К этой группе заболеваний относятся энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге - Вебера, туберозный склероз Бурневилля, атаксия-телеангиэктазия Луи - Бар, нейрофиброматоз Реклингаузена. Механизмы развития этих заболеваний не выявлены. Многие формы патологии передаются из поколения в поколение. Общей клинической закономерностью для заболеваний этой группы является неуклонное прогрессирование симптомов, нередко приводящее к тяжелым необратимым изменениям многих функций организма.
43. Туберозный склероз
Туберозный склероз - редкое заболевание, проявляющееся своеобразными изменениями кожи, судорожными припадками и слабоумием. Туберозный склероз встречается с частотой 1 : 30 000; в учреждениях для умственно отсталых эти больные составляют 0,3%. Заболевание обусловлено генетически, наследуется аутосомно-доминантно.
Заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте, чаще на первом году жизни. Первыми симптомами являются судорожные припадки. У одного и того же больного могут быть самые разнообразные по форме, длительности и частоте припадки (малые, большие, психомоторные, фокальные и др.). Другим признаком туберозного склероза является слабоумие. В одних случаях признаки отставания в психическом развитии выявляются уже в раннем возрасте. Дети поздно начинают говорить, малоэмоциональны, с трудом усваивают навыки самообслуживания, новые сведения. Мышление носит конкретный характер. Имеются отклонения в поведении. Психика больного постепенно полностью распадается. У большинства больных наблюдается снижение интеллекта до степени идиотии, реже - глубокой имбецильности. Нередко болезнь быстро прогрессирует, и больные не живут больше двадцати - двадцати пяти лет. Смерть наступает во· время непрекращающихся судорог вследствие отека мозга. Вследствие тяжелого слабоумия больные нуждаются в постоянном уходе и надзоре. Они, как правило, необучаемы и находятся в учреждениях социального обеспечения.
45. Значение трудотерапии в реабилитации больных
Большое значение в системе реабилитационных мероприятий имеет трудотерапия школьников, т. е. их лечение трудом. Целенаправленный труд способствует восстановлению нарушенных функций дает возможность почувствовать радость творчества, создает общий благоприятный эмоциональный фон. В процессе восстановительного лечения используются три вида трудотерапии.
Общеукрепляющая трудотерапия направлена на отвлечение мыслей ребенка от болезни, на улучшение его моторики, развитие ручной умелости, повышение жизнедеятельности организма. В целях переключения внимания детям дают выполнять легкие задания. Это могут быть лепка из пластилина, картонажные работы, нанизывание бус и т. п. Задания даются с учетом возраста ребенка и особенностей, возможностей его моторики. Постепенно детям Большое значение в системе реабилитационных мероприятий имеет трудотерапия школьников, т. е. их лечение трудом. Целенаправленный труд способствует восстановлению нарушенных функций дает возможность почувствовать радость творчества, создает общий благоприятный эмоциональный фон. В процессе восстановительного лечения используются три вида трудотерапии.
Общеукрепляющая трудотерапия направлена на отвлечение мыслей ребенка от болезни, на улучшение его моторики, развитие ручной умелости, повышение жизнедеятельности организма. В целях переключения внимания детям дают выполнять легкие задания. Это могут быть лепка из пластилина, картонажные работы, нанизывание бус и т. п. Задания даются с учетом возраста ребенка и особенностей, возможностей его моторики. Постепенно детям