Отсутствует коллаген-агрегация, снижена АДФ- и адреналин-агрега-
ция.
а) формы без альбинизма
б) формы с альбинизмом (болезнь Хержманского-Пудлака)
в) ТАР-синдром (отсутствие лучевой кости)
г) синдром Чидиака-Хигаси (нейтропения, частые инфекционные
заболевания)
2. Болезни, обусловленные недостатком плотных телец ll типа
Дефицит АДФ и фактора 4.
Д. Тромбоцитопатии с преимущественным нарушением адгезив-
ности и ристацетин-агрегации
1. Наследственные формы плазменного генеза (болезнь Виллеб-
ранда)
2. Наследственные формы тромбоцитарного генеза (макроцитар-
ная тромбоцитодистрофия)
Признаки
Б-нь Виллебранда
Макроцитарная тромбоцитодистрофия
Аномалия Мея-Хеглина
Размер пластинок
N
увел.
увел.
Число пластинок
N
N или сниж.
сниж.
Аномалия гранулоцитов
N
N
+
Адгезия к коллагену
сниж.
сниж.
N или сниж.
Ристоцетин-агрегация
сниж.
сниж.
N
Коррекция N плазмой
+
+
Ч
Уровень ф-ра Vlll
сниж.
N
N
Антиген ф-ра Vlll
cниж.
N
N
Агрегация под влиянием бычьего фактора
N
сниж.
сниж.
Е. Тромбоцитопатии с дефицитом и снижением доступности фак-
тора 3
Обусловлены дефицитом липидов в тромбоцитах или нарушениями
в перестройке их мембраны.
Ж. Сложные дисфункции тромбоцитов
1. Синдром Вискота-Олдрича
Тромбоцитопения + тромбоцитопатия + белковая неполноцен-
ность
2. Синдром Элерса-Данлоса
"Резиновая" кожа + нарушение реакции освобождения тромбоци-
тов
2. Приобретенные тромбоцитопатии
1. При острых лейкозах
2. При миелопролиферативных заболеваниях (при парапротеине-
мии происходит укутывание клеток глобулинами)
3. При дефиците витамина В12
4. При болезнях печени и почек
5. При ДВС-синдроме
6. При массивных трансфузиях крови и плазмы
7. При лекарственных и токсических воздействиях
8. При гипотиреозе