Гемолітичну жовтяницю слід диференціювати з паренхіматозною та механічною жовтяницею.
Ускладнення гемолітичних анемій.
Ускладненням гемолітичних анемії є гіпоксія органів та тканин (в першу чергу страждають головний мозок та серце). Крім того, для багатьох гемолітичних анемій характерні гемолітичні кризи.
Гемолітичний криз – це синдром, що характеризується різким загостренням клінічних та лабораторних ознак гемолізу еритроцитів. Клінічні прояви гемолітичного кризу включають:
· сильні болі в животі, переважно в лівому та правому підребер’ях;
· нудоту, блювоту, зникнення апетиту;
· у деяких випадках почастішання випорожнення;
· головну біль, запаморочення;
· в тяжких випадках – появу судом;
· посилення блідості шкіри та жовтяниці;
· тахікардію, підвищення температури тіла;
· посилення потемніння сечі;
· збільшення печінки та селезінки;
· збільшення анемії та ретикулоцитозу,
· лейкоцитоз зі зсувом лейкоцитарної формули вліво;
· збільшення ШОЕ.
Лікування гемолітичного кризу.
1. Відновлення об’єму циркулюючої крові (ізотонічний розчин натрію хлориду або розчин Рингера до 1000 мл в/в краплинно).
2. Нейтралізація токсичних продуктів та стимуляція діурезу (для форсированого діурезу – фуросемід 80 мг (1% 8 мл) в/в, для дезинтоксикації – реосорбілакт 400-800 мл в/в краплинно).
3. Ліквідація ацидозу (4% розчин гідрокарбонату натрію 200-400 мл в/в краплинно).
4. Плазмаферез, гемодіаліз.
5. Переливання відмитих еритроцитів та еритроцитів, що розморозилися (якщо рівень гемоглобіну <50 г/л)
Профілактика гемолітичних анемій.
Профілактика гемолітичних анемій різнопланова. Для спадкових гемолітичних анемій вона включає медико-генетичне консультування хворих та носіїв патологічних генів, запобігання інфекційних захворювань. Для попередження виникнення набутих гемолітичних анемій важливе значення має адекватне використання лікарських засобів, запобігання переохолодження, травм, інфекційних захворювань, впливу токсинів.
Прогноз при гемолітичних анеміях.
Прогноз має індивідуальний характер та залежить від виду гемолітичної анемії, тяжкості перебігу та адекватності лікування. Нариклад, при маршовій гемоглобінурії у більшості випадків прогноз для життя, працездатності та одужання - сприятливий, а при гомозиготній формі серповидно-клітинної анемії прогноз у більшості випадків несприятливий.
ГІПОПЛАСТИЧНА АНЕМІЯ
Гіпопластична (апластична) анемія – захворювання кровотворної системи, що характеризується депресією кровотворення (редукцією еритроїдного, мієлоїдного, мегакаріоцитарного паростів кісткового мозку), розвитком панцитопенії та жировим переродженням кісткового мозку.
Деякі загальні відомості про гемопоез.
- Локалізація кісткового мозку – губчаті кістки.
- Маса червоного кісткового мозку у дорослої людини – 1200-1500 г.
- Проліферація поліпотентних стовбурових клітин залежить від мікрооточення, яке складається з фібробластів, остеобластів, ендостальних, адвентиціальних, ендотеліальних та жирових клітин.
- Мікрооточення синтезує колонієстимулюючі фактори росту (це приблизно 20 глікопротеїнових гормонів), які потрібні для розвитку гемопоетичних клітин.
- Панцитопенія – це синдром, що складається з анемії, лейкопенії та тромбоцитопенії.
Етіологія гіпопластичної анемії.
I. Хімічні фактори (бензол, миш’як, бензин, важкі метали, інсектициди, пестициді та ін)
II. Фізичні фактори (іонізуюче опромінення та рентгенівське опромінення)
III. Лікарські засоби (антибіотики, сульфаніламіди, нестероїдні протизапальні засоби, препарати золота, цитостатики, проти судомні засоби, анти аритмічні засоби, пероральні цукрознижуючі засоби, гіпотензивні засоби, антитиреоїдні засоби).
IV. Інфекційні агенти (віруси, мікобактерії туберкульозу, гриби).
V. Імунні захворювання (відторгнення трансплантату, еозинофільний фасцііт, тимома та карцинома тимусу).
Патогенез гіпопластичної анемії.
Під впливом етіологічних факторів відбувається ураження полипотентних стовбурових клітин та їх мікрооточення (механізми ураження – порушення метаболізму та продукція антитіл). Шкідливій дії етіологічних факторів сприяють уроджені клітинні дефекти. Порушується проліферація кровотворних клітин та знижається тривалість життя клітин (в першу чергу еритроцитів). Анемія призводить до гіпоксії органів та тканин. Порушення використання заліза для еритропоезу призводить до вторинного гемосидерозу. Лейкопенія призводить до частішання інфекційно-запальних процесів. Тромбоцитопенія призводить до появи геморагічного синдрому.
Клінічна картина гіпопластичної анемії.
Анемічний синдром: скарги - загальна слабість, зниження працездатності, серцебиття та задишка при фізичному навантаженні, запаморочення, потемніння в очах, об’єктивно – значна блідість шкіри та видимих слизових оболонок, часто з жовтяничним відтінком, тахікардія, приглушеність тонів серця, неголосний систолічний шум на верхівці, зниження амплітуди зубця Т в грудних відведеннях ЕКГ (неспецифічні зміни). Незначне збільшення печінки, збільшення селезінки не характерно.
Геморагічний синдром: скарги – кровоточивість, об’єктивно – геморагічні висипки на шкірі переважно в ділянці гомілок, стегон, животу, іноді на обличчі. На місці ін’єкцій утворюються гематоми. При гострому перебігу можливі носові, шлунково-кишкові, ниркові, легеневі, маткові кровотечі, внутріцеребральні крововиливи.
Схильність до інфекційно-запальних процесів (ангіни, пневмонії та ін.) - внаслідок дефіциту гранулоцитів.
Лабораторні дані при гіпопластичній анемії.
Загальний аналіз крові:
1. Значне зниження гемоглобіну та еритроцитів.
2. Анемія нормохромна, нормоцитарна (при виразному геморагічному синдромі – анемія гіпсохромна).
3. Лейкопенія.
4. Тромбоцитопенія.
5. Підвищення ШОЕ.
6. Різке зниження кількості ретикулоцитів.
Загальний аналіз сечі:
1. Уробілін при синдромі гемолізу.
2. Гематурія при геморагічному синдромі.
Біохімічний аналіз:
1. Вміст сирова точного заліза підвищений.
2. Вміст некон’югованого білірубіну підвищений при синдромі гемолізу.
Імунологічний аналіз крові: зниження В-лимфоцитів, Т-лимфоцитів.
Коагулограма: гіпокоагуляція, що зумовлена тромбоцитопеніею.
Мієлограма:
1. Зменшення клітин еритроїдного, мієлоїдного та мегакаріоцитарного ростків.
2. Кількість ретикулоцитів різко зменшена.
3. Кількість сидеробластів та сидероцитів збільшена.
Дослідження трепанобіоптату гребня подвздошної кості:
1. «Спустошення» кісткового мозку (цитоз у біоптаті <25%).
2. Заміщення кровотворного мозку жировою тканиною.
3. Ділянки крововиливу.
Інструментальні дослідження при гіпопластичній анемії.
· УЗД органів черевної порожнини: невелике збільшення печінки.
· Офтальмоскопія: можливі крововиливи на сітчатці.
· ЕКГ: дифузні зміни міокарду (зниження амплітуди зубця Т, його згладженість в грудних відведеннях).
Диференційна діагностика при гіпопластичній анемії.
1. Гострий лейкоз.
2. Мегалобластна анемія.
3. Мієлодиспластичний синдром.
4. Хвороба Маркіафави-Мікелі.
5. Агранулоцитоз.
6. Синдром панцитопенії при інших захворюваннях (хронічний активний гепатит, цироз печінки, туберкульоз, сепсис, злоякісні новоутворення, системні захворювання сполучної тканини).
Ускладнення гіпопластичної анемії.
Ускладненням гіпопластичної анемії є гіпоксія органів та тканин (в першу чергу страждають головний мозок та серце). Можливі тяжкі кровотечі - носові, шлунково-кишкові, ниркові, легеневі, маткові кровотечі, внутріцеребральні крововиливи. Часто виникають виразково-некротичні ураження слизової оболонки рота та інші інфекційні ускладнення.
Лікування гіпопластичної анемії.
1. Лікування глюкокортикоїдами (преднізолон усередину 60-120 мг на добу.
2. Лікування анаболічними засобами (ретаболіл 100 мг [2 мл] в/м 1 раз на тиждень).
3. Лікування андрогенами – для чоловіків (тестостерону пропіонат 5% 1 мл в/м 2 рази на добу).
4. Лікування цитостатиками (азатиопрін 0,05 г усередину 3 рази на добу).
5. Спленектомія (при відсутності ефекту від глюкокотикоїдів).
6. Лікування антилімфоцитарним глобуліном.
7. Лікування циклоспорином («сандіммун неорал» 100 мг усередину 2 рази на добу).
8. Пересадка кісткового мозку (при відсутності ефекту від інших методів лікування).
9. Лікування колонієстимуюючими факторами (філграст в/в 10 мкг/кг/доба).
10. Трансфузії еритроцитів.
11. Десфералотерапія (десфрал 500 мг в/м 1 раз на добу).
12. Трансфузії тромбоцитів.
13. Лікування імуноглобуліном.
Профілактика гіпопластичної анемії.
Профілактика полягає у запобіганні шкідливого впливу хімічних та фізичних факторів, лікарських засобів, інфекційних агентів.
Прогноз при гіпопластичній анемії.
Прогноз при гіпопластичній анемії для життя, працездатності та одужання – несприятливий. При адекватному лікуванні 7-річна виживаність складає 55%. У деяких випадках (при застосуванні в комплексі лікування трансплантації кісткового мозку) можливе одужання.
ПОСТГЕМОРАГІЧНА АНЕМІЯ.
Хронічна постгеморагічна анемія – це анемія, що розвивається внаслідок тривалих та частих кровотеч, які призводять до дефіциту заліза, таким чином це – залізодефіцитна анемія.
Гостра постгеморрагічна анемія – це анемія, що виникла в наслідок швидкої та масивної кровотечі.
Загальні відомості про систему крові, переливання крові та її компонентів.
- Середній об’єм циркулюючої крові – 4,5 літрів (4-4,5 л у жінок, 4,5-5,0 л у чоловіків масою 70 кг.
- На 45% кров складається з формених елементів (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів) та на 55% - з плазми.
- 99% формених елементів крові представлені еритроцитами.