Внутреннееухо (auris interna), илилабиринт (labyrinthus)
Оно состоит из преддверия (vestibulum) и полукружных каналов (canales semicirculares) - задний лабиринт, или вестибулярная часть, и улитки (cochlea) -передний лабиринт, или слуховая часть.
У низших позвоночных нейроэпителий внутреннего уха не дифференцирован на слуховой и вестибулярный. Слуховое восприятие у рыб, амфибий и пресмыкающихся развито слабо. Гомолог органа слуха млекопитающих впервые появляется у птиц.
Общий эпителиальный зачаток рецепторов внутреннего уха человека возникает на ранних стадиях эмбрионального развития и имеет эктодермальное происхождение. Проходя отдельные стадии развития (слуховая плакода, слуховой пузырек), внутреннее ухо делится на два мешочка. Из нижнего мешочка формируется улитковый канал, а из верхнего - преддверие и полукружные каналы. Кубический эпителий зачатка вступает в связь с ганглиозными клетками. Дифференцировка эпителия на чувствительные и опорные клетки завершается у эмбрионов длиной 70 мм. Полного развития рецепторы достигают примерно через 2 нед после рождения ребенка. С 40-45 лет возможна постепенная инволюция спирального (кортиева) органа, начинающаяся с базальных завитков улитки и сопровождающаяся понижением слуховой чувствительности -пресбиакузис.
Передний лабиринт. Завитки улитки обвивают костный стержень (modiolus), в котором имеются сосуды и нервы. На поперечном срезе в каждом завитке различают два перилимфатических канала - лестницу преддверия (scala vestibuli), находящуюся выше преддверной (рейсснеровой) мембраны (membr. vestibularis), и лестницу барабана (scala tympani), расположенную ниже базиляр-ной пластинки (lam. basilaris). Обе лестницы соединены у верхушки улитки отверстием (helicotretna). Эндолимфатическое пространство (ductus cochlearis) в пределах улитки ограничено снизу базилярной пластинкой, сверху - преддверной мембраной, латерально - сосудистой полоской (stria vascularis), спиральным выступом (prominentia spiralis) и наружной спиральной бороздой (sulcus spiralis externus).
Слуховой рецептор (исторически - papilla acustica) - спиральный орган, занимающий большую часть эндолимфатической поверхности базилярной пластинки, тянущейся между костной спиральной пластинкой (lamina spiralis ossea) медиально и соединительнотканной спиральной связкой (lig. spirale cochleae) латерально. Базилярная пластинка расширяется по направлению к верхушке улитки. Пластинка состоит из четырех слоев волокон, которые электронно-микроскопически не имеют даже отдаленного сходства со струнами. Над рецептором нависает покровная перепонка (membr. tectoria), медиально связанная с соединительнотканным утолщением костной спиральной пластинки. Будучи тяжелее воды, она сохраняет свое положение благодаря наличию среди ее волокнистых структур прочных коллагеновых волокон. Покровная перепонка свободно контактирует со стереоцилиями (волосками) волосковых клеток.
На поперечном срезе клеточный массив рецептора разделен на две части - наружную и внутреннюю - треугольным пространством внутреннего(кортиева) туннеля, заполненного "третьей" лимфой лабиринта, или кортилимфой, по химическому составу приближающейся к перилимфе. Через туннель проходят безмякотные волокна спирального сплетения и частично эфферентного оливо-улиткового пути Расмуссена - Портмана (tr. olivocochlearis).
Спиральный орган - совокупность нейроэпителиальных клеток, которые осуществляют преобразование звукового раздражения в физиологический акт звуковой рецепции. Физиологическая активность спирального органа не отделима от колебательных процессов в прилежащих мембранах и окружающих жидкостях, а также от метаболизма всего комплекса тканей улитки, особенно сосудистой полоски. В нейроэпителии спирального органа различают чувствительные (волосковые) и опорные (поддерживающие) клетки. По пространственному отношению к внутреннему туннелю волосковые клетки делят на внутренние и наружные. У человека примерно 3500-4000 внутренних и 20000 наружных волосковых клеток.
Наружные волосковые клетки имеют цилиндрическую форму. Их апикальная поверхность омывается эндолимфой, а боковые поверхности кортилимфой пара-туннеля (пространство Нюэля). Внутренние волосковые клетки имеют кувшинообразную форму и со всех сторон окружены клеточными элементами, за исключением апикальной поверхности, омываемой эндолимфой. Опорные элементы спирального органа: клетки-столбы, наружные фаланговые клетки (клетки Дейтерса) и наружные пограничные клетки (клетки Гензена), в отношении волосковых клеток выполняют поддерживающую функцию за счет развитой системы плотных межклеточных связей (membr. reticularis) и выраженной тонофибриллярной сети в цитоплазме столбовых и наружных фаланговых клеток. Опорные клетки выполняют также трофическую функцию, обеспечивая транспорт веществ за счет аппарата микроворсинок.
Спиральный орган не имеет сосудов. Основную роль в его трофике играет сосудистая полоска. Согласно современным представлениям, она обеспечивает насыщение эндолимфы кислородом, создает в улитке постоянный потенциал покоя, который является усилителем всех микроэлектрических процессов в спиральном органе, и определяет состав эндолимфатической жидкости, в частности своеобразное "интрацеллюлярное" распределение в ней ионов калия и натрия. Нарушение ионного равновесия в эндо- и перилимфе приводит к утрате слуховой функции. Конгенитальная патология сосудистой полоски лежит в основе врожденной глухонемоты, ее экспериментальное повреждение вызывает глубокое нарушение функции спирального органа, вплоть до его гибели.
Эндолимфатическая жидкость резорбируется в эндолимфатическом мешке (saccus endolymphaticus). Она изоосмотична перилимфе, хотя и отличается от нее по количественному составу. Обмен между жидкостями возможен главным образом через преддверную мембрану. В происхождении перилимфы у человека основное значение имеют внутрилабиринтный источник - процесс ультрафильтрации из сосудистых зон. Обе жидкости выполняют одинаковые функции и представляют собой целостную жидкостную систему внутреннего уха. Нарушение циркуляции, изменение химического состава и давления лабиринтной лимфы лежат в основе многих заболеваний, в частности болезни Меньера, кохлеарного неврита, старческой тугоухости, акустической травмы, интоксикаций и др. Гомеостаз внутренних лабиринтных сред зависит от функциональной активности гематолабиринтного барьера. Стабильность этого гистогематического барьера весьма высока: он является преградой для многих лекарственных препаратов, сохраняет инертность при выраженных общих расстройствах гемодинамики. В некоторых случаях (антибиотики-аминогликозиды, диуретики) возможно селективное нарушение проницаемости этого барьера, что дает кумулятивный, токсический эффект.
В поддержании динамического равновесия и постоянного состава лабиринтных жидкостей определенное значение имеют, по-видимому, также элементы системы эндокринной клеточной регуляции - апудоциты. Клетки диффузной эндокринной системы (АПУД-системы) во внутреннем ухе впервые обнаружены у кролика и морской свинки, а затем у человека. Они располагаются в улитке, преддверии, полукружных протоках и продуцируют биогенные амины - серотонин, мелатонин и пептидные гормоны - адреналин, норадреналин. Наиболее высокая концентрация апудоцитов отмечается в местах с интенсивным кровотоком (в сосудистой полоске, а также в спиральной связке), что указывает на возможность влияния продуктов их синтеза на гомеостаз преддверно-улиткового органа также гуморальным путем.
Восходящий и нисходящий слуховые пути связывают спиральный орган с височной долей коры большого мозга. Восходящий путь - это совокупность ассоциированных между собой слуховых образований, располагающихся в определенной последовательности: спиральный узел, кохлеарные ядра, верхняя олива, нижние холмики пластинки крыши, внутреннее коленчатое тело, височная доля. Нисходящий путь начинается в слуховой коре и достигает верхнеоливарной области, откуда идет хорошо прослеживающийся оливоулитковый путь Расмуссена-Портмана, заканчивающийся на телах внутренних и наружных волосковых клеток крупными, "темными" нервными окончаниями. Афферентный путь берет начало в спиральном узле улитки, клеточная масса которого располагается в стержне улитки (modiolus). Из центральных отростков биполярных ганглиозных клеток формируется слуховой корешок VIII черепного нерва, а их дендриты в виде радиальных и спиральных волокон идут к чувствительным клеткам спирального органа (мелкие, "светлые" нервные окончания).
В слуховом ганглии различают три типа нейронов; дендриты первого из них имеют миелинизированную оболочку, а дендриты двух других лишены ее. Нейроны I типа иннервируют внутренние волосковые клетки (в пропорции 1:20), II и III типов - наружные волосковые клетки, причем каждый нейрон обоих типов связан с 10 чувствительными клетками. Таким образом, на уровне рецептора образуются иннервационные, частично накладывающиеся друг на друга поля, которые обеспечивают постоянство афферентации в случае дегенерации как отдельных волосковых, так и ганглиозных клеток.
Слуховые нейроны II порядка сосредоточены в группе кохлеарных ядер продолговатого мозга (переднее и заднее вентральные ядра и дорсальное улитковое ядро или слуховой бугорок). Именно на уровне второго нейрона перекрещивается основная масса волокон афферентного слухового пути, большая часть которых продолжает свой ход в составе трапециевидного тела и достигает верхней оливы. Меньшая часть волокон нейрона следует до нижних холмиков пластинки крыши двухолмия и даже медиального коленчатого тела.