40. Микроцефалия
Обычно при микроцефалии наблюдаются тяжелые формы олигофрении. Характерной чертой является малый размер черепа и мозга, особенно недоразвиты большие полушария. Вес мозга очень мал – 200-100г. Отмечается упрощенный рисунок борозд и извилин. Со стороны физического развития наблюдается диспластичность телосложения, отставание роста от средних возрастных норм. Характерна походка - больные ходят, согнувшись вперед. Со стороны психики отмечается тяжелое слабоумие, чаще в форме имбецильности или глубокой дебильности. По характеру эти дети веселы и добродушны. Речь обычно недоразвита. Последние годы во вспомогательных школах делают попытки обучать некоторых микроцефалов (с менее выраженной формой умственного недоразвития) в специальных классах для имбецилов.
41. Наследственные болезни обмена веществ с поражением ЦНС
Патология обмена веществ приводит к грубым морфологическим и функциональным изменениям в центральной и периферической нервной системе. В зависимости от того, какой вид обмена веществ преимущественно нарушен, выделяют наследственные болезни обмена аминокислот, липидов, углеводов и т.п. Из группы наследственных нарушений обмена аминокислот наиболее изученной является фенилкетонурия. Биохимические изменения, наступающие вскоре после рождения ребенка, приводят к преимущественному поражению головного мозга и нарушению умственной деятельности. Заболевание обусловлено генетически детерминированным дефицитом фермента фенилаланина-гидрококсидазы, что приводит к нарушению превращения фенилаланина в тирозин. Уже на 2-3-м месяце жизни ребенка могут появиться признаки интоксикации (рвота, экзематозные изменения кожи), специфический запах мочи. Постепенно нарастает задержка психомоторного развития, появляются судороги, психические расстройства. У детей выражены парезы, гиперкинезы, задерживается развитие статических функций. К концу первого года жизни у детей выявляется глубокая умственная отсталость: они не узнают родителей, не играют с игрушками. При патоморфологическом исследовании выявлены низкая масса головного мозга, расширение желудочков и субарахноидального пространства. Микроскопически обнаружено недостаточное формирование или разрушение миелина, которое зависело от возраста больного и тяжести патологического процесса. Заболевание носит прогредиентный характер. Дети, у которых рано выявили заболевание и начали лечение, находятся в специальном стационаре, а затем в специальной школе, что указывает на благополучный исход.
Миопатии - нервно-мышечные заболевания, характеризующиеся прогрессирующим развитием первичного дистрофического или вторичного (денервационного) атрофического процесса в скелетной мускулатуре, сопровождающимся мышечной слабостью и двигательными нарушениями. В основе наследственных миопатий лежат первичные обменные нарушения и расстройства микроциркуляции в мышечной ткани. Патогенез. Существует насколько гипотез патогенеза этих заболеваний. Наиболее достоверной считают теорию дефектных мембран. Согласно этой теории в основе патогенеза лежат нарушения структуры клеточных мембран и эндоплазматической сети. В связи с их повышенной проницаемостью происходит "утечка" в кровь различных веществ из мышц (аминокислот, углеводов, креатина, ферментов и др.).
При миопатии отмечены изменения со стороны симпатической нервной системы и эндокринной системы.
Прогрессирующее течение болезни приводит постепенно к полной инвалидизации больного. Описаны случаи, когда болезнь на годы приостанавливается, а потом в результате перенесенных инфекций, а иногда и без видимых причин снова прогрессирует.
Миатония - синдром врожденной генерализованной гипотонии или атонии мышц. Этиология заболевания многообразна. В связи с тем, что тонус мышц обеспечивается рефлекторно, миатония может быть связана с врожденной недостаточностью или поражением афферентных систем (проводящие пути и центры глубокой чувствительности), тоногенных систем и центров спинного мозга, ствола головного мозга и подкорковых узлов, мотонейронов передних рогов спинного мозга, двигательных нервных волокон и самих мышц. Генерализованность синдрома может быть обусловлена задержкой развития или незрелостью всего комплекса образований нервной и мышечной систем, участвующих в обеспечении мышечного тонуса.
Амавротическая идиотия Тея-Сакса. Эта группа наследственных заболеваний характеризуется сочетанием преимущественно двух патологических симптомов - слабоумия и слепоты (амавроз), причем могут иметь место и двигательные расстройства. Обычно болезнь развивается на первом году жизни. Заболевание носит наследственный характер и обусловлено различными вариантами нарушений внутриклеточного обмена липидов в головном мозге и внутренних органах. Отличительной клинической особенностью заболеваний является сочетание снижения интеллекта и постепенной потери зрения (вплоть до полной слепоты) вследствие атрофии зрительных нервов. Наряду с атрофическими изменениями зрительного нерва может иметь место и поражение других черепно-мозговых нервов. Ведущим симптомом является прогрессирующее слабоумие, достигающее иногда глубокой степени. Заболевание сопровождается двигательными расстройствами в форме спастических парезов и параличей, хореоподобных гиперкинезов.
44. Схема нормального психомоторного развития детей младшего школьного возраста
Двигательные функции. Эти функции получают весьма значительное развитие. Совершенствуется координация движений. Часто в этом возрасте дети начинают заниматься различными видами спорта (плавание, гимнастика, легкая атлетика).
Речь. В процессе систематического обучения получают значительное развитие устная и письменная речь. Дети овладевают все более совершенным употреблением слов и предложений, у них возрастает словарный запас. Они начинают употреблять значительное количество слов не только в устной, но и в письменной речи. Качественное изменение обоих видов речи оказывает большое положительное влияние на интеллектуальное развитие школьников психика. В процессе обучения развиваются зрительное и слуховое внимание. Дети оказываются в состоянии запоминать сравнительно большее количество словесного и другого материала. Запоминание приобретает все более осмысленный характер. Переход к школьному обучению знаменует переход к новому типу познания. Школьники приобретают значительные знания на основе словесных объяснений, а также при чтении учебной и другой литературы.
Во время обучения в школе учащиеся овладевают системой понятий.
Каждое из понятий определенным образом связано с другими понятиями. Постепенно у учащихся возникает первоначальное понимание таких категорий, как объем понятий, соотношение между более общими и менее общими понятиями. С 3 класса отмечается дифференцированное отношение к изучаемым предметам (чтение, письмо, математика и др.). Со временем обычно усиливая интерес к какому-нибудь предмету. Важную положительную роль в психическом развитии учащихся младших классов играют занятия по труду. Ведущая роль теперь принадлежит учению, учебной деятельности. Однако игра (во внеучебное время) продолжает выполнять весьма важную роль. В это время у детей возникает интерес к новым для них играм (шашки, шахматы и др.).
46. Роль педагога – дефектолога в восстановительном лечении детей с поражениями нервной системы
Задача специалиста-педагога - способствовать формированию новых специализированных нервных связей, которых нет в чувственном опыте ребенка, а также активизировать ослабленные связи путем соответствующей тренировки. Необходимо обогащать психику таких детей новыми представлениями, улучшая и развивая их речь. Все это производится средствами и приемами педагогической науки. В специальном педагогическом процесс е большое значение имеет дозирование учебной работы, ибо всякая перегрузка быстро вызывает обратную реакцию вследствие истощения нервной системы. Следует также упомянуть о сложной работе педагога по преодолению патологических сдвигов со стороны эмоциональной сферы, которые встречаются у детей в форме различных аффектов, патологических влечений. В отдельных случаях педагогу-дефектологу (особенно во вспомогательной школе) приходится бороться с тяжелыми последствиями различных нейропсихических заболеваний, например эпилепсии, энцефалита, черепно-мозговых травм, шизофрении и др. Особенно трудной является работа педагога по выправлению сложных нарушений в области письма и чтения (дислексий и дисграфий), являющихся результатом нарушения аналитико-синтетической деятельности коры больших полушарий. Сложную работу приходится вести педагогу-дефектологу по преодолению речевой недостаточности у детей, используя пластичность детского мозга и его способность к компенсации.