Очень частым и характерным симптомом бронхоэктатической болезни являются повторные кровохарканья - от небольших прожилок крови в мокроте до профузных, иногда смертельных, кровотечений. Существуют особые формы бронхоэктатической болезни, при которых единственным симптомом являются обильные кровохаркания и легочные кровотечения, периодически повторяющиеся на протяжении длительного времени (иногда в течение многих лет). Эти формы бронхоэктазов известны под названием "сухие" бронхоэктазы, т.к. они могут долго протекать без выделения мокроты. "Сухие" бронхоэктазы были особенно хорошо изучены после введения в клинику бронхографии.
Температура при спокойном течении бронхоэктатической болезни нормальна, но при задержке мокроты, а также при обострении катаральных явлений, легко наступающих под влиянием охлаждения, появляется волна более или менее длительного повышения температуры. Высокая температура с одышкой и нередко с цианозом наступает при пневмонических вспышках, которые весьма характерны для бронхоэктатической болезни.
Упитанность долгое время сохраняется удовлетворительной и только в далеко зашедших случаях у больного развивается упадок питания, бледность, одутловатость и иногда синюшность лица. Концевые фаланги пальцев рук и ног принимают вид "барабанных пальцев", а ногти - "часовых стеклышек" Та сторона грудной клетки, где имеются бронхоэктазы, нередко отстает при дыхании, иногда имеет место едва заметное или более выраженное западение ее. Перкуторный звук в большинстве случаев нормальный или мало изменен. При массивном фиброзе, плевральных осложнениях или появлении перифокальной воспалительной инфильтрации отмечается его притупление. При сопутствующей эмфиземе легких перкуторный звук приобретает тимпанический или коробочный оттенок. Крайне редко при больших мешковидных В., заполненных секретом, после отхаркивания удается обнаружить тимпанит, винтриховское и гергардтовское изменение звука, характерные для полости. Аускультативные данные значительно разнообразнее перкуторных. В зависимости от локализации, величины и фазы развития бронхоэктаза, а также сопутствующих легочных и плевральных изменений, выслушивается ослабленное везикулярное, жесткое, реже бронхиальное и, как исключение, амфорическое дыхание. Особенно характерно для бронхоэктатической болезни наличие разнокалиберных влажных хрипов, выслушиваемых нередко в течение ряда лет над одним участком легкого, наиболее часто в нижних отделах левого легкого, значительно реже - над верхними отделами легкого. Хрипы могут изменяться как количественно, так и качественно в течение короткого периода времени, что связано в основном со степенью наполнения бронхоэктазов секретом: утром хрипов больше, чем в более позднее время после отхаркивания мокроты. Эта изменчивость аускультативных явлений и постоянное их нахождение на одном и том же месте являются важными признаками наличия бронхоэктазов.
Со стороны сердечно-сосудистой системы в начальном периоде бронхоэктатической болезни изменений не наблюдается; в дальнейшем, в выраженном периоде болезни, нередко имеет место тахикардия, некоторое расширение правого желудочка сердца. Со стороны крови - умеренная гипохромная анемия, число лейкоцитов и гемограмма обычно нормальны и только в периоды обострений появляется лейкоцитоз, сдвиг нейтрофилов влево и ускоренная РОЭ. С падением температуры картина крови быстро нормализуется. Ценные данные, позволяющие углубленно и точно представить картину бронхоэктатической болезни, дает рентгенологическое исследование больного.
Течение и формы. Течение болезни длительное, годы и даже десятилетия. С некоторой условностью можно выделить 3 периода в развитии болезни. Первый ранний, период протекает чаете бессимптомно или с очень скудными симптомами - наклонность к "простуде", рецидивирующие бронхиты, сухие плевриты, пневмонии, иногда кровохаркания. Мокрота выделяется непостоянно, обычно слизистая или слизисто-гнойная. "Сухие" бронхоэктазы протекают без выделения мокроты. Второй период - выраженной бронхоэктатической болезни характеризуется периодически повторяющимися пневмониями и появлением типичных симптомов - выделениями большого количества трехслойной мокроты с гнилостным запахом, наличием хрипов над пораженными участками легких, появлением барабанных пальцев и т.д. Третий, поздний, период характеризуется дальнейшим развитием гнойного процесса и хронической интоксикацией с тяжелыми осложнениями.
Общепринятой клинической классификации бронхоэктитической болезни нет. П.А. Куприянов, учитывая большое влияние существующего ателектаза легкого на проявления бронхоэктаза, предлагает различать 2 формы:
1) бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом легкого (ателектические бронхоэктазы, ателектическое легкое);
2) бронхоэктазы без ателектаза легкого.
А.Я. Цигельник предлагает пользоваться следующей схемой:
1. Формы болезни: а) бронхитическая форма, б) сухая кровоточащая форма, в) классическая форма.
2. Бронхографический вид эктазов: а) цилиндрические, б) мешковидные, в) смешанные.
3. Одно - или двухсторонние эктазы.
4. Локализация по сегментам.
5. Течение болезни: а) стационарное, б) прогрессирующее (частота и длительность вспышек).
6. Осложнения и сопутствующие заболевания.
Осложнения. Наиболее частым и важным осложнением в отношении прогрессирования бронхоэктатической болезни является пневмония, заканчивающаяся нередко абсцессом, а иногда и гангреной легкого. При бронхоэктатической болезни в процесс вовлекается плевра (сращения), но эмпиема плевры является редким осложнением. Еще реже встречается спонтанный пневмоторакс с последующим пиопневмотораксом, обусловленный прорывом в плевральную полость бронхоэктаза, расположенного близко к поверхности легкого. Также редко из стенки бронхоэктаза на почве хронического воспаления ткани развивается бронхогенный рак; несколько чаще наблюдается обратная последовательность: первичный бронхогенный рак ведет к образованию вторичных бронхоэктазов. Почти постоянно встречающимся осложнением бронхоэктатической болезни является эмфизема легких, которая может быть локальной в случаях ограниченных бронхоэктазов и резко выраженной при массивном циррозе легкого. Нередко развивается амилоидоз, в частности амилоидный нефроз, который в первый период проявляется альбуминурией, а в дальнейшем может привести к недостаточности почек и уремии. При продолжительном течении бронхоэктатической болезни, при наличии диффузного пневмосклероза и эмфиземы развивается "легочное сердце" с явлениями сердечной недостаточности. Гнойно-септическими осложнениями могут быть септикопиемия, абсцесс мозга и медпастинит. К числу относительно редких осложнений бронхоэктатической болезни относятся описанные Пьером-Мари изменения костей и суставов.
Диагноз. При распознавании бронхоэктатической болезни необходимо иметь в виду наличие часто встречающихся бессимптомных форм или протекающих со скудной симптоматологией. В этих случаях большое диагностическое значение приобретает тщательно собранный анамнез (кашель в течение многих лет, повторные кровохарканья, рецидивирующие пневмонии) и рентгенологическое исследование (бронхография). При дифференциальном диагнозе прежде всего следует иметь в виду туберкулез легких. Основанием для распознавания бронхоэктатической болезни является следующее: отсутствие туберкулезных бацилл в мокроте при многократных повторных исследованиях, гнилостный запах мокроты (при туберкулезе он встречается редко), поражение нижних отделов легких, при богатых аускультативных данных скудная (без бронхографии) рентгенологическая картина (при туберкулезе чаще обратное явление), при слабо выраженных (а иногда и при отсутствии) перкуторных изменениях довольно обильные аускультативные изменения, повторные легочные кровотечения и кровохаркания без характерных осложнений, свойственных туберкулезным кровотечениям (повышение температуры, аспирационная пневмония), наличие "барабанных пальцев". В затруднительных случаях правильному распознаванию могут помочь систематически проводимые туберкулиновые пробы. При диагнозе бронхоэктатической болезни следует иметь в виду и то, что клинические симптомы бронхоэктаза могут наблюдаться при вторичных бронхоэктазах, в основе которых лежит первичный рак легкого. В этих случаях бронхоскопия, бронхография, томография, исследование мокроты на раковые клетки в сочетании с клиническим изучением больного обычно позволяют правильно распознать основное заболевание.