Формирование атеросклеротической бляшки начинается с накопления липидов в интиме (стадия липоидоза). В окружности очагов липоидоза развивается пролиферация интимы и гладких мышечных волокон, появляется молодая соединительная ткань, созревание которой приводит к формированию фиброзной атеросклеротической бляшки (стадия липосклероза).
Фиброзные атеросклеротические бляшки, называемые перламутровыми, возвышаются над поверхностью интимы, представляют собой утолщение ее, которое можно определить пальпаторно. В типичных случаях фиброзная бляшка имеет куполообразную форму, плотную консистенцию, выступает в просвет артерии и суживает ее. Бляшка состоит из внеклеточного жира, расположенного в центральной части, остатков некротизированных клеток (детрит), покрытых фиброзно-мышечным слоем, или козырьком, содержащим большое количество гладких мышечных клеток, макрофагов и коллагенов. Толщина бляшки значительно превышает нормальную толщину интимы. Внеклеточный жир бляшек по составу напоминает липопротеиды плазмы.
При обильном накоплении липидов нарушается кровообращение в тканевой оболочке бляшек. Клетки, входящие в структуру бляшек, подвергаются некрозу, в толще бляшки происходит кровоизлияние, появляются полости, заполненные аморфным жиром и тканевым детритом. Зачастую это сопровождается образованием дефекта на поверхности интимы, бляшки изъязвляются, а атероматозные массы и пристеночные тромботические наложения отторгаются в просвет сосуда и, попадая с током крови в дистальное русло, могут стать причиной микроэмболии. В тканевых элементах бляшки и в участках дегенерирующих эластических волокон откладываются соли кальция (атерокальциноз). Указанные процессы протекают волнообразно и приводят к тромбозу и облитерации сосуда (рис. 18.8).
Излюбленной локализацией атеросклеротических поражений служат места деления магистральных артерий: брахиоцефальный ствол, устья позвоночных артерий, бифуркация аорты, общей сонной, общей подвздошной, бедренной и подколенной артерий. Этот феномен объясняется особенностями гемодинамики. В зоне бифуркаций артерий интима испытывает удар от магистрального потока крови, здесь происходит некоторое замедление и разделение потока крови по артериальным ветвям. Магистральный поток крови отклоняется от прямолинейной траектории, образует завихрения, которые повреждают интиму, благоприятствуют формированию бляшек. Это дает основание предполагать, что атеросклеротическое поражение стенок артерий является, в известной мере, хроническим регенеративным процессом в ответ на хроническую травму интимы турбулентным и прямым током крови.
Облитерирующий атеросклероз магистральных артерий нижних конечностей — наиболее частое заболевание периферических артерий, нередко возникающее на фоне таких неблагоприятных факторов, как гипертоническая болезнь, сахарный диабет, ожирение, курение. С момента появления первых клинических симптомов болезнь быстро прогрессирует. Процесс локализуется преимущественно в крупных сосудах (аорта, подвздошные артерии) или в артериях среднего калибра (бедренные, подколенные). Сужение и облитерация указанных артерий вызывают тяжелую ишемию конечностей. Брюшная аорта поражается обычно дистальнее почечных артерий. Примерно у '/з больных поражается аорто-подвздошный (синдром Лериша), а у 2/3 больных — бедренно-подколенный сегменты.
Заболевание аутоиммунного генеза, относящееся к группе неспецифических воспалительных заболеваний, поражает аорту и ее крупные ветви. Синонимами неспецифического аортоартериита являются: болезнь отсутствия пульса, синдром Такаясу, синдром дуги аорты, артериит молодых женщин. Заболевание встречается чаще у женщин в возрасте до 30 лет.
Патологоанатомическая картина. Морфологически неспецифический аортоартериит представляет собой системный хронический продуктивный процесс в стенке аорты и ее крупных ветвях, начинающийся с воспалительной инфильтрации адвентиции и медии. В среднем слое наблюдается картина продуктивного воспаления, гладкие мышцы и эластические волокна подвергаются деструкции. Вокруг сосуда возникает выраженный перипроцесс за счет утолщения адвентиции и спаяния ее с окружающими тканями. Интима поражается вторично, в ней наблюдается реактивное утолщение, что влечет за собой резкое сужение или полное закрытие устья и просвета пораженных артерий, на поверхности интимы часто наблюдается отложение фибрина. Медия атрофируется и сдавливается широкой фиброзной инти-мой и муфтой утолщенной адвентиции. В поздних стадиях неспецифического аортоартериита могут появиться вторичные атеросклеротические изменения: облитерация, фиброз и кальциноз магистральных артерий. В этом случае даже гистологически бывает трудно отличить артериит от атероскле-ротического поражения сосудов.
Патологический процесс у 70% больных локализуется в дуге аорты и ее ветвях, у 30—40% — в интерренальном сегменте брюшной аорты и почечных артериях. Процесс одинаково часто наблюдается в нисходящей грудной аорте и бифуркации брюшной аорты (18%). У 10% больных процесс локализуется в венечных артериях, у 9% — в мезентериальных сосудах, у 5% — в легочной артерии. При этом у одного и того же больного возможно поражение нескольких артерий. Поражение, как правило, носит сегментарный характер и ограничивается устьями и проксимальными отделами отходящих от аорты ветвей. Для заболевания характерно медленно прогрессирующее течение.
Выделяют три стадии течения болезни: острую, подострую и хроническую. Заболевание начинается в детском или подростковом возрасте. У больных появляются слабость, утомляемость, субфебрилитет, потливость, похудание, боли в суставах, тахикардия, одышка, иногда кашель. В крови обнаруживают повышение СОЭ, лейкоцитоз, увеличение уровня у-глобулинов, С-реактивного белка. Через несколько недель или месяцев заболевание приобретает подострое течение, а через 6—10 лет от его начала появляются симптомы поражения того или иного сосудистого бассейна.
Вовлечение в патологический процесс дуги аорты и ее ветвей ведет к хронической ишемии мозга и верхних конечностей. Поражение мезентериальных артерий сопровождается ишемией органов пищеварения. При поражении бифуркации брюшной аорты и подвздошных артерий возникает ишемия нижних конечностей. При стенозе нисходящей аорты развивается коарктационный синдром, а при стенозе почечных артерий — синдром вазоренальной гипертензии. Заболевание может осложниться образованием аневризмы.
Клиническая картина указанных синдромов описана в соответствующих разделах.
Синонимами заболевания являются: облитерирующий эндартериит, об-литерирующий эндокринно-вегетативный артериоз [Оппель В. А., 1928], спонтанная гангрена. Облитерирующий тромбангиит (эндартериит) представляет собой воспалительное хроническое, рецидивирующее, сегментарное, мультилокулярное заболевание неспецифического генеза, при котором поражаются стенки артерий мелкого и среднего калибров. Облитерирующий тромбангиит относится к аллергическим аутоиммунным заболеваниям. Для него характерно наличие в крови аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов, что подтверждает аутоиммунный генез заболевания. Обнаруживаются также антифосфорные и антиэластиновые антитела и повышенное содержание иммуноглобулинов класса А и М. Наиболее часто заболевают молодые мужчины в возрасте до 40 лет. Развитию тромбангиита способствуют факторы, вызывающие стойкий спазм сосудов (курение, переохлаждение, повторные мелкие травмы). Длительно существующий спазм артерий и vasa vasorum ведет к хронической ишемии сосудистой стенки, вследствие чего наступают гиперплазия интимы, фиброз адвентиции и дегенеративные изменения собственного нервного аппарата сосудистой стенки. В поздней стации развития болезни в стенках крупных сосудов часто обнаруживаются атеросклеротические изменения. На фоне измененной интимы образуется пристеночный тромб, происходит сужение и облитерация просвета сосуда, которая нередко заканчивается гангреной дистальной части конечности. В конечной стадии заболевания в зоне тромбоза происходит разрастание фиброзной ткани, отложение солей кальция.
Если в начале заболевания поражаются преимущественно дистальные отделы сосудов нижних конечностей, в частности артерии голени и стопы, то впоследствии в патологический процесс вовлекаются и более крупные артерии (подколенная, бедренная, подвздошные). Заболевание может сочетаться с мигрирующим тромбофлебитом поверхностных вен.
Хроническое нарушение проходимости брахиоцефальных сосудов вызывает ишемию головного мозга и верхних конечностей.
Этиология и патогенез. Наиболее частыми причинами поражения ветвей дуги аорты являются неспецифический аортоартериит и атеросклероз. При атеросклерозе наиболее часто поражается бифуркация общей сонной артерии, реже — устье брахиоцефального ствола, подключичной, позвоночной артерии. Неспецифический аортоартериит поражает ветви дуги аорты (общие сонные и подключичные артерии). Реже к нарушениям проходимости ветвей дуги аорты приводят экстравазальные компрессии: сдавление подключичной артерии высоко расположенным I ребром или добавочным шейным ребром, гипертрофированной передней лестничной или малой грудной мышцей, сдавление позвоночной артерии остеофитами при выраженном шейном остеохондрозе и др. Одной из причин нарушения проходимости брахиоцефальных артерий может быть их деформация — патологическая извитость и перегибы.