В большинстве случаев бывают поражены оба уха, однако в начале заболевания слух обычно бывает снижен на одно ухо, а другое может быть вовлечено в процесс лишь через несколько месяцев или даже лет. Прогрессирование' тугоухости может временно приостанавливаться, а затем под влиянием тех или иных неблагоприятных внешних и внутренних факторов наступить вновь. Полной глухоты отосклероз не вызывает. Частым, нередко весьма тягостным субъективным симптомом отосклероза является шум в ушах. Интенсивность и характер шума весьма различны. Иногда он беспокоит больных лишь в тихой обстановке, в других случаях бывает настолько резко выражен, что становится основным симптомом. Шум может быть низкого или высокого тона. Для характеристики его больные часто прибегают к образным сравнениям (шум напоминает стрекотание кузнечика, шум паровоза, кипящего самовара, морского прибоя, летящей стрелы и т. д.). Некоторые авторы предполагают, что шум является следствием нарушения кровообращения в ухе или токсического действия отосклеротического очага на окончания слухового нерва.
Диагностика отосклероза в выраженных случаях не представляет серьезных затруднений, иногда же — при нехарактерных анамнестических данных, при смешанном типе тугоухости, рубцовых изменениях барабанной перепонки — установить точный диагноз бывает чрезвычайно трудно. Для диагностики существенное значение имеет анамнез. Характерно отсутствие какой-либо конкретной причины, вызвавшей понижение слуха, постепенное развитие заболевания, прогрессирующее снижение слуха, совпадение начала заболевания с периодом полового созревания или с первыми годами после этого периода, ухудшение слуха во время беременности или после родов, наличие больных отосклерозом в семье.
Постоянным объективным признаком отосклероза является снижение слуха по типу нарушения функции звукопроводящего аппарата. При этом выявляются нарушение восприятия низких тонов, отрицательный опыт Ринне и удлиненный опыт Швабаха — так наз. триада Бецольда. Нередко наблюдается смешанный тип тугоухости, т. е. нарушение функции не только звукопроводящей, но и звуковоспринимающей системы. Это может быть связано с локализацией отосклеротического очага в улитке или же с токсическим действием активного очага на периферический рецептор звукового анализатора.
В значительной части случаев бывает выражен парадоксальный симптом, заключающийся в том, что больные лучше слышат речь в шумной обстановке — на улице, в метро, трамвае, поезде и т. д. Он может быть объяснен расшатыванием не полностью фиксированного стремени сильными звуками, что облегчает восприятие и менее сильных звуков речи. Другое объяснение феномена заключается в том, что в шумной обстановке нормальна слышащий рефлекторно повышает голос. Отрицательные опыты Желле или М. Ф. Цытовича свидетельствуют об анкилозе стремени. Ценное диагностическое значение имеют также и другие аудиологические тесты.
Иногда больные отосклерозом головокружение (которое чаще носит преходящий характер), нередко на ощущение давления в ухе. Отоскопическая картина, как правило, бывает нормальной. В некоторых случаях выражен симптом Шварце. Евстахиевы трубы хорошо проходимы. Продувание ушей слуха не улучшает. Различными авторами описаны те или иные косвенные признаки отосклероза (голубой оттенок склер, широкие слуховые проходы, гипосекреция серы, понижение секреции потовых желез, экзостозы в слуховых проходах, понижение чувствительности кожи слухового прохода). При рентгенологическом исследовании височных костей нередко определяется их выраженная пневматизация.
Дифференцировать отосклероз необходимо с другими заболеваниями, вызывающими тугоухость по типу нарушения функции звукопроводящей системы. Такое снижение слуха может наблюдаться при закрытии просвета наружного слухового прохода (врожденная или приобретенная атрезия, опухоль, серная пробка, инородное тело и т. д. Отосклероз, при сухой перфорации барабанной перепонки, хроническом катаральном отите, гнойном среднем отите, адгезивном отите, врожденной аномалии цепи слуховых косточек. Трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике отосклероза с адгезивным отитом и аномалиями цепи слуховых косточек. Другие перечисленные патологические состояния серьезных затруднений в дифференциальной диагностике не представляют. При дифференциальной диагностике типичной формы отосклероза с адгезивным отитом следует учитывать анамнестические данные (гнойное воспаление среднего уха, перенесенное обычно в детстве) и отоскопическую картину (втяжение барабанной перепонки, наличие в ней рубцов, участков отложения извести). Нередко при адгезивном отите продувание ушей улучшает слух. Поскольку при отосклерозе может поражаться функция не только звукопроводящей, но и звуковоспринимающей системы, необходимо проводить дифференциальную диагностику между соответствующей формой отосклероза и поражением кохлеарного нерва или центрального отдела слухового анализатора. Это в основном достигается аудиологическим обследованием больного.
Прогноз
Лишь в некоторых случаях можно предсказать тяжелое течение заболевания с быстро прогрессирующей тугоухостью, приводящей к чрезвычайно резкому снижению слуха. В большинстве же случаев предвидеть характер и быстроту развития процесса, а также степень окончательного снижения слуха бывает очень трудно. Существенное значение для предупреждения прогрессирования отосклероза имеет соблюдение мер профилактики.
Профилактика
Отмечено, что алкоголь, курение, переутомление, физические и психические травмы вызывают ухудшение течения процесса. По данным ряда авторов, существенную роль в возникновении и развитии отосклероза играют неблагоприятные климатические и бытовые условия.
Н.В. Белоголовов придает особенно большое значение действию бытовой и профессиональной звуковой травмы. Известно, что длительное воздействие шума и вибрации ведет к тугоухости. У больных отосклерозом воздействие этих вредных факторов имеет особенно большое значение. Больной отосклерозом не должен находиться в шумной обстановке.
Определить наследственную предрасположенность к заболеванию отосклерозом очень трудно. Каких-либо точных закономерностей в этом отношении не найдено. Брак между людьми с тугоухостью, обусловленной отосклерозом, или из семей, в которых большое число заболеваний отосклероза, может повести к появлению отосклероза в потомстве. Такая возможность более реальна, если отосклероз существует у обоих родителей. Если же заболевание существует лишь у одного из родителей, то возможность появления отосклероза в потомстве значительно меньше.
При выраженной тугоухости для предупреждения инвалидности большое значение имеет слухопротезирование и обучение чтению с лица.
Лечение
Отсутствие достоверных сведений об этиологии и патогенезе отосклероза не дало возможности выработать патогенетического метода лечения этого заболевания. Поэтому все существующие в наст, время методы лечения больных отосклерозом, включая и хирургические, имеют лишь симптоматическое значение. Они направлены на улучшение слуха и уменьшение шума в ушах.
Консервативных методов лечения предложено очень много, но большинство из них оказались малоэффективными и поэтому не нашли широкого применения. Применялись бромистый натрий и калий, хинин, кодеин, пантопон, антипирин, фенацетин, пирамидон, фитин и др. Б. С. Преображенский рекомендовал систематическое поднадкостничное введение в область сосцевидного отростка раствора. Другие авторы применяли для этой цели пилокарпин и адреналин, местную новокаиновую блокаду.
Применялась также гормонотерапия: питуитрин, тиреоидин, паратиреоидин, оварин и т. п. Широко использовались физиотерапевтические методы лечения: гальванический воротник по А. Е. Щербаку, фарадизация, массаж, диатермия, ионтофорез, рентгено- и радиотерапия и т. д. Сурдологи широко применяют метод реэдукации.
В последнее время для лечения больных отосклерозом используются невроплегические, спазмолитические, противовоспалительные вещества. Результаты применения этих средств недостаточно проанализированы. Практическое значение имеет трансоссикулярный (через цепь слуховых косточек) метод мобилизации стремени с помощью вибрационного массажа. Этот метод в 1884 г. применял Люце, затем он был видоизменен в 1914 г. Молинье, но широкого распространения не получил в связи с тем, что анестезия при вмешательствах на ухе в то время была несовершенной. В 1956 г. Майерсон), используя современные методы анестезии, разработал новую методику трансоссикулярного массажа. Эта методика в 1959 г. была экспериментально обоснована Н. А. Преображенским и А. П. Светлаевым. Трансоссикулярный массаж производят амбулаторно. Больной должен находиться в лежачем положении, кожу слухового прохода протирают спиртом, для анестезии вводят 0,5 мл2% раствора новокаина с адреналином в область верхнезадней стенки слухового прохода на границе костного и перепончатого отделов его. Применяют электровибратор. Зонд вибратора, обработанный спиртом, приставляют к короткому отростку молоточка, после чего вибратор приводят в действие. Продолжительность массажа от 30 сек. до 1—2 мин. Вначале массаж производят на хуже слышащем ухе, при недостаточной эффективности повторяют 2—3 раза с интервалом в 7 дней. В 25% случаев после вибромассажа отмечается улучшение слуха.