Клиническая картина. При изолированной транспозиции одной из долевых легочных вен клинические проявления могут долгое время отсутствовать, тогда как при полном аномальном дренаже легочных вен у ребенка с рождения отмечаются симптомы тяжелой гипоксии (отставание в физическом развитии, цианоз, одышка, формирование деформаций концевых фаланг в виде барабанных палочек и др.). При частичном аномальном дренаже симптомы гипоксии выражены меньше, цианоз нехарактерен. На электрокардиограмме обычно определяют признаки гипертрофии правого желудочка, реже правого предсердия. При рентгенологическом исследовании в случаях частичной транспозиции легочных вен выявляют усиление легочного рисунка, гипертрофию правого желудочка, расширение легочной артерии и ее ветвей. Тень аорты узкая, с уменьшенной амплитудой пульсации. Иногда определяется пульсация корней легких. Особым вариантом аномального дренажа легочных вен является синдром сабли. При этом пороке вены правого легкого сливаются в широкий общий ствол, который, проходя через правый купол диафрагмы, впадает в нижнюю полую вену. Рентгенологически это определяется наличием тени, напоминающей турецкую саблю и расположенной вдоль правой границы сердца в краниально-медиальном направлении. Помимо аномального дренажа легочных вен, при синдроме сабли наблюдаются недоразвитие правого легкого или его ветвей, декстрапозиция сердца, а также сочетание с другими пороками и аномалиями развития (пороки сердца, секвестрация, аномалии бронхов). Уточняют диагноз синдрома сабли, так же как и других видов аномального дренажа легочных вен, зондирование сердца и антиография. Синдром сабли в большинстве случаев имеет доброкачественный характер. Прогноз серьезный. Зависит не столько от сосудистых нарушений, которые не требуют хирургической коррекции, сколько от характера и тяжести поражения легких, степени гемодинамических нарушений и, в частности, от выраженности гипоксии.
Тестовые вопросы для самоконтроля.
1. К врожденным порокам развития органов дыхания относят все, кроме:
1. врождённая трахеомаляция
2. дивертикул бронхов
3. агенезия бронхов
4. идиопатический диффузный фиброз лёгких
5. врождённая лобарная эмфизема
2. К общей клинической симптоматике врождённых заболеваний лёгких относят все, кроме:
1. отставание в физическом развитии
2. невралгии
3. одышка
4. «барабанные палочки», бледность, цианоз
5. дебют заболевания в раннем возрасте
3. Наиболее часто встречающееся врожденное заболевание органов дыхания:
1. врождённая лобарная эмфизема
2. синдром Вильямса-Кемпбелла
3. трахеобронхомегалия
4. поликистоз лёгких
5. аномалии бронхиальных ветвлений
4. Укажите нехарактерный признак для поликистоза легких
1. ногтевые фаланги в виде «барабанных палочек»
2. звучные разнокалиберные хрипы
3. притупление перкуторного звука
4. на томограмме – ячеистые образования
5. амфорическое дыхание
5. К осложнениям поликистоза легких можно отнести все, кроме:
1. нагноительные лёгочные процессы,
2. пневмоторакс,
3. бронхиальная астма,
4. легочное сердце,
5. амилоидоз.
6. Клинические признаки врождённой лобарной эмфиземы, кроме:
1. приступы асфиксии
2. потеря сознания
3. коробочный оттенок перкуторного звука
4. смещение средостения в сторону пораженного легкого
5. выбуханием грудной клетки на стороне порока.
7. Укажите анатомическую характеристику синдрома Вильямса-Кемпбелла
1. недоразвитие или отсутствие хрящей главного бронха
2. полное отсутствие или недостаточное развитие хрящей бронхов от 2-3 до 6-8 порядков
3. расширение трахеи и главных бронхов
4. отсутствие лёгкого вместе с главным бронхом
5. удвоение верхнедолевых бронхов
8. Для синдрома Вильямса-Кемпбелла характерно все, кроме:
1. одышки при физической нагрузке,
2. кашля,
3. судорог
4. свистящего дыхания,
5. ногтевых фалангов в виде «барабанных палочек».
9. Укажите анатомическую характеристику синдрома Мунье-Куна
1. недоразвитие или отсутствие хрящей главного бронха
2. полное отсутствие или недостаточное развитие хрящей бронхов от 2-3 до 6-8 порядков
3. расширение трахеи и главных бронхов
4. отсутствие лёгкого вместе с главным бронхом
5. удвоение верхнедолевых бронхов
10. Укажите нехарактерные признаки синдрома Мунье-Куна
1.свистящее дыхание
2. грубый «вибрирующий» кашель
3 продолжительное отхаркивание
4. повторные вспышки бронхопульмональной инфекции
5. при бронхоскопическом обследовании - широкий просвет трахеи и бронха
11. Анатомически для агенезии легкого характерно:
1. недоразвитие или отсутствие хрящей главного бронха
2. полное отсутствие или недостаточное развитие хрящей бронхов от 2-3 до 6-8 порядков
3. расширение трахеи и главных бронхов
4. отсутствие лёгкого вместе с главным бронхом
5. удвоение верхнедолевых бронхов
12. Анатомически для аплазии легкого характерно:
1. недоразвитие или отсутствие хрящей главного бронха
2. отсутствие лёгкого при наличии рудиментарного главного бронха
3. расширение трахеи и главных бронхов
4. отсутствие лёгкого вместе с главным бронхом
5. недоразвитие паренхимы легкого при сохранных главных и долевых бронхах
13. Анатомически для гипоплазии легкого характерно:
1. недоразвитие или отсутствие хрящей главного бронха
2. отсутствие лёгкого при наличии рудиментарного главного бронха
3. расширение трахеи и главных бронхов
4. отсутствие лёгкого вместе с главным бронхом
5. недоразвитие паренхимы легкого при сохранных главных и долевых бронхах
14. Для агенезии легкого характерно все, кроме:
1. повторных пневмоний и бронхитов,
2. влажного кашля, одышки,
3. укорочения перкуторного звука на стороне поражения,
4. смещения органов средостения в здоровую сторону
5. на рентгенограмме – интенсивное затемнение на стороне порока
Ответы на тестовые вопросы для самоконтроля.
1 – 4
2 – 2
3 – 4
4 – 3
5 – 3
6 – 4
7 – 2
8 – 3
9 – 3
10 – 1
11 – 4
12 – 2
13 – 5
14 - 4
ЛИТЕРАТУРА
ОСНОВНАЯ:
1. Дитячі хвороби. / за ред. В.М.Сидельнікова, В.В. Бережного. – К. Здоров’я, 1999. – 734с.
2. Майданник В.Г. Педиатрия (2-е изд.) – Х.: Фолио, 2002. – 1125с.
3. Сміян І.С. Педіатрія (Цикл лекцый). – Тернополь.: Укрмедкнига, 1999. – 712с.
4. Неотложные состояния у детей / Под ред. В.М.Сидельникова. – К.: Здоровье, 1994.
5. Шабалов Н.П. Детские болезни: Учебник (5-е изд.). – СПб.: Питер, 2002. – Т.1 – 832с., Т2. – 736с.
6. Медицина дитинства / за ред.. П.С. Мощича. – К.: Здоров’я, 1994-2001.- Т. 1-6.
7. Педиатрия / Под ред. Р.Е. Бермана; В.К. Вогана. – М.Медицина, 1991. – Кн. 1-8.
8. Педиатрия / Под ред. Дж.Грефе. – М.: Пратика, 1997. – 912с.
9. Шабалов Н.П. Неонатология. – СПб.: Специальная литература, 1996. – Т.1.- 494с., Т2.- 505с.
10. Возианов А.Ф., Майданик В.Г., Бидный В.Г., Багдасарова и.В. основы нефрологии детского возраста. – К. Книга плюс, 2002. – 348с.
11. Белоусов Ю.В. Гасроэнтерология детского возраста. – Х.:консум, 200.- 528с.
12. Резник Б.Я., Зубаренко А.В. Практическая гематология детского возраста. – К.: Здоровье, 1989.
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ:
13.Вельтищев Ю.Е., Каганов С.Ю., Таля В. Врождённые и наследственные заболевания лёгких у детей.-М.Медицина,1986, с.303.
14.Павлунин А.В. Агенезия и аплазия лёгкого.-Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 1998, №1, с.68-73.
15.Павлунин А.В. Врождённые воздушные кисты лёгких.-Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 1999, №5, с.64-76.
16.Павлунин А.В. Врождённая лобарная эмфизема.-Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 1998, №3, с.34-41.
17.Павлунин А.В., Лампси Л.В. Рентгенологическое исследование в диагностике простой гипоплазии лёгких.-Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 1996, №4, с.54-57.
18.Порханов В.А. Торакоскопическая и видеоконтролируемая хирургия лёгких, плевры и средостения. Автореф. дис. д-ра мед. наук. – М., 1996.
19.Пландовский В.А., Шнитко С.Н., Анисимовец В.Н.//Хирургия.-1998, №11,
с.25-26.
20.Рокитский М.Р., Гребнев П.Н., Осипов А.Ю. Врождённая лобарная эмфизема. – Детская хирургия, 2000, №1, с.41-43.
21.Яковлева А.И.//Архив патологии.-1949, №3, с.87-91.
22.Boyden E.//Segmental Anatomy of the Lung.-London, 1955.