При клапанном сужении выходного тракта правого желудочка клапаны легочной артерии представляют сплошное фиброзное кольцо с маленьким отверстием в середине. Иногда в кольце можно различить утолщенные, уплотненные, несколько укороченные полулунные клапаны легочной артерии, сросшиеся между собой. В отличие от ревматического вальвулита, при врожденном пороке сердца в толще склерозированных и гиалинизированных клапанов нет признаков воспаления и новообразования сосудов. Весь коллагеновый каркас суженной части выходного тракта пронизан сетью эластических волокон. В области сужения может развиться бородавчатый эндокардит, приводящий иногда к полной закупорке выносящего тракта и к смерти больного. В связи с рецидивами бородавчатого эндокардита последующая организация бородавок обусловливает все большее сужение выносящего тракта. При этих условиях врожденный порок сердца приобретает некоторое сходство с приобретенным. В толще коллагеновое массива, обусловливающего инфундибулярное сужение выходного тракта правого желудочка, изредка откладывается известь и образуется пластинчатая кость с красным костным мозгом .
К врожденным порокам сердца с уменьшенным кровотоком через легкие, не сопровождающимся цианозом, относится изолированное сужение артериального конуса правого желудочка. Сужение может быть инфундибулярным или располагаться на уровне полулунных клапанов легочной артерии (клапанное). Вследствие сужения в выходной части правый желудочек резко гипертрофируется, в легочную артерию поступает недостаточное количество крови, имеется венозный застой в большом круге кровообращения.
К наиболее часто встречающимся врожденным пороком сердца с увеличенным кровотоком через легкие и не сопровождающимся цианозом относятся: незаращение боталлова протока, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, комплекс Лютамбаше, аортопульмоналышй свищ, коарктация аорты детского (инфантильного) типа.
Дефекты межпредсердной перегородки. Льюис, Тауфик, Варко и Ниази различают следующие виды этого врожденного порока сердца:
1) дефект овального окна;
2) "высокий" дефект;
3) непрерывный дефект (сочетание незаращения овального окна и так наз. высокого дефекта);
4) "низкий" дефект.
Крафорд и Бьёрк делят дефекты межпредсердной перегородки на изолированные и осложненные. Среди изолированных дефектов различают:
1) свищ в перегородке;
2) полное отсутствие межпредсердной перегородки.
Осложненные дефекты межпредсердной перегородки авторы разделяют на дефекты, осложненные:
1) сужением артериального конуса правого желудочка;
2) врожденным митральным стенозом;
3) аномальным впадением вен;
4) атрезией трехстворчатого клапана;
5) транспозицией магистральных сосудов.
Дефект межпредсердной перегородки независимо от величины окружен слоем соединительной ткани толщиной в среднем около 1,5 мм, состоящим из пучков коллагеновых волокон. В коллагеновом кольце, выстилающем стенки дефекта, различают внутренний толщины) — рыхлый слой и наружный (2/3 толщины) — компактный. От соединительнотканного кольца в толщу миокарда по интерстициальным прослойкам отходят единичные "отростки", состоящие из тонких коллагеновых пучков или из одного толстого коллагенового волокна. Стенки дефекта межпредсердной перегородки местами имеют "гофрированный" вид.
Дефекты межжелудочковой перегородки, как правило, располагаются в верхней, перепончатой части перегородки, значительно реже не только в перепончатой, но и в мышедной части (болезнь Толочинова — Роже). Стенки дефекта образованы слоем коллагеновых волокон в 2,5—3 мм. Местами этот слой истончается; на отдельных участках он прикрыт слоем мышечной ткани. От мощного слоя коллагена, окружающего дефект, — коллагенового кольца — в глубь миокарда отходят толстые пальцевидные отростки, ктоторые, постепенно истончаясь, теряются в межмышечных соединительнотканных прослойках. Иногда на отдельных участках под первым слоем располагается второй мощный Слой коллагена (второе кольцо) также с отростками, внедряющимися в межмышечные прослойки. В некоторых местах коллагеновое кольцо покрыто тонким слоем мышечных волокон. В связи с этим при изучении дефекта может создаться ложное впечатление, что его стенкой является мышечная ткань. При ушивании такого дефекта следует иметь в виду, что шов будет крепким лишь в том случае, если им охвачена вся толща соединительной ткани. Если в шов будет захвачен только слой мышечной ткани, скрывающий коллагеновый скелет, или часть коллагенового слоя, лигатура может прорезаться. При дефекте межжелудочковой перегородки сброс крови осуществляется через дефект слева направо, т. е. из левого желудочка в правый.
Комплекс — врожденное сужение левого атриовентрикулярного отверстия в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. В отличие от болезни Лютамбаше, имеется синдром Лютамбаше, который характеризуется стенозом митрального отверстия ревматической этиологии в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки.
Аорто - пульмональный свищ — сообщение между аортой и легочной артерией в их надклапанной части. Свищ имеет неправильно овальную форму и гладкие края.
Коарктация аорты детского (инфантильного) типа характеризуется сужением и недоразвитием части аорты (перешейка) между местами отхождения левой подключичной артерии и боталлова протока, который при этом всегда открыт.
К наиболее часто встречающимся врожденным порокам сердца с увеличенным кровотоком через легкие, сопровождающимся цианозом, относятся: атрезия правого атриовентрикулярного отверстия с нормальным калибром легочной артерии и большим дефектом межжелудочковой перегородки, трехкамерное сердце, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол с наличием легочных артерий.
Комплекс, или болезнь, Эйзенменгера до недавнего времени рассматривали как отдельное заболевание, характеризующееся высоким дефектом межжелудочковой перегородки с декстропозицией аорты, что обусловливало, по мнению Эббот, шунт справа налево и цианоз. Однако выяснено, что одна и та же анатомическая форма порока (межпредсердный дефект с декстропозицией аорты) может протекать с цианозом и без него, т. е. может быть шунт не только справа налево, но и слева направо. Эдварде установил, что шунт справа налево (из правого желудочка через межжелудочковый дефект в аорту), т. е. комплекс Эйзенменгера, обусловлен не анатомической формой порока, а повышением давления в малом круге кровообращения. Вследствие этого давление в правом сердце превышает давление в левом и кровь через межжелудочковый дефект поступает из правого в левый желудочек. В последнее время комплекс Эйзенменгера рассматривают как синдром, который может наблюдаться на определенных стадиях развития ряда врожденных пороков сердца и выражается обратным сбросом крови (справа налево) в результате легочной гипертензии.
Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия характеризуется отсутствием правого атриовентрикулярного отверстия и трехстворчатого клапана, а также недоразвитием правого желудочка вследствие понижения его функции.
Сочетание трикуспидальной атрезии с большим межжелудочковым дефектом и нормально развитой легочной артерией обусловливает то, что одна часть крови из левого желудочка поступает в аорту, а другая — из левого желудочка в недоразвитый правый желудочек и в легочную артерию. Цианоз связан с тем, что из-за большого межжелудочкового дефекта кровь в желудочках смешивается.
Трехкамерное сердце может быть с двумя предсердиями (при отсутствии межжелудочковой перегородки) и с двумя желудочками (при отсутствии межпредсердной перегородки).
При трехкамерном сердце с двумя желудочками из-за отсутствия межпредсердной перегородки кровь смешивается в общем предсердии, затем поступает в желудочки, которые выбрасывают ее в легочную артерию и в аорту. Смешанная кровь в большом круге кровообращения обусловливает цианоз. При трехкамерном сердце с двумя предсердиями из-за отсутствия межжелудочковой перегородки кровь смешивается в общем желудочке, из которого поступает в малый и большой круг кровообращения, обусловливая развитие цианоза.