Приобретенные дефекты тромбоцитарного звена:
· гемобластозы
· миелопролиферативные заболевания
· В12 - дефицитная анемия
· циррозы печени, опухоли печени, паразитарные поражения печени
· ДВС-синдром
· парапротеинозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема)
· цинга (нарушение АДФ-агрегации)
· гормональные нарушения (гипотиреоз, гипоэстрогения)
· лекарства и токсические вещества (аспирин, бета-блокаторы, пиразолоновые производные).
· лучевая болезнь
· гемотрансфузии
· большие тромбозы
· гигантские ангиомы
Основным сигналом к диагностическому поиску в этой группе является несоответствие между выраженностью геморрагического синдрома и нормальным содержанием тромбоцитов, плазменных факторов свертывания крови. В этом случае исследуют функции тромбоцитов - адгезия, аггрегация и т.д.
КЛИНИКА.
Петехиально-синячковая кровоточивость. Возможно (особенно в молодом возрасте) ранее проявление геморрагического синдрома.
ЛЕЧЕНИЕ.
Прежде всего необходимо исключить продукты, содержащие консерванты (ацетилсалициловую кислоту содержат овощи, клубника, цитрусовые и т.д.).
Необходимо исключить препараты, которые воздействуют на тромбоциты - нестероидные протиповоспалительные средства.
Подходы к лечению наследственных тромбоцитопатий носят симптоматический характер:
· аминокапроновая кислота (6-12 г в сутки),
· трамексамовая кислота и другие циклические аминокислоты (обладают антифибринолитическим действием).
· Используются препараты, обладающие гормональной активностью - эстрогены (местранол и другие синтетические контрацептивы).
· Используют курсы инъекций АТФ по 2 мл 1% раствора внутримышечно, особенно при нарушении аггрегационной фукнции тромбоцитов.
· Используются рибоксин, дицинон - улучшают качество тромбоцитов; антагонисты брадикинина - протектин, пармидин.
· Используют малые дозы карбоната лития -0.1 - 0.15 г/сутки.
КОАГУЛОПАТИИ.
· наследственные и приобретенные коагулопатии.
Наследственные:
· гемофилия А (83 - 90%) - резко уменьшено содержание антигемофильного глобулина (VII). Наследуется сцепленно с полом с Х-хромосомой. Критический уровень антигемофильного глобулина составляет 30% от нормы. Заболевание проявляется массивными гемартрозами, которые являются причиной инвалидизации больных (поражение коленных, голеностопных суставов).
· болезнь Виллебранда. Необходимо переливать свежецитратную кровь.
· гемофилия В
· гемофилия С
· недостаток фактора Хагемана
Приобретенные:
· инфекционные заболевания
· механическая желтуха
· заболевания печени
· тяжелые энтеропатии
· ОПН
· болезни почек
· парапротеинемии
· миелопролиферативные заболевания
· ревматоидный артрит
· ДВС-синдром
· амилоидоз
· любое заболевание, которое может вторгнуться в обмен плазменных факторов может служить развитием коагулопатии.
ЛЕЧЕНИЕ: вливание недостающего фактора.
ВАЗОПАТИИ.
Представлены 3 основными заболеваниями - болезнь Рандю-Ослера,геморрагический васкулит,гемангиомы.
Болезнь Рандю-Ослера связана с патологией сосудистой стенки, в результате чего образуются гемангиомы. В основе лежит дефицит стенки, изменение ее субэндтелиального слоя. Стенка не только не участвует в гемостазе, но и легко травмируется. Как правило заболевание носит наследственный характер. Наследуется рецессивно. Чаще всего проявляется на слизистой рта, ЖКТ, коже лица, губах. Как правило, проходит три стадии в своем развитии - стадия пятнышка, звездочки и гемангиомы. Особенность диагностики - при надавливании эти образования бледнеют.
Клиническая картина характеризуется ангиоматозным типов кровоточивости. Состояние тромбоцитарного звена нормальное, плазменные факторы нормальны.
Терапия симптоматическая - в ряде случаев эти образования могут иссекаться.
Геморрагический васкулит. Ведущее звено патогенеза - это нарушение сосудистого гемостаза. Наиболее часто встречается болезнь Шенляйн-Геноха (геморрагический иммунный микротромбоваскулит). В основе лежит множественные микротромбоваскулиты. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов.
Чаще встречаются у детей, 23-25 на 10000 населения. Может поражение кишечника (острый живот), почек (гематурия). Иммунокомплексное воспаление абсолютно не специфично, и может возникнуть в ответ на воздействие любого фактора - прививка, инфекция, лекарственные препараты. Тип кровоточивости - васкулитно-пурпурный: возвышающие на поверхностью кожи геморрагии; симметричное поражение кожи конечностей. Также поражаются внутренние органы.
Лечение: гепарин (препятствует микротромбообразованию) 300 - 400 ед на кг веса в сутки через каждые 6 часов. Используют преднизолон (малоэффективен). Препараты улучшающие реологические свойства крови - трентал. Используют лечебный плазмоферез.