Различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.
Врожденная гидроцефалия – заболевание, которое формируется у плода во время беременности и ребенок рождается уже больным. Основные причины врожденной гидроцефалии – пороки развития, реже внутриутробная инфекция, значительно реже причиной гидроцефалии является кровоизлияние в желудочки мозга у плода.
Приобретенная гидроцефалия – болезнь формируется после рождения ребенка, иногда на самых ранних сроках жизни. Причинами приобретенной гидроцефалии являются внутрижелудочковые кровоизлиянии, инфекция с поражением центральной нервной системы (ЦНС) – менингиты, энцефалиты, черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга. Основное значение для течения заболевания и его лечения имеет форма гидроцефалии. По существу болезнь можно разделить на две формы: сообщающуюся (открытую) и окклюзионную (закрытую).
Сообщающаяся гидроцефалия возникает вследствие нарушения процесса всасывания ликвора – незрелость системы резорбции (всасывания) ликвора, последствия кровоизлияний под оболочки мозга, атрофические изменения головного мозга по причине перенесенной гипоксии (кислородное голодание), нарушения мозгового кровотока. При сообщающейся гидроцефалии развивается умеренное расширение желудочков головного мозга и расширение пространств между мозгом и его оболочками (субарахноидальные пространства).
Окклюзионная гидроцефалия – заболевание, которое связано с блоком пути оттока ликвора. В зависимости от уровня ликворного блока различают моновентрикулярную (расширяется один боковой желудочек), бивентрикулярную (в процесс вовлекаются оба боковых желудочка), тривентрикулярную и тетравентрикулярную гидроцефалию. Моновентрикулярная гидроцефалия развивается при сужении или закупорке одного межжелудочкового отверстия (отверстие Монро), при бивентрикулярной водянке закрыты оба отверстия Монро. Тривентрикулярная гидроцефалия характерна для блока на уровне водопровода мозга, тетравентрикулярная – на уровне выхода из 4-го желудочка (отверстия Люшка и Мажанди).
Проявления заболевания Болезнь может появиться как с первых дней жизни, так начаться и позже, в любом возрасте. Выраженность симптомов гидроцефалии зависит от ее формы, темпа прогрессирования, особенностей заболеваний, осложняющихся водянкой головного мозга. Основной синдром, который определяет клинические проявления болезни – синдром повышения внутричерепного давления (гипертензионный, синдром внутричерепной гипертензии). Ранними проявлениями заболевания является изменение поведения ребенка: дети становятся беспокойными, часто и монотонно плачут, запрокидывают голову, а также, часто срыгивают. Увеличиваются размеры головы, отмечается расширение швов и родничков черепа, выбухание большого родничка, напряжение подкожных вен головы, при этом величина мозгового черепа превосходит лицевой череп. Формируется так называемая гидроцефальная форма черепа. Характерен редкий рост волос. На ранних этапах развития болезни появляется симптом "заходящего солнца" (симптом Грефе), при котором возникает отведение глазных яблок вниз и появление полоски белковой оболочки над радужкой. Дети, как правило, развиваются с задержкой психического, моторного и речевого развития. У детей старшего возраста ранним симптомом является головная боль, особенно в утренние часы, рвоты, которые не связаны с приемом пищи. Рвота не сопровождается тошнотой, возникает на высоте головной боли и приносит облегчение.
Диагноз. Диагноз гидроцефалии устанавливается на основании клинических проявлений, подтверждается нейросонографией (НСГ), компьютерной и магнитно-резонансной томографией (КТ и МРТ). Нейросонография: метод, основанный на применении ультразвука. При НСГ нет лучевой нагрузки. Исследование не требует предварительной подготовки, наркоза, может проводится повторно в течении одного дня. Информативность НСГ у детей раннего возраста, при открытых ультразвуковых окнах (большой родничок) очень высока. Компьютерная томография – методика, основанная на использовании рентгеновского излучения. Высокоинформативный метод обследования. Недостатками метода является лучевая нагрузка, необходимость проведения наркоза для пациентов раннего возраста, обычно до 3-х лет. Магнитно-резонансная терапия – при зтой методике используется сильное магнитное поле. Отрицательные воздействия на организм не описаны. Также как и при КТ для проведения МРТ у маленьких детей необходим наркоз. Принципиальным отличием изображения при МРТ является возможность проведения сканирования в саггитальной плоскости (плоскость проходит параллельно продольной оси тела, что позволяет детально оценить третий желудочек, водопровод мозга, четвертый желудочек, выходы из него и переход ликворной системы головного мозга в спинальную ликворную систему).
Лечение После проведения адекватного полного обследования основная цель которого определение формы гидроцефалии, ее выраженности, оценка причин развития болезни перед врачом встает решение вопроса о выборе метода лечения. Как правило, открытая гидроцефалия лечится консервативно. Препарат выбора при этом заболевании – диакарб. Его отличием от других лекарственных веществ, увеличивающих выделение мочи (мочегонные препараты), и, соответственно, снижение содержания жидкости в организме является угнетение продукции ликвора. Доза диакарба 30-50 мг/кг веса ребенка. Максимальная допустимая доза препарата 100 мг/кг веса может быть назначена сроком не более, чем на 1 неделю. При недостаточном эффекте от консервативной терапии пациенту показано хирургическое лечение. Больные с окклюзионной гидроцефалией в большинстве случаев нуждаются в хирургическом пособии. Хирургическое вмешательство должно осуществляться в условиях специализированного нейрохирургического отделения. Если у пациента выявлено образование, препятствующее оттоку ликвора (опухоль или киста головного мозга), операция должна быть направлена на его удаления и восстановление проходимости ликворных путей. В тех случаях, когда ликворный блок возникает вследствие порока развития (стеноз водопровода мозга, недоразвитие межжелудочковых отверстий), спаечного процесса в результате перенесенных инфекций и травм головного мозга прибегают к ликворошунтирующим операциям. Ликворошунтирующая операция по сути есть протезирование ликворной системы. При таких вмешательствах пациенту имплантируется система дренажных трубок, которая оснащена клапаном для поддержания определенного внутричерепного давления. При этом отток ликвора осуществляется в различные полости организма – брюшная полость (наиболее частый путь), плевральная полость, предсердие. Выбор пути дренирования в каждом случае определяется индивидуально. Недостатки ликворошунтирующих операций: зависимость пациента от работы системы, необходимость повторных операций (по статистике до 25 % повторных вмешательств в течении 1-го года жизни), инфицирование и отторжение систем, миграция участков шунта. В последнее десятилетие разработан и активно внедряется в практику совершенно новый нейроэндоскопический вид хирургических вмешательств. Основа метода – создание дополнительного отверстия в ликворной системе (обычно в дне третьего желудочка) с целью формирования обходного пути ликворооттока при помощи специального инструментария.. При нейроэндоскопической операции минимуму сводится травматизация головного мозга, нормализуются физиологические процессы циркуляции ликвора и не имплантируются инородные тела. Ограничением для проведения операции является ранний возраст ребенка – до 6 мес.
Подводя итог изложенному можно сказать о том, что гидроцефалия это тяжелое, прогрессирующее заболевание нервной системы при котором необходимо применение современного диагностического оборудования и специализированного лечения. В настоящее время, благодаря развитию неврологии и нейрохирургии достигнуты значительные успехи в лечении этого заболевания, пациенты с водянкой головного мозга получили шансы для существенного улучшения качества жизни. В период с 1999 по 2004 гг. в нейрохирургическом отделении ДИБ №5 прооперировано более 100 пациентов с гидроцефалией. На основании большого числа наблюдений нами предлагается следующий алгоритм стандартов качества обследования и лечения этого заболевания.
Таблица. Стандарты качества обследования и лечения при гидроцефалии