Электронная микроскопия показала наличие секретирующих гранул внутри ганглиональных клеток, которые по консистенции были похожи на другие ВИП-секретирующие нейроэндокринные клетки. Гистологически имела место смешанная популяция двух типов клеток. По своим гистологическим характеристикам они имели черты ганглиональных клеток, содержащихся обычно в ганглионевроме.
Ганглионевромы происходят из одиночных клеток-предшественников из нервного гребешка и обычно доброкачественные. Излечиваются путем иссечения. У больной опухоль, похоже, состояла целиком из популяций зрелых клеток - ганглионарных клеток и нейрональных элементов или клеток Шванна без каких-либо менее зрелых элементов или бластоматозных клеток.
Иммуногистохимический анализ показал, что у больной с симптомами ВИП-секретирующей опухоли имела место иммунореактивность к ВИП.
Ганглионевромы спорадически возникают в раннем возрасте и не связаны напрямую с определенными генетическими синдромами. Однако они иногда наблюдались при некоторых генетических синдромах - нейрофиброматоз 1-го типа, Беквита - Видемана, болезни Гиршспрунга, ДиДжоджи. Процесс обычно доброкачественный, но есть сообщения о трансформации их в более агрессивные поражения, возможно, после радиотерапии первичной опухоли, такой как нейробластома.
В данном наблюдении не было признаков злокачественности опухоли - митоза, некроза, метастазов, инвазии в лимфатические узлы. Больная была курабельной и с хорошим прогнозом.
Так как это было локализованное и доброкачественное поражение, не было необходимости в адъювантной химиотерапии. В этом случае хирургическое удаление опухоли является общепринятым подходом. Клинические симптомы практически исчезли после удаления опухоли. Девочка хорошо развивалась, ни клинических, ни рентгенологических признаков рецидива болезни не было. Повторное определение уровня катехоламинов дало нормальные показатели.
При этом типе опухоли после резекции рецидивы крайне редки. Однако некоторые из этих опухолей возникают de novo как ганглионевромы, другие - как нейробластомы.
Список литературы
Медицинская газета № 74 29.09.2010