Диарея развивается у большинства больных, но по механизмам патогенеза может отличаться. При поражении подвздошной кишки нарушается всасывание желчных солей, что ведет к повышенной секреции ионов и вод в толстой кишке (так называемая хологенная диарея). Поражение более чем 100 см подвздошной кишки ведет к большим потерям желчных солей и вызывает стеаторею вследствие нарушения мицеллообразования. Стриктуры тонкой кишки способствуют кишечному стазу и бактериальному обсеменению, в результате чего нарушается моторика и всасывание. Императивные позывы и тенезмы не характерны. Выделение крови отсутствует или носит непостоянный характер в отличие от язвенного колита. Профузное кровотечение, требующее для его остановки заместительных трансфузий или операции, наблюдается редко.
Боль в животе также характерна. Болевые ощущения обычно локализуются в околопупочной или подвздошных областях в зависимости от локализации процесса. Параумбиликальные боли предполагают тонкокишечную локализацию воспаления. Они, как правило, схваткообразные и усиливаются после приема пищи. Иногда начальные проявления болезни Крона симулируют острый аппендицит. До 20% детей могут иметь инфильтрат в правой подвздошной области. Левосторонняя локализация болевых ощущений, ослабление болей после дефекации соответствует поражению толстой кишки. Сильные схваткообразные боли свидетельствуют о трансмуральном поражении, сужении кишки и нарушении ее проходимости. Постоянная боль, сопровождающаяся лихорадкой и лейкоцитозом, должна вызывать подозрение на формирование абсцесса.
Субфебрильная температура тела и общее недомогание являются характерными для воспалительного заболевания кишечника. Высокая температура тела свидетельствует о возможном развитии абсцесса, а септическая лихорадка указывает на септицемию.
Отсутствие аппетита, обусловленное болезнью Крона, может быть столь значительным, что возникает предположение о нервной анорексии, особенно при выраженной потере массы тела. У ряда больных наиболее серьезной жалобой, а иногда и первым признаком болезни, могут быть перианальные проявления – трещины анального канала, парапроктиты, свищи. Потеря массы тела может быть очень выражена, вплоть до кахексии. Нарушение трофики объясняется как плохим всасыванием, так и многочисленными пищевыми интолерантностями и повышенным катаболизмом белка в результате воспаления.
У детей, страдающих терминальным илеитом, замедляется рост и наблюдается отставание в половом развитии, причем кишечные симптомы могут даже отсутствовать.
Объективное исследование позволяет обнаружить у некоторых больных асимметрию живота за счет выпячивания правого нижнего квадранта. При пальпации выявляется инфильтрат мягкой (тестоватой) консистенции, обусловленный отечной уплотненной стенкой кишки или межкишечным абсцессом. Осмотр перианальной области позволяет выявить внекишечные проявления болезни в виде анальной трещины, проктита или парапроктита.
Клинические формы болезни Крона
Болезнь Крона с локализацией в кишечнике имеет следующие клинические формы:
1) острый илеит (илеотифлит);
2) еюноилеит с синдромом тонкокишечной непроходимости;
3) хронический еюноилеит с синдромом нарушенного всасывания;
4) гранулематозный колит;
5) гранулематозный проктит.
Острая форма характеризуется приступом болей в животе, преимущественно в правой подвздошной области. Большинство больных поступают в хирургический стационар с предполагаемым острым аппендицитом. В случае лапаротомии обнаруживается воспаление терминального отдела подвздошной кишки, иногда распространяющееся на слепую кишку, или перитонит в результате перфорации или некроза участка пораженной кишки. При наличии перфорации или некроза проводят резекцию пораженной части кишки, в остальных случаях операцию заканчивают ревизией всего кишечника и инфильтрацией брыжейки тонкой кишки раствором новокаина с антибиотиками.
Стенозирующая форма болезни Крона длительное время может протекать с неопределенными болями в животе и внекишечными манифестациями (эпизоды немотивированной лихорадки, боли в суставах, узловатая эритема и др.). Заболевание может оставаться неустановленным много лет. Ребенок отстает в физическом и сексуальном развитии. При пальпации живота иногда удается обнаружить инфильтрат в брюшной полости. В дальнейшем по мере нарастания кишечной непроходимости появляются приступы болей чаще в правой подвздошной области, сопровождающиеся рвотой, вздутием живота, громким урчанием, переливанием с задержкой стула и газов. На передней брюшной стенке появляется видимая на глаз перистальтика в форме периодически поднимающихся «валов». Диагноз устанавливают обычно при рентгенологическом исследовании или во время лапаротомии.
Болезнь Крона с первично хроническим течением характеризуется рецидивирующей диареей, анемией, гипопротеинемией, отеками и другими симптомами нарушенного всасывания. Выраженность болевого синдрома и лихорадки зависят от степени воспаления и нарушения проходимости кишки.
Гранулематозный колит характеризуется болями в животе, лихорадкой, нарушениями стула в виде неоформленного, иногда с кровью и слизью.
Гранулематозный проктит проявляется длительно незаживающими трещинами и свищами заднего прохода. Наличие хронических перианальных поражений, в частности трещин и свищей, может иметь место приблизительно у 1/5 больных.
Болезнь Крона червеобразного отростка обычно проявляется приступом острого аппендицита. К особенностям клинической картины некоторые авторы относят менее острую симптоматику, иногда формирование плотного инфильтрата в правой подвздошной области. Послеоперационный период обычно протекает гладко. Однако остается опасность возникновения рецидива болезни Крона в последующем.
Внекишечные проявления и осложнения
Внекишечные проявления наблюдаются в виде трех видов и наблюдаются у 70% детей.
Первая группа. Включает внекишечные манифестации, возникающие параллельно с кишечными симптомами болезни Крона. К ним относятся: артриты возникающие у 15% детей, эписклерит, афтозный стоматит, узловатая эритема у 6 % детей и гангренозная пиодермия. Эти проявления наблюдаются приблизительно у 1/5 больных с воспалительными болезнями кишечника. Патогенез перечисленных осложнений (или внекишечных проявлений) непрерывно связан с воспалением кишечника и они не требуют специального лечения. Иногда внекишечные проявления могут предшествовать кишечной симптоматике.
Вторая группа. Включает поражения органов и систем, также связанные с воспалительным заболеванием кишечника, но требующие специального лечения. К ним относятся анкилозирующий спондилит и сакроилеит, увеит и первичный склерозирующий холангит. В настоящее время доказана генетическая связь этих синдромов и воспалительных заболеваний кишечника с HLA-B27.
Третья группа. Обусловлена нарушениями всасывания. К ним относятся мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь, анемия, нарушения свертывания крови и др. Мочекаменная болезнь возникает у 6% детей, в результате чрезмерного всасывания оксалатов, которые в норме связываются в просвете кишки с кальцием. При нарушении всасывания жиров кальций легко связывается с жирными кислотами, образуя мыла. Возникающая гипероксалатурия становится причиной образования камней в почках. Желчнокаменная болезнь возникает вследствие нарушения энтерогепатической циркуляции желчных кислот в случае поражения подвздошной кишки. Кроме того, при болезни Крона может развиться гидронефроз в результате сдавления мочеиспускательного канала и мочевыводящих путей инфильтратами в малом тазе и забрюшинном пространстве. К этой же группе осложнений относится и вторичный амилоидоз. Часто возникает железодефицитная анемия из-за хронической потери крови или нарушения всасывания железа в случае поражения верхних отделов тонкой кишки. При обширном поражении подвздошной кишки развивается макроцитарная анемия в результате нарушения всасывания витамина В12 и повышенной утилизации его микробной флорой. В редких случаях причиной анемии может быть длительное лечение сульфасалазином, который нарушает всасывание фолиевой кислоты и может вызывать гемолиз.
Нарушение всасывания жирорастворимых витаминов может вести к нарушению зрения вследствие дефицита в организме витамина А, гипокальциемии (гиповитаминоз D) и увеличению длительности кровотечения вследствие снижения протромбина (гиповитаминоз К).
У детей внекишечные проявления часто преобладают над желудочно-кишечными симптомами: артрит, анемия и задержка роста могут быть единственными проявлениями болезни; боль в животе и диарея могут отсутствовать. Таким образом, при наличии подобных симптомов у детей у них следует исключить воспалительные болезни кишечника.
Диагностические исследования
Для определения активности заболевания необходимо проведение общего анализа крови, в котором отмечается ускорение СОЭ, лейкоцитоз, при наличии ректальных кровотечений - снижение цифр гемоглобина и числа эритроцитов. В случаях В12-дефицитной анемии характерен мегалобластический тип кроветворения. Прогностически важными, являются определение числа тромбоцитов крови и коагулограмма.
Биохимический анализ крови позволяет определить высокий уровень С-реактивного белка, орозомукоида, что коррелирует со степенью активности заболевания. Для исключения патологии печени и билиарной системы необходимо определение биохимических маркеров цитолиза, холестаза, функционального состояния органа (ACT, АЛТ, щелочная фосфатаза, ГГТП, билирубин, холестерин, белок и белковые фракции).