Иногда же могут потребоваться и другие, более узкоспецифичные методы исследования функции слухового анализатора.
Существует множество способов медицинской помощи пациентам с кондуктивными нарушениями слуха. Если последние вызваны инородными телами или серной пробкой, то лечение довольно незамысловато - эти "лишние" объекты просто удаляются. После чего слух обычно полностью восстанавливается. Если речь идет об активном воспалении органов слуха, то врачи борются с ним, применяя различные лекарственные препараты и хирургические приемы. Если речь идет о нарушении целостности и "работоспособности" барабанной перепонки и слуховых косточек, то чаще всего требуются оперативные вмешательства.
Известно большое количество слухулучшающих операций - начиная от так называемой тимпанопластики и заканчивая протезированием слуховых косточек. Многие из этих операций чрезвычайно сложны в техническом плане, требуют наличия специального оборудования, но все же эти операции проводятся в большинстве стран мира и в течение последних десятилетий позволили реально вернуть слух огромному количеству пациентов, страдающих кондуктивными нарушениями слуха. В общем, с лечением этого типа тугоухости ситуация пока что выглядит более оптимистично, чем таковая с лечением тугоухости и глухоты сенсориневральной. Нужно лишь всегда помнить о том, что своевременное обращение к специалисту во многом определяет успех в лечении кондуктивных нарушений слуха.
в) Наследственные нарушения слуха
Наследственные (генетическими) нарушения слуха - нарушения, которые способны передаваться от предков к потомкам. Для осуществления такой передачи вовсе необязательно, чтобы биологические родители ребенка сами имели глухоту и тугоухость - к сожалению, довольно часто случается так, что отец и мать малыша, страдающего наследственной глухотой, обладают безукоризненным слухом.
Слуховой анализатор человека (как, впрочем, и всех остальных живых существ на планете) закладывается и формируется во внутриутробном периоде развития.
Происходит это, разумеется, не хаотически, а посредством четкого и поэтапного выполнения инструкций, хранящихся в генах, полученных от родителей. Поскольку устройство нашего слухового анализатора довольно сложное, то количество генов, так или иначе участвующих в его формировании, огромно - возможно, оно исчисляется тысячами. Конечно, вклад каждого конкретного гена сугубо индивидуален: есть гены чрезвычайно важные для "строительства" и последующего функционирования слухового анализатора, есть и менее значимые.
Механизм генного контроля над процессом закладки, формирования и последующей нормальной работы человеческого слухового анализатора универсален.
Практически все гены хранят информацию о химической структуре белковых молекул, призванных выполнять определенные задачи. Некоторые гены кодируют белки, являющиеся катализаторами биохимических реакций (т.е. ферментами или энзимами), некоторые - так называемые структурные белки (уникальные строительные материалы, из которых собираются важнейшие "детали" наших клеток).
Например, ген миозина-VIIА кодирует белок, чрезвычайно важный для нормальной работы клеток внутреннего уха и сетчатки глаза. А ген коннексина26 хранит информацию о химической формуле и структуре белка, представляющего собой особый канал, при помощи которого клетки (в том числе - и волосковые), обмениваются ионами и другими "сигнальными" молекулами.
К сожалению, главное "хранилище" нашей наследственной информации - молекула ДНК - не всегда оказывается достаточно стойкой к вредоносным химическим и физическим воздействиям окружающей среды. В результате таких "атак" молекулярная структура ДНК нередко претерпевает изменения, называемые мутациями. Поломки (или, как уже было сказано выше - мутации) в генах, отвечающих за формирование и нормальную работу слухового анализатора, приводят к искажению химической структуры кодируемых ими белков. В связи с этим последние не могут нормально выполнять свои функции в организме, что в конечном итоге и приводит к нарушениям слуха. Такие мутации могут случайно происходить в ДНК единичных яйцеклеток или сперматозоидов здоровых родителей, не являющихся носителями генов глухоты. В этом случае мутации носят название "de novo", т.е. "впервые возникшие".
В других же случаях генные поломки могут передаваться человеку "по наследству" от предков - при этом в большинстве случаев нормально слышащий человек и не подозревает, что как минимум половина его яйцеклеток (или сперматозоидов) содержит мутантный ген, способный при определенных условиях вызвать нарушения слуха у его детей. Проявления дефектного гена в организме человека могут быть самыми разными.
Если ген относится как бы к категории "узкоспециализированных" (т.е. контролирует лишь какую-то конкретную деталь структуры или функции слухового анализатора), то носительство мутации может проявиться только лишь глухотой (тугоухостью).
Примером такого гена может служить уже неоднократно упоминавшийся коннексин26, ответственный за наследственную тугоухость различных степеней.
Подобные нарушения слуха в медицине называют несиндромными. Если же ген обладает более широкой "компетенцией" (т.е. отвечает за формирование или работу не только органов слуха, но и других), то вызываемая им глухота или тугоухость называется синдромной (или синдромальной).
Например, поломки в гене миозина7а приводят к развитию синдрома Ушера, который может проявляться не только нарушениями слуха, но и серьезными проблемами со зрением.
Еще разнообразнее проявления мутаций в генах, ответственных за синдромы Ваарденбурга, Альпорта или Пендреда: у носителей таких мутаций помимо слухового анализатора, соответственно могут поражаться пигментный обмен, почки и щитовидная железа.
Если количество известных медицине разновидностей несиндромных наследственных нарушений слуха пока еще измеряется в десятках, то число наследственных синдромов, сопровождающихся тугоухостью и глухотой выше на целый порядок: таковое уже давно превысило четыре сотни наименований.
К сожалению, распространенность таких мутаций среди населения планеты довольно существенна - об этом свидетельствует частая встречаемость наследственных нарушений слуха у представителей разных рас и национальностей
1.2.2 Патология слуха
В слуховом анализаторе различают звукопроводящий и звуковоспринимающий аппарат.
К звукопроводящему аппарату относятся наружное и среднее ухо, а также некоторые части внутреннего уха (жидкость лабиринта и основная мембрана); к звуковоспринимающему – все остальные отделы анализатора, начиная от волосковых клеток органа и кончая нервными клетками слуховой области коры головного мозга.
Заболевания наружного уха.
1. Атрезия наружного слухового прохода. При атрезии наружного слухового прохода понижение слуха носит характер поражения звукопроводящего аппарата, т.е. страдает главным образом восприятие низких звуков; восприятие высоких тонов сохраняется, костная проводимость остается нормальной или даже несколько улучшается.
2. Серная пробка. Причинами такого накапливания могут являться: а) повышенная функция серных желез; б) узость и ненормальная изогнутость наружного слухового прохода, затрудняющие выведение серы наружу; в) ненормальные химические свойства серы: повышенная ее вязкость, клейкость, способствующая прилипанию серы к стенкам слухового прохода.
3. Инородные тела. Пребывание инородного тела в ухе даже в течение нескольких дней не может причинить вреда, поэтому ребенка с инородным телом следует при первой возможности доставить к врачу-специалисту.
4. При подозрении на наличие прободения барабанной перепонки промывание не производится.
Заболевания барабанной перепонки
Главная опасность при прободениях и разрывах барабанной перепонки - проникновение инфекции в барабанную полость с последующим развитием гнойного воспаления среднего уха.
1. Заболевания среднего уха
а) Катар среднего уха. Катар среднего уха наблюдается у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Основную роль в возникновении катара среднего уха у детей играют аденоидные разращения в носоглотке.
б) Острое воспаление среднего уха (острый средний отит). Симптомами острого воспаления среднего уха являются боль в ухе, понижение слуха, повышение температуры.
в) Хроническое воспаление среднего уха (хронический средний отит). Переходу острого отита в хроническую форму способствует тяжесть инфекции и общее ослабленное состояние организма. На поддержание воспалительного процесса в среднем ухе влияют заболевания носа и носоглотки: хронический насморк, полипы, аденоидные разращения и пр.
г) Отосклероз. Этим названием обозначают своеобразный процесс, развивающийся в костной капсуле ушного лабиринта и заключающийся в разрастании костной ткани в области ниши овального окна. В результате такого разрастания пластинка стремечка оказывается замурованной в овальном окне и лишается своей подвижности. Отосклероз является одновременно заболеванием среднего и внутреннего уха.
2.Заболевания внутреннего уха
а) Дефекты и повреждения внутреннего уха. К числу врожденных дефектов относятся аномалии развития внутреннего уха, имеющие различные формы. Наблюдались случаи полного отсутствия лабиринта или недоразвития отдельных его частей. В большинстве врожденных дефектов внутреннего уха отмечается недоразвитие кортиева органа, причем неразвившимся оказывается именно специфический концевой аппарат слухового нерва – волосковые клетки. К патогенным факторам относятся: воздействие на зародыш, интоксикация организма матери, инфицирование, травма плода, наследственное предрасположение. Степень нарушения слуховой функции при травмах внутреннего уха зависит от протяженности повреждения и может варьировать от частичной потери слуха на одно ухо до полной двусторонней глухоты.