• в жидкой крови их нет, но есть на стекле (появляются при проведении по этому стеклу другим стеклом, в результате чего лимфоциты разрушаются);
• имеют диагностическое значение на ранних этапах.
Дифференциальная диагностика:
• проводится с другими заболеваниям лимфопролиферативной группы, такими как ЛГМ, макроглобулинемия Вальденстрема (макроглобулин – это пентамер IgM), плазмоцитома;
• решить: это лимфома с лейкемизацией или лейкоз с отсевом.
Осложнения:
• повышение восприимчивости к инфекциям: дефект иммунного ответа – нарушение взаимодействия Т- и В-лимфоцитов;
• при гиперплазии лимфатических фолликулов бронхиального дерева и инфильтрации опухолевыми клетками самой легочной ткани – ателектазы, нарушение вентиляции, а при присоединении анаэробной флоры – гангрена;
• частые флегмоны (в т.ч. от инъекций), присоединение внутрибольничных инфекций;
• плеврит (парапневмонический, туберкулезный);
• туберкулез (вследствие иммунодефицита);
• лимфатическая инфильтрация плевры; при разрыве лимфатического протока – хилоторакс;
• генерализованный герпес (вплоть до летального исхода);
• в терминальной стадии – саркомный рост (гипертермия, отдифференцировать от ТБ и др.);
• при инфильтрации паренхимы почек – ХПН;
• синдром цитолиза: гемолиз и анемия, ретикулоциты в крови, тромбоцитопения вплоть до геморрагического синдрома.
ЛЕЧЕНИЕ ХЛЛ
• первоначальная цитостатическая терапия:
при лейкоцитозе и умеренной ЛАП: лейкеран (хлорбутин) 4-10 мг 1 раз в день; контроль лейкоцитоза, размеров л/у; терапия поддержания: 4-8 мг через день – индукция клинической компенсации;
при умеренном лейкоцитозе и выраженной ЛАП: циклофосфан (эндоксан) 200-400 мг внутрь 1 раз в сутки; прерывистая терапия 200-300-400 мг 1 раз в день 10 дней внутрь (5 приемов), после двухнедельного перерыва – повторить курс.
• программы ПХТ ХЛЛ:
СНОР – циклофосфамид, винкристин, адриамицин, преднизолон;
СОР – циклофосфамид, винкристин, преднизолон;
САР – циклофосфамид, адриамицин, преднизолон;
М2 – циклофосфамид, кармустин, винкристин, мелфалан, преднизолон.
• флударабин (FAMP);
• новые препараты:
гемцитабин;
кладрибин (2-chlorodesoxyadenosine);
мабтера (ритуксимаб – химерные антитела против поверхностного В-клеточного CD20);
антитела Campath-1H (анти-CD52).
Парапротеинемические лейкозы – это опухоли, секретирующие моноклональные Ig или их фрагменты, хорошо выявляющиеся при электрофорезе.
Клинические особенности:
• синдром белковой патологии:
нефропатия (вторичный амилоидоз);
полинейропатия;
гипервискозность крови до комы;
нарушения гемостаза;
нарушения гуморального иммунитета;
гиперурикемический синдром (типа вторичной подагры).
Иммуноглобулин-секретирующие лимфомы:
• множественная миелома;
• солитарная плазмоцитома;
• макроглобулинемия Вальденстрема;
• лимфомы с моноклональной секрецией Ig;
• болезни тяжелых Ig;
• трудноклассифицируемые Ig-секретирующие опухоли.
•
ЛИТЕРАТУРА
1. Радужный Н.Л. Внутренние болезни Мн: ВШ, 2007, 365с
2. Пирогов К.Т Внутренние болезни, М: ЭКСМО, 2005
3. Сиротко В.Л, Все о внутренних болезнях: учебной пособие для аспирантов, Мн: ВШ, 2008 г.