Смекни!
smekni.com

Литература - Педиатрия (ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ) (стр. 1 из 2)

Педиатрия Лекция№1

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ.

Геморрагические заболевания - это такие патологические состояния которые характеризуются склонностью к последующему развитию синдрома повышенной кровоточивости, в основе которого лежат те или иные изменения в системе гемостаза.

Эта большая группа заболеваний с различным генезом и клиническими проявлениями, и то обстоятельство что они объединены в одну группу обусловлено тем, что все эти заболевания характеризуются синдромом повышенной кровоточивости.

Соответственно трем системам гемостаза различают 3 группы геморрагических заболеваний:

1. Вазопатии - в основе этой патологии лежат изменения сосудистого звена.

2. Тромбоцитопатии, в основе лежит изменения тромбоцитарного звена гемостаза.

3. Коагулопатии: в основе лежит дефект факторов свертывания крови.

С точки зрения распространенности в структуре геморрагических болезней у детей чаще всего встречаются вазопатии. Вазопатии - это сборная группа в которую входят следующие болезни:

1. гиповитаминоз витамина С

2. ангиоматоз сетчатки

3. наследственная простая пурпура

4. болезнь Шенлейн-Геноха (тоже что геморрагический васкулит, капилляротоксикоз, по международной классификации болезней аллергическая пурпура).

ПАТОГЕНЕЗ

В основе патогенеза болезни Шенлейн-Геноха лежит иммунопатологический процесс. По сути дела при данной патологии речь идет о 3-м типе аллергических реакций - феномене Артюса.

Идет поступление некого антигена в организм. В случае избытка поступления антигена с одной стороны и какой-то незрелости иммунных систем с другой, которая неспособна активно связать антиген и вывести его, часть антигена почему-то прицельно оседает на эндотелии сосуда (микрокапилляра). К антигену присоединяются антитела и идет реакция антиген-антитело с присоединением комплемента. При этом образуются микропреципитаты, что ведет к нарушению гемодинамики в микроциркуляторном русле, нарушается проходимость русла. Под влиянием факторов комплемента повреждается русло, повышается проницаемость (отсюда пропотевание содержимого сосуда во внешнюю среду). Поскольку наблюдается микротромбоз повреждаются форменные элементы крови в частности нейтрофилы с выделением повреждающих факторов (лизосомальных ферментов), что вторично нарушает целостность стенки капилляра. Все это ведет к ишемизации, нарушению питания органа.

Доказано что важнейшим звеном патогенеза этого заболевания является также нарушение факторов свертываемости крови с гиперкоагуляцией с одной стороны и с недостаточностью фибринолитической функции с другой стороны, что в свою очередь усиливает кровотечение.

Аллергическую реакцию провоцируют аллергены, которые попадают в организм. В структуре аллергенов на первом месте стоят инфекционные аллергены: стрептококк, стафилококк. В качестве аллергенов также могут выступать пищевые факторы, химические факторы, лекарства. Это доказывается фактами из анамнеза: где-то за 2-3 недели до появления симптомов повышенной кровоточивости ребенок либо перенес инфекцию, либо принимал какие-либо лекарства, либо употреблял какие-либо продукты. При изучении анамнеза жизни и болезни у детей с этой патологией удается отметить следующее: у кого-то симптомы повышенной кровоточивости возникли после переохлаждения, после физической или психической травм. Поэтому существует мнение что эти факторы снижают общую резистентность, в том числе иммунологическую и запускают болезнь либо в роли параллергии (т.е. когда болезнь развивается минуя фазу сенсибилизации).

Это заболевание считается наследственно-обусловленным, оно наследуется по аутосомно-рецесивному типу. Встречается с равной частотой у мальчиков и девочек. Чаще эпизоды этого заболевания наблюдают весной и осенью Чаще у детей дошкольного и школьного возраста.

Процесс поражения сосудов может носить системный характер, но чаще всего (в подавляющем числе случаев) он локализован в рамках одной какой-либо системы. Именно это обстоятельство дает основание выделить несколько клинических форм этого заболевания.

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. по клинической форме

· кожная

· суставная

· абдоминальная

· почечная

· сердечная

· смешанная

2. По степени тяжести

· легкая

· средней тяжести

· тяжелая

3. По периоду (или фазе)

· активная фаза

· фаза стихания

· фаза ремиссии

4. По течению

· острое (симптомы болезни наблюдаются в течение 1.5 - 2 месяцев)

· подострое (симптомы болезни наблюдаются от 2 до 6 мес.)

· хроническое (от 6 и более)

Важно научиться оценивать тяжесть и течение, отчего зависит лечение.

КЛИНИКА

· кожная форма характеризуется появлением преимущественно на разгибательных и боковых поверхностях нижних конечностей, ягодицах и редко на туловище геморрагической сыпи, размеры которой от просяного зерна до 5 копеечной монеты. Сыпь макулезно-папулезная. Иногда сыпь беспокоит зудом. Элементы сочетаются с отеком голени, стоп, наружных половых органов, век, по типу отека Квинке. Геморрагические элементы в тяжелых случаях некротизируются, что является одним из критериев тяжести течения заболевания. Через некоторое время элементы исчезают, а затем наступает рецидив. Эта рецидивируемость может быть спровоцирована нарушением двигательного режима, диета и др.

· суставная форма. В патологический процесс чаще всего вовлекаются крупные суставы. В основе суставного синдрома лежит пропотевание серозно-геморрагической жидкости в полость и синовиальной оболочки, периартикулярные ткани. Запомнить клинику суставного синдрома очень легко - симптомы такие же, как при ревматизме: чаще поражаются крупные суставы, внешне суставы увеличены, болевой синдром и все это проходит без каких - либо последствий. На высоте процесса очень сильно беспокоят боли, ребенок занимает вынужденное положение. Суставы отечны, при пальпации болезненны.

· Абдоминальная форма. В основе лежит пропотевание серозно - геморрагической жидкости в слизистые пищеварительного тракта. Клиника: боли в животе, развитие защитного напряжения передней брюшной стенки. Диспептические явления: рвота, иногда с кровью, жидкий стул с кровью. Такие дети чаще всего попадают к хирургам, либо в инфекционный стационар с клиникой какого-либо гастроэнтерита. Если ребенок попадает в хирургическое отделение, то диагноз ставится во время лапаротомии.

· по данным литературы в 30-40% случаев входе развития криза появляется почечная симптоматика в виде почечного кровотечения с последующим появлением симптомов геморрагического нефрита

· к сожалению, возможны и неврогенные симптомы при данном заболевании, когда имеет место кровоизлияние в структуры головного мозга или спинного. В этом случае возможно появление периферических параличей, афазии, эпилептиформных судорог.

· Описывают также кардиальную форму, когда патогенетические и гистологические те же изменения оболочек сердца. Наблюдается при этом расширение всех границ сердца, снижение АД.

Степени тяжести

1. Легкая степень: как правило, это кожная необильная форма, может сочетаться с болями в животе.

2. Средней тяжести: как правило, суставная форма, или изолированная абдоминальная форма.

3. Тяжелая: как правило, это сочетанные по локализации формы: тяжелые кожные поражения+ поражения почек, ЦНС, сердца, и т.д.

ДИАГНОСТИКА

В основе диагностики болезни Шенлейн-Геноха лежит выявление клинических симптомов и лабораторные методы.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

Клинический анализ крови: снижение количества, эритроцитов, гемоглобина, цветного показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускоренная СОЭ

Протеинограмма: снижение альфа-глобулинов, увеличение некоторых фракций гамма-глобулинов

Характеризуя патогенез мы говорили, что одним из элементов патогенеза является развитие гиперкоагуляции, поэтому существует еще один критерий лабораторной диагностики: исследование времени свертывания крови (при болезни Шенлейн-Геноха оно сокращается). В норме свертывание начинается на 8-й и заканчивается на 10 минуте. Используют методы определения свертываемости на стекле, и по Ли-Уайту (кровь берут из вены).

СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ ШЕНЛЕЙН-ГЕНОХА.

РЕЖИМ: на пике заболевания режим строго постельный. Расширяют режим, когда уменьшаются симптомы повышенной кровоточивости.

ДИЕТА: так как пищевые факторы могут выступать в качестве запускающих, даже если в анамнезе нету непереносимости некоторых пищевых продуктов рекомендуется исключение из питания облигатных аллергенов (молоко, яйца и т.д.)

ТЕРАПИЯ:

· проблема с противоинфекционной терапией решается по обстоятельствам. Но не надо забывать что антибиотики также являются провоцирующими факторами.

· Витаминные препараты: витамин С, рутин, кальций

· антигистаминные препараты

· во всех случаях независимо от степени тяжести болезни назначается гепарин в дозе 150-500 ЕД./кг/сут в четыре введения. Гепарин вводят подкожно в области живота. При легкой форме гепарин вводят в течение 10-14 дней. При средней степени тяжести и при тяжелой форме гепарин вводят внутривенно в течение первых 2-3 дней, а затем подкожно на протяжении 1 -1.5 месяцев. Доза подбирается индивидуально, критерием эффективности при этом является время свертывания, которое должно уменьшаться.

· При средней и тяжелой формах также применяют преднизолон по 0.5 - 0.7 мг на кг в сутки в течение 5 дней, затем делаются 5-ти дневный перерыв, затем проводят еще курс 5 дней и так далее до достижения эффекта.

· В ряде случаев, особенно при хронических рецидивирующих формах можно использовать препараты аминохинолинового ряда: резохин, плаквинил и др. они обладают иммунносупрессивным, противовоспалительным, обезболивающим эффектом.

· Также при средней тяжести и тяжелой формах можно подключить антиаггреганты (трентал).