\
Реферат
на тему: "Деформирующая остеодистрофия"
Педжет в 1877 г. сообщил о 5 случаях редкого и своеобразного заболевания скелета, которое он назвал генерализованным фиброзным оститом, также считая его воспалительным процессом. В дальнейшем, когда микроскопическое исследование костей при болезни Педжета показало наличие в них фиброзного костного мозга, это заболевание стали рассматривать как одну из разновидностей болезни Реклингаузена.
В 1924 г. Стенхольм на основании проведенных им исследований решительно высказался против воспалительной природы описанных Педжетом и Реклингаузеном изменений в костях и предложил их назвать фиброзной остеодистрофией. Болезнь Педжета и болезнь Реклингаузена в течение значительного времени рассматривались как варианты одного и того же заболевания. Только в 1932 г. Шморль на основании многочисленных гистологических исследований установил их различную этиологическую и патологоанатомическую сущность. Он доказал, что при болезни Педжета костное вещество имеет совершенно особую структуру, отличную от строения, характерного для болезни Реклингаузена. С этого времени болезнь Педжета и болезнь Реклингаузена признаются за самостоятельные заболевания.
Мужчины страдают этой болезнью чаще, чем женщины. Шморль на 4614 вскрытых трупах нашел болезнь Педжета в 3%. А. В. Русаков считает, что болезнь Педжета встречается значительно реже. В. Р. Брайцев (1947) описал два случая болезни Педжета, В. И. Корхов — 5, А. Г. Комарчева наблюдала 28 больных с деформирующей остеодистрофией, у двух из них было саркоматозное перерождение.
Патологическая анатомия.
Наблюдаются монооссальная и реже полиоссальная [полиостотическая, по Шморлю] форма заболевания. В первом случае поражается одна кость, во втором — несколько костей, однако, в отличие от паратиреоидной остеодистрофией (болезни Реклингаузена), никогда не поражаются все кости. В процесс вовлекаются чаще те кости, которые испытывают максимальную функционально-механическую нагрузку — кости нижних конечностей (преимущественно большеберцовая, бедренная), позвоночник (чаще в крестцовом отделе), а также кости мозгового и лицевого черепа.
Пораженные кости резко деформируются. При локализации процесса в черепе первоначально в некоторых случаях рентгенологически удается обнаружить очаг остеопороза, но в дальнейшем кости утолщаются (до 2—3 и даже 9 см). Граница между компактными пластинками и стирается, кости становятся порозными, рыхлыми, в позднем периоде — с очагами склероза. При множественном поражении костей швы между ними не различаются. Процесс может распространяться и на пирамиду височиой кости, где он захватывает все слои слуховой капсулы.
Если поражаются кости основания черепа, то оно резко деформируется, отверстья в костях суживаются (включая и большое затылочное). Это приводит к сдавлению черепно-мозговых нервов, стволовой части и др. отделов мозга. При поражении лицевого черепа (что отмечается реже) возникает типичная деформация лица с западением переносицы и утолщением скуловых костей; возникает картина.
Позвоночник редко поражается целиком, чаще в процесс вовлекаются лишь несколько позвонков, особенно в поясничном и грудном отделах. Возможно изолированное поражение одного единственного позвонка. Пораженный позвонок увеличивается в объеме, в позднем периоде — сплющивается в связи с постоянной механической нагрузкой. Обращает на себя внимание нарушение структуры балок в теле позвонка с их разрежением в толще кости и сгущением в периферических отделах. Балки резко утолщены, их нормальноерасположение, обусловленное особенностями функционально-механической нагрузки, нарушено и имеет характер беспорядочного переплетения. При распространенном поражении позвоночного столба он резко искривляется, вследствие чего туловище укорачивается и деформируется с возникновением диспропорции мс жду торсом и конечностями, длина которых при этом не уменьшается.
Длинные трубчатые кости могут поражаться в одном сегменте или на всем протяжении. При этом кость утолщается, деформируется, становится шероховатой, искривляется, а иногда и удлиняется. Наибольшие изменения отмечаются в местах прикрепления мышц. При поражении бедренной кости возможно изменение шеечно-диафизарного угла, который приближается к прямому. Костномозговой канал суживается, а нередко облитерируется полностью или частично. Кортикальный слой утолщается и делается порозным, вследствие чего вся пораженная кость представляется губчатой (спонгизация), и вес ее становится меньше веса нормальной кости. Структура губчатого вещества в эпифизах нарушается,балки утолщаются и уродливо искривляются. Суставные концы костей остаются незатронутыми и вовлекаются в процесс лишь вторично (деформирующий артроз).
Деформирующая остеодистрофия может развиваться также в костях таза, реже — в лопатке и ключице. В результате снижения прочности кости при деформирующей остеодистрофии нередко (по данным Бруннера, до-45% всех наблюдений) наступают переломы пораженной кости, которые из-за их строго поперечного направления называют "переломами банана".
Деформация костей обусловлена усиленной патологической перестройкой их, не связанной с физиологической функцией и нагрузкой. При микроскопическом исследовании характерным для данного процесса является своеобразная "мозаичность" костных структур, обусловленная наличием в них множества так наз. линий склеивания, возникающих в тех местах, где процесс рассасывания кости приостанавливался, а в последующем происходило напластование новых костных структур. Бесконечная смена этих двух процессов, протекающих вне физиологических границ, и обусловливает описанную макро- и микроструктуру пораженных костей. Рассасывание происходит при участии остеокластов, с образованием глубоких лакун. В зоне перестройки костный мозг замещается рыхло-волокнистой тканью разросшегося эндоста. Содержание органических веществ в пораженных костях увеличено, неорганических — уменьшено.
На основе деформирующей остеодистрофии нередко возникает остеосаркома (по данным Коли и Шарпа, 25—28% остеогенных сарком у лиц пожилого возраста). При полиоссальной форме деформирующей остеодистрофии нередко отмечается мультицентрическое возникновение костной саркомы (по данным Соммей и Прессли, из 76 случаев в 26). Альбертини и Шпейзер, А. Н. Крюков, А. В. Русаков и В. В. Хворов считают, что это заболевание следует относить к пресаркоматозу. Опухоли, возникающие в пораженных деформирующей остеодистрофии костях, имеют характер полиморфноклеточной или веретеноклеточной саркомы, фибросаркомы, реже — остеосаркомы различной морфологии (А. В. Русаков, А. М. Вахуркина). В редких случаях возможно развитие миеломной болезни.
Этиология и патогенез деформирующей остеодистрофии выяснены недостаточно. Предполагалось, что она имеет воспалительное происхождение и связана с такимиинфекционными заболеваниями, как сифилис, ревматизм. Выдвигалась также теория эндокринного происхождения заболевания, аналогично паратиреоидной остеодистрофии.
Наличие в очагах поражения костей большого количества сосудов позволило высказать предположение, что это заболевание ангиогенной природы. Некоторые авторы связывали возникновение болезни с травмой, с деформацией костей под влиянием механической нагрузки в условиях конституциональной неполноценности скелета, чем объяснялись, в частности, многочисленные наблюдения возникновения деформирующей остеодистрофии у родителей и детей, братьеви сестер и т. п. [Хальсхофер, А. В. Русаков]. Болезнь рассматривалась так же, как сенильная остеомаляция совторичным гиперостозом. В. Р. Брайцев связывает происхождение деформирующей остеодистрофии с врожденной неполноценностью костей в сочетании с нарушением функции пара-щитовидных желез. Однако паращитовидные железы не раз безуспешно удаляли при этом заболевании и находили их неизмененными.
Все приведенные предположения не могут считаться доказанными. Наиболее достоверным следует признать предположение А. В. Русакова о том, что деформирующая остеодистрофия относится к диспластическим процессам, близким к опухолям, а возможно, представляет собой своеобразную костную опухоль. В основе этого предположения лежат данные о функциональной перестройке кости, в процессе которой происходит также и рост ее, напоминающий рост опухолевой ткани. По выражению А. В. Русакова, костная ткань в зоне поражения становится диспластической и как таковая может получить склонность к инфильтративному росту, ведущему в конечном итоге к возникновению злокачественных опухолей.
Клиническое течение.
Деформирующая остеодистрофия наблюдается обычно у больных в возрасте свыше 40 лет. Исключения из этого правила бывают редко: В. И. Корхов наблюдал деформирующую остеодистрофию у ребенка 7 лет, Педжет описал это заболевание у больного 28 лет, Черни — у больного 22 лет, Штиллинг — у больного 21 года. Все исследователи признают, что это заболевание возникает в раннем возрасте, а проявляется в пожилом.
Первыми симптомами могут быть перемежающиеся боли, особенно в нижних конечностях, пояснице, крестце, но часто заболевание ничем себя не обнаруживает. Иногда больные начинают отмечать увеличение объема головы или искривление нижних конечностей. В случае поражения костей черепа окружность головы может достигнуть 70 см. Постепенное увеличение объема головы больные замечают обычно,приобретая новый головной убор, который год от года приходится увеличивать в размере. При далеко зашедшем процессе громадный мозговой череп нависает над нормальным лицевым, лицо кажется маленьким, голова свисает на грудь, больные смотрят исподлобья, нередко страдают головными болями. При деформации большеберцовой кости образуется искривление, выпуклостью направленное не только вперед, как при сифилитическом поражении, но и в боковую сторону — кнаружи. При поражении бедренных костей между коленями образуется широкий промежуток, обе нижние конечности принимают форму буквы "о". Области голеностопных суставов и стон не представляют уклонений от нормы — искривление нижних конечностей не распространяется ниже лодыжек. Изогнутая кость в поперечном сечении конечности располагается по отношению к мягким тканям эксцентрически, она лежит как бы в стороне от мышечного массива (С. А. Рейнберг). Вследствие развивающегося в тяжелых случаях кифоза или кифосколиоза на коже живота образуются глубокие горизонтальные складки; вследствие укорочения туловища и нижних конечностей руки кажутся очень длинными.