Опухоли головы и шеи

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ НОВГОРОДСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ ЯРОСЛАВА МУДРОГО ИНСТИТУТ МЕДИЦИНСКОГО ОБРАЗОВАНИЯ

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

НОВГОРОДСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ ЯРОСЛАВА МУДРОГО

ИНСТИТУТ МЕДИЦИНСКОГО ОБРАЗОВАНИЯ

РЕФЕРАТ

ОПУХОЛИ ГОЛОВЫ И ШЕИ

Выполнил студент группы:

9323 – 6

Фонарев ИС

Проверил преподаватель:

Черенков ВГ

ВЕЛИКИЙ НОВГОРОД

2003

ОПУХОЛИ ГОЛОВЫ И ШЕИ

Во всем мире рак головы и шеи составляет около 10% всех злокачественных новообразований. По этиологии, гистологии, клинике и лечению многие виды рака головы и шеи между собой очень схожи.90% случаев рака головы и шеи представлены плоскоклеточной формой, исходя­щей из слизистой рта и глотки (40%), гортани (25%), в основном у мужчин от 50 до 60 лет.

Лимфоотток осуществляется в 4 основные зоны: подчелюстную, яремную, спинномозговую и надключичную. У 40% больных при поста­новке диагноза выявляется 1 или более метастатических лимфатических узлов.

Первые клинические симптомы опухолей головы и шеи маловыразительны. Боли появляются поздно.

В течение продолжительного времени рак головы и шеи остается местно рас­пространенной болезнью, и потому оправдан агрессивный терапевтиче­ский подход. Появление в последние годы разнообразных реконструк­тивных методик позволяет добиться стойкого излечения.

Этиология и предрасполагающие факторы.

Табак, и алкоголь являются хорошо установлен­ными факторами риска возникновения рака слизистых носа и ротовой полости. Каждый отдельный фактор может вызвать 2-3-кратное повышение риска, а при сочетании их они повышают риск более чем в 15 раз. Древесная пыль приводит к развитию рака слизистых носовых пазух у рабочих деревообрабатывающей промышленности. Также установлена связь вируса Эпштейна-Барра с лимфомами назофарингеалыюй зоны, иони­зирующей радиации - с раком слюнных желез и щитовидной железы.

Патологическая анатомия

Опухоли головы и шеи преимущественно эктодермальные - плоскоклеточные карциномы различной степени дифференцировкн. Низкой степени дифференцировки эпидермальные карциномы, лимфоэпителиомы и карци­номы переходных клеток обычно располагаются в зоне носоглотки, миндалин, нижней части глотки и мобильной части языка.

Неэпидермоидные опухоли составляют 10% случаев рака головы и шеи и возникают из участков железистой ткани. В слюнных железах могут быть смешанные опухоли и цилиндроклеточные карциномы (аденоидо-кистозные), слизистоэпидермондные и ацинарноклеточные карциномы. Аденокарциномы могут возникать в носу, гайморовой пазухе или носо­глотке. Лимфомы встречаются в носоглотке, носовых ходах и на миндалинах. Саркомы возникают в гайморовых пазухах и нижней челюсти.

Принципы стадирования

В системе ТNМ критерий Т, обозначающий протяженность первич­ной опухоли, в силу специфических особенностей различен для каждого места локализации опухоли, тогда как N одинаков для всех видов злока­чественных опухолей головы и шеи, кроме рака щитовидной железы. Критерий М соответствует общим правилам классификации и не нуждается в особых комментариях.

Классификация опухолей головы и шеи по состоянию регионарных лимфатических узлов (N):

Nx - регионарные лимфатические узлы не доступны оценке;

N0 - нет поражения регионарных лимфатических узлов;

N1 - метастазы в отдельные лимфатические узлы до 3 см в наибольшем измерении с одной стороны;

N3 - метастазы с отдельные (N2.1) или множественные (N21,) лимфати­ческие узлы более 3 см, но не более 6 см с одной стороны, или билате­ральное поражение лимфатических узлов не более 6 см в наибольшем измерении (N2^);

N3 - метастазы в лимфатические узлы более 6 см в наибольшем измере­нии.

Общие сведения по обследованию и диагностике

Осмотр и пальпация: кожа лица и шеи; губа и полость рта; ротоглотка; нижняя часть глотки и гортань; носоглотка и нос; уши; шея и крупные слюнные железы.

Любая болезненность и/или уплотнение, увеличенные плотноватые лимфатические узлы, изъязвление в шейно-лицевой области должны рассматриваться как злокачественные, если только такая вероятность не исключается; 25% гистологически положительных лимфатических узлов клинически не пальпируется.

Из специальных исследований - обзорные рентгеновские снимки голо­вы и шеи, грудной клетки, а также УЗИ щитовидной железы. Компью­терная томография и сканирование эффективны для определения раз­мера опухоли и ее топического расположения. Для оценки состояния полостей и полых органов используются эндоскопические исследования с биопсией. Морфологическая верификация является неотъемлемой процедурой диагностического поиска.

Общие принципы лечения

Хирургическое и радиотерапевтическое лечение являются эффективными и до­полняющими друг друга методами лечения. Также применяется в качестве адъювантной терапии химиотерапия и иммунотерапия. Консультации разных специалистов (хирург области головы и шеи, хирург-стоматолог, радиолог и врач-онколог) позволяют сформировать программу лечения.

Выбор лечения зависит от нескольких факторов:

• величины и распространенности первичной опухоли;

• формы роста опухоли (экзофитная или инфильтративная);

• наличия вовлечения в процесс костей и мышц;

• возможности выполнения радикальной хирургической операции;

• физического состояния пациента;

• возможности сохранить функцию (речь, глотание);

• социального положения и профессии пациента;

• опыта и мастерства хирурга и радиотерапевта.

Хирургические вмешательства нередко обширны и включают в себя удаление первичной опухоли, одно- или двухстороннюю диссекцию лимфатических узлов и реконструкцию.

Предоперационная лучевая терапия

Имеет целью предотвратить маргинальные рецидивы, снизить био­логическую активность заболевания и возможность диссеминации или обратить неоперабельную опухоль в операбельную. Такое комбиниро­ванное лечение (предоперационная радиотерапия + операция) имеет и свои недостатки:

•во время операции труднее определить границы первичной опу­холи;

•повышает частоту послеоперационных осложнений

Послеоперационная лучевая терапия

Целью послеоперационной радиотерапии является уничтожение явных или скрытых остаточных опухолевых компонентов в зонах опера­ционного поля и регионарного метастазирования.

Химиотерапия

Химиотерапия имеет преимущество в оказании системного влияния на раковые клетки, которые вышли за пределы локально-регионарной зоны. Она позволяет уменьшить величину первич­ной опухоли для последующего ее хирургического удаления и радиотерапии. Однако ни общая, ни регионарная химиотерапия не показала необходимой эффективности в плане долгосрочной выживаемости. В настоящее вре­мя химиотерапия используют преимущественно как адъювантную к хирургическо­му и/или лучевому лечению при распространенных формах рака. Обыч­но применяют сочетание нескольких препаратов.

РАК ГУБЫ

При раке губы в большинстве случаев опухоли встречаются в центральной части нижней губы; в 90% случаев гистологической формой рака губы является плоскоклеточный рак с ороговением. Предрасполагающими факторами рака губы являются - хроническая травматизация слизистой оболочки губы, курение, солнечные лучи.

В начале заболевания рак губы проявляется в виде шероховатого уплотнения, покрытого струпом. По краям уплотнения образуется валикообразный венчик. По мере роста раковой опухоли в ней происходят процессы распада, сопровождающиеся изъязвлением. При раке губы метастазирование в лимфатические узлы наблюдается в 10% случаев. Первые метастазы при локализации первичной опухоли в центральной части губы появляются в подбородочных лимфатических узлах, при боковом расположении первичной опухоли - в подчелюстных лимфатических узлах. Отдаленные метастазы редки. Возможно прорастание нижней челюсти.

Лечение рака губы:

При I стадии - лучевое (внутритканевое введение радиоактивных игл или короткофокусная рентгенотерапия) или криогенное лечение. Хирургическое иссечение опухоли применяется редко. При II стадии - лучевая терапия, возможна криодеструкция опухоли. При III стадии - на первичный очаг воздействуют сочетанным лучевым методом, после регрессии опухоли производят фасциально-футлярное иссечение шейной клетчатки с обеих сторон. При IV стадии (распространение опухоли на кости, язык, шею, двусторонние метастазы в лимфатические узлы, отдаленные метастазы) показано паллиативное облучение либо химиотерапия.

РАК ЯЗЫКА

Рак языка. - Чаще возникает на боковых поверхностях. То есть на тех участках, которые наиболее активно подвергаются механическому раздражению зубами, особенно острыми краями разрушенных или теми из них, что отдельно стоят пне дуги. выступая в сторону языка.

Первым проявлением опухолевого процесса является разрастание эпителия слизистого покрова языка. Врачи нередко рассматривают это как папиллому - доброкачественную опухоль. Однако продолжающаяся травматизация образования при разговоре и приеме пищи ускоряет ее изъязвление. Опухоль распространяется на дно полости рта, челюсть. Наличие обильной микрофлоры вызывает воспалительные явления, усугубляя тяжесть течения процесса, иногда затушевывая истинный диагноз заболевания. Самолечение недопустимо. Необходимо неотложное обращение к специалисту: хирургу-стоматологу, онкологу.

Небольшие опухоли передних 2/3 языка хорошо лечатся как хирургической эксцизией, так и радиотерапией (дистанционной или кюри-терапией). Частота излечения любым из мето­дов составляет 70-80%. Опухоли величиной более 4 см мобильной части языка требуют комбинированного лечения (радиотерапия + операция), при этом выживаемость падает до 30%. При поражении лимфатических узлов необходимо проведение фасциально-футлярное иссечение клетчат­ки и лимфатических узлов по Крайлю с одной или двух сторон.

У большинства больных при поражении корня языка наблюдаются проблемы с речью, боли в ушах (через глоссофарингеальпый нерв), дисфагия, кровотечение. У 50-70% больных пальпируются шейные лимфа­тические узлы, и почти у половины - с обеих сторон. Лечение рака корня языка представляет определенные трудности, а общая частота выживае­мости разочаровывает. Проксимальная часть гортани при больших опу­холях не позволяет произвести радикальное оперативное вмешательство, поскольку распространение процесса идет по протяжению. Кроме того, после выполнения операции наблюдаются аспирации, на­рушение глотания и речи. Поэтому в большинстве клиник с учетом чув­ствительности этих опухолей предпочтение отдают радиотерапии. При отсутствии полной регрессии опухоли осуществляется расширенная операция. Пятилетняя выживаемость для всех стадий рака корня языка -10-20%.

РАК ПОЛОСТИ НОСА И ПРИДАТОЧНЫХ ПАЗУХ.

Рак слизистой полости носа и придаточных пазух является редким видом опухоли. Последний следует дифференцировать с доброкачест­венными опухолями, такими как аденомы, папилломы, фибромы, ангио­мы, хондромы, остеомы и др. При небольших опухолях процесс протека­ет чаще бессимптомно. С ростом опухоли появляется одностороннее за­труднение носового дыхания, кровоточивость.

Лечение хирургическое. При злокачественных опухолях проводит­ся облучение, или оно комбинируется с хирургической электроэксцизией. Пятилетняя выживаемость составляет 30-50%.

РАК ГОРТАНИ.

Рак гортани составляет около 2% от всех злокачественных опухолей. У мужчин рак гортани встречается в 8 - 9 раз чаще, чем у женщин. Локализованные опухоли наблюдаются у 60% больных; в 30% случаев выявляются регионарные метастазы, и в 10% - отдаленные метастазы во время первичного осмотра.

Преобладающая гистологическая форма - плоскоклеточный рак. Чаще поражается надскладочный верхний отдел гортани (70%), затем складочный (28%) и подскладочный (2%).

Надскладочный рак гортани отличается злокачественным течением. Опухоль обычно распространяется вверх и кпереди на язычные валлекулы, корень языка и преднадгортанник. Вначале протекает бессимптомно. Затем ощущается неловкость и поперхивание при глотании, позже - боль.

При осмотре определяются бугристые разрастания или инфильтрат. При раке голосовых связок процесс распространяется на противоположную складку и переднюю комиссуру. Основной симптом - охриплость голоса, переходящая в афонию. При фиброларингоскопии выявляется новообразование, инфильтрирующее голосовую связку и выступающее в просвет гортани.

При подскладочном раке основным симптомом является затруднение дыхания и осиплость голоса. При распространенном раке - кашель с мокротой, гнилостный запах изо рта.

Лечение вестибулярного рака I и II стадии - лучевая терапия, при III и IV стадии - комбинированное лечение (лучевая терапия + ларингэктомия), иногда резекция или расширенная ларингэктомия. При раке голосовых связок I и II стадии может применяться лучевая терапия или хирургическая операция (отдаленные результаты одинаковы). При раке III и IV стадий показано комбинированное лечение. Подскладочный рак I и II стадий лечат оперативным путем, при III и IV стадиях после операции проводят лучевую терапию. При распространенных стадиях болезни могут назначаться химиопрепараты.

РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Рак щитовидной железы (РЩЖ) составляет 1% всех видов рака.Частота его выше в регионах с эндемическим зобом и территориях, при­легающих к ядерным полигонам и другим аналогичным объектам. РЩЖ встречается в любом возрасте с двумя пиками: один в 7-20 лет и второй в 40-65 лет. У 25% больных появлению рака предшествовал уз­ловой зоб. Вероятнее всего, рак развивается из ткани, окружающей узло­вой зоб, а не внутри узлов..

Патологическая анатомия

РЩЖ может быть представлен либо узелком (нодулярный рост), напоминающим доброкачественную опухоль, либо плотным инфильтра­том (инфильтративный рост). На разрезе поверхность опухоли белесо­ватого цвета, имеющая вид массивного соска с участками кистозной де­генерации и кальцинатами.

Гистологическое исследование обычно разрешает природу опухоли. РЩЖ с папиллярными компонентами (60% всех случаев) нередко имеет мультицентричные фокусы роста и более чем в 50% случаев в противо­положной доле. Распространение идет в местные и регионарные лимфа­тические узлы, и только позднее появляются гематогенные метастазы. Фолликулярные опухоли, хотя и имеют уницентричный рост, обладают склонностью к гематогенному метастазированию и, в меньшей степени, к лимфогенному. Вместе с тем, эти опухоли характеризуются медленным течением и медленным (годами) развитием (периодом удвоения) мета­стазов. У пожилых больных папиллярные и альвеолярные аденокарциномы протекают более злокачественно, чем у молодых. Медуллярные карциномы возникают из так называемых С-клеток, секретирующих кальцитонин. Они часто сопровождаются множественными эндокрин­ными аденомами и могут быть семейными. Метастазы в лимфатических узлах проявляются рано и часто требуют агрессивного лечения.

У 10% больных обнаруживают очень агрессивные, недифференци­рованные формы РЩЖ, представленные мелкими круглыми, веретено­образными или гигантскими клетками. Растут они быстро в виде плот­ных инфильтратов и рано дают отдаленные метастазы.

В раннем периоде оперируется все больше больных, но нередко на­блюдаются больные в поздних стадиях, при которых вовлекается в про­цесс трахея, гортань, глотка и/или другие глубокие структуры шеи и кожи. Метастазы могут быть в верхние и нижние, глубокие шейные и верхнесредостенные лимфатические узлы с одной или двух сторон. По­раженные лимфатические узлы могут достигать больших размеров, даже если первичная опухоль настолько мала, что ее не удается обнаружить по клинике.

Отдаленные метастазы могут быть в легкие, кости, головной мозг и печень. Некоторые опухоли, особенно альвеолярного типа, функциони­руют, изредка обладают повышенной секреторностью.

Диагностика

Диагностика рака щитовидной железы не вызывает затруднений при наличии местных признаков злокачественного роста, или при появлении метастатических узлов на шее. Всякий узел в области щитовидной железы или на боковой поверхности шеи должен вызвать подозрение и повлечь за собой применение уточняющих методов диагностики.

Радиоизотопное и ультразвуковое исследования позволяют определить непрощупываемые узлы до 1 см в Д, но не дают данных об их природе. Они позволяют выявить множественные поражения. Компьютерная томография обладает еще большей разрешающей способностью, но имеет тот же недостаток. Пункция опухоли с цитологическим исследованием пунктата дает возможность выяснить характер опухоли в 60-80% случаев. Более точным методом морфологической диагностики является биопсия увеличенного лимфоузла на шее. Этот метод позволяет не только определить гистологическое строение опухоли, но и диагностировать рак щитовидной железы при неопределяемой в ней опухоли (скрытый рак).

Предложены еще и другие методы диагностики: пневмотиреография, термография, ангиография, но они редко применяются из-за малой информативности или сложности.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с доброкачественными опухолями, саркомами и воспалительными процессами - титеоидитами. Особые трудности возникают при хронических тиреоидитах Риделя и Хашимото, дающих местные признаки рака.

Зоб Риделя это - односторонний хронический воспалительный процесс в виде плотного неподвижного узла, с быстро наступающими явлениями перитиреоидита, в который вовлекаются трахея, шейные мышцы. Метастазы отсутствуют. Опухоль трудно удалима, часто оценивается как неоперабельная. Диагноз решается биопсией.

Хронический аутоиммунный тиреоидит Хашимото встречается почти исключительно у женщин, дает диффузное поражение щитовидной железы, явления гипотиреоза, лимфоцитоз. Вся щитовидная железа приобретает плотноэластическую консистенцию, неподвижна, часто сдавливает трахею. На ее фоне часто возникает рак. Дифференциальная диагностика возможна благодаря высокому титру антител к тиреоглобулину и при помощи пункционной биопсии.

Лечение зоба Риделя и Хашимото хирургическое. Показанием к неотложной операции является сдавление трахеи.

Дифференциальная диагностика рака с острыми тиреоидитами, благодаря быстрому течению и местным признакам воспалительного процесса (болезненность, размягчение, покраснение кожи, лейкоцитоз, субфебрильная температура) менее трудна.

Значительно реже встречаются поражения щитовидной железы сифилисом, туберкулезом, актиномикозом. Сомнения решаются благодаря первичному поражению других органов и специфическим реакциям (Вассермана, Манту), а также при помощи цитологического исследования. Часто облегчает диагностику размягчение образования с появлением свищей.

Лечение

Лечение РЩЖ должно быть комплексным. Оно включает радикальную операцию как основной метод лечения, лучевую, гормональную терапию и цитостатические химиопрепараты. Узловые образования щитовидной железы неопластического характера, а так же гиперпластические процессы при отсутствии явной положительной динамики от проводимой консервативной терапии должны быть оперированы. При этом, учитывая достаточно высокий риск выявления на этом фоне рака щитовидной железы, следует выполнять экстракапсулярное хирургическое вмешательство в объеме гемитиреоидэктомии с резекцией перешейка. Оставшаяся доля железы в полной мере компенсирует потребность организма тиреоидными гормонами, а в случае выявления злокачественной опухоли в удаленном макропрепарате данный объем хирургического вмешательства можно признать радикальным.

Все оперативные вмешательства выполняются экстракапсулярно. Несмотря на высокий процент метастатического поражения регионарных лимфатических узлов превентивные операции на шее не выполняют и вопрос об оперативном лечении решают при реализованных метастазах. Наличие метастазов рака щитовидной железы в регионарных зонах при дифференцированных формах опухоли (папиллярная и фолликулярная аденокарциномы) не ухудшает прогноз для больного.

Лучевая терапия дифференцированных форм рака щитовидной железы не эффективна и не улучшает отдаленных результатов лечения больных, в связи с чем ее использование в лечении папиллярной и фоллиликулярной аденокарциномы нецелесообразно. Лучевая терапия показана больным недифференцированным раком щитовидной железы и применяется в комбинации с хирургическим методом при лечении медуллярного рака щитовидной железы.

Установлено торможение роста опухоли щитовидной железы под влиянием тиреоидина. Это объясняется угнетением секреции ТТГ, а также возможным тормозящим воздействием гормона на опухоль (до 2-3 г в сутки).

Гормонотерапию назначают с заместительной целью. Ее целесообразно применять в лечении неоперабельных дифференцированных опухолей щитовидной железы или их метастазов. При назначении гормонотерапии необходимо знать уровень тиреоидных гормонов в крови оперированного больного, дозы препаратов подбирают индивидуально и под наблюдением эндокринолога.

ОПУХОЛИ ГЛАЗ

Опухоли глаз включают в себя те, которые возникают в глаз­ном яблоке и на конъюнктиве (слизистой оболочке, покрывающей пе­реднюю часть глазного яблока).

Диагностика ранних стадий внутриглазных опухолей связана с ос­ведомленностью населения и достижениями в офтальмологии, в частно­сти с широким использованием бинокулярной непрямой офтальмоско­пии, флюоресцентной ангиографии, ультрасонографии и компьютерной томографии.

Увеальный тракт, состоящий из сосудистой оболочки, ресничного тела и радужки, является наиболее часто встречающимся местом разви­тия злокачественных опухолей. У взрослых наибольший удельный вес в структуре опухолевых заболеваний глаза занимают метастазы из других органов и меланома, а у детей - ретипобластома.

Методы лечения этих опухолей также претерпели определенные изменения. Во многих случаях радиотерапия предлагается как альтерна­тива энуклеации.

Метастазы в заднюю часть сосудистой оболочки являются самой распространенной ОГ у взрослых. В большинстве случаев у таких боль­ных первичная опухоль локализуется: у мужчин - в легких, у женщин – в молочной железе. Реже первичные опухоли метастазируют из желудоч­но-кишечного тракта, мочеполовых путей, эндокринных органов или кожной меланомы. Единичные опухолевые узлы глаза следует дифферен­цировать с первичными опухолями.

Опорным клиническим симптомом метастазов является появление прогрессивного снижения остроты зрения (нарушение функции органа) на фоне клинических проявлений первичной опухоли. Последующей задачей является установление факта наличия опухолевидного образо­вания (ФНОО) глаза. Микроскопически клетки метастазов идентичны клеткам первичной опухоли. Нередко метастатические ОГ имеют мно­жественные центры.

Некоторые авторы считают, что лечением выбора является радио­терапия глазной орбиты, в то время как другие находят, что системная химиотерапия является предпочтительней. Если химиотерапия не по­зволяет остановить прогрессирование процесса, то проводят наружное облучение(35-45 Гр).

РЕТИНОБЛАСТОМА

Ретинобластома - это врожденная опухоль, хотя редко диагностируется к моменту рождения ребенка. Она может возникать спорадически или может быть наследственной. Больные с наследственной формой ретинобластомы имеют склонность к другим злокачественным опухолям. В 89% случаев ретнобластома диагностируется до трех лет, в 98% случаев - до пяти лет. Пик диагностики заболевания - 2 года. Болезнь одинаково часто встречается как среди мальчиков, так и девочек. Широко распространена по всему миру. На 20 тысяч родившихся детей в среднем один ребенок будет болен ретинобластомой. Опухоль нередко носит билатеральный характер поражения, частота двухстороннего поражения составляет около 20-30%. По статистике билатеральные случаи диагностируются раньше, чем унилатеральные. Дети с ретинобластомой часто имеют ряд врожденных пороков развития: пороки сердечно-сосудистой системы, расщелина мягкого неба, детский кортикальный гиперостоз, неправильная закладка зубов и др.

Гистологическая картина

Гистогенез опухоли все еще спорен. Вирхов считал, что ретинобластома - это глиальная опухоль, однако современные авторы считают, что ретинобластома имеет нейроэктодермальное происхождение. Опухоль может развиваться в любом ядерном слое сетчатки. Опухолевые клетки имеют гиперхромное ядро различных размеров и скудную цитоплазму. Митотические фигуры многочисленны. Выражены явления некроза. В некротической зоне появляются кальцификаты, особенно в случае больших размеров опухолей. Опухолевые клетки имеют разную степень дифференциации.

Клиника

Клиническая картина определяется типом опухолевого роста: эндофитным или экзофитным. При эндофитном росте ретинобластома развивается из клеток, расположенных на внутренней поверхности сетчатки. При экзофитном варианте - из клеток наружного слоя сетчатки.

Большинство опухолей диагностируется, когда процесс еще не вышел за пределы глаза. Признаки и симптомы внутриглазной опухоли зависят от её размера и расположения.

Одним из первых симптомов опухоли является лейкокория (белый зрачковый рефлекс) или симптом "кошачьего глаза", который нередко описывается родителями ребенка, как какое-то необычное свечение в одном или обоих глазах. Этот симптом появляется тогда, когда опухоль уже достаточно большая или в случаях опухолевого расслоения сетчатки, что приводит к выпячиванию опухолевой массы за хрусталиком, которые и видны через зрачок.

Внутриглазные опухоли безболезненны до тех пор, пока не разовьются вторичная глаукома или воспаление. Боли, вызванные повышением внутриглазного давления, - третий по частоте симптом ретинобластомы.

При поздней диагностике, когда уже имеет место экстраглазная стадия болезни, выявляется распространение процесса на орбиту и признаки диссеминации процесса (отдаленные метастазы).

Течение болезни

Внутриглазная стадия ретинобластомы угрожает зрению. Опухоль становится видимой офтальмоскопически, когда ее размеры достигают 0,25 мм в диаметре. Опухоль этого размера заключена внутри сетчатки и представлена в виде полупрозрачной полусферической массы, которая затемняет офтальмоскопический вид подлежащей сосудистой оболочки.

Опухоль растет и становится более непроницаемой, нередко она слаборозового цвета из-за сосудов, которые могут быть на ее поверхности. Опухоль может расти внутрь (эндофитный тип роста) в стекловидное тело. Эндофитные ретинобластомы обычно рыхлые, они как бы метастазируют внутри стекловидного тела, могут распространяться в переднюю камеру глаза. В период внутриглазной фазы болезни часто развивается глаукома. Глаукома развивается в тех случаях, когда опухоль достигает больших размеров, заполняя глазное яблоко или опухоль вызывает отслоение сетчатки. Такие опухоли провоцируют усиление васкуляризации радужной оболочки, что, не исключено, является результатом ответа на первичную ишемию. Это усиление васкуляризации приводит к постоянно повышенному внутриглазному давлению, которое обычно у ребенка вызывает увеличение глазного яблока. Глаз становится слепым, развивается болевой синдром, рвота, анорексия. Рост опухоли может идти наружу за сетчатую оболочку. Опухоли с этими признаками роста называются экзофитными. В одном глазу могут наблюдаться опухоли обоих типов роста.

Экстраокулярная стадия ретинобластомы угрожает не только зрению, но и жизни больного из-за непосредственного распространения на центральную нервную систему. Распространение опухоли по цнс обычно идет по мягкой мозговой оболочке через lamina cribrosa, которая отграничивает глаз от головного мозга, а также опухоль может распространяться по зрительному нерву, особенно часто - по его интракраниальной части. Распространение опухоли на сосудистую оболочку приводит к гематогенному метастазированию. Опухоль может прорастать и склеру. В поздних стадиях болезни поражаются региональные лимфоузлы и появляются отдаленные метастазы.

Обследование

Эхография и КТ являются необходимыми диагностическими процедурами. УЗИ глаза в двух проекциях является очень ценным исследованием для выявления наличия или отсутствия опухоли в заднем сегменте в тех случаях, когда глазное дно может быть затемнено отслоенной сетчаткой или кровоизлиянием. При УЗИ ретинобластома дает эффект высокого акустического отражения, обусловленного наличием кальцификатов в ткани опухоли. В дополнение к этому следует сказать, что УЗИ - более чувствительный метод в сравнении с рентгенологическим исследованием при определении характера ответа на проводимую консервативную терапию.

КТ - обязательный метод исследования для определения внутриглазного и внеглазного распространения болезни. Проводится КТ таней орбиты и головного мозга.

Магнитно-ядерный резонанс - чрезвычайно полезное исследование, дополняющее КТ в оценке поражения зрительного нерва, субарахноидального поражения и вовлечения головного мозга.

Стадирование

Так как тактика лечения ретинобластом зависит от размера опухоли и степени распространения опухолевого процесса, стадирование является необходимым.

Самой распространенной стадийной классификацией является Reesе-Ellsworth-классификация (1969г). Однако эта классификация имеет отношение только к внутриглазным поражениям. В основу классификации положена прогностическая зависимость между локализацией опухоли, степенью опухолевого поражения и, в зависимости от этого, возможности сохранения зрения. Согласно этой классификации, все пациенты подразделяются на 5 групп в зависимости от прогноза в отношении сохранения зрения (но не в отношении прогноза заболевания).

Для целей оценки лечебных программ большинство авторов предлагает выделить следующие прогностически важные варианты опухолевого поражения:

1. Внутриглазные опухоли;

2. Поражение оптического нерва;

3. Распространение процесса на ткани орбиты;

4. Отдаленные метастазы.

Лечение

В настоящее время в лечении ретинобластом используются: оперативный метод, лучевой и химиотерапия.

Оперативный метод

Самым частым видом операции при ретинобластоме является энуклеация. Показаниями к энуклеации является массивный характер внутриглазного поражения; глаукома, вызванная разрастанием сосудов опухоли, отсутствие зрения и невозможность его восстановления.

Самым важным моментом этой операции является отсечение зрительного нерва так далеко, как это только возможно. Через 6 недель после этой операции уже возможно протезирование. Энуклеация - самый хороший метод лечения, дающий лучшие результаты выживаемости. Летальность после энуклеации минимальна. После этой операции в последующем не требуется регулярное обследование под наркозом.

Лучевое лечение.

В попытке сохранить зрение облучение становится методом выбора в лечении пациентов с ретинобластомой. Целью лучевого лечения является излечение с сохранением зрения.

Ретинобластома - это опухоль, чрезвычайно чувствительная к лучевому лечению. Получая только лучевую терапию, 75% пациентов может быть излечено, а при добавлении криотерапии процент излечения может быть и выше.

Химиотерапия.

Должна быть применена в случаях массивного внутриглазного поражения, при инвазии зрительного нерва, особенно если имеет место инвазия резецированного края нерва, при поражениях орбиты, при региональных метастазах.

Ретинобластома хорошо чувствительна к ряду химиотерапевтических препаратов. В лечении используется сочетание нескольких цитостатиков. Сочетание винкристина, карбоплатина, вепезида - самое эффективное в настоящее время. Винкристин, циклофосфан, доксорубицин - также эффективны, однако в последнее время отдается предпочтение первой комбинации из-за того, что циклофосфан увеличивает риск развития вторых опухолей и приводит к стерилизации пациентов.

МЕЛАНОМА

Меланома глаза происходит из увеального меланоцита. Самым рас­пространенным местом ее появления является задняя сосудистая обо­лочка глаза. Чаще меланома встречается у белых, чем у черных (соотношение 98:1). Поражает оба пола, преимущественно в возрасте 60-70 лет. Заболеваемость на 100000 населения составляет 0,7. Предраспо­лагающими факторами являются глазной меланоз и нейрофиброматоз.

Диагностика

Симптоматика зависит от места расположения опухоли и связан­ных с этим осложнений: отслойка сетчатки, глаукома и катаракта. Диаг­ностические приемы включают в себя прямую и непрямую офтальмо­скопию, флюоресцентную ангиографию, ультрасонографию и компью­терную томографию. В зависимости от размера опухоли меланомы под­разделяют на маленькие, средние и большие.

Лечение

Методами выбора лечения маленьких и средних размеров опухолей являются аргон-лазерная коагуляция, аппликация радиоактивными плас­тинами или дистанционная гамма-терапия. Можно также избрать энук­леацию глаза с предшествующим облучением или без него. Лечение опухолей больших размеров включает в себя энуклеацию.

Прогноз определяется размером опухоли, типом клеток и степенью их злокачественности. Меланома распространяется почти исключитель­но гематогенно, метастазирует в печень и кости. Распространение в регионарные лимфатические узлы наблюдается редко. У 5% больных от­мечено прорастание склеры и обычно имеет место плохой прогноз. Ма­ленькие опухоли, состоящие из веретенообразных клеток, имеют показа­тель выживаемости более 80%. Крупные опухоли, состоящие из веретенообразных и эпителиоидных клеток, имеют показатель пятилетней вы­живаемости менее 40%.

ОПУХОЛИ КОНЪЮНКТИВЫ

Самыми распространенными злокачественными новообразования­ми слизистой оболочки глаз являются интраэпителиальная карцинома и плоскоклеточный (чешуйчатоклеточный) рак. Обычно таким больным -за 60 лет, и в анамнезе у них отмечено длительное воздействие солнеч­ного света.

Как правило, прогрессирующий кератоз и дисплазия предшествуют появлению карцином. Есть основания предполагать, что вирус человече­ской папилломы (ВЧП, тип 16) играет роль в развитии этих заболева­ний. Пигментную ксеродерму также относят к предраковым (облигатным) заболеваниям.

Наиболее часто плоскоклеточные карциномы встречаются в Афри­ке, преимущественно локализуются на лимбусе, растут в виде желатинозных бляшек белесоватого цвета. Ввиду клинического сходства доб­рокачественных и злокачественных опухолей эксцизионная биопсия и морфологическая диагностика необходимы. Как интраэпителиальная карцинома, так и плоскоклеточпый рак характеризуются низким злока­чественным потенциалом и медленнопрогрессирующим ростом. Инва­зия глазного яблока встречается редко, метастазы в шейные и околоуш­ные лимфатические узлы появляются поздно.

Оперативное удаление опухоли со свободным хирургическим краем раны бывает достаточным для излечения. Частота рецидивов после та­кой эксцизии составляет только 5%. Рецидивы чаще наблюдаются в ран­ние сроки, поэтому требуется диспансерный контроль.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Клиническая онкология: Руководство для студентов и врачей. – М.:ВУНМЦ МЗ РФ, 1999г. В.Г. Черенков

2. Комбинированное и комплексное лечение больных со злокачественными опухолями: Руководство для врачей/Под ред. В.И. Чиссова. – М.: Медицина, 1989г.

3. Пачес А.И., Пропп Р.М. Рак щитовидной железы. – М., 1995.

4. Пачес А.И. Опухоли головы и шеи. М.,1987.

5. Валдина Е.А. Заболевания щитовидной железы. М.,1993.