При оценке критериев тяжести учитывают выраженность и длительность общей интоксикации, степень увеличения лимфоузлов, степень поражения рото- и носоглотки, степень увеличения печени и селезенки, количество типичных и атипичных мононуклеаров в периферической крови.
Тяжелая форма ИМ характеризуется риском развития угрожающих жизни состояний, обусловленных гемофагоцитарным синдромом, лимфогрануломатозом, неходжкинскими лимфомами, вплоть до летального исхода при синдроме Дункана и других злокачественных лимфопролиферативных заболеваниях. Наиболее часто развивающимся неотложным состоянием при тяжелой форме ИМ является резко выраженный отек лимфоидной ткани кольца Вальдейера, который приводит к обструкции верхних дыхательных путей преимущественно за счет выраженного тонзиллофарингеального воспаления и требует своевременного назначения глюкокортикоидов. У четверти пациентов, больных тяжелой формой ИМ, регистрируют распространенные налеты, выходящие за пределы миндалин, что затрудняет проведение клинической дифференциальной диагностики с токсической дифтерией ротоглотки.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Среди специфических осложнений ИМ выделяют
1) ранние, к которым относят разрыв селезенки, асфиксию (вследствие фаринготонзиллярного отека), миокардит, менингоэнцефалит, полирадикулоневрит, синдром «Алиса в стране чудес», психоз и др.;
2) поздние: гемолитическая или апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гепатит; синдром мальабсорбции; дерматит; орхит; паротит, панкреатит и др.
Особенности ИМ в зависимости от этиологии и возраста ребенка
При анализе клинических особенностей ИМ, этиологически связанного с ЦМВ и ВГЧ-6, было показано, что у пациентов в 3 раза чаще отмечаются высыпания аллергического характера и явления тромбоваскулита; в 2 раза реже - проявления тонзиллита. У них реже выявляют увеличение лимфатических узлов и атипичные мононуклеары в периферической крови; не отмечают храпа и гнусавости голоса. Спленомегалия выражена в меньшей степени; реже регистрируют повышение АЛТ. С ВГЧ-6 связывают развитие тромбоцитопенической пурпуры, гемофагоцитарного синдрома, длительного увеличения лимфоузлов, внезапной экзантемы. В то же время у некоторых больных цитомегаловирусным мононуклеозом отмечают нетипичные симптомы: миалгию, обструктивный бронхит, панкреатит, болезненность и припухлость околоушных слюнных желез. При цитомегаловирусном мононуклеозе лихорадка может нарастать постепенно, первичным проявлением заболевания может быть одностороннее или двустороннее увеличение лимфатических узлов шейной группы.
У детей раннего возраста клиническая картина ИМ характеризуется рядом особенностей. У них чаще регистрируют кратковременную и умеренно выраженную (до 380С) лихорадку, раннее появление катарального тонзиллита или ангины, частое поражение носоглоточной миндалины (аденоидит), что приводит к нарушению носового дыхания, храпу во сне и отеку миндалин с явлениями фарингеального стеноза с обструкцией верхних дыхательных путей. Характерен длительный респираторный синдром, проявляющийся насморком и кашлем, что редко отмечается у детей старшего возраста. Высыпания на коже встречаются чаще. У половины детей экзантема связана с приемом антибиотиков. Увеличение периферических лимфатических узлов в виде «пакетов» встречается редко. Обратное развитие симптомов происходит быстрее, чем у детей старшего возраста. Особенностью течения ИМ у детей раннего возраста является отсутствие тяжелых форм. Таким образом, у детей раннего возраста вследствие особенностей клинической картины ИМ наиболее часто встречаются диагностические ошибки, что требует своевременной этиологической расшифровки диагноза для коррекции терапии.
АТИПИЧНАЯ ФОРМА
Атипичная форма ИМ характеризуются неполным синдромокомплексом и/или поражением нетипичных для ИМ органов, а также отсутствием атипичных мононуклеаров или незначительным их количеством (до 5%) при наличии лабораторных маркеров ИМ.
По нашим наблюдениям, атипичная форма ИМ чаще встречается у мальчиков младшего возраста (до 7 лет). Острые и рецидивирующие формы атипичного ИМ преимущественно характеризуются повышением температуры тела до фебрильных или субфебрильных цифр, полилимфаденопатией, признаками поражения верхних дыхательных путей (аденоидитом, реже - тонзиллитом); хронические - полилимфаденопатией и гепатоспленомегалией на фоне нормальной или субфебрильной температуры. При остром или рецидивирующем атипичном ИМ лейкоцитоз выявляется реже, чем при типичных формах, а хронические формы чаще протекают на фоне нормоцитоза или лейкопении. Лимфоцитоз характерен для всех форм ИМ, моноцитоз чаще встречается при рецидивирующих и хронических формах. Атипичные мононуклеары в диагностическом количестве при атипичных формах ИМ выявляются более чем в 2 раза реже, чем при типичных. При атипичных формах ИМ IgM к ВЭБ регистрируют только у 1/3 обследованных детей, в 60-80% случаев выявляют спектр антител класса IgG. Хронические и рецидивирующие формы ИМ преимущественно являются микст-инфекцией - ВЭБ + ЦМВ.
ХРОНИЧЕСКАЯ ФОРМА
При выявлении у детей длительно сохраняющихся (более 6 месяцев) интоксикационного (утомляемость, недомогание, сонливость, боли в мышцах, суставах), лимфопролиферативного (гипертрофия миндалин, аденоидов, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия), инфекционного (повторные ринофарингиты, тонзиллиты, аденоидиты, синуиты, ларинготрахеиты, бронхиты, пневмонии) синдромов, гематологических изменений (лимфоцитоз, моноцитоз, лейкопения) на фоне периодического или постоянного повышения температуры тела, а также при возможном поражении различных органов (печени, почек, сердечно-сосудистой системы и т.д.) проводится комплексное клинико-эпидемиологическое и лабораторное обследование пациентов для установления диагноза хронической формы ИМ. Диагноз хронического ИМ можно считать установленным у ребенка с длительно сохраняющимся полным или неполным синдромокомплексом ИМ при выявлении серологических, а также прямых маркеров ГВ (ДНК или антигены ГВ) в различных биологических средах.
Типичная форма хронического ИМ характеризуется рецидивами, по клиническим и лабораторным признакам не отличимым от острого ИМ. Атипичные формы преимущественно протекают под маской частых респираторных заболеваний, субфебрилитета неясной этиологии и других заболеваний с поражением нетипичных для ИМ органов. Клинические наблюдения позволили нам выделить несколько вариантов течения или «масок» хронического ИМ:
1. Рецидивирующее течение респираторного заболевания с преобладанием клиники хронического аденоидита с обструкцией носового дыхания.
2. Рецидивирующее течение респираторного заболевания без обструкции носового дыхания.
3. Длительный субфебрилитет или периодический фебрилитет, сопровождающийся астеническим синдромом /»синдромом хронической усталости».
4. Синдром Маршалла (PFAPA - periodic fever, aphthous stomatitis, pharingitis and cervical adenitis) - периодическая лихорадка (1 раз в 1-1, 5 месяца), сопровождающаяся афтозным стоматитом, фарингитом (тонзиллитом) и шейным лимфаденитом.
5. Прочие редкие формы: преимущественно с гематологическими проявлениями - нейтропенией, анемией, тромбоцитопенией; с поражением ЖКТ - хроническим гастродуоденитом, гепатитом.
Частые заболевания дыхательных путей мы наблюдали у 79% детей, больных хроническим ИМ. У детей дошкольного возраста чаще регистрировали рецидивирующие отиты, стенозирующие ларинготрахеиты, что связано с анатомо-физиологическими возрастными особенностями дыхательной системы. В этой возрастной группе также в 3 раза чаще отмечали поражение нижних дыхательных путей - бронхиты и пневмонии. Рецидивирующие ангины у младших детей встречались в 2 раза чаще, чем у школьников, у которых поражение миндалин чаще проявлялось клиникой хронического тонзиллита.
У больных хроническим ИМ, как правило, отсутствует лейкоцитоз, причем у пятой части детей регистрируют лейкопению (число лейкоцитов менее 5-109/л). В большинстве случае (у 74% больных) сохраняется относительный лимфоцитоз, моноцитоз (более 10%). Только у четверти детей с хроническим ИМ непостоянно регистрируют атипичные мононуклеары, причем в достоверно меньшем, чем при остром, количестве (2, 3±0, 4% против 14, 2±2%, p<0, 001).
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Синдромокомплекс, соответствующий картине острого ИМ, может развиваться как неспецифическая клинически манифестная реакция ретикулоэндотелиальной системы на инфекционный процесс (мононуклеозоподобный синдром), этиологически обусловленный вирусом иммунодефицита человека, аденовирусами, а также бактериальными (иерсиниозы) и паразитарными (токсоплазмоз) агентами.
Дифференциальную диагностику хронической формы ИМ проводят с заболеваниями, имеющими сходные с ИМ клиническими синдромами: хронический тонзиллит, ВИЧ-инфекция, токсоплазмоз, псевдотуберкулез, вирусные гепатиты, лимфогранулематоз, Т- и В-клеточные лимфомы, лейкоз. В связи с многообразием клинических проявлений, вовлечением в процесс различных органов, в том числе нетипичных, процент диагностических ошибок в целом составляет около 70%. Наши наблюдения показали, что наиболее часто диагнозами направления становятся «ОРВИ, в том числе с аллергической или геморрагической сыпью» (45, 1%), «Дифтерия ротоглотки» (12, 7%), «лакунарная ангина» (5, 6%). С диагнозом «инфекционный мононуклеоз» госпитализировали лишь 31% больных.
Для оптимизации ранней диагностики и уменьшения количества диагностических ошибок, приводящих к позднему назначению этиопатогенетической терапии, необходимо своевременное лабораторное обследование пациента, включающее не только методы этиологической диагностики, но и клинико-биохимические показатели, позволяющие выявить характер и степень поражения внутренних органов, развитие специфических осложнений.