У детей с церебральным параличом эти рефлексы и ряд других установочных рефлексов либо задерживаются в развитии до 2 - 5 лет и более, либо не появляются совсем, в то время как тонические рефлексы продолжают нарастать. Показателен отрицательный симптом Ландау (рис. l,6): здоровый ребенок, поддерживаемый на весу в горизонтальном положении, с 5 - 6-го месяца поднимает голову, разгибает туловище, выносит руки вперед; ребенок с церебральным параличом сделать этого не может, он висит на руках врача (симптом «свешенного белья»). Произвольная моторика резко задерживается в своем развитии. Нарастают и патологические синергии, определяя в совокупности с тоническими и патологически развивающимися установочными рефлексами формирование патологического двигательного стереотипа. Контрактуры, появляющиеся в этой стадии заболевания, так же, как и сколиоз, еще функциональные.
На основе имеющихся двигательно-кинестетических нарушений начинает формироваться патология оптико-пространственного гнозиса (зрительной ориентировки в пространстве), схемы тела, праксиса (последовательности действий в различных ситуациях), стереогноза (определение формы предмета на ощупь). Нарушение психического развития усугубляется формирующейся речевой патологией и слабостью контактов с окружающими. У детей с начальной резидуальной стадией заболевания нередко после 2 - 5 лет постепенно начинают развиваться двигательные, психические и речевые функции, причем тем более активно, чем раньше начато систематическое лечение.
Резидуально-хроническая стадия детского церебрального паралича течет значительно тяжелее — продолжают развиваться начавшиеся внутриутробно воспалительные, аллергические, атрофические и деструктивные процессы в мозге, прогрессирует неврологическая симптоматика.
Третья стадия заболевания, условно называемая конечной резидуальной стадией, характеризуется окончательным оформлением патологического двигательного стереотипа, организацией контрактур и деформаций. Отчетливым становится характер психических и речевых расстройств. К речевым расстройствам относятся псевдобульбарные дизартрии или, в зависимости от формы заболевания, гиперкинетическая или мозжечковая дизартрия, протекающие на фоне общей задержки речевого развития. Психические нарушения развиваются по психоорганическому типу. Наряду с нарушением эмоционально-волевой сферы и астенизацией имеют место нарушения корковых функций — дизграфия, акалькулия и др., препятствующие обучению ребенка. В этой стадии заболевания дети в части случаев могут сохранять способность самостоятельно или с поддержкой передвигаться, овладеть письмом, теми или иными элементами самообслуживания, трудовыми процессами. В других случаях быстро нарастают множественные артрогенные контрактуры, тяжелые деформации, фиброзное перерождение мышц, суставов и связок; как правило, не развиваются речь и психика.
В зависимости от преимущественного характера двигательных расстройств выделяют различные формы детских церебральных параличей.
Спастическая диплегия - форма, при которой преимущественно поражаются ноги,- известна под названием синдрома Литтла (рис. 1,7). Тонические рефлексы обычно исчезают при этой форме к 2 - 4 годам. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1,5 - 2 лет. Имеют место патологические синергии, способствующие, как и тонические рефлексы, формированию порочных установок туловища и конечностей, контрактур и деформаций, что препятствует полноценному овладению моторикой.
У детей со спастической диплегией чаще всего имеет место вторичная задержка психического развития, которая, по данным М. Н. Никитиной (1972), при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6 - 8 годам может быть устранена; ребенок в этих случаях может обучаться в специальном интернате для детей с церебральными параличами или в массовой школе. 30—35% детей со спастической диплегией страдают олигофренией, чаще всего в степени нерезкой дебильности; их обучают по программе спецшкол для умственно отсталых детей. У 70% детей со спастической диплегией наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии, значительно реже моторная алалия.
Гемиплегическая или гемипаретическая форма развивается в 80% случаев постнатально, в период новорожденности.
В зависимости от интенсивности двигательных расстройств отмечается гемиплегия или гемипарез. Гемиплегия чаще всего имеет место у детей раннего возраста, затем по мере развития мозга и под влиянием лечения двигательные расстройства становятся значительно менее выраженными, особенно в нижней конечности и проксимальных отделах верхней конечности, и могут расцениваться как явления гемипареза.
Проявления гемипареза у детей и у взрослых различны. У детей наблюдается замедление роста костей и укорочение длины паретичных конечностей. У 25 - 35% детей при этой форме имеет место олигофрения в степени дебильности, реже имбецильности, у 45 - 50% — вторичная задержка психического развития, преодолимая при своевременно начатой восстановительной терапии.
Речевые расстройства наблюдаются у 25—35% детей, чаще всего по типу псевдобульбарной дизартрия, реже по типу моторной алалии.
Двойная гемиплегия — это спастический тетрапарез, при котором руки поражены в такой же степени, как и ноги, или в большей (рис. 1,5). Преобладает ригидность мышцы, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет тонических рефлексов (шейного и лабиринтного), которые у здорового ребенка исчезают на протяжении первых недель жизни. Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты, так же как и произвольная моторика,- дети не сидят, не стоят и не ходят. Как правило, наблюдается олигофрения в степени тяжелой дебильности, имбецильности или даже идиотии, тяжелая дизартрия или анартрия.
Гиперкинетическая форма. Для этой формы характерны непроизвольные движения — гиперкинезы (хореоатетоз, атетоз, торсионная дистония, хореиформный гиперкинез), наряду с которыми могут быть параличи и парезы. Гиперкинезы в артикуляционной и скелетной мускулатуре начинают выявляться с 4 - 6-го месяца жизни. Редукция тонических рефлексов и развитие установочных рефлексов задерживаются до 2 - 3-го года жизни; затем установочные рефлексы и произвольная моторика начинают развиваться удовлетворительно при всех типах гиперкинезов, кроме атетозного и торсионной дистопии.
Речевые нарушения наблюдаются у 90% больных чаще всего в форме гиперкинетической дизартрии. Развитие интеллекта идет в большинстве случаев удовлетворительно. Иногда дети не могут обучаться в связи с тяжелыми расстройствами речи и произвольной моторики, обусловленными гиперкинезами.
Атонически-астатическая форма детского церебрального паралича характеризуется низким тонусом мышц, наличием патологических тонических рефлексов, отсутствием или недоразвитием установочных рефлексов и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. К 3 - 5 годам при систематическом лечении дети, как правило, овладевают произвольными движениями, хотя атаксия, гиперметрия, интенционный тремор могут остаться.
Наиболее стойкой является туловищная атаксия (рис. 1,9). Речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдаются у 60—75% этих детей. При этой форме Д. п. отмечается задержка развития интеллекта, а в 55% случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности.
Синдромы, сопутствующие основным формам заболевания. Основным формам заболевания могут сопутствовать судорожный, псевдобульбарный, диэнцефальный, гипертензионный синдромы; они определяют ту или иную направленность восстановительной терапии.
Судорожный синдром может наблюдаться с первых дней жизни. Судороги у новорожденных обычно тонические, реже могут быть и клинические, особенно в верхних конечностях. У детей раннего возраста, судороги, как правило, бывают полиморфными. Часто наблюдаются абсансы (кратковременные «застывания» взора, амимия), "салаамовые" судороги - «кивки». Судорожный синдром, начавшийся с первых недель жизни и остающийся стойким на протяжении последующих лет, свидетельствует о тяжелом течении заболевания; судороги, появляющиеся после 2 - 3 лет болезни, протекают по типу развернутых эпилептических приступов.
Псевдобульбарный синдром проявляется в первые недели жизни: тихим, хриплым криком, поперхиванием при глотании, нарушением сосания. В дальнейшем развивается псевдобульбарная дизартрия - речь ребенка смазанная, неясная; голос тихий, гнусавый, как правило; имеет место слюнотечение. Жевание нарушено (дети нередко до 3 - 5 лет едят только протертую или полужидкую пищу).
Диэнцефальный синдром проявляется в раннем возрасте гипертермией, жаждой, понижением и лабильностью АД, нарушением щелочно-кислотного равновесия в форме метаболического или смешанного ацидоза, реже алкалоза, гипорексией, хронической задержкой стула.
Гипертензивный синдром у детей первых месяцев жизни проявляется выбуханием переднего родничка, в тяжелых случаях - расхождением швов, психомоторным возбужден» ем или заторможенностью, нарастанием неврологической симптоматики. У старших детей наблюдаются головные боли, астения, истощение, реже - возбуждение, нарушение сна; нарастает неврологическая симптоматика.