Макроскопически может иметь форму узла и инфильтрата.
Микроскопически клетки опухоли копируют различной степени дифференцировки мышечные элементы различной форм - крупные овальные, лентовидные, полосовидные. Поперечная исчерченность выявляется с трудом, в основном в вытянутых лентовидных клетках. В цитоплазме клеток обнаруживают гликоген. Фигуры митоза отсутствуют.
Клинически протекают доброкачественно, за исключением рабдомиом сердца и языка, которые являются причиной смерти больных.
Рабдомиосаркома - незрелая, злокачественная опухоль из поперечно исчерченных мышц. Локализуется в толще мышц нижних, реже - верхних конечностей, в забрюшинной клетчатке, средостении, на лице, шее, носоглотке, в мочеполовых органах.
Макроскопически опухоль представляет собой узел диаметром до 20 см и более.
Микроскопически характерен полиморфизм, обусловленный тем, что опухолевые клетки копируют по своему строению зародышевые мышечные клетки на разных этапах эмбриогенеза и отличаются значительной катаплазией.
Рабдомиосаркома отличается высокой степенью злокачественности. Часто рецидивирует, дает множественные гематогенные метастазы в печень и легкие.
Мезотелиома - зрелая доброкачественная опухоль, встречается относительно редко. По гистологической картине она имеет строение фибромы, богатой клеточными элементами, поэтому ее называют фиброзная мезотелиома.
Злокачественная мезотелиома - это редкое новообразование развивается из мезотелиальных клеток, главным образом в плевре, но также может наблюдаться в брюшине и перикарде.
Гистологическая верификация как зрелой, так и незрелой мезотелиом очень трудна. Точный диагноз можно поставить при помощи иммуногистохимического типирования с использованием моноклональных антител, а также метода культуры тканей.
Мезотелиома — злокачественная (чаще) опухоль, растущая из мезотелиальной ткани, с участками из веретеновидных саркомоподобных клеток и аденоматозной ткани. Как правило, опухоль обнаруживают в плевре и брюшине, реже — в яичке и суставах. Растёт как толстый пласт, покрывающий внутренние органы, и состоит из веретенообразных клеток и фиброзной ткани.
• Лечение • Радикальное лечение возможно только при оперативном удалении ограниченных форм мезотелиомы, которое удаётся выполнить редко • Объём операции может варьировать от иссечения опухоли плевры с подлежащими тканями до плевропульмонэктомии, которая, однако, не улучшает отдалённых результатов • Основной метод лечения для большинства больных — полихимиотерапия различными комбинациями препаратов с использованием платины (не выработано стандартных схем), включая внутриплевральное введение препаратов. Плевральные пункции или установка микродренажа • Тиотепа по 20 мг в 6–8 мл 0,9% р-ра натрия хлорида интраплеврально 1–2 р/нед • • Плевродез: торакоскопия с распылением талька или обработкой тетрациклином с целью облитерации плевральной полости • Лучевая терапия отличается малой эффективностью.
• Прогноз неблагоприятный; опухоль растёт быстро, рано метастазирует в лимфатические узлы средостения.
Мезотелиома фиброзная локализованная (солитарная фиброзная опухоль) формируется преимущественно из висцеральной плевры. Большинство подобных опухолей доброкачественные, что определяет вполне благоприятный прогноз • Клиническая картина: дискомфорт в грудной клетке, выраженная одышка, синдром гипертрофической лёгочной остеоартропатии с артралгией кистей рук, локтей и колен, «барабанными палочками» (развиваются позднее) • Лечение: резекция опухоли, симптоматическое лечение гипертрофической лёгочной артропатии.
Опухоли синовиальной ткани
Синовиомы встречаются чаще в возрасте 30-40 лет, чаще у мужчин.
Макроскопически имеет вид плотного узла размерами 5 см и более, однородного на разрезе, беловато-розового цвета. Локализуется на конечностях в области суставов.
Микроскопически опухоль полиморфна, в ней встречаются щели и кисты различных размеров, выстланные овальными, кубическими, призматическими клетками, напоминающими клетки железистого эпителия.
В отличие от доброкачественной синовиомы или ксантомы существует синовиальная саркома. Течение ее весьма злокачественное.
Синовиальная саркома развивается длительно и протекает вначале весьма «мирно». Опухоль заключена в капсулу и на первый взгляд производит впечатление доброкачественного новообразования или «бурсита». Иногда проходит 2—3 года до распознавания истинной ее природы. Она малоболезненна, не ограничивает заметно функции сустава, плотная на ощупь, малоподвижна, так как прочно спаяна с капсулой сустава. При артропневмографии воздух не проникает в опухоль. Пункцией не удается получить жидкость; из размягченного участка опухоли добывают немного желатинозного или слегка геморрагического содержимого.
При микроскопическом исследовании выявляются три основных признака, по которым опухоль относится к синовиомам:
1) обнаружение участков ткани, ограниченных кубовидными клетками, участков с многослойными клетками и полей, ограниченных соединительной тканью;
2) наличие скоплений клеток, форма которых варьирует от овальных или полигональных до ворсинчатых образований, проникающих в пространство; они напоминают железистую ткань;
3) основную строму выстилают клетки, подобные эпителиальным, которые лежат в ткани с вытянутыми клетками, имеющими малые темные ядра.
Морфологические данные. Макроскопически опухоль представляет собой узловатые, плотные образования светло-серого цвета, различных размеров. На разрезе встречаются желтоватые очажки, иногда с мелкими полостями, выполненными мукоидно-желатинозным содержимым. Гистологическое строение опухоли отличается большим разнообразием. Иногда она построена из округлых и вытянутых клеток, расположенных среди тяжей рыхлой молодой соединительной ткани, богатой сосудистой сетью. Наблюдаются скопления зерен гемосидерина. В других случаях она имеет альвеолярно-солидное строение. Клетки часто кубической и цилиндрической формы, весьма сходные с клетками эпителия. Среди солидных клеточных комплексов много полостей и щелей с ворсинчатыми выростами, также окаймленных сочными клетками. Нередко в этих опухолях и крупные гигантские клетки с множеством ядер.
По гистологической картине такие синовиальные опухоли иногда могут ошибочно приниматься за раковые.
Диагноз нельзя поставить даже во время операции. Пункционная биопсия ненадежна. Лишь биопсия соответствующих кусочков ткани, добытой во время операции, позволяет поставить окончательный диагноз после тщательного изучения многих полей гистологических срезов.
Прогноз неблагоприятный: большинство больных умирают ранее 2-х лет после операции или рентгенотерапии.
Лечение. Иссечение опухоли приводит к рецидиву. Синовэктомия с иссечением опухоли также ненадежна.
Нами сделана операция широкой резекции метафизарно-эпифизарных концов бедра и большеберцовой кости с синовэктомией и экстирпацией заднего с выделением сосудисто-нервного пучка и передне-медиального с резекцией суставной части надколенника. Либо ампутация бедра при рецидивах.
ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ
Гемангиома - зрелая, доброкачественная опухоль из сосудов.
Капиллярная гемангиома - это истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток и формированием атипичных капилляров. Локализуется чаще всего в коже, в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта.
Макроскопически представлена красным или синюшным узлом с гладкой или бугристой поверхностью, на разрезе имеет ячеистое строение.
Микроскопически опухоль состоит из ветвящихся сосудов капиллярного типа с узким просветом, который не всегда заполнен кровью. Эндотелий набухший, гиперхромный.
Кавернозная гемангиома - новообразование, состоящее из причудливых полостей типа синусоидов различной величины, сообщающихся между собой. Встречается чаще всего в печени, желудочно-кишечном тракте, головном мозге.
Макроскопически имеет вид четко отграниченного от окружающих тканей багрово-синюшного узла, на разрезе напоминающего губку.
Микроскопически состоит из тонкостенных каверн, выстланных одним слоем эндотелиальных клеток и заполненных кровью.
Артериальная ангиома (гроздевидная, ветвистая) - представляет собой конгломерат порочно развитых сосудов артериального типа, среди которых встречаются участки, напоминающие капиллярную гемангиому.
Венозная гемангиома - микроскопически представлена преимущественно сосудами венозного типа. Располагается в глубине мягких тканей, между мышцами.
Гломусангиома (опухоль Барре-Массона) - зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения (миоартериального гломуса).
Макроскопически выделяют два типа:
· солитарную гломусангиому;
· множественную диссеминированную (семейную гломусангиому).
Чаще встречается в виде одиночного узла диаметром 0,3-0,8 см, мягкой консистенции, серовато-розового цвета. Излюбленная локализация в кистях и стопах, преимущественно на пальцах в области ногтевого ложа.
Микроскопически состоит из щелевидных сосудов синусоидного типа, выстланных эндотелием и окруженных муфтами из эпителиоидных клеток, напоминающих гломусные клетки.