Большое значение в практике логопедической работы имеет отграничение алалии (как первичного дефекта) от вторичных нарушений речевого развития при умственной отсталости и нарушениях слуха [2].
2. Афазия как расстройство речи, классификация афазий
Исследование речевых нарушений в нейропсихологии идет по пути изучения афазий. Под афазиями понимают нарушения речи, возникающие при локальных поражениях коры левого полушария мозга (у правшей) и представляющие собой системное расстройство различных форм речевой деятельности. Афазии проявляются в виде распада фонематической, морфологической или синтаксической структуры собственной речи при сохранности элементарных форм слуха и движений речевого аппарата, обеспечивающих членораздельное произношение. Эта речевая патология отличается от дизартрий (нарушение произношения без расстройства восприятия речи на слух), аномий (трудности называния из-за расстройства межполушарного взаимодействия), алалий (расстройство речи в детском возрасте из-за недоразвития всех форм речевой деятельности).
В зависимости от нарушения одного из факторов, на которых основана речевая система при локальных поражениях мозга, А. Р. Лурия разработал классификацию афазий. При выпадении афферентных звеньев речевой функциональной системы (слуховых, зрительных, кинестетических, комплексных афферентаций) выделяют пять видов афазий - сенсорную, акустико-мнестическую, оптико-мнестическую, афферентную моторную и семантическую. При нарушении эфферентных звеньев речевой системы - динамическую и эфферентную моторную афазии.
У подавляющего большинства людей центры речи расположены в левом полушарии. Почти у 90% правшей и 60% левшей афазию вызывает поражение левого полушария.
У некоторых людей центры речи расположены в правом полушарии (в том числе у очень немногих правшей), у остальных доминантность одного из полушарий отсутствует. Нарушение речи при поражении правого полушария у правшей называется перекрестной афазией.
Для большинства афазий характерно нарушение называния. Больной не может назвать самые обычные предметы (карандаш, часы) и их части (ластик, грифель, ремешок).
Сенсорный центр речи обеспечивает лексико-семантический уровень речевой функции, а моторный центр речи - синтаксический уровень речевой функции. Такая организация позволяет выделить основные типы афазий - с учетом локализации поражения и характера дефекта.
Классификация афазий помогает уточнить природу нарушения и вероятность восстановления речи. Однако «чистые» типы афазий почти не встречаются.
Соотношение между конкретным речевым расстройством и локализацией поражения мозга неоднозначно и должно рассматриваться в контексте всей речевой системы.
Афазии могут быть обусловлены как поражением сенсорного центра или поражением моторного центра речи, так и поражением путей, связывающих центры речи с другими структурами речевой системы.
Первичная прогрессирующая афазия. Первичная прогрессирующая афазия - дегенеративное заболевание ЦНС - характеризуется афазией в сочетании с асимметричной атрофией левого полушария (по данным КТ или МРТ) и, иногда, деменцией. Речь обычно медленная, запинающаяся, «телеграфная», страдает понимание речи и называние предметов.
При патологоанатомическом исследовании находят признаки, характерные для болезни Пика, болезни Альцгеймера, болезни Крейтцфельдта-Якоба, а также неспецифического глиоза [4].
Афазия моторная корковая (афазия Брака). Моторная афазия возникает при поражениях нижних отделов левой лобной доли и характеризуется замедленной немногословной, плохо артикулируемой речью, требующей от больного больших усилий (затруднено слияние слов или даже звуков). В тяжелых случаях больной произносит лишь нечленораздельные звуки.
Речь больного затрудненная, с нарушенной артикуляцией, часто прерывается паузами для поиска слов. Фразы почти не содержат служебных слов и состоят в основном из глаголов и существительных. Нарушен порядок слов, неправильно используются краевые морфемы (окончания слов, которые выражают время и наклонение глаголов, падеж, род и число существительных). Характерна телеграфная речь - сжатая, но достаточно информативная. Например, мужчина 45 лет с моторной корковой афазией так рассказывает о своем заболевании: "Я пошел... доктор. Доктор послал меня... Боссон. Больницу. Доктор... Там... Два, три дня... Доктор отправил домой".
Речь больного может ограничиваться мычанием или единственным словом ("да" или "нет"), которое он произносит с разными интонациями, пытаясь выразить свое отношение к происходящему. Нарушено называние и повторение. Понимание устной речи сохранено - за исключением сложноподчиненных предложений и конструкций пассивного залога. Чтение сохранено, но заметны характерные запинки при чтении коротких служебных слов.
Следовательно, моторная корковая афазия - это не только «экспрессивное», «моторное» нарушение, но и расстройство понимания - в данном случае служебных слов и синтаксических конструкций.
Больные слезливы, легко впадают в отчаяние и глубокую депрессию.
В отличие от больных с сенсорной корковой афазией они понимают свое состояние. У таких больных даже глубоко расстроенная артикуляция становится почти нормальной при пении - на этой особенности построена одна из методик восстановления речи (мелодико-интонационная терапия).
Сопутствующие неврологические симптомы: правосторонние слабость мимических мышц и гемипарез, оральная апраксия - неспособность выполнить по инструкции движения, в которых участвуют мышцы рта, глотки и лица («покажите, как вы задуваете спичку, как пьете через соломинку»). Поля зрения не нарушены.
Типичная причина моторной корковой афазии - ишемический инсульт в результате окклюзии одной из верхних ветвей средней мозговой артерии. Очаг поражения захватывает моторный центр речи, а также островок и участок коры, расположенный вокруг переднего отдела сильвиевой борозды.
Причиной моторной корковой афазии могут стать объемные поражения мозга - опухоли (первичные или метастатические), внутримозговая гематома или субдуральная гематома, абсцесс.
Небольшие очаги поражения, которые ограничиваются задним отделом моторного центра речи, могут вызвать временное, неафазическое расстройство артикуляции. В этих случаях функцию пораженного участка берут на себя сохранные звенья речевой системы. У таких больных часто наблюдаются легкие двигательные нарушения: например, изолированная слабость мимических мышц.
Наличие гемипареза свидетельствует об обширном поражении мозга и ухудшает прогноз.
После инсульта максимальное восстановление речи достигается в течение нескольких месяцев - дальнейшее улучшение маловероятно [2].
Афазия сенсорная корковая (афазия Вернике). Афазия Вернике - корковая сенсорная афазия. Сенсорная афазия возникает при поражении верхней височной извилины и характеризуется нарушением понимания речи из-за неспособности выделять и различать речевые звуки. Речь больного остается беглой и иногда грамматически правильной, но теряет всякий смысл и содержит множество иносказаний и парафазии. Обилие парафазии иногда превращает речь в сплошной поток неологизмов и делает ее совершенно непонятной («жаргонная афазия»). Речь больных перегружена служебными словами (предлогами и союзами) при недостатке существительных и глаголов. Высказывания многословны, но неинформативны. Пример: в приемное отделение был доставлен 76-летний мужчина, который «начал странно говорить» во время игры в карты. Он пытается рассказать, как его жена случайно выбросила что-то нужное - по всей вероятности, его зубные протезы: «Она говорит, нам это больше не нужно. И с этим, когда это попало вниз, были мои зубы.... Дан... дан... мой дантист... Они были в этой... в сумке... понимаете? Как это получилось? Как такое получилось?.. Так она говорит, нам это больше не нужно... Я думаю, мы не будем этим пользоваться. Вот теперь, если у меня будут трудности, через месяц, через четыре месяца, через шесть месяцев у меня будет новый дантист. Где мои два... эти две маленькие зубные штучки, которые я ношу... которые я... пропали. Если она все выбрасывает... она пойдет к своим друзьям, и она не может их выбросить». Жесты и мимика не помогают донести смысл высказываний. Больной не осознает, что речь у него нарушена, и раздражается, если его не понимают.
Сенсорная корковая афазия может сопровождаться сильным возбуждением и параноидным состоянием. Понимание команд, адресованных к мышцам головы и туловища, сохранено. Больной не понимает простых вопросов («как вас зовут?») и в то же время правильно реагирует на команды «закрыть глаза», «сесть», «повернуться» - эта особенность помогает отличить сенсорную корковую афазию от тугоухости, психических заболеваний или симуляции.
Таким образом, больные с сенсорной корковой афазией не находят нужных слов для выражения своих мыслей и не понимают значения слов, воспринимаемых как на слух, так и зрительно. Иначе говоря, сенсорная корковая афазия включает как экспрессивные расстройства, так и импрессивные расстройства и поэтому, строго говоря, является чисто «сенсорной» или «рецептивной». Нарушено также повторение, называние, чтение и письмо[3].