В этой группе особое место занимает пернициозная анемия (Аддисона — Бирмера, или злокачественной анемией). Т.Аддисон (1855) и А.Бирмер (1868) описали изменения при этом заболевании.
Патогенгез: выпадение секреции гастромукопротеина происходит вследствие аутоиммунного повреждения добавочных клеток слизистой оболочки желудка антителами, которые вырабатываются как к самим добавочным клеткам, так и к гастромукопротеину, или готовому комплексу фактора Кастла + витамина В12. Отсутствие внутреннего фактора приводит к дефициту витамина B12 и фолиевой кислоты, и эритропоэз осуществляется по мегалобластическому типу. Мегалобласты нестойкие и быстро разрушаются как в костном мозге, так и в очагах экстрамедуллярного кроветворения. Разрушение преобладает над процессами кроветворения. В костном мозге и в крови появляются порфирин и гематин. Развиваются общий гемосидероз, анемия, хроническая гипоксия и жировая дистрофия паренхиматозных элементов органов, нарушение обмена жировой ткани — общее ожирение, снижение миелинообразования в спинном мозге.
При морфологическом исследовании выявляются анемия, бледность кожи с лимонным оттенком, водянистая кровь, точечные кровоизлияния, гемосидероз, малиновый язык (гунтеровский глоссит: атрофия и воспаление слизистой оболочки языка), атрофический гастрит, дуоденит, увеличение, печени (гемосидероз и очаги экстрамедуллярного кроветворения). Костный мозг в трубчатых и плоских костях имеет вид малинового желе. В костномозговой ткани отмечаются распад мегалобластов, эритрофагия, гемосидероз. В спинном мозге — распад осевых цилиндров в задних и боковых столбах, очаги размягчения (фуникулярный миелоз). В ткани селезенки и лимфатических узлов — очаги экстрамедуллярного кроветворения и гемосидероз. Течение заболевания с периодами ремиссии и обострения.
Кроме истинной пернициозной анемии, выделяют симптоматические пернициозные анемии: при болезнях и резекции желудка; при резекции тонкой кишки либо глистных инвазиях; при экзогенной недостаточности витамина В12 и фолиевой кислоты у детей либо медикаментозной, при повышенном расходе витамина В12 и фолиевой кислоты у беременных, а также при циррозе печени.
Гипопластические и апластические анемии
Эти анемии возникают вследствие глубокого угнетения процессов кроветворения эндогенными и экзогенными факторами.
Эндогенные факторы: наследственные, семейные ведут к потере способности костномозговых клеток к регенерации. В результате костный мозг плоских костей замещается жировой тканью. Среди наследственных апластических анемий различают семейную апластическую анемию Фалъкони, которая имеет хроническое течение. Для нее характерны гипохромная анемия, выраженный геморрагический синдром, пороки развития. Вторая наследственная гипопластическая анемия — гипопластическая анемия Эрлиха. Она имеет острое и подострое течение. При ней значительно выражен геморрагический синдром, признаки регенерации костного мозга отсутствуют, в исходе может развиваться сепсис.
Экзогенные факторы, ведущие к развитию анемии этого типа, — лучевая энергия, токсичные вещества, медикаментозные воздействия.
Угнетение регенераторных процессов в костном мозге происходит медленно в течение нескольких лет и заканчивается полным подавлением всех ростков его (панмиелофтиз—чахотка костного мозга). Развиваются гемосидероз, геморрагический синдром, жировая дистрофия паренхиматозных органов, язвы в желудочно-кишечном тракте, очаги гнойного воспаления.
Подобного рода анемия развивается при замещении костного мозга опухолевой тканью (лейкозы, метастазы опухолей) или соединительной тканью при остеомиелосклерозе.
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ - ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
Гемолитические анемии — анемии, при которых процесс разрушения эритроцитов преобладает над процессом кровообразования. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов и за их пределами. При этом распадается гем, и из его частей синтезируются два пигмента: гемосидерин и билирубин. При быстром массивном гемолизе возникает гемоглобинурийный нефроз (острый нефроз выделения), что приводит к смерти от острой почечной недостаточности.
Общими морфологическими изменениями в органах и тканях являются гиперпластические процессы в костном мозге, появление очагов экстрамедуллярного кроветворения, общий гемосидероз, гемолитическая желтуха, дистрофия паренхиматозных элементов в органах.
Гемолитические анемии делят на следующие группы:
1. Обусловленные внутрисосудистым гемолизом;
2. Обусловленные внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом (эритроцитопатии; эритроэнзимопатии; гемоглобинопатии.)
Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом. Возникают при токсических воздействиях (гемолитические яды, обширные ожоги), при инфекциях (сепсис, малярия), переливании несовместимой крови (посттрансфузионные).
Посттрансфузионные анемии по группе и резус-фактору крови делятся на изоиммунные и аутоиммунные. Изоиммунные анемии возникают при гемолитической болезни новорожденных: у матери (резус-отрицательной) вырабатываются антитела к эритроцитам плода. Возникает гемолитическая болезнь новорожденных, которая существует в трех формах: общий врожденный отек, врожденная анемия новорожденных, тяжелая желтуха новорожденных. Для общего врожденного отека (отечная форма анемии) характерны отек подкожной клетчатки, головного мозга и его оболочек, значительная гепато- и спленомегалия, гипертрофия миокарда. При врожденной анемии новорожденных (анемическая форма) находят малокровие внутренних органов и пневмонию. Тяжелая желтуха новорожденных развивается на вторые сутки, проявляется желтухой кожи и внутренних органов, а также области подкорковых ядер, печень и селезенка увеличены, в них находят эритробластоз и гемосидероз.
Аутоиммунные анемии появляются при группе ревматических болезней, медленных вирусных инфекциях, медикаментозных воздействиях, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.
Гемолитические анемии, обусловленные внесосудистым гемолизом. Для них характерен распад эритроцитов в макрофагах селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени. В клинической картине типична триада: анемия, спленомегалия, желтуха. Выделяют три следующих вида.
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов — эритроцитопатии. При этом преобладают больные микросфероцитозом (в Европе — 200—300 на 1 млн человек); овалоцитоз и эллиптоцитоз встречаются реже.
Эритроэнзимопатии — нарушение активности ферментов эритроцитов. В патогенезе большую роль играет недостаток активности ферментов гликолиза и АТФ. Болезнь проявляется острыми гемолитическими кризами, реже течет как хроническая гемолитическая.
Гемоглобинопатии - в основе лежит нарушение синтеза гемоглобина. Lee и Cooly (1925) описали талассемию, в основе которой лежит нарушение синтеза одной из белковых цепей гемоглобина. Для нее характерен аутосомно-доминантный путь наследования. При талассемии резко уменьшается количество РНК, образуется фетальный гемоглобин. Заболевание проявляется выраженной или незначительной гипохромной анемией. Содержание железа сыворотки нормальное; развивается состояние гипоксии, бывают гемолитические кризы. Патология проявляется при инфекциях, медикаментозных воздействиях.
Выделяют также анемии, связанные с нарушением структуры цепей глобина Hb-S. B крови появляются аномальные гемоглобины. Тяжелая анемия возникает при гомозиготном состоянии, практически слабая — при гетерозиготном. При гемоглобине нарушается последовательность аминокислот в цепи — валин вместо глутамина. Эритроциты меняют свою форму, становятся серповидно-клеточными (серповидно-клеточная анемия) и быстро распадаются. Это наследственное заболевание более выражено в Африке, на Кубе, Ближнем Востоке, в Закавказье.
Тромбоцитарные заболевания.
Тромбоцитопатии — группа геморрагических заболеваний, связанных с врожденным или приобретенным снижением количества или изменением качества тромбоцитов.
Для клинико-морфологической картины тромбоцитопатии характерны множественные кровоизлияния, особенно петехиальные, и кровотечения различной локализации. Время кровотечения увеличено, ретракция сгустка снижена. Количество тромбоцитов в крови резко снижено или отмечаются их патологические формы.
Тромбоцитопения снижение количества тромбоцитов в 1единице объема крови.
Причины тромбоцитопении следующие.
1. Приобретенное
- изменения костного мозга
- апластические и гипопластические анемии
- синдромы замещения костного мозга: лейкозные поражения и
- метастазы опухолей
- мегалобластные анемии
2. Специфически обусловленное
- лекарственные и токсические воздействия: алкоголь, цитоток-
сические препараты и др.
- вирусные инфекции — заболевания, вызванные вирусом Эпш-
тейна—Барр
3. Наследственное
- синдром Вискотта—Олдрича
-Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
-Изоиммунные неонатальные и посттрансфузионные состояния Реакции лекарственной гиперчувствительности
-Вирусные инфекции (вирус Эпштейна—Барр, ВИЧ)
- ДВС-синдром
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
- Микроангиопатические нарушения: гемолитический уремический синдром
- Секвестрация (изоляция) тромбоцитов при гиперспленизме, гигантских гемангиомах
- Тяжелые формы сепсиса
- Массивные гемотрансфузии.