2. Рефлекторное сужение легочных артерий в ответ на снижение рО2 в альвеолярном газе (рефлекс Эйлера — Лильестранда). При бронхиальной обструкции с характерной для нее вентиляционной недостаточностью (см. Дыхательная недостаточность) оно играет ведущую роль в повышении сопротивления кровотоку, что требует усиленной работы правого желудочка на преодоление сопротивления кровотоку путем повышения давления в желудочке и легочном стволе. Этот механизм не связан с фазами дыхания, его роль в существенной мере зависит от степени неравномерности вентиляции альвеол, определяющей число невентилируемых участков легких с выключенным кровотоком.
3. Повышение сердечного выброса, возникающее в ответ на гипоксию при любом типе дыхательной недостаточности, а при бронхиальной обструкции обусловленное прежде всего значительным повышением работы дыхательных мышц, на обеспечение которой при тяжелых степенях обструкции (например, при астматическом статусе) может расходоваться до 80% всего поглощаемого кислорода. Т.к. повышение внутригрудного давления препятствует венозному притоку крови в правый желудочек (этим объясняется феномен «капельного» сердца при выраженной эмфиземе легких), то увеличение сердечного выброса при значительной бронхиальной обструкции достигается возрастанием в основном не ударного объема, а частоты сердечных сокращений.
4. Рост сопротивления кровотоку за счет повышения вязкости крови вследствие компенсаторного эритроцитоза при гипоксии; этот механизм участвует в формировании легочной артериальной гипертензии при любом типе дыхательной недостаточности, проявляющейся выраженным цианозом.
Каждый из перечисленных механизмов развития легочной артериальной гипертензии имеет свои особенности патогенеза, связанные с конкретной формой патологии органов дыхания. В частности, при поражениях легочной паренхимы развитие и выраженность сосудистых реакций в малом круге кровообращения зависят от нарушения продукции и нейтрализации в легких различных вазоактивных субстанций (гепарина, кининов, простагландинов и др.).
Раннее развитие дистрофии миокарда правого желудочка (Являющейся непременной составной частью патогенеза Л.с.) определяется тем, что гиперфункция правого желудочка осуществляется в патологических условиях энергообеспечения работы сердца. Кроме дефицита кислорода, обусловленного дыхательной недостаточностью, имеет значение также снижение в мышце правого желудочка нутритивного кровотока в связи с укорочением диастолы, сопутствующим тахикардии, и повышением внутрижелудочкового давления. Последнее затрудняет отток крови из тебезиевых вен, через которые в норме в полость правого желудочка изливается около 40% коронарной крови, орошающей желудочек. У ряда больных развитие дистрофии миокарда в существенной мере связано с интоксикацией из очагов хронической инфекции в дыхательных путях или паренхиме легких; имеются данные об участии в развитии дистрофии также аутоиммунных процессов.
Патологическая анатомия. При подостром и хроническом Л.с. увеличивается масса миокарда правого желудочка сердца (развивается гипертрофия) и в той или иной степени возрастает объем правых отделов органа. Степень гипертрофии определяют при помощи раздельного взвешивания сердца или по увеличению толщины стенки правого желудочка у его основания (в норме она составляет примерно 3,3—4,9 мм). Диагностическая ценность последнего показателя снижается по мере дилатации правого желудочка, сопровождающейся истончением его стенки. Изменение в сторону преобладания массы миокарда правого желудочка (в норме отношение массы правого желудочка к массе левого составляет 1: 2) дает основание для установления диагноза Л.с. только в случаях, когда определяется патология органов дыхания или сосудов легких и отсутствуют первичные заболевания сердца, приводящие к гипертрофии правого желудочка. Острое Л.с. характеризуется резким расширением правого желудочка и истонченном стенки; гипертрофия развиться не успевает. Миокард правого желудочка при остромЛ.с, дряблый, с выраженным глинистым оттенком; микроскопически выявляются жировая дистрофия, фрагментация мышечных волокон, отек интерстиция, контрактурные изменения кардиомиоцитов, диапедезные кровоизлияния. В большом круге кровообращения определяется острое застойное полнокровие органов.
Хроническое Л.с. может иметь различные анатомические характеристики в зависимости от особенностей основного заболевания, наличия и степени компенсаторных возможностей миокарда (компенсированное Л.с. или в стадии декомпенсации). В одних случаях (чаще при необструктивных формах патологии легких) выявляются гипертрофия трабекулярного аппарата и расширение желудочка при некотором утолщении стенки, удлинение вначале приносящего, а позже и выносящего тракта, что в совокупности характерно для перегрузки правого желудочка как давлением, так и объемом. Такой тип гипертрофии определяется, например, при первичной легочной артериальной гипертензии (рис. 1). В других случаях преобладают признаки перегрузки желудочка давлением: гипертрофия самой стенки, иногда резко выраженная, при умеренной гипертрофии трабекулярного аппарата. Толщина стенки правого желудочка может превосходить толщину стенки левого. Верхушка сердца формируется за счет миокарда правого желудочка, а не левого, как в норме.
В стадии компенсации хронического Л.с. мышца правого желудочка упругая, розового цвета; форма желудочка сохранена. При декомпенсированном Л.с. мышца дряблая, желтоватого цвета, форма желудочка изменена; отмечаются признаки хронического застойного полнокровия в органах. Микроскопически при хроническом Л.с. определяются гипертрофия мышечных волокон, огрубение стромы, утолщение эндокарда, дистрофические изменения кардиомиоцитов, нарастающие в период декомпенсации легочного сердца.
Клинические проявления. Признаки острого Л.с. при тромбоэмболии легочных артерий сочетаются с другими ее симптомами, прежде всего тахипноэ (до 30—40 и более дыханий в 1 мин), падением АД вплоть до Коллапса, нарастающим «пепельным» диффузным Цианозом, которые в большинстве случаев появляются в первые минуты после возникновения у больного внезапной боли в груди, ощущения нехватки воздуха либо обморока или других вариантов начальных проявлений тромбоэмболии (см. Тромбоэмболия легочных артерий (Тромбоэмболия лёгочных артерий)). В зависимости от калибра пораженного сосуда выраженность проявлений острого Л.с. колеблется от обнаруживаемых преимущественно только по изменениям ЭКГ до многосимптомной клинической картины, включающей острое развитие правожелудочковой сердечной недостаточности (если в ближайшие минуты не наступает смерть от асистолии или фибрилляции желудочков сердца). Характерны расширение границ относительной и абсолютной тупости сердца, тахикардия, резкое усиление и акцент II тона над легочным стволом (иногда его расщепление), раздвоение I тона сердца; могут выслушиваться Галопа ритм, маятникообразный ритм (систола и диастола по длительности не различимы). Возможна Экстрасистолия; в редких случаях развивается Мерцательная аритмия. При прогрессирующей недостаточности правого желудочка повышается венозное давление, набухают шейные вены, появляется акроцианоз, увеличивается печень, при этом из-за быстрого растяжения ее капсулы нередко возникают сильные боли в правом подреберье, которые иногда дают основание подозревать острый живот. Аналогично проявляется острое Л.с. при клапанном пневмотораксе и астматическом статусе, но правожелудочковая недостаточность при этом развивается медленнее, чаще отмечается экстрасистолия, АД имеет тенденцию к повышению.
Подострое Л.с. проявляется в основном так же, как хроническое Л.с., но для него характерно более раннее появление симптомов гипертрофии, а затем и декомпенсации правого желудочка на фоне значительно более выраженной легочной артериальной гипертензии. В отличие от большинства случаев хронического Л.с. при подостром Л.с., особенно васкулярном, признаки расширения полости правого желудочка сердца отмечаются на самых ранних стадиях развития, но на этих стадиях оно связано, в основном, с тоногенной, а не миогенной дилатацией, как при остром легочном сердце.
Хроническое Л.с. развивается исподволь, и длительное время его клинические признаки не выделяются на фоне преобладающих проявлений основного заболевания и трудно отличимы от симптомов дыхательной недостаточности. Среди жалоб больных к относительно ранним проявлениям хронического Л.с. могут быть отнесены ощущение сердцебиений в виде повышенной частоты ударов сердца и появление утомляемости при физических нагрузках, которые при той же степени дыхательной недостаточности больной раньше переносил удовлетворительно. Поздними жалобами являются сердцебиение с ощущением силы ударов, а также боли в груди, особенно приступы загрудинных болей, напоминающие стенокардию, — так называемая легочная грудная жаба, или стенокардия Кача. Последнюю связывают с перерастяжением стенок легочного ствола (аналогично происхождению аорталгии), т.к. она наблюдается только при высоких степенях легочной артериальной гипертензии. Однако в ряде случаев не исключены истинные приступы стенокардии (Стенокардия), проявления которой могут иметь особенности в связи с ишемией миокарда не левого, а правого желудочка. К наиболее поздним относятся жалобы больных, соответствующие периоду декомпенсации Л.с. Значительно снижается переносимость физических нагрузок, ухудшается аппетит, больные ощущают тяжесть либо растирание, иногда болезненность в правом подреберье (или в эпигастральной области), которые вначале появляются во время или сразу после нагрузки, затем также после еды, а в последующем ощущаются постоянно; появлению периферических отеков предшествует Никтурия — больные отмечают снижение дневного диуреза при увеличении мочеотделения ночью.