Вторичные метастатические опухоли средостения обычно возникают лимфогенным путем из легких, пищевода, молочной и щитовидной желез, желудка.
К объемным образованиям средостения, симулирующим первичные опухоли и кисты, относятся: системные гранулемы, аневризмы аорты и сердца, диафрагмальные грыжи (хиатальные, ретро- и парастернальные), заболевания пищевода (рак, ахалазия, дивертикулы), опухоли грудины, ребер и тел позвонков, псевдокисты поджелудочной железы с наддиафрагмальным расположением, переднее менингоцеле и др.
Приблизительно у трети взрослых на момент выявления первичные опухоли и кисты средостения не дают субъективных симптомов и обычно обнаруживаются при рентгенологическом исследовании груди, проводимой с целью скрининга или по другим показаниям. Симптомы возникают при увеличении размеров образований и связаны с сдавлением, смещением или инвазией прилежащих к ним органов и структур, а также с возможным выделением некоторыми опухолями гормонов и пептидов и развитием в них инфекции.
Компрессионные симптомы первичных опухолей средостения возникают при вовлечении в патологический процесс: 1) органов (сердце, трахея и главные бронхи, пищевод); 2) сосудов (верхняя полая и плечеголовные вены, легочные вены, дуга аорты, грудной лимфатический проток); 3) нервных структур (межреберные, диафрагмальные, блуждающие нервы и пограничный симпатический ствол).
Клиническая картина кист средостения также во многом зависит от их величины и обусловлена сдавлением жизненно важных органов и структур средостения. Известны случаи развития рака в стенке кисты.
При отсутствии клинических симптомов образования средостения в 76% случаев являются доброкачественными, в то время как при наличии симптомов вероятность злокачественной опухоли возрастает до 65%. Установить злокачественный характер опухоли удается не всегда и нередко ответ может быть получен только после оперативного вмешательства, гистологического исследования биопсийного материала и последующего наблюдения за состоянием больного.
Самые распространенные симптомы: боли в груди неопределенного характера, нарушение сердечного ритма, кашель, одышка, затрудненное дыхание, кровохарканье и дисфагия. Может наблюдаться синдром верхней полой вены, проявляющийся такими симптомами как головная боль, одышка, цианоз лица, шеи и верхних конечностей и др.
При поражении позвоночника, ребер, тех или иных нервов и спинного мозга возможны боли в спине и верхних конечностях, слабость в нижних конечностях и даже их паралич, осиплость голоса, синдром Горнера, нарушение функции диафрагмы.
Возможно образование выпота в перикарде, плевральных полостях, а также хилоторакса в результате поражения грудного лимфатического протока. Такие симптомы как осиплость голоса и синдром Горнера, вызванные поражением возвратных нервов и пограничного симпатического ствола соответственно, постоянные интенсивные боли, хилоторакс, обструкция верхней полой вены нередко указывают на злокачественный характер процесса и имеют плохое прогностическое значение.
Другие общие симптомы могут наблюдаться как при доброкачественных, так и при злокачественных опухолях средостения. К ним относятся: лихорадка, потеря массы тела, анемия. Наиболее выражены связи между тимомой и миастенией, лимфомой и лихорадкой, феохромоцитомой и артериальной гипертензией, внутригрудным зобом и тиреотоксикозом, эктопированной в средостение аденомой околощитовидной железы и гиперпаратиреозом, фибросаркомой и гипергликемией.
Важными критериями для установления диагноза опухолей и кист средостения являются возраст больного, наличие клинических симптомов, локализация объемного образования, данные рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки и биопсийных методов исследования.
Некоторые типы опухолей и кист, а также неопухолевых образований средостения могут иметь характерную для каждого из них локализацию. Так, в верхнем средостении чаще встречаются загрудинный зоб, тимома, тератома, аденома околощитовидной железы, энтерогенная киста, аневризма аорты и ее ветвей; в переднем средостении — загрудинный зоб, тимома, тератома, редко лимфангиома, ретро- и парастернальная грыжи, липома; в среднем средостении — целомическая перикардиальная киста, бронхогеннная киста, аневризма сердца и восходящей аорты; в заднем средостении — нейрогенные опухоли, феохромоцитома, менингоцеле, аневризма нисходящей аорты, опухоли пищевода, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы; и во всех отделах средостения — лимфома. гранулемы и опухоли мезенхимального происхождения, а также метастатические опухоли. Иногда наблюдаются редкие исключения, такие как расположение нейрогенной опухоли в переднем средостении, а эктопированной щитовидной железы в заднем средостении. Опухоль, увеличиваясь в размерах, может занимать более чем один отдел средостения, так как никаких анатомических границ между ними нет.
Следует отметить, что из грудины, ребер и тел позвонков могут образовываться, расти и увеличиваться в размерах доброкачественные и злокачественные опухоли, распространяющиеся в средостение и становящиеся похожими на его истинные опухоли.
Стандартными методами диагностики опухолей и кист средостения является обычное рентгенологическое исследование (рентгеноскопия, полипозиционная рентгенография и томография) и компьютерная томография груди. В большинстве случаев эти методы позволяют выявить объемное образование, его локализацию, размеры, форму и местную инвазию, компрессию или смещение рядом лежащих органов и структур. При этом могут быть обнаружены кальцификаты или дополнительные образования, например, кости или зубы, характерные для тератоидных опухолей. Рентгеноскопия полезна в оценке диафрагмальных нервов по фазным состояниям диафрагмы. КТ целесообразно проводить с предварительным внутривенным введением небольшого количества рентгеноконтрастного вещества для усиления четкости изображения. Количественная оценка, произведенная при КТ, которая обладает значительно большей разрешающей способностью, чем обычное рентгенологическое исследование дает возможность дифференцировать плотные, кистозные и сосудистые образования, а также определять их отношение к крупным сосудам.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) и ангиография являются важными методами исследования, особенно в диагностике аневризм крупных сосудов средостения, а также опухолевой инвазии в них. Только с помощью МРТ удается получить данные о нейрогенных опухолях, растущих в форме песочных часов с распространением в позвоночный канал.
Ангиография и дает возможность исключить аневризму сердца и других крупных сосудов, выявить нарушение проходимости верхней полой вены, медиастинальные сосудистые опухоли. УЗИ позволяет выявить образования лишь в передневерхнем средостении и используется в случае необходимости для контролируемой тонкоигольной биопсии.
Обычные лабораторные исследования мало помогают в установлении диагноза медиастинальных образований. Различные гормоны, энзимы и полипептиды могут образовываться в связи с медиастинальными опухолями. Биохимические и серологические маркеры дают возможность установить природу некоторых опухолей и контролировать эффективность лечения. Так, при артериальной гипертензии и опухоли средостения должен быть определен уровень катехоламинов в плазме и моче. Нередко показано определение паратиреоидного гормона.
Различные радионуклидные методы исследования также используются в диагностике опухолей средостения, например, сканирование с J131 позволяет диагностировать загрудинный зоб.
Практически важным является установление морфологического диагноза опухоли средостения. Для забора биопсийного материала применяется чрескожная тонкоигольная аспирационная биопсия, медиастиноскопия, видеоторакоскопия, стернотомия и торакотомия. При новообразованиях средостения к пункциям
следует относиться с осторожностью, так как возможны осложнения — пневмоторакс, кровотечение, имплантационные метастазы и др. Недостатком является получение ограниченного количества биопсийного материала, затрудняющее диагностику. Нередко забор биопсийного материала осуществляется с помощью оперативного вмешательства и видеоторакоскопии, которые могут завершиться полным или частичным удалением образования средостения.
Медиастиноскопия из шейного доступа по Carlens позволяет визуально оценить и взять биопсийный материал из паратрахеальных и трахеобронхиальных лимфоузлов, а также других образований, расположенных около трахеи и ее бифуркации. Это относительно простой и безопасный метод исследования наиболее эффективен для диагностики поражений среднего средостения. Однако он не позволяет подойти к аортопульмональному «окну» и субаортальным лимфоузлам.
Перед тем как производить щипцевую биопсию, следует выполнить аспирационную пункционную биопсию, чтобы исключить сосудистое поражение и избежать возможного кровотечения.
Передняя парастернальная медиастинотомия по Camberlain дает лучший подход для непосредственной биопсии почти всех опухолевых поражений, находящихся в переднем средостении или в аортолегочной области, определения их распространенности и наличие инвазии. Она может быть выполнена слева и справа во II или III межреберьях с резекцией реберного хряща и дает хороший доступ к переднему средостению. Опухоль может быть непосредственно подвергнута биопсии.
Видеоторакоскопия является высокоинформативным методом оценки опухолей переднего, среднего и заднего средостения и может использоваться для удаления небольших доброкачественных кист и опухолей. К недостаткам метода относятся трансплевральный доступ и необходимость наркоза с раздельной интубацией бронхов, что делает невозможным выполнение этого исследования в амбулаторных условиях.