Нередко в процесс вовлекаются симметричные кости, но также часто встречаются несимметричные поражения или даже перекрестные. При монооссальной форме чаще всего поражаются большеберцовые кости. Изменения в трубчатых костях захватывают не только диафизы, но и эпифизы вплоть до суставных хрящей. Суставные концы костей расширяются и деформируются, а в связочном аппарате суставов возникают процессы дегенерации, склерозирования и сморщивания, из-за чего движения в суставах могут быть значительно затруднены. Больные начинают ходить с палкой, потом на костылях и, наконец, вынуждены проводить жизнь в постели.
Нарушений общего состояния при болезни Педжета, как правило, не бывает. Иногда наблюдаются расстройства вследствие давления деформированных костей на нервные стволы. Некоторые авторы наблюдали у этих больных нарушение психики, проявления спутанности сознания, что может зависеть от сдавления мозга в результате уменьшения полости черепа (А. В. Русаков, В. Ф. Калитеевская и др.). Иногда у больных развивается глухота в результате давления утолщенной кости пирамиды на лабиринт, что напоминает явления отосклероза. Могут наблюдаться атрофия зрительного нерва, диплопия, которые также зависят от утолщения черепных костей.
Нарушений общего обмена, в частности минерального, при деформирующей остеодистрофии не отмечается: содержание кальция и фосфора в сыворотке крови не выходит за пределы нормы. Морфологическая картина крови остается нормальной. Каких-либо изменений внутренних органов и эндокринных желез не наблюдается. Нередко отмечается выраженный артериосклероз и обызвествление сосудов, что бывает видно на рентгеновских снимках.
Деформирующая остеодистрофия нередко осложняется переломами измененных костей. У отдельных больных встречаются повторные переломы. Переломы трубчатых костей, как правило, поперечные, оскольчатых не бывает. Переломы возникают всегда под влиянием той или иной травмы, самопроизвольные переломы бывают редко. Как правило, переломы срастаются хорошо, но на месте выраженного остеопороза сращение идет замедленно.
Клиническое течение деформирующей О. может осложниться развитием саркоматоза. По данным Берда, примерно в 10% болезнь Педжета заканчивается саркоматозом кости. Имеются указания, что малигнизация при этой болезни может возникать сразу во многих костях. Бруннер из 49 случаев саркоматозного перехода при болезни Педжета отметил в 15 множественность очагов.
Герстель и Занкер описали 39 достоверных случаев перехода фиброзной ткани при болезни Педжета в саркому.
Клинический диагноз деформирующей остеодистрофии может быть поставлен лишь при явно выраженных признаках этого заболевания: жалобы больных на перемежающиеся боли, искривление ног, увеличение и деформация головы, головные боли, затруднение в ходьбе, наличие корешковых симптомов. Иногда заболевание выявляется случайно при исследовании, произведенном по поводу перелома бедра или большеберцовой кости. Решающее значение в ранней диагностике принадлежит рентгенологическому исследованию.
Деформирующую остеодистрофию приходится дифференцировать с паратиреоидной остеодистрофией (болезнь Реклингаузена), с третичным сифилисом, хроническим остеомиелитом, мраморной болезнью, остеопойкилией, гиперостозом, акромегалией, миеломной болезнью и метастатическим раком костей.
При болезни Реклингаузена, поражающей все кости, заболевают люди более молодого возраста, преимущественно женщины. Всегда отмечается гиперкальциемия, в противовес нормальному содержанию кальция сыворотки крови при болезни Педжета. Рентгенологическая картина отлична от таковой при деформирующей остеодистрофии: отмечается истончение кортикального слоя, расширение костномозгового канала, наличие кист. Наибольшие трудности для дифференциальной диагностики представляют те случаи болезни Реклингаузена, при которых изменения костей протекают с явлениями гиперостоза. В этих случаях решающим является также рентгенологическое исследование с учетом характера всех изменений костной ткани.
Практическое значение имеет дифференциальная диагностика деформирующей остеодистрофии с диффузногиперостотической формой сифилиса, особенно при локализации поражения в большеберцовой кости. Результаты реакции Вассермана не всегда доказательны. Поэтому дифференциальная диагностика основывается на рентгенологическом исследовании. При сифилисе не бывает утолщения черепных костей, редко поражаются эпифизы костей, искривление кости при сифилисе происходит кпереди. Важным является определение структуры кости: косо-продольно идущие, пересекающие друг друга плотные трабекулы, ограничивающие вытянутые в длину светлые щели, говорят за деформирующую остеодистрофию. Очаговые просветления более центрально расположены при болезни Педжета, гуммозные деструктивные очаги расположены поднад-костнично. Периостальные наслоения при сифилисе имеются как правило, а при болезни Педжета отсутствуют.
Решающими в дифференциальной диагностике между хроническим остеомиелитом и монооссальной формой деформирующей остеодистрофии являются данные клинического исследования и анамнеза, а также рентгенологическая симптоматика. При деформирующей остеодистрофии не образуются секвестры, нет надкостничной реакции и той остеоклазии — распада костной ткани, — которая характерна для хронического остеомиелита.
При мраморной болезни на рентгенограммах костная ткань совершенно бесструктурна и однородна, склероз является сплошным, поражаются не только длинные кости, но и мелкие губчатые кости кистей и стоп. Наиболее выраженный гиперостоз локализуется в эпифизах костей и никогда не достигает тех размеров, как при деформирующей остеодистрофии.
При остеопойкилии в губчатом веществе почти всех костей появляются округлые или овальные склеротические островки, но толщина кости не увеличивается, как при деформирующей остеодистрофии.
Сходство с деформирующей остеодистрофией могут иметь системные диафизарные гиперостозы. При этом заболевании происходит резкое утолщение и склероз кости, сужение костномозгового канала. Поражаются диафизы, эпифизы остаются неизмененными. Гиперостозы наблюдаются в молодом возрасте, заболевание передается по наследству. При гиперостозе отмечается нарушение структуры кости, но никогда не бывает каких-либо деформаций и искривлений.
При акромегалии сильнее развит лицевой череп, в то время как при болезни Педжета увеличивается мозговой череп. При акромегалии отсутствуют структурные изменения костей черепа, плоские кости черепа с повышением внутричерепного давления скорее истончаются; если же иногда имеется утолщение, то оно не достигает тех размеров гиперостоза, как при деформирующей остеодистрофии.
При миеломной болезни отдельные остро растущие узлы опухоли имеют округлую или овальную форму. В трубчатых костях корковый слой истончается, костномозговая полость расширяется. Отсутствуют гиперостоз и искривления костей.
При метастатическом раке имеют значение анамнестические данные. При рентгенологическом исследовании при раке пораженные участки кости чаще всего склерозированы сплошь и дают очень интенсивную бесструктурную или даже пятнистую тень; при деформирующей остеодистрофии даже в случае значительного склероза обычно заметен трабекулярный рисунок.
Прогноз.
Деформирующая остеодистрофия прогрессирует и приводит больных к нетрудоспособности. Однако многие больные в течение долгих лет остаются деятельными в умственном и физическом отношении, погибают обычно от других привходящих заболеваний (болезни сердца, легких, почек и т. п.). Самой большой опасностью при болезни Педжета является саркоматозный переход, который быстро приводит к летальному исходу.
Лечение.
Вследствие неясности этиологии лечение носит эмпирический характер. Все лечебные мероприятия являются симптоматическими и паллиативными. Применение йодистых препаратов, мышьяка, инсулина и т. п. оказалось безрезультатным. Показаны: покой, усиленное питание, гидротерапия. Для уменьшения болей применяют рентгенотерапию. Оперативное лечение в виде паратиреоидэктомии оказалось безуспешным. Ампутации при саркоматозном переходе также безрезультатны ввиду быстрого развития метастазов во внутренние органы.