Анестезия
Очень часто возникают трудности при обеспечении проходимости дыхательных путей. Требуемый размер интубационной трубки обычно должен быть меньше расчетного. Высок риск послеоперационных дыхательных осложнений (например, стридор и апноэ). Сгибание головы при ларингоскопии и интубация трахеи сопряжены с риском вывиха в атлантозатылочном сочленении из-за врожденной слабости связочного аппарата. Необходимо исключить различные сочетанные врожденные аномалии. Как и у всех детей, необходимо предотвращать попадание пузырьков воздуха в инфузионную линию из-за возможного шунтирования справа налево (парадоксальная воздушная эмболия). Сообщения о чрезмерном увеличении ЧСС при введении атропина признаны малоубедительными.
4. Синдром Игла-Барретта
Патофизиология
Синдром Игла-Барретта состоит в агенезии мышц брюшной стенки, в результате чего живот становится тонкостенным и выбухающим. Из сопутствующих аномалий могут встречаться косолапость, крипторхизм и другие пороки развития мочеполовой системы.
Анестезия
Из-за невозможности эффективного кашля возникают различные осложнения со стороны легких. Из-за риска аспирации интубацию проводят при сохраненном сознании. Миорелаксанты необязательны. При сопутствующих аномалиях почек следует избегать гипергидратации.
5. Муковисцидоз
Патофизиология
Муковисцидоз — это наследственное заболевание экзокринных желез, которое поражает преимущественно легкие и желудочно-кишечный тракт. Скопление в трахеобронхиальном дереве чрезвычайно густого и вязкого секрета в сочетании со сниженной активностью реснитчатого эпителия служит причиной пневмоний, свистящего дыхания и бронхоэктазов. При исследовании функции внешнего дыхания отмечается увеличение остаточного объема и сопротивления дыхательных путей, а также снижение ЖЕЛ и объемной скорости выдоха. Синдром нарушенного всасывания в ЖКТ приводит к дегидратации и электролитным нарушениям.
Анестезия
В премедикацию не включают препараты, вызывающие депрессию дыхания. Целесообразность назначения холиноблокаторов является спорной; по данным ряда исследований, проведенных у большого количества больных, эти препараты не вызывают неблагоприятных эффектов. При тяжелом поражении легких ингаляционная индукция может занять больше времени, чем у пациента со здоровыми легкими. Во избежание кашля и обильной секреции слизи интубацию выполняют только после достижения глубокой анестезии. Во время анестезии и перед экстубацией необходимо интенсивно отсасывать слизь из трахеобронхиального дерева. Противопоказана интраоперационная гипервентиляция, потому что она может быть причиной поверхностного дыхания в послеоперационном периоде. Интенсивная периоперационная респираторная терапия (бронходилататоры, побудительная спирометрия, постуральный дренаж, антибактериальная терапия) улучшает прогноз.
6. Врожденная долевая эмфизема
Патофизиология
Врожденная долевая эмфизема характеризуется перераздуванием одной или нескольких долей легкого. Наиболее распространенной причиной является дисплазия бронхиальных хрящей, в результате чего на выдохе происходит коллапс крупных бронхов. Воздух, скапливающийся в легких, действует как пневмоторакс: эмфизематозная доля сдавливает соседние доли, смещает средостение и нарушает венозный возврат. Гипоксия и гипотония могут привести к остановке кровообращения. Лечение обычно заключается в удалении пораженной доли легкого.
Анестезия
В ходе анестезии следует избегать всех факторов, усугубляющих перераздувание легкого и артериальную гипотонию. Противопоказана закись азота. Деликатная вспомогательная ИВЛ предпочтительнее принудительной ИВЛ. Целесообразнее применять не ингаляционные анестетики, а кетамин, потому что он не оказывает столь неблагоприятного действия на сократимость миокарда. Если во время индукции анестезии возникает тяжелая артериальная гипотония или гипоксия, то следует немедленно провести торакотомию, позволяющую быстро вывихнуть перераздутую долю в рану и таким образом снизить внутригрудное давление.
7. Сколиоз
Патофизиология
Сколиоз — это латеральная ротация и искривление позвоночника и деформация грудной клетки. В зависимости от этиологии, различают несколько разновидностей сколиоза: идиопатический, врожденный, нервно-мышечный, посттравматический piт.п. Сколиоз может приводить к нарушению функции сердца и легких. В результате хронической гипоксии повышается JICC, что приводит к легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка. Дыхательные расстройства включают снижение легочных объемов и уменьшение растяжимости грудной клетки. В результате нарушения вентиляционно-перфузионных отношений снижается РаО2 , тогда как повышенное РаСО2 свидетельствует о тяжелом заболевании.
Анестезия
В ходе предоперационного обследования необходимо исследовать функцию внешнего дыхания, выполнить анализ газов артериальной крови и ЭКГ. Вмешательство на позвоночнике сложно положением больного на животе, большой кровопотерей и риском параплегии. Для интраоперационной оценки состояния спинного мозга можно проводить мониторинг соматосенсорных вызванных потенциалов или пробуждать больного во время операции (чтобы проверить мышечную силу нижних конечностей). Больных с тяжелыми нарушениями функции внешнего дыхания после операции часто переводят в отделение интенсивной терапии для продленной ИВЛ. Если сколиоз обусловлен миопатией, то повышен риск злокачественной гипертермии, аритмий и неблагоприятного действия сукцинилхолина (гиперкалиемия, миоглобинурия и длительная контрактура мышц).
Литература
1. «Неотложная медицинская помощь», под ред. Дж.Э. Тинтиналли, Рл. Кроума, Э. Руиза, Перевод с английского д-ра мед. наук В.И. Кандрора, д. м. н. М.В. Неверовой, д-ра мед. наук А.В. Сучкова, к. м. н. А.В. Низового, Ю.Л. Амченкова; под ред. Д.м.н. В.Т. Ивашкина, Д.М.Н. П.Г. Брюсова; Москва «Медицина» 2001
2. Интенсивная терапия. Реанимация. Первая помощь: Учебное пособие / Под ред. В.Д. Малышева. — М.: Медицина.— 2000.— 464 с.: ил.— Учеб. лит. Для слушателей системы последипломного образования.— ISBN 5-225-04560-Х