Гиперкинетическая формахарактеризуется преимущественным поражением подкорковых образований при резус-конфликтной беременности.
По данным Л.О. Бадаляна, гиперкинезы представлены следующими формами:
1) Хореический. Быстрые сокращения разных групп мышц. Они носят неритмичный, нескоординированный характер;
2) Атетоз. Медленные, червеобразные, вычурные движения в мышцах;
3) Торзионный спазм. Характеризуется возникающими при ходьбе штопорообразными движениями туловища;
4) Лицевой гемиспазм. Периодически повторяющиеся сокращения мышц половины лица;
5) Тремор. Дрожание вытянутых рук, туловища, головы;
6) Тик. Насильственные однообразные движения отдельных групп лицевых мышц [2].
Речевые нарушения чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект в большинстве случаев развивается удовлетворительно.
При всех формах детского церебрального паралича главной особенностью является не только его замедленный темп, но и неравномерный характер, диспропорциональность в формировании отдельных, главным образом высших корковых функций, ускоренное развитие одних, несформированностью, отставание других.
С особенностями патогенеза связана и особая структура интеллектуальной недостаточности — диссоциация между относительно удовлетворительным уровнем развития абстрактного мышления и недоразвитием функций пространственного анализа и синтеза, праксиса, счетных способностей и других высших корковых функций, имеющих значение для формирования интеллектуальной деятельности и развития школьных навыков [5].
Течение заболевания при всех его формах подразделяется на три стадии:
- Раннюю;
- Начальную резидуальную (восстановительную);
- Позднюю резидуальную.
Ранняя стадия заболевания – первые 3-4 недели периода новорожденности. Уже в первые дни обнаруживается ряд симптомов, свидетельствующих о поражении головного мозга: повышенная температура, синюшность кожи лица, косоглазие дрожание конечностей, судороги, резкое повышение или, наоборот, понижение тонуса мышц.
Вторая стадия заболевания - начальная резидуальная, для которой характерны задержка и нарушение первых этапов развития двигательных навыков.
Третья стадия, поздняя резидуальная, характеризуется наличием типичных изменений в опорно-двигательном аппарате, контрактурами и деформациями (как обратимыми, так и необратимыми) и диагностируется обычно после 3-4 лет жизни ребенка.
При всей сложности клинических нарушений данного заболевания следует рассмотреть особенности психологического развития детей с церебральным параличом.
Так, Мамайчук И.И. выделила следующие особенности психического развития. Специфика внимания и памяти у подобных детей проявляется в повышенной отвлекаемости, неспособности длительно концентрировать внимание, узости его объема, преобладании вербальной памяти над зрительной и тактильной. В тоже время в индивидуальных условиях и в обучающем эксперименте дети выявляют достаточную "зону" своего дальнейшего интеллектуального развития, проявляют своеобразное упорство, усидчивость, педантизм, что позволяет им в известной мере компенсировать нарушенную деятельность и более успешно усваивать новый материал [14].
Часто церебральные параличи сочетаются с такими отклонениями в развитии, как снижение слуха, речевые расстройства, представляющие собой различной выраженности нарушения произношения вследствие ограниченной подвижности артикуляционного аппарата (дизартрии). У детей нередко наблюдается также задержка формирования отдельных психических функций.
По мнению Мастюковой Е.М., большинство детей, страдающих указанным отклонением в развитии, пассивны, нерешительны, пугливы. Они боятся темноты, пустой комнаты, закрытой двери. У некоторых склонность к упрямству, быстрой смене впечатлений. Дети болезненно реагируют на повышение голоса, тона говорящего, на настроение окружающих. У большинства детей с ДЦП отмечается сниженная работоспособность, быстрая истощаемость всех психических процессов, трудности в сосредоточении и переключении внимания, малый объем памяти [15].
1.2 Речевые нарушения у дошкольников с детским церебральным параличом
В структуре дефекта у детей с церебральным параличом значимое место занимает расстройство речи частотой около 70 процентов из всех детей имеющих данное заболевание [16].
Формы речевых нарушений разнообразны, что связано с вовлеченностью в патологический процесс различных мозговых структур. Целесообразно выделять следующие формы нарушений:
1) Вторичная задержка речевого развития;
2) Нарушения грамматического строя речи;
3) Нарушения формирования связной речи;
4) Все формы дизграфии и дизлексии;
5) Фонетико-фонематическое недоразвитие речи, которые проявляются в рамках различных форм дизартрий;
6) В более тяжелых случаях развивается такое недоразвитие речи как алалия;
7) Общее недоразвитие речи [17].
При вторичной задержке речевого развития у детей с детским церебральным параличом происходит нарушение темпа развития речи в связи тяжёлой двигательной недостаточностью и выраженным нарушением деятельности.
Общее недоразвитие речи- стойкое нарушение речевого развития в связи с тяжёлым поражением артикуляционной моторики в сочетании с сенсорными дефектами.
Заикание, мутим - невротические и неврозоподобные речевые расстройства.
Винарской Е.Н. было выделены основные формы дизартрических нарушений речи у детей с детским церебральным параличом. Так, на основе клинико-фонетического анализа произносительных расстройств речи выделяются восемь основных постоянно встречающихся форм дизартрического нарушения речи:
1) спастико-паретическая (ведущий синдром — спастический парез);
2) спастико-ригидная (ведущие синдромы — спастический парез и тонические нарушения управления типа ригидности);
3) гиперкинетическая (ведущий синдром — гиперкинезы: хореические, атетоидные, миоклонии);
4) атактическая (ведущий синдром — атаксия);
5) спастико-атактическая (ведущий синдром — спастический парез и атаксия);
6) спастико-гиперкинетическая (ведущий синдром — спастический парез и гиперкинез);
7) спастико-атактико-гиперкинетическая (ведущий синдром — спастический парез, атаксия, гиперкинез);
8) атактико-гиперкинетическая (ведущий синдром — атаксия, гиперкинез) [4].
Рассмотрим подробнее дифференцированную клиническую симптоматику при каждой форме дизартрии.
1. Псевдобульбарная дизартрия как неврологическое понятие (поражение центральной проводимости черепно-мозговых нервов) составляет лишь один из компонентов этого сложного речевого расстройства. Кроме двигательных чистых псевдобульбарных расстройств, у детей обнаруживаются также ригидность, гиперкинезы, атаксия, апраксия.
При развитии псевдобульбарной дизартрии - речь ребенка смазанная, неясная; голос тихий, гнусавый, как правило; имеет место слюнотечение. Жевание нарушено (дети нередко до 3 - 5 лет едят только протертую или полужидкую пищу).
Обнаруживаются признаки недоразвития не только интеллекта и мышления, но и других психических функций (восприятие, память, внимание, речь, моторика, эмоции, воля и т. д.) Во-вторых, наблюдается преимущественное недоразвитие наиболее дифференцированных, онтогенетических молодых функций - мышления и речи при относительной сохранности эволюционно более древних элементарных функций и инстинктов. Речь не развита, ограничивается звуками, отдельными словами, нет понимания обращенной к ним речи.
2. Спастический парез, по названию которого определена первая форма дизартрии (спастико-паретическая), наиболее распространен в речедвигательной системе при детских церебральных параличах. Этот синдром встречается почти при всех формах дизартрических расстройств. Спастический парез связан с выпадением или ослаблением иннерваций различных черепно-мозговых нервов, причем поражение центральных нейронов V, VII, IX, X, XI, XII пар черепно-мозговых нервов может носить общий или избирательный характер, что, и формирует в свою очередь различную степень участия речевой мускулатуры в речевом акте. В данном случае важно проводить обследование одновременно с учетом степени проявлений спастического пареза.
Спастический парез проявляется различно: одни больные не могут удержать во времени нужную артикуляционную позу, другие — выполнить ее, третьи — быстро переключиться от одной позиции к другой. У ряда больных парез приводит к увеличению латентного периода при включении в движение, к слюнотечению в различной степени.
Характер произносительной стороны речи: голос недостаточной силы и звонкости, истощаемы все параметры голосовых возможностей, снижена амплитуда голосовых модуляций, необходимых для живой интонации, темп речи замедленный, речевой выдох истощаем, вдох неглубокий.
Амплитуда артикуляционных движений при спастическом парезе всегда снижена, нет полной реципрокности в деятельности продольных, вертикальных, поперечных мышц языка, недостаточна лабиализация (выпячивание губ вперед при звуках : о,у, и, ы, ш, ж, ч, ц).
3. Гиперкинетическая форма дизартрии названа по ведущему гиперкинетическому синдрому.
Произносительная сторона речи: голос напряженный, прерывистый, вибрирующий, изменяющийся по высоте и силе, модуляционные возможности в ограниченных пределах возможны. При атетоидном гиперкинезе несколько труднее произнесение аффрикативных и щелевых звуков.