Резкое увеличение медиастинальных лимфатических узлов и сдавление верхней полой вены может привести к развитию компрессионного синдрома: одутловатое лицо с цианозом, мучительный кашель без облегчения и отхождения мокроты, боли за грудиной, одышка, тахикардия.
Этапы диагностики лимфаденопатий:
Сбор анамнеза: с какого времени болен, первые признаки заболевания, локализация увеличенных лимфоузлов и их размеры; заболевания, предшествовавшие увеличению лимфатического узла (обострение хронического тонзиллита, ОРВИ, инфекционный мононуклеоз, профилактические прививки и др.); тенденция к росту.
Эпидемиологический анамнез.
Общеклинический осмотр (оценка общего состояния, кожных покровов, потливость, лихорадка, похудение, размеры печени, селезенки и других органов и систем). Периферические лимфоузлы оцениваются при пальпации методично, по всем группам: затылочные, заушные, подчелюстные, подбородочные передне- и заднешейные, надключичные, подключичные, подмышечные, торакальные, кубитальные, паховые, бедренные, подколенные.
Диагностические критерии отдельных вариантов лимфаденопатий:
1. Банальный лимфаденит:
имеется воспалительный очаг в регионе;
наличие воспалительного компонента в лимфатическом узле (припухлость, тестоватая консистенция, гиперемия, болезненность, единичный лимфоузел, эффект антибактериальной терапии);
воспалительная реакция в анализе крови;
аспирационная биопсия (цитология): элементы воспаления.
2. Туберкулезный лимфаденит:
склонность к образованию конгломерата (множественные лимфоузлы);
спаянность между собой, с кожей, подкожной клетчаткой;
склонность к образованию свищей и рубцов;
положительные туберкулиновые пробы;
цитология - эпителиоидные клетки, клетки Пирогова - Лангханса, казеоз;
гистология - формирование туберкулезных бугорков, казеозный некроз.
3. Инфекционный мононуклеоз:
увеличение шейных лимфоузлов с обеих сторон;
болезненность при пальпации;
затрудненное носовое дыхание;
воспалительные изменения в зеве;
высокая лихорадка;
умеренное увеличение селезенки;
в анализе периферической крови лейкемоидная реакция лимфо-моноцитарного типа.
4. Фелиноз:
как правило, увеличен один лимфатический узел;
болезненность, иногда гиперемия кожи;
наличие кошачьих царапин, укусов;
инкубационный период от 2-3 недель до 50 дней;
высокая лихорадка не всегда;
аспирационная биопсия (цитология): картина иммунного воспаления, возможно абсцедирование.
5. Метастатическое поражение:
чаще надключичные лимфоузлы;
односторонность;
единичные или множественные, различной плотности;
нет воспалительного очага в регионе;
наличие опухоли в брюшной полости или других органах;
цитологическая и гистологическая картина метастатической опухоли.
Таким образом, диагноз лимфогранулематоза может быть верифицирован только после операционной биопсии опухоли, цитологического, гистологического и иммуногистохимического исследования, а также установления степени распространенности процесса.
НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ
Неходжкинские лимфомы (НХЛ) у детей - это системные злокачественные опухоли иммунной системы из клеток внекостномозговой лимфоидной ткани. Занимают третье место среди всех злокачественных опухолей детского возраста после лейкозов и опухолей ЦНС. Разделение лейкемий и неходжкинских лимфом носит чисто условный (количественный) характер, так как при этих заболеваниях имеется идентичность морфологических, иммунофенотипических, генетических характеристик и ответа на терапию. НХЛ детского возраста имеют быстро прогрессирующее течение с диссеминацией по костному мозгу и ЦНС, наличием экстранодальных локализаций.
Наиболее часто встречаются следующие варианты НХЛ: лимфома Беркитта, лимфобластные лимфомы из клеток-предшественников (Т- и В-линейные), диффузная В-крупноклеточная лимфома, анапластическая крупноклеточная лимфома.
Основным клиническим проявлением НХЛ является увеличение лимфатических узлов различной локализации. Примерно с одинаковой частотой встречается увеличение периферических лимфатических узлов (шейная группа, подмышечные, паховые), поражение лимфоузлов брюшной полости и средостения. Может быть изолированное поражение лимфоузлов носоглотки (вальдейерово кольцо), желудка, кишечника, печени, яичка, яичников, легких, головного мозга и даже сердца. Клиническая картина будет зависеть от изначальной локализации опухоли.
При поражении периферических лимфоузлов дифференциальный диагноз проводится с другими лимфаденопатиями.
Для НХЛ характерно:
поражается любая периферическая группа;
характерна односторонность поражения;
единичные или множественные поражения;
консистенция мягко-эластическая;
тенденция к быстрому росту;
лимфоузлы могут быть болезненными. При неясном диагнозе никакие тепловые
процедуры, УВЧ не назначаются. Допустимо лечение антибиотиками. При отсутствии эффекта на протяжении 7 дней ребенок должен быть направлен в специализированное отделение.
Для НХЛ брюшной полости характерны постепенное нарастание болевого синдрома, наличие пальпируемой опухоли в животе, асцита.
Если опухолевый рост начинается с поражения лимфоузлов переднего средостения или тимуса, то у больного появляются упорный навязчивый кашель, боли за грудиной, диспноэ. Быстро развивается клиника сдавления средостения (отечность лица, цианоз, плетора) и расширение шейных вен (синдром верхней полой вены). Если превалирует отечность лица, то такие дети попадают в нефрологический стационар или возникает подозрение на инфекционно-аллергический миокардит вследствие глухости тонов сердца.
При поражении лимфоидных образований вальдейерова кольца появляется ощущение инородного тела в горле, нарастают затрудненное носовое дыхание или понижение слуха на стороне поражения. Процесс, как правило, односторонний и общее состояние больного не нарушается. Общий анализ крови у больного может оказаться нормальным. Из общих симптомов возможна лихорадка или развитие острой почечной недостаточности.
ГИСТИОЦИТОЗЫ
Гистиоциты относятся к клеткам системы фагоцитирующих макрофагов, которая регулирует иммунный ответ и играет важную роль в защите от инфекций. Гистиоцитозы - это группа заболеваний, общим признаком которых является пролиферация и накопление клеток мононуклеарной системы (моноцитарно-макрофагальной и дендроклеточной групп) в пораженных тканях. Они характеризуются локальной или генерализованной, реактивной или опухолевой пролиферацией клеток.
Из этой группы болезней наиболее часто встречается лангергансоклеточный гистиоцитоз. Пролиферируют дендритические клетки - клетки Лангерганса. Они вместе с лимфоцитами, эозинофилами и нормальными гистиоцитами формируют инфильтраты, типичные для этого заболевания, которые могут обнаруживаться в различных органах и в различной степени выраженности. Клетки Лангерганса продуцируют в избыточном количестве цитокины, ростовые факторы. Может возникать непрерывно-рецидивирующее течение заболевания с поражением различных органов и тканей.
Основным клиническим проявлением болезни является одиночное или множественное поражение костной ткани с образованием очагов деструкции. Чаще поражаются плоские кости черепа, тазовые, реже трубчатые. Могут быть симптомы несахарного мочеизнурения, экзофтальм. У маленьких детей заболевание чаще протекает с высокой лихорадкой, гепатоспленомегалией, поражением легких, кожными сыпями, увеличением лимфатических узлов, желудочно-кишечными расстройствами, панцитопенией в анализе периферической крови. При этом поражения костей может и не быть.
При подозрении на гистиоцитарное заболевание ребенок должен быть направлен в специализированный стационар.
СОЛИДНЫЕ ОПУХОЛИ
Из опухолей отдельных органов и тканей наиболее часто встречаются опухоли ЦНС, опухоли мягких тканей, нефробластомы и нейробластомы. Клиническая картина будет обусловлена локализацией опухолевого роста и клинической стадией.
Злокачественные опухоли у детей, особенно раннего возраста, в течение длительного времени протекают скрыто. Поэтому ранняя диагностика основана на выявлении слабо выраженных и порой неясных симптомов, которые еще не приводят к заметному ухудшению состояния ребенка. С этой целью уделяется внимание сбору анамнеза и физикальным методам исследования ребенка.
Анамнез. Учитывая врожденный характер большинства опухолей, необходимо детально выяснить особенности развития ребенка от рождения до момента обследования. Обращается внимание на периодическое повышение температуры, плохую прибавку в массе тела, задержку психомоторного развития, утрату приобретенных навыков, повышение темпа роста окружности головы, слабость в конечностях, опухолевидные образования на туловище и конечностях. У ряда больных можно обнаружить сопутствующие пороки и асимметрию развития, стигмы дизэмбриогенеза.
При сборе анамнеза жизни необходимо выяснить бытовые и профессиональные вредности родителей до зачатия ребенка, случаи злокачественных новообразований в их семьях. Особенно это важно при ретинобластомах. Имеет значение возраст родителей. Чем старше мать, тем больше возможность возникновения опухоли у ребенка. Оцениваются различные вредности во время беременности (контакты с канцерогенами, употребление алкоголя, курение, прием лекарственных препаратов, воздействие радиации), перенесенные заболевания во время беременности.