В основу оцінки результатів лікування було покладено суб’єктивні та об’єктивні критерії.
Суб’єктивні критерії – зменшення скарг пацієнтів, які наголошували на поліпшенні якості ходьби, опори та самообслуговування, можливість проходити більшу відстань, збільшенні швидкості ходьби та зменшенні втомлюваності.
Серед об’єктивних критеріїв застосовували: оцінку рухових можливостей хворих на ПМД; ступінь усунення деформації стоп чи контрактури та відновлення амплітуди рухів у суглобі.
Так, на підставі застосування шкали рухових можливостей встановлено, що після проведеного ортопедичного лікування у 2 групі збільшилися рухові можливості пацієнтів, в підгрупі 2А приріст був на 25 балів, в 2Б підгрупі на 37 балів, в підгрупі 2В на 18 балів, в підгрупі 2Г на 2 бали. Найбільше збільшилися рухові можливості в підгрупах 2А та 2Б. Це пояснюється тим, що хворі з цих підгруп знаходились на початковій стадії захворювання та стадії розгорнутої клінічної симптоматики, коли дистрофічний процес ушкодив скелетні м’язи ще не повністю та їх сила знижена лише до 3-4 балів.
При оперативних втручаннях отримано наступні результати: при корекції контрактур суглобів добрий результат (контрактура повністю усунена, а амплітуда пасивних рухів у суглобі наближена до норми) отримано у одного хворого з контрактурами в ліктьових суглобах, у всіх хворих з контрактурами кульшових суглобів та у трьох хворих з контрактурами в колінних суглобах. У двох хворих з контрактурами в ліктьових суглобах та у двох з контрактурами в колінних суглобах результат лікування був задовільним (контрактури в суглобах усунуті не повністю та амплітуда пасивних рухів обмежена, але складала не менше половини від норми). Отримання задовільного результату при оперативному лікуванні контрактур в ліктьових суглобах пояснюється свідомою відмовою від досягнення повної корекції контрактури, що пов'язано із загрозою втрати функції згинання; в колінних – значним ступенем контрактур. Незадовільних результатів не було відмічено.
Добрий результат при оперативних втручаннях на стопах отримано у 24 хворих (деформація стоп повністю усунена, амплітуда активних рухів у гомілковостопному суглобі наближена до норми (10/0/300). У восьми хворих результат лікування вважався задовільним (амплітуда активних рухів в гомілковостопному суглобі була обмежена, але складала не менше половини від норми (0/0/300), деформацію стоп ліквідовано). Незадовільний результат констатовано у двох хворих (амплітуда активних рухів в гомілковостопному суглобі складала менше половини (15/15/300), деформація стоп ліквідована не повністю). Пояснити негативний результат у двох хворих можливо важким ступенем деформації, неможливістю виконання у них кісткового втручання, швидкопрогресуючим характером захворювання.
З оперованих хворих троє пацієнтів, які могли пересуватися лише з допоміжними ортопедичними засобами, після низки оперативних втручань почали пересуватися самостійно, у одного пацієнта, який не ходив, була відновлена можливість ходьби з милицями.
Наші спостереження свідчать, що у хворих із швидкопрогресуючим варіантом перебігу прогресування міодистрофічного процесу, м’язові атрофії та слабкість завжди призводять до втрати функції ходьби та опори; оперативні втручання по усуненню контрактур та деформацій стоп в комплексі чи самостійно, здатні подовжити цю функцію, що є суттєвим в ортопедичному лікуванні хворих на ПМД. У пацієнтів з повільнопрогресуючим варіантом перебігу покращення ходьби та опори після оперативного усунення контрактур суглобів та деформацій стоп зберігається на тривалий час.
ВИСНОВКИ
В роботі вирішене актуальне завдання – покращення результатів лікування ортопедичних проявів у хворих на ПМД шляхом ранньої діагностики захворювання та ортопедичних проявів, вивчення та систематизації патології ОРА, дослідження структурно-функціонального стану скелетних м'язів, розробки та впровадження системи ортопедичного лікування.
1. Ортопедичні прояви у хворих на прогресуючу м’язову дистрофію характеризуються різною локалізацією, постійним прогресуванням, висхідним чи низхідним типом розвитку та залежать від форми захворювання, його стадії, варіанту клінічного перебігу та віку пацієнта.
2. Деформація стоп діагностується при ПМД Дюшена, Ерба–Рота та Емері–Дрейфуса: найчастіше при ПМД Дюшена еквінусна деформація стоп – у 37%, еквіно-варусна – у 31%, порожниста падаюча стопа – у 6%; при ПМД Ерба–Рота еквінусна – у 36%, еквіно-варусна – у 40%; при ПМД Емері–Дрейфуса – еквінусна у 57%. Контрактури у хворих на ПМД є згинальні та симетричні, формуються у більшості випадків у великих суглобах, залежать від стадії захворювання, схильні до постійного прогресування: при ПМД Дюшена діагностуються переважно у плечових (9%), кульшових (24 %) та колінних (37 %) суглобах; Ерба–Рота у кульшових (27 %) та колінних (27%) суглобах; Емері–Дрейфуса у ліктьових (100 %), кульшових (43 %) та колінних (57 %) суглобах; Ландузі–Дежеріна у плечових (100 %).
3. Вперше, на підставі встановлення та вивчення особливостей перебігу характерних ортопедичних проявів ПМД, проведено систематизацію патології опорно-рухового апарату у хворих на ПМД, що дозволяє оцінити ортопедичний статус пацієнта та адекватно підійти до ортопедичного лікування.
4. Біохімічне дослідження сироватки крові та м’язової тканини хворих на ПМД дозволяє об’єктивно оцінити активність патологічного процесу. Отримані показники свідчать про пряму залежність між активністю ферментів енергетичного обміну у сироватці крові (креатинфосфокіназа, лактатдегідрогеназа, аланінамінотрансфераза, аспартатамінотрансфераза) та м’язовій тканині (креатинфосфокіназа, лактатдегідрогеназа) і клініко-ортопедичними проявами ПМД; ступінь цієї залежності найбільше виражена при швидкопрогресуючих формах ПМД, найменше – при повільнопрогресуючих.
5. Електроміографічне дослідження дає можливість встановити характер м’язового ушкодження (первинне чи вторинне). Виявлено, що прослідковується тенденція до залежності між змінами показників ЕМГ (параметри потенціалів рухових одиниць – тривалість, амплітуда та форма), спонтанною активністю (позитивні гострі хвилі, потенціали фібріляцій) та динамікою патологічного процесу у м’язах. Зміни параметрів потенціалів рухових одиниць м'язів при голковій ЕМГ залежать від клінічного варіанту перебігу ПМД і дозволяють оцінити структурно-функціональний стан скелетних м’язів.
6. Система ортопедичного лікування хворих на ПМД включає в себе консервативні та оперативні способи: консервативні методи здатні попередити, призупинити розвиток, а в деяких випадках зменшити ступінь ортопедичної патології; оперативні втручання на м’яких тканинах чи кістках та комбіновані операції дозволяють досягнути корекції деформацій стоп і контрактур суглобів; вибір виду операції залежить від форми захворювання, варіанту його клінічного перебігу та стадії, структурно-функціонального стану скелетних м'язів, виду та локалізації ортопедичної патології, ступеня її прояву та віку пацієнта.
7. Аналіз результатів лікування патології опорно-рухового апарату у хворих на ПМД свідчить про ефективність розробленої системи ортопедичного лікування (після лікування в 2 групі збільшилися рухові можливості пацієнтів: в підгрупі 2А – на 25 балів, в 2Б підгрупі – на 37 балів, в підгрупі 2В – на 18 балів, в підгрупі 2Г – на 2 бали; при оперативних втручаннях добрий результат отримано у 73%, задовільний –у 20%, незадовільний – у 7%).
ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
При обстеженні дитини з аномальною ходою та підозрі на ПМД для спеціалістів різного профілю (педіатрів, неврологів, ортопедів, сімейних лікарів) рекомендується проводити обов’язковий тест сироватки крові на рівень КФК. При виявленні підвищення останньої – проведення голчастої ЕМГ. При встановленні у пацієнта діагнозу ПМД, останній підлягає обов’язковому огляду ортопеда. Вкрай важливим є встановлення форми ПМД, що є відправною точкою в оцінці варіанту клінічного перебігу захворювання та прогнозуванні розвитку м’язових атрофій і відповідної ортопедичної патології. Хворі на ПМД підлягають диспансеризації з обов’язковим біохімічним та ЕМГ обстеженням один раз у 6 місяців. Хворі з встановленим діагнозом ПМД та виявленою ортопедичною патологією, порушенням ходьби та опори підлягають всебічному обстеженню у спеціалізованих відділеннях та відповідному ортопедичному лікуванню.
СПИСОК ОПУБЛІКОВАНИХ ПРАЦЬ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ
1. Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Зима А.М. Ортопедичні прояви міопатій // Вісник ортопед., травматол. та протезув. – 2004. – №2. – С.87-91. Автор приймав участь у пошуку літератури та формуванню висновків, підготував роботу до друку.
2. Крись-Пугач А.П., Зима А.М. Ортопедичні аспекти міопатій та аміотрофії // Мат. Всеукр. Наук.-практ. конф. з між нар. участю присвяченої 85-річчю Інституту травматології та ортопедії АМН України. – К.:ІТО АМН України, 2004. – 278 с. Автор провів клінічні дослідження, що лягли в основу написання тезів.
3. Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Зима А.М. М’язова дистрофія: історія пізнання та ортопедичні проблеми // Вісник ортопед., травматол. та протезув. – 2005. – №4. – С. 76-79. Автор приймав участь у пошуку літератури, формуванню висновків та підготував статтю до друку.
4. Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Кінчая-Поліщук Т.А., Зима А.М. Перший досвід сухожильно-м’язової пересадки при падаючій стопі у хворих на прогресуючу м’язову дистрофію // Вісник ортопед., травматол. та протезув. – 2006. – №1. – С. 14-18. Автор провів аналіз результатів сухожильно-м’язової пересадки при падаючій стопі у хворих на ПМД.
5. Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Зима А.М. Сучасний погляд на прогресуючу м’язову дистрофію як ортопедичну проблему // Вісник ортопед., травматол. та протезув. – 2006. – №3. – С.4 –15. Автор систематизував матеріал, провів аналіз клініко-ортопедичних проявів у хворих на різні форми ПМД, сформулював висновки, підготував статтю до друку.