Лиофилизированные концентраты факторов II, VII, IX и X (протромбиновый комплекс) используются, прежде всего, для лечения дефицита фактора IX. По техническим причинам этот комплекс не сепарируется, поэтому его использование сопряжено с более высоким риском заражения гепатитом и СПИДом, а также возникновения тромботических осложнений. Средняя активность фактора IX в концентрате составляет 20 ЕД/мл.
Дополнительные мероприятия
Мышечная гематома и подкожное кровоизлияние могут быть уменьшены с помощью различных местных воздействий (давящая повязка, применение льда, иммобилизация посредством эластичного бинта). Гемартрозы обычно наблюдаются лишь при тяжелой гемофилии и практически никогда — при болезни фон Виллебранда. Временная иммобилизация сустава с помощью шинирования предупреждает его дальнейшее травмирование, ограничивает припухание и устраняет боль.
Важное значение при гемофилии имеет адекватная аналгезия. Все большее число анальгетиков содержит ацетилсалициловую кислоту; следует воздержаться от их использования при гемофилии, так как они тормозят агрегацию тромбоцитов и усугубляют гемостатические осложнения. В качестве альтернативных препаратов могут использоваться пропоксифен, ацетаминофен и кодеин. Следует избегать применения внутримышечных инъекций.
Противовоспалительные препараты (в особенности кортикостероиды) применяются при гематурии, остром гемартрозе и хроническом синовиите. Их доза обычно составляет 1 мг/кг в день.
Специальные указания
В отдельных случаях больные с тяжелой гемофилией не поддаются соответствующей заместительной терапии. Такие больные могут составить небольшую, но терапевтически сложную группу пациентов с циркулирующими антикоагулянтами (ингибиторы). При лечении этого серьезного осложнения необходима консультативная помощь гематолога.
Литература
1. Болезни крови у пожилых: Пер. с англ. / Под ред. Б79 М. Дж. Денхэма, И. Чанарина. — М.: Медицина, 1989.
2. Неотложная медицинская помощь: Пер. с англ./Под Н52 ред. Дж. Э. Тинтиналли, Р.Л. Кроума, Э. Руиза. — М.: Медицина, 2001.