Смекни!
smekni.com

Амилоидоз почек (стр. 4 из 6)

5. Течение и прогноз

Обычно первые признаки амилоидоза появляются через не­сколько месяцев, а часто и лет после возникновения заболева­ния, при котором амилоидоз развивается. Если же учесть, что выявление начальных симптомов амилоидоза весьма затрудни­тельно, конкретизировать этот срок очень трудно. Так, некоторые авторы, что средний срок между туберкулезом и последующим диагнозом амилоидоза составлял 21-22 года. D. Black (1967) описывает появление амилоидоза даже через 37 лет после остеомиелита бедра. При особых «стрессорных» условиях (обширные оперативные вмешательства, значительные кровопотери, шоковые состояния присоединение инфекционных осложнений, вакцинации, лекар­ственная непереносимость и т. д.) возможно более быстрое возникновение амилоидоза почек и его бурное, иногда молние­носное прогрессирование.

Особенности течения амилоидоза, его продолжительность и прогноз зависят от многих факторов: это характер заболе­вания, при котором развился амилоидоз, осложнения, связан­ные с основной болезнью или с амилоидозом, характер тера­певтических мероприятий, направленных на лечение основного заболевания или НС (в частности, использование КС и других биологически активных средств).

Безусловно, наличие распространенного лимфогранулемато­за, неоперабельной опухоли или миеломы определяют злокаче­ственность течения и фатальный исход амилоидоза уже через несколько недель после возникновения протеинурии. По нашим данным, при непрерывном рецидивировании хронических на­гноений ранняя стадия и общая продолжительность амилоидоза сокращаются соответственно до 1,5 и 3-10 лет. В тоже время при более благоприятном течении основной болезни на фоне антибактериального и хирургического лечения первые прояв­ления амилоидоза могут возникнуть спустя 10-20 лет; значи­тельно позже развивается почечная недостаточность. Наблюде­ния нашей клиники свидетельствуют и об ускоряющем течение амилоидоза действии КС. Например, среди тех больных ревматоидным артритом, которые по поводу основного заболевания получали преднизолон, протеинурия возникала либо в конце курса лечения, либо вскоре после его окончания и амилоидоз быстро прогрессировал при повторении этого лечения. У 3 из 12 лиц, страдающих периодической болезнью с амилоидозом, вскоре после назначения КС появились признаки почечной не­достаточности.

Обычно выделяют, хотя весьма условно, несколько стадий в развитии амилоидоза почек: латентную (бессимптомную), альбуминурическую, отечную и терминальную, протеинурическую, отечно-гипотоническую и азотемическую. О существовании скрытой (бессимптомной) стадии сообщает Б. М. Ковалив (1970). Вероятно,

существует стадия амилоидоза, когда клинические признаки отсутствуют, но, по мнению Е. М. Тареева (1958), наиболее типична для амилоидоза смена раннего, безотечного периода с умеренной протеинурией отечной стадией, переходящей в кахексический или уремический период. Таким образом, в общих чертах амилоидоз повторяет классическую эволюцию бо­лезни Брайта.

Во всяком случае, одним из первых клинических улавли­ваемых симптомов амилоидоза почек является протеинурия, которая в этот ранний период болезни может эпизодически уменьшаться или усиливаться, особенно при обострении ос­новного заболевания. Но обычно она довольно скоро прини­мает постоянный и достаточно выраженный характер. В протеинурической стадии амилоидоза можно определить периоды селективной (выведение альбуминов и низкомолекулярных глобулинов) и неселективной (выведение крупномолекулярных глобулинов) протеинурии.

Протеинурическая стадия переходит в нефротическую, для которой характерно развитие основных описанных ранее при­знаков НС - примерно у половины больных этот синдром, по нашим данным, появляется в первые 3 года существования про­теинурии, при этом у многих уже в течение первого года,

Наконец, возникает стадия ХПН, которая, как и предыду­щая, может развиться весьма быстро. Этой стадии свойствен­ны все основные черты нарушения концентрационной и азотовыделительной функций почек, снижение относительной плот­ности мочи и клубочковой фильтрации, задержка выведения креатинина и других азотистых шлаков и т. д. В ряде случаев азотемия значительно опережает нарушение концентрационной способности почек и может сочетаться с отечным синдромом. У некоторых больных азотемия появляется в очень ранние сро­ки амилоидоза, что дает основание ряду авторов выделять первичную азотемическую форму болезни. Дальнейшее прогрессирование амилои­доза обусловливает возникновение уремии со всеми свойствен­ными ей симптомами.

Таким образом, классическому течению амилоидоза почек свойственно постепенное усиление протеинурии с развитием НС и ХПН, делающими прогноз заболевания серьезным. Воз­никновение этих проявлений, как и артериальной гипертонии, может быть внезапным, иногда спровоцированным различными добавочными факторами, что в ряде случаев обусловливает волнообразное течение болезни.

6. Диагноз

Клиническая картина амилоидоза почек неспецифична. Безусловно, выраженная протеинурия, особенно сочетающаяся с артериальной гипертонией и признаками почечной недоста­точности, свидетельствует о существенном вовлечении в про­цесс почек. Но каждый из этих синдромов или их сочетание могут быть при других нефропатиях. Выявление же амилоидо­за, особенно при наличии НС и даже почечной недостаточно­сти, обусловливает соответствующую терапию. Является важ­ным также распознавание более ранних стадий этого процес­са, когда внимание врача и больного нередко сосредоточено на основном заболевании ревматоидном артрите, периодиче­ской болезни, лимфогранулематозе и др. Только возникновение значительной протеинурии и отечного синдрома заставляет в. этих случаях заподозрить развитие амилоидоза.

Появление и прогрессирование протеинурии, тем более воз­никновение НС или почечной недостаточности при наличии кли­нических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеет первостепенное значение для диагностики. Но амилоидоз следует исключить и при отсутствии явных указаний на такое заболевание, особен­но когда сущность нефропатии остается неясной или имеются стойкая тяжелая сердечная недостаточность, синдром недоста­точности всасывания, полинейропатия, которые трудно объ­яснить другими причинами. Во всяком случае, при наличии НС у взрослых необходимо думать об амилоидозе сразу же вслед за ГН.

Среди особенностей НС, позволяющих вместе с другими признаками заподозрить амилоидоз, можно отметить выражен­ность диспротеинемии с гипальбуминемией, гипер-a2- и g-глобулинемией, развивающееся иногда на этом фоне повышение b-глобулинов, a2-глюкопротеидов, b-липопротеидов, появление в моче a- и особенно g-глюкопротеидов и a-липопротеидов. Как уже ука­зывалось, именно при амилоидозе пик a1-глюкопротеидов сы­воротки и мочи достигает максимальных значений.

Случайное выявление ХПН при обычных или даже увели­ченных размерах почек и большой протеинурии подозрительно в отношении наличия амилоидоза.

Вероятность диагноза амилоидоза увеличивается при обна­ружении гепато- и спленомегалии.

Наконец, об амилоидозе, прежде всего первичном, следует Думать также в тех случаях, когда полиморфная клиническая картина не укладывается в известные, в том числе казуистиче­ские, нозологические формы.

Определенную роль в диагностике амилоидоза некоторые авторы все еще отводят результатам пробы с конго красным, предложенной Benhold (1923), хотя большинство исследователей считают значение этой пробы весьма относительным, осо­бенно при интерпретации ее отрицательных результатов и ис­пользовании в начальных стадиях амилоидоза. Так, A. Blum и Е. Sohar (1962) получили отрицательные пробы у 72 из 83 пациентов с гистологически подтвержденным амилоидозом. По данным В. А. Вейсмана и соавт. (1978), проба оказалась отрицательной у 55% больных с диффузным отложением амилоида в почках. Это, очевидно, зависит от многих условий, делающих ограниченными возможности использования и других красок в подобных методиках: от насыщенности органов ( в первую оче­редь печени) амилоидом, количества выделяемой мочи, функ­ционального состояния клеток ретикулоэндотелия и др.

Единственным методом достоверной диагностики амилоидо­за, как это признается большинством исследователей, в настоя­щее время является биопсия органа. Для подтверждения амилоидоза возможна диагно­стическая пункция печени, лимфатических узлов, селезенки, костного мозга, которая иногда помогает уточнить также ос­новное заболевание (туберкулез, лимфогранулематоз, злокаче­ственная опухоль, миелома). Наиболее надежно амилоидоз может быть об­наружен с помощью пункционной биопсии почек. Достаточно часто амилоид можно диагностировать при биопсии других ор­ганов: в 75% случаев амилоидоза почек является положитель­ной биопсия прямой кишки, в 50% печени, в 20%—десны; описывает­ся обнаружение амилоида в подкожном жире, полученном ас­пирацией передней брюшной стенки. Биопсия прямой кишки с ис­следованием материала в поляризационном микроскопе являет­ся наиболее надежным методом диагностики амилоидоза, включая его ранние стадии, а благодаря технической простоте и безопасности для больного - и в стадии выраженной почеч­ной недостаточности. По наблюдениям из 65 больных амилоидозом почек (у 45 - вторичный, у 11 - наследственный, у 9 - первичный) амилоид был обнаружен при биопсии прямой кишки в 91% случаев, при биопсии ткани десны — в 44%. При анализе результатов одновременно проводившихся обеих био­псий было показано, что диагностическая ценность биопсии прямой кишки была также в 2 раза выше по сравнению с био­псией ткани десны.