Первинна легенева гіпертензія — це захворювання, при якому май місце підвищення тиску в легеневій артерії з ізольованою гіпертрофією міокарда правого шлуночка, не пов'язане з якоюсь вродженою чи на бутою патологією серця і легень. Захворювання успадковується за ауто сомно-домінантним типом.
Дефіцит альфа-1-антитрипсину — це генетично детермінована недостатність (або відсутність) ферменту альфа-1-антитрипсину, що про являється протеолітичною дією на легеневу тканину з розвитком пай лобулярної емфіземи. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом і
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (Синдром Хаммена—Річа) — первинно хронічне захворювання невідомої етіології з локалізацією основного процесу в інтерстиції легень, який при прогресуванні призводить до дифузного легеневого фіброзу.
Принципи лікування:
Глюкокортикоїди.
Терапія інфекції за загальними правилами.
Підтримання дренажної функції бронхів.
Симптоматична терапія.
Вітамінотерапія.
Антигістамінні препарати.
Десферал (внутрішньовенно краплинно) із розрахунку 50—70 № на 1 кг маси тіла на добу (при гемосидерозі).
Імунодепресанти (при гемосидерозі).
Альфа-адреноблокатори, теофілін (при легеневій гіпертензії),
Інгібітори протеаз (при дефіциті альфа-1-антитрипсину).
Хірургічне лікування бронхоектазів. ями.
Використана література
1. Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П. Вінницька, Т.І. Лутай та ін.; За ред. проф. О.В. Тяжкої. — К.: Медицина, 2005. — 552 с.