Патогенез вторичного альдостеронизма
Вторичный гиперальдостеронизм (ВГ) — повышение плазменного уровня альдостерона, развивающееся в результате активации ренин—ангиотензин—альдостероновой системы при различных нарушениях водно-электролитного обмена или нарушениях метаболизма альдостерона и, как правило, сочетающееся с адекватно повышенным уровнем ренина.
При вторичном гиперальдостеронизме (в отличие от первичного) сохранены нормальные регуляторные взаимодействия в системе ренин—ангиотензин—альдостерон, т.е. продукция альдостерона происходит не в автономном режиме, а в ответ на стимуляцию ангиотензином II, чему соответствует адекватно повышенный уровень ренина. Маршевая и другие пробы, используемые для исследования автономности секреции альдостерона, при вторичном гиперальдостеронизме отрицательны.
При артериальной гипертензии любого генеза, сердечной недостаточности, стенозе почечных артерий, кровопотере и т.п. снижается перфузионное давление в почке за единицу времени, что является физиологическим стимулом гиперсекреции ренина юкстагломерулярным аппаратом. Последнее сопровождается гиперсекрецией альдостерона. Аналогичный механизм лежит в основе развития вторичного гиперальдостеронизма (в ответ на гипернатрийурез) при длительной терапии мочегонными.
Клиническая картина и лечение в каждом случае определяются конкретным заболеванием. Зачастую вторичный гиперальдостеронизм затрудняет подбор гипотензивной терапии при артериальной гипертензии. Как один из вариантов вторичного гиперальдостеронизма рассматривается синдром Бартера.
Впервые синдром был описан американским эндокринологом Фредериком Ф. Бартером в 1962 г. у двух чернокожих пациентов 5 и 25 лет. После этого наблюдали большое число случаев этого заболевания у людей самого разного возраста, однако чаще это заболевание отмечается у детей и подростков (к началу 90-х годов педиатры описали около 40 случаев). Частота синдрома Бартера составляет примерно 1,2 на 1 млн человек. Чаще других заболеванию подвержены лица афрокарибской этнической группы. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Патогенез. Синдром Бартера является аутосомно-рецессивно наследуемой тубулопатией, заключающейся в нарушении транспорта ионов хлора в восходящей части петли нефрона (Генле) и секреции ионов калия в дистальной части нефрона, проявляющейся тяжелой гипокалиемией и вторичным гиперальдостеронизмом. Помимо описанных нарушений, определяется гиперпродукция простагландинов. Гиперплазия юкстагломерулярного аппарата и вторичный гиперальдостеронизм развиваются компенсаторно в ответ на полиурию с массивной потерей электролитов и гиповолемию.
1. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. – М.: Медицина, 2000. – 630 с.
2. Марри Р., Греннер Д., Мейес П., Родуэлл В. Биохимия человека. В 2 Т. – М.: «Мир», 1993. Т. 1. 381 с.
3. Мухин Н.А., Моисеев В.С. Пропедевтика внутренних болезней. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2005. – 763 с.
4. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. В 9 т. – М.: Медицинская литература, 2005. – Т. 1. 548 с., Т. 9. 415 с.
5. Патологическая анатомия. Курс лекций / Под ред. Серова В.В. Пальцева М.А. – М.: Медицина, 1998. – 640 с.
6. Патологическая физиология. Учебник для медицинских вузов / Под ред. Адо А.Д., Адо М.А. и др. – М.: Триада-Х, 2002. – 580 с.
7. Покровский В.М., Коротько Г.Ф., Кобрин В.И. Физиология человека. В 2 т. – М.: Медицина, 1998. – Т.1. 624 с.
8. Сумин С.А. Неотложные состояния. – М.: МИА, 2005. – 751 с.
9. Харкевич Д.А. Фармакология. Учебник для вузов. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2003. – 724 с.
[1] Марри Р., Греннер Д., Мейес П., Родуэлл В. Биохимия человека. В 2 Т. – М.: «Мир», 1993. с. 289.
[2] Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т. 9. – М.: Медицинская литература, 2005. – с. 342-343.
[3] Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т. 9. – М.: Медицинская литература, 2005. – с. 365.
[4] Покровский В.М., Коротько Г.Ф., Кобрин В.И. Физиология человека. В 2 т. – М.: Медицина, 1998. – Т.1. с. 391-392.
[5] Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. В 9 т. – М.: Медицинская литература, 2002. – Т. 1. с. 280, 283.
[6] Харкевич Д.А. Фармакология. Учебник для вузов. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2003. – с. 447, 551, 643.
[7] Патологическая физиология. Учебник для медицинских вузов / Под ред. Адо А.Д., Адо М.А. и др. – М.: Триада-Х, 2002. – с. 393.
[8] Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. – М.: Медицина, 2000. – с. 256.