызвавшей их, хотя наблюдаются и слишком сильные переживания по незначительному поводу.
Дети, у которых тяжелая умственная отсталость сочетается с детским церебральным параличом (ДЦП). Такие дети также составляют значительное количество среди тяжело умственно отсталых: от 15 до 20 %. Они, как правило, страдают сложным сочетание дефектов: наряду с умственной отсталостью у них отмечается дизартрия и в значительной степени более глубокое общее недоразвитие речи, обусловленное затруднением двигательного праксиса и в связи с этим сокращением практического опыта. Сочетание интеллектуального дефекта с двигательными и речевыми нарушениями порождает картину глубокой умственной отсталости. Между тем, как показывает опыт, именно дети с ДЦП в большинстве случаев при систематической и достаточно квалифицированной педагогической и логопедической работе дают существенное продвижение в умственном и речевом развитии.
Дети, страдающие фенилкетонурией. Фенилкетонурия — болезнь из группы энзимопатий, т. е. наследственных нарушений обмена веществ в организме. При этом заболевании нарушается функция печени из-за отсутствия определенного фермента (фенилаланин-гидроксилазы), в то время как в крови и моче этих детей резко повышено его содержание, что позволяет легко диагностировать эту болезнь. У большинства (80 — 90%) больных имеется характерное нарушение пигментации: у них очень светлые волосы, голубые глаза и светлая, лишенная пигмента, кожа. Частота заболевания (Б. В.Лебедев, М. Г. Блюмина) составляет 1: 10 000 новорожденных. Фенилкетонурия — заболевание, поражающее в первую очередь нервную систему. Главным симптомом болезни является слабоумие, которое достигает у большей части больных степени идиотии (65,4%) и выраженной умственной отсталости (31,2 %) и ведет к тяжелой психической инвалидности. Около 1/3 детей страдают также эпилептическими припадками.
Состояние этих детей зависит от содержания в крови фенилаланина, поражающего мозг, которое без специального лечения постоянно возрастает. Для этих больных разработана диета, применение которой препятствует образованию фенилаланина. Дети, питание которых с первых месяцев жизни производилось только этими специально приготовленными продуктами, развиваются значительно лучше.
Кроме интеллектуального дефекта у детей, больных фенилке-тонурией, наблюдаются другие нарушения. Наиболее значительно страдает речь. Более чем у 2/3 детей экспрессивная речь даже в школьном возрасте отсутствует, у некоторых же развитие речи ограничивается способностью произносить отдельные слова. Звукопроизношение нарушено, отмечаются дизартрические расстройства, заикание. Понимание речи всегда значительно лучше, чем самостоятельная речь. Нередки у этих детей расстройства поведения: наблюдаются проявления психомоторного возбуждения с двигательной расторможенностью, импульсивные поступки, расстройства настроения.
У детей, страдающих фенилкетонурией, легче формируются понятия и представления, связанные со зрительным анализатором: возможно узнавание картинок, различение размеров, цветов, при этом вырабатываются довольно тонкие дифференцировки. Те же понятия и навыки, которые формируются на основе анализа и синтеза пространственных представлений, — понятие количества, навыки счета, конструктивной деятельности — даются им с большим трудом.
Среди детей с тяжелой умственной отсталостью можно наблюдать достаточно большую группу с особо выраженными нарушениями речи. Как уже было сказано выше, речь детей этой категории в целом характеризуется поздним появлением и грубым недоразвитием. Около половины детей 3 — 4-летнего возраста не говорят, у остальных речь крайне скудна, невнятна, косноязычна. К 7 — 8 годам большинство детей имеют речь, хотя ей присущи все отмеченные выше особенности.
Однако часть тяжело умственно отсталых долго остаются практически «безречевыми», и в дальнейшем речь развивается у них с величайшим трудом. При сочетании умственной отсталости с тяжелым речевым нарушением обычно также создается картина глубокого интеллектуального дефекта, но степень умственной отсталости в этих случаях может быть различной. При обследовании такого ребенка необходимо предложить ему ряд невербальных заданий и обратить внимание на характер его деятельности при их выполнении.
Для появления и активизации речи у таких детей необходимо использовать любовь к музыке, которая наблюдается почти у всех глубоко умственно отсталых, а также ритмические упражнения, короткие стишки и игры с попевками, коллективные игры вместе с детьми, владеющими речью, когда у «безречевого» ребенка в эмоциональной игровой ситуации как бы непроизвольно, в подражание другим детям, включается и речь. Почти у всех «безречевых» детей она все же возникает к 10 — 12 годам и служит им в дальнейшем средством общения, хотя сохраняет значительные недостатки.
12. Психолого-педагогическая характеристика детей с умеренной и тяжелой интеллектуальной недостаточностью при сочетании с ДЦП.
Для детей с умственной отсталостью, обусловленной тяжелыми органическими нарушениями центральной нервной системы, характерны позднее развитие, психофизический дефект, выражающийся в нарушениях двигательной сферы и всех сторон психики, значительном снижении интеллекта. Эти дети составляют примерно 14-15 % от общего количества детей с умственной отсталостью (детей-олигофренов). Выраженное недоразвитие двигательной сферы обнаруживается в нарушениях статических и локомоторных функций, координации, точности и темпа произвольных движений. Такие дети поздно начинают держать голову, сидеть, стоять, движения у них замедленны, неуклюжи, они плохо бегают, не умеют прыгать. При тяжелой умственной отсталости моторная недостаточность отмечается в 90-100 % случаев. У этих детей резко выражены нарушения координации движений. Дети младшего возраста затрудняются принять нужную позу, не могут держать ее более 1 - 2 с. В 13 - 14 лет они с трудом сохраняют заданную позу в течение 4 - 7 с.
Особенно затруднены тонкие дифференцированные движения рук и пальцев: дети с трудом научаются шнуровать ботинки и завязывать шнурки, застегивать пуговицы, часто не соизмеряют усилий, действуя с предметами: они либо не прилагают достаточных усилий и роняют их, либо слишком сильно сжимают, давят на них. При проведении занятий по физической культуре, ритмике, ЛФК, предметно-практической деятельности моторика детей, координация и точность их движений значительно улучшаются. Это имеет большое значение для последующей трудовой подготовки.
Внимание! тяжело умственно отсталых детей всегда в той или иной степени нарушено: оно малоустойчиво, дети легко отвлекаются, им трудно сосредоточиться. Активное внимание, необходимое для достижения определенной цели, у них крайне слабо. Привлечь внимание ребенка младшего возраста возможно только с помощью ярко выраженных раздражителей, однако длительно сосредоточиться на чем-либо им чрезвычайно трудно.
Наблюдения за этими детьми в процессе учебно-воспитательной работы свидетельствуют о значительных потенциальных возможностях развития внимания этих детей. При создании благоприятных условий и соблюдении специфики работы уже в конце первого года обучения большинство учащихся активно включаются в учебный процесс, выполняют инструкции учителя, переключаются с одного вида посильной деятельности на другой. Значительные отклонения обнаруживаются у тяжело умственно отсталых детей в области сенсорики. Сенсорное развитие включает в себя развитие ощущений, восприятий, представлений, т.е. всю сложную систему работы анализаторов -- от физиологического приема внешних сигналов периферическими органами чувств (глаз, ухо, кожные чувствительные точки) до сложной переработки всей поступающей чувственной информации головным мозгом. Развитие ощущений и восприятия ребенка -- необходимая предпосылка для формирования у него более сложных, мыслительных процессов.