Мозжечок имеет связи с другими отделами нервной системы за счет трех пар ножек:
- верхние ножки содержат афферентные пути - передний спиномозжечковый (от задних рогов спинного мозга до зубчатого ядра) – и эфферентные – верхний спиномозжечковый(связь с вестибулярным центром и красным ядром)
- средние ножки содержат многочисленные волокна от собственных ядер моста
- нижние ножки содержат пути: задний спиномозжечковый(Флексига), от проводников глубокой чувствительности, от ядер вестибулярного аппарата, от ядер олив, от экстрапирамидной системы.
Два основных спиномозжечковых пути – пути Флексига и Говерса.
Путь Говерса – предний спиномозжечковый. Первый нейрон пути находится в спинномозговом ганглии. Его дендриты идут к рецепторам на связках, сухожилиях, надкостнице. Его аксон идет ко второму нейрону, который располагается в задниз рогах спинного мозга, формируя столбы Кларка. Волокна этих нейронов переходят на противоположную сторону и идут вверх в боковых канатиках кпереди от заднего пучка, образуя передний спиномозжечковый путь. Путь продолжается до ствола мозга, проходит через продолговатый мозг, мост, на уровне переднего мозгового паруса переходит на противоположную сторону и в составе верхней ножки мозжечка достигает ядер мозжечка(3ий нейрон в черве, 4ый – грушевидные клетки, 5ый – зубчатое ядро).
Путь Флексига – задний спиномозжечковый. Первый нейрон пути находится в спинномозговом ганглии. Его дендриты идут к рецепторам мышц, связок, сухожилий, надкостницы. Его аксон идет ко второму нейрону – колонке Кларка. Волокна вторых нейронов идут вверх по своей стороне, на уровне продолговатого мозга проходят в нижних ножках и оканчиваются в клетках коры червя. Там заложен третий нейрон, аксон которого идут к грушевидным клеткам (4-ый нейрон), которые связаны с зубчатым ядром (5ый нейрон).
Основной путь афферентных импульсов от коры головного мозга – tractusfrontocerebellaris. Первые нейроны находятся в области верхней лобной извилины, их аксоны идут через лучистый венец, далее через переднюю ножку внутренней капсулы и в области моста достигают вторых нейронов – собственных ядер моста. Далее образуют перекрест, проходят в средних ножках и оканчиваются в коре полушарий мозжечка.
Другой путь – лобно-мосто-мозжечковый. Превые нейроны располагаются диффузно в переднем отделе верхней и средней лобных извилин. Аксоны первых нейронов проходят через лучистый венец, далее в передней ножке внутренней капсулы, проходят в основании ножки мозга и достигают вторых нейронов – ядер моста. Аксоны вторых нейронов образуют перекрест и через кору мозжечка достигают зубчатого ядра.
Аксоны зубчатого ядра проходят через верхние ножки, где делятся на восходящие (пути к покрышке мозга, к вестибулярным ядрам, к крое больших полушарий и таламусу) и нисходящие – к красному ядру противоположной стороны (перекрест Вернекинка). От красного ядра начинается эфферентный пучок Монакова. Аксоны совершают в покрышке вентральный подъядерный перекрест Фореля.
Мозжечок оказывает влияние на малые альфа-мотонейроны и гамма-мотонейроны передних рогов спинного мозга через вестибулярные ядра и ретикулярную фармацию, тем самым регулируя мышечный тонус.
Симптомы нарушения функции мозжечка
Мозжечковая атаксия – нарушение координации движений, в связи с чем они становятся неловкими и несоразмерными. При этом наблюдается расстройство целенаправленных движений – ходьбы (атаксическая походка). Больной при ходьбе широко расставляет ноги, идет зигзагообразно, что напоминает походку пьяного человека, часто падает; ему трудно стоять, особенно на одной ноге. При попытке взять какой-нибудь предмет больной промахивается, протягивая руку слишком далеко или не доводя ее до предмета.
При закрытых глазах моторика существенно не ухудшается. Одновременно может наблюдаться с начало мелкое, а при приближении руки к предмету все более крупное дрожание (интенционное дрожание). Речь расстраивается, теряет плавность. Ударения расставляются больным не по смыслу, а разделены равномерными интервалами (скандированная речь).
Сенситивная атаксия обусловлена нарушением глубокой чувствительности с выпадением афферентных импульсов, направляющихся по задним канатикам спинного мозга. Под контролем зрения движения улучшаются. При закрытых глазах сенситивная атаксия усиливается.
При лабиринтной атаксии расстройства координации сочетаются с вестибулярными симптомами – головокружением, горизонтальным нистагмом, отклонением при ходьбе в сторону пораженного лабиринта. Дифференциальную диагностику облегчают специальные исследования.
Корковая атаксия возникает при поражении верхних отделов лобной доли и нижних отделов затылочной и височных долей, а также корково-мозжечковых путей, соединяющих эти отделы КГМ с корой мозжечка. В отличие от мозжечковой, сенситивной и лабиринтной атаксии, нарушение координации движений наблюдаются на стороне противоположной стороне поражения.
Атаксия может быть ведущим симптомом заболевания. Семейная атаксия Фридрейха развивается в детском возрасте; основными симптомами являются расстройства координации движений – мозжечковая атаксия с элементами сенситивной атаксии, а также отсутствие сухожильных рефлексов. Наследственная мозжечковая атаксия развивается позднее, чем атаксия Фридрейха. Отмечаются пирамидные симптомы и прогрессирующее снижение интеллекта в сочетании с ведущим признаком болезни – мозжечковой атаксией.
При инфекционных болезнях (пневмония, брюшной и сыпной тифы, дифтерия и др.) может развиваться острая атаксия. Нарушение координации движений в этих случаях появляются на высоте инфекционных процессов.
Симптомы атаксии могут возникать также при различных интоксикациях (алкоголь, пищевые отравления, ртуть и др.), а также при нарушениях мозгового кровообращения и при опухолях мозга.
Методика исследования
Исследуют функции: координацию, плавность, четкость и содружественность движений, мышечный тонус. Различают статическую атаксию, статико-локомоторную и динамическую.
Пробы на выявление динамической атаксии.
Пальценосовая проба. Больному предлагают с закрытыми глазами дотронуться указательным пальцем до кончика носа.
Пяточно-коленная проба: больному, лежащему на спине, предлагают с закрытыми глазами попасть пяткой одной ноги на колено другой и провести ею по голени вниз. При этом обращают внимание на то, точно ли попадает больной в намеченную область и нет ли при этом интенционного тремора.
Пальце-пальцевая проба: больному предлагают кончиками указательных пальцев дотронуться до кончиков пальцев исследующего, который садиться напротив.
Пробы на выявление статической и статико-локомоторной атаксии.
Наблюдается характерное извращение походки: больной ходит, широко расставив ноги, шатаясь из стороны в сторону и отклоняясь от линии ходьбы «походка пьяного». Отклонение в сторону при ходьбе, а в выраженных случаях и падение наблюдаются в сторону поражения мозжечка.
Проба Ромберга: больному предлагают стоять, сдвинув носки и пятки, с закрытыми глазами и обращают внимание на то, в какую сторону отклоняется больной.
Проба на адиадохокинез (невозможность быстро выполнять чередующиеся. Противоположные по направлению движения): больному предлагают попеременно произвести быстрые движения кистями – пронацию и супинацию.
Асинергия Бабинского. Больному предлагают сесть со скрещенными на груди руками. При поражении мозжечка сесть не удается без помощи рук. При этом больной начинает совершать ряд вспомогательных движений: начинает качаться из стороны в сторону, поднимает обе ноги, т.г. у него происходит изолированное сокращение только одних сгибателей бедра.
Речь больных с мозжечковыми поражениями изменяется: становится замедленной, растянутой и как бы толчкообразной – «скандированная речь».
Нистагм – непроизвольные ритмические двухфазные (с быстрой и медленнофазами) движения глазных яблок – может быть горизонтальным, вертикальным и ротаторным. Нистагм рассматривается как проявление интенционного дрожания глазных яблок.
Расстройство почерка является следствием нарушения координации тонких движений и дрожания. Почерк становится неровным, линии – зигзагообразными, больной не соизмеряет букв: одни слишком большие, другие слишком маленькие.
Гипотония мышц проявляется вялостью, дряблостью мышц, избыточной экскурсией в суставах. Обнаруживается при пассивных движениях. Могут быть снижены сухожильные рефлексы. Гипотонией мышц и нарушением антагонистической иннервации объясняется симптом отсутствия «обратного толчка»: больной держит руку согнутой в локтевом суставе, в чем ему оказывается сопротивление. При внезапном прекращении сопротивления рука больного с силой ударяется в грудь. У здорового человека этого не происходит, т.к. быстрое включение мышц антагонистов предотвращают удар (проба Стюарта-Холмса).
Для поражения червя характера атаксия туловища, нарушение статики, падение больного вперед или назад, атаксия при ходьбе. Поражение полушарий мозжечка приводит к изменению выполнения локомоторных проб (пальценосовой, пяточно-коленной), интенционному тремору в конечностях на стороне поражения, гипотонии. Поражение ножек мозжечка сопровождается развитием клинических симптомов, обусловленных поражением соответствующих связей. При поражении нижних ножек наблюдается нистагм, миоклонии мягкого неба, при поражении средних ножек – нарушение локомоторных проб, при поражении верхних ножек – появление хореоатетоза, рубрального тремора.
Литература
1. Н.С. Субботина. Лекции по неврологии 2009-2010 год
2. А.А.Скоромец «Нервные болезни» 2005 год.
3. http://www.4medic.ru/page-id-262.html