Свищ между желчным пузырем и просветом гепатикохоледоха, или 2-я форма синдрома Мириззи, был диагностирован у 44 (1,7%) из 2535 больных. Изучение анамнеза, результатов лабораторного обследования, а также данных УЗИ и в нескольких наблюдениях - КТ при этом показало, что информации, указывающей на подлинный характер изменений билиарной системы, получено не было.
Ведущим морфологическим признаком этой формы синдрома является наличие патологического сообщения между просветом желчного пузыря и внепеченочным желчным протоком. Характерным симптомом, выявляемым во время рентге-ноэндоскопического исследования, является поступление контрастного вещества, заполнившего гепатикохоледох, в полость желчного пузыря в обход пузырного протока.
Иная картина наблюдается после перфорации стенок пузыря и желчного протока, когда еще сохраняются признаки стриктуры проксимального отдела гепатикохоледоха, а формирование свища еще не завершилось. При этом контрастное вещество, минуя пузырный проток, заполняет желчный пузырь через перфорационное отверстие. Такие наблюдения, по нашему мнению, являются объективным доказательством общности патогенеза обеих форм синдрома Мириззи, а в практическом отношении - важно то, что края перфорационного или свищевого отверстия образованы тканью с резко нарушенной трофикой и ее использование в качестве пластического материала чревато осложнениями.
Диагностика холецисто-холедохеального свища особых затруднений не вызывает, когда рентгено-контрастный раствор заполняет не только внутри- и внепеченочные желчные протоки, но и просвет желчного пузыря. Однако у 5 пациентов из 44 во время выполнения стандартной ЭРПХГ информации о состоянии желчного пузыря получено не было. В этих наблюдениях рентгенологическая картина свидетельствовала о сужении просвета проксимального отдела гепатикохоледоха. В таких ситуациях для уточнения диагноза и возможности использования назобилиарного дренирования престенотических отделов билиарной системы применяем инструментальную ревизию и селективную холеграфию. С помощью этих методов было установлено, что дефект наполнения в просвете желчного протока образован конкрементом, неполностью вышедшим из полости желчного пузыря через свищевое отверстие, перекрывшим просвет гепатикохоледоха и ставшим причиной билиарной гипертензии.
Инструментальная ревизия билиарной системы и селективная холеграфия позволяют не только установить диагноз, но также определить размеры и локализацию свища. Согласно полученным данным, диаметр патологического соустья между желчным пузырем и внепеченочным желчным протоком был в пределах от 0,4 до 2,5 см. Наиболее часто (у 35 из 44 больных) был диагностирован свищ между желчным пузырем и общим желчным протоком, значительно реже (только у 9 пациентов) свищевое отверстие сформировалось между желчным пузырем и общим печеночным протоком. Рентгенологическая картина зависит от локализации свища. Так, при стандартной ЭРПХГ свищи высокой локализации значительно чаще проявляются симптомом ложного сдавления проксимального отдела гепатикохоледоха, чем свищи между желчным пузырем и холедохом. Суть симптома заключается в том, что контрастный раствор, заполняющий желчный проток, обтекает конкремент,
частично вышедший в просвет желчного протока, что симулирует его сдавление извне. Кроме того, стеноз БСДК и конкременты, свободно лежащие в просвете внепеченочного желчного протока, диагностируются, как правило, у больных со свищами между желчным пузырем и холедохом, в то время как при свищах между желчным пузырем и общим печеночным протоком эти осложнения ЖКБ встречаются чрезвычайно редко.
Из других патологических изменений билиарной системы, сопровождающих вторую форму синдрома Мириззи, следует остановиться на состоянии желчного пузыря. Необходимая для этого информация была получена во время рентгеноэндо-скопического исследования у всех больных, причем у 9 из них была использована инструментальная ревизия билиарной системы и селективная холеграфия. Следует отметить, что только у д из 44 пациентов внутренние контуры желчного пузыря напоминали обычные, тогда как в остальных случаях они были значительно изменены. В первую очередь наблюдалось существенное сокращение обье-ма за счет отсутствия шейки, гартманновского кармана и значительной части тела желчного пузыря.
Итак, основными рентгенологическими симптомами холецисто-холедохеального свища являются контрастирование желчного пузыря через патологическое соустье с ге-патикохоледохом, отсутствие контрастирования пузырного протока, деформация желчного пузыря, холедохолитиаз, стеноз БСДК.
Переходя к вопросам лечения желчно-каменной болезни, осложненной развитием синдрома Мириззи, необходимо отметить, что поиск рационального метода продолжается. Это подтверждается сообщениями о применении литолитической терапии, чрескожного чреспеченочного дренирования, эндопротезирования и стентирования желчного протока, экстракорпоральной литотрипсии и т.д. Если диагностические возможности рентгеноэндоскопического метода освещены в достаточной мере, то его терапевтическая эффективность практически не исследована. Представлен опыт успешного применения электрогидравлической литотрипсии при помощи эндоскопического комплекса mather - baby. Мнения авторов в отношении целесообразности лапароскопических вмешательств на билиарной системе отличаются разнообразием. Следует отметить, что, как правило, синдром Мириззи упоминается в числе противопоказаний к эндоскопической операции, чему в известной мере противоречат сообщения об успешном использовании этого метода в лечении как первой, так и второй форм синдрома. Кроме того, некоторые авторы считают допустимым попытку лапароскопической операции, в случае неудачи которой выполняют лапаротомию.
При выборе метода лечения, по нашему мнению, наибольшее значение имеют его возможности в устранении тех патологических изменений, которые несут в себе непосредственную угрозу для жизни больного. К таковым относятся обтурационная желтуха и острый холецистит.
На основании изучения ближайших и отдаленных результатов считаем, что ведущим методом разрешения желтухи, развившейся на фоне желчно-каменной болезни, является рентгеноэндоско-пический. Он был использован в лечении 63 больных из 91 с рентгенологическими симптомами синдрома Мириззи. У 28 пациентов, наблюдавшихся нами в период освоения метода, его применение было признано нецелесообразным, в связи с большими размерами камней в просвете гепатикохоле-доха и отсутствием устройств для выполнения на-зобилиарного дренирования (НБД). В дальнейшем благодаря накоплению опыта и развитию эндоскопической техники возросло терапевтическое значение метода и как следствие расширился диапазон его применения. Как было показано выше, для получения информации помимо ЭРПХГ используются диагностическая папиллотомия, инструментальная ревизия желчных путей, селективная холе-графия, а также ретроградная холедохоскопия. Как правило, эндоскопическую папиллосфинктерото-мию (ЭПСТ) дополняет удаление конкрементов из гепатикохоледоха, назобилиарное и другие виды дренирования, различные способы внутрипрото-кового разрушения камней, баллонная дилатация и стентирование. По нашему мнению, более точно сущность манипуляций отражают такие термины, как рентгеноэндоскопическое исследование (РЭИ) и рентгеноэндоскопическое вмешательство (РЭВ).
Минимальный объем РЭВ (ЭПСТ и назобилиарное дренирование) использовался в лечении 19 пациентов с сужением проксимального отдела гепатикохоледоха. Еще у 6 больных из этой группы, помимо перечисленных манипуляций при помощи укрепленной корзинки Дормиа, был разрешен холедохолити-аз. В лечении остальных больных РЭВ не использовалось. Извлечение конкрементов из внепеченочного желчного протока и ликвидация стеноза БСДК позволили сократить объем последующей хирургической операции, а также нормализовать или значительно снизить содержание билирубина в крови пациентов. Более разнообразным был объем РЭВ при 2-й форме синдрома. Минимальным, состоящим из эндоскопического рассечения БСДК и извлечения желчных камней он был только в 3 наблюдениях, при одиночных конкрементах и соответствии их размеров размерам холедоходуоденального соустья, образовавшегося после ЭПСТ. У 35 пациентов с крупными конкрементами в гепатикохоледохе, а также при множественном холедохолитиазе использовалась механическая литотрипсия, причем у 32 из них эта процедура применялась от 2 до 4 раз. Следует отметить, что в тех случаях, когда полной санации внепеченочного желчного протока достигнуть не удавалось, для разрешения или предупреждения билиарной гипертен-зии РЭВ завершалось НБД. В результате применения рентгеноэндоскопического метода лечения желтуха была разрешена у всех 38 больных, у которых был выявлен холецисто-холедохеальный свищ. В 14 случаях конкременты из гепатикохоледоха были удалены полностью, что позволило отказаться от операции. Таким образом, значение, объем и тактика рентгеноэндоскопического метода лечения зависят от характера патологических изменений билиарной системы. При 1-й форме синдрома Мириззи оно невелико по объему и сводится к подготовке пациентов к следующему, главному этапу лечения — хирургическому вмешательству. Значение РЭВ возрастает при лечении больных с холецисто-холедохе-альным свищом, так как помимо подготовительного этапа, оно может служить альтернативой большой и технически сложной операции. Кроме того, в настоящее время отсутствует реальная возможность использования РЭВ для ликвидации сужения просвета проксимального отдела гепатикохоледоха. Наиболее существенными недостатками метода являются лучевая нагрузка на пациентов и персонал, а также высокая стоимость эндоскопического и рентгенологического оборудования.