При тяжелых сосудистых поражениях и выраженным болевым синдромом хороший эффект дает вазопростан, содержащий простагландин Е-1: ежедневное внутривенное или внутриартериальное капельное введение 10-20 мкг, на курс 20 перфузий.
При склеродермической нефропатии важное место в лечении занимают ингибиторы АПФ (каптоприл по 50-150 мг\день и др.), целесообразно их сочетание с блокаторами кальциевых каналов, дезагрегантами, при нарастании почечной недостаточности – с гемодиализом.
При наличии признаков гиперкоагуляции, микротромбозов рекомендуется включение в терапевтический комплекс антикоагулянтов прямого и непрямого действия – гепарина по 5000 ЕД 4 раза в день, фенилина, малых доз аспирина
Аминохинолиновые препараты – делагил по 0,25 г в сутки, плаквенил по 0,2-0,4 г в сутки включают в комплексную терапию при хроническом течении ССД.
Нестероидные противовоспалительные средства (ортофен, индометацин, вольтарен и др.) могут быть использованы в общепринятых дозировках при наличии суставного синдрома.
При поражении пищеварительного тракта назначают антациды, антагонисты Н2 рецепторов гистамина, церукал, омепразол.
В систему комплексного лечения больных ССД входит также применение лечебной гимнастики, массажа и локальной терапии. Местно на пораженные области используют 50-70% раствор диметилсульфоксида (ДМСО) в виде аппликаций, возможно сочетание с сосудистыми и противовоспалительными препаратами: на курс 10 аппликаций по 30-40 минут, при хорошей переносимости - повторные курсы или длительное, в течение года, применение ДМСО.
При отсутствии или небольшой активности процесса возможно применение тепловых процедур (парафина и др.), а также электропроцедур – электрофорез или ионофорез с лидазой на кисти и стопы, использование ультразвука, лазерной терапии, акупунктуры и др.
Прогноз. Необходимо правильное трудоустройство больных, которые должны быть освобождены от тяжелой физической работы, воздействия химических агентов, вибрации, охлаждения, а при остром течении они должны переводиться на инвалидность. Правильное своевременное лечение и трудоустройство улучшают прогноз заболевания в целом, позволяют сохранить работоспособность и поддержать жизненный уровень больных ССД.
Дерматомиозит, полимиозит
склеродермия дерматомиозит полимиозит кожа
Полимиозит и дерматомиозит - гетерогенная группа хронических воспалительных заболеваний с преимущественным поражением скелетной мускулатуры, относящихся к ДБСТ. Поскольку этиология этих заболеваний неизвестна, а ведущее место в клинических проявлениях принадлежит мышечной патологии воспалительного генеза, они получили название идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ). Наряду с ПМ и ДМ в группу ИВМ входят ювенильный миозит, миозит сочетающийся с другими ДБСТ, миозит, ассоциирующийся со злокачественными новообразованиями, миозит “с включениями” (inclusion bodu myositis), гранулематозный и эозинофильный миозиты, очаговый нодулярный миозит и миозит, поражающий только мышцы глазного яблока. Наиболее известная из всех классификаций ПМ и ДМ предложена Bohan и Peter:
1. Полимиозит взрослых.
2. Дерматомиозит взрослых.
3. ПМ/ДМ в сочетании со злокачественной опухолью.
4. Детский дерматомиозит.
5. ПМ/ДМ в сочетании с другими заболеваниями соеднительной ткани.
По происхождению различают идиопатический (первичный) и паранеопластический (вторичный) ДМ, составляющий 14-30 % всех случаев болезни. Наиболее часто вторичный ДМ возникает при раке легкого, кишечника, предстательной железы, яичника, гемобластозах. Появление ДМ у лиц старше 60 лет почти всегда указывает на опухолевое его происхождение.
Первичный ДМ и ПМ чаще встречается у женщин, чем у мужчин (в соотношении 2,5:1) при ДМ у детей – 1:1, а при сочетании ПМ/ДМ с другими заболеваниями соединительной ткани – 8-10:1. ПМ и ДМ относятся к числу относительно редких заболеваний с частотой 2-10 новых случаев на 1 млн. населения в год.
ДМ встречается как у детей, так и у взрослых, в то время как ПМ – заболевание, преимущественно развивающееся во второй половине жизни.
Этиология. Развитие мышечной патологии может наблюдается на фоне приема лекарственных препаратов (пеницилламин, зидоуведин), а также бактериальных, паразитарных (риккетсиоз, шистосомоз, трихинеллёз) и особенно вирусных инфекций. Среди кандидатов на роль этиологических факторов рассматриваются пикорновирусы (особенно эховирусы и кардиовирусы). Хотя прямых доказательств участия этих или других вирусов в развитие ПМ и ДМ до сих пор не получено, предполагается, что вирусы могут выступать в роли триггерного фактора или персистировать в мышцы при отсутствии выраженной экспрессии нуклеиновых кислот или инфицировать не сами мышцы, а клетки иммунной системы, что, вызывая иммунорегуляторные дефекты, может способствовать развитию аутоиммунных реакций против не инфицированных клеток. Косвенным подтверждением роли инфекционных факторов являются данные о более высокой заболеваемости в зимнее и весеннее время года, особенно у детей. Антитела к вирусу Коксаки более часто обнаруживается в сыворотке крови детей с ДМ (по сравнению с контрольной группой).
Иногда развитию ДМ и ПМ может предшествовать избыточная физическая нагрузка.
Возможность развития ДМ и ПМ у монозиготных близнецов и кровных родственников больных свидетельствует о роли генетических факторов. При изучении иммуногенетических маркеров оказалось, что ДМ у детей и взрослых ассоциируется с носительством в сочетании HLAB8 и DR3, в то время как сочетание HLAB14 и В40 чаще обнаруживается при миозите, ассоциирующемся с ДБСТ. Получены многочисленные данные о том, что носительство определенных антигенов главного комплекса гистосовместимости тесно коррелирует с продукцией миозит - специфических антител.
Патогенез. Развитие ПМ и ДМ сопровождается синтезом широкого спектра аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, принимающих участие в синтезе белка, которые присутствуют в сыворотке крови почти 90 % больных. Синтез миозит - специфических антител, вероятно, с механизмами развития заболевания является эпифеноменом, развивающимся вследствие иммунного ответа против антигенов, высвобождающихся из поврежденных тканей. Об этом свидетельствует высокая специфичность антител, селективность иммунного ответа, проявляющегося в синтезе антител только к 5 из 20 известных аминоацил-тРНК-синтетаз, возможность продукции антител в ранней стадии болезни до появления явных признаков мышечной патологии. Одним из вероятных механизмов аутоиммунизации у больных с ИВМ является перекрестная реактивность (молекулярная мимикрия) пока неидентифицированных инфекционных агентов и аутоантигенов, по отношению к которым направлен синтез аутоантител. Миозит - специфические антитела, циркулирующие, и фиксированные иммунные комплексы вызывают иммуновоспалительный процесс в мышцах (поперечно полосатых и гладких). Кроме того, большое патогенетическое значение имеет цитотоксический эффект Т-лимфоцитов против клеток мышечных тканей.
Клиническая картина. Варианты начала ПМ и ДМ весьма разнообразны. Наиболее часто отмечается постепенное, прогрессирующее нарастание слабости проксимальных группах мышц конечностей, как правило, не сопровождающееся болями в мышцах и похуданием больного. У некоторых больных (особенно у детей и подростков с ДМ) наблюдается более острое начало, характеризующееся быстрым (в течение нескольких недель) развитием боли и слабости в мышцах часто сочетающихся с лихорадкой и ухудшением общего самочувствия. Иногда больных в течение длительного времени беспокоит только боли в мышцах. Описанные больные с очень медленным (в течение 5-10 лет) нарастанием мышечной слабости. Обычно это вариант начало заболевания характерен для мужчин с миозитом “с включениями”, у которых на первый план выходит слабость дистальных мышц ног.
Появление кожной сыпи при ДМ может предшествовать развитию миопатии. У больных с антисинтетазным синдромом ранними проявлениями заболевания могут быть синдром Рейно, полиартралгии или полиартрит и одышка, обусловленная интерстициальным легочным. Крайне редко заболевание может начинаться с поражения мышц глотки и гортани, ведущего к дисфонии, дисфагии и аспирационной пневмонии.
Поражение мышц. Ведущим признаком заболевания является симметричная слабость проксимальных групп верхних и нижних конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеи. Это приводит к затруднениям при подъеме с низкого стула, посадке в транспорт, при умывании и причесывании. Походка становится неуклюжей, ковыляющей, больные часто падают и не могут подняться без посторонней помощи, не могут оторвать голову от подушки. Поражение мышц глотки, гортани и пищевода приводит к дисфонии, затруднению проглатывания пищи, приступом кашля. Поражение дистальных мышц выражено существенно в меньшей степени, чем проксимальных. У половины больных могут наблюдаться умеренные боли в мышцах или болезненность мышц при пальпации.
Поражение кожи - является патогномоничным признаком ДН.
- кожным поражением ДН относятся эритематозная или гелиотропная сыпь локализующаяся на верхних веках, скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, в зоне “декольте” и верхней части спины (зона “шали”), над локтевыми и коленными суставами, пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами;
- симптом Готтрона – слегка приподнимающиеся или плоские эритематозные шелушащиеся высыпания, локализующиеся над суставами пальцев рук;
- покраснения и шелушение кожи ладони (“рука механика”, или “рука машиниста”);
- около ногтевая эритема, исчерченность и ломкость ногтей;