Иногда первичный гипотиреоз сочетается с аутоиммунным полиэндокринным синдромом I типа – редким заболеванием с аутосомно-рецессивным типом наследования, реже встречающимся спорадически, для которого характерна триада: слизисто-кожный кандидоз, гипопаратиреоз, первичная хроническая надпочечниковая недостаточность. Дебютирует данный синдром, как правило, в детском возрасте, несколько чаще встречается у мужчин.
5.Сочетание гипотиреоза и аденомы гипофиза. Данное сочетание может возникнуть в следующих ситуациях:
a. Длительно декомпенсированный первичный гипотиреоз способствует формированию «вторичной» ТТГ- или пролактин-секретирующей аденомы гипофиза по механизму отрицательной обратной связи. Степень увеличения гипофиза варьирует от гиперплазии до макроаденом с хиазмальным синдромом. Заместительная терапия тиреоидными гормонами способствует уменьшению размеров аденогипофиза и исчезновению опухоли.
b. Аденома гипофиза (как гормонально активная, так и неактивная) может приводить к нарушению секреции ТТГ и, следовательно, вторичному гипотиреозу.
6. Сочетание гипотиреоза и синдрома «пустого» турецкого седла.
a. Синдром «пустого» турецкого седла может возникать на фоне заместительной терапии первичного гипотиреоза. Последняя приводит к уменьшению степени гиперплазии гипофиза, при этом возникает несоответствие между его размерами и размерами турецкого седла.
b. Синдром «пустого» турецкого седла может сопровождаться гипотиреозом центрального генеза (вторичным, третичным). Причиной развития гипотиреоза в этом случае является нарушение нормальных анатомо-функциональных взаимоотношений между гипоталамусом и гипофизом.
7. Синдром Ван-Вика-Грамбаха. Является вариантом нетипичного течения гипотиреоза в детском возрасте. Характеризуется диссоциацией полового развития на фоне не леченого или плохо леченого гипотиреоза. У девочек возможно развитие макромастии, галактореи, преждевременного менархе с метроррагиями при отсутствии полового оволосения и задержке костного возраста. Аналогичный мужской вариант синдрома характеризуется ускоренным развитием наружных половых органов при отсутствии или скудости полового оволосения; нередким является сочетание с болезнью Дауна. Частыми находками у детей с синдромом Ван-Вика-Грамбаха являются гиперпролактинемия и аденома гипофиза.
Гипотиреоидная кома.
Наиболее тяжелым (но к счастью, очень редким) осложнением гипотиреоза явялется гипотиреоидная или микседематозная кома. В основе ее патогенеза лежит угнетение дыхательного центра, прогрессирующее снижение сердечного выброса, тканевая гипоксия и снижение функции коры надпочечников.
Как правило, гипотиреоидная кома развивается у не леченных или неправильно леченных больных, чаще у женщин пожилого возраста (60-80 лет) в холодное время года вслед за различными стрессовыми ситуациями. Провоцировать гипотиреоидную кому могут инфекции, такие как грипп или пневмония, интеркуррентные заболевания (инсульт, инфаркт миокарда), переохлаждение, кровотечение, гипоксия, гипогликемия, травмы, а также лекарственные препараты (транквилизаторы, барбитураты, наркотики, анестетики).
Наряду с описанными выше клиническими проявлениями гипотиреоза для развивающейся комы характерно:
• значительное понижение температуры тела (иногда до 24?С);
• нарастающее торможение ЦНС (сопор и собственно кома), полное угнетение сухожильных рефлексов;
• выраженная брадикардия и падение артериального давления;
• олигурия и анурия (возникает вследствие резкого нарушения гемодинамики в почках и развития синдрома неадекватной продукции вазопрессина; сопровождается гиперволемией и гипонатриемией, метаболическим ацидозом);
• гиповентиляция с гиперкапнией, дыхательный ацидоз;
• динамическая кишечная непроходимость (следствие резкой атонии гладкой мускулатуры кишечника);
• гипогликемия;
• сердечная недостаточность.
Летальность при гипотиреоидной коме достигает 80%. Смерть обычно наступает от нарастающей сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности.