Поражение кожи при СКВ весьма разнообразно и нередко имеет первостепенное диагностическое значение. Лишь у 10-15% больных кожные изменения могут отсутствовать, что носит название lupussinelupo (волчанка без волчанки). У 20 – 25% пациентов кожный синдром бывает начальным признаком болезни, у 60-70% он появляется на разных этапах болезни. Выделяют более 28 вариантов кожных изменений при СКВ от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний. Чаще всего кожные изменения при СКВ представляют изолированные или сливные эритематозные пятна различных очертаний и величины, отечные, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи. Наблюдаются они обычно на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных и голеностопных суставов. Считается патогномоничным расположение подобных очагов на носу и щеках с образованием фигуры бабочки,выделяют 3 типа таких высыпаний:
1. сосудистая,или васкулярная, обусловленная эритемой, не отечная форма в виде нестойкого пульсирующего разлитого покраснения с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающегося при воздействии инсоляции, ветра, мороза и от волнения. Она почти неотличима от лихорадочной эритемы лица,не оставляет после лечения никаких следов
2. стойкаяэритематозная отечная форма “бабочки”, когда, кроме эритемы, появляется отек различного размера в той же области
3. сливающиеся дискоидные очаги гиперемии, инфильтрации, гиперкератоза и рубцовой атрофии; эти изменения не исчезают.
Поражение кожи с обилием эритематозных, резко отечных кольцевидных высыпаний может симулировать многоформную экссудативную эритему. Эта патология известна под названием “синдрома Роуэлла”. Очаги дискоидного характера с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным кератозом и рубцовой атрофией встречаются в 25% случаев, как правило, при СКВ хронического течения. Среди других кожных проявлений СКВ следуют люпус-хейлит (застойная гиперемия на красной кайме губ с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями с исходом в атрофию), капилляриты (отечная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп), энантема (эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями на слизистой оболочке полости рта). Фотосенсибилизация – частый и важный признак красной волчанки. Характерна локализация преимущественно на открытых участках кожи. В отдельных случаях на ладонях и подошвах возникают синюшно-красные пятна с явлениями акроцианоза – ознобленная красная волчанка.
При системной склеродермии кожный синдром является наиболее частым и диагностически важным, что и определило название болезни. Типичные кожные поражения распространяются преимущественно на лицо и кисти (акросклеротический вариант ССД), но могут быть и на остальных участках кожи диффузно или в виде отдельных очагов, бляшек. Различной величины, единичные или множественные, четко отграниченные от неповрежденной кожи, они могут быть кругловато-овальной или полосовидной формы. В очаге поражения кожа вначале несколько отечна с красновато-лиловым венчиком по периферии, затем она уплотняется и приобретает цвет слоновой кости с золотистым оттенком, переходя в последующем в атрофию. При очаговых изменениях по типу сабельного удара в процесс почти всегда вовлекается не только кожа, но и подкожная жировая клетчатка, а иногда – хрящ и подлежащая кость. В этом случае при наличии лобно-носового очага развиваются гемиатрофия лица и алопеция соответственно в зоне склероза. При поражении конечностей наблюдается атрофия мышц и костей, контрактуры, обезображивающие деформации.
Характерен вид больного при акросклеротическом варианте ССД: лицо постепенно становится амимичным, нос заостряется, губы истончаются, ограничивается открывание рта и подвижность языка, глаза часто бывают с оголенными веками. Руки обычно полусогнуты в локтевых суставах. Особенно страдают дистальные их отделы, развивается склеродактилия. Пальцы постепенно истончаются, укорачиваются, уменьшается их подвижность в межфаланговых суставах. Они холодны наощупь, бледны или слегка цианотичны, заострены в дистальных отделах. В целом кисть напоминает птичью лапу. Иногда костная ткань концевых фаланг полностью рассасывается, что подтверждается рентгенологически. При диффузном варианте поражается кожа спины, груди, живота, нередко одной стороны тела, включая конечности (гемисклеродермия). Возможно тотальное поражение кожи туловища и конечностей, иногда отмечаются симметрично расположенные склеродермические очаги. Нередко на разных частях тела имеются разные стадии развития процесса, последовательную смену которых не всегда удается проследить.
Наряду с указанными изменениями возможны и другие поражения кожи в виде единичных овальных или линейных очагов, подчеркнутой сосудистой сети, вялотекущих язв на кончиках пальцев, в области костных выступов локтевых, коленных и голеностопных суставов, что связано с микроангиопатией. Может отмечаться общая сухость и неравномерная окраска кожных покровов, меланодермия с трофическими нарушениями и кальцинозом, гиперкератоз стоп и кистей, телеангиоэктазии.
Кожный синдром у 60% больных является первым признаком ССД, у 20% он появляется в течение первого года болезни, у остальных присоединяется позже, спустя 2-6лет после начала заболевания. Почти у всех больных отмечаются вазомоторные расстройства со спазмом мелких сосудов, особенно пальцев рук – от легкого ощущения зябкости до синдрома Рейно-Лериша с приступами акроасфиксии и явлениями “белого пятна” (у 1/3 больных). В тяжелых случаях может возникать некроз мягких тканей и длительно не заживающие язвы с присоединением вторичной инфекции. Периферический вазоспастический синдром может быть не только ранним, но и единственным признаком болезни на протяжении нескольких лет, предшествующих развернутой клинической картине ССД. Вазоспастические явления наблюдаются иногда и на отдельных участках лица и в области языка в виде их онемения. Кроме того, они могут проявляться кризами с приступами головной боли, головокружением, рвотой, побледнением лица, повышением артериального давления. Спазм сосудов головы и внутренних органов нередко сопровождается болью в сердце, чувством нехватки воздуха.
Кожный синдром также ярко выражен при заболевании дерматомиозитом, подтверждение чему также нашло место в названии этой нозологической единицы. Поражение кожи является наиболее ранним симптомом заболевания. Появляется стойкая отечная эритема с лиловым оттенком, локализующаяся на открытых частях тела. Чаще эритема располагается на веках и вокруг глаз (“дерматомиозитные очки”), на носу и щеках, нередко имея вид бабочки, на шее и в области надплечий, в виде пелерины, реже – на разгибательных поверхностях верхних конечностей, в области груди, спины, суставов( локтевых, коленных, голеностопных, межфаланговых). Эритема может быть диффузной, пятнистой и полосовидной. Кожа кончика носа, подбородка и области бровей, как правило, свободны от эритематозного поражения. У некоторых больных кожный процесс приобретает характер эритродермии (“миастеническая эритродермия Милиана”). Крайне редко на фоне эритемы бывают уртикарные, лихеноидные, узловатые везикулярные, буллезные высыпания, а также телеангиоэктазии. На предплечьях и кистях могут наблюдаться склероподобные изменения. Кожные поражения выраженными субъективными ощущениями практически не сопровождаются.
В динамике кожных поражений появляется шелушение, цвет их становится коричневым, появляются белесоватые пятна, окруженные телеангиоэктазиями. При длительном течении заболевания развиваются атрофические изменения с пойкилодермией.
Кожные симптомы при дерматомиозите отсутствуют в крайне редких случаях (полимиозит Вагнера).
Также при дерматомиозите возможны поражения слизистых оболочек, проявляющиеся в виде конъюктивита, ринита, атрофического или субатрофического стоматита, глоссита, фарингита, ларингита, в редких случаях – сухой синдром Шегрена.
Кожный синдром (purpura simpex) при геморрагическом васкулите встречается в 100% случаев. Он характеризуется папулезно-геморрагической сыпью на коже. Размер элементов 2-5 мм, с тенденцией к слиянию,элементы сыпи слегка приподняты и строго отграничены. Сыпь не исчезает при надавливании, всегда симметрична, локализуется на коже разгибательных поверхностей крупных суставов верхних и нижних конечностей, области ягодиц, и исключительно редко – лица, шеи, области груди и живота. Высыпания часто появляются в местах давления и физиологических складок, нередко им предшествует слабый зуд, жжение.Для детей одновременно с высыпаниями характерно возникновение ангионевротического отека на кистях и стопах, губах, ушах, в области глаз и волосистой части головы.
Элементы сыпи могут сливаться в пузыри, наполненные кровью (буллезная форма). Сыпь иногда оставляет после себя длительно сохра-няющуюся пигментацию. Весьма характерен ортостатизм: возобновление высыпаний в вертикальном положении, после стояния и ходьбы.
Высыпаниям может сопутствовать полиартериит - кожно - суставной синдром. При этом наблюдается отек в области крупных сосудов /особенно часто в коленных и голеностопных/, который сопровождается летучими болями разной интенсивности. Суставной синдром может возникнуть после кожного, но чаще бывает вместе с ним.
Отличительные особенности ГВ:
• для кожного синдрома характерна симметричная полиморфная сыпь; мелко-пятнистая, папулезная, уртикарная, но без зуда, с излюбленной локализацией вокруг суставов, на разгибательных поверхностях конечностей). Шелушение не характерно, после стихания сыпи может оставаться пигментация. Для ГВ характерны повторные волны высыпаний, поэтому на коже одновременно могут присутствовать как старые, так и свежие элементы